Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die Behandlung von KHK bei Kindern

Die Fallot-Tetralogie ist eine zyanotische angeborene Herzkrankheit (KHK). Die Fallot-Tetralogie bei Neugeborenen wird in jedem zehnten Fall von KHK diagnostiziert (mehr als 30 Kinder pro 100.000 Lebendgeburten)..
Inhalt

Die Fallot-Tetralogie bei Kindern erfordert eine frühzeitige Herzoperation. Bei angemessener Therapie haben etwa 90% der Patienten eine recht günstige Prognose und überleben 30 Jahre oder länger. Welche Ursachen für Herzerkrankungen Tetrad Fallot kann als Haupt identifiziert werden?

Tetrad Fallot: Gründe

Die Pathologie ist durch vier anatomische Zeichen gekennzeichnet. Das erste Merkmal ist eine Verengung der Lungenarterie. Schwere Fälle (Atresie) sind durch einen vollständigen Verschluss des Gefäßlumens gekennzeichnet.

Mit Fallots Tetrade mit Atresie der Lungenarterie wird eine normale Hämodynamik des Lungenkreises unmöglich. Das Blut kehrt in das Atrium und von dort in den systemischen Kreislauf zurück.

Der Blutfluss durch die Lunge erfolgt immer noch, jedoch durch "Problemumgehungen": durch die aortopulmonalen Kollateralen, den offenen Ductus arteriosus. Atresie wird bei 20% der Patienten festgestellt. Als die verbleibenden drei Gründe kann festgestellt werden, dass die Tetralogie des Fallot gekennzeichnet ist durch:

  • Aortenverschiebung (Dextroposition). Das Hauptarteriengefäß des Körpers sitzt "oben" am rechten und linken Ventrikel des Herzens und kommuniziert mit beiden. Jedes vierte Kind mit einer solchen KHK hat einen rechten Aortenbogen.
  • Das Fehlen eines Teils des interventrikulären Septums. Angesichts dieses Zeichens der Fallot-Tetralogie klassifiziert ICD 10 diese Krankheit als angeborene Anomalie des Herzseptums..
  • Hypertrophie des rechten Ventrikels. Die Wände dieses Abschnitts des Myokards werden um ein Vielfaches dicker.

Die IPN-Tetralogie von Fallot ist eine Folge einer beeinträchtigten fetalen Entwicklung. Die Pathologie entwickelt sich aufgrund von Infektionen, die eine schwangere Frau erleidet, die Einnahme bestimmter Medikamente (Hormone, Medikamente gegen Schlaflosigkeit, Beruhigungsmittel), die Arbeit in gefährlichen Industrien und erbliche Faktoren.

Anatomische Defekte führen zu einer Mischung aus arteriellem und venösem Blut. Dem Körper fehlt Sauerstoff, weshalb klinische Anzeichen einer Pathologie vorliegen.

Fallot-Tetralogie: Symptome

Bei Patienten mit einer frühen Form dieses Herzfehlers tritt die Fallot-Tetralogie als Zyanose auf, die sich während des Weinens verstärkt. Angst; Kurzatmigkeit beim Saugen. Mit zunehmendem Alter nimmt die Aktivität des Kindes zu und die Zyanose wird stärker. Im klassischen Fall wird eine Zyanose beobachtet, wenn das Kind bereits zu laufen und zu rennen beginnt.

Mit einer späten Version von Fallots Tetrade manifestiert sich KHK klinisch im Alter von 6 bis 10 Jahren mit folgenden Symptomen:

  • Entwicklungsverzögerung (körperlich, geistig, sexuell).
  • Anfälle plötzlicher Angst.
  • Apnoe, Zyanose. Mit Kurzatmigkeit, zyanotischen Anfällen, Bewusstlosigkeit, Krämpfen, Koma.
  • Gefühl der allgemeinen Schwäche, Schwere im Bereich des Herzens. Nach dem Laden versucht das Kind zu hocken.
  • Die Finger und Zehen sind charakteristisch verdickt und werden zu „Drumsticks“. Nagelplatten werden beweglich und auch deformiert (Syndrom "Uhr Brille").
  • Krankheiten wie Lungenentzündung, Thrombose, infektiöse Endokarditis und Herzinsuffizienz werden immer häufiger.

Fallot-Tetralogie - KHK, bei der die durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre beträgt. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann jedoch das Leben des Patienten um ein Vielfaches verlängern.

Diagnostische Forschung

Die Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes, der Auskultation und der instrumentellen Untersuchungsdaten gestellt: EKG, transthorakale ECHO-Kardiographie, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Angiographie, Herzkatheterisierung, Herz-MRT. Was ist die bevorzugte Behandlung für Kinder mit TSP in Tetraden-Fallot??

Tetrad Fallot: Behandlung

Eltern müssen nach der Diagnose der Fallot-Tetralogie eines Kindes verstehen, dass dies ein Herzfehler ist, der chirurgisch korrigiert werden kann und die Operation nicht verzögert. Die meisten Patienten benötigen im ersten Lebensjahr eine chirurgische Behandlung.

Im Gegensatz zu vielen anderen angeborenen Herzfehlern eignet sich die Fallot-Tetralogie, bei der sich vier schwerwiegende Abweichungen entwickeln, wenig für eine konservative symptomatische Therapie.

Ein gewisser Trost könnte die Tatsache sein, dass die Mortalität während der chirurgischen Korrektur dieser Anomalie von 50% in den 1950er Jahren auf weniger als 2% in modernen Kliniken für Herzchirurgie gesunken ist.

Chirurgische Taktiken umfassen:

  • palliative Verfahren (systemische Lungenshunts);
  • primäre Radikalkorrektur.

Palliative Methoden

Palliative Methoden werden bei starker Abnahme des Lungenblutflusses verschrieben. Patienten unterziehen sich Anastomosen nach der Blok-Taussig-Methode (eine moderne Modifikation der Operation verwendet die GORE-TEX-Prothese).

Eine klassische Variante der palliativen Behandlung der Fallot-Tetrade ist eine Anastomoseoperation zwischen der Subclavia und dem Lungenarterienast. Die Mortalität bei dieser Operation überschreitet 1% nicht.

Radikale Korrektur

Die radikale Korrektur besteht darin, den ventrikulären Septumdefekt zu schließen und den rechtsventrikulären Auslasstrakt durch Entfernung des infundibulären Gewebes zu erweitern und den Einschnitt mit dem Autoperikard zu schließen.

Die Methode hat mehrere Vorteile gegenüber palliativen Taktiken. Patienten haben ein geringeres Risiko für Myokardinfarkt, zerebrovaskuläre Komplikationen, Myokardinstabilität und die Wahrscheinlichkeit früher und später Komplikationen einer Anastomose. Die systolische und diastolische Funktion des rechten Ventrikels wird nicht gestört. Die Mortalität während einer solchen Operation ist jedoch höher als bei Anastomose und beträgt bei unkomplizierter Pathologie 2–5%.

Bei der Fallot-Tetralogie ist die Prognose nach der Operation relativ günstig. Die Fallot-Tetralogie ist jedoch eine für die späte postoperative Phase problematische Pathologie, die eine zusätzliche Korrektur hämodynamischer Störungen erfordert. Solche Störungen werden im Kindes- und Jugendalter relativ leicht toleriert..

Aber nach 30 Jahren treten Arrhythmien auf, die Toleranz gegenüber körperlicher Bewegung nimmt ab und die Herzinsuffizienz schreitet voran. Daher müssen operierte Patienten (sowohl Kinder als auch Erwachsene) in spezialisierten Zentren überwacht werden (mindestens 1 Mal pro Jahr)..

Auf diese Weise können Sie typische Komplikationen der späten postoperativen Phase rechtzeitig identifizieren: Stenose und Insuffizienz der Lungenarterie; Restobstruktion; Dilatation und Dysfunktion des rechten Ventrikels; Restdefekte der Septa, Aortenstörungen. Die sorgfältige Erkennung von Arrhythmien und Leitungsstörungen verringert das Risiko von Herzinsuffizienz und plötzlichem Herztod erheblich.

Tetrad Fallot: Konzept, Verlauf, Diagnose, Korrektur, Prognose

© Gepostet von Mironenko Nelly Arkadyevna, Operierender Geburtshelfer-Gynäkologe, speziell für VesselInfo.ru (über die Autoren)

Vor etwa 100 Jahren klang die Diagnose „Fallot-Tetralogie“ wie ein Satz. Die Komplexität dieses Defekts ermöglichte natürlich die Möglichkeit einer chirurgischen Behandlung, aber die Operation wurde lange Zeit durchgeführt, um das Leiden des Patienten zu lindern, da die Ursache der Krankheit nicht beseitigt werden konnte. Die medizinische Wissenschaft rückte vor, die besten Köpfe, die neue Methoden entwickelten, hofften nicht, dass die Krankheit behandelt werden kann. Und sie täuschten sich nicht - dank der Bemühungen von Menschen, die ihr Leben dem Kampf gegen Herzfehler widmeten, wurde es möglich, das Leben zu heilen, zu verlängern und seine Qualität zu verbessern, selbst bei Krankheiten wie der Fallot-Tetralogie. Jetzt können neue Technologien in der Herzchirurgie den Verlauf dieser Pathologie erfolgreich korrigieren, mit der einzigen Bedingung, dass die Operation im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit durchgeführt wird.

Der Name der Krankheit besagt, dass ihr Auftreten nicht einem, sondern vier Defekten zu verdanken ist, die den Zustand einer Person bestimmen: Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, bei der 4 Anomalien kombiniert werden:

  1. Ein Septumdefekt zwischen den Ventrikeln des Herzens, normalerweise gibt es keinen membranösen Teil des Septums. Im Ausmaß ist dieser Defekt groß genug.
  2. Zunahme des rechtsventrikulären Volumens.
  3. Verengung des Lumens des Lungenstamms.
  4. Aortenverschiebung nach rechts (Dextroposition) bis zu einem Zustand, in dem sie teilweise oder sogar vollständig vom rechten Ventrikel abweicht.

Grundsätzlich ist Fallots Tetrade mit der Kindheit verbunden, dies ist verständlich: Die Krankheit ist angeboren und die Lebenserwartung hängt vom Grad der Herzinsuffizienz ab, die sich aus pathologischen Veränderungen ergibt. Es ist keine Tatsache, dass eine Person damit rechnen kann, jemals glücklich zu leben - solche „blauen“ Menschen überleben nicht bis ins hohe Alter und sterben außerdem häufig während der Brustperiode, wenn sich die Operation aus irgendeinem Grund verzögert. Darüber hinaus kann eine fünfte Abnormalität der Herzentwicklung mit der Fallot-Tetralogie einhergehen, die sie in die Fallot-Pentade verwandelt - einen atrialen Septumdefekt.

Durchblutungsstörungen mit Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie bezieht sich auf die sogenannten „blauen“ oder zyanotischen Missbildungen. Ein Defekt im Septum zwischen den Ventrikeln des Herzens führt zu einer Veränderung des Blutflusses, wodurch Blut in den großen Blutkreislauf gelangt, der nicht genügend Sauerstoff in das Gewebe bringt, und diese wiederum zu verhungern beginnen.

Aufgrund der zunehmenden Hypoxie erhält die Haut des Patienten einen zyanotischen (zyanotischen) Farbton, daher wird dieser Defekt als "blau" bezeichnet. Die Situation mit der Fallot-Tetralogie wird durch das Vorhandensein einer Verengung im Lungenstamm verschärft. Dies führt dazu, dass ein ausreichendes Volumen an venösem Blut nicht durch die verengte Öffnung der Lungenarterie in die Lunge gelangen kann. Daher verbleibt ein erheblicher Teil davon im rechten Ventrikel und im venösen Teil des großen Kreislaufs (daher werden die Patienten blau). Dieser Mechanismus der venösen Stase trägt zusätzlich zur Verringerung der Sauerstoffversorgung des Blutes in der Lunge zum relativ raschen Fortschreiten der Herzinsuffizienz (chronische Herzinsuffizienz) bei, das sich manifestiert:

Zyanose mit Fallot-Tetralogie

  • Verschlimmerung der Zyanose;
  • Stoffwechselstörungen im Gewebe;
  • Ansammlung von Flüssigkeit in den Hohlräumen;
  • Das Vorhandensein von Ödemen.

Um eine solche Entwicklung von Ereignissen zu verhindern, wird dem Patienten eine Herzoperation (radikale oder palliative Operation) gezeigt..

Video: Tetrade Fallot - medizinische Animation

Symptome der Krankheit

Aufgrund der Tatsache, dass sich die Krankheit ziemlich früh manifestiert, konzentrieren wir uns in dem Artikel auf die Kindheit ab der Geburt. Die Hauptmanifestationen der Fallot-Tetrade werden durch eine Zunahme der Herzinsuffizienz verursacht, obwohl die Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz (Arrhythmie, Atemnot, Angst, Ablehnung der Brust) bei solchen Babys nicht ausgeschlossen ist. Das Aussehen des Kindes hängt weitgehend von der Schwere der Verengung des Lungenstamms sowie vom Ausmaß des Defekts im Septum ab. Je mehr diese Verstöße auftreten, desto schneller entwickelt sich das Krankheitsbild. Das Aussehen des Kindes hängt weitgehend von der Schwere der Verengung des Lungenstamms sowie vom Ausmaß des Defekts im Septum ab. Je mehr diese Störungen auftreten, desto schneller entwickelt sich das Krankheitsbild..

Im Durchschnitt beginnen die ersten Manifestationen mit 4 Lebenswochen eines Kindes. Die Hauptsymptome sind:

  1. Die zyanotische Hautfarbe eines Kindes tritt zuerst beim Weinen, Saugen auf, dann kann die Zyanose auch in Ruhe bestehen bleiben. Zuerst tritt eine Zyanose nur des Nasolabialdreiecks, der Fingerspitzen und der Ohren (Akrocyanose) auf, dann ist mit fortschreitender Hypoxie die Entwicklung einer totalen Zyanose möglich.
  2. Das Kind bleibt in seiner körperlichen Entwicklung zurück (beginnt später, den Kopf zu halten, sich zu setzen, zu kriechen).
  3. Verdickung der Endphalangen der Finger in Form von „Drumsticks“.
  4. Die Nägel werden abgeflacht und rund..
  5. Die Brust ist abgeflacht, in seltenen Fällen bildet sich ein "Herzbuckel".
  6. Dünne Muskelmasse.
  7. Falsches Zahnwachstum (große Zahnlücken), Karies entwickelt sich schnell.
  8. Wirbelsäulendeformität (Skoliose).
  9. Plattfuß entwickelt sich.
  10. Ein charakteristisches Merkmal ist das Auftreten von zyanotischen Anfällen, bei denen das Kind:
    • Das Atmen wird häufiger (bis zu 80 Atemzüge pro Minute) und tiefer.
    • die Haut wird bläulich-lila;
    • Pupillen dehnen sich stark aus;
    • Kurzatmigkeit tritt auf;
    • Schwäche ist charakteristisch bis zum Bewusstseinsverlust infolge der Entwicklung eines hypoxischen Komas;
    • Muskelkrämpfe möglich.

typische Zyanosezonen

Ältere Kinder neigen bei Anfällen dazu, in die Hocke zu gehen, da diese Position ihren Zustand leicht lindert. Im Durchschnitt dauert ein ähnlicher Angriff 20 Sekunden bis 5 Minuten. Nach ihm klagen Kinder jedoch über schwere Schwäche. In schweren Fällen kann ein solcher Angriff zu einem Schlaganfall oder sogar zum Tod führen..

Algorithmus für einen Angriff

  • Es ist notwendig, dem Kind zu helfen, in die Hocke zu gehen oder eine „Knie-Ellbogen“ -Position einzunehmen. Diese Position hilft, den venösen Blutfluss vom Unterkörper zum Herzen zu verringern, und daher wird die Belastung des Herzmuskels verringert.
  • Sauerstoffversorgung durch eine Sauerstoffmaske mit einer Geschwindigkeit von 6-7 l / min.
  • Die intravenöse Verabreichung von Betablockern (zum Beispiel „Propranolol“ bei der Berechnung von 0,01 mg / kg Körpergewicht) beseitigt die Tachykardie.
  • Die Einführung von Opioidanalgetika („Morphin“) trägt dazu bei, die Empfindlichkeit des Atmungszentrums gegenüber Hypoxie zu verringern und die Häufigkeit von Atembewegungen zu verringern.
  • Wenn der Angriff nicht innerhalb von 30 Minuten beendet wird, ist möglicherweise eine Notoperation erforderlich..

Wichtig! Verwenden Sie während eines Angriffs keine Medikamente, die Herzkontraktionen verstärken (Kardiotonika, Herzglykoside)! Die Wirkung dieser Medikamente führt zu einer Erhöhung der Kontraktilität des rechten Ventrikels, was eine zusätzliche Blutabgabe durch einen Defekt im Septum zur Folge hat. Dies bedeutet, dass venöses Blut, das praktisch sauerstofffrei ist, in einen großen Blutkreislauf gelangt, was zu einer Zunahme der Hypoxie führt. Es gibt also einen „Teufelskreis“.

Basierend auf welchen Studien wird die Diagnose der "Fallot-Tetralogie" gestellt?

  1. Beim Hören des Herzens zeigte sich: Die Schwächung des II-Tons im zweiten Interkostalraum links wird durch ein raues "Kratzgeräusch" bestimmt.
  2. Laut Elektrokardiographie können EKG-Anzeichen einer Zunahme des rechten Herzens sowie eine Verschiebung der Herzachse nach rechts festgestellt werden.
  3. Am informativsten ist der Ultraschall des Herzens, bei dem ein Defekt im interventrikulären Septum und in der Aortenverschiebung festgestellt werden kann. Dank der Dopplerographie ist es möglich, den Blutfluss im Herzen detailliert zu untersuchen: die Abgabe von Blut aus dem rechten Ventrikel nach links sowie die Schwierigkeit des Blutflusses zum Lungenstamm.

EKG-Fragment mit Fallot-Tetralogie

Behandlung

Wenn der Patient eine Fallot-Tetralogie hat, ist es wichtig, sich an eine einfache Regel zu erinnern: Die Operation ist für alle (ausnahmslos!) Patienten mit dieser Herzerkrankung angezeigt.

Die Hauptmethode zur Behandlung dieser Herzkrankheit ist nur chirurgisch. Das optimalste Alter für eine Operation beträgt 3-5 Monate. Es ist am besten, die Operation wie geplant durchzuführen.

Es kann Situationen geben, in denen eine Notfalloperation in einem früheren Alter erforderlich sein kann:

  1. Häufige Angriffe.
  2. Das Auftreten von Hautblauheit, Atemnot, Herzklopfen in Ruhe.
  3. Deutliche Verzögerung in der körperlichen Entwicklung.

In der Regel wird die sogenannte Palliativoperation dringend durchgeführt. Während eines künstlichen Shunts (Verbindung) zwischen Aorta und Lungenstamm entsteht keine. Dieser Eingriff ermöglicht es dem Patienten, vorübergehend stärker zu werden, bevor eine komplexe Mehrkomponenten- und Langzeitoperation durchgeführt wird, um alle Defekte mit Fallots Tetrade zu beseitigen.

Wie ist die Bedienung?

Angesichts der Kombination von vier Anomalien bei diesem Herzfehler ist ein chirurgischer Eingriff bei dieser Pathologie in der Herzchirurgie besonders schwierig.

  • Unter Vollnarkose wird eine Dissektion der Brust entlang der Frontlinie durchgeführt.
  • Nach dem Zugriff auf das Herz wird die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen.
  • Der Herzmuskel wird so aus dem rechten Ventrikel herausgeschnitten, dass die Koronararterien nicht berührt werden.
  • Von der Höhle des rechten Ventrikels wird der Zugang zum Lungenstamm hergestellt, eine Verengung der Öffnung, Kunststoffklappen.
  • Der nächste Schritt besteht darin, den ventrikulären Septumdefekt mit synthetischem hypoallergenem (Dacron) oder biologischem (aus dem Gewebe des Herzsackperikards) Material zu schließen. Dieser Teil der Operation ist ziemlich kompliziert, da sich der anatomische Defekt des Septums in der Nähe des Herzfrequenztreibers befindet.
  • Nach dem erfolgreichen Abschluss der vorherigen Stadien wird die Wand des rechten Ventrikels genäht und die Durchblutung wiederhergestellt.

Diese Operation wird ausschließlich in hochspezialisierten Herzchirurgiezentren durchgeführt, in denen einschlägige Erfahrungen bei der Behandlung solcher Patienten gesammelt wurden..

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Die häufigsten Komplikationen nach der Operation sind:

  1. Erhaltung der Verengung des Lungenstamms (bei unzureichender Dissektion der Klappe).
  2. Bei der Verletzung von Fasern, die eine Erregung im Herzmuskel bewirken, ist die Entwicklung verschiedener Arrhythmien möglich.

Im Durchschnitt liegt die postoperative Mortalität bei 8-10%. Ohne chirurgische Behandlung überschreitet die Lebenserwartung von Kindern jedoch nicht 12-13 Jahre. In 30% der Fälle tritt der Tod eines Kindes im Säuglingsalter aufgrund von Herzinsuffizienz, Schlaganfällen und zunehmender Hypoxie auf.

Bei chirurgischen Eingriffen bei Kindern unter 5 Jahren zeigt die überwiegende Mehrheit der Kinder (90%) während der erneuten Untersuchung im Alter von 14 Jahren jedoch keine Anzeichen einer Entwicklungsverzögerung bei Gleichaltrigen.

Darüber hinaus führen 80% der operierten Kinder einen normalen Lebensstil, der sich praktisch nicht von ihren Altersgenossen unterscheidet, zusätzlich zu Einschränkungen bei übermäßiger körperlicher Aktivität. Es ist erwiesen, dass je früher die radikale Operation zur Beseitigung dieses Mangels durchgeführt wird, desto schneller erholt sich das Kind und holt die Entwicklung seiner Altersgenossen ein.

Ist eine Behinderungsgruppe für eine Krankheit angezeigt??

Vor einer radikalen Herzoperation sowie 2 Jahre nach der Operation wird allen Patienten eine Behinderungsregistrierung angezeigt, wonach eine erneute Untersuchung durchgeführt wird.

Bei der Bestimmung der Behinderungsgruppe sind folgende Indikatoren von großer Bedeutung:

  • Gibt es nach der Operation ein Kreislaufversagen?.
  • Bleibt die Lungenstenose bestehen?.
  • Die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung und ob es Komplikationen nach der Operation gibt.

Ist es möglich, Fallot-Tetralogie in der Gebärmutter zu diagnostizieren??

Die Diagnose dieser Herzerkrankung hängt direkt von der Qualifikation des Spezialisten ab, der während der Schwangerschaft eine Ultraschalldiagnostik durchführt, sowie von der Höhe des Ultraschallgeräts.

Bei der Durchführung eines Ultraschalls einer Expertenklasse wird in 95% der Fälle bis zu 22 Wochen ein Spezialist in einer hohen Kategorie der Fallot-Tetralogie festgestellt. Im dritten Schwangerschaftstrimester wird dieser Defekt in fast 100% der Fälle diagnostiziert.

Darüber hinaus ist die Genforschung, die sogenannten „genetischen Zweien und Dreiergruppen“, die als Screening für alle schwangeren Frauen über einen Zeitraum von 15 bis 18 Wochen durchgeführt werden, ein wichtiger Faktor. Es wurde nachgewiesen, dass die Fallot-Tetralogie in 30% der Fälle mit anderen Anomalien kombiniert ist, meistens mit Chromosomenerkrankungen (Down-Syndrom, Edwards, Patau usw.)..

Was tun, wenn während der Schwangerschaft eine fetale Pathologie festgestellt wird??

Wenn diese Herzerkrankung in Kombination mit einer schwerwiegenden Chromosomenanomalie festgestellt wird, die von groben Verstößen gegen die geistige Entwicklung begleitet wird, wird der Frau aus medizinischen Gründen ein Schwangerschaftsabbruch angeboten.

Wird nur ein Herzfehler festgestellt, wird eine Konsultation einberufen: Geburtshelfer-Gynäkologen, Kardiologen, Herzchirurgen, Neonatologen und auch eine schwangere Frau. Bei dieser Konsultation wird eine Frau ausführlich erklärt: Was ist die Gefahr dieser Pathologie für das Kind, was können die Folgen sein, sowie die Möglichkeiten und Methoden der chirurgischen Behandlung.

Trotz der Mehrkomponentennatur der Fallot-Tetralogie ist diese Herzkrankheit operierbar, dh sie wird chirurgisch korrigiert. Diese Krankheit ist kein Satz für ein Kind. Das moderne medizinische Niveau ermöglicht es in 90% der Fälle, die Lebensqualität des Patienten aufgrund komplexer, mehrstufiger Operationen signifikant zu verbessern.

Derzeit verwenden Herzchirurgen praktisch keine palliative Chirurgie, sondern verbessern nur vorübergehend den Zustand des Patienten. Die Priorität ist eine radikale Operation, die in der frühen Kindheit (bis zu einem Jahr) durchgeführt wird. Dieser Ansatz ermöglicht es uns, die gesamte körperliche Entwicklung zu normalisieren, um die Bildung anhaltender Deformationen im Körper zu vermeiden, die die Lebensqualität erheblich verbessern.

Tetrad Fallo

Fallot-Tetralogie (TF) - ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler (KHK). Es wird oft als „blauer Herzfehler“ definiert, da bei dieser Pathologie aufgrund eines Shunts von rechts nach links nicht genügend Blut durch die Lunge fließt, wodurch Organen und Geweben Sauerstoff fehlt.

Patienten mit Fallot-Tetralogie zeigen kurz nach der Geburt eine Zyanose, so dass häufig eine frühzeitige medizinische Versorgung erfolgt.

Mit Notebook Fallot wird ein chirurgischer Eingriff unbedingt durchgeführt, andernfalls droht dem Kind der Tod. In der Regel wird die Operation schrittweise durchgeführt, obwohl in jüngster Zeit begonnen wurde, den Defekt mit Hilfe des Katheterzugangs schneller zu behandeln. Wenn die Operation erfolgreich ist, ist am häufigsten eine günstige Prognose.

Video: Tetrade Fallot (Fallot). Angeborene Herzfehler

Historischer Bezug

Beschrieb zuerst die Tetrade der Laster Stensen im Jahre 1672; Es war jedoch der französische Arzt Etienne-Arthur Fallot, der als erster die klinischen und pathologischen Merkmale der Defekte genau anzeigte. Es geschah 1888.

Obwohl die Störung ziemlich früh diagnostiziert wurde, wurde der Defekt erst in den 1940er Jahren behandelt. Die amerikanische Kardiologin Helen Brooke Taussig gab zu, dass die Zyanose fortschreitet und unweigerlich zum Tod von Säuglingen mit Fallot-Tetralogie führt. Sie schlug vor, dass Zyanose durch unzureichenden Lungenblutfluss verursacht wird. Ihre Zusammenarbeit mit dem amerikanischen Chirurgen Alfred Blaylock führte zu den ersten Erfolgen bei der Erleichterung des Lebens für kranke Babys.

1944 schuf Blaylock den ersten Blalock-Taussig-Shunt zwischen der Arteria subclavia und der Lungenarterie.

Die bahnbrechende chirurgische Bypass-Technik von Blalock-Taussig hat eine neue Ära in der Herzchirurgie für Neugeborene eingeläutet. Es folgte die Entwicklung des Potts-Shunts (von der absteigenden Aorta zur linken Lungenarterie), des Glenn-Shunts (von der oberen Hohlvene zur rechten Lungenarterie) und des Waterston-Shunts (von der aufsteigenden Aorta zur rechten Lungenarterie)..

Scott führte die erste offene Operation im Jahr 1954 durch. In weniger als sechs Monaten schloss Lillehei die erste erfolgreiche Rekonstruktion eines Patienten mit einem Fallot-Schulheft mit offenem Herzen ab. Im folgenden Jahr, mit dem Aufkommen des kardiopulmonalen Shunts durch Gibbons, wurde eine weitere historische Ära der Herzchirurgie eingeleitet. Seitdem wurden zahlreiche Verbesserungen der Operationstechnik und der Myokardkonservierung eingeführt, die eine erfolgreiche Behandlung der Krankheit ermöglichen.

Beschreibung

Vier Merkmale sind charakteristisch für die Fallot-Tetralogie:

  1. Obstruktion des rechtsventrikulären Auslasses (Trichterstenose)
  2. Ventrikulärer Septumdefekt
  3. Falsche Platzierung (Dextraposition) der Aorta
  4. Rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Manchmal wird ein zusätzlicher Vorhofseptumdefekt festgestellt, dann sprechen sie über die Fallot-Pentade. Die Hauptverletzung der Tetrade ist auf die Unterentwicklung des infundibulären Teils des rechten Ventrikels zurückzuführen, die zu einer Veränderung des vorderen und unteren Teils des Trichterseptums führt. Diese Nichtübereinstimmung bestimmt die Schwere der Krankheit..

Hämodynamik mit TF

Die Hämodynamik hängt vom Grad der Obstruktion des Ausflusses des rechten Ventrikels ab. Ein ventrikulärer Septumdefekt wirkt normalerweise nicht als begrenzender Faktor, und der Druck im rechten und linken Ventrikel wird in der Regel ausgeglichen.

Wenn die Obstruktion schwerwiegend ist, verläuft der Blutfluss im Herzen von rechts nach links, und der Lungenblutfluss kann sich merklich verschlechtern. In diesem Fall hängt der Blutfluss häufig vom Arteriengang oder den Bronchialkollateralen ab.

Phasen der Defektentwicklung

Abhängig von der Schwere der Erkrankung werden drei Phasen der TF-Entwicklung unterschieden:

  1. Der erste ist relativ günstig. Das Kind zeigt keine signifikanten Entwicklungsverzögerungen. Dauert ungefähr von der Geburt bis zu sechs Monaten..
  2. Die zweite ist durch das Vorhandensein von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen gekennzeichnet. In dieser Phase treten am häufigsten schwere Hirnstörungen und Todesfälle auf. Hält sechs Monate bis zwei Jahre an.
  3. Drittens - es wird als vorübergehend angesehen, da sich die Klinik ändert und häufig Merkmale für Erwachsene aufweist.

Einige Statistiken und Fakten zur Fallot-Tetralogie:

  • Es wird in ungefähr 10% der Fälle von angeborenen Herzfehlern bestimmt, dh es tritt bei 3-6 Babys pro 10.000 Geburten auf.
  • Die Krankheit macht ein Drittel aller KHK bei Patienten unter 15 Jahren aus..
  • Bei Brüdern und Schwestern kranker Eltern liegt die Inzidenz bei 1-5% und ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
  • Die Störung ist mit extrakardialen Anomalien wie Lippen- und Gaumenspalten, Hypospadien, Skelett- und kraniofazialen Anomalien verbunden.
  • Fallot-Tetralogie wird auch bei anderen Säugetieren, einschließlich Pferden und Ratten, beobachtet..

Die Gründe

Die Ursachen der meisten angeborenen Herzfehler sind unbekannt, obwohl genetische Studien auf eine multifaktorielle Ätiologie hinweisen..

Eine Studie in Portugal zeigte, dass der Polymorphismus des Methylentetrahydrofolatreduktase (MTHFR) -Gens als Fallot-Tetraden-Suszeptibilitätsgen angesehen werden kann. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Assoziation der Mutation C677T-Methylentetrahydrofolatreduktase mit angeborenen Herzerkrankungen. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134 & ndash; 40]

Vorgeburtliche Faktoren, die das Risiko einer Fallot-Tetralogie erhöhen:

  • Die Inzidenz von Röteln (oder anderen Virusinfektionen) während der Schwangerschaft
  • Schlechte Ernährung einer schwangeren Frau
  • Alkoholkonsum während der Schwangerschaft und nach der Geburt
  • Mutter über 40 Jahre alt
  • Geburtsfehler bei den Eltern
  • Schwangere Phenylketonurie oder Diabetes.

Kinder mit Down-Syndrom haben auch eine höhere Inzidenz der Fallot-Tetralogie, ebenso wie Babys mit fötalem Hydantoin-Syndrom oder fötalem Carbamazepin-Syndrom..

Klinik

Die klinischen Merkmale der Fallot-Tetrade hängen direkt von der Schwere der anatomischen Defekte ab. Bei kranken Babys werden am häufigsten folgende Symptome festgestellt:

  • Schwierigkeiten beim Füttern
  • Unfähigkeit, sich normal zu entwickeln
  • Bläuliche Hautfarbe beim Weinen oder Füttern
  • Schwere Atemnot, die sich normalerweise mit zunehmendem Alter verschlechtert

Zu den physischen Daten gehören:

  • Größe und Gewicht kranker Kinder entsprechen nicht dem Alter
  • Zyanose der Lippen und des Nagelbettes, die normalerweise von Geburt an ausgedrückt wird
  • Nach 3-6 Monaten werden Finger und Zehen knotig (ein Symptom für „Drumsticks“).
  • Nägel werden abgerundet („Uhrglasesymptom“)
  • Systolisches Murmeln ist normalerweise vorne am linken Brustbein zu hören.

Dyspnoe-Zyanose-Anfälle

Sie sind ein Zeichen für einen schwerwiegenden TF-Defekt. Am häufigsten manifestiert sich im Intervall von sechs Monaten bis zu einem Jahr, während oft eine relationale oder absolute Anämie festgestellt wird.

Während eines Anfalls entwickelt sich ein starker Krampf der infundibulären Bauchspeicheldrüse, aufgrund dessen venöses Blut über die Aorta in das Gehirn gelangt und dadurch eine schwere Hypoxie des Zentralnervensystems verursacht. Der Sauerstoffgehalt im Blut während eines Angriffs beträgt 35% oder weniger. Wenn Sie bis dahin hören, verschwindet das Geräusch fast vollständig.

Zu Beginn der Entwicklung eines Angriffs wird Folgendes bestimmt:

  • Angst und intensive Angst
  • Erweiterte Pupillen
  • Zunehmende Blauheit der Haut und der Schleimhäute
  • Zunehmende Kurzatmigkeit

Nach diesen Symptomen treten Ohnmacht und Krämpfe auf..

Solche Anfälle können in 10-15 Sekunden oder 2-3 Minuten enden, wonach der Patient durch Lethargie und Dynamik bestimmt wird. Wenn sich bis zu 4-6 Jahre eine ausreichende Anzahl von Lungenkollateralen entwickelt, entwickeln sich Anfälle seltener oder verschwinden sogar. In schweren Fällen treten Paresen oder andere Störungen der Gehirnaktivität auf. Mit der Entwicklung eines Angriffs besteht auch ein hohes Todesrisiko.

Diagnose

Bei Patienten mit signifikanter Zyanose in Kombination mit Blutungsneigung werden folgende Veränderungen festgestellt:

  • Verminderte Gerinnungsfaktoren
  • Niedrige Thrombozytenzahl
  • Reduzierte Gerinnungskoeffizienten
  • Vermindertes Gesamtfibrinogen
  • Verlängerte Prothrombin- und Gerinnungszeit

Bei der Analyse von arteriellem Blut wird Folgendes festgestellt:

  • Normale oder reduzierte Sauerstoffsättigung
  • Der pH-Wert und der Partialdruck von Kohlendioxid (pCO2) sind normal, es sei denn, der Patient befindet sich in einem kritischen Zustand

Aus instrumentellen Forschungsmethoden verwenden:

  • Echokardiographie
  • Brust Röntgen
  • Magnetresonanztomographie
  • Herzkatheterisierung (in extremen Fällen)

Die Echokardiographie in Kombination mit Doppler liefert folgende Daten:

  • Diagnostiziert genau einen Arteriengang oder einen Vorhofseptumdefekt
  • Koronarläsionen werden mit einer gewissen Genauigkeit bestimmt.
  • Leicht erkennbare Ventilwechsel

In vielen Situationen ist die Echokardiographie der einzige diagnostische Test, der vor der Operation durchgeführt wird..

Video: Tetrad Fallo

Röntgenaufnahmen der Brust liefern die folgenden Indikatoren:

  • Vermindertes Gefäßmuster in der Lunge
  • Die klassische „Schuhherz“ -Form (coeur en sabot) ist ein Kennzeichen für Herzerkrankungen

Mit der MRT können Sie Folgendes bestimmen:

  • Klare Lage der Aorta, der Lungenarterie und ihrer Äste
  • Der Zustand des interventrikulären und interatrialen Septums, die Wandstärke des rechten Ventrikels
  • Die Größe des intrakardialen Drucks, der Gradienten und des Blutflusses

Eine Herzkatheterisierung kann in einem der folgenden Fälle nützlich sein:

  • Die anatomische Struktur des Herzens und der zugehörigen Gefäße kann durch Echokardiographie nicht vollständig bestimmt werden
  • Eine bestehende Lungenarterienerkrankung ist sehr besorgniserregend.
  • Pulmonale oder arterielle Hypertonie bestimmt

Nach der Herzkatheterisierung können Ergebnisse wie die Größe des Lungenrings und der Lungenarterien, die Schwere der Stenose des abdominalen Teils der Bauchspeicheldrüse, die Lage und Größe der begleitenden Anomalien und Defekte bereitgestellt werden.

Behandlung

Bei schwerer Zyanose sind folgende Therapiemethoden beteiligt:

  • Das Kind muss auf die Schulter der Mutter gelegt werden und die Knie hochziehen. Dies wirkt beruhigend, reduziert den venösen Ausfluss und erhöht den systemischen Gefäßwiderstand
  • Sauerstoff wird in begrenzten Mengen verwendet, da eine Abnormalität des Herzens zur Verringerung des Lungenblutflusses beiträgt.
  • Die intramuskuläre oder subkutane Verabreichung von Morphinsulfat kann die Beatmungsdynamik und den systemischen venösen Abfluss verringern
  • Phenylephrin wird verwendet, um den systemischen Gefäßwiderstand zu erhöhen
  • Die Infusion von Dexmedetomidin wird verwendet, jedoch mit Vorsicht und unter Berücksichtigung der Titrationsregeln

Die Vollnarkose ist das letzte Mittel, um Patienten mit schwerer Zyanose mit Fallot-Tetralogie schnell zu versorgen.

Die meisten Babys mit TF benötigen einen geeigneten chirurgischen Eingriff. Die Operation wird vorzugsweise im Alter von etwa 12 Monaten durchgeführt. Die Primärkorrektur ist eine ideale Operation und wird normalerweise mit einem kardiopulmonalen Bypass durchgeführt.

Palliative Verfahren (z. B. Platzierung eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts) können für Patienten mit Kontraindikationen für die primäre Rekonstruktion erforderlich sein, die Folgendes umfassen:

  • Das Vorhandensein einer abnormalen Koronararterie
  • Sehr geringes Geburtsgewicht
  • Kleines Netzwerk von Lungenarterien
  • Multiple begleitende intrakardiale Anomalien

Prognose

Eine frühzeitige Operation ist nicht für alle Kinder mit Fallot-Tetralogie angezeigt, obwohl das natürliche Fortschreiten der Krankheit ohne chirurgischen Eingriff häufig eine schlechte Prognose hat.

Das Fortschreiten der Störung hängt von der Schwere der Stenose des ausgehenden rechten Ventrikels ab

In der gegenwärtigen Ära der Herzchirurgie haben Kinder mit einfachen Formen von Fallot-Tetraden ein gutes Langzeitüberleben mit einer ausgezeichneten Lebensqualität. Nur in einigen Fällen nimmt die maximale Fähigkeit zur körperlichen Aktivität ab.

Ein plötzlicher Tod durch ventrikuläre Arrhythmien tritt bei 1-5% der Patienten in einem späteren Lebensstadium auf, und die Ursache ist unbekannt. Es wurde vermutet, dass eine ventrikuläre Dysfunktion dazu beitragen kann..

Unbehandelt sind Patienten mit Fallot-Tetralogie zusätzlichen Risiken ausgesetzt, darunter paradoxe Embolien, die zu Schlaganfall, Lungenembolie und bakterieller Endokarditis führen. Es ist bekannt, dass Kinder mit angeborenen Herzfehlern anfällig für Schlaganfälle sind. Bei den meisten dieser Kinder waren die Ursachen des Schlaganfalls mit Thromboembolien, längerer Hypotonie / Anoxie und Polyzythämie verbunden. Es wird oft vergessen, dass verbleibende Shunts oder ovale Öffnungen ebenfalls zur Entwicklung eines Schlaganfalls beitragen..

Ohne Operation steigt die Mortalität allmählich an: von 30% im Alter von 2 Jahren auf 50% im Alter von 6 Jahren. Die Sterblichkeit ist im ersten Lebensjahr am höchsten und bleibt dann bis zum zweiten Jahrzehnt praktisch unverändert. Es wird angenommen, dass in solchen Fällen nicht mehr als 20% der Patienten das Alter von 10 Jahren erreichen und weniger als 5-10% der Patienten bis zum Ende des zweiten Jahrzehnts überleben.

Die meisten Patienten, die bis zu 30 Jahre alt sind, entwickeln eine Herzinsuffizienz, obwohl sie bei Shunts, die eine minimale hämodynamische Störung verursachen, eine normale Lebenserwartung erreichen können. Fälle von überlebenden Patienten bis zu 80 Jahren wurden ebenfalls gemeldet. Durch den Einsatz fortschrittlicher chirurgischer Techniken für den Zeitraum von 1979 bis 2005. Es wird eine 40% ige Abnahme der Mortalität im Zusammenhang mit der Fallot-Tetralogie beobachtet. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortalität im Zusammenhang mit angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen: Trends in der US-Bevölkerung von 1979 bis 2005. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874 & ndash; 9]

Wenn die Fallot-Tetralogie mit einer Lungenatresie kombiniert wird, werden schlechtere Vorhersagen getroffen. In solchen Fällen überleben nur 50% der Patienten 1 Jahr und 8% können das Alter von 10 Jahren erreichen..

Video: Elena Malysheva. Fallot-Tetralogie - Angeborene Herzkrankheit

Fallot-Tetralogie: Symptome, Diagnose, Behandlung

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Die Fallot-Tetralogie besteht aus den folgenden 4 angeborenen Fehlbildungen: einem großen Defekt im interventrikulären Septum, einer Behinderung des Blutflusses am Ausgang des rechten Ventrikels (Lungenarterienstenose), einer Hypertrophie des rechten Ventrikels und einer „sitzenden Aorta“. Zu den Symptomen gehören Zyanose, Atemnot während der Fütterung, beeinträchtigte körperliche Entwicklung und hypoxämische Anfälle (plötzliche, möglicherweise tödliche Episoden schwerer Zyanose). Am linken Rand des Brustbeins im II-III-Interkostalraum ist häufig ein raues systolisches Murmeln mit einem einzigen II-Ton zu hören. Die Diagnose erfolgt durch Echokardiographie oder Herzkatheterisierung. Radikale Behandlung - chirurgische Korrektur. Prävention von Endokarditis empfohlen.

Die Fallot-Tetralogie macht 7-10% der angeborenen Herzfehler aus. Oft gibt es zusätzlich zu den obigen 4 noch andere Mängel; Dazu gehören der rechte Aortenbogen (25%), Anatomien der Anatomie der Koronararterien (5%), Stenosen der Äste der Lungenarterie, das Vorhandensein von aortopulmonalen Kollateralgefäßen, offener Ductus arteriosus, vollständige atrioventrikuläre Kommunikation und Aufstoßen an der Aortenklappe

Was ist Fallot-Tetralogie??

Die Fallot-Tetralogie besteht aus vier Komponenten:

  • subaortaler (hochmembranöser) ventrikulärer Septumdefekt, der Bedingungen für den Druckausgleich in beiden Ventrikeln schafft;
  • Behinderung des Austritts aus dem rechten Ventrikel (Lungenstenose);
  • Myokardhypertrophie des rechten Ventrikels aufgrund einer Behinderung seines Austritts;
  • Aortendextraposition (die Aorta befindet sich direkt über dem ventrikulären Septumdefekt).

Die Position der Aorta kann stark variieren. Die letzten beiden Komponenten beeinflussen die Hämodynamik des Defekts praktisch nicht. Die Lungenstenose mit Fallot-Tetralogie ist infuvdibulär (niedrig, hoch und in Form einer diffusen Hypoplasie) und wird aufgrund der bikuspiden Struktur der Klappe häufig mit einer Klappe kombiniert. Bei Kindern der ersten Lebensmonate und häufig mit Atresie der Klappen der Lungenarterie (der sogenannten extremen Form der Fallot-Tetralogie) funktionieren fast immer aortopulmonale Kollateralen (einschließlich des offenen Ductus arteriosus)...

Ein ventrikulärer Septumdefekt (DMS) ist normalerweise groß; Daher ist der systolische Druck im rechten und linken Ventrikel (und in der Aorta) gleich. Die Pathophysiologie hängt vom Grad der Obstruktion der Lungenarterie ab. Bei einer leichten Behinderung des Blutflusses kann es zu einer linkshändigen Blutabgabe durch den LCI kommen. Bei schwerer Obstruktion entwickelt sich von rechts nach links eine Blutentladung, die zu einer Abnahme der systemischen Sättigung des arteriellen Blutes (Zyanose) führt, die nicht auf eine Sauerstofftherapie anspricht.

Patienten mit Fallot-Tetrade können an plötzlichen Anfällen von generalisierter Zyanose (hypoxämische Anfälle) leiden, die tödlich sein können. Ein Anfall kann durch jeden Zustand ausgelöst werden, bei dem die Sauerstoffsättigung leicht abnimmt (z. B. Schreien, Stuhlgang) oder der systemische Gefäßwiderstand plötzlich abnimmt (z. B. Spielen, Tritte beim Aufwachen) oder durch einen plötzlichen Anfall von Tachykardie und Hypovolämie. Es kann sich ein Teufelskreis bilden: Erstens stimuliert eine Abnahme des PO2 des arteriellen Blutes das Atmungszentrum und verursacht Hyperpnoe. Hyperpnoe erhöht den systemischen venösen Rückfluss zum rechten Ventrikel, wodurch der Saugeffekt des Unterdrucks in der Brusthöhle stärker wird. Bei anhaltender Störung des Blutflusses aus dem rechten Ventrikel oder vermindertem systemischen Gefäßwiderstand wird ein erhöhter venöser Rückfluss in den rechten Ventrikel zur Aorta geleitet, wodurch die Sauerstoffsättigung verringert und der Teufelskreis eines hypoxämischen Anfalls geschlossen wird.

Symptome der Fallot-Tetralogie

Bei Neugeborenen mit einem signifikanten Hindernis für den Blutfluss aus dem rechten Ventrikel (oder einer Atresie der Lungenarterie) werden bei Fütterung mit geringer Gewichtszunahme eine ausgeprägte Zyanose und Atemnot beobachtet. Bei einer minimalen Lungenstenose bei Neugeborenen ist die Zyanose jedoch möglicherweise nicht in Ruhe.

Hypoxämische Anfälle können durch motorische Aktivität ausgelöst werden und sind gekennzeichnet durch Anfälle von Hyperpnoe (häufige und tiefe Atemzüge), Angstzuständen und einem anhaltenden Schrei, zunehmender Zyanose und einer Verringerung der Geräuschintensität im Herzen. Angriffe treten am häufigsten bei Säuglingen auf; Die höchste Inzidenz wird im Alter von 2 bis 4 Monaten beobachtet. Schwere Anfälle können zu Lethargie, Krämpfen und manchmal zum Tod führen. Während des Spiels können einige Kinder in die Hocke gehen. Diese Position verringert den systemischen venösen Rückfluss, erhöht wahrscheinlich den systemischen Gefäßwiderstand und erhöht somit die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut.

Die Hauptsymptome der Fallot-Tetrade sind Atemnot-Zyanose-Anfälle bis hin zu Bewusstlosigkeit, die sich infolge eines Krampfes eines bereits stenotischen Teils der Lungenarterie entwickeln. Hämodynamische Veränderungen: Während der Systole gelangt Blut aus beiden Ventrikeln in die Aorta und in geringerer Menge (abhängig vom Grad der Stenose) in die Lungenarterie. Die Lage der Aorta über dem Defekt des interventrikulären Septums führt zu einem ungehinderten Ausstoß von Blut aus dem rechten Ventrikel, so dass sich kein rechtsventrikuläres Versagen entwickelt. Der Grad der Hypoxie und der Schweregrad des Zustands der Patienten korrelieren mit dem Schweregrad der Lungenstenose.

Während einer körperlichen Untersuchung wird die Herzregion nicht visuell verändert, systolischer Tremor wird parasternal erkannt, die Grenzen der relativen Herztrübung werden nicht erweitert. Töne mit zufriedenstellendem Volumen hören ein raues systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins aufgrund einer Stenose der Lungenarterie und einer Blutabgabe durch den Defekt. Der zweite Ton über der Lungenarterie ist geschwächt. Leber und Milz nicht vergrößert, kein Ödem.

Im Krankheitsbild mit Fallot-Tetralogie werden verschiedene Stadien des relativen Wohlbefindens unterschieden: Von der Geburt bis zu 6 Monaten, wenn die motorische Aktivität des Kindes gering ist, ist die Zyanose schwach oder mäßig; Das Stadium der blauen Anfälle (6 bis 24 Monate) ist das klinisch schwierigste Stadium, daher verläuft es vor dem Hintergrund einer relativen Anämie ohne einen hohen Hämatokritwert. Der Anfall beginnt plötzlich, das Kind wird unruhig, Atemnot und Zyanose nehmen zu, die Geräuschintensität nimmt ab, Apnoe, Bewusstlosigkeit (hypoxisches Koma), Krämpfe mit anschließendem Auftreten einer Hemiparese sind möglich. Das Auftreten von Anfällen ist mit einem Krampf des Ausscheidungsabschnitts des rechten Ventrikels verbunden, wodurch das gesamte venöse Blut in die Aorta abgegeben wird, was die Hypoxie des Zentralnervensystems erhöht. Ein Angriff provoziert physischen oder emotionalen Stress. Mit einer Verschlechterung des Wohlbefindens und einer Zunahme der Hypoxie nehmen Kinder eine gedrungene Position ein. Anschließend entwickelt sich das Übergangsstadium des Defekts, wenn das Krankheitsbild Merkmale aufweist, die für ältere Kinder charakteristisch sind. Zu diesem Zeitpunkt verschwinden trotz der Zunahme der Zyanose Anfälle (oder Kinder verhindern sie durch Kniebeugen), Tachykardie und Atemnot nehmen ab, Polyzythämie und Polyglobulie entwickeln sich und es bilden sich kollaterale Zirkulationen in der Lunge.

Diagnose der Fallot-Tetralogie

Die Diagnose der Fallot-Tetralogie wird auf der Grundlage der Krankengeschichte und der klinischen Daten unter Berücksichtigung der Röntgenaufnahme des Brustkorbs und des EKG vorgeschlagen. Eine genaue Diagnose wird auf der Grundlage der zweidimensionalen Echokardiographie mit Farbdoppler-Kardiographie gestellt.

Ein EKG hilft, eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts von +100 bis + 180 ° zu identifizieren, Anzeichen einer rechtsventrikulären Myokardhypertrophie. Finden Sie oft eine vollständige oder unvollständige Blockade des rechten Beins des Bündels von His.

Radiologische Verarmung des Lungenmusters feststellen. Die Herzform ist normalerweise typisch - in Form eines „Holzschuhs“ aufgrund der Abrundung und Anhebung der Spitze und des Zurückziehens der Lungenarterie über dem Zwerchfell. Der Schatten des Herzens ist klein, die Zunahme kann mit Atresie der Lungenarterie sein.

Die Echokardiographie ermöglicht es den meisten Patienten, eine Diagnose mit der Vollständigkeit zu stellen, die ausreicht, um die Behandlungstaktik zu bestimmen. Alle charakteristischen Anzeichen des Defekts sind erkennbar: Lungenarterienstenose, großer ventrikulärer Septumdefekt, rechtsventrikuläre Hypertrophie und Aortendextraposition. Mit dem Farbdoppler können Sie die typische Richtung des Blutflusses vom rechten Ventrikel zur Aorta erfassen. Zusätzlich wird eine Hypoplasie des Ausscheidungstrakts des rechten Ventrikels, des Rumpfes und der Äste der Lungenarterie festgestellt..

Herzkatheterisierung und Angiokardiographie werden mit unbefriedigender echokardiographischer Bildgebung der Strukturen des Herzens und der Blutgefäße oder im Falle zusätzlicher Anomalien (Lungenatresie, Verdacht auf periphere Stenose usw.) durchgeführt..

Die Differentialdiagnose mit Fallot-Tetralogie wird zunächst mit einer vollständigen Transposition der großen Gefäße durchgeführt.

Differentialdiagnose der Fallot-Tetralogie und Transposition der großen Gefäße

Angeborenen Herzfehler

Transposition der großen Arterien

Der Zeitpunkt des Auftretens einer diffusen Zyanose

Vom Ende der ersten bis zum Beginn der zweiten Lebenshälfte um maximal zwei Jahre

Eine Geschichte der Lungenentzündung

Das Vorhandensein eines Herzhöckers

Herzerweiterung

Soundness II-Ton im zweiten Interkostalraum links

Systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins

Entspricht dem Ort der zugehörigen Kommunikation

Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens

Was müssen Sie untersuchen?

Wie man überblickt?

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Bei schwerer Zyanose aufgrund des Verschlusses des Arterienganges erhalten Säuglinge intravenös Infusionen mit Prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenös], um den Arteriengang wieder zu öffnen.

Im Falle eines hypoxämischen Anfalls sollte das Kind eine Pose mit auf die Brust gepressten Knien erhalten (ältere Kinder hocken selbst und entwickeln keinen Anfall) und Morphium mit 0,1-0,2 mg / kg intramuskulär verschreiben. Die intravenöse Flüssigkeitsverabreichung wird verwendet, um das Volumen des zirkulierenden Blutes zu erhöhen. Wenn diese Maßnahmen den Anfall nicht stoppen, kann der systemische Blutdruck durch intravenöse Verabreichung von Phenylephrin mit 0,02 mg / kg oder Ketamin mit 0,5-3 mg / kg intravenös oder 2-3 mg / kg intramuskulär erhöht werden. Ketamin hat auch eine beruhigende Wirkung. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oral alle 6 Stunden kann einen Rückfall verhindern. Die Wirkung der Sauerstofftherapie ist begrenzt.

Die Fallot-Tetralogie wird in zwei Richtungen behandelt:

  • Behandlung des Dyspnoe-Cyanose-Anfalls (dringende Therapie);
  • chirurgische Behandlung.

Die chirurgische Behandlung kann je nach anatomischer Struktur des Defekts palliativ (Anwendung einer aortopulmonalen Anastomose) oder radikal (Beseitigung von Stenose und Plastizität des interventrikulären Septums) sein..

Dyspnoe-Zyanose-Attacke wird mit Hilfe der Sauerstofftherapie gestoppt. intramuskuläre Verabreichung von Trimeperidin (Promedol) und Niketamid (Cordiamin), Korrektur der Azidose und Verbesserung des Zustands der Mikrovaskulatur durch intravenöses Abtropfen geeigneter Lösungen (einschließlich polarisierender Mischung). Vielleicht die Verwendung von Beruhigungsmitteln und Vasodilatatoren. Die spezifische Therapie umfasst Betablocker, die zuerst langsam intravenös (0,1 mg / kg) verabreicht und dann in einer täglichen Dosis von 1 mg / kg oral angewendet werden. Patienten mit Fallot-Tetralogie sollte kein Digoxin verschrieben werden, da es die inotrope Funktion des Myokards erhöht und die Wahrscheinlichkeit eines Krampfes des infundibulären Teils des rechten Ventrikels erhöht.

Palliative Chirurgie - die Anwendung verschiedener Arten von interarteriellen Anastomosen (normalerweise eine modifizierte subclavian-pulmonale Anastomose) - ist erforderlich, wenn dyspnoe-zyanotische Anfälle nicht durch eine konservative Therapie gestoppt werden, sowie bei schlechten anatomischen Versionen der Krankheit (schwere Hypoplasie der Lungenäste). Zu den palliativen Operationsoptionen gehören auch die Ballondilatation der Stenoseklappe der Lungenarterie und die Rekonstruktion des Ausscheidungsabschnitts des rechten Ventrikels ohne Schließen des interventrikulären Septumdefekts. Der Zweck dieser Maßnahmen besteht darin, die arterielle Hypoxämie zu reduzieren und das Wachstum des Lungenarterienbaums zu stimulieren. Bei der am häufigsten verwendeten Technik, bei der eine Subclavia-Lungenanastomose nach BlalockTaussig angewendet wird, wird die Subclavia-Arterie mit einem synthetischen Implantat mit der einseitigen Lungenarterie verbunden. Es ist vorzuziehen, sofort eine radikale Operation durchzuführen.

Eine radikale Operation wird normalerweise im Alter zwischen 6 Monaten und 3 Jahren durchgeführt. Langzeitergebnisse der Intervention sind schlechter, wenn sie in einem höheren Alter durchgeführt werden (insbesondere nach 20 Jahren)..

Eine vollständige Korrektur besteht darin, den ventrikulären Septumdefekt mit einem Pflaster zu schließen und den Ausgang aus dem rechten Ventrikel (stenotischer Teil der Lungenarterie) zu erweitern. Die Operation wird in der Regel im ersten Lebensjahr elektiv durchgeführt. Bei Symptomen kann sie jedoch jederzeit nach 3-4 Lebensmonaten durchgeführt werden..

Alle Patienten, unabhängig davon, ob der Defekt behoben wurde oder nicht, sollten vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann, eine Endokarditis-Prophylaxe erhalten.

Die perioperative Mortalität beträgt weniger als 3% bei unkomplizierter Fallot-Tetralogie. Wenn die Fallot-Tetralogie nicht durchgeführt wird, überleben bis zu 5 Jahre 55% und bis zu 10 Jahre - 30%.

Tetrad Fallo

Vielleicht gibt es keine andere angeborene Herzkrankheit, die bei Kindern über 3 Jahren so große Aufmerksamkeit erregen würde. In diesem Alter ist es die häufigste zyanotische (begleitet von blau) komplexe angeborene Herzkrankheit..

Bei diesem Defekt gibt es 4 grundlegende anatomische Zeichen (Tetrade - bedeutet vier). Das:

  1. Ein großer Defekt im interventrikulären Septum,
  2. Muskelverengung des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels,
  3. Signifikante Verschiebung der Aortenöffnung vom linken zum rechten Ventrikel, wobei sich die Aorta über beiden Ventrikeln befindet,
  4. Signifikante Verdickung des Myokards (Muskeln) des rechten Ventrikels.

Veränderungen in der Anatomie führen auch zu einer Veränderung des Blutflusses im Herzen. Venöses Blut aus der Hohlvene gelangt in das rechte Atrium, durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel. Ferner ist ein Blutfluss wie üblich in der Lungenarterie und in der Lunge sowie durch einen großen Defekt des interventrikulären Septums in die Aorta und einen großen Kreislauf der Durchblutung möglich. Der zweite Weg des venösen Blutes ist die Ursache der Zyanose (Zyanose) bei Kindern mit Fallot-Tetralogie.

Die Diagnose erfolgt durch Echokardiographie. Um die Frage nach der Möglichkeit einer Operation, dem Zeitpunkt ihrer Durchführung, einer spezifischen Interventionstechnik und der Angiokardiographie zu lösen, ist dies erforderlich. Dies ist ein invasives Verfahren, das in einem kardiochirurgischen Krankenhaus unter Vollnarkose durchgeführt wird. Das Verfahren ist ernst, aber es ist notwendig. Wenn es nicht möglich ist, alle Fragen eines Kardiologen und Chirurgen mit Hilfe der Angiokardiographie zu beantworten, wird eine High-Tech-Studie durchgeführt - Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, die kleinste Details der Struktur und Funktion des Herzens zeigen kann.

Welche Behandlungsmethode gewählt wird, hängt vom jeweiligen Patienten ab: von seinem Alter, seiner körperlichen Verfassung, dem Vorhandensein früherer Eingriffe und Begleiterkrankungen.

Am meisten bevorzugt wird eine radikale Korrektur des Defekts durchgeführt, wenn alle anatomischen Merkmale des Defekts vom Chirurgen korrigiert werden. Die Operation wird an einem offenen Herzen im kardiopulmonalen Bypass durchgeführt. Der ventrikuläre Septumdefekt wird mit einem synthetischen Pflaster verschlossen, eine Muskelstenose im Ausscheidungsbereich des rechten Ventrikels wird herausgeschnitten, eine plastische Operation des rechten Ventrikels und möglicherweise der Lungenarterie mit einem biologischen Pflaster wird durchgeführt. Die Ergebnisse der Operation sind gut, die Anzahl der Komplikationen ist minimal..

In einigen Fällen ist bei ungünstiger Anatomie des Defekts das Risiko einer radikalen Korrektur zu groß. In solchen Fällen ist es notwendig, eine palliative, zusätzliche, vorbereitende Operation durchzuführen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine subclavia-pulmonale Anastomose mit einer synthetischen Prothese. Diese Operation wird ohne kardiopulmonalen Bypass durchgeführt, ihre Dauer ist kurz. In einigen Fällen kann es sich um eine endovaskuläre (Katheter-) Operation handeln - eine plastische Operation des transluminalen Ballons mit einer Ballonklappe der Lungenarterie, die Implantation eines Stents in den offenen Ductus arteriosus und einige andere. Die Operation wird durch eine Punktion in der Oberschenkelvene oder Arterie durchgeführt, das Abgabesystem wird durch das Gefäß zum Herzen ausgeführt und die entsprechende Operation wird durchgeführt. Der Zweck der palliativen Intervention besteht darin, den Patienten mit einem Minimum an Komplikationen auf eine nachfolgende radikale Operation vorzubereiten.

Nach einer radikalen Operation werden Kinder praktisch gesund, unterscheiden sich kaum von Gleichaltrigen und können Sport treiben. Einmal im Jahr muss jedoch eine kardiologische Untersuchung durchgeführt werden, um die laufende medizinische Behandlung zu korrigieren, versteckte Komplikationen (Rekanalisation eines ventrikulären Septumdefekts, Reststenose und Lungenarterieninsuffizienz, Herzrhythmusstörungen) zu identifizieren und Operationen zu wiederholen.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Patientenbewertungen und Meinungen von Ärzten zu RFA mit Vorhofflimmern

Vorbereitung für die HochfrequenzablationVor der Durchführung einer RFA des Herzens sollte sich der Arzt mit der Krankengeschichte des Patienten und den Ergebnissen einer diagnostischen Studie vertraut machen.

Vorbereitungen für Gehirngefäße

Das Kreislaufsystem ist ein wichtiger Bestandteil des menschlichen Körpers. Es versorgt alle Organe und Gewebe ständig mit Blut. Eine große Rolle in diesem Prozess spielt der Zustand der Schiffe.