Anamnese - Pädiatrie (angeborene Herzkrankheit) (Seite 1 von 3)

GESUNDHEITSMINISTERIUM UND MEDIZINISCHE INDUSTRIE DER RUSSISCHEN FÖDERATION

IVANOVA STATE MEDICAL ACADEMY

STUHL DER KINDERKRANKHEITEN DER PEDIATRISCHEN FAKULTÄT

Kopf Lehrstuhl Professor R. Shilyaev.

Lehrer Ass. Kopilova E.B..

Klinische Diagnose: Angeborene Herzkrankheit (Fallot-Tetralogie),

Kreislaufversagen IIA, Phase

primäre Anpassung. Hypostatura II Grad,

postnatale Progressionsperiode,

gemischter Ursprung. Resteffekte

Kurator: Schüler der Gruppe 8 des IV-Kurses

Bashlachev Andrey Alexandrovich.

Datum der Überwachung: 25. April 1998.

I. PASSDATEN

Alter: 5 Monate.

Geburtsdatum und -jahr: 26. November 1997.

Ständige Wohnadresse: Region Iwanowo, Lezhnevsky

Datum und Uhrzeit der Aufnahme in die Klinik: 22. April 1998, 14 h 45 min.

Welche Einrichtung ist gerichtet: Lezhnevskaya Central District Hospital.

Diagnose mit Richtung: ARVI, angeborene Herzkrankheit (Fallot-Tetralogie).

Angeborene Herzkrankheit (Fallot-Tetralogie), Versagen

Durchblutung IIA, die Phase der primären Anpassung. Hypostatura II Grad,

Progressionsperiode, postnataler, gemischter Ursprung.

Resteffekte von ARVI.

Nach Erhalt einer Beschwerde über Husten, Fieber,

Angst. Husten - mit etwas Schleimhaut

Krank 17 / IV 98, als die Temperatur auf 38,3 Grad stieg. Nach dem

Die Aufnahme von Aspirin normalisierte sich wieder, stieg jedoch am Morgen von 18 / IV an

bis zu 38 Grad. Er wurde von einem Sanitäter untersucht, ein Ampioks wurde ernannt. 18 und 19 / IV

Die Temperatur stieg nicht an, ein trockener Husten trat auf, Angst,

verminderter Appetit. Bei der Kontaktaufnahme mit einem Arzt wurde das Zentralkrankenhaus diagnostiziert

'SARS', das Kind wurde zur Untersuchung in die Klinik "Mutter und Kind" geschickt und

Das Kind leidet an einer angeborenen Herzerkrankung (die Diagnose wird in 1 CST gestellt

Ivanova, wo das Kind nach der Entbindungsstation behandelt wurde). War lokalisiert

zur Untersuchung in der Klinik "MiD" im Februar 1998.

Bis zum Zeitpunkt der Kuration erhielt das Kind die folgende Behandlung: Digoxin,

Nitrosorbid, Panangin für die Grunderkrankung sowie Lincomycin.

1. Vorgeburtliche Periode.

Baby von der ersten Schwangerschaft bis zur ersten Geburt.

Die Schwangerschaft verlief vor dem Hintergrund einer Anämie ersten Grades, Krampfadern

Venen, diffuse Vergrößerung der Schilddrüse, akute Virusinfektion der Atemwege in der zweiten Hälfte

Informationen über die Gefahr einer Fehlgeburt, Ernährung einer schwangeren, professionellen

Schädlichkeit, vorbeugende Maßnahmen gegen Rachitis Nr.

Eine extragenitale Pathologie bei der Mutter wird nicht beobachtet.

Der Verlauf der Geburt ist normal, die Geburt dauert 40-41 Wochen. Geburtshilfe

Es wurden keine Interventionen durchgeführt. Angaben zur Art des Fruchtwassers und

Apgar Score für Neugeborene.

Schlussfolgerung zur Entwicklung des Kindes in der Schwangerschaft: ein Risikofaktor

Es kann zu einer diffusen Vergrößerung der Schilddrüse kommen, SARS in II

2. Die Periode des Neugeborenen.

Vollzeit geboren, Geburtsgewicht 3040 g, Länge bei der Geburt 53

siehe sofort geschrien. Revitalisierungsmaßnahmen wurden nicht angewendet. Geburtsverletzung nicht

Es war. Bald nach der Geburt trat Zyanose auf.

Der Rest der Nabelschnur verschwand am 3. Tag, die Nabelwunde heilte am 5. Tag. War

nach 1 Tag auf die Brust aufgetragen.

Am 6. Tag wurde er in 1 CST entlassen. Gewicht bei Entladung 3000 g.

Diagnose angeborene Herzkrankheit.

Schlussfolgerung zur Entwicklung des Kindes während der Neugeborenenperiode: Massenwachstum

Koeffizient = 57,3 - Unterernährung des I-Grades; Pathologie erschien

intrauterine Entwicklung - angeborene Herzkrankheit.

3. Ein Baby füttern.

Derzeit wird künstlich gefüttert. Locken

eingeführt nach 3,5 Monaten in Form von Getreide bei 70,0. Bekommt Säfte ab 1 Monat,

Fruchtpüree - ab 2 Monaten. Wurde nach 1,5 Monaten bis zu 4 entwöhnt

Monate erhielt ich jetzt Mischungen - Vollmilch und Mischungen.

Diät - 7 mal am Tag nach 3 Stunden mit einer Nachtpause von 6 Stunden.

Schlussfolgerung zur Ernährung eines Kindes: eine frühzeitige Übertragung auf künstliche

Fütterung; frühe Einführung von Brei, Mangel an püriertem Gemüse.

4. Informationen zur Dynamik der physischen und psychomotorischen Entwicklung.

Hält seinen Kopf von 5 Monaten, schlecht. Nicht sitzen, nicht stehen.

Sprachentwicklung: ca. 2 Monate laufen.

Die Höhe beträgt derzeit 61 cm (mit einem fälligen Alter von 67 cm),

Gewicht - 4266 g (mit einem gegebenen Wachstum von 6208 g) - Massendefizit

Wachstum61 cm2 "Korridor"
Gewicht4266 g1 "Korridor"
Brustumfang37 cm1 "Korridor"

Die Summe der Korridore - 4, die Differenz - 1.

DDU nimmt nicht teil.

Schlussfolgerung zur psychomotorischen und körperlichen Entwicklung des Kindes: Verzögerung

körperliche und psychomotorische Entwicklung; reduziertes Wachstum und geringes Gewicht

Körper, Hypostatur des II. Grades.

5. Informationen zu vorbeugenden Impfungen.

6. Frühere Krankheiten.

Diagnose angeborene Herzkrankheit.

Es wird eine allergische Reaktion auf Orangensaft in Form eines Erythems festgestellt

Wangen, Reaktion auf Ampiox.

Ab 4,5 Monaten - allergische konstitutionelle Dermatitis.

7. Wohnbedingungen.

Die Lebensbedingungen sind zufriedenstellend. Säuglingspflege

ausreichend. Der Modus des Kindes entspricht dem Alter. Spaziergänge

Täglich. Das Essen ist regelmäßig. Verhalten zu Hause - unruhiges Kind.

8. Angaben zur Familie des Kindes.

Mutter - Baushina Elena Aleksandrovna, 23 Jahre alt, arbeitet nicht. Ist gesund.

Vater - Baushin Sergey Evgenievich, 22 Jahre, Lezhagropromtrans -

Berufsrisiken und schlechte Gewohnheiten von Vater und Mutter sind es nicht

Angeborene Herzfehler
(Herzkrankheit, angeborene Fehlbildungen des Herzens)

Kinderkrankheiten

allgemeine Beschreibung

Angeborene Herzfehler (KHK) sind Defekte bei der Bildung von Klappenstrukturen, Myokard und großen Herzgefäßen.

KHK entstehen unter dem Einfluss mehrerer Faktoren: ungünstige Schwangerschaft mit Exposition gegenüber dem Fötus im ersten Drittel der chemischen, biologischen, physikalischen Teratogene, belastete Familienvererbung. Je nach Art der hämodynamischen Veränderungen wird die KHK in blass und blau unterteilt, wobei der Lungenblutfluss angereichert oder erschöpft wird. Blasse KHK wird durch offenen Ductus arteriosus (OAI), interventrikulären Septumdefekt (DST), atrialen Septumdefekt (ASD) und Aortenkoarktation (CA) dargestellt. Blaue Defekte werden durch Fallot-Tetralogie und Transposition der großen Gefäße dargestellt.

Symptome angeborener Herzerkrankungen

OAPs sind durch das Vorhandensein eines Ganges gekennzeichnet, der den Brustbereich der Aorta mit der Lungenarterie verbindet, was für den Fötus notwendig ist, aber nach der Geburt 8 Wochen lang nicht schließt.

  • mit einem engen OAP: ein asymptomatischer Verlauf ist möglich;
  • mit einem breiten OAP: Tachypnoe, Tachykardie, verminderte Leistung, Blässe;
  • Auskultation: systolodiastolisches Murmeln mit maximaler Verstärkung im II-Interkostalraum links vom Brustbein, Akzent II-Ton über der Lungenarterie. Pulsdruck erhöht.

Mit DMS werden die Ventrikel des Herzens direkt gemeldet. DMC ist perimembranös und muskulös.

  • kleinere Defekte haben möglicherweise keine Symptome;
  • Die Defekte sind mittelgroß und groß: unzureichende Gewichtszunahme, Tachypnoe, Tachykardie, feuchte Rassen im unteren Teil der Lunge, wiederholtes SARS), Palpation des Herzbereichs - systolisches Zittern im III-V-Interkostalraum links vom Brustbeinrand;
  • Auskultation - systolisches Murmeln im Interkostalraum III-IV links vom Brustbein, Akzent II Ton über der Lungenarterie.

Bei Vorhoflähmung werden Vorhöfe direkt gemeldet..

  • kleiner Defekt: fehlende Symptome,
  • großer Defekt: eine signifikante Abnahme der körperlichen Aktivität, linksventrikuläre Art des Kreislaufversagens;
  • Auskultation - systolisches Murmeln im Interkostalraum II-III links vom Brustbein, Akzent und Bifurkation des II-Tons über der Lungenarterie.

Die Koarktation der Aorta ist ihre segmentale Verengung. Je nach Standort des OAP werden der präduktale Typ von KA („infantil“ oder „infantil“) und der postduktale („erwachsene“) Typ unterschieden.

Symptome einer Aortenkoarktation:

  • bei der Geburt Unterernährung, ihr weiteres Fortschreiten, verzögerte motorische und körperliche Entwicklung; Kopfschmerzen, Nasenbluten, Frösteln der Beine;
  • eine Zunahme der Frequenz, Tiefe und des Rhythmus der Atmung, eine Zunahme der Häufigkeit von Kontraktionen des Herzens, eine Abnahme der körperlichen Ausdauer, Akrocyanose; mit präduktaler CA intensive Zyanose der Beine;
  • Mangel an Pulsation der Arterien an den Beinen und Erhaltung des Pulses an den Händen; Blutdruck in den Beinen, niedriger als Blutdruck in den Armen;
  • auskultatorisch-systolisches Murmeln im II-Interkostalraum links vom Sternum mit Leitung in die Interskapularregion;
  • der preduktale Typ bildet früh eine progressive totale Herzinsuffizienz, die gegen eine Behandlung resistent ist;
  • Der postduktale Typ ist durch gelöschte Symptome und einen ziemlich langen stabilen Verlauf gekennzeichnet.

Fallot-Tetralogie - kombinierte KHK mit Verengung des Abflusstrakts des rechten Ventrikels, großem DMS, Hypertrophie des rechten Ventrikels, rechter Aorta.

Symptome von Tetrad Fallot:

  • Zyanose der Haut, die ab dem 3-4. Lebensmonat auftritt und in der Zukunft fortschreitet;
  • erhöhte Zyanose der Haut nach Fütterung, Weinen, Stuhlgang;
  • Auskultation - systolisches Murmeln im II-Interkostalraum links vom Brustbein, Klatschen des I-Tons an der Spitze, Dämpfen des II-Tons über der Lungenarterie.

Diagnose angeborener Herzfehler

Die Diagnose basiert auf den charakteristischen objektiven Symptomen und Daten aus instrumentellen Studien:

  • Elektrokardiographie: Hypertrophie, Überlastung der Herzkammern.
  • Echokardiographie: Abbildung von Strukturen.
  • Röntgenanalyse von OGK: Erkennung pathologischer Veränderungen in der Lungen- und Herzkonfiguration.
  • Angiographische Techniken mit Katheterisierung von Herzgefäßen (durchgeführt nach speziellen Indikationen).

Behandlung von angeborenen Herzerkrankungen

Die chirurgische Korrektur von Anomalien wird als häufige Behandlung von KHK anerkannt. Die konservative Therapie besteht darin, die Manifestationen von Kreislaufversagen, die Ernennung von Metaboliten und symptomatischen Arzneimitteln zu stoppen.

Empfehlungen für angeborene Herzfehler

Konsultationen mit einem Kinderarzt und einem Herzchirurgen werden empfohlen..

Inzidenz (pro 100.000 Menschen)

MännerFrauen
Alter,
Jahre alt
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Menge
krank
10901761762020zehnfünf10901761762020zehnfünf

Was müssen Sie tun, wenn Sie eine Krankheit vermuten?

  • 1. Radiographie
  • 2. Hämoglobinanalyse
  • Hämoglobin-Test

    Angeborene Herzfehler können zu einem Anstieg des Hämoglobinspiegels führen.

    Symptome

    Treffen
    (Wie oft manifestiert sich das Symptom bei dieser Krankheit)
    Ständige oder zeitweise Atemnot ohne Rücksicht auf Haltung, Bewegungeinhundert%
    Zyanose der Hauteinhundert%
    Niedriges Geburtsgewicht80%
    Verletzung des Herzrhythmus verschiedener Art (Arrhythmie) (Verletzung des Herzrhythmus, Herzunterbrechungen)70%
    Unruhiges Verhaltendreißig%

    Benutzerfragen (3)

    Hallo! Mein Sohn (9 Jahre alt) wurde von einem Kardiologen aufgenommen und bei ihm wurde KHK diagnostiziert, ein Vorhofseptumdefekt vom Typ Ethmoid vor dem Hintergrund eines MPI-Aneurysmas. EKG vom 09.06.17 bestanden: Rhythmus...Guten Tag! Mein Sohn (1 Jahr 1 Monat) erhielt ein IPS: CHADVL im Koronarsinus - die Erweiterung des Koronarsinus auf 11-15 mm. Bicuspidale Aortenklappe mit horizontalem Querschnitt der Klappen...Hallo! Ich habe einen angeborenen Herzfehler. Vor nicht allzu langer Zeit habe ich eine allgemeine Untersuchung der Echoanalysen durchgeführt. DFT im mittleren Teil des MPP 12 mm. Gradient des Shunt-Flusses piaovy = 7 mm Hg Dilatation der rechten Teile...

    Medizinische Einrichtungen, an die Sie sich wenden können:

    Moskau, Autobahn Khoroshevskoe, 25

    Moskau, Ostrovityanova, 9

    Moskau, Lublin, 157 m2

    Moskau, Klara Zetkin, 33 к28

    Moskau, Unteres Pervomayskaya, 43a

    Moskau, Dekabristen, 21

    Moskau, Bolschaja Spasskaja, 10 k1

    Moskau, Bolschaja Pirogowskaja, 7

    Moskau, Warschauer Autobahn, 89

    Moskau, Leninsky-Prospekt, 111 k1

    Moskau, Kiew, 22

    Moskau, Autobahn Zagorodnoe, 9 k3

    Moskau, Dobryninsky 4. Spur, 1/9 st16

    Moskau, Autobahn Altufevskoe, 28 k1

    Moskau, Komsomolsky Aussicht, 17 st11

    Moskau, Paliha, 13/1, S. 1

    Moskau, University Avenue, 9

    Moskau, Nagatinskaya, 1

    Moskau, Flughafen 1, 5

    Moskau, Michurinsky Prospekt 3

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    Angeborene Herzkrankheit durch Gefahr

    Vorlesung für Ärzte "Dringende (Notfall-) Situationen in der pädiatrischen Echokardiographie, die richtige Diagnose ist das Leben." Leitet einen Vortrag am Forschungsinstitut für Kardiologie, RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

    Angeborenen Herzfehler

    Angeborene Herzfehler treten bei 1% der lebend geborenen Kinder auf. Die meisten dieser Patienten sterben im Säuglingsalter und in der Kindheit, und nur 5-15% überleben die Pubertät. Mit der rechtzeitigen chirurgischen Korrektur angeborener Herzerkrankungen im Kindesalter ist die Lebenserwartung der Patienten viel länger. Ohne chirurgische Korrektur überleben Patienten mit kleinem DMS (interventrikulärer Septumdefekt), kleiner DST (atrialer Septumdefekt), mäßiger Lungenstenose, kleinem offenen Arteriengang, bikuspider Aortenklappe, geringfügiger Stenose der Aortenaorta und anomaler Stenose normalerweise bis zum Erwachsenenalter. Umsetzung der großen Gefäße. Patienten mit Fallot-Tetralogie und offenem AV-Kanal leben seltener bis zum Erwachsenenalter..

    DEFEKT DER INTERACIDERALEN TEILUNG

    Liquor (interventrikulärer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Nachricht zwischen dem linken und rechten Ventrikel, die zu einer pathologischen Blutentladung von einer Herzkammer in eine andere führt. Defekte können sich im membranösen (oberen) Teil des interventrikulären Septums (75-80% aller Defekte), im Muskelteil (10%), im Abflusstrakt des rechten Ventrikels (epigastrisch - 5%), im Abgabetrakt (atrial-ventrikuläre Septumdefekte -) befinden fünfzehn%). Verwenden Sie für Defekte im Muskel des interventrikulären Septums den Begriff "Tolochinov-Roger-Krankheit"..

    ZHMZH (interventrikulärer Septumdefekt) - die häufigste angeborene Herzerkrankung bei Kindern und Jugendlichen; bei Erwachsenen ist es weniger häufig. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sich Patienten im Kindesalter einem chirurgischen Eingriff unterziehen, bei einigen Kindern Brustkrebs (interventrikulärer Septumdefekt) von selbst schließt (die Möglichkeit des Selbstschlusses bleibt auch im Erwachsenenalter mit kleinen Defekten bestehen) und ein erheblicher Teil der Kinder mit großen Defekten stirbt. Bei Erwachsenen werden normalerweise Defekte kleiner und mittlerer Größe festgestellt. ZHMP (interventrikulärer Septumdefekt) kann mit anderen angeborenen Herzfehlern (in absteigender Reihenfolge der Häufigkeit) kombiniert werden: Aortenkoarktation, ASD (atrialer Septumdefekt), offener Ductus arteriosus, subvalvuläre Lungenstenose, subvalvuläre Stenose der Aortenöffnung, Mitralstenose.

    HÄMODYNAMIK

    Bei Erwachsenen bleiben DMCs (interventrikulärer Septumdefekt) bestehen, da sie entweder im Kindesalter nicht erkannt oder nicht rechtzeitig operiert wurden (Abb. 9-1). Pathologische Veränderungen des DMS (interventrikulärer Septumdefekt) hängen von der Größe des Lochs und dem Widerstand der Lungengefäße ab.

    Feige. 9-1. Anatomie und Hämodynamik bei benigner Prostatahyperplasie (ventrikulärer Septumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an.

    • Bei benigner Prostatahyperplasie (interventrikulärer Septumdefekt) kleiner Größe (weniger als 4-5 mm), dem sogenannten restriktiven Defekt, ist der Widerstand gegen den Blutfluss durch den Shunt hoch. Der Lungenblutfluss steigt leicht an, der Druck im rechten Ventrikel und der Lungengefäßwiderstand nehmen ebenfalls leicht zu.

    • Mittelgroß (5–20 mm) bei benigner Prostatahyperplasie (interventrikulärer Septumdefekt) tritt ein mäßiger Druckanstieg im rechten Ventrikel auf, der normalerweise die Hälfte des Drucks im linken Ventrikel nicht überschreitet.

    • Bei einem großen DIC (mehr als 20 mm, ein nicht einschränkender Defekt) besteht kein Widerstand gegen den Blutfluss und die Druckniveaus im rechten und linken Ventrikel sind gleich. Eine Zunahme des Blutvolumens im rechten Ventrikel führt zu einer Zunahme des Lungenblutflusses und einer Zunahme des Lungengefäßwiderstands. Mit einem signifikanten Anstieg des Lungengefäßwiderstands nimmt die Abgabe von Blut von links nach rechts durch den Defekt ab, und mit der Prävalenz des Lungengefäßwiderstands gegenüber dem Widerstand in einem großen Kreislauf der Durchblutung kann eine Abgabe von Blut von rechts nach links mit dem Auftreten von Zyanose auftreten. Bei starker Blutentladung entwickeln sich von links nach rechts pulmonale Hypertonie und irreversible Sklerose der Lungenarteriolen (Eisenmenger-Syndrom).

    Bei einigen Patienten können perimembranöse Liquor cerebrospinalis (ventrikulärer Septumdefekt) oder Defekte im rechtsventrikulären Abflusstrakt mit einer Aorteninsuffizienz kombiniert werden, da die Aortenklappenbroschüre in den Defekt eintaucht.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Kleine (restriktive) Defekte sind asymptomatisch. Ein mittelgroßer ventrikulärer Septumdefekt (interventrikulärer Septumdefekt) führt zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und häufigen Infektionen der Atemwege. Bei großen Defekten weisen die Patienten in der Regel Anzeichen eines rechts- und linksventrikulären Versagens auf: Atemnot bei körperlicher Anstrengung, vergrößerte Leber, Beinödeme, Orthopnoe. Wenn das Eisenmenger-Syndrom auftritt, werden die Patienten bereits bei leichter körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen ohne eindeutigen Zusammenhang mit körperlicher Anstrengung, Hämoptyse und Episoden von Bewusstlosigkeit durch schwere Atemnot gestört.

    Mittelgroße Kinder mit DMC (interventrikulärer Septumdefekt) bleiben in der körperlichen Entwicklung normalerweise zurück, sie können einen Herzhöcker zeigen. Die Abgabe von Blut von rechts nach links führt zu Veränderungen der Finger in Form von "Trommelstöcken", Zyanose, verstärkt durch körperliche Anstrengung, äußeren Anzeichen einer Erythrozytose (siehe Kapitel 55 "Tumoren des Blutsystems", Abschnitt 55.2 "Chronische Leukämie")..

    Es wird ein systolisches Zittern im mittleren Teil des Brustbeins festgestellt, das mit einem turbulenten Blutfluss durch die BMD verbunden ist (interventrikulärer Septumdefekt)..

    Das charakteristischste Zeichen ist ein starkes systolisches Murmeln am linken Rand des Brustbeins mit einem Maximum im Interkostalraum III-IV auf der linken Seite mit Bestrahlung der rechten Brusthälfte. Es gibt keine eindeutige Korrelation zwischen dem Volumen des systolischen Rauschens und der Größe des Liquors (ventrikulärer Septumdefekt) - ein dünner Blutstrom durch einen kleinen Liquor kann von einem lauten Geräusch begleitet sein (die Aussage „viel Lärm aus dem Nichts“ ist wahr). Große Brustkrebsgrößen können aufgrund des Blutdruckausgleichs im linken und rechten Ventrikel überhaupt nicht von Lärm begleitet sein. Zusätzlich zum Rauschen zeigt die Auskultation häufig eine Aufspaltung des II-Tons infolge einer Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Bei Vorhandensein einer epigastrischen BMD (ventrikulärer Septumdefekt) wird ein diastolisches Murmeln einer gleichzeitigen Aortenklappeninsuffizienz festgestellt. Das Verschwinden des Lärms bei gutartiger Prostatahyperplasie ist kein Zeichen einer Besserung, sondern eine Verschlechterung, die durch Druckausgleich im linken und rechten Ventrikel auftritt.

    EKG mit kleinen Fehlern wird nicht verändert. Bei mittelgroßer ventrikulärer Septikämie (ventrikulärer Septumdefekt) gibt es Anzeichen einer linksventrikulären und linksventrikulären Hypertrophie, einer Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links. Bei einer großen Anzahl von Fällen eines ventrikulären Septumdefekts (interventrikulärer Septumdefekt) im EKG können Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie und beider Ventrikel auftreten.

    Bei kleinen Fehlern werden keine Änderungen erkannt. Bei einer signifikanten Blutentladung von links nach rechts zeigen sich Anzeichen einer Zunahme des rechten Ventrikels, einer Zunahme des Gefäßmusters aufgrund einer Zunahme des Lungenblutflusses und der pulmonalen Hypertonie. Bei pulmonaler Hypertonie werden die charakteristischen radiologischen Symptome beobachtet..

    Im zweidimensionalen Modus ist es möglich, DMZhP (interventrikulärer Septumdefekt) direkt zu visualisieren. Im Doppler-Modus wird ein turbulenter Blutfluss von einem Ventrikel zum anderen erfasst, die Entladungsrichtung (von links nach rechts oder von rechts nach links) geschätzt und der Druck im rechten Ventrikel durch den Druckgradienten zwischen den Ventrikeln bestimmt.

    Herzkatheterisierung

    Durch die Katheterisierung der Herzhöhlen können Sie einen hohen Druck in der Lungenarterie feststellen, dessen Wert für die Bestimmung der Managementtaktik des Patienten (chirurgisch oder konservativ) entscheidend ist. Während der Katheterisierung können Sie das Verhältnis von Lungenblutfluss und Blutfluss in einem großen Blutkreislaufkreis bestimmen (normalerweise beträgt das Verhältnis weniger als 1,5: 1)..

    BEHANDLUNG

    SMD (interventrikulärer Septumdefekt) kleiner Größe erfordern aufgrund des günstigen Verlaufs normalerweise keine chirurgische Behandlung. Die chirurgische Behandlung der benignen Prostatahyperplasie (interventrikulärer Septumdefekt) wird ebenfalls nicht bei normalem Druck in der Lungenarterie durchgeführt (das Verhältnis von Lungenblutfluss zu Blutfluss im Lungenkreislauf beträgt weniger als 1,5-2: 1). Eine chirurgische Behandlung (Verschluss der DIC) ist bei mittelschwerer oder großer DST (interventrikulärer Septumdefekt) mit einem Verhältnis des Lungenblutflusses zu einem systemischen Blutfluss von mehr als 1,5: 1 oder 2: 1 ohne hohe pulmonale Hypertonie angezeigt. Wenn der Widerstand der Lungengefäße 1/3 oder weniger des Widerstands in einem großen Kreislauf beträgt, wird das Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie nach der Operation normalerweise nicht beobachtet. Wenn der Lungengefäßwiderstand vor der Operation nach radikaler Korrektur des Defekts moderat oder deutlich zunimmt, bleibt die pulmonale Hypertonie bestehen (sie kann sogar fortschreiten). Bei großen Defekten und einem Druckanstieg in der Lungenarterie ist das Ergebnis einer chirurgischen Behandlung nicht vorhersehbar, da trotz des Verschlusses des Defekts Veränderungen in den Lungengefäßen erhalten bleiben.

    Eine infektiöse Endokarditis muss verhindert werden (siehe Kapitel 6, Infektiöse Endokarditis)..

    PROGNOSE

    Die Prognose ist in der Regel bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung günstig. Das Risiko einer infektiösen Endokarditis bei benigner Prostatahyperplasie (ventrikulärer Septumdefekt) beträgt 4%, was eine rechtzeitige Prävention dieser Komplikation erfordert.

    TETRADA FALLO

    Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene Herzkrankheit, die durch das Vorhandensein von vier Komponenten gekennzeichnet ist: 1) eine große, hoch lokalisierte Liquor cerebrospinalis (ventrikulärer Septumdefekt); 2) Stenose der Lungenarterie; 3) Aortendextroposition; 4) kompensatorische rechtsventrikuläre Hypertrophie.

    Die Fallot-Tetralogie macht 12-14% aller angeborenen Herzfehler aus.

    HÄMODYNAMIK

    Bei der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta über dem großen DI (ventrikulärer Septumdefekt) und über beiden Ventrikeln, und daher ist der systolische Druck im rechten und linken Ventrikel gleich (Abb. 9-2). Der hauptsächliche hämodynamische Faktor ist die Beziehung zwischen dem Widerstand gegen den Blutfluss in der Aorta und in der stenotischen Lungenarterie.

    Feige. 9-2. Anatomie und Hämodynamik mit Fallot-Tetralogie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer Pfeil zeigt einen ventrikulären Septumdefekt an, ein langer Pfeil zeigt eine subvalvuläre Lungenstenose an.

    • Bei geringem Widerstand in den Lungengefäßen kann der Lungenblutfluss doppelt so hoch sein wie der Blutfluss im Lungenkreislauf, und die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut kann normal sein (acyanotische Fallot-Tetrade)..

    • Bei erheblichem Widerstand gegen den Lungenblutfluss tritt eine Blutabgabe von rechts nach links auf, was zu Zyanose und Polyzythämie führt.

    Lungenstenose kann infundibulär oder kombiniert sein, seltener valvular (mehr dazu in Kapitel 8, Erworbene Herzfehler).

    Während der körperlichen Anstrengung steigt der Blutfluss zum Herzen an, aber der Blutfluss durch den Lungenkreislauf steigt aufgrund der stenotischen Lungenarterie nicht an, und überschüssiges Blut wird über die Bauchspeicheldrüse in die Aorta abgegeben (ventrikulärer Septumdefekt), sodass die Zyanose zunimmt. Es tritt eine Hypertrophie auf, die zu einer erhöhten Zyanose führt. Die Hypertrophie des rechten Ventrikels entwickelt sich aufgrund der ständigen Überwindung des Hindernisses in Form einer Lungenstenose. Infolge einer Hypoxie entwickelt sich eine kompensatorische Polyzythämie - die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins nimmt zu. Anastomosen entwickeln sich zwischen den Bronchialarterien und den Zweigen der Lungenarterie. Bei 25% der Patienten wird eine rechtsseitige Anordnung des Aortenbogens und der absteigenden Aorta festgestellt.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Die Hauptbeschwerde bei erwachsenen Patienten mit Fallot-Tetralogie ist Atemnot. Darüber hinaus können Schmerzen im Herzen störend sein, ohne dass körperliche Aktivität oder Herzklopfen auftreten. Patienten sind anfällig für Lungeninfektionen (Bronchitis und Lungenentzündung).

    Es wird eine Zyanose festgestellt, deren Schweregrad unterschiedlich sein kann. Manchmal ist die Zyanose so ausgeprägt, dass nicht nur Haut und Lippen blau werden, sondern auch die Schleimhaut der Mundhöhle, die Bindehaut. Charakteristisch ist eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung, eine Veränderung der Finger ("Drumsticks"), Nägel ("Uhrgläser").

    Systolisches Zittern wird im II-Interkostalraum links vom Sternum über der Stelle der Lungenstenose festgestellt.

    Hören Sie das raue systolische Murmeln der Lungenstenose im II-III-Interkostalraum links vom Brustbein. Der II-Tonus über der Lungenarterie ist geschwächt.

    Komplettes Blutbild: hohe Erythrozytose, erhöhtes Hämoglobin, ESR ist stark reduziert (auf 0-2 mm / h).

    Die elektrische Achse des Herzens ist normalerweise nach rechts verschoben (Winkel α von + 90 ° bis + 210 °), es werden Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie festgestellt.

    Mit der Echokardiographie können Sie die anatomischen Komponenten der Fallot-Tetralogie erkennen.

    Es wird eine erhöhte Transparenz der Lungenfelder aufgrund einer Verringerung der Blutversorgung der Lunge festgestellt. Die Konturen des Herzens haben die spezifische Form eines "Holzschuhs": ein reduzierter Bogen der Lungenarterie, eine betonte "Taille des Herzens", eine Herzspitze, die abgerundet und über das Zwerchfell angehoben ist. Der Aortenbogen kann sich rechts befinden.

    KOMPLIKATIONEN

    Die häufigsten Schlaganfälle, Lungenembolie, schwere Herzinsuffizienz, infektiöse Endokarditis, Gehirnabszesse, eine Vielzahl von Arrhythmien.

    BEHANDLUNG

    Die einzige Behandlungsmethode ist die chirurgische (radikale Chirurgie - plastische Chirurgie des Defekts, Beseitigung der Lungenarterienstenose und Aortenverschiebung). Manchmal besteht die chirurgische Behandlung aus zwei Stadien (das erste Stadium ist die Beseitigung der Lungenarterienstenose und das zweite Stadium ist die plastische Chirurgie der Liquor cerebrospinalis (interventrikulärer Septumdefekt))..

    PROGNOSE

    Ohne chirurgische Behandlung überleben bis zu 40 Jahre 3% der Patienten mit Fallot-Tetralogie. Todesfälle treten aufgrund von Schlaganfällen, Gehirnabszessen, schwerer Herzinsuffizienz, infektiöser Endokarditis und Arrhythmien auf.

    PENTADA FALLO

    Der Fallot Pentad ist ein angeborener Herzfehler, der aus fünf Komponenten besteht: vier Anzeichen von Fallot-Tetrade und ASD (atrialer Septumdefekt). Die Hämodynamik, das Krankheitsbild, die Diagnose und die Behandlung ähneln denen für die Fallot- und ASD-Tetralogie (atrialer Septumdefekt)..

    Defekt der atrialen Teilung

    ASD (atrialer Septumdefekt) - das Vorhandensein einer Nachricht zwischen dem linken und rechten Vorhof, die zu einer pathologischen Abgabe von Blut (Bypass) von einer Herzkammer in eine andere führt.

    Entsprechend der anatomischen Lokalisation werden primäre und sekundäre ASD (atrialer Septumdefekt) sowie ein venöser Sinusdefekt unterschieden.

    • Die primäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich unterhalb der ovalen Fossa und ist Teil einer angeborenen Herzerkrankung, die als offener atrioventrikulärer Kanal bezeichnet wird.

    • Die sekundäre ASD (atrialer Septumdefekt) befindet sich in der ovalen Fossa.

    • Ein venöser Sinusdefekt ist eine Nachricht der oberen Hohlvene mit beiden Vorhöfen, die sich über dem normalen Vorhofseptum befinden.

    Andere Arten der Lokalisation (Vorhofseptumdefekt) werden ebenfalls unterschieden (z. B. Koronarsinus), sind jedoch äußerst selten.

    ASD (atrialer Septumdefekt) macht etwa 30% aller angeborenen Herzfehler aus. Häufiger wird es bei Frauen gefunden. 75% der ASD (atrialer Septumdefekt) sind sekundär, 20% sind primär, 5% sind Defekte im venösen Sinus. Dieser Defekt wird oft mit anderen kombiniert - Lungenstenose, abnorme Drainage der Lungenvenen, Mitralklappenprolaps. ASD (atrialer Septumdefekt) kann mehrfach sein.

    HÄMODYNAMIK

    Die Abgabe von Blut von links nach rechts führt zu einer diastolischen Überlastung des rechten Ventrikels und einer Erhöhung des Blutflusses in der Lungenarterie (Abb. 9-3). Die Richtung und das Volumen des durch den Defekt abgegebenen Blutes hängen von der Größe des Defekts, dem Druckgradienten zwischen den Vorhöfen und der Compliance (Dehnbarkeit) der Ventrikel ab.

    Feige. 9-3. Anatomie und Hämodynamik mit ASD (atrialer Septumdefekt). A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Ein kurzer durchgezogener Pfeil zeigt einen Vorhofseptumdefekt an..

    • Bei restriktiver ASD (atrialer Septumdefekt) besteht ein Druckgradient zwischen den Vorhöfen und der Blutabgabe von links nach rechts, wenn der Bereich des Defekts kleiner als der Bereich der atrioventrikulären Öffnung ist.

    • Bei nicht restriktiver ASD (große Größen) besteht kein Druckgradient zwischen den Vorhöfen, und das durch den Defekt geleitete Blutvolumen wird durch die Duktilität (Dehnbarkeit) der Ventrikel reguliert. Der rechte Ventrikel ist formbarer (daher fällt der Druck im rechten Vorhof schneller ab als im linken), und das Blut wird von links nach rechts abgegeben, es kommt zu einer Erweiterung des rechten Herzens und der Blutfluss durch die Lungenarterie nimmt zu.

    Im Gegensatz zu DMS (Defekt des interventrikulären Septums) bleiben der Druck in der Lungenarterie und der Lungengefäßwiderstand während der ASD (atrialer Septumdefekt) aufgrund des geringen Druckgradienten zwischen den Vorhöfen lange Zeit niedrig. Dies erklärt die Tatsache, dass ASD (atrialer Septumdefekt) in der Kindheit normalerweise nicht erkannt wird. Das klinische Bild einer ASD (Vorhofseptumdefekt) manifestiert sich mit zunehmendem Alter (älter als 15 bis 20 Jahre) als Folge eines zunehmenden Drucks in der Lungenarterie und des Auftretens anderer Komplikationen - Herzrhythmusstörungen, rechtsventrikuläres Versagen [im letzteren Fall das Risiko einer Lungenembolie und großer Arterien (Paradoxembolie) hoch]. Mit zunehmendem Alter und bei großer ASD (atrialer Septumdefekt) ist das Auftreten einer arteriellen Hypertonie aufgrund eines Anstiegs des peripheren Gefäßwiderstands infolge anatomischer Veränderungen in den Lungengefäßen möglich, und das Blut wird allmählich auch bidirektional. Seltener kann die Blutentladung von rechts nach links erfolgen.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Beschwerden bei Patienten mit ASD (atrialer Septumdefekt) fehlen lange. Häufige Erkrankungen der Atemwege werden anamnestisch aufgedeckt - Bronchitis, Lungenentzündung. Kurzatmigkeit, die anfänglich während des Trainings und dann in Ruhe auftritt, kann zu Müdigkeit führen. Nach 30 Jahren schreitet die Krankheit fort: Herzklopfen (supraventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern), Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (siehe Kapitel 14, „Pulmonale Hypertonie“) und rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.

    Durch Inspektion können Sie Verzögerungen bei der körperlichen Entwicklung feststellen. Das Auftreten von Zyanose und eine Veränderung der terminalen Phalangen der Finger in Form von „Trommelstöcken“ und Nägeln in Form von „Uhrgläsern“ deuten auf eine Veränderung der Richtung der Blutentladung von rechts nach links hin.

    Die Pulsation der Lungenarterie wird (bei Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie) im II-Interkostalraum links vom Sternum bestimmt.

    Bei kleinen Defektgrößen werden keine auskultatorischen Veränderungen festgestellt, daher wird normalerweise bei einer ASD (atrialer Septumdefekt) Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie diagnostiziert.

    • Der Herzton wird nicht verändert. Der II-Tonus wird aufgrund einer signifikanten Verzögerung der Lungenkomponente des II-Tons infolge des Flusses eines großen Blutvolumens durch das rechte Herz (Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels) aufgeteilt. Diese Aufteilung ist fest, d.h. unabhängig von Atemphasen.

    • Hören Sie auf das systolische Murmeln über der Lungenarterie infolge des Ausstoßes eines erhöhten Blutvolumens durch den rechten Ventrikel. Bei der primären ASD (atrialer Septumdefekt) an der Herzspitze ist auch ein systolisches Murmeln der relativen Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz zu hören. Oberhalb der Trikuspidalklappe ist aufgrund des erhöhten Blutflusses durch die Trikuspidalklappe ein niederfrequentes diastolisches Murmeln zu hören.

    Mit einer Zunahme des Lungengefäßwiderstands und einer Abnahme der Blutentladung von links nach rechts ändert sich das auskultatorische Muster. Das systolische Murmeln über der Lungenarterie und die Lungenkomponente des II-Tons werden verstärkt, beide Komponenten des II-Tons können verschmelzen. Zusätzlich tritt ein diastolisches Murmeln der Pulmonalklappeninsuffizienz auf..

    Bei sekundären ASD (atrialer Septumdefekt) werden rSR-Komplexe in den rechten Thoraxleitungen festgestellt (als Manifestation einer verzögerten Aktivierung des posterioren basalen interventrikulären Septums und einer Erweiterung des rechtsventrikulären Abflusstrakts), einer Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts (mit Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels). Bei einem Defekt der Nasennebenhöhlen, einer AV-Blockade ersten Grades, wird ein atrialer Rhythmus beobachtet. Charakteristisch sind Herzrhythmusstörungen in Form von supraventrikulären Arrhythmien und Vorhofflimmern.

    Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Erweiterung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels, eine Erweiterung des Rumpfes der Lungenarterie und ihrer beiden Äste, ein Symptom für "Tanzen der Lungenwurzeln" (erhöhte Pulsation infolge eines erhöhten Lungenblutflusses aufgrund von Blutausfluss)..

    Die Echokardiographie (Abb. 9-4) hilft bei der Erkennung der Dilatation des rechten Ventrikels, des rechten Atriums und der paradoxen Bewegung des interventrikulären Septums. Bei einer ausreichenden Größe des Defekts kann dieser im zweidimensionalen Modus, insbesondere in der subxiphoiden Position (wenn die Position des interatrialen Septums senkrecht zum Ultraschallstrahl ist), deutlich erkannt werden. Das Vorhandensein eines Defekts wird durch Doppler-Ultraschall bestätigt, der die Identifizierung eines turbulenten Blutflusses vom linken Vorhof nach rechts oder umgekehrt durch das interatriale Septum ermöglicht. Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie werden ebenfalls festgestellt..

    Feige. 9-4. Echokardiographie bei ASD (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - der rechte Ventrikel; 2 - der linke Ventrikel; 3 - das linke Atrium; 4 - Vorhofseptumdefekt; 5 - rechtes Atrium.

    Herzkatheterisierung

    Eine Herzkatheterisierung wird durchgeführt, um den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie zu bestimmen..

    BEHANDLUNG

    In Abwesenheit einer ausgeprägten pulmonalen Hypertonie wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt - eine plastische Operation der ASD (atrialer Septumdefekt). Bei Vorliegen von Symptomen einer Herzinsuffizienz ist eine Therapie mit Herzglykosiden, Diuretika und ACE-Hemmern erforderlich (weitere Einzelheiten siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wird für Patienten mit primärer ASD und einem venösen Sinusdefekt empfohlen (siehe Kapitel 6, Infektiöse Endokarditis)..

    PROGNOSE

    Bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung ist die Prognose günstig. Bei nicht operierten Patienten sind Todesfälle bis zum Alter von 20 Jahren selten, aber nach 40 Jahren erreicht die Mortalität 6% pro Jahr. Die Hauptkomplikationen der ASD (Vorhofseptumdefekt) sind Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz und selten paradoxe Embolie. Eine infektiöse Endokarditis mit sekundärer ASD tritt sehr selten auf. Bei kleinen ASD-Größen leben die Patienten bis ins hohe Alter..

    OFFENER ARTERIALFLUSS

    Offener Ductus arteriosus - ein Defekt, der dadurch gekennzeichnet ist, dass das Gefäß 8 Wochen nach der Geburt nicht zwischen der Lungenarterie und der Aorta (Ductus botallus) geschlossen ist; Der Gang arbeitet in der pränatalen Phase, aber sein Nichtverschluss führt zu hämodynamischen Störungen.

    In der Allgemeinbevölkerung wird ein offener Arteriengang mit einer Häufigkeit von 0,3% beobachtet. Es macht 10-18% aller angeborenen Herzfehler aus..

    HÄMODYNAMIK

    Am häufigsten verbindet der Arteriengang die Lungenarterie und die absteigende Aorta unterhalb der linken Arteria subclavia, seltener die Lungenarterie und die absteigende Aorta oberhalb der linken Arteria subclavia (Abb. 9-5). Nach 2-3 Tagen (seltener nach 8 Wochen) nach der Geburt schließt sich der Gang. Bei Frühgeborenen mit fetaler Hypoxie, an der fetale Röteln leiden (im ersten Trimenon der Schwangerschaft), bleibt der Gang offen. Es kommt zu einem Ausfluss (Shunt) von Blut aus der absteigenden Aorta in den Stamm der Lungenarterie. Weitere Manifestationen des Defekts hängen vom Durchmesser und der Länge des offenen Ductus arteriosus und dem Widerstand gegen den Blutfluss im Ductus selbst ab..

    Feige. 9-5. Anatomie und Hämodynamik im offenen Ductus arteriosus. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Der feste Teil des Pfeils zeigt einen abnormalen Blutfluss von der Aorta zu den Lungenarterien an..

    • Bei einer kleinen Kanalgröße und einem hohen Nebenschlusswiderstand ist das Volumen des abgegebenen Blutes vernachlässigbar. Der übermäßige Blutfluss zur Lungenarterie, zum linken Vorhof und zum linken Ventrikel ist ebenfalls gering. Die Richtung der Blutentladung während Systole und Diastole bleibt konstant (kontinuierlich) - von links (von der Aorta) nach rechts (zur Lungenarterie).

    • Bei einem großen Kanaldurchmesser fließt eine erhebliche Menge Blut in die Lungenarterie, was zu einem Druckanstieg (pulmonale Hypertonie) und einer Überlastung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels mit Volumen führt (das Ergebnis ist eine Dilatation und Hypertrophie des linken Ventrikels). Im Laufe der Zeit entwickeln sich irreversible Veränderungen der Lungengefäße (Eisenmenger-Syndrom) und Herzinsuffizienz. Anschließend wird der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen, und dann wird in der Lungenarterie höher als in der Aorta. Dies führt zu einer Änderung der Richtung der Blutentladung - von rechts (von der Lungenarterie) nach links (in der Aorta). Anschließend rechtsventrikuläres Versagen.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Manifestationen des Defekts hängen von der Größe des offenen Ductus arteriosus ab. Ein offener Arteriengang mit geringem Blutausfluss manifestiert sich möglicherweise nicht in der Kindheit und manifestiert sich in Müdigkeit und Atemnot bei körperlicher Anstrengung mit dem Alter. Bei einem großen Blutvolumen, das aus der Kindheit abgegeben wird, gibt es Beschwerden über Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Anzeichen von Orthopnoe, Herzasthma, Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund vergrößerter Leber, Beinödeme, Zyanose der Beine (infolge des Blutaustrags von rechts nach links in die absteigende Aorta), Zyanose der linken Hand ( mit einem offenen Arteriengang über dem Ausfluss der linken Arteria subclavia).

    Bei einem geringen Blutausfluss von links nach rechts gibt es keine äußeren Anzeichen eines Defekts. Wenn Blut verworfen wird, tritt eine Zyanose der Beine von rechts nach links auf, Veränderungen in den Zehen in Form von "Trommelstöcken", Veränderungen in den Fingern der linken Hand in Form von "Trommelstöcken"..

    Bei intensiver Blutentladung wird der systolische Tremor der Brust über der Lungenarterie und suprasternal (in der Fossa jugularis) von links nach rechts bestimmt.

    Eine typische auskultatorische Manifestation des offenen Ductus arteriosus ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches („maschinelles“) Murmeln aufgrund eines konstanten unidirektionalen Blutflusses von der Aorta zur Lungenarterie. Dieses Geräusch ist hochfrequent, verstärkt auf II-Ton, besser unter dem linken Schlüsselbein zu hören und strahlt nach hinten aus. Darüber hinaus ist aufgrund des erhöhten Blutflusses durch die linke atrioventrikuläre Öffnung ein mittleres diastolisches Murmeln an der Herzspitze zu hören. Die Klangfülle des II-Tons kann aufgrund von lautem Rauschen schwierig zu bestimmen sein. Wenn der Druck in der Aorta und der Lungenarterie ausgeglichen wird, wird das Geräusch eines kontinuierlichen systolisch-diastolischen zu einem systolischen und verschwindet dann vollständig. In dieser Situation beginnt der Akzent des II-Tons über der Lungenarterie klar zu erkennen (ein Zeichen für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie)..

    Wenn der Blutausfluss gering ist, werden pathologische Veränderungen nicht festgestellt. Wenn die linken Teile des Herzens mit einem großen Volumen überschüssigen Blutes überladen sind, werden Anzeichen einer Hypertrophie des linken Vorhofs und des linken Ventrikels festgestellt. Vor dem Hintergrund einer schweren pulmonalen Hypertonie im EKG zeigen sich Anzeichen einer Hypertrophie und des rechten Ventrikels.

    Bei signifikanten Größen des offenen Arterienganges wird eine Erweiterung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels beobachtet. Ein großer Ductus arteriosus kann im zweidimensionalen Modus nachgewiesen werden. Im Doppler-Modus wird unabhängig von der Größe des Ganges ein turbulenter systolisch-diastolischer Fluss in der Lungenarterie bestimmt.

    Wenn der Shunt klein ist, wird das Röntgenbild normalerweise nicht verändert. Bei einer ausgeprägten Blutentladung, einer Zunahme der linken Herzabteilungen werden Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie (Ausbeulung des Rumpfes der Lungenarterie) festgestellt.

    BEHANDLUNG

    Wenn Anzeichen einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside und Diuretika verschrieben (siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Vorbeugung einer infektiösen Endarteriitis vor und innerhalb von sechs Monaten nach der chirurgischen Korrektur des Defekts wird empfohlen (siehe Kapitel 6, "Infektiöse Endokarditis")..

    Eine chirurgische Behandlung in Form einer Ligation des offenen Ductus arteriosus oder eines Verschlusses seines Lumens muss durchgeführt werden, bevor irreversible Veränderungen in den Gefäßen der Lunge auftreten. Nach der chirurgischen Behandlung können Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie bestehen bleiben oder sogar fortschreiten..

    KOMPLIKATIONEN

    Bei einem offenen Arteriengang können Komplikationen auftreten: infektiöse Endarteriitis, Lungenembolie, Duktusaneurysma, dessen Schichtung und Ruptur, Verkalkung des Ganges, Herzinsuffizienz. Eine infektiöse Endarteritis entwickelt sich normalerweise in der Lungenarterie gegenüber dem offenen Ductus arteriosus als Folge eines ständigen Traumas der Lungenarterienwand mit einem Blutstrom. Die Inzidenz infektiöser Endarteriitis erreicht 30%.

    PROGNOSE

    Eine rechtzeitige Operation eliminiert die pathologische Abgabe von Blut aus der Aorta in die Lungenarterie, obwohl Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie lebenslang bestehen bleiben können. Die Lebenserwartung ohne Operation beträgt 39 Jahre..

    Für die Diagnose einer Koarktation der Aorta ist die korrekte Messung des Blutdrucks in den Beinen wichtig. Dazu wird der Patient auf den Bauch gelegt, eine Manschette am unteren Drittel des Oberschenkels angelegt und die Auskultation in der Kniekehle mit einer ähnlichen Technik wie bei der Messung des Drucks auf die Hände (mit Bestimmung des systolischen und diastolischen Spiegels) durchgeführt. Normalerweise beträgt der Druck auf die Beine 20-30 mm Hg. höher als zur Hand. Mit der Koarktation der Aorta wird der Druck auf die Beine signifikant reduziert oder nicht bestimmt. Ein diagnostisches Zeichen für eine Aortenkoarktation ist der Unterschied im systolischen (oder mittleren) Blutdruck an Armen und Beinen von mehr als 10-20 mm Hg. Oft wird ein ungefähr gleicher Druck auf Arme und Beine festgestellt, aber nach körperlicher Anstrengung (Laufband) wird ein signifikanter Unterschied festgestellt. Der Unterschied im systolischen Blutdruck an der linken und rechten Hand deutet darauf hin, dass sich die Entladungsstelle einer der Arteria subclavia oberhalb oder unterhalb der Obstruktion befindet.

    Das Fehlen oder eine signifikante Schwächung des Pulses an den Beinen wird bestimmt. Sie können erhöhte pulsierende Kollateralen im Interkostalraum und im Interskapularraum erkennen.

    Aufgrund des hohen Blutdrucks zeigt sich ein Akzent des II-Tons über der Aorta. Das systolische Murmeln ist sowohl am Botkin-Erb-Punkt als auch unter dem linken Schlüsselbein, im Interskapularraum und an den Halsgefäßen charakteristisch. Bei entwickelten Kollateralen ist ein systolisches Murmeln über den Interkostalarterien zu hören. Bei weiterem Fortschreiten der hämodynamischen Störungen ist ein kontinuierliches (systolisch-diastolisches) Geräusch zu hören.

    Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie erkennen.

    Bei einer suprasternalen Aortenuntersuchung im zweidimensionalen Modus gibt es Anzeichen einer Verengung. In einer Doppler-Studie wird ein turbulenter systolischer Fluss unterhalb der Verengungsstelle bestimmt und der Druckgradient zwischen dem erweiterten und dem verengten Teil der Aorta berechnet, was häufig bei der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung wichtig ist.

    Bei längerem Vorhandensein von Kollateralen wird eine Überdosierung der unteren Teile der Rippen als Folge der Kompression durch ihre erweiterten und gewundenen Interkostalarterien festgestellt. Zur Klärung der Diagnose wird eine Aortographie durchgeführt, die den Ort und den Grad der Koarktation genau identifiziert.

    BEHANDLUNG

    Eine radikale Behandlung der Aortenkoarktation ist die chirurgische Entfernung des verengten Bereichs. Die medikamentöse Therapie wird in Abhängigkeit von den klinischen Manifestationen der Krankheit durchgeführt. Bei Herzinsuffizienz werden Herzglykoside, Diuretika und ACE-Hemmer verschrieben (Einzelheiten siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Eine Behandlung mit Bluthochdruck kann erforderlich sein..

    PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

    Ohne chirurgische Behandlung sterben 75% der Patienten im Alter von 50 Jahren. Aufgrund des hohen Blutdrucks können typische Komplikationen auftreten: Schlaganfälle, Nierenversagen. Eine atypische Komplikation der Hypertonie ist die Entwicklung neurologischer Störungen (z. B. niedrigere Paraparese, gestörtes Wasserlassen) aufgrund der Kompression der Wurzeln des Rückenmarks durch die erweiterten Interkostalarterien. Seltene Komplikationen sind infektiöse Endoaortitis, Ruptur der vergrößerten Aorta.

    Angeborene Stenose des Orals der AORTA

    Angeborene Stenose der Aortenöffnung - Verengung des Abflusstrakts des linken Ventrikels im Bereich der Aortenklappe. Abhängig von der Höhe der Obstruktion kann die Stenose klappenförmig, subvalvulär und supravalvulär sein.

    Die angeborene Stenose des Mundes der Aorta macht 6% aller angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten festgestellte Klappenstenose (80%), seltener subvalvulär und supravalvulär. Bei Männern wird eine Stenose des Aortenmunds viermal häufiger beobachtet als bei Frauen.

    HÄMODYNAMIK

    • Klappenstenose (siehe Abb. 9-7). Meistens ist die Aortenklappe bicuspid, wobei sich das Loch exzentrisch befindet. Manchmal besteht das Ventil aus einem Blatt. Seltener besteht das Ventil aus drei Flügeln, die durch ein oder zwei Kommissuren miteinander verbunden sind..

    Feige. 9-7. Hämodynamik mit Stenose des Mundes der Lungenarterie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene.

    • Bei subvalvulärer Stenose werden drei Arten von Veränderungen festgestellt: eine diskrete Membran unter den Aortenklappen, ein Tunnel, Muskelverengung (subaortale hypertrophe Kardiomyopathie, siehe Kapitel 12 „Kardiomyopathien und Myokarditis“)..

    • Die Nadklapanny-Stenose der Aortenöffnung kann in Form einer Membran oder einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta vorliegen. Ein Zeichen einer Hypoplasie der aufsteigenden Aorta wird als Verhältnis des Durchmessers des Aortenbogens zum Durchmesser der aufsteigenden Aorta von weniger als 0,7 angesehen. Oft wird eine supravalvuläre Stenose der Aortenöffnung mit einer Stenose der Äste der Lungenarterie kombiniert.

    Eine Nadklapanny-Stenose des Aortenmunds in Kombination mit einer geistigen Behinderung wird als Williams-Syndrom bezeichnet.

    Die Stenose der Aortenöffnung wird häufig mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert - DMS (ventrikulärer Septumdefekt), DST (atrialer Septumdefekt), offener Ductus arteriosus, Aortenkoarktation.

    In jedem Fall wird ein Hindernis für die Durchblutung geschaffen und die in Kapitel 8, „Erworbene Herzfehler“, entwickelten Veränderungen werden entwickelt. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Ventilverkalkung. Charakteristische Entwicklung der poststenotischen Aortenexpansion.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Die meisten Patienten mit geringfügiger Stenose haben keine Beschwerden. Das Auftreten von Beschwerden weist auf eine schwere Stenose der Aortenöffnung hin. Es gibt Beschwerden über Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Müdigkeit (aufgrund eines verringerten Herzzeitvolumens), Ohnmacht (infolge einer Hypoperfusion des Gehirns), Brustschmerzen während körperlicher Anstrengung (aufgrund einer Myokardhypoperfusion). Ein plötzlicher Herztod ist möglich, in den meisten Fällen gehen jedoch Beschwerden oder Änderungen im EKG voraus.

    Siehe „Stenose des Aortenmunds“ in Kapitel 8, Erworbene Herzfehler..

    Das systolische Zittern wird am rechten Rand des oberen Teils des Brustbeins und oberhalb der Halsschlagadern bestimmt. Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 30 mm Hg (laut Echokardiographie) Tremor wird nicht festgestellt. Ein niedriger Pulsdruck (weniger als 20 mm Hg) zeigt einen signifikanten Schweregrad der Stenose der Aortenöffnung an. Bei einer Klappenstenose wird ein kleiner langsamer Puls erkannt.

    Charakteristisch ist die Schwächung des II-Tons oder sein völliges Verschwinden aufgrund der Schwächung (Verschwindenlassen) der Aortenkomponente. Bei der supravalvulären Stenose der Aortenöffnung bleibt der II-Ton erhalten. Bei einer Klappenstenose der Aortenöffnung ist an der Herzspitze eine frühe systolische Clique zu hören, die bei einer supra- und subvalvulären Stenose fehlt. Es verschwindet bei schwerer Klappenstenose der Aortenöffnung.

    Das wichtigste auskultatorische Zeichen für eine Stenose der Aortenöffnung ist ein grobes systolisches Murmeln mit einem Maximum im Interkostalraum II rechts, das zu den Halsschlagadern ausstrahlt, manchmal entlang des linken Randes des Sternums bis zur Herzspitze. Bei der subvalvulären Stenose der Aortenöffnung werden Unterschiede in den auskultatorischen Manifestationen beobachtet: Eine frühe systolische Clique ist nicht zu hören, ein frühes diastolisches Murmeln der Aortenklappeninsuffizienz wird festgestellt (bei 50% der Patienten)..

    Bei der Klappenstenose werden Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie festgestellt. Bei einer supravalvulären Stenose der Aortenöffnung darf das EKG nicht verändert werden. Bei subvalvulärer Stenose (bei subaortaler hypertropher Kardiomyopathie) können pathologische Q-Wellen (eng und tief) nachgewiesen werden.

    Im zweidimensionalen Modus wird das Niveau und die Art der Obstruktion der Aortenöffnung (Klappe, Subvalvular, Supravalvular) bestimmt. Im Doppler-Modus werden der maximale systolische Druckgradient (maximaler Druckgradient beim Öffnen der Klappen der Aortenklappe) und der Stenosegrad der Aortenöffnung bewertet.

    • Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten (bei normalem Herzzeitvolumen) über 65 mmHg. oder die Fläche der Aortenöffnung von weniger als 0,5 cm 2 / m 2 (normal die Fläche der Aortenöffnung 2 cm 2 / m 2) Stenose der Aortenöffnung wird als ausgeprägt angesehen.

    • Spitzensystolischer Druckgradient 35-65 mm Hg oder die Fläche der Aortenöffnung von 0,5 bis 0,8 cm 2 / m 2 wird als Stenose der Aortenöffnung angesehen.

    • Mit einem systolischen Spitzendruckgradienten von weniger als 35 mmHg. oder eine Aortenöffnungsfläche von mehr als 0,9 cm 2 / m 2 Stenose der Aortenöffnung wird als unbedeutend angesehen.

    Diese Indikatoren sind nur bei erhaltener Funktion des linken Ventrikels und ohne Aorteninsuffizienz informativ.

    Identifizieren Sie die poststenotische Aortenexpansion. Bei subvalvulärer Stenose der Aortenöffnung kommt es zu keiner poststenotischen Expansion der Aorta. Verkalkung in Aortenklappenprojektion möglich.

    BEHANDLUNG

    Ohne Verkalkung wird eine Valvulotomie oder Exzision der diskreten Membran durchgeführt. Bei schweren fibrotischen Veränderungen ist ein Aortenklappenersatz angezeigt..

    PROGNOSE UND KOMPLIKATIONEN

    Die Stenose der Aortenöffnung verläuft normalerweise unabhängig vom Grad der Obstruktion (Valvular, Supravalvular, Subvalvular). Das Risiko für die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis beträgt 27 Fälle pro 10.000 Patienten mit Stenose der Aortenöffnung pro Jahr. Mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg Das Risiko einer infektiösen Endokarditis steigt um das Dreifache. Bei einer Stenose der Aortenöffnung ist ein plötzlicher Herztod möglich, insbesondere bei körperlicher Anstrengung. Das Risiko eines plötzlichen Herztodes steigt mit zunehmendem Druckgradienten - es ist höher bei Patienten mit einer Stenose der Aortenöffnung mit einem Druckgradienten von mehr als 50 mm Hg.

    PULMONARARTERIE-Stenose

    Lungenstenose - Verengung des Abflusstrakts des rechten Ventrikels im Bereich der Pulmonalklappe.

    Die isolierte Lungenstenose macht 8-12% aller angeborenen Herzfehler aus. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Klappenstenose (die dritthäufigste angeborene Herzerkrankung), die jedoch auch kombiniert werden kann (in Kombination mit einer subvalvulären, supravalvulären Stenose und anderen angeborenen Herzfehlern)..

    HÄMODYNAMIK

    Die Verengung kann valvular (80-90% der Fälle), subvalvular, supravalvular sein.

    • Bei einer Klappenstenose kann die Pulmonalklappe einblättrig, bikuspid oder trikuspid sein. Charakteristische poststenotische Expansion des Rumpfes der Lungenarterie.

    • Eine isolierte subvalvuläre Stenose ist gekennzeichnet durch eine infundibuläre (trichterartige) Verengung des rechtsventrikulären Abflusstrakts und ein abnormales Muskelbündel, das das Ausstoßen von Blut aus dem rechten Ventrikel verhindert (beide Optionen werden normalerweise mit DMS (interventrikulärer Septumdefekt) kombiniert)..

    • Eine isolierte supravalvuläre Stenose kann in Form einer lokalisierten Stenose, einer vollen oder unvollständigen Membran, einer diffusen Hypoplasie oder einer multiplen peripheren Lungenstenose auftreten.

    Bei einer Verengung des Lungenstamms tritt ein Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie auf. Aufgrund eines Hindernisses für den Blutfluss tritt eine Hypertrophie des rechten Ventrikels und dann dessen Unzulänglichkeit auf. Dies führt zu einem erhöhten Druck im rechten Vorhof, der Öffnung des ovalen Lochs und der Abgabe von Blut von rechts nach links mit der Entwicklung von Zyanose und rechtsventrikulärem Versagen. Bei 25% der Patienten wird eine Lungenstenose mit einer sekundären ASD (atrialer Septumdefekt) kombiniert..

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Eine leicht exprimierte Stenose der Lungenarterie ist in den meisten Fällen asymptomatisch. Bei schwerer Stenose treten Müdigkeit, Atemnot und Brustschmerzen während des Trainings, Zyanose, Schwindel und Ohnmacht auf. Dyspnoe mit Lungenstenose tritt als Folge einer unzureichenden Perfusion der arbeitenden peripheren Muskeln auf, was zu einer reflexartigen Lungenbeatmung führt. Die Zyanose bei Lungenarterienstenosen kann entweder peripher (das Ergebnis eines niedrigen Herzzeitvolumens) oder zentral (das Ergebnis der Blutentladung durch eine offene ovale Öffnung) sein..

    Sie können die Pulsation des vergrößerten rechten Ventrikels in der Magengegend erkennen. Wenn eine Trikuspidalklappeninsuffizienz infolge einer Dekompensation des rechten Ventrikels auftritt, werden Schwellungen und Pulsationen der Halsvenen festgestellt. Siehe auch die Abschnitte „Lungenarterienstenose“ und „Trikuspidalklappeninsuffizienz“ in Kapitel 8, „Erworbene Herzfehler“..

    Das systolische Zittern im II-Interkostalraum links vom Brustbein wird bestimmt.

    Der II-Tonus mit geringer und mäßiger Lungenklappenstenose wird nicht verändert oder leicht geschwächt, da die Lungenkomponente weniger an ihrer Bildung beteiligt ist. Bei schwerer Stenose und einem signifikanten Druckanstieg im rechten Ventrikel II kann der Tonus vollständig verschwinden. Bei infundibulärer und supravalvulärer Stenose der Lungenarterie ändert sich der Tonus II nicht.

    Bei einer Klappen-Lungenstenose im II-Interkostalraum links vom Sternum ist zum Zeitpunkt der maximalen Öffnung der Pulmonalklappenhöcker eine frühe systolische Clique zu hören. Die systolische Clique nimmt mit dem Ausatmen zu. Bei anderen Stenosestufen (supravalvulär, subvalvulär) ist keine systolische Clique zu hören.

    Die wichtigste auskultatorische Manifestation einer Lungenarterienstenose ist ein grobes systolisches Murmeln im II-Interkostalraum links vom Brustbein mit Bestrahlung unter dem linken Schlüsselbein und im Rücken. Bei einer supravalvulären Stenose strahlt das Geräusch in den linken Achselbereich und zurück. Die Dauer des systolischen Rauschens und sein Peak korrelieren mit dem Grad der Stenose: Bei mäßiger Stenose wird ein Rauschpeak in der Mitte der Systole festgestellt, und sein Ende liegt bis zur Aortenkomponente des II-Tons; Bei schwerer Stenose tritt das systolische Murmeln später auf und setzt sich nach der Aortenkomponente von Ton II fort. Bei supravalvulärer Stenose oder peripherer Stenose der Äste der Lungenarterie kommt es zu systolischem oder kontinuierlichem Rauschen mit Bestrahlung der Lungenfelder.

    Bei geringfügiger Stenose der Lungenarterie werden keine EKG-Veränderungen festgestellt. Bei mittelschwerer und schwerer Stenose werden Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie gefunden. Bei schwerer Stenose der Lungenarterie treten Anzeichen einer Hypertrophie (Dilatation) des rechten Vorhofs auf. Das Auftreten von supraventrikulären Arrhythmien ist möglich.

    Normalerweise beträgt die Fläche der Klappenöffnung der Lungenarterie 2 cm 2 / m 2. Bei einer zweidimensionalen Klappenstenose der Lungenarterie wird ein kuppelförmiger Vorsprung verdickter Klappenlappen der Lungenarterie während der Systole des rechten Ventrikels in den Stamm der Lungenarterie festgestellt. Charakteristisch ist eine Verdickung der Wand (Hypertrophie) des rechten Ventrikels. Andere Niveaus der Lungenobstruktion und ihre Art werden ebenfalls bestimmt. Im Doppler-Modus können Sie den Grad der Obstruktion anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenstamm bestimmen. Bei einem leichten Grad an Lungenstenose wird ein maximaler systolischer Druckgradient von weniger als 50 mm Hg diagnostiziert. Druckgradient 50-80 mm Hg entspricht einem durchschnittlichen Stenosegrad. Mit einem Druckgradienten von mehr als 80 mm Hg Sie sprechen von einer schweren Stenose der Lungenarterie (der Gradient kann bei schwerer Stenose 150 mmHg oder mehr erreichen)..

    Bei einer Klappenstenose der Lungenarterie zeigt sich eine poststenotische Ausdehnung des Rumpfes. Es fehlt bei supra- und subvalvulärer Stenose. Charakteristische Verarmung des Lungenmusters.

    Herzkatheterisierung

    Durch die Katheterisierung der Herzhöhlen können Sie den Grad der Stenose anhand des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie genau bestimmen.

    BEHANDLUNG UND PROGNOSE

    Eine geringfügige und mäßig ausgeprägte Pulmonalklappenstenose ist normalerweise günstig und erfordert keine aktive Intervention. Die subvalvuläre Muskelstenose schreitet signifikanter voran. Die Nadklapanny-Stenose schreitet normalerweise langsam voran. Mit einem Anstieg des Druckgradienten zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie mehr als 50 mm Hg Bei einer Klappenstenose wird eine Klappenplastik durchgeführt (nach einer Klappenentzündung entwickeln 50-60% der Patienten eine Lungenklappeninsuffizienz). Wenn eine Herzinsuffizienz auftritt, behandeln Sie diese (siehe Kapitel 11, Herzinsuffizienz). Die Prävention einer infektiösen Endokarditis wird empfohlen (siehe Kapitel 6, "Infektiöse Endokarditis"), da das Risiko ihrer Entwicklung recht hoch ist.

    EBSTEIN-ANOMALIE

    Ebsteins Anomalie ist die Lage der hinteren und septalen Klappen der Trikuspidalklappe an der Spitze des rechten Ventrikels, was zu einer Vergrößerung der Höhle des rechten Atriums und einer Abnahme der Höhle des rechten Ventrikels führt. Die Epstein-Anomalie macht etwa 1% aller angeborenen Herzfehler aus. Das Auftreten dieses Defekts ist mit der Aufnahme von Lithium in den Fötus während der Schwangerschaft verbunden.

    HÄMODYNAMIK

    Die Verschiebung des Befestigungsortes der beiden Klappen der Trikuspidalklappe in den Hohlraum des rechten Ventrikels führt dazu, dass dieser in den supravalvulären Teil unterteilt ist, der sich mit dem Hohlraum des rechten Atriums zu einer einzigen Kammer (Atrialisierung des Hohlraums des rechten Ventrikels) und einem reduzierten subvalvulären Teil (dem Hohlraum des rechten Ventrikels) verbindet. 9-8). Eine Abnahme der Kavität des rechten Ventrikels führt zu einer Abnahme des Schlagvolumens und einer Abnahme des Lungenblutflusses. Da das rechte Atrium aus zwei Teilen besteht (dem rechten Atrium und dem Teil des rechten Ventrikels), sind die elektrischen und mechanischen Prozesse darin unterschiedlich (nicht synchronisiert). Während der Systole des rechten Atriums befindet sich der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels in der Diastole. Dies führt zu einer Verringerung des Blutflusses zum rechten Ventrikel. Während der Systole des rechten Ventrikels tritt eine Diastole des rechten Atriums mit unvollständigem Schließen der Trikuspidalklappe auf, was zu einer Blutverschiebung im atrialisierten Teil des rechten Ventrikels zurück zum Hauptteil des rechten Atriums führt. Es gibt eine signifikante Ausdehnung des Faserrings der Trikuspidalklappe, eine ausgeprägte Erweiterung des rechten Atriums (es kann mehr als 1 Liter Blut aufnehmen), einen Druckanstieg und einen retrograden Druckanstieg in der unteren und oberen Hohlvene. Die Ausdehnung des Hohlraums des rechten Atriums und der Druckanstieg tragen dazu bei, das ovale Loch offen zu halten und den Druck aufgrund des Blutaustrags von rechts nach links auszugleichen.

    Feige. 9-8. Anatomie und Hämodynamik mit Ebstein-Anomalie. A - Aorta; LA - Lungenarterie; LP - linkes Atrium; LV - linker Ventrikel; PP - rechtes Atrium (Hohlraumgröße erhöht); RV - rechter Ventrikel; UEG - minderwertige Hohlvene; ERW - überlegene Hohlvene. Der durchgezogene Pfeil zeigt die Verschiebung der Trikuspidalklappenblattbefestigung in die Höhle des rechten Ventrikels an.

    KLINISCHES BILD UND DIAGNOSE

    Patienten klagen möglicherweise über Atemnot während der Belastung, Herzklopfen aufgrund supraventrikulärer Arrhythmien (beobachtet bei 25-30% der Patienten und verursachen häufig plötzlichen Herztod).

    Eine Zyanose wird erkannt, wenn das Blut von rechts nach links abgegeben wird, Anzeichen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz (siehe Kapitel 8, Erworbene Herzfehler). Charakteristisch sind Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens (Ausdehnung und Pulsation der Halsvenen, vergrößerte Leber und Ödeme).

    Die Grenzen der relativen Herztrübung werden aufgrund des erhöhten rechten Vorhofs nach rechts verschoben.

    Ich Herzton ist in der Regel gespalten. Vielleicht klingt das Auftreten von III und IV Herz. Das systolische Murmeln ist im III-IV-Interkostalraum links vom Sternum und an der Spitze aufgrund einer Unzulänglichkeit der Trikuspidalklappe charakteristisch. Manchmal wird das diastolische Murmeln der begleitenden relativen Stenose der rechten atrioventrikulären Öffnung gehört.

    Bei einem EKG bei 20% der Patienten können Anzeichen eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms festgestellt werden (häufiger gibt es rechtsseitige zusätzliche Signalwege). Die charakteristischen Anzeichen einer Blockade des rechten Beins des His-Bündels, das Vorhandensein von Anzeichen einer Hypertrophie des rechten Atriums in Kombination mit einer AV-Blockade von I-Grad.

    Alle anatomischen Anzeichen einer Ebstein-Anomalie sind erkennbar (Abb. 9-9): abnorme Anordnung der Trikuspidalklappen (ihre Dystopie), vergrößerter rechter Vorhof, kleiner Ventrikel kleiner Größe. Im Doppler-Modus wird eine Trikuspidalklappeninsuffizienz festgestellt.

    Feige. 9-9. Echokardiogramm mit Ebstein-Anomalie (zweidimensionaler Modus, Vierkammerposition). 1 - der linke Ventrikel; 2 - das linke Atrium; 3 - ein vergrößertes rechtes Atrium; 4 - Trikuspidalklappe; 5 - der rechte Ventrikel.

    Es wird eine Kardiomegalie (eine sphärische Form des Herzschattens ist charakteristisch) mit erhöhter Transparenz der Lungenfelder festgestellt.

    BEHANDLUNG

    Wenn Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten, werden Herzglykoside (bei Vorhandensein des Wolff-Parkinson-White-Syndroms kontraindiziert) und Diuretika verschrieben. Die chirurgische Behandlung umfasst die Prothetik einer Trikuspidalklappe oder deren Rekonstruktion.

    PROGNOSE

    Die Haupttodesursachen: schwere Herzinsuffizienz, Thromboembolie, Gehirnabszesse, infektiöse Endokarditis.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Ursachen für hohes (erhöhtes) Bilirubin im Blut


Vielleicht über einen solchen Indikator wie Bilirubin, wenn nicht jeder, dann die meisten von uns. Viele Menschen wissen, dass eine Erhöhung des Gehalts im Blutserum mit verschiedenen Lebererkrankungen einhergeht, bei Neugeborenen beobachtet werden kann und die wichtigste klinische Manifestation von Stoffwechselstörungen Gelbsucht ist.

Hoher Cholesterinspiegel

In der Medizin hat Atherosklerose bei kardiovaskulären Pathologien Vorrang. Erhöhtes Cholesterin ist der Hauptverursacher der Entstehung der Krankheit. Das klinische Bild fehlt häufig vor der Bildung von Begleiterkrankungen.