Wakez-Krankheit

Polyzythämie ist eine neu auftretende Krankheit dauerhafter Natur, die mit dem Kreislaufsystem verbunden ist. Es äußert sich in einem spürbaren Anstieg der roten Blutkörperchen im Blut. Und gefolgt von einer Abnahme der Blutflussaktivität, die wiederum zum Auftreten von Blutgerinnseln und Hypoxie führt, wird bei diesem Prozess der erythroblastische Keim am stärksten geschädigt, und dies alles aufgrund einer Erhöhung der Blutviskosität. Der Name Vakez-Osler-Krankheit leitet sich vom Namen des Wissenschaftlers ab, der sie zuerst beschrieben hat.

Was ist das

Wakez-Krankheit, was ist das? Meistens ist diese Krankheit bei älteren Menschen aufgetreten, aber es sind oft Männer, die leiden. Schließen Sie jedoch nicht aus, dass junge Menschen nicht krank werden können und die Osler-Krankheit selbst viel schwieriger ist als untote Menschen als ältere Menschen. Diese Krankheit hat einen genetischen Subkortex und die Ursachen der Wakez-Krankheit sind noch nicht geklärt, obwohl Polyzythämie bereits 1892 bekannt war, aber es gibt immer noch Möglichkeiten zur Behandlung der Wakez-Krankheit.

Symptome

In den Anfangsstadien der Krankheit gibt es keine sichtbaren Symptome von Wakez Osler, so dass der Patient normalerweise nicht weiß, dass er eine Polyzythämie in Kombination mit der Tatsache hat, dass die Krankheit ziemlich langsam ist. Wenn sich die Krankheit jedoch verschärft, treten die ersten Symptome der Wakez-Krankheit auf, nämlich das Auftreten von Migräne und Schwindel in Gegenwart eines seltsamen Gefühls im Schädel.

Im fortschreitenden Stadium der Krankheit können Symptome wie:

  • Juckreiz der Epidermis. Oft verstärken sich die Juckreizempfindungen nach Hautkontakt mit Wasser, was durch die Freisetzung von Histamin, Prostaglandin und Serotonin in das Blut verursacht wird.
  • Krampfadern und eine Veränderung im Schatten der Epidermis. Die Epidermis im Bereich der Physiognomie, der Arme und des Halses färbt sich rötlich. Bei einer sorgfältigen Untersuchung können Sie auch eine Änderung der Farbe der Schleimhäute in dunkelrot mit blau feststellen. Durch Krampfadern am Hals sind geschwollene Venen deutlich sichtbar;
  • Blut aus dem Zahnfleisch, vergessen Sie nicht, dass Zahnfleischbluten ein Symptom für viele schwerwiegendere Krankheiten sind;
  • Eine Vergrößerung der Leber und Milz;
  • Koliken in den Beinen und Gelenken.
Vergrößerung der Milz

Es gibt mehrere weitere Symptome von Wakez, die weniger häufig sind, aber auch über die Wakez-Krankheit sprechen können: schnelle Asthenizität, verschwommenes Sehen, eingeschränkte Aufmerksamkeit, Hörschäden, häufige Stimmungsschwankungen, Lethargie. Polyzythämie ist auch mit hohem Blutdruck, unkontrolliertem Gewichtsverlust und wiederholten Erkältungen verbunden.

Diagnose

Die Schlussfolgerung wird von einem Arzt erstellt, der anschließend ein detailliertes Bild betrachtet, nämlich eine allgemeine Blutuntersuchung und eine Knochenmarkdiagnostik. Es gibt die folgenden Punkte bei der Bestimmung des Vorhandenseins der Wakez-Krankheit.

Klinische Symptome von Osler:

  • Ein scharfer und unkontrollierter Gewichtsverlust;
  • Beurteilung der Farbe der Epidermis und der Schleimhäute des Patienten.
  • Veranlagung zu Thrombose und Azotämie von Milz und Leber.
  • Schwindel.

Das Ergebnis einer speziellen Analyse kann ein Indikator für eine Polyzythämie sein, wenn das Hämoglobin stark erhöht ist..

Welche Veränderungen treten im Blut auf?

Erhöhte Spiegel an roten Blutkörperchen und Hämoglobin und eine Abnahme des Farbindex, der einen Wert von etwa Eins annimmt. Aufgrund des Anstiegs der roten Blutkörperchen kann sich das Blutvolumen verdoppeln, und der Hämatokrit variiert im Bereich von bis zu 65%. Neutrophile steigen auf 80% und der Leukozytenspiegel steigt um das 1,5-2-fache.

Die Thrombozytenzahl pro Liter Blut steigt stark auf 400 * 109 Punkte. Aufgrund des Anstiegs der roten Blutkörperchen steigt die Blutviskosität stark an, die roten Blutkörperchen fallen um etwa 2 Millimeter pro Stunde. Der Harnsäurekoeffizient steigt in kurzer Zeit dramatisch an.

Knochenmark-Mikrountersuchung

Aufgrund einer Trepanobiopsie wird dem Patienten eine Knochenmarkpunktion entnommen. Wenn es ein Verfahren zur Untersuchung des inneren Gewebes einer Person gibt, wird häufig eine Vermehrung von Megakaryozyten festgestellt. Bei alledem verlieren die Gehirnzellen nicht die Fähigkeit zu reifen, und die Reifung findet auf dem vorherigen Niveau statt. Es muss noch eine Differentialdiagnose mit sekundären roten Blutkörperchen gestellt werden.

Polyzythämie kann als langer, unveränderlicher Prozess auftreten. Der Patient hat Lebensangst, dh Blutungen und Blutgerinnsel in den Gefäßen sind möglich.

Behandlung

Die Hauptmethoden zur Behandlung der Wakez-Krankheit sind Blutvergießen und Chemotherapie.

Blutvergießen ist vorteilhaft und bringt den Koeffizienten von roten Blutkörperchen und Hämoglobin auf den normalen Wert, indem der Blutbereich verringert wird. Das Phlebotomievolumen beträgt 500 Milliliter pro Eingriff. Solche Verfahren sollten unter Aufsicht eines Hämatologen und im Abstand von 2 Tagen usw. durchgeführt werden, bis der Hämoglobinindex wieder normal 140-150 ist und der Hämatokrit im Blut seinen Wert auf 45% senkt. Diese Methode ist insofern nützlich, als sie die Reizung der Epidermis verringert und das Knochenmark anregt, wodurch seine Arbeit stabilisiert wird. Die Phlebotomie wird häufig in Verbindung mit einer Chemotherapie angewendet..

Die Chemotherapie wird zur suspendierten Animation von roten Blutkörperchen und Blutplättchen verwendet, um deren Regeneration zu verhindern. Für dieses Verfahren werden einige pharmakologische Präparate verwendet, die zu mehreren Gruppen gehören: Imifos, Myelbromol, Myelosan, Chlorambucil. Jeder Patient hat ein ursprüngliches Behandlungsschema, das vom behandelnden Arzt ausgewählt wird.

Überwachung

Wenn die Wakez-Krankheit wirklich auftritt, wird sie höchstwahrscheinlich positiv enden, da Polyzythämie häufig gutartig auftritt. Der Patient kann sehr lange leben, insbesondere wenn moderne Behandlungsmethoden angewendet werden.

Der Ausgangspunkt der Krankheit ist häufig eine Zirrhose oder myeloische Leukämie. Daher ist es immer notwendig, mindestens alle sechs Monate von einem Arzt untersucht zu werden, um die Vakez-Krankheit frühzeitig zu erkennen..

Polyzythämie. Symptome und Behandlung

Polyzythämie ist ein Tumorprozess, bei dem die zellulären Elemente des Knochenmarks zunehmen (Hyperplasie). Die überwiegende Mehrheit des Prozesses ist gutartig, obwohl unter bestimmten Bedingungen ein Übergang zu einem bösartigen Typ möglich ist..

Diese als Erythrämie bezeichnete Pathologie wird als separate nosologische Form (Krankheit) unterschieden. Der Name Vakez-Krankheit wird auch nach dem Arzt verwendet, der ihn 1892 erstmals beschrieb..

Häufiger wird die Krankheit bei älteren Männern diagnostiziert. Aber für junge und mittlere Frauen dominieren. Polyzythämie manifestiert sich auf unterschiedliche Weise, aber unter dem Gesichtspunkt äußerer Effekte dehnen sich die Hautvenen aus und die Hautfarbe ändert sich. Besonders deutlich sichtbare Veränderungen an Hals, Gesicht und Händen.

Die Krankheit ist gefährlich, insbesondere Thrombose und vermehrte Blutungen (z. B. aus dem Zahnfleisch).

Was ist Polyzythämie?

Die Krankheit tritt am häufigsten bei Männern mittleren Alters und älteren Männern auf, aber insgesamt ist Erythrämie eine seltene Krankheit..

Erythrämie - Krebs oder nicht

Echte Polyzythämie gehört zur Gruppe der chronischen Leukämie, deren Verlauf entweder gutartig oder bösartig sein kann. Da das Blutsystem betroffen ist, kann diese Krankheit nicht als Krebs bezeichnet werden, da Krebs ein bösartiges Neoplasma ist, das sich aus dem Epithelgewebe verschiedener Organe entwickelt.

Erythrämie ist jedoch ein Tumorprozess mit einer hohen Differenzierung von Zellen, die das menschliche Blutsystem beeinflusst..

Wakez-Krankheit - Ursachen und Risikofaktoren

Der Hauptgrund für eine echte (primäre) Polyzythämie sind erbliche genetische Mutationen, was durch die Tatsache belegt wird, dass fast alle Patienten mit dieser Krankheit Träger der JAK2V617F-Mutation oder anderer funktionell ähnlicher Mutationen sind.

In solchen Fällen werden spezielle Gene identifiziert, die für die Synthese roter Blutkörperchen verantwortlich und hochempfindlich gegenüber Erythropoetin sind. Dieses Phänomen wird häufig bei Verwandten beobachtet und ist familiär.

Eine andere Variante der genetischen Mutation besteht darin, dass pathologische Gene beginnen, viel Sauerstoff einzufangen, ohne ihn an das Gewebe abzugeben.

Eine sekundäre Polyzythämie ist das Ergebnis pathologischer Veränderungen bei chronischen Langzeiterkrankungen, die die Produktion von Erythropoetin stimulieren. Solche Krankheiten und Zustände umfassen:

  • Emphysem.
  • Bronchialasthma.
  • Obstruktive Bronchitis.
  • Herzfehler im Stadium der Kompensation und Dekompensation.
  • Thromboembolie jeglicher Lokalisation.
  • Pulmonale Hypertonie.
  • Herzrhythmusstörungen.
  • Herzinsuffizienz.
  • Herzischämie.
  • Nierenzysten.
  • Nierenischämie aufgrund einer atherosklerotischen Nierengefäßerkrankung.
  • Tumoren des roten Knochenmarks.
  • Nierenzellkarzinom.
  • Leberkarzinom.
  • Tumorprozesse in der Gebärmutter.
  • Nebennierentumoren.
  • Rauchen.
  • Ionisierende Strahlung.
  • Exposition gegenüber giftigen und chemischen Substanzen.
  • Einige Arzneimittel - Chloramphenicol, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid.

Es gibt auch eine Reihe genetisch bedingter Krankheiten, die das Risiko einer Polyzythämie erhöhen. Solche Krankheiten haben nichts mit dem Blutsystem zu tun, aber die Instabilität der Gene führt dazu, dass Blutzellen anfälliger für verschiedene äußere und innere Einflüsse werden, die zur Entwicklung einer Erythrämie führen können. Diese Krankheiten sind:

  • Down-Syndrom.
  • Kleinfelter-Syndrom.
  • Bloom-Syndrom.
  • Marfan-Syndrom.

Bei der Polyzythämie ist die häufigste Manifestation eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blutplasma. Die Ursachen dieses Prozesses hängen jedoch direkt von der Art der Erythrämie ab:

  • Absoluter Typ - in diesem Fall steigt die Konzentration der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf aufgrund ihrer erhöhten Bildung an. Dieses Phänomen ist charakteristisch für:
    • Echte Polyzythämie.
    • Polyzythämie bei Hypoxie.
    • Lungenobstruktion.
    • Hypoxie, die bei Schädigung der Nieren und Nebennieren auftritt.

  • Relativer Typ - während das Volumen der roten Blutkörperchen aufgrund einer Abnahme des Plasmavolumens zunimmt. Die Anzahl der roten Blutkörperchen ändert sich nicht gleichzeitig, aber das Verhältnis von roten Blutkörperchen zu Plasma ändert sich, und daher wird dieses Phänomen als relativ bezeichnet. Diese Art von Prozess tritt aufgrund der folgenden Krankheiten auf:
    • Salmonellose.
    • Cholera.
    • Ruhr sowie andere Infektionskrankheiten, die von schwerem Erbrechen und Durchfall begleitet werden.
    • Verbrennungen.
    • Exposition gegenüber hohen Temperaturen, die mit verstärktem Schwitzen einhergehen.

Neben den unmittelbaren Ursachen für die Entwicklung der Wakez-Krankheit gibt es auch Risikofaktoren, die unter bestimmten Bedingungen einen pathologischen Prozess auslösen können:

  • Stresssituationen, längerer Stress.
  • Aktivitäten, die mit der ständigen Exposition gegenüber Kohlendioxid verbunden sind und zu Veränderungen der Gaszusammensetzung des Blutes führen.
  • Unterkunft im Hochland für eine lange Zeit.

Wie entwickelt sich die Krankheit?

  • Im Jak2-Gen tritt eine Punktmutation von V617F auf, die zu einer Störung der Struktur des Gens selbst führt.
  • Infolgedessen wird die Tyrosinkinaseaktivität signifikant erhöht, was sich in eine verstärkte Proliferation reifer myeloischer Keimzellen umwandelt. In diesem Fall tritt eine vollständige Blockade der Apoptose (natürlicher Zelltod) auf.
  • Darüber hinaus führt eine erhöhte Empfindlichkeit pathologischer Zellen - Vorläufer gegenüber Erythropoetin selbst in geringen Konzentrationen - zu einer verstärkten Synthese gebildeter Elemente, insbesondere von Erythrozyten. Darüber hinaus gibt es auch einen zweiten Zelltyp - die Vorläufer der roten Blutkörperchen, die sich völlig unabhängig und autonom verhalten und deren Teilung nicht von Erythropoetin abhängt. Eine solche Population ist mutiert und eines der Hauptsubstrate der Erythrämie..
  • Infolge einer solchen Reaktion tritt eine Hyperplasie der blutbildenden Sprossen mit einer signifikanten Zunahme der Produktion roter Blutkörperchen durch das Knochenmark sowie von Blutplättchen und Granulozyten auf. In diesem Fall entwickelt sich eine absolute Erythrozytose, die rheologischen Eigenschaften des Blutes werden verletzt.
  • Organe und Gewebe sind mit Blut überfüllt, dessen Viskosität signifikant ansteigt, was zur Entwicklung von Blutgerinnseln in den Gefäßen, Veränderungen in Leber, Milz unterschiedlicher Schwere (myeloische Metaplasie von Milz und Leber), Hypoxie und Hypervolämie führt.
  • Im Endstadium ist die Hämatopoese erschöpft, es entwickelt sich eine Myelofibrose.

Das Ergebnis aller pathogenetischen Reaktionen ist die Entstehung von zwei Arten von Zellen - Vorläufern:

Da der Prozess der Bildung mutierter Zellen unkontrolliert ist, übersteigt die Anzahl der roten Blutkörperchen den Bedarf des Körpers an diesen Zellen erheblich. Dies führt zu einer Hemmung der Synthese von Erythropoetin in den Nieren, was den pathologischen Prozess weiter verschärft, da Erythropoetin seine Wirkung auf die normale Erythropoese verliert und keine Wirkung auf Tumorzellen hat.

Darüber hinaus führt das konstante Wachstum von mutierten Zellen zur Verdrängung normaler Zellen, was zu einem bestimmten Zeitpunkt dazu führt, dass alle roten Blutkörperchen aus mutierten Vorläuferzellen hergestellt werden.

Krankheitsklassifikation

Wie bereits oben erwähnt, wird es in Abhängigkeit von den Gründen, die zur Entwicklung einer Polyzythämie geführt haben, in zwei Typen unterteilt:

  • Echte Polyzythämie.
  • Relativ.

Echte Erythrämie kann wiederum sein:

  • Primär - die Grundlage dieses Prozesses ist die Niederlage des myeloischen Keims der Hämatopoese.
  • Sekundär - die Basis dieser Art - erhöhte Aktivität von Erythropoetin.

Die Krankheit durchläuft drei Entwicklungsstadien:

  • Stadium 1 - symptomarm, initial, hoch - während dieser Zeit gibt es praktisch keine klinischen Manifestationen einer Erythrämie. Diese Phase dauert lange, bis zu 5 Jahre oder länger. In dieser Zeit entwickeln sich folgende Prozesse:
    • Mäßige Hypervolämie.
    • Mäßige Erythrozytose.
    • In der Größe der Milz werden keine Veränderungen festgestellt.

  • Stadium 2 - detailliert, erythrämisch - In diesem Stadium werden alle relevanten klinischen Symptome ausgedrückt. Diese Periode der Krankheit ist wiederum in zwei Stadien unterteilt:
    • IA - es gibt keine myeloische Degeneration der Milz. Erythrozytose, Thrombozytose und in einigen Fällen Panzytose entwickeln sich. Im Myelogramm werden Hyperplasie aller Sprossen der Hämatopoese und schwere Megakaryozytose aufgezeichnet. Diese Phase kann bis zu 20 Jahre dauern..
    • IIB - hier ist die Milz, die eine myeloische Metaplasie erfährt, bereits aktiv beteiligt. Es entwickelt sich eine ausgeprägte Hypervolämie, die Größe von Milz und Leber nimmt zu, und im Blutplasma wird eine Panzytose aufgezeichnet.

  • Stadium 3 - terminal, anämisch, posterythrämisch - das Endstadium der Krankheit. Gleichzeitig entwickelt es:
    • Anämie.
    • Thrombozytopenie.
    • Leukopenie.
    • Myeloische Transformation von Leber, Milz.
    • Sekundäre Myelofibrose.
    • Mögliche Degeneration in andere Hämoblastosen, viel gefährlicher als Polyzythämie.

Polyzythämie. Symptome

  • Pletoric (Fülle) - die Hauptzeichen dieses Syndroms sind:
    • Die Veränderung des Volumens der roten Blutkörperchen im zirkulierenden Blut nach oben.
    • Das Auftreten von Schwindel, Kopfschmerzen.
    • Sehbehinderung.
    • Die Entwicklung von juckender Haut.
    • Angina greift an.
    • Das Auftreten einer bläulichen Färbung auf der Haut und den sichtbaren Schleimhäuten, die als positives Symptom von Kuperman bezeichnet wird.
    • Thrombose jeglicher Lokalisationsebene.
    • Rötung der Finger der oberen und unteren Extremitäten, die von extrem schmerzhaften Anfällen und einem brennenden Gefühl begleitet wird, das als Erythromelalgie bezeichnet wird.

  • Myeloproliferativ - tritt aufgrund einer Hyperplasie aller drei Sprossen der Hämatopoese auf, mit denen es gibt:
    • Schwitzen.
    • Juckende Haut.
    • Große Schwäche.
    • Fieber.
    • Verletzung des Purinstoffwechsels, die Harnsäurediathese, das Auftreten von Nierensteinen, Gicht und Gichtarthritis verursacht.
    • Die Entwicklung einer extramedullären Hämatopoese (Bildungsherde pathologischer Blutzellen treten nicht mehr im Knochenmark, sondern darüber hinaus auf).
    • Milzvergrößerung.
    • Häufige Infektionen.

Wenn wir über jedes Stadium der Polyzythämie sprechen, dann sind sie durch ihre eigenen speziellen klinischen Anzeichen gekennzeichnet, die Anzeichen für die Stadien der Krankheit sind:

  • Das Anfangsstadium - hier gibt es praktisch keine Manifestationen, sie sind unspezifisch und können auf viele andere Krankheiten verschiedener Organe und Systeme zurückgeführt werden:
    • Rötung der Schleimhäute und der Haut - dieses Symptom tritt aufgrund einer Erhöhung der Konzentration roter Blutkörperchen auf. Es erscheint in allen Bereichen des menschlichen Körpers. zu Beginn der Krankheit kann schwach sein.
    • Kopfschmerzen - entstehen, wenn die Mikrozirkulationsprozesse in den Gefäßen des kleinen Kalibers gestört sind.
    • Schmerzen in Fingern und Zehen - da der Blutfluss durch kleine Gefäße in dieser Zeit bereits beeinträchtigt ist, führt dies zu einer Erhöhung der Blutviskosität, was zu einer Verringerung der Sauerstoffzufuhr zu den Organen führt. Dies führt zur Entwicklung einer Ischämie und zum Auftreten von ischämischen Schmerzen..

  • Erweitertes Stadium - In diesem Stadium der Krankheit führt die Polyzythämie zu einem signifikanten Anstieg der Anzahl der im Blut gebildeten Elemente, was zu einem Anstieg der Viskosität, einer erhöhten Zerstörung der Milz und Störungen der Aktivität des Blutgerinnungssystems führt. Klinisch manifestiert sich dies durch solche Anzeichen:
    • Rötungen der Haut und der Schleimhäute verstärken sich bis zum Auftreten einer purpurroten, blauen Tönung.
    • Teleanioektasien (punktgenaue Blutungen auf der Haut).
    • Verbesserte bilaterale Erythromelalgie, die durch eine Nekrose der Finger der oberen und unteren Extremitäten erschwert wird. Ein solcher Prozess mit fortschreitender Polyzythämie kann die gesamte Hand und den gesamten Fuß vollständig bedecken. Anfälle von akuten Schmerzen können bis zu mehreren Stunden dauern, und die Einwirkung von kaltem Wasser kann eine gewisse Linderung bringen.
    • Vergrößerte Leber (manchmal bis zu 10 kg) - ausgedrückt durch die Entwicklung von Schmerzen im rechten Hypochondrium, Atemnot und Verdauungsstörungen.
    • Vergrößerte Milz - Eine übermäßige Füllung der Milz mit Blut führt nicht nur zu ihrer Zunahme, sondern auch zur Verdichtung der Milz.
    • Arterielle Hypertonie tritt aufgrund eines erhöhten Blutkreislaufvolumens und einer hohen Blutviskosität auf. Dies führt zur Entwicklung eines vaskulären Widerstands gegen den Blutfluss..
    • Der Schweregrad des Hautjuckens wird stärker - dies liegt daran, dass die vermehrte Bildung von Blutelementen, insbesondere weißen Blutkörperchen, zu deren hohen Konzentrationen führt. Dies führt zu ihrer massiven Zerstörung, wodurch Histamin aktiv aus ihnen freigesetzt wird. Dies ist der Grund für den Juckreiz der Haut, der durch den Kontakt mit Wasser noch verstärkt wird.
    • Erhöhte Blutung - selbst kleinere Schnitte, Verletzungen können aufgrund von erhöhtem Blutdruck, erhöhtem Blutkreislauf und übermäßiger Thrombozytenaktivität zu Blutungen führen.
    • Gastrointestinale Ulzerationen, die von dyspeptischen Symptomen unterschiedlicher Schwere begleitet werden.
    • Gelenkschmerzen an jedem Ort.
    • Ischämische Schlaganfälle durch massive Thrombose.
    • Herzinfarkt.
    • Anzeichen eines Eisenmangels - Peeling der Nägel, trockene Haut und Schleimhäute, Risse in den Mundwinkeln, Appetitlosigkeit, Geruchs- und Geschmacksstörungen, erhöhte Anfälligkeit für die Entwicklung von Infektionskrankheiten.
    • Dilatierte Kardiomyopathie - allmählich füllen sich alle Herzkammern immer mehr. Das Herz ist gestreckt. Dies geschieht als schützende, kompensatorische Reaktion des Körpers, um eine ausreichende Durchblutung aufrechtzuerhalten. Allmählich führt eine ständige Dehnung des Herzens zum Verlust seiner Fähigkeit, sich normal zusammenzuziehen. Klinisch äußert sich dies in Rhythmus- und Leitungsstörungen, ödematösem Syndrom, Schmerzen im Herzbereich, Müdigkeit und schwerer allgemeiner Schwäche.

  • Das anämische Stadium - das Hauptzeichen dieses Stadiums - ist eine Abnahme der Produktion aller Blutzellen, die sich in solche Symptome umwandelt:
    • Aplastische Eisenmangelanämie - entwickelt sich infolge der Hemmung der Hämatopoese im Knochenmark aufgrund von Myelofibrose - Verdrängung von Blutzellen aus dem Knochenmark durch Bindegewebe. Blässe der Haut, erhöhte Müdigkeit, allgemein ausgeprägte Schwäche, Ohnmacht, Gefühl von Luftmangel treten auf.
    • Blutungen - treten bei den kleinsten Verletzungen der Haut und der Schleimhaut aufgrund einer verringerten Thrombozytenproduktion und der Synthese von Thrombozyten auf, die ihre Funktion verlieren.

Erythrämie bei Kindern, Merkmale

  • Hypoxie.
  • Toxische Dyspepsie.
  • Feto - Plazenta-Insuffizienz.

Grundsätzlich manifestiert sich die Krankheit in 2 Lebenswochen eines Kindes.

Das Stadium der Krankheit bei Kindern ist völlig identisch mit dem bei Erwachsenen, aber bei Kindern ist die Krankheit viel schwerwiegender, wobei schwere bakterielle Infektionen, Herzfehler und Knochenmarksklerose auftreten, die zu einem frühen tödlichen Ausgang führen. Die Behandlung mit Polyzythämie ist die gleiche wie bei Erwachsenen, wie nachstehend erläutert.

Diagnose der Wakez-Krankheit

Bei der Diagnose der Polyzythämie wird ein klar definierter Diagnoseplan verwendet, der die folgenden Schritte umfasst:

  • Anamnestische Datenerfassung.
  • Visuelle Inspektion.
  • Eine Blutuntersuchung, die Folgendes umfassen sollte:
    • Die Anzahl der roten Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen.
    • Hämatokrit.
    • Das durchschnittliche Volumen der roten Blutkörperchen - MCV.
    • Der durchschnittliche Hämoglobingehalt in roten Blutkörperchen - MCH.
    • Die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in roten Blutkörperchen - MCHC.
    • Die Breite der Verteilung der roten Blutkörperchen nach Volumen - RDW.
    • Serum-Erythropoetin.
    • Molekulargenetische Blutuntersuchung zum Nachweis von Mutationen.
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane.
  • Koagulogramm.
  • Ein biochemischer Bluttest, insbesondere für Harnsäure, dessen Erhöhung auf die Entwicklung von Gicht hinweist.
  • Fibrogastroduodenoskopie.
  • CT-Scan der Bauchhöhle im Gefäßmodus.
  • Knochenmarkbiopsie.
  • Beurteilung der Atemfunktion.
  • Bestimmung von Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut.
  • Dopplerographische Untersuchung großer Arterien.
  • EKG.
  • Echokardiographie.
  • Allgemeine Urinanalyse.

Für die Diagnose einer echten Polyzythämie gelten nach allen Manipulationen bestimmte Kriterien, nach denen die Diagnose einer Polyzythämie gestellt wird:

  • Gute Kriterien:
    • Hämoglobinwerte über 185 g / l bei Männern und 165 g / l bei Frauen sowie andere Anzeichen einer erhöhten Masse roter Blutkörperchen - Hämatokrit> 52% bei Männern,> 48% bei Frauen.
    • JAK2V617F-Genmutationsnachweis.

  • Kleine Kriterien:
    • Panmyelose mit Knochenmarkbiopsie - erhöhte Proliferation von erythroiden, granulozytären und megakaryozytären hämatopoetischen Sprossen.
    • Niedriges Erythropoetin.
    • Die Bildung endogener Kolonien roter Blutkörperchen ohne Beteiligung von Erythropoetin an der Untersuchung der Knochenmarkbiopsie.

Behandlung

  • Blutvergießen - wird durchgeführt, um die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins zu reduzieren. Das Verfahren wird einmal alle 1 bis 2 Tage mit einer Probenahme von bis zu 500 ml Blut durchgeführt.
  • Zytopherese - Blutfluss durch spezielle Filter, mit denen ein Teil der roten Blutkörperchen eliminiert wird.
  • Rezeption von Zytostatika - Cyclophosan, Cyclophosphamid, Hydroxycarbamid usw..
  • Thrombozytenaggregationshemmende Therapie mit Aspirin, Dipyridamol.
  • Interferone.
  • Symptomatische Behandlung.

Wichtig bei der Behandlung von Polyzythämie ist eine Diät, die die Aufnahme von Nahrungsmitteln, die die Blutbildung erhöhen, vollständig eliminiert. Mit der Zugabe von Gicht können Fleisch und Fisch im Allgemeinen von der Ernährung der Patienten ausgeschlossen und durch pflanzliche Lebensmittel ersetzt werden.

Im Allgemeinen ist die Grundlage der Behandlung die Unterscheidung zwischen dem primären und dem sekundären Prozess, da bei sekundärer Polyzythämie der Zustand, der die Entwicklung einer Erythrämie verursacht hat, primär behandelt wird.

Komplikationen

Polyzythämie ist gekennzeichnet durch eine hohe Wahrscheinlichkeit von solch gewaltigen Komplikationen wie:

  • Schwere arterielle Hypertonie.
  • Hämorrhagische Schlaganfälle.
  • Herzinfarkt.
  • Akute myeloische Leukämie.
  • Chronisch-myeloischer Leukämie.
  • Erythromyelose.

In einigen Fällen führt sogar eine rechtzeitige Behandlung zu solchen gefährlichen Situationen, die jederzeit zum Tod führen können..

Prognose

Die Prognose einer Polyzythämie hängt direkt von ihrer Vielfalt, ihrem Verlauf, ihrer Aktualität und der Richtigkeit der Behandlung ab.

Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose bei Patienten mit Erythrämie recht günstig und zeigt in mehr als 75% der Fälle ein 10-Jahres-Überleben.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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