Diagnose und Behandlung der Fallot-Tetralogie bei Kindern

Die Fallot-Triade ist eine angeborene Herzkrankheit, die von einer Hypertrophie des rechten Ventrikels, einer Verengung des Mundes der Lungenarterie und einem Vorhofseptumdefekt begleitet wird.

ICD-10Q21.3
ICD-9746.09
GittergewebeD014286

Inhalt

allgemeine Informationen

Pentad Fallot, Fallot-Tetralogie und Fallot-Triade sind angeborene Herzfehler, die vom französischen Arzt Etienne-Louis Fallot beschrieben wurden.

Die Fallot-Triade weist drei morphologische Merkmale auf:

  • Lungenstenose - eine Verringerung des Lochdurchmessers, die die Kommunikation zwischen dem rechten Ventrikel und dem Lungenstamm ermöglicht. In der Regel tritt es aufgrund einer Unterentwicklung der Klappe (Klappenstenose) oder einer Verstopfung der darunter liegenden Zone (Infundibularstenose) auf..
  • Vorhofseptumdefekt - ein Fenster in der Wand zwischen dem rechten und dem linken Vorhof.
  • Sekundäre Hypertrophie (Vergrößerung) des rechten Ventrikels.

Bei der Fallot-Tetralogie werden Stenosen der Arterie, Ausdehnung des rechten Ventrikels, Aortendextroposition und Deformation des Septums zwischen den Ventrikeln beobachtet. Der Fallot Pentad zeichnet sich durch eine Kombination aller Anzeichen einer Tetrade und eines Lochs im Vorhofseptum aus..

Die Fallot-Triade macht 1,8% aller angeborenen Herzanomalien aus. In diesem Fall wird am häufigsten eine Klappenstenose des Lungenstamms (Bildung einer kegelförmigen Membran aus den Klappenhöckern) und ein ovales Loch mit einem Durchmesser von bis zu 2 cm im Vorhofseptum beobachtet. In seltenen Fällen befinden sich mehrere Löcher im Septum oder es fehlt vollständig.

Klappenstenose und Septumdefekt führen in späteren Stadien der Erkrankung zu Durchblutungsstörungen und einer Erweiterung des rechten Ventrikels. Zusätzlich kommt es zu einer Zunahme des rechten Atriums und des Lumens der Lungenarterie. Die Struktur der linken Teile des Herzens ändert sich nicht.

Die Gründe

Die Fallot-Triade bei Kindern tritt aufgrund einer Verletzung des Herzbildungsprozesses auf, der im ersten Trimenon der Schwangerschaft auftritt. Negative Faktoren führen zu einer fehlerhaften Entwicklung der Endokardfalten, aus denen dann die Klappen gebildet werden, zur Zerstörung des primären atrialen Septumgewebes, zu einer abnormalen Anordnung der Gefäße und zu ihrer Stenose.

Die Hauptvoraussetzungen für angeborene Herzerkrankungen bei einem Kind, die während der Schwangerschaft auftreten:

  • infektiöse Pathologien - Masern, Grippe, Röteln;
  • endokrine Störungen - Diabetes;
  • den Konsum von Alkohol oder Drogen mit teratogener Wirkung;
  • Avitaminose;
  • Gammastrahlenbestrahlung;
  • verlängerte fetale Hypoxie.

Darüber hinaus kann die Fallot-Triade auf chromosomale Mutationen oder eine genetische Veranlagung zurückzuführen sein.

Pathogenese

Die abnorme Struktur des Herzens mit der Fallot-Triade führt in jungen Jahren zu einer Veränderung der Hämodynamik. Die Hauptursache der Störung ist die Klappenstenose. Aufgrund dessen kann das Blut den rechten Ventrikel nicht frei verlassen, was zu einer deutlich erhöhten Belastung führt. Dies führt im Laufe der Zeit zu einer Erweiterung..

Parallel dazu wird Blut vom linken Vorhof nach rechts durch das Fenster im Septum geworfen. Dadurch wird der Lungenkreislauf voll.

Im späten Stadium ist die Fallot-Triade durch solche hämodynamischen Störungen gekennzeichnet wie:

  • Hypoxämie - eine Abnahme der Sauerstoffkonzentration im Blut;
  • relative Trikuspidalinsuffizienz - die Rückführung von Blut aus dem Ventrikel in den Vorhof aufgrund eines losen Verschlusses der Klappen der Trikuspidalklappe.

Symptome

Das klinische Bild der Fallot-Triade hängt von der Schwere der hämodynamischen Störungen ab. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist Atemnot. Es kann sehr früh beim Essen und Weinen erkannt werden oder wenn es bei körperlicher Anstrengung älter wird. Mit der Zeit verschlechtert sich die Situation, was die Fähigkeiten des Kindes erheblich einschränkt.

Im Alter von 8-12 Jahren tritt bei den meisten Kindern mit der Fallot-Triade eine Zyanose auf - blaue Haut und Schleimhäute. Dieser Zustand ist mit einer Hypoxämie verbunden. Wegen der Zyanose wird die Fallot-Triade als „blauer Defekt“ bezeichnet..

Die Dauer des Auftretens einer Zyanose hängt vom Grad der Klappenstenose ab: Bei einer ausgeprägten Verengung des Mundes der Lungenarterie tritt sie früher als 8 Jahre auf, bei einer geringfügigen - sie kann möglicherweise überhaupt nicht beobachtet werden.

In schweren Fällen leiden Kinder nach dem Training an hypoxämischen Anfällen. Sie werden begleitet von:

  • scharfe Aufregung;
  • erhöhte Zyanose;
  • schnelles Atmen;
  • ersticken;
  • Ohnmacht
  • Krämpfe.

Andere Zeichen der Fallot-Triade:

  • Verdickung der Finger ("Drumsticks");
  • ophthalmischer Hypertelorismus - eine Vergrößerung des Augenabstands;
  • Pulsation und Schwellung der Venen am Hals;
  • ermüden;
  • Entwicklungsverzögerung.

Die Fallot-Triade kann zu einer Reihe von Komplikationen führen, die das Leben des Kindes bedrohen, darunter:

  • Thromboembolie - Verstopfung eines Gefäßes durch einen Thrombus;
  • infektiöse Endokarditis infolge akuter Infektionen der Atemwege;
  • signifikante Blutungen aufgrund von Blutgefäßrupturen;
  • Herzinsuffizienz;
  • Gehirnabszesse.

Diagnose

Die Fallot-Triade wird von einem Kardiologen anhand körperlicher und instrumenteller Untersuchungen diagnostiziert..

Bei vielen Patienten wird ein „Herzhöcker“ (Ausbeulung der Brustbeinvorderseite im Bereich des Herzens), eine Zyanose des Integuments und andere äußere Anzeichen sichtbar gemacht. Durch Abtasten können die Ausdehnung des Herzens und die systolische Pulsation im atrialen Bereich links sowie die Vergrößerung und Pulsation der Leber festgestellt werden.

Während der Auskultation hört der Arzt:

  • grob kratzendes systolisches Murmeln links;
  • "Katzenschnurren" im zweiten Interkostalraum links;
  • Abschwächung (Abwesenheit) des zweiten Tons über der Lungenarterie.

Zusätzlich kann ein niedriger Puls und ein normaler oder niedriger Blutdruck festgestellt werden..

Die instrumentelle Diagnostik der Fallot-Triade umfasst Methoden wie:

  • Elektrokardiographie - zeigt die Ausdehnung der rechten Herzsegmente;
  • Phonokardiographie - zeigt systolisches Rauschen im Bereich der Lungenarterie;
  • Herzklingeln - erkennt einen Druckanstieg im rechten Ventrikel und einen Abfall im linken;
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs - zeigt die Erweiterung der Lungenarterie, die Vergrößerung des rechten Ventrikels und die Schwäche des Lungenmusters;
  • Angiographie - zeigt Klappenstenose und ein Loch im Septum.

Infolge einer Blutuntersuchung werden eine Erythrozytose und eine Erhöhung der Hämoglobinmenge festgestellt.

Die Fallot-Triade unterscheidet sich von der Tetralogie und der Fallot-Pentade, isolierten Defekten im Mund der Lungenarterie oder des Vorhofseptums, Eisenmenger-Komplex.

Behandlung

Die Fallot-Triade kann nur chirurgisch behandelt werden. Direkte Indikationen für eine Operation:

  • massiver Fluss von venösem Blut in das linke Atrium von rechts durch das Loch im Septum;
  • unzureichende Durchblutung der Lunge.

Die Operation erfolgt durch Thorakotomiezugang (mit Hilfe des Öffnens der Brust). Eine Brock-Valvulotomie wird durchgeführt - eine Vergrößerung der Öffnung der Lungenarterie durch Dissektion der Klappe. Dies reicht in der Regel aus, um die Hämodynamik zu verbessern. Wenn die Beseitigung der Stenose keine Normalisierung der Situation zulässt, wird der Defekt im interatrialen Septum geschlossen. Diese Manipulationen können als Teil einer oder mehrerer Operationen ausgeführt werden..

Neugeborenes nach 13 Stunden Herzoperation.

Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung der Fallot-Triade:

  • extremer Grad an Zyanose;
  • schwere Herzinsuffizienz;
  • Deformation des Herzmuskels;
  • irreversible pulmonale Hypertonie.

Während hypoxämischer Krisen ist eine pharmakologische Therapie angezeigt, einschließlich:

  • Betablocker;
  • Beruhigungsmittel;
  • Herzglykosid;
  • Blutsauerstoffsättigung.

Prognose

Die Prognose der Fallot-Triade hängt vom Grad der Klappenstenose ab. Bei einer milden Form bleiben die Patienten bis zu 50 Jahre aktiv. Bei einer signifikanten Stenose, die durch das frühe Einsetzen von Atemnot und Zyanose angezeigt wird, sterben Kinder in jungen Jahren an Herzversagen.

Die chirurgische Therapie der Fallot-Triade ermöglicht es Ihnen, das normale Volumen des Lungenkreislaufs wiederherzustellen, was sich positiv auf die Lebenserwartung der Patienten auswirkt. Nach der Operation muss das Kind von einem Kardiologen beobachtet werden und die körperliche Aktivität einschränken.

Verhütung

Prävention der Fallot-Triade ist die Prävention von Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft und der zukünftigen Mutter, die einen gesunden Lebensstil führt.

Fallot-Tetralogie bei Kindern

RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2015

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Protokollname: Fallot Tetrad bei Kindern

Die Fallot-Tetralogie ist eine Kombination aus vier anatomischen Komponenten: ein ventrikulärer Septumdefekt, eine Verstopfung des Auslasses des rechten Ventrikels (Lungenarterienstenose), eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und eine Verschiebung der Aorta in den rechten Ventrikel um mehr als 50%. Der Grad der Obstruktion kann von minimaler bis vollständiger Atresie variieren (1,9). Es macht 2,5% aller KHK aus. Es ist die häufigste angeborene "zyanotische" Herzkrankheit (11-27%), deren Vorhandensein eine absolute Indikation für eine chirurgische Behandlung darstellt [6]..

Protokollcode:

ICD-10-Code:
Q 21.3 - Fallot-Tetralogie.

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:

ALA (APA) - Lungenatresie
BKK (SC) - ein großer Kreislauf der Durchblutung
KHK (KHK) - Angeborene Herzkrankheit
VTPZh (RVOT) - ein Austrittsweg des rechten Ventrikels
GVG (RVH) - rechtsventrikuläre Hypertrophie
ASD (ASD) - Vorhofseptumdefekt
VSD (VSD) - ventrikulärer Septumdefekt
UTI - Harnwegsinfektionen
LA (PA) - Lungenarterie
LH (PA) - pulmonale Hypertonie
LSS (PVR) - Lungengefäßwiderstand
LLC (FO) - offenes ovales Fenster
CCH (CHF) - Herz-Kreislauf-Versagen
SLA (CLA) - Lungenstenose
TF (TOF) - Fallot-Tetralogie
BEAM (MAPCA) - große aortopulmonale Kollateralen
TP (TR) - Trikuspidalinsuffizienz
EKG - Elektrokardiographie
Echokardiographie - Echokardiographie

Protokollentwicklungs- / Überarbeitungsdatum: 2015.

Patientenkategorie: Neugeborene, Kinder.

Protokollbenutzer: Kinderkardiologen, Neonatologen, Kinder
Herzchirurgen, Kinderanästhesisten, Beatmungsbeutel, Allgemeinmediziner.

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Einstufung

Klinische Klassifikation: [6]:
Es gibt vier Haupttypen von Fehlern:
Fallot-Tetralogie mit Stenose der Lungenarterie;
· Fallot-Tetralogie mit Atresie der Lungenarterie (7%);
· Fallot-Tetralogie in Kombination mit einem atrioventrikulären Septumdefekt (6-10%) - häufiger bei Patienten mit Down-Syndrom;
· Fallot-Tetrade mit fehlender Pulmonalklappe (5%).

Anatomische Möglichkeiten zur Obstruktion des Austritts des rechten Ventrikels:
· Isoliertes Infundibular (26%). Dies ist eine lokale Stenose des Ausgangstrakts des rechten Ventrikels als Sanduhr;
Infundibular + Valvular (26%);
· Infundibular + Valvular + Ring (16%);
· Diffuse Hypoplasie des Ausscheidungstrakts des rechten Ventrikels (27%);
Vorherrschende Klappenstenose. Sehr seltene Form mit mäßiger infundibulärer Stenose (5%).

Die Kombination der Fallot-Tetralogie mit anderen Herzanomalien: Vorhofseptumdefekt oder offenes ovales Fenster (40%), rechter Aortenbogen (25%), multiple ventrikuläre Septumdefekte (3-15%), Koronaranomalien (5-12%).
Bei 9-17% der Patienten mit Fallot-Tetralogie wird das Di-Georgi-Syndrom beobachtet, bei Patienten mit Fallot-Tetralogie in Kombination mit dem rechten Aortenbogen tritt dieses Syndrom in 60-70% der Fälle auf.
Bei einem natürlichen Verlauf des Defekts bleiben 30% der Patienten 10 Jahre am Leben.

Komplikationen aufgrund chronischer Hypoxie:
• Abszesse des Gehirns;
• Infektiöse Endokarditis;
• Eisenmangelanämie;
• Hypovitaminose.

Krankheitsbild

Symptome natürlich

Diagnosekriterien für die Diagnose:
Die Bedingungen für die Manifestation der klinischen Manifestationen von KHK hängen direkt von der Hämodynamik des Defekts und den physiologischen Veränderungen des Blutflusses ab, die im Körper des Kindes nach der Geburt auftreten.

Beschwerden über:
· Bei schwerer Hypoxämie wird eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung festgestellt.
· Die Zyanose tritt kurz nach der Geburt auf und nimmt allmählich zu (wenn im Entbindungsraum oder in den nächsten Stunden eine schwere Zyanose auftritt, tritt am wahrscheinlichsten eine Fallot-Tetrade mit Atresie der Lungenarterie auf).
· Kurzatmigkeit in Ruhe, „Trommelstöcke“ und „Uhrgläser“ treten bei älteren Kindern auf.

Anamnese:
· In der Familienanamnese muss festgestellt werden, ob jemand in der Familie und in einem größeren Kreis nicht an einer angeborenen Fehlbildung des Herzens oder anderer Organe, an Fällen totgeborener Feten und am Tod geborener Kinder während der Neugeborenenperiode und im Säuglingsalter gelitten hat.
· Ermittlung des Gesundheitszustands von Müttern in den ersten Monaten der Schwangerschaft (akute Infektionen der Atemwege, Verschlimmerung chronischer Krankheiten, ungünstige Arbeitsbedingungen);
· Klären Sie die Ergebnisse von Tests auf intrauterine Infektionen.

Körperliche Untersuchung:
Systolisches Zittern entlang des oberen und mittleren Drittels des linken Sternumrandes;
· Längeres lautes (3-5 / 6) systolisches Murmeln der ALS-Stenose entlang des oberen und mittleren Drittels des linken Sternumrandes;
· Im Falle einer kritischen Stenose des Flugzeugs wird das Geräusch kürzer und „leiser“ und kann bei Kurzatmigkeit verschwinden.
· Bei Atresie des Flugzeugs kann kein Lärm auftreten.
· Im Falle der Funktion des OAP kann durch sein charakteristisches Rauschen bestimmt werden;
· Das diastolische Murmeln der Lungeninsuffizienz ist charakteristisch für Patienten mit fehlender Pulmonalklappe.
· In Gegenwart von OAP ist ein systolisch-diastolisches Murmeln zu hören, das für Patienten mit Fallot-Tetralogie mit Atresie der Lungenarterie charakteristisch ist.
· Kontinuierliches Geräusch auf dem Rücken über den Lungenfeldern ist charakteristisch für Patienten mit großen aortopulmonalen Kollateralen (BALK)..

Diagnose

Die Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen:

Die wichtigsten (obligatorischen) ambulanten diagnostischen Untersuchungen:
· Körperliche Untersuchung;
· Bestimmung des Vorhandenseins von Zyanose;
· BH-Zählung pro Minute;
· Berechnung der Herzfrequenz pro Minute.

Zusätzliche diagnostische Untersuchungen, die ambulant durchgeführt werden (im Falle eines Klinikbesuchs):
Pulsoximetrie
EKG.

Die Mindestliste der Untersuchungen, die durchgeführt werden müssen, wenn sie zur geplanten Krankenhauseinweisung geschickt werden: gemäß den internen Vorschriften des Krankenhauses unter Berücksichtigung der aktuellen Reihenfolge der autorisierten Stelle im Gesundheitsbereich.

Die wichtigsten (obligatorischen) diagnostischen Untersuchungen, die auf stationärer Ebene durchgeführt werden (während eines Notfall-Krankenhausaufenthaltes werden diagnostische Untersuchungen auf ambulanter Ebene durchgeführt):
· Täglicher Flüssigkeitshaushalt;
Pulsoximetrie (mit Bestimmung der Sauerstoffsättigung an allen Gliedmaßen und Berechnung des Gradienten zwischen den rechten Armen und Beinen) - als Screening für alle Neugeborenen;
· UAC;
OAM
· Blutbiochemie: ALT, AST, Bilirubin, Harnstoff, Kreatinin, Gesamtprotein, CRP, Serumeisen, Ferritin;
Koagulogramm;
· Bestimmung des Säure-Base-Verhältnisses im Blut;
EKG
· Brust Röntgen;
· ECHOCG;
Transösophageale Echokardiographie vor und nach der Operation (wenn es einen Sensor in der Klinik gibt).

Zusätzliche diagnostische Untersuchungen auf stationärer Ebene:
· Mikrobiologische Untersuchung (Abstrich von Hals, Nase, Nabelwunde usw.);
· Kot auf der pathologischen Flora;
Blut für die Sterilität;
· ELISA für IUI (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Chlamydien, Mycoplasma) mit der Definition von Ig G, Ig M;
· PCR für IUI (Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Chlamydien, Mycoplasma) mit der Definition von Ig G, Ig M;
· NHA;
Ultraschall der Bauchhöhle
Ultraschall der Pleurahöhle;
Fundusuntersuchung;
· CT-Angiographie des Herzens und der Hauptgefäße.

Diagnosemaßnahmen im Stadium des Rettungswagens:
· Körperliche Untersuchung;
· Bestimmung des Vorhandenseins von Zyanose;
· BH-Zählung pro Minute;
· Berechnung der Herzfrequenz pro Minute;
Pulsoximetrie
EKG
· Messung des Blutdrucks.

Instrumentelle Forschung:
Elektrokardiographie (EKG):
Abweichung der Herzachse nach rechts aufgrund einer Hypertrophie des rechten Ventrikels;
· In der rechten Brustleitung gibt es in der Regel eine dominante R-Welle und in der linken die dominante S-Welle, aber manchmal können die R- und S-Wellen in der V-Brustleitung gleich hoch sein oder die R-Welle dominiert in allen Ableitungen.
· T-Wellen können in denselben Ableitungen hoch oder invertiert sein. Bei kleinen Kindern weisen negative T-Wellen in diesen Ableitungen auf eine stärkere rechtsventrikuläre Hypertrophie hin. (Rowe et al.).
Brust Röntgen:
· Die Größe des Herzens ist normal oder leicht verringert. Die Erkennung einer Kardiomegalie durch Röntgen zeigt das Vorhandensein einer anderen Anomalie an.
· Die Herzspitze ist normalerweise erhöht, auf der linken Seite des Herzens befindet sich eine Kerbe. Es kann ziemlich tief sein, was normalerweise mit schwerer ALS verbunden ist;
· Der Aortenbogen befindet sich in 1/5 der Fälle rechts, die Aorta selbst ist normalerweise verbreitert;
· Das Lungenmuster ist normal oder leicht erschöpft.
· Wenn die linke Lungenarterie nicht vorhanden ist (normalerweise, wenn sie klein ist oder eine Unterbrechung aufweist), kann die Lunge reduziert und der mediastinale Schatten nach links verschoben werden.
· Die Kombination der Fallot-Tetralogie mit dem Fehlen einer Pulmonalklappenklappe führt zu einer deutlichen Verletzung des Röntgenbildes. Verglichen mit der typischen Form der Fallot-Tetrade wird bei dieser Anomalie der Schatten des Herzens vergrößert, der Bogen kann sich rechts befinden.
Echokardiographie:
Eindimensionale Echokardiographie:
· Fehlende Frontverlängerung;
Aortendilatation;
· Aortendextroposition (Lage der vorderen Aortenwand und des interventrikulären Septums in verschiedenen Tiefen);
Hypertrophie der Vorderwand des rechten Ventrikels;
Hypertrophie des interventrikulären Septums;
Eine Abnahme des Durchmessers der Lungenarterie;
Eine Abnahme des linken Vorhofs.
Zweidimensionale Echokardiographie:
· Direkte Visualisierung des Defekts des interventrikulären Septums, der Verschiebung der Aorta und ihrer Erweiterung in der parasternalen Projektion der Längsachse;
· Direkte Visualisierung der Stenose der Lungenarterie, ihrer Lage und ihres Schweregrads;
· In Abwesenheit einer Pulmonalklappe, deren Insuffizienz, eine Vergrößerung des Durchmessers des Rumpfes und der Äste der Pulmonalarterie;
Visualisierung von Koronararterien.
Doppler-Echokardiographie:
· Turbulente Strömung durch einen ventrikulären Septumdefekt;
· Turbulente Strömung im Rumpf der Lungenarterie von mehr als 1,1 m / s.
Unzulänglichkeit der Klappe der Lungenarterie (mit ihrer Genese);
Identifizierung von begleitender KHK: ASD, zusätzliche obere Hohlvene.
CT-Angiographie / MRT:
· CT - die Methode der Wahl zur Diagnose der Anatomie der Krankheit (Anatomie der Lungenarterien) und zur Identifizierung der begleitenden KHK.
Herzkatheterisierung:
· Die Auswahlmethode zur Bestimmung der Merkmale der Anatomie des Defekts, die für die Bestimmung des Zeitpunkts und der Art der Operation wichtig sind, sollte nach strengen Indikationen durchgeführt werden.
· Defektgrößen, Volumen und primäre Entladungsrichtung;
· Der Durchmesser des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels, des Faserrings und des Rumpfes der Lungenarterie, der Entwicklungsgrad des zentralen Lungenarterienbettes;
· Tensiometrie in Hohlräumen und Hauptgefäßen, direkte Oxygenometrie;
· Winziges Volumen und Gefäßwiderstand der großen und kleinen Blutkreislaufkreise.
· BEAM-Anatomie;
Anatomie des Koronarbettes;
Abnormale Entladung der Lungenarterie aus der Aorta (Hemitruncus);
Anatomie des Defekts nach vorheriger Operation.

Indikationen für fachkundige Beratung:
· Konsultation eines Arrhythmologen: Vorhandensein von Herzrhythmusstörungen (paroxysmale Vorhof-Tachykardie, Vorhofflimmern und -flattern, Sinusknoten-Schwäche-Syndrom), klinisch diagnostiziert gemäß EKG und HMECG;
· Konsultation eines Neurologen: Vorhandensein von Anfallsepisoden, Vorhandensein von Parese, Hemiparese und anderen neurologischen Störungen;
· Konsultation eines Spezialisten für Infektionskrankheiten: Vorhandensein von Anzeichen einer Infektionskrankheit (schwere katarrhalische Symptome, Durchfall, Erbrechen, Hautausschlag, Veränderungen der biochemischen Blutparameter, positive Ergebnisse von ELISA-Studien zu intrauterinen Infektionen, Hepatitis-Marker);
· Konsultation eines Hals-Nasen-Ohren-Arztes: Nasenbluten, Anzeichen einer Infektion der oberen Atemwege, Mandelentzündung, Sinusitis;
· Konsultation eines Hämatologen: Vorhandensein von Anämie, Thrombozytose, Thrombozytopenie, Gerinnungsstörung, andere Abweichungen der Hämostase;
Nephrologische Konsultation: Verfügbarkeit von Daten für Harnwegsinfektionen, Anzeichen von Nierenversagen, verminderte Urinausscheidung, Proteinurie.

Labordiagnostik

Differenzialdiagnose

Behandlung

Die Ziele der Behandlung:
· Gewährleistung einer stabilen Hämodynamik;
· Gewährleistung eines angemessenen Lungenblutflusses;
· Sicherstellung einer ausreichenden Sauerstoffversorgung.

Behandlungstaktik **
· Der optimale Zeitraum für die radikale Korrektur beträgt 6-12 Monate.
· Neugeborene und Kleinkinder ohne schwere Hypoxämie benötigen keine chirurgische Korrektur. Die chirurgische Korrektur wird im Alter von 6 bis 12 Monaten durchgeführt.
· Das Vorliegen von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen ist ein Hinweis auf die Ernennung von Propranolol. Bei Beendigung der Anfälle und einer Sättigung von mehr als 80% kann sich die Operation verzögern.
· Das Vorhandensein häufiger Dyspnoe-Zyanose-Anfälle mit einer Entsättigung unter 75% -80% ist eine Indikation für eine frühzeitige Operation.
· Das Vorhandensein von Faktoren wie: Atresie der Pulmonalklappe, Hypoplasie der Lungenarterie, LV-Hypoplasie sind ein Hinweis auf eine palliative Intervention in einem frühen Alter;
· Die radikale Korrektur während der Neugeborenenperiode geht mit einer hohen Mortalität einher - bis zu 10%.

Nicht medikamentöse Behandlung:
· Temperaturbedingung;
· Medizinisches und schützendes Regime;
· Bereitstellung einer Ernährung gemäß den Merkmalen des Zustands des Patienten unter Beibehaltung der Anzeichen von HF - Tabelle Nr. 10.

Arzneimittelbehandlung:

Ambulante Medikamente:
· Propranolol 1 mg / kg / Tag in 3 aufgeteilten Dosen bis zur chirurgischen Korrektur des Defekts (um hypoxische Krisen zu verhindern);
Eisenpräparate (zur Behandlung der relativen Eisenmangelanämie, die bei zyanotischen Patienten diagnostiziert wird).

Stationäre medikamentöse Behandlung.
Tabelle Nr. 1: Die wichtigsten Arzneimittel zur Behandlung von Patienten mit Fallot-Tetralogie:

Nein.Name
das Medikament
die Form
Freisetzung
DosierungDauer
Anwendung
1Vasodilatatoren:
Alprostadillyophilisieren
zum
Kochen
Infusion
Lösung,
1 Ampulle - 20 µg
0,01 - 0,1
mcg / kg / min,
durch
Titration
10 Tage
0,1 - 0,2
mcg / kg / min von
Titration
nach strengen Angaben
(pharmakologische Rekanalisation
OAP
2.Kardiotonische Präparate:
Dobutamin
Hydrochlorid
Infusionslösung,
1 Flasche
50 ml / 250 mg
5-15 µg / kg / min10 Tage
Dopamin
Hydrochlorid
Konzentrieren Sie sich auf die Infusionslösung
1 ml / 5 mg
1 Ampulle - 5 ml
2-20 µg / kg / min10 Tage
3.Diuretika
Furosemid1 Ampulle 10 mg0,5 - 1 mg / kg
Einzelne Dosis
3-4 mal
pro Tag
10 Tage
Spironolacton1 t, 25 mg2-4 mg / kg / Tag10 Tage
4.ACE-Hemmer
Captopril1 t, 25 mg0,1-0,5
mg / kg / Tag
10 Tage
Enalapril1 t, 2,5 mg0,1 - 0,5
mg / kg / Tag
10 Tage
fünf.adrenerge Blocker
Carvedilol1 t 6,25 mg0,1 -0,8
mg / kg / Tag
10 Tage
Propranolol1 t, 10 mg1 mg / kg / Tag10 Tage
6.Herzglykoside
Digoxin1 t 250 mcgDosierung
dargestellt in Tabelle Nr. 5
10 Tage
7.Lösungen für die intravenöse Infusion
Natriumchlorid 0,9%Infusionslösung,
1 fl. - 100 ml,
200 ml
10 ml / kg10 Tage
Dextrose 5%, 10%1 Flasche - 100 ml
200 ml
10 ml / kg10 Tage
Natriumbicarbonat
4%
Injektion,
1 Ampulle - 20 ml
Dosierung
nach den Ergebnissen
Ksch Blut
durch
Bedürfnisse
Altertägliche Erhaltungsdosis mcg / kg / Tag
oralintravenös
Kinder8-106-8
Sauerstoff wird durch eine Maske mit 6 l / min zugeführtSauerstoff hat eine vasodilatierende Wirkung auf die Lungengefäße und eine systemische vasokonstriktorische Wirkung.
Knie-Brust-PositionErhöht OPSS und Lungenblutfluss
Morphin 0,1-0,2 mg / kg IM oder 0,01-0,02 mg / kg langsam intravenös über 5-10 Minuten.
Zu Beruhigungszwecken kann auch Folgendes verwendet werden:
Fentanyl 1-2 µg / kg iv
Ketamin 1-2 mg / kg iv
Es hat eine beruhigende Wirkung, Kontrolle der Hyperpnoe
Esmolol 0,5 mg / kg iv für 1-2 Minuten, dann können Sie die IV-Infusion des Arzneimittels 50-300 μg / kg / min fortsetzen. bis zu 48 Stunden.
Metoprolol 0,1 mg / kg i.v. langsam (über 5 Minuten). Bei Bedarf kann die iv-Verabreichung nach 5 Minuten bis zu maximal 3 Dosen wiederholt werden. Anschließend können Sie die IV-Infusion von 1-2 µg / kg / min fortsetzen.
Propranolol 0,1-0,2 mg / kg iv. Bei Bedarf kann die intravenöse Verabreichung bis zu 3-4 Mal täglich wiederholt werden.
β-Blocker senken die Herzfrequenz und lindern VASP-Krämpfe
Phenylephrin 5-20 µg / kg / Tag. langsam in / in einem Bolus, falls erforderlich, in / in der Einleitung kann nach 10-15 Minuten wiederholt werden.
IV Noradrenalin-Infusion 0,01-0,02 µg / kg / min
α-adrenerge Agonisten erhöhen den systemischen Gefäßwiderstand und damit den Lungenblutfluss.
Natriumbicarbonat 4% 1 ml / kg langsam iv für 5-10 Minuten. Kann nach 10 Minuten wiederholt werdenAzidosekorrektur
5% Glucose / Kochsalzlösung / Ringer-Lösung in / in 20-30 ml / kg / StundeHilft bei der Erhöhung des Lungenblutflusses durch Erhöhung des venösen Rückflusses und Senkung der Blutviskosität.

Andere Behandlungen: existieren nicht.

Operativer Eingriff:

Ambulante chirurgische Behandlung:
unzutreffend.

Stationäre chirurgische Behandlung.
Chirurgische Behandlung: Je nach Zustand und Alter des Patienten ist Folgendes möglich:
· Einstufige Korrektur (primäre Radikalkorrektur des Defekts);
· Zweistufige Korrektur des Defekts. Bei einer zweistufigen Korrektur wird zunächst mit palliativem Ziel die Bildung einer modifizierten systemisch-pulmonalen Anastomose nach Blalock-Taussig (Gore-Tex-Prothese) oder eine transannuläre plastische Operation der Prostata durchgeführt;
· Auch mit einem palliativen Ziel während der Neugeborenenperiode können endovaskuläre Eingriffe durchgeführt werden: Stenting von Prostatakrebs, Stenting der OA.

Aristoteles 'grundlegender Schwierigkeitsgrad

Vorgehensweise, BetriebPunktesumme (Basisskala)SchwierigkeitslevelMortalitätRisiko von KomplikationenKomplexität
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Ventrikulotomie8.033.02.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie ohne transannuläre Plastizität des rechten Ventrikels7.522.52.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärer Plastizität des rechten Ventrikels8.033.02.03.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mittels Leitung (rechter Ventrikel / Lungenarterie)8.033.02.03.0
Radikale Korrektur des atrioventrikulären Septumdefekts in Kombination mit der Fallot-Tetralogie11.044.03.04.0
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Pulmonalklappe9.333.03.03.3
Rekonstruktion der rechtsventrikulären Ausscheidung6.522.02.02.5
Lungenarterienplastik6.022.02.02.0
Plastische Chirurgie der zentralen Äste der Lungenarterie7.822.82.03.0
Plastische Chirurgie der peripheren Äste der Lungenarterie7.822.82.03.0
Die Bildung einer modifizierten pulmonalen systemischen Anastomose nach Blalock-Taussig6.322.02.02.3
Vereinigung großer aortopulmonaler Kollateralen11.044.03.04.0
Ligation großer aortopulmonaler Kollateralen7.022.02.03.0
Rohrwechsel8.033.02.03.0
Pulmonalklappenersatz6.522.02.02.5
Bildung von rechtsventrikulären / pulmonalen Leitungen7.522.52.03.0
BSA-PunkteMortalitätRisiko von Komplikationen. Aufenthaltsdauer auf der IntensivstationKomplexität
10-24 StundenElementar
21-5%1-3 TageEinfach
35-10%4-7 TageDurchschnittlich
410-20%1-2 WochenWesentlich
fünf> 20%> 2 WochenIst gestiegen

Aristoteles 'umfassende Komplexitätsskala: Betriebsabhängige Faktoren

Vorgehensweise, BetriebGesamtpunktzahl
(Basisskala)
MortalitätRisiko von KomplikationenKomplexitätZusätzliche Punkte insgesamt
Radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärer Plastizität des rechten Ventrikels8.03.02.03.0
Abnormale Entladung von PMZHV aus PKA0,5
0,5
1.5
2.5
Multiple plastische Chirurgie0,5
0,5
1.0
2.0
Plastische Chirurgie des Astes der Lungenarterie0,5
0,5
1.5
2.5
Alter0.01.51.02.5
NormHypoplasie
LV Zuflusslänge
Die Länge des Zuflusses der Bauchspeicheldrüse
1,0≤ 0,89
MK Bereich
Bereich des Einkaufszentrums
0,79≤ 0,6
Durchmesser MK × Länge des LV-Zuflusses
Durchmesser TC × Länge des Zuflusses der Bauchspeicheldrüse
0,9≤ 0,63

Die Wahl der chirurgischen Hilfe hängt von der anatomischen Version der Obstruktion des Auslasstrakts des rechten Ventrikels ab:
· Mit der vorherrschenden Klappenstenose ist es möglich, eine radikale Korrektur der Fallot-Tetrade ohne Ventrikulotomie durchzuführen.
· Bei isolierter infundibulärer Stenose oder einer Kombination aus infundibulärer und valvulärer Stenose - eine radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie ohne transannuläre Plastizität des rechten Ventrikels
· Mit einer Kombination aus infundibulärer, valvulärer und ringförmiger Stenose oder diffuser Hypoplasie von Prostatakrebs, radikale Korrektur der Fallot-Tetrade mit Ventrikulotomie und transannulärem Kunststoff des Ausscheidungsabschnitts des rechten Ventrikels;
· Bei Fallot-Tetraden ohne Pulmonalklappe wird die Radikalkorrektur durch eine reduzierte plastische Chirurgie der Äste der Pulmonalarterie ergänzt.

Die Notwendigkeit einer Leitungsimplantation wird aus zwei Hauptgründen bestimmt:
· Die Unmöglichkeit einer adäquaten Ventrikulotomie aufgrund des Schnittpunkts des rechtsventrikulären Ausscheidungstrakts mit der großen Koronararterie;
· Die Unangemessenheit der Durchführung einer „erweiterten“ Ventrikulotomie mit verlängerter Stenose in Kombination mit schwerer Hypoplasie oder Atresie der Lungenarterie aufgrund der angeblich übermäßigen Invasivität der Intervention;
Sowohl ventillose als auch ventilhaltige synthetische Gefäßprothesen, Xenotransplantate oder Homotransplantate können als Leitungen dienen..

2-stufige Korrektur.
Indikationen für eine palliative Operation bei Fallot-Tetrade (3):
· Ausgeprägte Hypoplasie der Pulmonalklappe bei Z - Wert 2 / m 2;
Hypoplasie des Lungenarterienbettes mit Blutversorgung der Lungenstellen (mehr als 3 Segmente) aufgrund des kollateralen Blutflusses;
· Fallot-Tetralogie in Kombination mit Atresie der Pulmonalklappe;
LV-Hypoplasie - CRD / BWW des linken Ventrikels 50 mmHg Die Behinderung ist schwerwiegend und muss behoben werden.
Spezifische postoperative Probleme:
· Eine Zunahme der Herzinsuffizienz;
Schädigung der Herzkranzgefäße;
Funktionsstörung des rechten Ventrikels (Restcyanose - rechtsventrikuläre Schwäche;
Bei Vorhandensein einer Fistel im MPP oder niedrigem Herzzeitvolumen - rechtsventrikulär
Schwäche ohne Fistel bei MPP);
Postperikardiales Syndrom (Perikarditis)
Exsudative Perikarditis;
· Infektiöse Komplikationen: Krankenhauspneumonie, Wundinfektion, bakterielle Endokarditis, Aktivierung einer chronischen Infektion, einschließlich der durch intrazelluläre Krankheitserreger (Chlamydien, Mycoplasma, CMV, HSV) verursachten..
Infektiöse Endokarditis;
Neurologische Störungen: Enzephalopathie, Krampf-Syndrom.

Nach einer radikalen Korrektur:
Restliches DZHP;
· Verbleibende OBJ-Obstruktion. Eine mäßige Restobstruktion ist normalerweise gut verträglich, schwerwiegend - erfordert eine erneute Operation;
· Aneurysma von VOPZH;
· Pulmonalklappeninsuffizienz;
Arrhythmien: Eine vollständige AV-Blockade ist häufiger vorübergehend und tritt bei 3-5% der Patienten auf. In weniger als 2% der Fälle ist eine EX-Implantation erforderlich. Alle Patienten mit rechter Ventrikulotomie haben eine Blockade des rechten PG-Beins. Vielleicht die Entwicklung einer knotigen ektopischen Tachykardie.
Nach palliativer Korrektur:
Unterfunktion der Anastomose;
Überfunktion der Anastomose.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:
· Normal in Bezug auf Altersindikatoren, Blutdruck, Herzfrequenz;
· Linderung der arteriellen Hypoxämie;
· Mangel an Herzrhythmusstörungen;
Ein angemessener Urinausstoß
· Erhöhte Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität;
· SNFK 1-2 Grad zum Zeitpunkt der Entlassung (keine Ödeme, Atemnot und Tachykardie in Ruhe und bei mäßiger körperlicher Anstrengung).

Bei der Behandlung verwendete Arzneimittel (Wirkstoffe)
Alprostadil (Alprostadil)
Traubenzucker
Digoxin
Dobutamin (Dobutamin)
Dopamin (Dopamin)
Kaliumchlorid
Calciumchlorid
Captopril (Captopril)
Carvedilol (Carvedilol)
Ketamin (Ketamin)
Metoprolol (Metoprolol)
Morphium
Natriumhydrocarbonat (Natriumhydrocarbonat)
Natriumchlorid
Noradrenalin (Noradrenalin)
Propranolol (Propranolol)
Spironolacton (Spironolacton)
Phenylephrin (Phenylephrin)
Fentanyl (Fentanyl)
Furosemid (Furosemid)
Enalapril (Enalapril)
Esmolol (Esmolol)

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt unter Angabe der Art des Krankenhausaufenthaltes **

Indikationen für geplante / Notfall-Krankenhausaufenthalte in einem Krankenhaus für Herzchirurgie:
Das Vorhandensein einer angeborenen Herzkrankheit bei einem Kind;
· Zunehmendes Herz-Kreislauf-Versagen;
· Abhängigkeit von der iv-Infusion von Prostaglandinen beim Neugeborenen (bei Lungenatresie);
Progressive Zyanose in den ersten Wochen oder Monaten nach der Geburt (Sat O.2 75-80%);
Das Vorhandensein von Dyspnoe-Zyanose-Anfällen.

Verhütung

Information

Quellen und Literatur

  1. Sitzungsprotokoll des Expertenrates des RCHR des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan, 2015
    1. Referenzen: 1) Vollständige Reparatur der Fallot-Tetralogie im Säuglingsalter, Jeong Ryul Lee, Jun Sung Kim, Hong Gook Lim, Hoong Hwang, Yong Jin Kim, Joon Ryang Rho, Curie Ahn, Interaktive Herz-Kreislauf- und Thoraxchirurgie 3 (2004) ) 470–474 2) Verbleibende Fragen zur chirurgischen Korrektur der Fallot-Tetralogie, George E. Sarris, Hellenic Journal of Cardiology 46: 263-267, 2005 3) Entscheidungsfindung bei angeborenen Herzfehlern für die Herzchirurgie Band 3, AF Corno P. Festa, Springer 2009, S. 56-70 4) Kritische Betreuung von Kindern mit Herzerkrankungen, Ricardo Munoz, Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Springer 2010, S. 199-212 5) Chirurgie für angeborene Herzfehler Dritte Auflage, J. Stark, M. de Leval und VT Tsang, John Wiley & Sons Ltd. 2006, S. 399-410 6) Nomenklatur und Datenbankprojekt für angeborene Herzchirurgie: Fallot-Tetralogie, Marshall L. Jacobs, Ann Thorac Surg 2000; 69: 77-82 7) Angeborene Herzfehler. Nachschlagewerk für Ärzte. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 8) "Kinderkardiologie." Herausgegeben von Yu.M. Belozerov. Moskau MEDpress Inform 2004 9) Angeborene Herzkrankheiten. M. F. Zinkovsky. Kiew. Book Plus 2009 10) Richtlinien Konsens über den Zeitpunkt der Intervention bei häufigen angeborenen Herzerkrankungen. Indische Pädiatrie 2008; 45: 117-126

Information

1) Akhmetov Sergey Zhambylovich - JSC „National Scientific Cardiac Surgery Center“, Kinderherzchirurg der Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie.
2) Baygalkanova Almira Iagalievna, pädiatrische Kardiologin der Abteilung für Kinderrehabilitation, JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".
3) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna - Kandidat der medizinischen Wissenschaften der Republikanischen Staatlichen Pädagogischen Universität der Semey State Medical University, Leiter des Kurses für klinische Pharmakologie, Arzt - klinischer Pharmakologe.

Interessenkonflikt: Keine.

Gutachter: Kuatbekov Kairat Nietalievich - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Notfallzentrum am Zentrum für Perinatologie und pädiatrische Herzchirurgie, Almaty Department of Health, Leiter der Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie, Herzchirurg der hochqualifizierten Herzchirurgie, Chefspezialist für pädiatrische Herzchirurgie, Almaty City Health Department.

Bedingungen für die Überarbeitung des Protokolls: Überarbeitung des Protokolls 3 Jahre nach seiner Veröffentlichung und ab dem Datum seines Inkrafttretens oder bei Vorhandensein neuer Methoden mit Evidenzgrad.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Thrombozyten gesenkt

Thrombozyten werden gesenkt (Syn. Thrombozytopenie) - ein pathologischer Zustand, der sich sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern entwickeln kann. Es gibt Probleme mit erhöhten Blutungen und das Stoppen von Blutungen ist problematisch.

Klostertee „Herzhaft“ und Akne - wie hängen sie miteinander zusammen?

Hautausschläge im Gesicht, Akne, Akne treten häufig als Folge einer Vielzahl von Erkrankungen der inneren Organe auf. Eine dieser Ursachen ist eine Herzerkrankung.