Gefäßfehlbildung

Sie sind eine dichte Kugel aus erweiterten Gefäßen, in denen Venen aufgrund ihrer Abwesenheit ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks mit Arterien in Kontakt kommen. Infolge der Anomalie wird arterielles Blut in das System der tiefen und oberflächlichen Venen geleitet, ohne dass Nährstoffe freigesetzt und Kohlendioxid entfernt werden. Die Größe der Gefäßfehlbildungen kann sowohl klein als auch groß sein.

Die Gründe für den Verstoß sind nicht vollständig verstanden, es wird jedoch angenommen, dass er nicht mit der Vererbung zusammenhängt. Die Symptome sind verschwommen und unspezifisch, wodurch AVM während der CT / MRT des Gehirns oder des Rückenmarks aus einer externen Ursache (z. B. mit einem Schlaganfall oder Trauma) erkannt wird. Die Mechanismen und Folgen der Auswirkungen von AVM auf das menschliche Leben sind unvorhersehbar, daher erfordert die Krankheit eine angemessene Behandlung.

Ursachen von Gefäßfehlbildungen

Gefäßfehlbildung ist ein angeborener Defekt in der Struktur der Gefäße des Zentralnervensystems. Es korreliert mit fetalen Entwicklungsstörungen und Geburtsverletzungen, spezifische provozierende Faktoren dieses Phänomens wurden jedoch nicht aufgeklärt.

Lokale Anomalien bei der Bildung von Arterien und Venen des Gehirns treten im Embryo spätestens 1-2 Monate nach der Schwangerschaft auf.

Bisher wurde kein direkter Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein dieser Anomalie sowie dem Alter oder Geschlecht des Patienten festgestellt..

Symptome und klinisches Erscheinungsbild

AVM ist möglicherweise viele Jahre lang nicht zu spüren, daher erfahren Patienten häufig versehentlich etwas über ihre Diagnose und unterziehen sich aus verwandten Gründen diagnostischen Maßnahmen. Fehlbildungen, deren Volumen zunimmt, können einen übermäßigen Druck auf das Gehirn ausüben, und nur in diesem Fall treten neurologische (fokale) Symptome auf.

Das klinische Bild der Störung ist unspezifisch und erfordert daher eine eingehende Differentialdiagnose.

Im normalen Leben können sich AVMs in folgenden Zeichen manifestieren:

• intrakranielle Hypertonie mit charakteristischem Schmerzsyndrom drückender oder pulsierender Natur;

• Lethargie, Apathie, verminderte Leistung;

• Störung der Bewegungskoordination;

• eine sichtbare Abnahme der intellektuellen Fähigkeiten;

• Motorische Aphasie und andere Sprachstörungen;

• Unterdrückung der Innervation einzelner Körperteile;

• Instationärer Gang und plötzliche Stürze (oft auf dem Rücken oder der Seite);

• Muskelhypotonie und Krampfanfälle;

• Sehbehinderung (Strabismus, Verlust von Gesichtsfeldern, teilweise oder vollständige Blindheit);

• Epileptische Anfälle unterschiedlicher Dauer und Intensität;

Die Krankheitssymptome hängen vollständig von der Lokalisation der Fehlbildung ab (Frontal- oder Temporallappen, Kleinhirn, Gehirnbasis, Rückenmark)..

Das Aufbrechen pathologisch veränderter Gefäßbündel bringt auch bestimmte akute Manifestationen mit sich. Diese Komplikation führt zu inneren Blutungen im Gehirn oder Rückenmark, verbunden mit einer plötzlichen Verletzung ihrer Blutversorgung. Mit Subarachnoidalblutung und der Bildung eines Hämatoms im Gehirn werden die Manifestationen der Pathologie unterscheidbar.

Der Patient kann über folgende Symptome klagen:

• Ein scharfer und plötzlicher Anfall von starken Kopfschmerzen;

• Übelkeit und starkes Erbrechen ohne objektive Gründe (Eruption des Mageninhalts bringt keine Linderung);

• Photophobie (Schmerzen in den Augäpfeln beim Betrachten einer Lichtquelle oder in einem beleuchteten Raum);

• Unbeweglichkeit der Augen und Sehbehinderung bis zu ihrem vollständigen Verlust;

• Verstöße gegen ausdrucksstarke und eindrucksvolle Sprache (der Patient macht unartikulierte Geräusche und Fragmente von Phrasen, nimmt keine Informationen von Außenstehenden wahr);

Wenn Sie oder Ihre Angehörigen mit diesen klinischen Manifestationen der Pathologie konfrontiert sind, suchen Sie dringend professionelle Hilfe.

Differentialdiagnose von AVM

Die besten Spezialisten der Abteilung für Gefäßchirurgie in unserem Zentrum organisieren die besten diagnostischen Maßnahmen, um die Krankheit in irgendeiner Form zu erkennen. Die Differentialdiagnose in unserer Abteilung erfolgt nach höchsten medizinischen Standards..

Gefäßfehlbildungen werden unter Verwendung solcher Studien bestimmt:

1. Beurteilung des aktuellen Zustands des Patienten, Analyse seiner Beschwerden, eingehende Untersuchung der Anamnese;

2. eine erste neurologische Untersuchung, bei der Anzeichen eines bestimmten Ortes der AVM gemäß dem klinischen Bild der Läsion bestimmter Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks festgestellt werden;

3. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT), die es ermöglichen, Schicht für Schicht die Struktur des Gehirns zu untersuchen, den Ort der AVM und ihr Volumen klar zu erkennen und den allgemeinen Zustand des untersuchten Organs zu bewerten;

4. Ultraschall-Dopplerographie, die es ermöglicht, die räumliche Position von Blutgefäßen im betroffenen Bereich in Echtzeit zu beobachten und die Pathologie mit anderen Modifikationen ihrer anatomischen Struktur zu unterscheiden;

5. Angiographie unter Verwendung eines Kontrastmittels, das in das Gefäßbett eingeführt wird; hilft bei der Beurteilung des Zustands von Venen und Arterien mittels Röntgen.

Wenn Sie Schwierigkeiten haben, eine Diagnose zu stellen, benötigen Sie möglicherweise zusätzliche Konsultationen mit einem Neurologen und einem Neurochirurgen. Typischerweise wird eine Gefäßfehlbildung (falls der Patient eine hat) sofort diagnostiziert.

Methoden zur Behandlung der Krankheit

Die vollwertige Therapie von Patienten mit Gefäßfehlbildungen erfordert die Möglichkeit, die wichtigsten Behandlungsoptionen durchzuführen - Embolisation, radiochirurgische und chirurgische. Die Taktik wird von einem erfahrenen Spezialisten ausgewählt. In diesem Fall wird das potenzielle Risiko von Komplikationen durch die gewählte Therapiemethode in Bezug auf das Risiko eines spontanen Fortschreitens und den Krankheitsverlauf bewertet.

Die Behandlung zielt ausschließlich auf die Beseitigung von Missbildungen ab, um die Gefahr von Blutungen auszuschließen. Wie dieses Ziel erreicht wird, entscheidet der Spezialist anhand der Ergebnisse der Diagnose, der individuellen Merkmale und der Alterskategorie des Patienten.

Die chirurgische Behandlung ist ein ziemlich kompliziertes Verfahren, bei dem die AVM durch die Trepanationsöffnung (mechanische Öffnung der Schädelhöhle) aus dem Gehirn entfernt wird..

Die radikale Extirpation wird bei großen Mengen von AVM-Verwicklungen verwendet.

Die radiochirurgische Behandlung (bei der Missbildungen mit einem Gammamesser unter Verwendung spezifischer Strahlung entfernt werden) ist nur für kleine Größen der Gefäßspule geeignet.

Die endovaskuläre Methode ist nicht so aggressiv und beinhaltet das Blockieren des Lumens der AVM durch das Gefäß.

Wenn Sie die Behandlung ignorieren, kann eine Gefäßfehlbildung schwerwiegende Komplikationen hervorrufen:

• Blutung im Gehirn oder Rückenmark bei Ruptur des AVM-Fokus;

• Anhaltende motorische Störungen (Parese von Gliedmaßen und anderen Körperteilen);

• Schwere neurologische Störungen.

Wenn eine Behandlung aufgrund der Größe der AVM nicht möglich ist, sollte die Prophylaxe ihrer Ruptur in Angriff genommen werden..

Vorbeugende Maßnahmen

Es ist unmöglich, die Bildung von Gefäßfehlbildungen gezielt zu verhindern, da sie sich noch in der Gebärmutter entwickeln. Wenn jedoch AVM diagnostiziert wurde, eine Behandlung derzeit jedoch nicht möglich ist, sollten Sie eine angemessene Prävention von Missbildungsbrüchen in Angriff nehmen..

Komplikationen können auf folgende Weise verhindert werden:

1. Kontrolle über den Blutdruck, um Anfälle seines Anstiegs mit Hilfe von blutdrucksenkenden Medikamenten zu stoppen;

2. Ausschluss von psycho-emotionalem Stress;

3. Ablehnung schwerer körperlicher Anstrengung.

Unser Spezialist wird Sie persönlich mit den anderen Maßnahmen zum Schutz vor AVM-Komplikationen vertraut machen.

Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßbündels in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht, die direkt miteinander verbunden sind, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Häufiger manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann.

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßsystems (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

  • intrauterine Infektionen;
  • einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogenen Wirkungen;
  • Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
  • Schwermetallsalzvergiftung.

Arteriovenöse Fehlbildungen können sich in jedem Teil des Gehirns oder des Rückenmarks befinden. Da das Kapillarnetzwerk in solchen Gefäßformationen fehlt, erfolgt die Blutabgabe direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass in den Venen der Druck steigt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Alles in allem erhöht sich das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung mit dem Auftreten lebensbedrohlicher Blutungen.

Mit einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, bei jedem zehnten Patienten.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung der Kapillaren führt zu Atmungs- und Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

  1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
  2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) in den Ventrikeln des Gehirns.

Je nach Durchmesser der Spule:

  • spärlich (weniger als 1 cm);
  • klein (1 bis 2 cm);
  • mittel (2 bis 4 cm);
  • groß (von 4 bis 6 cm);
  • Riese (über 6 cm).

Abhängig von den hämodynamischen Merkmalen sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv.

Aktive Gefäßformationen können leicht durch Angiographie nachgewiesen werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

  • einige Arten von Höhlen;
  • Kapillarfehlbildungen;
  • venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt..

Mit einer signifikanten Menge an pathologischer Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung von Gehirnsymptomen führt:

  • platzende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • allgemeine Schwäche, Behinderung.

In einigen Fällen können im klinischen Bild einer arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind.

Wenn sich eine Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

  • motorische Aphasie;
  • verminderte Intelligenz;
  • Nasenreflex;
  • unsicherer Gang;
  • Krampfanfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

  • Muskelhypotonie;
  • horizontaler grober Nystagmus;
  • Gangschwankungen;
  • gestörte Bewegungskoordination.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

  • Krampfanfälle;
  • Verengung der Sichtfelder bis zu einem völligen Verlust;
  • sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

  • Lähmung;
  • Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
  • Strabismus;
  • Schwierigkeiten, Augäpfel zu bewegen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Gliedmaßen, was eine Verletzung aller Arten von Empfindlichkeit in den Gliedmaßen darstellt.

Wenn die Fehlbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Rückfallrisiko um das 3-4-fache.

Anzeichen eines Missbildungsbruchs und einer Gehirnblutung:

  • plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
  • Photophobie, Sehbehinderung;
  • beeinträchtigte Sprachfunktion;
  • Übelkeit, wiederholt, ohne Linderung von Erbrechen zu bringen;
  • Lähmung;
  • Bewusstlosigkeit;
  • Krampfanfälle.

Ein Bruch der arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Eine neurologische Untersuchung ermöglicht es Ihnen, Symptome zu identifizieren, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie geschickt.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Häufiger manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb einer funktionell signifikanten Zone und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie nach der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie verbindet der Chirurg die adduzierenden und entführenden Gefäße des Gefäßbündels, isoliert es dann und entfernt es.

Wenn sich die arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

  • die lange Zeitspanne, die für die Auslöschung der Missbildungsgefäße erforderlich ist;
  • geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
  • die Notwendigkeit wiederholter Bestrahlungssitzungen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Fehlbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Embolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß zur Katheterisierung zur Verfügung steht. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Laut Statistik ermöglicht die endovaskuläre Embolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation von Gefäßfehlbildungen.

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Beispielsweise wird bei einer signifikanten Größe zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation angewendet, und nachdem das Gefäßkonglomerat verkleinert wurde, wird es transkraniell entfernt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

  • Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
  • die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
  • tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Prognose

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Rückfallrisiko um das 3-4-fache.

Mit einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, bei jedem zehnten Patienten.

Verhütung

Eine arteriovenöse Fehlbildung ist eine Abnormalität der intrauterinen Entwicklung von Blutgefäßen, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um deren Entwicklung spezifisch zu verhindern.

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Die Informationen werden nur zu Informationszwecken zusammengestellt und bereitgestellt. Fragen Sie Ihren Arzt beim ersten Anzeichen einer Krankheit. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich.!

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Pulmonale arteriovenöse Fistel (pulmonale arteriovenöse Fehlbildung)

Pulmonale arteriovenöse Fistel oder arteriovenöse Lungenfehlbildung (im Folgenden: ALM) ist eine spezifische Verletzung der Entwicklung von Lungenarterien und -venen. In der medizinischen Terminologie wird zur Bestimmung dieses Defekts auch der Begriff arteriovenöse Fistel verwendet. Die Krankheit wurde erstmals 1897 beschrieben.

Die meisten Patienten mit ALM erhalten diese Krankheit als Folge einer erblichen hämorrhagischen Teleangiektasie..

Teleangiektasie ist der Prozess der abnormalen Expansion und Vergrößerung von Blutgefäßen und Kapillaren. Es kann entweder angeboren oder erworben sein. Es ist oft asymptomatisch und äußert sich nur in äußeren Zeichen.

Arten der pulmonalen arteriovenösen Fistel. Risikofaktoren für arteriovenöse Fehlbildungen

Abbildung 1. Drei Arten von arteriovenösen Lungenfisteln

A ist ein einfacher Typ
B - komplexer Typ
C - diffuser Typ

Die pulmonale arteriovenöse Fistel kann als einfach, komplex oder diffus klassifiziert werden.

Die häufigste einfache Art von Krankheit. In diesem Fall liegt eine segmentale arterielle Fehlbildung mit einem oder mehreren Ästen vor..

Bei einer komplexen Art von Krankheit gibt es mehrere subsegmentale Zweige, die die Fistel bilden.

Die diffuse Form der Fistel wird durch mehrere Läsionen einer komplexen und einfachen Struktur dargestellt..

Die erste groß angelegte Klassifikation der arteriovenösen Lungenfistel wurde 1965 erstellt.

Etwa 15% der Patienten mit pulmonaler arteriovenöser Fehlbildung haben keine zusätzlichen diagnostischen Kriterien wie Teleangiektasien, unter anderem keine anderen systemischen Erkrankungen. ALM kann bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten, hauptsächlich bei Menschen mit Zirrhose und verschiedenen Formen von Krebs. Das Fehlen einer normalen Leberfunktion führt in solchen Fällen zur Entwicklung von pulmonalen arteriovenösen Missbildungen. Gefährdet sind Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen, bei denen systemisch venös Blut in die Lunge zurückgeführt wird, jedoch kein Blut in den Lebervenen.

Zusätzliche Risikofaktoren, die zum Auftreten einer arteriovenösen Fistel der Lungengefäße beitragen, sind:

  • chronische Infektionen wie Bilharziose, Aktinomykose, Tuberkulose;
  • metastasierter Schilddrüsenkrebs.

Infolge solcher Erkrankungen bilden sich arteriovenöse Fehlbildungen zwischen der Lungenarterie und der Vene oder der Lungenbronchialarterie und der Lungenvene.

Ursachen der arteriovenösen Lungenfistel

Die Gründe für die Bildung von arteriovenösen Lungenfisteln sind folgende:

1. Herzkatheterisierung.

Als Komplikation dieses Verfahrens können sich arteriovenöse Fisteln entwickeln. Während der Herzkatheterisierung wird ein langer dünner Schlauch (Katheter) in die Arterie eingeführt. An der Injektionsstelle kann eine Beschädigung der Fistel auftreten, z. B. das Durchstechen einer Arterie oder Vene mit einer Nadel.

2. Verletzungen, bei denen die Haut geschädigt ist: Piercing-, Schuss- oder Stichwunden.

3. Angeborene arteriovenöse Lungenfehlbildung.

Das Ergebnis eines intrauterinen Defekts bei der Entwicklung von Venen oder Arterien.

Krankheiten wie die Osler-Weber-Krankheit oder die erbliche hämorrhagische Teleangiektasie.

5. Chirurgische Fistelbildung.

Insbesondere tritt häufig bei fortgeschrittenem Nierenversagen auf.

Symptome einer pulmonalen arteriovenösen Fistel

Kleine arteriovenöse Fisteln in Beinen, Armen, Lungen, Nieren oder im Gehirn manifestieren sich oft nicht, und eine Person hat keine Symptome dieser Krankheit. Bei einer zufälligen Diagnose der Fistel und dem Fehlen von Symptomen ist keine Behandlung erforderlich, sondern nur eine ständige Überwachung.

Das symptomatische Bild der pulmonalen arteriovenösen Fistel ist wie folgt:

  • Der Patient hat violette, konvexe Venen, die unter der Haut deutlich sichtbar sind. Ein ähnliches Bild zeigt sich bei Krampfadern.
  • Schwellung der Arme und Beine;
  • Blutdrucksenkung;
  • ermüden;
  • Fehlfunktionen des Herzens;
  • Herzinsuffizienz;
  • zyanotische Haut;
  • Blut husten;
  • inneren Blutungen;
  • Finger und Zehen werden zyanotisch, schwellen an;
  • Nasenbluten;
  • mühsames Atmen.
  • Die Krankheit führt häufig zu Atemnot sowie Lungenembolie. Und obwohl in den meisten Fällen bei der Geburt eines Kindes arteriovenöse Lungenfehlbildungen vorliegen, ist deren Manifestation auch im Erwachsenenalter möglich. Wenn Sie auf das Herz hören, können Sie ein charakteristisches Geräusch hören. Es ist besonders wichtig, die Krankheit in den ersten drei Lebensjahren eines Kindes zu diagnostizieren, um Herzkomplikationen zu vermeiden.

    Arteriovenöse Fistelbehandlung

    Die Beobachtung einer arteriovenösen Fistel kann der einzige Weg sein, diese Krankheit in einem asymptomatischen Verlauf zu kontrollieren. Einige arteriovenöse Fisteln verschwinden von selbst ohne Behandlung.

    Die Hauptbehandlungsmethoden sind wie folgt:

    1. Ultraschallintervention

    Wenn die Fistel bei einem Ultraschall deutlich sichtbar ist, hilft die Ultraschallsonde, ihre Größe zu verringern, und blockiert den Blutfluss zu beschädigten Blutgefäßen.

    2. Katheterembolisation

    Bei diesem Verfahren wird ein Katheter nahe der Stelle der arteriovenösen Fistel platziert.

    3. Chirurgie

    Große arteriovenöse Fisteln, die nicht mit einer Katheterembolisation behandelt werden können, sollten operiert werden. Die Art der Operation hängt von der Größe und Lage der arteriovenösen Fistel ab. Das Verfahren ist nicht kompliziert, es dauert maximal mehrere Stunden, aber die Prognose nach der Operation hängt von der allgemeinen Gesundheit des Patienten, seiner Herzerkrankung und verwandten Krankheiten ab. Wenn Sie sich 24 Stunden nach dem Eingriff wohl fühlen, kann der Patient nach Hause zurückkehren und weiterhin einen Arzt aus der Ferne konsultieren, der regelmäßig das Krankenhaus zur Diagnose besucht.

    Nach den Materialien:
    © 1998-2016 Mayo-Stiftung für medizinische Ausbildung und Forschung.
    © 2005–2016 Radiopaedia.org.
    © 2016 University of Rochester Medical Center.
    UNS. Nationalbibliothek für Medizin.
    Barry A Love, MD; Howard S. Weber, MD.

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    Arteriovenöses Aneurysma der Lunge (Arteriovenöse Fehlbildung der Lunge, arteriovenöse Fistel)

    Das arteriovenöse Aneurysma der Lunge ist eine angeborene Gefäßanomalie, die durch das Vorhandensein einer direkten Kommunikation zwischen den Zweigen der Lungenarterie und den Lungenvenen und die Abgabe von nicht sauerstoffhaltigem Blut in das Arterienbett gekennzeichnet ist. In der Klinik für arteriovenöses Aneurysma der Lunge überwiegen Anzeichen einer arteriellen Hypoxämie: Zyanose, Atemnot, Schwäche, Verformung der distalen Phalangen der Finger und Nägel. Die Diagnose erfolgt durch Radiographie und CT der Lunge, Angiopulmonographie, Perfusionsszintigraphie und Untersuchungen der Blutgaszusammensetzung. Bei einem arteriovenösen Lungenaneurysma ist eine symptomatische Therapie, ein Verschluss der endovaskulären Anastomose oder eine Lungenresektion möglich.

    ICD-10

    Allgemeine Information

    Das arteriovenöse Aneurysma der Lunge (AVA der Lunge) ist eine embryonale Verletzung der Bildung der Lungengefäße, bei der eine Nachricht zwischen den arteriellen und venösen Gefäßen und dem intrapulmonalen Blutbypass von rechts nach links vorliegt. In der Pulmonologie ist das arteriovenöse Lungenaneurysma ein seltener Befund; Die Prävalenz beträgt höchstens 2-3 Fälle pro 100.000 Menschen. Trotz der überwiegend angeborenen Natur der Lungen-ABA treten die klinischen Manifestationen der Pathologie nur in 10% der Fälle im Kindesalter auf. Bei anderen Patienten tritt die Manifestation der Krankheit im zweiten, dritten und vierten Lebensjahrzehnt auf. Ein arteriovenöses Aneurysma der Lunge wird bei Männern und Frauen mit ungefähr der gleichen Häufigkeit diagnostiziert. In der Literatur wird die AVA der Lunge auch unter den Namen arteriovenöse Fistel (Fistel), kavernöses Angiom, Hämangiom, Teleangiektasie, kavernöser Sinus und arteriovenöse Fehlbildung der Lunge beschrieben.

    Die Gründe

    In 80% der Fälle sind arteriovenöse Aneurysmen der Lunge angeborene, primäre Gefäßfehlbildungen. Die Gründe für ihre Bildung sowie andere Missbildungen der Lunge sind mit verschiedenen vorgeburtlichen Gefahren verbunden: Strahlung, elektromagnetische, chemische, biologische Auswirkungen auf den Fötus, Toxikose und Krankheiten der schwangeren Frau usw. Primäre arteriovenöse Lungenaneurysmen können isolierte Anomalien sein oder als Teil angeborener Syndrome dienen insbesondere erbliche hämorrhagische Teleangiektasie oder Randu-Osler-Weber-Krankheit. Die Struktur dieser Erbkrankheit ist das Vorhandensein multipler Teleangiektasien und Angiome auf der Haut und den Schleimhäuten, die arteriovenöse Anastomose in der Lunge und die Tendenz zu Blutungen verschiedener Lokalisationen. Vielleicht eine Kombination von Lungen-AVA mit angeborenen Herzfehlern.

    Sekundäre arteriovenöse Aneurysmen der Lunge, die sich nach der Geburt aufgrund anderer Krankheiten bilden, sind viel seltener: Leberzirrhose, infektiöse Lungenläsionen (Aktinomykose), Mitralstenose, metastatische Karzinome und andere. Bei makroskopischer Untersuchung wird arteriovenöses Aneurysma als dünnwandige zystische Bildung in der Lunge definiert Struktur. Blutgerinnsel befinden sich normalerweise in der Inzision in der Höhle des Aneurysmas, und fibrolipidische und kalkhaltige Ablagerungen befinden sich in den Wänden.

    Einstufung

    Arteriovenöse Aneurysmen der Lunge können einfach (60-70%) oder mehrfach (30-40%) sein. Drei Viertel der Patienten haben einseitige Lungenschäden, der Rest bilateral. In den meisten Fällen (65-70%) dienen die unteren Lungenlappen, oft rechts, als Lokalisierungsstelle für arteriovenöse Aneurysmen. Es gibt einfache Lungen-ABA (wenn eine Arterie mit einer Vene kommuniziert) und komplexe arteriovenöse Missbildungen (wenn zwei oder mehr Fütterungsarterien mit mehreren Drainagevenen kommunizieren)..

    Anastomosen zwischen Arterien und Venen können sich auf der Ebene von segmentalen, subsegmentalen Lungengefäßen, Arteriolen und Vorkapillaren bilden. Wenn Gefäße mittleren und großen Kalibers miteinander kommunizieren, wird die Pathologie als arteriovenöse Fistel klassifiziert. Anomalien kleinerer Gefäße, die sacculäre Dilatationen bilden, werden üblicherweise als arteriovenöse Aneurysmen bezeichnet. Arteriovenöse Aneurysmen der Lunge können in ihrer Form rund, oval, birnenförmig oder gruppenförmig sein und aus mehreren Hohlräumen unterschiedlicher Größe (von 1 bis 5 bis 10 cm) bestehen..

    Symptome der Ava-Lunge

    Die Schwere der Symptome bei arteriovenösen Fehlbildungen der Lunge kann in weiten Grenzen variieren: vom völligen Fehlen von Manifestationen bis zu schweren Formen des Herz-Lungen-Versagens. Dies hängt hauptsächlich von der Anzahl und Größe der arteriovenösen Lungenaneurysmen ab. Daher ist eine einzelne AVA mit einem Durchmesser von weniger als 2 cm normalerweise asymptomatisch. häufiger entwickelt sich die Klinik mit mehreren Gefäßanomalien. Die klassische Triade der Symptome eines arteriovenösen Lungenaneurysmas besteht aus Atemnot, Zyanose, Verdickung der terminalen Phalangen der Finger mit Verformung der Nägel („hippokratische Finger“). Diese Anzeichen treten jedoch nur bei 10% der Patienten auf. Sehr oft gibt es Schmerzen in der Brust, Husten, Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung, Hämoptyse. Das Ergebnis einer Hypoxämie ist Schwindel, Synkope.

    Komplikationen

    Bei einer Kombination von arteriovenösem Lungenaneurysma mit Randu-Osler-Weber-Krankheit, Nasen- und Magen-Darm-Blutungen sind Blutungen aus kutanen Teleangiektasien, die zu einer posthämorrhagischen Anämie führen, typisch. Komplikationen eines arteriovenösen Aneurysmas der Lunge können septische, hämorrhagische und thromboembolische Zustände sein. Die häufigsten zerebrovaskulären Läsionen, einschließlich Migränekopfschmerzen, vorübergehende ischämische Anfälle, ischämischer Schlaganfall. Bei Vorhandensein einer Entzündung in der AVA können Gehirnabszesse und infektiöse Endokarditis auftreten. Im Falle einer Ruptur des Aneurysmasacks entwickelt sich im Lumen des Bronchus eine starke Lungenblutung, in der Pleurahöhle ein Hämothorax.

    Diagnose

    Beim ersten Termin bei einem Lungenarzt werden Beschwerden und die Dauer der Krankheit sowie deren Zusammenhang mit der Begleiterkrankung geklärt. Eine körperliche Untersuchung wird durchgeführt. Auskultatorische Phänomene, die für ein arteriovenöses Aneurysma der Lunge charakteristisch sind, umfassen systodiastolisches Murmeln, das durch Inspiration, „Katzenschnurren“ und „Top“ -Geräusch verstärkt wird. Die Zyanose der Haut und der sichtbaren Schleimhäute, die Verformung der Finger in Form von „Trommelstöcken“ und Nägeln nach Art der „Uhrbrille“ werden objektiv bestimmt. Laboranalysedaten (Hämogramme, Studien zur Blutgaszusammensetzung) zeigen Polyzythämie und verminderte Sauerstoffsättigung.

    Auf Röntgenaufnahmen der Lunge werden arteriovenöse Aneurysmen als einzelne oder mehrfach gerundete, klar definierte Stromausfälle erkannt, häufig in der Projektion des Unterlappens. Die vaskuläre Natur der Pathologie wird durch Funktionstests von Valsalva und Müller bestätigt: In diesem Fall führen Schwankungen des intrathorakalen Drucks zu einer Zunahme oder Abnahme des Blutflusses zum Aneurysma und einer Änderung seiner Größe. Genauere Informationen über die Art der Formation können unter Verwendung von Angiopulmonographie und MSCT-Angiographie mit kontrastierenden Lungengefäßen und Perfusionslungen-Szintigraphie erhalten werden. Röntgenkontraststudien ermöglichen die Visualisierung der nährenden und entwässernden Gefäße sowie des pathologischen Bypass-Blutes von der Arterie zur umleitenden Vene. Die Differentialdiagnose wird mit Lobaremphysem, Tuberkulom, solitären Luftzysten der Lunge durchgeführt.

    AVA Lungenbehandlung

    Die therapeutische Taktik für arteriovenöse Lungenaneurysmen kann unterschiedlich sein. Bei mehreren kleinen Gefäßfehlbildungen muss man sich auf eine konservative symptomatische Therapie beschränken. Bei kleinen einzelnen arteriovenösen Aneurysmen ist die Interventionsoperation - der transkatheterendovaskuläre Verschluss der arteriovenösen Anastomose - die Methode der Wahl. In anderen Fällen sind je nach Läsionsgrad und Kaliber der kommunizierenden Gefäße Resektionsinterventionen angezeigt, deren Volumen von atypischer Resektion und Segmentektomie der Lunge bis hin zu Lobektomie oder Pneumonektomie variieren kann.

    Gefäßfehlbildung der Lunge

    Arteriovenöse Fehlbildungen (Aneurysmen) der Lungengefäße: Definition des Konzepts, Struktur

    Arteriovenöse Fehlbildungen (AVM) und Aneurysmen (AVA) sind Zustände, die bestimmte Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose peripherer Lungenformationen verursachen, hauptsächlich während der Radiographie, da bei der CT der Brust auch ohne Kontrast die Struktur der AVM viel besser sichtbar gemacht wird. AVM und ABA sind das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung von Blutgefäßen während der Embryogenese, insbesondere im Zusammenhang mit einer Fehlbildung arteriovenöser Anastamosen. Es wird angenommen, dass das Auftreten von Missbildungen und Aneurysmen in der Lunge in direktem Zusammenhang mit der Randu-Osler-Weber-Krankheit steht.

    Schematische Darstellung der Struktur der arteriovenösen Fehlbildung. Darin werden die führenden Gefäße (normalerweise arteriell), die Entladungsgefäße (normalerweise venös) sowie die Fehlbildung selbst unterschieden, die aus pathologisch erweiterten, gewundenen Gefäßen besteht, häufig mit Blutgerinnseln im Lumen und mit Verkalkungen in der Wand.

    Anamnese der Untersuchung von AVM- und AVA-Lungen

    Anzeichen von AVM und AVA auf Röntgenaufnahmen der Lunge

    Auf linearen Tomogrammen der Lunge - arteriovenöse Fehlbildungen mit typischer Struktur. Das führende und das führende Schiff sind deutlich sichtbar (im Bild links)..

    Arteriovenöse Fehlbildung in der linken Lunge: Links ein lineares Tomogramm der Lunge, rechts ein Tomogramm nach Gefäßkontrast (Angiopulmonographie)

    Anzeichen von AVM und AVA in der Computertomographie der Lunge

    Ein Beispiel für eine arteriovenöse Fehlbildung, die während der CT der Brustorgane mit intravenösem Kontrast festgestellt wurde: Der Patient hat eine linke Lungenarterie und alle ihre Äste (achten Sie auf das Bild ganz links in der unteren Reihe), ein erweitertes Entladungsgefäß wird ebenfalls sichtbar gemacht (durch einen Pfeil markiert)..

    Darüber hinaus zeigte dieser Patient auch eine aneurysmatische Ausdehnung der Bauchaorta bei Vorhandensein mehrerer parietaler Thromben und Verkalkung der Wand.

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    1. Allgemeine Information

    In der Literatur werden häufig Abkürzungen ABM und ABA gefunden (arteriovenöses Aneurysma, d. H. Vorsprung, Ausbeulung der Gefäßwand)..

    Arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs) werden selten festgestellt, hauptsächlich im zerebrovaskulären System (dem Kreislaufnetz, das das Gehirn versorgt)..

    Man kann jedoch nicht die Einzigartigkeit und AVM anderer Lokalisationen berücksichtigen - vor allem in den Blutversorgungssystemen von Nieren, Lunge, Rückenmark und Haut. Die erste klinische Beschreibung der pulmonalen arteriovenösen Fehlbildung (basierend auf einer Obduktion) erfolgte 1897, wonach dieses Phänomen Gegenstand wissenschaftlicher und medizinischer Aufmerksamkeit und gezielter diagnostischer Suche bei der Untersuchung von Patienten wurde, bei denen die entsprechenden Symptome festgestellt wurden.

    2. Gründe

    Eine arteriovenöse Fehlbildung der Lunge ist fast immer eine angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems. Die Gründe für die Bildung dieser Art abnormaler Kommunikation zwischen den großen Gefäßen (zum Beispiel zwischen der Aorta und dem Lungenstamm) sind trotz mehr als einem Jahrhundert Forschung noch nicht bekannt. Es wurden verschiedene Hypothesen aufgestellt, die bis zu dem einen oder anderen Grad ein derart schwerwiegendes Versagen der intrauterinen Entwicklung erklären. Bisher wurde jedoch keine dieser Hypothesen (einschließlich genetischer, erblicher) gefunden..

    3. Symptome und Diagnose

    Derzeit spielen Methoden zur Kontrastvisualisierung des Gefäßlumens - Röntgen-, Magnetresonanz- und insbesondere multispirale Computertomographie-Angiographie sowie Ultraschall-Doppler-Untersuchung, mit der die Durchgängigkeit großer Gefäße bewertet werden kann - eine entscheidende Rolle bei der Diagnose der pulmonalen AVM.

    In einigen Fällen werden auch Anzeichen von Verkalkung (Verkalkung) und Thrombose von Blutgefäßen diagnostiziert, die eine Fehlbildung bilden..

    4. Behandlung

    Bei direkter Kommunikation (ohne kleine Kapillaren) zwischen Arterien und Venen tritt eine arteriovenöse Fehlbildung (AVM) auf. In den allermeisten Fällen handelt es sich um eine angeborene Pathologie. Der Krankheitsverlauf wird häufig durch Blutgefäßrupturen und starke Blutungen erschwert. Chirurgische Behandlung - Exzision oder Embolisation.

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    Ursachen der Krankheit bei Kindern und Erwachsenen

    Angeborene AVMs treten auf, wenn die folgenden Faktoren den Fötus in 1 oder 2 Monaten der Schwangerschaft beeinflussen:

    ionisierende Strahlung,

  • Virusinfektionen,
  • Diabetes mellitus,
  • Glomerulonephritis,
  • Medikamente,
  • Drogen,
  • Alkohol,
  • Rauchen.
  • Erworbene Gefäßfehlbildungen können durch Bestrahlung und anhaltende Entzündungsprozesse verursacht werden. In Gefahr sind Patienten mit Sichelzellenanämie. Es gibt eine familiäre Veranlagung. Die Krankheit wird am häufigsten bei Männern diagnostiziert..

    Optisch sieht die AVM wie ein Gefäßbündel aus, in dem erweiterte Gefäße miteinander verflochten sind, zwischen denen keine Kapillarkommunikation besteht. Blut aus den Arterien fließt in das venöse Netzwerk, während kein Prozess der Übertragung von Sauerstoffmolekülen, Glukose auf das Gewebe und der Aufnahme von Kohlendioxid stattfindet.

    Symptome einer arteriovenösen Fehlbildung

    Die Lokalisierung von AVMs im Gehirn oder Rückenmark ist eine der häufigsten klinischen Optionen, aber solche Formationen können auch in anderen Organen auftreten..

    Der Krankheitsverlauf kann asymptomatisch sein, mit einer geringen Größe und Lage außerhalb der Vitalzentren..

    Wenn das umgebende Gewebe komprimiert wird, treten solche Verstöße auf:

    • Anzeichen von hohem Hirndruck - platzende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, fortschreitende Schwäche.
    • Wenn Sie sich im Frontallappen befinden - reduzierte Intelligenz, unangemessenes albernes Verhalten, unleserliche Sprache, wenn Sie Ihren Mund berühren, Lippen in einen Schlauch ziehen, instabiler Gang, Krämpfe.
    • Fehlbildungen im Kleinhirn - breite und unkoordinierte Bewegungen, beim Gehen des Patienten zur Seite geneigt, können fallen, Muskeln sind schwach. Der laufende Blick ist charakteristisch.
    • AVM des Temporallappens - beeinträchtigte Spracherkennung, Sehverlust in einem Teil des Gesichtsfeldes, Krämpfe des Körpers oder der Gliedmaßen.
    • Gefäßbildung der Gehirnbasis - Strabismus oder seitwärts gerichtete Schwierigkeiten, teilweise oder vollständige Blindheit, Lähmung.
    • Eine Fehlbildung der Wirbelsäule äußert sich in einer Abnahme aller Arten von Bewegung und Empfindlichkeit in den Gliedmaßen.
    • Atemnot,
    • erhöhte Schwäche,
    • zyanotische Hautfarbe,
    • verdickte terminale Phalangen an den Fingern,
    • Brustschmerzen,
    • streifiger Husten.

    Charakteristische Symptome treten bei Kindern ab dem Zeitpunkt ihrer Geburt oder in den ersten Monaten auf:

    Meistens angeborene Pathologie, aber es gibt Fälle, die nach einer Kürettage (Kürettage) der Gebärmutterhöhle während einer Abtreibung oder diagnostischen Untersuchung auftreten. Ein typisches Symptom ist eine intensive Uterusblutung, die mit hämostatischen Medikamenten, die die Gebärmutter kontrahieren, nicht gestoppt werden kann. Nicht rechtzeitig erkannte AVM kann zu einem katastrophalen Blutverlust während der Geburt führen.

    • intensive Schmerzen, die durch Analgetika nicht gelindert werden,
    • Gliedmaßenschwäche,
    • fortschreitende Müdigkeit, Verlust der Arbeitsfähigkeit,
    • Übelkeit, Erbrechen,
    • Kopfschmerzen.

    Wirbelsäulenverletzungen, hohe körperliche Anstrengung, Geburt, Überhitzung oder Unterkühlung können zu Gefäßrupturen führen..

    Es gibt eine angeborene und erworbene Form. Sein Auftreten im Erwachsenenalter kann das Ergebnis der Wirkung von Östrogenen sein, die zur Ersatztherapie genommen oder während der Schwangerschaft synthetisiert werden. Hepatitis und Leberschäden provozieren ebenfalls Faktoren. Kleine AVMs haben einen asymptomatischen Verlauf mit einer Größe von mehr als 5 cm. Folgende Manifestationen werden festgestellt:

    • Schwere und Schmerz im rechten Hypochondrium;
    • Übelkeit, periodisches Erbrechen;
    • Lebervergrößerung.

    Informationen zu Symptomen einer arteriovenösen Fehlbildung finden Sie in diesem Video:

    Die Bedrohung durch die Krankheit

    Die häufigste Komplikation ist eine Blutung mit Rissen der Gefäßwand. Abhängig von der Lokalisierung kann es solche Manifestationen geben:

    • Subarachnoidalblutung (zwischen Gehirn und Membranen) - akute starke Kopfschmerzen, Schmerzen beim Betrachten einer Lichtquelle, Erbrechen, Ohnmacht.
    • Intrazerebrales Hämatom - teilweiser oder vollständiger Verlust des Sehvermögens, Lähmung, Sprachstörungen, Krämpfe, Bewusstlosigkeit.
    • Lungenblutung - Bluthusten, erhöhte Atemnot, verminderter Druck, Zyanose und Blässe der Haut.
    • Ruptur der Lebergefäße mit Ansammlung von Blut in der Bauchhöhle - Bauchschmerzen mit einem raschen Anstieg der Hämodynamik, Schock.

    Blutungen sind häufig die erste Manifestation der Krankheit. Vor ihrem Auftreten treten Trauma, Gewichtheben, Bewegung sowie ein längerer Aufenthalt in einem heißen Klima oder Dampfbad auf.

    Das verlängerte Vorhandensein von AVMs im Gehirn oder Rückenmark führt zu einer Kompression des Gehirngewebes, die durch fokale neurologische Symptome gekennzeichnet ist und zum Verlust der Möglichkeit von Bewegungen, Sehvermögen und epileptiformen Anfällen führt. Starke Blutungen können tödlich sein..

    Pathologiediagnostik

    Aufgrund der Untersuchung und Beschwerden von Patienten kann eine Abnormalität in der Entwicklung von Blutgefäßen vermutet werden, es wird jedoch eine instrumentelle Untersuchung durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen:

    In diesem Video sehen Sie, wie die AVM der Gebärmutter mit Ultraschall aussieht:

    Behandlung von vaskulären arteriovenösen Missbildungen

    Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von der Größe der AVM, dem Krankheitsbild der Krankheit sowie dem mit dem Auftreten von Blutungen verbundenen Risiko ab. Eine Operation ist der einzige Weg zur radikalen Therapie. Die Beobachtungstaktik kann vom Arzt bei kleinen Formationen gewählt werden, die durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet sind. In diesen Fällen werden blutdrucksenkende, krampflösende und vasokonstriktorische Medikamente verschrieben..

    Die Vorteile dieser Methode sind die sofortige Linderung der Krankheitssymptome bei einer erfolgreichen Operation. Mögliche Komplikationen können sein:

    • starke Blutung;
    • Schädigung des umgebenden Gewebes (besonders gefährlich in der Nähe der Gehirnzentren);
    • Schlaganfall.
    • kann an Orten betrieben werden, die für den normalen Betrieb nicht zugänglich sind;
    • verwendet, um restliche Formationen nach direkten oder endovaskulären Eingriffen zu entfernen;
    • schmerzlos und weniger traumatisch;
    • Die Operation dauert ungefähr eine Stunde. Am selben Tag wird der Patient aus dem Krankenhaus entlassen.

    Zu den Nachteilen zählen das Langzeitergebnis und das Blutungsrisiko, bis die Gefäße vollständig ausgelöscht sind..

    Diese Behandlungsoption beinhaltet die Installation eines Katheters und das Einführen eines embolisierenden (verstopfenden) Materials (Gelatineschwamm, Acrylmikrokugeln, Metallspiralen, sklerosierende Alkohole, Klebstoffzusammensetzungen) durch diesen..

    Zur Kontrolle der korrekten Position des Katheters mit einem Röntgengerät. Wenn AVM im Gehirn lokalisiert ist, kann die Operation in zwei oder mehr Stufen durchgeführt werden. Zunächst wird eine kleine Dosis des Arzneimittels gegen Embolie verabreicht, eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt. Nachdem der Arzt von der Abwesenheit von Komplikationen überzeugt ist, wird die endgültige Behandlung durchgeführt.

    Die Embolisation kann mit einer Direkt- oder Bestrahlungsmethode kombiniert werden, um Missbildungen zu entfernen, um die Größe der Gefäßbildung zu verringern, das Blutungsrisiko und postoperative Komplikationen zu verringern.

    Vorbeugung von Blutungen mit AVM

    Wenn eine konservative Behandlungstaktik gewählt wird und um Komplikationen nach Operationen zu vermeiden, wird den Patienten empfohlen, die folgenden Regeln zu beachten:

    Eine arteriovenöse Fehlbildung tritt auf, wenn die Entwicklung der Blutgefäße in der pränatalen Phase sowie nach Verletzungen oder entzündlichen Prozessen verletzt wird. Die häufigste Lokalisation ist das Gehirn oder das Rückenmark..

    Das Krankheitsbild hängt vom Ort ab und äußert sich in Form von fokalen neurologischen Symptomen, Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe oder Gliedmaßen. Die gefährlichste Komplikation ist eine massive Blutung. Chirurgische Methoden werden zur Behandlung verwendet - Entfernung durch traditionelle oder radiologische Methode, endovaskuläre Embolisation.

    Nur die rechtzeitige Erkennung einer Subarachnoidalblutung rettet ein Leben. Die Symptome einer traumatischen und nicht-traumatischen Gehirnblutung sind klar definiert. Die Diagnose umfasst eine CT und die Behandlung eine Operation. Mit einem Schlaganfall verschärfen sich die Folgen.

    Intrazerebrale Hämatome können sowohl unter dem Einfluss externer Faktoren (traumatisch) als auch aus unerklärlichen Gründen (spontan) auftreten. Die Klassifizierung berücksichtigt aber auch Größe, Standort und andere Gründe. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung. Die Prognose ist nicht immer günstig.

    Bei Durchblutungsstörungen kann ein vorübergehender ischämischer Anfall auftreten. Seine Ursachen liegen hauptsächlich in atherosklerotischen Ablagerungen. Der Patient benötigt dringend Pflege und Behandlung, da sonst die Folgen eines vorübergehenden Hirnangriffs irreversibel sein können.

    In einigen Situationen ist die Installation einer arteriovenösen Fistel erforderlich. Beispielsweise kann für die Hämodialyse der Niere, des Rückenmarks und des Gehirns bei Verletzungen eine Doppelfistel hergestellt werden. Die Behandlung beinhaltet eine Operation, eine Komplikation kann eine Thrombose sein.

    Ein gefährlicher Schlaganfall des Rückenmarks kann zu Lähmungen führen. Ursachen können entweder angeboren oder erworben sein. Die Symptome eines ischämischen Schlaganfalls können mit anderen Krankheiten verwechselt werden. Die Behandlung besteht aus der Einnahme von Pillen, Physiotherapie und manchmal einer Operation. Die Folgen ohne Behandlung sind bedauerlich.

    Eine Kompression der Wirbelarterien kann von Geburt an auftreten. Es passiert rechts, links, beide Arterien. Wird auch extravasal und vertebrogen genannt. Die Behandlung umfasst die Diagnose der Halswirbelsäule, eine Operation und eine Physiotherapie.

    Das Problem der Verletzung der Struktur des ersten Halswirbels c1 wird als Kimmerley-Anomalie bezeichnet. Es ist vollständig und unvollständig. Im ersten Fall besteht die Behandlung in der Verschreibung von Medikamenten, Massage, im zweiten Fall hilft nur eine Operation.

    Die Gründe, warum ein Kleinhirnschlag auftreten kann, sind sehr unterschiedlich. Schlaganfall kann ischämisch, hämorrhagisch, Stamm sein. Die Behandlung ist lang, die Genesung erfordert eine lange Rehabilitation. Die Folgen sind Sprach- und Bewegungsprobleme.

    Lebensbedrohliche intraventrikuläre Blutungen können spontan auftreten. Manchmal wird nach einem langen Verlauf eine ausgedehnte Blutung festgestellt, die Erkennung von Hirnödemen. Es tritt bei Erwachsenen und Neugeborenen auf.

    In welchen Fällen wird die Diagnose „zerebrale Gefäßfehlbildung“ gestellt und welche Gefahr besteht für diesen Zustand?

    Die Diagnose „zerebrale Gefäßfehlbildung“ (Allgemeincode Q28.0 gemäß ICD-10) wird bei Vorliegen einer angeborenen Anomalie des zerebralen Kreislaufsystems gestellt. Es manifestiert sich in Form eines lokalen Ersatzes des Kapillarnetzwerks durch ein Konglomerat arteriovenöser Verbindungen. Infolgedessen wird Blut direkt aus den Arterien in die Venen abgegeben, der Druck wird destabilisiert, ein Teil des Gehirngewebes ist unterernährt.

    Die Folgen der Pathologie sind Risse der Gefäßwand mit Blutungen, Ischämie, Aneurysma. Nur chirurgische Behandlung zur Beseitigung, Embolisierung oder Auslöschung von Missbildungen.

    Was ist das

    Normalerweise sind Venen mit Arterien durch ein ausgedehntes Netzwerk kleiner Kapillaren verbunden. Die Funktion des letzteren ist die Übertragung von Nährstoffen vom Blut auf das Gewebe der Organe. Eine Diffusion ist aufgrund der einschichtigen Struktur der Kapillarwand möglich. Bei Missbildungen wird ein Teil des Kapillarnetzwerks durch größere gewundene Gefäße ersetzt. Meistens handelt es sich bei diesem Gewirr um eine Kombination von Venen mit Arterien - in diesem Fall handelt es sich um eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße (abgekürzt AVM). Manchmal werden Anomalien nur eines Typs beobachtet.

    Was ist die Gefahr dieser Pathologie? Bei einer kleinen Konglomeratgröße manifestiert es sich möglicherweise nicht lange, aber große Formationen sind sehr gefährlich. Zunächst das Bruchrisiko, da die Gefäßwand der Verformung deformiert, verdünnt ist. Die Wahrscheinlichkeit eines solchen Ergebnisses beträgt bis zu 4% pro Jahr, während wiederholte Blutungen zweimal häufiger auftreten. Ein tödlicher Ausgang im Falle einer Pause ist 1 von 10 Fällen, und in der Hälfte von ihnen tritt eine dauerhafte Behinderung auf. Wenn es zusätzlich zu Missbildungen Aneurysmen gibt, steigt die Mortalität.

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    Eine weitere wahrscheinliche Folge ist eine Ischämie des Gehirngewebes. Die Abgabe von Blut direkt aus den Arterien in die Venen führt dazu, dass Teile der Gehirnsubstanz, die sich in Richtung des Blutflusses befinden, Sauerstoff mit Nährstoffen verlieren. Das Ergebnis eines anhaltenden "Hungers" ist eine Funktionsstörung und ein Gewebetod nach Art des ischämischen Schlaganfalls.

    Trotz der Tatsache, dass die Krankheit aufgrund negativer Folgen und hoher Sterblichkeit recht selten ist - 2 Fälle pro 100.000 -, wird ihm in der Neurologie besondere Aufmerksamkeit geschenkt.

    Einstufung

    Im Gehirn befindliche Gefäßfehlbildungen können nur aus Venen, Arterien bestehen oder kombiniert werden. Die letzte Option - arteriovenös - ist am häufigsten.

    Je nach Art der Struktur werden zerebrale AVMs unterteilt in:

    • Racemous (machen ¾ der Gesamtmenge aus) - verzweigtes Gefäßkonglomerat.
    • Fistulous - ist ein massiver Shunt zwischen großen Schiffen.
    • Kavernös - eine Ansammlung dünnwandiger Hohlräume, die Maulbeerbeeren ähneln (diagnostiziert in 11% der AVM-Fälle).
    • Mikromformation - eine kleine Formation.

    Unter isolierten isolierten venösen Missbildungen, arterielle, Teleangiektasien. Anomalien werden auch nach Größe unterschieden. Der Durchmesser von kleinen nicht mehr als 30 mm, von mittleren bis zu 60 mm und von großen ist ein Gewirr von mehr als 6 cm. Für Diagnose und Behandlung ist der Ort des Defekts von Bedeutung: In milden Fällen befinden sie sich außerhalb funktionell signifikanter Bereiche, einschließlich des Hirnstamms, der Temporal- und Okzipitallappen, Thalamus, sensomotorischer Kortex, Sprachbereich, Broca-Zentrum. Die Art der Entwässerung ist ebenfalls wichtig, dh das Vorhandensein eines Zugangs zu großen Venen.

    Die aufgeführten Klassifizierungsparameter sind wichtig für die Bestimmung des Risikos im Falle einer Operation. Jeder von ihnen (Lokalisierung, Art der Entwässerung, Größe) wird auf einer Drei-Punkte-Skala bewertet, und in Abhängigkeit von der Anzahl der erzielten Punkte wird das operationelle Risiko bestimmt. Niedrig ist 1, und fünf bedeutet eine erhöhte technische Komplexität der Intervention, eine hohe Wahrscheinlichkeit für Behinderung oder Tod.

    Die Gründe

    In den meisten Fällen ist eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns eine Folge einer Verletzung der Bildung des Gehirngefäßsystems in der pränatalen Periode. Der genetische Faktor wurde nicht nachgewiesen, daher spielt Vererbung vermutlich keine Rolle. Chronische Erkrankungen der werdenden Mutter, intrauterine Infektionen und eine Zunahme des Strahlenhintergrunds wirken sich negativ auf die Entwicklung des fetalen zerebralen Blutkreislaufsystems aus. Der Konsum bestimmter Drogen, Vergiftungen und schlechte Gewohnheiten bei schwangeren Frauen (Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, Rauchen) wirken ebenfalls teratogen..

    Die Blutungsrate bei Kindern mit einer solchen zerebrovaskulären Pathologie ist gering. Normalerweise tritt die Krankheit erst nach Erreichen des 20. Lebensjahres auf. Mit zunehmendem Alter des Patienten steigt das Risiko einer Unterbrechung der Ausbildung. Erworbene Missbildungen sind sehr selten und manifestieren sich bis zu 50 Jahren. Zu den Ursachen für die Entwicklung der Krankheit zählen atherosklerotische, sklerotische Veränderungen der Gefäßwand sowie traumatische Hirnverletzungen.

    Symptome

    Die Symptomatik der Krankheit hängt von der Art ihres Verlaufs ab. Die erste, hämorrhagische, wird in mehr als der Hälfte der Fälle beobachtet (laut Statistik bis zu 70%). Es ist charakteristisch für kleine Gefäßfehlbildungen. Die zweite Variante klinischer Manifestationen - torpid - tritt in großen und sekundären Formationen auf.

    Hämorrhagischer Verlauf der Pathologie

    Kleine Konglomerate, die für diese Art von Kurs charakteristisch sind, können jahrelang nicht auftreten. Oft ist das erste Anzeichen einer Krankheit der Bruch einer defekten Gefäßwand mit anschließender Blutung. Wenn eine arteriovenöse Abnormalität in der hinteren Schädelgrube auftritt und Drainagevenen aufweist, tritt ein klinisches Symptom wie arterielle Hypertonie auf. Im Falle einer Ruptur entwickeln sich die Symptome eines hämorrhagischen Schlaganfalls:

    • starke Kopfschmerzen;
    • Übelkeit mit Erbrechen;
    • Parästhesien, Lähmungen, Muskelschwäche;
    • Verwirrung und Bewusstlosigkeit;
    • Störungen der Gehirnaktivität (Koordination, Sehvermögen, Sprache).

    Die aufgeführten Symptome sind charakteristisch für eine Subarachnoidalblutung (Blutungen treten zwischen den Meningen auf). Es macht fast die Hälfte der Gesamtzahl der Fälle aus. Im übrigen wird Blut unter Bildung von Hämatomen verschiedener Lokalisation direkt in das Gehirn gegossen. Die gefährlichsten von ihnen sind intraventrikulär. Zu den allgemeinen Symptomen einer intrazerebralen Blutung kommen spezifische Symptome hinzu, anhand derer der betroffene Bereich des Gehirns bestimmt werden kann.

    Torpider Verlauf der Pathologie

    Im Gegensatz zu hämorrhagischen Erkrankungen kann das Vorhandensein von Gefäßfehlbildungen bereits vor deren Bruch beurteilt werden. Große und mittelgroße Anomalien äußern sich in regelmäßigen Clusterkopfschmerzen. Anfälle können 3 Stunden dauern, vor ihrem Hintergrund entwickelt sich häufig ein konvulsives Syndrom. Ein weiteres charakteristisches Merkmal kann ein neurologisches Defizit sein, das Hirntumoren inhärent ist..

    In diesem Fall entwickeln sich zerebrale Symptome: diffuse Kopfschmerzen platzender Natur, psychische und visuelle Störungen, Erbrechen, epiprotisch. Durch die Art der epileptischen Anfälle und die ihnen vorausgehende Aura kann man den Ort der Missbildung ziemlich zuverlässig bestimmen. Wenn es Druck auf nahegelegene Gewebe und entfernte Strukturen ausübt, verbinden sich fokale Symptome mit den zerebralen Symptomen. Je nach Lokalisation können kognitive Beeinträchtigungen, Paresen des Gesichtsnervs, Lähmungen der Gliedmaßen und andere neurologische Störungen auftreten..

    AVM Venen Galena

    Eine separate Art der angeborenen zerebrovaskulären Pathologie bei Kindern, die durch einen Komplex von Defekten in der Entwicklung der großen Hirnvene einschließlich der Bypass-Operation gekennzeichnet ist. Es ist ziemlich selten, führt aber in den meisten Fällen zum Tod.

    Die einzige Behandlung ist die Neurochirurgie im ersten Lebensjahr. Die Hauptsymptome werden unmittelbar nach der Geburt bei der Hälfte der Babys mit dieser Art von AVM festgestellt: Herzinsuffizienz, Hydrozephalus. In der Folge kommt es zu einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung.

    Diagnose

    Vor dem Bruch manifestiert sich eine vaskuläre Fehlbildung vom hämorrhagischen Typ häufig in keiner Weise und kann zufällig festgestellt werden. Im trägen Krankheitsverlauf sind Kopfschmerzen, das Auftreten eines Krampfsyndroms und Fokuszeichen der Grund für die Kontaktaufnahme mit einem Neurologen. Aufgrund von Beschwerden ernennt der Arzt eine Konsultation eines Neurochirurgen, der eine umfassende Untersuchung durchführt:

    • Elektroenzephalographie;
    • Echoenzephalographie;
    • Rheoenzephalographie;
    • CT und MRT;
    • zerebrale Angiographie.

    Die berechnete und Magnetresonanztomographie im Fall einer Pathologie vom Typ Torpid kann nicht aussagekräftig sein. Eine Angiographie unter Verwendung eines Kontrastmittels wird bevorzugt, um die Diagnose zu bestätigen. In der Pause wird der gesamte Komplex diagnostischer Maßnahmen dringend durchgeführt, am aussagekräftigsten ist die MRT..

    Wie wird Missbildung behandelt?

    Die Behandlung der Anomalie vor dem Bruch wird unter Ausschluss des Konglomerats aus dem Blutkreislauf reduziert. Diese Aufgabe wird mit einer von drei Methoden ausgeführt: Embolisation der AVM des Gehirns, transkranielle oder radiochirurgische Entfernung. Die Methodik wird unter Berücksichtigung aller operationellen Risiken, der Größe und der Lokalisierung der Bildung ausgewählt.

    Die Operation wird gemäß den Indikationen auch nach einer Ruptur durchgeführt, wenn sich der Zustand des Patienten stabilisiert. Im akuten Stadium ist nur die Entfernung des Hämatoms möglich. Eine kombinierte Intervention (Gerinnselextraktion und Entfernung von AVM) ist für eine kleine Ausbildung angezeigt.

    Operative Entfernung

    Transkraniell nach Kraniotomie durchgeführt, wenn das Volumen der Gefäßfehlbildung 100 ml nicht überschreitet. Es wird für das flache Auftreten von Konglomeraten außerhalb funktionell bedeutender Bereiche des Gehirns verwendet. Während der Operation werden die resultierenden Gefäße durch Koagulation blockiert, das Konglomerat wird abgesondert, die Entladungsvenen werden ligiert, die AVM wird vollständig herausgeschnitten.

    Die klassische Entfernung garantiert in den meisten Fällen eine vollständige Erholung, jedoch sind Nootropika mit Angioprotektoren in der Erholungsphase erforderlich. Achten Sie darauf, einen Arzt systematisch zu überwachen, da Komplikationen wahrscheinlich sind - Schlaganfälle.

    Embolisation AVM

    Weniger traumatische Behandlung, die nicht auf die Entfernung abzielt, sondern auf den Verschluss einer zerebrovaskulären Anomalie. Unter Verwendung eines in den Einschnitt der Oberschenkelarterie eingeführten Mikrokatheters wird ein spezielles Copolymer-Klebegefäß in die Fehlbildung eingeführt. Diese Methode wird nur angewendet, wenn für die Katheterisierung Bleigefäße zur Verfügung stehen..

    Darüber hinaus erfolgt die Embolisation in mehreren Stadien, und nur bei einem Drittel der Patienten kann eine vollständige Okklusion erreicht werden. Daher wird diese Manipulation häufig vor der chirurgischen Entfernung als Vorbereitung durchgeführt. Das Vorkleben einiger Gefäße verringert das Risiko von chirurgischen Blutungen und Komplikationen in der postoperativen Phase.

    Radiochirurgische Methode

    Wie bei der klassischen chirurgischen Operation können Sie die Anomalie vollständig entfernen (ihre Größe sollte jedoch 3 cm nicht überschreiten). Diese Methode wird angewendet, wenn der transkranielle Zugang zu Gefäßfehlbildungen des Gehirns schwierig ist und es auch nicht möglich ist, eine Embolisation durchzuführen. Die Operation ist eine einstündige Exposition des betroffenen Bereichs mit enger Strahlung. Danach tritt über mehrere Jahre eine allmähliche Sklerose der AVM auf..

    Der Nachteil der radiochirurgischen Behandlung ist das lange Warten auf ein vollständiges Schließen der Gefäße, da immer noch die Möglichkeit eines Bruchs besteht. Daher bestehen moderne Techniken meist aus verschiedenen Arten von Operationen. Beispielsweise wird zuerst eine teilweise Embolisation durchgeführt, und dann wird die AVM chirurgisch entfernt.

    Folgen und Prognosen

    Das wahrscheinlichste Ergebnis einer Missbildung ist ein Bruch mit allen spezifischen Symptomen und Folgen eines hämorrhagischen Schlaganfalls. Der Grad der Behinderung und die Wahrscheinlichkeit des Todes hängen vom Volumen und Ort der Blutung ab. Wiederholte Pausen erhöhen die Sterblichkeitsrate. Es ist jedoch möglich, bis zu fortgeschrittenen Jahren ohne Operation zu überleben, was in etwa der Hälfte der Fälle von AVM beobachtet wird.

    Wenn charakteristische zerebrale Symptome in Form von Kopfschmerzen, Epiprisen, Kontaktaufnahme mit einem Neurologen und Beginn der Behandlung auftreten, können Komplikationen vermieden werden. Wie hoch ist der Prozentsatz der Genesung nach der Operation? Radiochirurgische und klassische Entfernung - 85%, Embolisation - ca. 30%. In Kombination sind diese Techniken effektiver und ergeben ein fast hundertprozentiges Ergebnis. Von den postoperativen Komplikationen ist ein Schlaganfall am wahrscheinlichsten..

    Literatur Zu Dem Herzrhythmus

    Noch ein Schritt

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