Vaskulitis - was sind das, Ursachen, Symptome und Behandlung

Vaskulitis ist eine Entzündung von Gefäßen mit unterschiedlichen Durchmessern, die meist auf einem Autoimmunprozess beruht. Infolgedessen funktionieren die Gefäße nicht mehr normal und liefern den Geweben und Organen Nährstoffe und Sauerstoff in der erforderlichen Menge, so dass sie ihre Funktionen schließlich immer schlechter bewältigen können. Allmählich bricht das Gefäß zusammen, es kommt zu Blutungen, Schichten an den betroffenen Gefäßwänden und es entsteht eine Nekrose. Die Gefahr einer Vaskulitis besteht darin, dass sich die Blutgefäße aufgrund ihrer Wirkung verengen und daher die Blutversorgung der Organe, an die sie Blut abgeben, unterbrochen wird, was zu ihrem weiteren Tod führt.

Einstufung

Die Symptome einer systemischen Vaskulitis hängen von der Lage der betroffenen Gefäße, ihrem Durchmesser und der Aktivität des Entzündungsprozesses ab.

Zur Vaskulitis gehören:

  • Periarteritis nodosa;
  • Morbus Horton;
  • Charge-Strauss-Syndrom;
  • Kawasaki-Krankheit
  • hämorrhagische Vaskulitis;
  • Takayasu-Syndrom;
  • mikroskopische Polyangiitis;
  • kryoglobulinämische Vaskulitis;
  • Wegener-Granulomatose.

Es gibt eine spezielle Klassifikation der systemischen Vaskulitis, da sich alle Arten von Krankheiten in der Spezifität des Verlaufs und dem Vorhandensein des Entzündungsprozesses unterscheiden.

Einige Formen der Krankheit betreffen nur die Haut, was dem Patienten ein leichtes Unbehagen bereitet. Andere Arten sind sehr schwierig und führen zum Tod des Patienten, wenn keine rechtzeitige Diagnose und Therapie erfolgt..

Die Tabelle zeigt das Grundsystem für die Trennung verschiedener Krankheitstypen.

EINSTUFUNG
MIT DEM SCHIFFDURCHMESSERNACH CHARAKTER DES FLUSSESNACH CHARAKTER DES ERSCHEINUNGSBILDES
1. Arteriitis. Große Gefäße sind betroffen.1. Würzig. Es entwickelt sich ohne Komplikationen und kann im Moment noch verlangsamt werden.1. Grundschule. Es schreitet ohne fremde Krankheiten fort und ist eine eigenständige Krankheit. Die Ursachen für eine solche Vaskulitis werden noch untersucht. Es ist gekennzeichnet durch Entzündungen, die in alle Schichten der Wände von Blutgefäßen eindringen. Infolgedessen treten Mikrozirkulationsstörungen und dann Ischämie auf. In schwereren Situationen entwickeln sich Nekrose und Infarkt von Blutgefäßen und Geweben..
2. Arteriolitis. Systemische Vaskulitis betrifft mittelgroße Gefäße.2. Chronisch. Eine systemische Vaskulitis mit chronischem Verlauf ist durch eine Veränderung der Remissions- und Exazerbationsperioden gekennzeichnet. Infolgedessen treten im Körper irreversible Autoimmunerkrankungen auf.2. Sekundär. Eine solche systemische Vaskulitis entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit, die bereits im Körper besteht. Daher werden sie als Komplikation oder als Symptom einer Pathologie angesehen, die sich vor dem Hintergrund einer Allergie gegen den verabreichten Impfstoff, längerer toxischer Wirkungen, erhöhter oder zu niedriger Temperaturen entwickelte.
3. Kapillaren Die kleinsten Gefäße sind betroffen.
4. Gemischt. Alle Schiffstypen sind betroffen.

Die Gründe

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht ausreichend untersucht worden, aber es gibt mehrere grundlegende Theorien in der Pathologie, die die Frage beantworten: Um welche Art von Krankheit handelt es sich, um Vaskulitis und woraus sie sich entwickelt. Einer von ihnen zufolge tritt die Krankheit aufgrund früherer schwerer Viruserkrankungen auf. Infolgedessen reagiert die Immunität falsch auf einen infektiösen Erreger und gibt einen Impuls für die Entwicklung der Krankheit.

Nach der zweiten Theorie wird angenommen, dass das körpereigene Abwehrsystem Blutgefäßzellen als fremd akzeptiert und sie daher angreift, um sie zu zerstören.

Es gibt eine Hypothese, dass Vaskulitis vererbt werden kann. Ungünstige Umweltbedingungen und genetische Veranlagung erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer solchen Krankheit um ein Vielfaches.

Bisher ist die Haupttheorie die Theorie des infektiösen Ursprungs der Vaskulitis. In einigen Arbeiten von Ärzten wurden Fälle beschrieben, in denen sich die Krankheit nach einem Hepatitis-B-Virus entwickelte.

Einige Ursachen für Vaskulitis sind seit langem bekannt. Dies ist die Wirkung einer Vielzahl von therapeutischen Seren und Medikamenten. Es ist die Rolle von Medikamenten beim Auftreten der Krankheit, die keine Fragen aufwirft. Am häufigsten äußert sich die Krankheit in der Einnahme von Antibiotika, Sulfonamiden, B-Vitaminen und Analgetika.

Symptomatik

Die Beschwerden der Patienten sind sehr unterschiedlich und hängen in erster Linie vom Ort des betroffenen Gefäßes und vom Stadium der Entwicklung der Krankheit ab.

  1. Fieber. Für eine Person mit systemischer Vaskulitis ist ein konstantes leichtes Fieber (37,2-37,5 Grad) charakteristisch, das nach Einnahme von Antibiotika nicht nachlässt. Es kann plötzlich abnehmen, wenn eine Person mit der Einnahme von Glukokortikoiden beginnt..
  2. Gewichtsverlust. Ein starker Gewichtsverlust in kurzer Zeit weist auf die rasche Entwicklung der Krankheit hin.
  3. Hautirritationen. Das auffälligste Zeichen einer Vaskulitis ist eine Hautschädigung, die in der Hälfte der Krankheitsfälle festgestellt wird. Es kann Geschwüre, Knötchen, Flecken geben. Manchmal erscheint ein Netzmuster auf der Haut (Netzleber). Gleichzeitig variiert die Farbintensität der Arteriengefäße von hellblau bis intensiv zyanotisch. Normalerweise treten solche Gittermuster bei Wegener-Granulomatose, Antiphospholipid-Syndrom und Periarteritis nodosa auf. Purpura erscheint, dh kleine Flecken, die aufgrund zahlreicher Blutungen in den Kapillaren auftreten. Alle Hautläsionen können zu Geschwüren und Hautnekrosen ausarten. Das Auftreten von trophischen Geschwüren ist normalerweise sehr schmerzhaft..
  4. Muskelschmerzen. Ein solches Symptom einer Vaskulitis wird in fast der Hälfte der Krankheitsfälle beobachtet. Dies ist auf eine Verletzung der Durchblutung in Muskelgruppen zurückzuführen. Wenn ständig Schmerzen beobachtet werden, deutet dies auf eine Schädigung des peripheren Nervensystems hin. In Zukunft wird es sich als Empfindlichkeitsverlust der Finger der oberen und unteren Extremitäten manifestieren..
  5. Schädigung der Nieren. Das ungünstigste, aber gleichzeitig ein häufiges Symptom. Es manifestiert sich bei 20-40% der an Vaskulitis leidenden Menschen. Die Symptome beginnen sich in der aktiven Phase der Krankheit zu manifestieren..
  6. Andere Symptome Gleichzeitig manifestieren sich Symptome einer Schädigung der Atemwege, des Herz-Kreislauf-Systems und des Magen-Darm-Trakts. Je nachdem, wo sich die betroffenen Gefäße befinden, kann es beim Patienten zu Sehstörungen, Blut im Urin und Kopfschmerzen kommen.

Die Manifestation der Krankheit hängt davon ab, welche Gefäße betroffen waren. Die Tabelle zeigt die Symptome einer Vaskulitis, die für bestimmte Arten der Krankheit spezifisch sind..

Art der VaskulitisSYMPTOMATIK
Arteritis TakayasuCharakteristisch ist das Auftreten von Kopfschmerzen, Tinnitus, ein Gefühl der Abkühlung und Taubheit der unteren Extremitäten, Sehstörungen, Pulsmangel in den Beinen oder kaum spürbar. Besorgt über Gelenk- und Muskelschmerzen, Ohnmacht, Schläfrigkeit, Müdigkeit, periodische Bauchschmerzen, Blähungen.
Behcet-KrankheitDie Krankheit ist gekennzeichnet durch die Bildung von Geschwüren (hauptsächlich an den Genitalien, im Mund) und Entzündungen der Augen.
Thromboangiitis obliteransEs gibt Schmerzen in den Gliedmaßen und das Auftreten von Geschwüren an den Fingern.
RiesenzellarteriitisDie Pathologie beginnt sich in den Arterien des Kopfes zu entwickeln, daher geht sie mit starken Kopfschmerzen, Beschwerden im Nacken, Taubheitsgefühl der Zunge und Schmerzen beim Kauen von Nahrungsmitteln einher. Mit der Zeit verstärken sich die Symptome, Sehstörungen treten aufgrund einer Schädigung der Augengefäße auf.
Wegener GranulomatoseDie Gefäße der Nase, Nieren, Lunge sind betroffen. Zu Beginn der Krankheitsentwicklung sind die Symptome schlecht entwickelt. Aber dann wird es für eine Person schwierig zu atmen, oft werden Nasenbluten beobachtet, Rückenschmerzen treten auf, die Urinmenge nimmt ab, Bauchschmerzen, Husten, Heiserkeit treten auf.
Mikroskopische PolyangiitisMenschen verlieren Körpergewicht, Geschwüre erscheinen auf der Haut. Wenn die Krankheit die Gefäße der Nieren betrifft, entwickelt sich eine Entzündung der Filterglomeruli, die dazu beiträgt, die Ausscheidungsfunktion der Nieren zu verringern.
Kryoglobulinämische VaskulitisEs ist gekennzeichnet durch Entzündungen der Gelenke und das Auftreten von Purpura an den Beinen. Während sich die Krankheit in den Gelenken entwickelt, tritt ein Gefühl der Taubheit auf. Dies geschieht, wenn die Nervenenden von einer Vaskulitis betroffen sind..
Lila Shenlein GenochEs erscheinen rote Flecken auf der Haut. Es gibt verkrampfende Bauchschmerzen (meistens im Nabel), es gibt eine Beimischung von Blut im Urin und im Kot, Purpur entwickelt sich an Armen und Beinen.
Charge-Strauss-SyndromBei dieser Art von Krankheit sind nur die Lungengefäße betroffen. Es werden Symptome einer Lungenentzündung beobachtet (trockener Husten, leichtes Fieber)..
Polyarteritis nodosaAbsolut alle Gefäße sind überall im Körper betroffen. Die Krankheit ist von ausgedehnten Symptomen begleitet. Es kann Nierenprobleme, Hautgeschwüre, Purpura, Fieber, Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, rote Flecken und Blasen auf der Haut (dann Vesikel, Blutgefäße unter der Haut, Nekrose), Taubheit und Blässe der Finger geben. Glomerulonephritis, Asthma bronchiale, Bauchschmerzen, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen.
Urtikaria-VaskulitisÄußere Manifestationen ähneln Urtikaria. Das Hauptsymptom ist ein Hautausschlag, nach dem die Flecken gelblich oder grünlich sind. Hautausschlag begleitet von Fieber.

Diagnose

Eine frühzeitige Diagnose einer Vaskulitis ist für den rechtzeitigen Beginn der Therapie unerlässlich. Je später die Krankheit erkannt wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit irreversibler Prozesse im Körper.

Die Hauptrolle bei der Diagnose spielt die Erfassung von Anamnese, Patientenbeschwerden und Informationen über Veränderungen im menschlichen Körper, die während der Untersuchung festgestellt werden.

Natürlich interessieren sich die Menschen für die Frage: Wenn der Verdacht auf Vaskulitis besteht, an welchen Arzt sollte ich mich dann wenden, um eine Überweisung zur Diagnose zu erhalten? Spezifische spezifische Tests zum Nachweis dieser Krankheit existieren nicht. In der Regel umfasst die Diagnose eine vollständige Untersuchung durch verschiedene Ärzte (Nephrologe, Rheumatologe, Allgemeinarzt, Neurologe). Sie schreiben eine Reihe von Tests vor..

Instrumentelle Methoden umfassen Röntgen, ECHO KG, viszerale Angiographie der Gefäße, Ultraschall der Nieren, Biopsie der betroffenen Gefäße und Gewebe.

Labortests umfassen eine allgemeine Analyse von Urin und Blut (OAC, OAM) sowie die Blutbiochemie.

Für verschiedene Unterarten der Krankheit gibt es Kriterien, um sie zu identifizieren. Daher werden in jedem Fall zusätzlich zu den allgemeinen auch zusätzliche Verfahren vorgeschrieben, um zu verstehen, wie Vaskulitis zu behandeln ist.

Behandlung

Vaskulitis ist eine chronisch fortschreitende Krankheit mit Remissions- und Exazerbationsperioden. Eine anhaltende Remission wird nur mit einer gut gewählten Behandlung erreicht. Um Verwirrung zu vermeiden, sollten Sie wissen, welcher Arzt Vaskulitis behandelt. Erfahrene Ärzte sollten dies tun, da die Pathologie eine Lebensgefahr darstellt. Meistens wird die Behandlung von einem Rheumatologen zusammen mit einem Arzt durchgeführt, der das derzeit betroffene Organ behandelt.

Die Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen zu beseitigen und die normale Funktion aller Systeme und Organe wiederherzustellen, um eine weitere Entwicklung der Krankheit zu vermeiden..

Die Therapie ist streng individuell. Alle Medikamente werden erst nach einer vollständigen Untersuchung, Identifizierung der Art der Vaskulitis, entsprechend dem Körpergewicht, Alter des Patienten verschrieben.

Heute wählen Ärzte eine entzündungshemmende Behandlung und Therapie zur Unterdrückung der Immunität. Dies wird durch die gleichzeitige Verabreichung von Zytostatika und Glukokortikoiden erreicht. Solche Mittel können das Fortschreiten des Autoimmunprozesses stoppen und Entzündungen in den Gefäßen wirksam beseitigen. Wenden Sie KKW an, das Entzündungen betäubt und beseitigt.

Normalerweise konzentrieren sie sich bei der Wahl einer Behandlung für Vaskulitis auf Prednison. Dieses Medikament ist in der Lage, Ödeme der Wände von Blutgefäßen schnell zu beseitigen, hilft, das ischämische Syndrom zu reduzieren. Die Langzeitanwendung von Glukokortikosteroiden in kleinen Dosen verhindert eine weitere Stenose großer Gefäße.

Patienten sollten wissen, dass die Verbesserung ihrer Lebensqualität mit dem Einsatz von Zytostatika verbunden ist. Oft verschriebenes Cyclophosphamid, dessen Dosis ausschließlich vom behandelnden Arzt festgelegt und geändert werden sollte, da die Dosierung je nach Art der Erkrankung und Grad der Gefäßschädigung stark variiert.

Vasodilatatoren haben eine gute Wirkung. Dies sind Persantin, Nikotinsäure, Kompliment sowie Medikamente, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindern (Agapurin, Trental). Diese Medikamente werden als zusätzliche Behandlung verschrieben..

Andere Gruppen von Arzneimitteln werden ebenfalls verwendet, wie Antikoagulanzien (Heparin), nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel (Aspirin), Methylxanthine (Agapurin). Alle diese Medikamente werden verwendet, um vaskuläre Mikrozirkulationsstörungen zu korrigieren..

Unterstützende therapeutische Maßnahmen sind Plasmapherese (Ersetzen des Blutplasmas durch eine andere Flüssigkeit zur Entfernung von Toxinen), Hämosorption (Reinigung von Blut aus Toxinen), Cyclosporine, Immunglobuline, Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmer.

Die Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis wird durch antimikrobielle Mittel ergänzt. Bei der Behandlung von Urtikaria-Vaskulitis, entzündungshemmenden, antiallergischen Arzneimitteln, Malariamitteln und kombinierten Vitaminpräparaten werden Heparine verschrieben.

Bei allergischer Vaskulitis, die durch Staphylokokken, Pilzviren, Antibiotika, Krampfadern und Bluthochdruck verursacht wird. Verwenden Sie antiallergische Medikamente (Suprastin), Medikamente gegen die Zerbrechlichkeit von Blutgefäßen (Venoruton, Ascorutin), die die Wände von Blutgefäßen stärken (Dicinon)..

Bei der Behandlung von Knotenvaskulitis werden hormonelle Medikamente, Immunsuppressiva, Angioprotektoren, Diuretika und Medikamente verwendet, die den Blutdruck senken.

Eine systemische Vaskulitis kann mit Hilfe der Homöopathie und der traditionellen Medizin nicht behandelt werden: Nur von einem Arzt verschriebene Medikamente verbessern die Lebensqualität erheblich, verlängern sie und führen die kranke Person in ein aktives Arbeitsleben zurück.

Komplikationen

Mit Hilfe einer modernen Therapie zur Unterdrückung des Immunsystems ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen und die Auswirkungen einer Vaskulitis zu verzögern. Wenn die Behandlung falsch gewählt wird oder der Patient die Regeln für die Einnahme von Medikamenten nicht einhält, schreitet die Krankheit weiter voran und führt zu verschiedenen Komplikationen.

Die häufigsten Komplikationen sind:

  • arterieller Hypertonie;
  • infektiöse Komplikationen;
  • Thrombose und Blutung;
  • nephrotisches Syndrom;
  • pulmonale Hypertonie.

Bei systemischer Vaskulitis besteht ein sehr hohes Risiko, Komplikationen zu entwickeln. Eine rechtzeitige Behandlung kann jedoch dazu beitragen, diese zu verlangsamen. Wenn keine Behandlung zur Unterdrückung des Immunsystems durchgeführt wird, wird die Prognose ungünstig. Nur 10% der Gesamtzahl der Patienten überleben 5 Jahre. Wird eine aktive Therapie mit Hilfe von Zytostatika und Glukokortikosteroiden durchgeführt, überleben bereits 60-90% der Patienten 5 Jahre.

Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, gibt es keine spezifische Prophylaxe der Vaskulitis. Sie müssen Ihren Körper temperieren, richtig essen, entzündliche und ansteckende Krankheiten behandeln, die Immunität stärken. Wenn Anzeichen einer Entzündung vorliegen, wie z. B. eine starke Abnahme des Körpergewichts, ständige Schwäche, Fieber, begleitet von Hautausschlägen, sollten Sie einen Arzt konsultieren. In diesem Fall wird nach der Diagnose eine angemessene Therapie verschrieben und die Krankheit kann kontrolliert werden.

Über die Schwierigkeit der Diagnose einer systemischen Vaskulitis

Warum ist es schwierig, eine primäre Vaskulitis zu vermuten, und warum werden sekundäre häufig mit primären verwechselt?

Pavel Igorevich Novikov

Ph.D., Rheumatologe,
Die erste MGMU ihnen. I. M. Sechenova

Oleg Gennadievich Krivosheev

Ph.D., außerordentlicher Professor,
Die erste MGMU ihnen. I. M. Sechenova

Systemische Vaskulitis ist ein allgemeiner Name für eine Gruppe von Krankheiten, bei denen mehrere Organe oder Gewebe des Körpers am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die Basis dieser Krankheiten ist eine entzündliche Läsion der Blutgefäßwand, die sich im Namen widerspiegelt, der von lat stammt. Gefäß ("Gefäß", "Gefäß") und Griechisch. -itis (Suffix für Entzündung).

Aus praktischer Sicht ist es wichtig, dass die Vaskulitis primär und sekundär ist. Sekundäre Vaskulitis entwickelt sich als Element einer anderen Krankheit und kann entweder als optional, optional, als Manifestation oder als Komplikation betrachtet werden. Ein Beispiel ist Sepsis, viele Infektionskrankheiten (Scharlach, Typhus, Meningitis usw.) sowie Hautkrankheiten wie Psoriasis. Manchmal kann Vaskulitis eine der Manifestationen eines bösartigen Tumors eines bestimmten Organs sein; In diesem Fall ist die Vaskulitis ebenfalls sekundär, da nach einer erfolgreichen Behandlung des Tumors die begleitende Vaskulitis normalerweise ohne besondere Behandlung verschwindet.

Terminologie der Vaskulitis

Synonyme des Wortes "Vaskulitis" sind die weniger gebräuchlichen Begriffe "Angiitis" (aus dem Griechischen. Angion - "Gefäß") und "Arteritis"..

Die hauptsächliche primäre Vaskulitis:

  • Takayasu-Arteriitis (Synonyme: "unspezifische Aortoarteritis",
  • "Syndrom des Aortenbogens")
  • Riesenzellarteriitis (Synonyme: "temporale Arteriitis"),
  • "Senile Arteritis", "Morbus Horton")
  • Polyarteritis nodosa
  • Kawasaki-Krankheit
  • Granulomatose mit Polyangiitis (Synonym: Wegener-Granulomatose)
  • mikroskopische Polyangiitis
  • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Synonym: "Cherg-Syndrom - Strauss")
  • kryoglobulinämische Vaskulitis
  • IgA-Vaskulitis (Synonyme: "hämorrhagische Vaskulitis", "Shenlanes Purpura - Genoch")
  • Hypokomplementäre Urtikaria-Vaskulitis (Synonym: „Anti-C1q-assoziierte Vaskulitis“)
  • Anti-BMK-assoziierte Krankheit (Synonym: Goodpasture-Syndrom)

Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Erkrankung, die in erster Linie auf die Kompetenz von Rheumatologen zurückzuführen ist, obwohl die Diagnose und Behandlung dieser Erkrankungen ohne die Teilnahme von Ärzten anderer Fachrichtungen: HNO-Ärzte, Augenärzte, Neuropathologen, Dermatologen usw. nicht möglich ist..

Das Kaliber der betroffenen Blutgefäße mit verschiedenen Formen der Vaskulitis variiert und variiert von großen Arterien (1,0 cm oder mehr im Durchmesser) bis zu den kleinsten Arteriolen, Kapillaren und Venolen, die nur unter einem Mikroskop sichtbar sind. Die Art der Entzündung ist nicht dieselbe. All dies erklärt die extrem ausgeprägte Vielfalt klinischer Manifestationen der primären systemischen Vaskulitis und ihre Unähnlichkeit untereinander..

Ursachen für Vaskulitis-Diagnosefehler

Leider sind diagnostische Fehler in Situationen, in denen es um systemische Vaskulitis geht, keine Seltenheit. Es gibt mehrere Gründe für solche Fehler..

  • Erstens ist die primäre systemische Vaskulitis eine seltene (verwaiste) Krankheit, und Ärzte, die in gewöhnlichen medizinischen Einrichtungen und nicht in spezialisierten Zentren arbeiten, können einfach nicht die notwendige Erfahrung bei der Erkennung und Behandlung dieser Krankheiten sammeln. Obwohl in den letzten Jahren weltweit eine Tendenz zu einer Zunahme der systemischen Vaskulitis besteht.
  • Zweitens ist das klinische Bild der meisten primären systemischen Vaskulitis lange Zeit nicht spezifisch und umfasst nur häufige Anzeichen wie Fieber, allgemeine Schwäche, Appetit- und Körpergewichtsverlust, Hautausschläge, Gelenkschmerzen usw., die mit Ausnahme der Vaskulitis inhärent sind viele weitere Krankheiten.
  • Drittens sind Situationen möglich, in denen eine systemische Vaskulitis in ihrem Verlauf einer Infektionskrankheit, einem Tumor oder einer anderen Krankheit ähnelt. Beispielsweise wird eine Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) mit einer Schädigung des Gewebes der Augenhöhle in den ersten Stadien der Untersuchung fast überall als bösartiger Tumor der Augenhöhle interpretiert. Die gleiche Wegener-Granulomatose mit einer primären Läsion der Nasennebenhöhlen oder des Mittelohrs ähnelt einer gewöhnlichen Sinusitis und Otitis media. Wegener-Granulomatose mit einer primären Lungenläsion ahmt Tuberkulose oder Lungenkrebs nach. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) manifestiert sich häufig in den ersten Monaten oder sogar Jahren nur bei Erstickungsattacken, die nicht von Asthmatikern zu unterscheiden sind.

Riesenzellarteriitis (temporale Arteritis) - eine Krankheit, die sich bei Menschen über 50 Jahren entwickelt und sich normalerweise als Kopfschmerzen in Schläfe, Krone oder Hals sowie als Sehbehinderung manifestiert - wird häufig fälschlicherweise als „cerebrale Arteriosklerose“, „Migräne“, „Neuritis“ interpretiert. Trigeminus, Glaukom usw. Solche diagnostischen Fehler sind typisch für alle seltenen Krankheiten: Eine seltene Krankheit wird zunächst als atypische Form einer häufigeren Krankheit angesehen.

Hyperdiagnose der systemischen Vaskulitis

Es gibt jedoch Fehler anderer Art, die mit der übermäßigen Diagnose einer primären Vaskulitis verbunden sind. Unter Klinikern, die mit Vaskulitis in der Praxis nicht sehr vertraut sind, besteht die Tendenz, „systemische Vaskulitis“ (insbesondere häufig „Polyarteritis nodosa“ und „hämorrhagische Vaskulitis“) als unklaren Zustand zu bezeichnen, wenn der Patient über einen längeren Zeitraum Fieber hat und das eine oder andere unspezifische Anzeichen vorliegt. In solchen Situationen scheint die Diagnose sehr oft durch eine Hautbiopsie bestätigt zu werden - eine Untersuchung des herausgeschnittenen Bereichs der Haut und des subkutanen Gewebes unter einem Mikroskop, das eine Gefäßentzündung erkennt. Diese Forschungsmethode unterscheidet jedoch nicht zuverlässig zwischen primärer systemischer Vaskulitis und sekundärer (symptomatischer) Vaskulitis.

Behandlung der systemischen Vaskulitis

Hautausschläge in Form kleiner Blutungen mit einem histologischen Bild einer Vaskulitis der Mikrovaskulatur der Haut können eine Manifestation einer Reihe von Krankheiten sein, z. B. infektiöse Endokarditis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Virushepatitis B, Yersiniose und Pseudotuberkulose, Lymphom, Tumoren verschiedener Lokalisation usw. und zumindest mindestens vier primäre systemische Vaskulitis:

  • Schonleins Purpura - Genoch (IgA-assoziierte Vaskulitis)
  • kryoglobulinämische Vaskulitis
  • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Cerga - Strauss)
  • Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener)

Die Diagnose in solchen Fällen wird nicht mit Hilfe einer einzigen Studie (Hautbiopsie usw.) gestellt, sondern auf der Grundlage des gesamten Komplexes klinischer Symptome, Merkmale der Krankheitsentwicklung, Daten aus vielen Labor- und Instrumentenstudien; Die Liste der notwendigen Diagnosemethoden wird für jeden Patienten immer individuell festgelegt.

All dies zielt darauf ab, die große Komplexität des Problems hervorzuheben. Die Diagnose (und insbesondere die Behandlung) einer systemischen Vaskulitis ist in den meisten Fällen in nicht spezialisierten medizinischen Einrichtungen schwierig durchzuführen. Und die Versuche von Patienten, Vaskulitis und Selbstmedikation unabhängig zu diagnostizieren, sind völlig inakzeptabel und in keiner Weise gerechtfertigt..

Sie können Hilfe bei Verdacht auf systemische Vaskulitis oder bei einer etablierten Diagnose bei erwachsenen Patienten in der Klinik für Nephrologie, innere und berufliche Erkrankungen suchen, die nach E. M. Tareev von der Ersten Staatlichen Medizinischen Universität Moskau benannt ist. I. M. Sechenova. In dringenden Fällen können Sie sich direkt an Novikov Pavel Igorevich wenden, Leiter der Abteilung für Rheumatologie der Klinik für Nephrologie, innere und berufliche Erkrankungen
Sie. E. M. Tareeva, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Weitere Informationen für Ärzte und Patienten finden Sie auf den Websites www.vasculitis.ru und www.vasculitis.rf

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Vaskulitis - was ist diese Krankheit? Ursachen, Arten und Formen der Vaskulitis (hämorrhagisch, allergisch, systemisch, Haut usw.), Symptome und Diagnose der Krankheit, Foto

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Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen Entzündungen und Nekrosen der Blutgefäßwand auftreten, die zu einer Verschlechterung des Blutflusses in den umgebenden Geweben führen. Die Krankheit bleibt völlig unerforscht: Es gibt Streitigkeiten über die Ursachen der Vaskulitis, den Entzündungsmechanismus, die Klassifizierung und die Behandlungsansätze. Vaskulitis bezieht sich nach moderner Klassifikation auf systemische Erkrankungen des Bindegewebes. Seine Behandlung wird von Rheumatologen durchgeführt.

Es gibt keine genauen Statistiken über die Inzidenz von Vaskulitis. Ärzte stellen jedoch fest, dass die Zahl der Menschen mit dieser Pathologie von Jahr zu Jahr zunimmt. Möglicherweise liegt dies an der Verschlechterung der Umweltsituation und der unkontrollierten Aufnahme von Immunstimulationsmitteln. Es wurde festgestellt, dass Kinder und ältere Menschen anfälliger für die Krankheit sind. Männer und Frauen werden gleich oft krank.

Verschiedene Formen der Vaskulitis haben ihre eigenen charakteristischen Symptome. Häufige Manifestationen der Krankheit: Fieber, Hautausschläge, die nicht durch Druck verschwinden, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust. Von Anfang an kann sich die Vaskulitis auf andere Organe und Gewebe ausbreiten, außerdem leiden die Nieren am häufigsten..

Ursachen der Vaskulitis

Jüngsten Daten zufolge spielen Staphylokokken und Streptokokken die Hauptrolle bei der Entwicklung einer Vaskulitis. Dies wird durch das Vorhandensein geeigneter Antigene im Blut bei den meisten Patienten bewiesen.

Positionierungsfaktoren. Der Entwicklung der Krankheit gehen fast immer Situationen voraus, die die Immunität verringern und den normalen Verlauf von Immunreaktionen stören:

  • Alter - die anfälligsten Kinder und älteren Menschen. In diesen Kategorien wird häufig eine Unreife oder eine altersbedingte Abnahme der Immunität festgestellt.
  • Krankheiten im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen - Diabetes, Arteriosklerose, Gicht, Schilddrüsenpathologie, Bluthochdruck, Lebererkrankungen;
  • Unterkühlung;
  • längere Sonneneinstrahlung;
  • übermäßiger psychischer Stress;
  • schwere Verletzungen und Operationen;
  • Arbeit im Zusammenhang mit längerem Stehen;
  • Lymphostase - eine Verletzung des Lymphabflusses;
  • Neigung zu allergischen Reaktionen;
  • bösartige Tumore;
  • chronische Infektionsherde - Mittelohrentzündung, Adnexitis, Sinusitis, Mandelentzündung.

Der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

2. Als nächstes wird die Gefäßwand von Immunzellen mit Neutrophilen infiltriert. Infolge von Reaktionen werden Enzyme (Myeloperoxidase, Elastase, Lysozym, Lactoferrin) und Wasserstoffperoxid durch die Wand von Neutrophilen freigesetzt. Diese aggressiven Substanzen zerstören die Wände der Blutgefäße und verursachen Entzündungen..
3. Die Gefäßwand wird zum Ziel des Angriffs des Immunsystems - es entstehen spezifische Antikörper, die gegen das Gefäßendothel gerichtet sind.
4. Antiendotheliale Antikörper greifen die Gefäßwand an und machen sie durchlässiger und spröder.
5. Immunentzündungen gehen häufig mit der Bildung von Blutgerinnseln einher, die das Lumen der Gefäße blockieren..
6. Die Zerstörung der Gefäßwand führt zu einem Bruch und einer Blutung im umgebenden Gewebe.
7. Eine Verletzung der Durchblutung führt dazu, dass das umgebende Gewebe nicht genügend Sauerstoff und Nährstoffe erhält. Dies führt zum Zelltod und zur Nekrose bestimmter Gewebestellen..

Arten und Formen der Vaskulitis. Klassifikation der Vaskulitis

Schweregrad der Vaskulitis

Form der VaskulitisZeichen
Leichte VaskulitisUnkomplizierter Hautausschlag, der Allgemeinzustand des Patienten wird nicht verändert.
Mäßige VaskulitisStarker Hautausschlag, Gelenkschmerzen, rote Blutkörperchen im Urin, der Allgemeinzustand der Patienten ist mäßig - Schwäche, Appetitlosigkeit.
Schwere VaskulitisZahlreiche Hautausschläge, signifikante Veränderungen der Gelenke und inneren Organe, Darm- und Lungenblutungen, akutes Nierenversagen. Der Allgemeinzustand der Patienten ist schwerwiegend.

Grundursachenklassifizierung

Form der VaskulitisZeichen
Primäre VaskulitisEntzündung und Nekrose der Gefäßwände sind das erste Anzeichen der Krankheit, und pathologische Veränderungen um die Gefäße sind zweitrangig. Die Ursachen für ausgedehnte Gefäßschäden bleiben oft unklar. Sie sind mit einer beeinträchtigten Immunität verbunden.
Sekundäre VaskulitisGefäßschäden als Reaktion auf:
  • Infektionskrankheiten - Hepatitis, Syphilis, Tuberkulose;
  • systemische Erkrankungen - reaktive Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Kollagenosen;
  • Helminthiasen;
  • bösartige Tumoren, Sarkoidose;
  • Chemikalien.

Klassifizierung nach Größe der betroffenen Schiffe

GefäßgrößeArten von Vaskulitis
Kleine GefäßeHyperergische Vaskulitis
Vaskulitis Cherge-Strauss
Wegener Granulomatose
Die kleinsten Gefäße Polyangiitis
Mittlere GefäßePeriarteritis nodosa
Kawasaki-Krankheit
Große SchiffeArteritis Takayasu
Riesenzellarteriitis
Schiffe verschiedener GrößenBehcet-Krankheit
Kogan-Syndrom

Klassifizierung nach Typ der betroffenen Schiffe

Form der VaskulitisZeichen
ArteriitisArterienwandentzündung
ArteriolitisEntzündung der Wände kleiner Arterien und Arteriolen
PhlebitisEntzündung der Venenwände
KapillarEntzündung der Gefäßwand der Kapillaren

Klassifizierung lokalisierter Schiffe

Form der VaskulitisArten von Vaskulitis
Systemisch - Entzündungen breiten sich auf mehrere Körperteile aus.Riesenzell-Temporalarteriitis;
Wegener-Granulomatose;
Periarteritis nodosa;
Behcet-Syndrom;
Thromboangiitis obliterans.
Vaskulitis einzelner Organe (segmental) - Entzündungen sind in einzelnen Organen oder Teilen des Gefäßsystems lokalisiert. Hautperiarteritis nodosa, kutane leukozytoklastische Angiitis, kutane Arteritis;
Gelenke - hämorrhagische Vaskulitis;
Herzen - isolierte Aortitis;
Gehirn - primäre Angiitis des Zentralnervensystems.

Die häufigsten Arten von Vaskulitis und ihre Symptome

Die Niederlage großer Schiffe

1. Riesenzellarteriitis (temporale Arteritis)

Riesenzellarteriitis (temporale Arteritis) - Entzündung der großen und mittleren Arterien. An der Innenwand des Gefäßes bilden sich Granulome - Cluster von Lymphozyten und riesigen mehrkernigen Zellen, die wie dichte Knötchen aussehen. Bestimmte Segmente der Schläfen-, Augen- und Wirbelarterien sind betroffen, seltener die Arterien der Leber und des Darms. Im betroffenen Bereich bilden sich Blutgerinnsel, die einen Schlaganfall verursachen können. Eine Schädigung der Aorta ist ebenfalls möglich, was zu einem Bruch führen kann. Die Krankheit entwickelt sich bei älteren Menschen im Alter von 50 bis 90 Jahren mit gut erhaltener Immunität. Die Zahl der kranken Männer und Frauen ist ungefähr gleich.

Symptome

  • Temperaturanstieg auf 37,5-40 Grad.
  • Anzeichen einer allgemeinen Vergiftung - Schwäche, Schläfrigkeit, Schwitzen, Gewichtsverlust.
  • Kopfschmerzen. Schmerzen in den Bereichen, die den betroffenen Arterien entsprechen (normalerweise in den Schläfen).
  • Die Haut über den betroffenen Gefäßen ist gerötet. Druck in diesem Bereich verursacht Schmerzen. Ungleichmäßig verdickte Arterien sind unter der Haut zu spüren.
  • Scharfe Schmerzen in den Kaumuskeln und der Zunge beim Kauen.
  • Verminderter oder fehlender Puls in entlegenen Bereichen der beschädigten Arterie.
  • Verletzung oder teilweiser Verlust des Sehvermögens mit Schädigung der Augenarterien. Sehbehinderung kann vorübergehend oder anhaltend sein..

Die Niederlage der Schiffe mittleren Kalibers

1. Knotenperiarteritis

Periarteritis nodosa ist eine Entzündung der Gefäßwand der kleinen und mittleren Arterien. Sie bilden zahlreiche knotige Verdickungen und Mikroaneurysmen (Wandvorsprung infolge Überdehnung), die den Blutfluss stören. Bei 75% der Patienten sind innere Organe betroffen, bei 25% der Haut. Es wird häufiger bei Männern im Alter von 30 bis 60 Jahren festgestellt. Entwicklungsgrund nicht bekannt.

Symptome

  • Hautform.
    • Kleine, dichte, schmerzlose Knötchen von der Größe eines Linsenkorns oder mehr, die in Gruppen oder einzeln angeordnet sind.
    • Lokalisation - Am häufigsten sind Füße, Unterschenkel und Knie betroffen. Hautausschläge können auf der Schleimhaut des Mundes, der Genitalien oder anderen inneren Organen auftreten.
    • Die Farbe der Knötchen ist von hellrot bis lila. Die Haut um sie herum wird nicht verändert..
    • Es gibt verschiedene Elemente der Hautausschläge - Blasen der Art Urtikaria, Flecken, Wunden und dichte Plaques. Selten erscheinen Blasen, die mit wässrigem Inhalt gefüllt sind. Nach dem Öffnen bleiben Blutschalen zurück.
    • Schwellung der Haut - sie wird verdickt, dicht und porös.
  • Schädigung der inneren Organe. Die Kombination der Symptome hängt von der Position der beschädigten Gefäße ab..
    • Temperaturanstieg.
    • Allgemeine Schwäche. Abnehmen.
    • Übelkeit, Erbrechen.
    • Intensive paroxysmale Bauchschmerzen.
    • Starke Schmerzen entlang der Nervenstämme und Wurzeln.
    • Sehbehinderung.
    • Krampfanfälle.
    • Tachykardie, Herzrhythmusstörungen, Herzschmerzen.
    • Schmerzen in den Genitalien. Bei Männern im Hodensack, bei Frauen im Unterbauch im Bereich der Gebärmutter.
    • Protein und Blutspuren befinden sich im Urin, was auf eine Nierenschädigung hinweist.

2. Kawasaki-Krankheit

Kawasaki-Krankheit - betrifft hauptsächlich die Arterien mittleren Kalibers. Häufiger als andere leiden die Herzkranzgefäße sowie die Schleimhäute des Nasopharynx. An der Innenwand des Gefäßes bilden sich Verdickungen - das Lumen verengt sich und kann durch einen Thrombus verstopft werden. Die Gefäßwand ist geschichtet, was zur Bildung von Aneurysmen führt. Es entwickelt sich 1-3 Wochen nach Streptokokken- oder Staphylokokkeninfektionen. Es tritt bei Kindern im Alter von 1-5 Jahren auf. Jungen werden häufiger krank als Mädchen. Auf Japanisch tritt die Kawasaki-Krankheit 10 bis 30 Mal häufiger auf als in europäischen Ländern. Die Prognose ist in den meisten Fällen günstig, die Erholung erfolgt in 6-10 Wochen.

Symptome

  • Akutes Fieber. Das Fieber dauert 12-45 Tage.
  • Bindehautrötung.
  • Trockene und rote Lippen.
  • Rötung der Mundschleimhaut.
  • Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten einseitig oder beidseitig.
  • Starke Rötung der Finger und Zehen im Zusammenhang mit der Ausdehnung der Kapillaren.
  • Dichte Schwellung der Füße und Hände.
  • Hautausschlag - kleine rote Punkte (ähnlich einem Hautausschlag mit Scharlach) befinden sich am Rumpf, an den Gliedmaßen und an den Leistenfalten.
  • "Himbeer" Sprache. Dieses Symptom tritt in der zweiten Woche nach Beginn des Fiebers auf..
  • Schälen der Finger und Zehen. Die Haut verlässt die Platten 2 bis 3 Wochen nach Ausbruch der Krankheit.

Die Niederlage kleiner Schiffe

1. Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose ist eine schwere Form der Vaskulitis, die mit einer beeinträchtigten Immunität verbunden ist. Manifestiert durch eine laufende Nase, Halsschmerzen und Husten. Betroffen sind kleine Arterien, Venen und Kapillaren. Im Zusammenhang mit einer beschleunigten Zellteilung bilden sich zahlreiche Körnchen an ihren Wänden, und im Laufe der Zeit tritt eine Nekrose der inneren Aderhaut auf. Bei 90% der Patienten sind HNO-Organe und Lungen betroffen. Männer sind zweimal häufiger krank als Frauen. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt ca. 40 Jahre.

Symptome

  • Schwäche, verminderter Appetit und Fieber.
  • Schnupfen, Atemnot.
  • Ohrenschmerzen, Hörverlust.
  • Bindehautentzündung.
  • Ulzerationen in der Schleimhaut des Nasopharynx.
  • Dyspnoe.
  • Gelenk- und Muskelschmerzen.
  • Husten, Hämoptyse, Brustschmerzen. Lungenschäden beginnen gleichzeitig mit einer laufenden Nase und Halsschmerzen.
  • Mit einer Röntgenaufnahme der Lunge wird ein für Tuberkulose charakteristisches Bild festgestellt (während der Tuberkelbazillus nicht ausgesät wird). In der Lunge werden Infiltrate, Knoten und Hohlräume, exsudative Pleuritis und eine Abnahme des Lungenlappens festgestellt.
  • Ausbeulende Augäpfel nach unten und vorne. Dies ist auf granulomatöse Entzündungen und die Zerstörung des Augapfelgewebes zurückzuführen. Begleitet von Rötungen und Schmerzen, die sich beim Drücken des Augapfels verstärken.
  • Aufgrund der Proliferation von granulomatösem Gewebe kann das Nasenseptum kollabieren und der Nasenrücken sinken - die "Sattelnase".
  • Eine nekrotische Schädigung der Nieren äußert sich in einer Verringerung der Urinmenge und Schmerzen im unteren Rückenbereich. Protein, rote Blutkörperchen und Zylinder befinden sich im Urin..
Die Symptome nehmen allmählich zu und ohne Behandlung verschlechtert sich der Zustand des Patienten.

2. Hämorrhagische Vaskulitis

Hämorrhagische Vaskulitis oder Shenlein-Genoch-Krankheit ist eine Entzündung der Hautgefäße, die durch Schäden an Gelenken, Magen-Darm-Trakt und Nieren weiter erschwert wird. Die kleinsten Venen (Venolen) und Kapillaren leiden hauptsächlich. Die hämorrhagische Vaskulitis entwickelt sich 1-3 Wochen nach einer Infektionskrankheit. Die Hauptgruppe der Patienten - Kinder im Alter von 4 bis 8 Jahren, hauptsächlich Jungen.

Symptome

  • Akuter Beginn mit Fieber und schwerer Vergiftung. Bei Erwachsenen wird der Beginn normalerweise gelöscht.
  • Papulöser hämorrhagischer Ausschlag ist charakteristisch für die Hautform. Rote Elemente ragen über die Haut. Beim Drücken verschwindet der Ausschlag nicht. Mit der Zeit ändert sich seine Farbe und wird dunkler. Wenn Hautausschläge verschwinden, können kleine Narben zurückbleiben.
  • Die Art der Hautausschläge ist polymorph. Am Körper des Patienten kann gleichzeitig erkannt werden:
    • rote Flecken;
    • Papeln - haarlose kleine Knötchen;
    • mit blutigem Inhalt gefüllte Vesikel;
    • Pusteln mit eitrigem Inhalt;
    • Nekrose - Stellen der Nekrose;
    • Teleangiektasien - erweiterte Gefäße unter der Haut;
    • Blasen - dichte Formationen ohne Hohlraum im Inneren;
    • Ulzerationen - tiefe Defekte des Epithels.
  • Symmetrische Lage des Ausschlags. Meistens ist es sowohl an den Beinen als auch am Gesäß lokalisiert..
  • Welliges Auftreten von Hautausschlägen. Neue Hautausschläge treten 1 Mal in 6-8 Tagen auf. Die ersten Hautausschlagwellen sind immer die reichlichsten.
  • Gelenkschäden sind charakteristisch für die Gelenkform. Gelenkschmerzen treten gleichzeitig mit einem Ausschlag oder einige Tage später auf. Meist sind die Knie- und Sprunggelenke betroffen. Schmerzen, Schwellungen und Rötungen treten auf. Diese Änderungen sind reversibel und verschwinden in wenigen Tagen..
  • Magen-Darm-Phänomene. Sie treten bei der abdominalen Form der hämorrhagischen Vaskulitis auf. Wenn diese Symptome auftreten, ist die Überwachung eines Chirurgen erforderlich:
    • verkrampfende Bauchschmerzen;
    • Übelkeit;
    • Erbrechen
    • Blut Stuhl.
  • Nierenschäden treten bei Patienten mit einer Nierenform der Vaskulitis auf. Die Manifestationen reichen von einem leichten Anstieg des Proteinspiegels und der roten Blutkörperchen im Urin bis zu den Symptomen einer akuten Glomerulonephritis:
    • Oligurie - eine Abnahme des täglichen Urinvolumens auf 500 ml;
    • Blässe der Haut;
    • Dyspnoe;
    • Schmerzen in der Lendengegend und Kopfschmerzen;
    • Schwellung, besonders charakteristisch im Gesicht. Die Menge an "überschüssigem" Wasser im Körper kann 20 Liter erreichen;
    • Blutdruckanstieg bis 180/120 mm Hg.
  • Die nekrotische Purpura ist charakteristisch für die fulminante Form der Krankheit. Auf der Haut treten Nekroseherde auf, die einen unangenehmen Geruch, Geschwüre und eine Blutkruste ausstrahlen. Bei diesem Krankheitsverlauf ist der Zustand des Patienten ernst und er benötigt Nothilfe.

3. Cherge-Strauss-Syndrom

Das Cherge-Strauss-Syndrom ist eine entzündlich-allergische Erkrankung mit der Bildung nekrotisierender entzündlicher Granulome in kleinen und mittleren Gefäßen. Die Krankheit betrifft die Atemwege, das zentrale und periphere Nervensystem, die Haut und die Gelenke. Patienten im Alter von 15 bis 70 Jahren werden häufiger krank als Männer.

Die Cherj-Strauss-Vaskulitis durchläuft in ihrer Entwicklung mehrere Stadien:

  • Läsionen der Nasenschleimhaut - dauert mehrere Jahre;
  • Lungenschaden - dauert 2-3 Jahre;
  • Systemische Vaskulitis mit Schädigung vieler Organe (Nervensystem, Haut, Gelenke) - verläuft chronisch.

Symptome
  • Allergische Rhinitis - verstopfte Nase ist das erste Anzeichen einer Krankheit.
  • Das Wachstum von Polypen in den Nasengängen.
  • Eine Schädigung der Lunge ist mit einer eosinophilen Infiltration verbunden - dem Eindringen von Eosinophilen in die Schleimhaut der Atemwege. Starke Hustenanfälle, Erstickung, Hämoptyse, Atemnot, Brustschmerzen mit tiefer Atmung. Bei Patienten gibt es:
    • langwierige Bronchitis mit asthmatischer Komponente;
    • Asthma bronchiale - eine chronische Krankheit, die sich in einer Verengung der Atemwege und Asthmaanfällen äußert;
    • bronchiektatische Erkrankung - lokale Ausdehnung der Bronchallumen;
    • eosinophile Pneumonie - Pneumonie durch Akkumulation von Eosinophilen in den Lungenalveolen;
    • Pleuritis - Entzündung der Pleura (seröse Membran, die die Lunge bedeckt).
  • Die Niederlage des Herzens ist mit der Zerstörung der Herzkranzgefäße verbunden, die es versorgen. Es manifestiert sich in Herzschmerzen und einer Verletzung des Herzrhythmus (Tachykardie oder Bradykardie). Patienten entwickeln:
    • Myokarditis - Entzündung des Herzmuskels;
    • Koronaritis - Entzündung der Herzkranzgefäße;
    • Die konstriktive Perikarditis ist eine Entzündung des äußeren Bindegewebes des Herzens, bei der Flüssigkeit die Herzkammern komprimiert.
    • Läsionen der Mitral- und Trikuspidalklappen;
    • Myokardinfarkt - Nekrose (Sterben) der Myokardstelle infolge einer Verletzung der Blutversorgung.
  • Läsionen des Nervensystems werden als "Gehirnvaskulitis" bezeichnet. Entwickelt:
    • periphere Neuropathie - Schädigung peripherer Nerven: Sehnerv, Wurzeln der Spinalnerven (Radikulitis);
    • hämorrhagischer Schlaganfall - Gehirnblutung durch Gefäßruptur;
    • epileptische Anfälle - spontane Anfälle;
    • emotionale Störungen.
  • Hautausschlag der unteren Extremitäten
    • hämorrhagische Purpura - Blutungen in der Haut. Schmerzhafte kleine rot-lila Flecken mit unregelmäßigen Rändern;
    • Erythem - Hautrötung;
    • Urtikaria - kleine Blasen über der Haut;
    • subkutane Knötchen - harte glatte Formationen.
  • Gelenkschaden. Migrierende Arthritis tritt auf und betrifft mehrere Gelenke in Reihe. Am häufigsten sind Knöchel-, Knie-, Handgelenk- und Ellbogengelenke betroffen. Das Cherje-Strauss-Syndrom ist durch eine symmetrische Gelenkschädigung gekennzeichnet.
  • Nierenschaden - Schädigung einzelner Nierenglomeruli. Es ist selten, unausgesprochen. Die Pathologie wird nur durch Abweichungen in der Urinanalyse angezeigt.

Symptome einer Vaskulitis

Das häufigste Symptom einer Vaskulitis ist ein Hautausschlag. Hautausschläge mit Vaskulitis sind sehr unterschiedlich, es gibt jedoch mehrere Anzeichen, die Vaskulitis von anderen Krankheiten unterscheiden:

  • Die ersten Elemente erscheinen an den unteren Extremitäten, hauptsächlich an den Beinen.
  • symmetrische Lage des Ausschlags;
  • die Tendenz von Hautausschlägen zu Schwellungen, Nekrose und Blutungen;
  • Evolution und Polymorphismus von Elementen - im Laufe der Zeit ändert der Ausschlag Form oder Farbe;
  • die Beziehung des Ausschlags zu einer früheren Infektion;
  • Hautausschlag vor dem Hintergrund allergischer, autoimmuner, rheumatischer oder systemischer Erkrankungen.

Vaskulitis - Symptome mit einem Foto

SymptomMechanismus des AuftretensManifestationen
Allgemeine Verschlechterung
RauschVergiftung des Körpers mit Giftstoffen, die sich bei Durchblutungsstörungen bilden.Schwäche, Appetitlosigkeit, Schläfrigkeit, Kraftverlust.
KopfschmerzenDie Auswirkungen von Toxinen auf das Zentralnervensystem.Die Intensität der Schmerzen hängt von der Anzahl und Lage der beschädigten Gefäße ab. Starke Schmerzen treten bei systemischer Vaskulitis und Schädigung der Gehirngefäße auf.
AbnehmenDas Ergebnis von Stoffwechselstörungen und Appetitlosigkeit.Unangemessener Gewichtsverlust von 0,3-1 kg pro Monat.
TemperaturanstiegDie Reaktion des Körpers auf das Vorhandensein von Toxinen, die auftreten, wenn die Durchblutung beeinträchtigt ist.Bei milden Formen steigt die Temperatur leicht an - bis zu 37,5 Grad und bei schweren Formen bis zu 40. Variationen während des Tages sind charakteristisch.
Hautausschlag
FleckenDie Rötungsbereiche der Haut sind mit einer lokalen Ausdehnung der Kapillaren und einer intensiven Durchblutung verbunden.Rote oder hellrosa Elemente, die sich nicht über die Haut erheben.
Hämorrhagische PurpuraEine Beschädigung der Gefäßwand führt zu deren Bruch. Eine subkutane Blutung tritt auf. Reizung der Nervenenden und aseptische (ohne Beteiligung von Mikroorganismen) Entzündungen führen zu schmerzhaften Empfindungen im Bereich der Hautausschläge.Blutungen können in Form von Besenreisern oder Flecken auftreten, deren Größe vom Streichholzkopf bis zu Linsenkörnern reicht.

Purpurrote Flecken mit einem Durchmesser von 3-10 mm, mit unregelmäßigen Kanten. Mit der Zeit färben sich die Hautausschläge blau und werden dann durch die Zerstörung der Blutzellen gelblich. Beim Drücken verschwindet der Ausschlag nicht.

NesselsuchtEs ist eine Manifestation einer allergischen Reaktion. Histamin erhöht die Gefäßpermeabilität. Die Hautschichten sind mit Flüssigkeit imprägniert, was zur Bildung von Blasen führt. Reizungen der Nervenenden der Haut verursachen Juckreiz und Brennen..Blasen sind rosa oder rote Elemente ohne Hohlraum. Diese Elemente haben unregelmäßige Formen..
Subkutane Knoten und Knoten unterschiedlicher GrößeWird durch Infiltration eines begrenzten Hautbereichs mit Eosinophilen gebildet, wodurch das Wachstum der Epidermis und des Bindegewebes verursacht wird. Kreislaufversagen führt zu Nekrose in der Mitte der Knoten.Dichte, schmerzhafte, flache oder halbkreisförmige, feste, haarlose Formationen, die sich über das Hautniveau erheben. Die Größe liegt zwischen einigen Millimetern und 1-2 cm. In der Mitte der Knötchen kann sich eine Nekrose entwickeln - das Gewebe wird schwarz und wird abgerissen.
BläschenDie erhöhte Durchlässigkeit der Gefäßwände in einem begrenzten Bereich führt zur Freisetzung von Flüssigkeit unter der Haut und zur Bildung von Blasen.Formationen größer als 5 mm, gefüllt mit flüssigem Inhalt. Es kann transparent oder mit Blut gemischt sein..
Erosion und GeschwüreDefekte der Epidermis und Dermis aufgrund von Mangelernährung des Gewebes und Zerfall der Knötchen.Oberflächliche (Erosion) oder tiefe (Geschwür) Hautfehler.
Schädigung des Nervensystems
StimmungsschwankungenEmotionale Störungen verursachen Toxine. Sie wirken auf die Großhirnrinde und das limbische System, das für die Kontrolle der Emotionen verantwortlich ist,.Plötzliche Stimmungsschwankungen, ursachenlose Wutanfälle, Depressionen.
KrampfanfälleIntrakranielle Blutungen oder die Bildung von Synchronimpulsherden im Gehirn führen dazu, dass sich bestimmte Muskelgruppen zusammenziehen.Unkontrollierte Kontraktionen und Entspannung der Muskeln des gesamten Körpers oder einzelner Gruppen.
NervenfaserschadenNeuropathie - Schädigung der Nervenfasern im Zusammenhang mit einer Verletzung ihrer Durchblutung. Dies führt zu einer Verletzung der Empfindlichkeit und Motorik der Bereiche, für die geschädigte Nerven verantwortlich sind..Muskelschwäche, oft asymmetrisch. Parese (unvollständige Lähmung) der Muskeln der Gliedmaßen. Erhöhte oder verringerte Empfindlichkeit je nach Art der Handschuhe und Socken.
Hämorrhagischer SchlaganfallBlutung im Gehirngewebe während der Zerstörung der Gefäßwand. In diesem Fall werden kleine und große Hämatome gebildet, die die Funktion des Gehirns stören.Panik und Bewusstseinsstörungen. Kopfschmerzen, schnelles Atmen. Erhöhte oder verlangsamte Herzfrequenz. Bei einer vergrößerten Pupille kann es zu einer Diskrepanz in den Augäpfeln kommen. Muskeltonusstörungen - Parese der Gliedmaßen, asymmetrischer Muskeltonus des Gesichts.
Lungenschaden
Lang anhaltende Bronchitis mit asthmatischer KomponenteDas Eindringen von Eosinophilen in die Schleimhaut der Bronchien führt zu deren Schwellung und Entzündung.Längerer paroxysmaler Husten mit etwas Auswurf. Die asthmatische Komponente äußert sich in einem schwierigen und lauten Ausatmen. Wenn eine bakterielle Infektion vorliegt, steigt die Temperatur und beim Husten wird eitriger Auswurf freigesetzt.
Eine nicht infektiöse Entzündung der Bronchien mit Vaskulitis macht sie sehr empfindlich gegenüber verschiedenen Allergenen. Krämpfe der Bronchien schränken den Luftzugang zur Lunge stark ein.Erstickungsattacken, bei denen die Inspiration kurz wird und das Ausatmen schwierig, langwierig und laut ist. Von der Seite ist lautes Keuchen zu hören.
Eosinophile LungenentzündungNichtübertragbare Lungenentzündung im Zusammenhang mit chronischer Infiltration von Eosinophilen.Fieber, Schwäche, Atemnot, Nachtschweiß. Husten mit spärlichem klarem Auswurf.
PleuritisEine Entzündung der Pleura wird durch Durchblutungsstörungen verursacht. Es geht mit einer Ansammlung von Flüssigkeit zwischen der Pleura einher, die zu einer Kompression der Lunge führt.Leichtes Fieber, Schmerzen mit einem tiefen Atemzug. Kurzatmigkeit und flache Atmung.
Bronchial- oder LungenblutungVerbunden mit dem Bruch der Gefäßwand oder der Zerstörung des Infiltrats.Blutungen können geringfügig sein und sich durch Blutstreifen im Sputum manifestieren. Wenn ein großes Gefäß platzt, wird eine erhebliche Menge Blut aus den Atemwegen freigesetzt.
BronchiektasieExpansion und Deformation der Bronchien mit längerer eosinophiler Infiltration und KreislaufstörungenWenn das Blutgefäß beschädigt ist, entwickelt sich eine Lungenblutung. Während der Exazerbationen tritt ein Husten mit einer großen Menge eitrigen Auswurfs auf, der nach einer Nachtruhe verschwindet. Zyanose (Blau) der Gliedmaßen, Atemnot, allgemeines Unwohlsein, Fieber.
Sehbehinderung
SehnervenschadenUnterernährung des Sehnervs führt zu Atrophie.Progressiver Sehverlust, der zu völliger Blindheit führen kann.

Sehbehinderung kann ein- oder doppelseitig sein..

Augapfelvorsprung - ExophthalmusGranulomatose der Augenhöhle. Im Anfangsstadium tritt eine Proliferation von Zellen auf, die zur Phagozytose fähig sind. Anschließend werden Granulome durch Bindegewebe ersetzt, das das Auge nach außen und unten drückt..Schwellung und Rötung des Augengewebes. Schwierige Augapfelbewegungen.
Atmungssystem
Langzeit-Rhinitis, Sinusitis und SinusitisEine erhöhte Gefäßpermeabilität führt zu einer Schwellung der Schleimhaut und einer Entzündung, die zu allergischer Rhinitis führt.Lange laufende Nase. Schleimausfluss mit Blut vermischt. Trockene Schalen in der Nase. Geruchsverletzungen. Wiederkehrende Nasenbluten.

Schwellung im Nasenrücken und in der Gesichtshälfte.

Zerstörung des Nasenseptums und der Wände des Sinus maxillarisUnterernährung und Proliferation von Granulationsgewebe führen zur Zerstörung von Knorpel und Knochen.Zurückfallen der Nase

Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, eitriger Schleimausfluss mit einer Beimischung von Blut.

Nierenschäden
Verminderte NierenfunktionEine Verschlechterung der Nierenfunktion ist mit einer Funktionsstörung der Blutgefäße verbunden, die den glomerulären Apparat versorgen.Schmerzen im unteren Rücken, Schwellung, Fieber, trockener Mund. Vermindertes Urinvolumen. Bei einer leichten Läsion ist das Auftreten von Protein und roten Blutkörperchen möglich. Bei einer massiven Schädigung des Nierengewebes kann der Urin aufgrund einer Verunreinigung des Blutes trüb werden oder eine rötliche Färbung annehmen.
Akutes und chronisches NierenversagenMassive Schäden am Nierengewebe führen dazu, dass sie die Fähigkeit verlieren, ihre Funktion zu erfüllen.Allgemeine Schwäche, Schwellung, Juckreiz, Bluthochdruck, Schlafstörungen. Erhöhen und verringern Sie dann die Urinmenge.
Gelenkschaden
ArthritisEine Beschädigung der Gefäße des Gelenkbeutels führt dazu, dass zusätzliche Flüssigkeit in die Gelenkhöhle freigesetzt wird. Es verursacht eine Schwellung des Gelenks, die von Schmerzen begleitet wird..Die Kniegelenke sind normalerweise die ersten, die betroffen sind. Sie erröten und schwellen an, Schwellungen breiten sich in die Umgebung aus. Über den Gelenken kann ein Hautausschlag auf der Haut auftreten. Gelenkdeformitäten nicht beobachtet.

Der Schmerz ist ziemlich stark und kann eine Person der Bewegungsfähigkeit berauben. Nach einigen Tagen breitet sich die Entzündung auf benachbarte Gelenke aus, während die Schmerzen im primären Fokus abnehmen.

In den meisten Fällen sind die Änderungen reversibel. Alleine ohne Behandlung weitergeben.

Magen-Darmtrakt
MagenschmerzenEine Schädigung der Darmgefäße und des Mesenteriums führt zu einer Störung der Durchblutung. Multiple Blutungen in der Darmwand und im Peritoneum führen zu Ödemen und nicht mikrobiellen Entzündungen. In diesem Fall werden empfindliche Nervenenden gereizt und es treten akute Schmerzen auf, die einen Anfall von Blinddarmentzündung imitieren können.Starke paroxysmale Bauchschmerzen, die Koliken sind. Oft im Nabelbereich lokalisiert. Stärkt sich in 20-30 Minuten nach dem Essen.
VerdauungsstörungenEine Schädigung der Darmgefäße verletzt deren Funktion. Kann zu Atrophie und Zerstörung der Darmwand und Darmperforation führen.Patienten haben Übelkeit und Erbrechen. Häufiger wässriger Stuhl in kleinen Portionen, manchmal mit Blut vermischt.

Diagnose einer Vaskulitis

1. Untersuchung durch einen Arzt

Der Arzt untersucht, untersucht das Vorhandensein und die Art der Hautausschläge. Während eines Gesprächs mit dem Patienten findet der Arzt heraus:

  • wie lange die ersten Symptome der Krankheit auftraten;
  • ob die Infektion der Krankheit vorausging;
  • Gibt es eine Tendenz zu Allergien?
  • ob eine individuelle Arzneimittelempfindlichkeit beobachtet wurde;
  • Gibt es chronische Krankheiten, bei denen es sich um chronische Infektionsherde handelt?
  • bei Beschwerden über laufende Nase, Husten, Bauch-, Gelenk- oder Rückenschmerzen.

2. Zusätzliche Untersuchungsmethoden helfen bei der korrekten Diagnose, der Bestimmung der Form der Vaskulitis und der Schwere der Läsion..

Art der StudieDie Essenz der StudieIn dieser Studie wurden Anzeichen einer Vaskulitis festgestellt
Klinische BlutuntersuchungEine Studie, mit der Sie verschiedene Indikatoren für peripheres Blut bewerten können, die auf Veränderungen im Körper hinweisen - Anzahl und Verhältnis der Blutelemente, Sedimentationsrate der Erythrozyten.Ein Anstieg der ESR ist ein häufiges, aber nicht spezifisches Zeichen einer Vaskulitis..

Leukozytenverschiebung nach links.

KoagulogrammBlutgerinnung.Der Patient hat Anzeichen einer intravaskulären Aktivierung des Blutgerinnungsprozesses
  • Erhöhte Fibrinogenspiegel (ein Protein, das für die Blutgerinnung sorgt) über 4 g / l.
  • Hemmung der Fibrinolyse - der Prozess der Auflösung von Blutgerinnseln verlangsamt sich.
  • Parakoagulationsprodukte werden nachgewiesen. Dies bedeutet, dass das Blut bakterielle Bestandteile enthält, die eine erhöhte Blutgerinnung verursachen..
  • Erhöhte spontane Blutplättchenaggregation - rote Blutkörperchen verändern sich so, dass die Bildung von Blutgerinnseln verstärkt wird.
  • D-Dimere über 500 ng / ml werden nachgewiesen. Dies sind große Fragmente des Fibrinabbaus, die auf eine aktive Blutgerinnselbildung in beschädigten Vaskulitisgefäßen hinweisen.
C-reaktiver ProteinassayDer Nachweis von C-reaktivem Protein im Blut weist auf einen entzündlichen oder autoimmunen Prozess im Körper hin.Der Nachweis von CRP über 80-100 mg / l zeigt das Vorhandensein einer Krankheit an. Je höher die Punktzahl, desto schwerer ist der Grad der Vaskulitis. Dieser Indikator steigt jedoch auch in der akuten Phase bakterieller Infektionen signifikant an und ist daher nicht spezifisch.
Immunologische Studien
Bestimmung des Immunglobulinspiegels im BlutEine Untersuchung des venösen Blutserums auf der Ebene der Immunglobuline, die auf eine Verletzung des Immunsystems hinweisen. Ein Überschreiten der Norm weist auf eine übermäßige Aktivität des Immunsystems hin..
  • IgA über 2,5 g / l - zeigt einen akuten Verlauf der Vaskulitis an.
  • IgM über 3 g / l - Mischform mit Nierenschaden.
  • IgE über 100 IE / l - wellenartiger Verlauf der Vaskulitis.
  • IgG über 16 g / l - vorherrschende Läsion der Haut und der Gelenke.
Zirkulierende Immunkomplexe (CIC) im BlutBestimmung von Serumkomplexen bestehend aus Antikörpern, Antigen- und Komplementkomponenten. Die Studie ermöglicht es, den Grad der Autoimmunerkrankungen zu bewerten.Identifizierung der KEK über 75 Klasse. IU / l bestätigt das Vorhandensein einer Vaskulitis.
ANCA-Test auf neutrophile zytoplasmatische AntikörperBestimmung dieser Antikörper im Blutserum durch indirekte Immunfluoreszenz.Der Nachweis dieser Antikörper weist auf einen Immunanfall auf Immunzellen - Neutrophile - hin, der typisch für systemische Vaskulitis ist.
Urinanalyse
UrinanalyseUntersuchung der physikochemischen Eigenschaften von Urin.Nierenschaden angezeigt
  • rote Blutkörperchen im Urin über 3 im Sichtfeld.
  • erhöhte Proteinspiegel von mehr als 0,033 g / l.
  • Zylinder mit Nierenform der Vaskulitis - normalerweise sollten sie nicht sein.
Andere Arten der Forschung
Angiographie (Gefäßuntersuchung)Röntgenuntersuchung von Blutgefäßen nach Einführung von Kontrastmitteln in das Blut.Bei beschädigten Gefäßen wird eine segmentale Verengung, Ausdehnung oder vollständige Blockierung des Gefäßes durch einen Thrombus festgestellt.

Mit der Niederlage von Kapillaren kleinen Kalibers ist die Angiographie nicht aussagekräftig.

Brust RöntgenRöntgenuntersuchung zur Beurteilung von Veränderungen in den Organen der Brust.Bei Lungenschäden kann festgestellt werden
  • Anzeichen einer Entzündung der Bronchien und des Lungengewebes;
  • Große oder kleine Infiltrate;
  • Hohlräume im Lungengewebe;
  • Ansammlung von Flüssigkeit zwischen der Pleura, Komprimierung des Lungengewebes.
Biopsie (mit abdominaler Form der Vaskulitis)Zaun eines kleinen Gewebebereichs aus einem beschädigten Darmbereich.Bei einer Schädigung des Verdauungstrakts wird Folgendes festgestellt:
  • Infiltrate bestehend aus Granulozyten und IgA-Ablagerungen;
  • Immunkomplexe im Gewebe.
MRTDie Untersuchung innerer Organe unter Verwendung des Phänomens der Kernspinresonanz.
  • Multiple Herzinfarkte der Großhirnrinde oder anderer geschädigter Organe;
  • Entzündliche Infiltrate;
  • Kleine Zysten im Gehirn;
  • Hydrocephalus - die Bildung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn;
  • Infiltrate und Hohlräume in der Lunge.

Basierend auf der Untersuchung und den Daten, die während Labortests erhalten wurden, stellt der Arzt eine Diagnose und legt die Behandlungstaktik fest.

Beschreibung, Ursachen, Symptome und Diagnose verschiedener Arten von Vaskulitis - Video

Autor: Isaeva A.D. Praktiker der 2. Kategorie

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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