Waldenstrom-Makroglobulinämie

Waldenstrom-Krankheit (makroglobulinämische Retikulose / Retikulolymphomatose, Waldenstrom-Makroglobulinämie) - ein malignes Neoplasma im Knochenmark, das aus Lymphozyten und Plasmozyten besteht.

Diese systemische Erkrankung des menschlichen hämatopoetischen Systems manifestiert sich in der neoplastischen Proliferation von Komponenten des Immunzellsystems mit einer vorherrschenden Stelle im Knochenmark, teilweise in der Milz, den Lymphknoten, anderen Geweben und Organen.

Die Waldenstrom-Krankheit manifestiert sich auch in einer erhöhten Produktion von IgM-Makroglobulin auf zellulärer Ebene.

Die Anfangsstadien der Krankheit ähneln in ihren Symptomen der chronischen lymphatischen Leukämie (einem malignen Neoplasma, das aus reifen Lymphozyten besteht). BV kann von CL durch Hyperproduktion eines Proteins der IgM-Klasse unterschieden werden. Der erhöhte Gehalt an Makroglobulin im Blut erhöht seine Viskosität, was eine Thrombose der Blutgefäße und die Entwicklung lokaler Herzinfarkte hervorruft.

Epidemiologie

Die Waldenstrom-Krankheit gehört zu selten manifestierten Pathologien, während die Anzahl der Männerkrankheiten doppelt so hoch ist wie die Inzidenzrate bei Frauen (die jährliche Statistik beträgt 0,34 Fälle gegenüber 0,17 pro 100.000 Einwohner). Unter dem gesamten Spektrum hämatologischer Erkrankungen macht die Waldenstrom-Makroglobulinämie nicht mehr als 2% der Fälle aus. Insbesondere ist die Anzahl der multiplen Myelome ungefähr zehnmal häufiger als die der BV.

Beachtung! Bei älteren Menschen ist die Krankheit häufiger, das Durchschnittsalter der Waldenstrom-Krankheit beträgt 65 Jahre und es besteht die Tendenz, die Altersschwelle zu senken.

Waldenstrom-Krankheit. Beschreibung

Ätiologie

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit ist ihre Ätiologie noch nicht klar. Es wurden keine statistisch zuverlässigen Daten zum Einfluss externer oder beruflicher Faktoren im Zusammenhang mit dem Auftreten der Waldenstrom-Krankheit gesammelt.

Gleichzeitig wurde bei ungefähr jedem fünften Patienten die entsprechende Diagnose (oder andere lymphoproliferative Pathologien) in der unmittelbaren Familie festgestellt, was auf die große Rolle erblicher Faktoren hinweist.

Es wird angenommen, dass der Hauptrisikofaktor, der zur Entwicklung von BV führen kann, die Pathologie ist, die sich in einer erhöhten Sekretion von IgM-Immunglobulin manifestiert.

Auf eine Notiz! Es gibt eine Meinung, dass die virale Komponente für die Entwicklung der Krankheit nicht weniger wichtig ist.

Manifestation des Hyperviskose-Syndroms im Fundus mit Waldenstrom-Krankheit

  • Es werden etwa 15 Arten von Spezialviren erwähnt, die bei Einnahme und in Gegenwart bestimmter prädisponierender Faktoren eine Fehlfunktion des Immunsystems verursachen und zu einem starken Anstieg der Produktion von IgM-Protein in reifen Knochenmarklymphozyten führen.
  • Nach einigen statistisch nicht vollständig zuverlässigen (nachgewiesenen) Informationen kann dem Auftreten der Waldenstrom-Krankheit der Einfluss der folgenden Faktoren vorausgehen:
  • Physikalisch-chemisch-biologisch
    RöntgenbelichtungProduktion - die Wirkung von Farben, Lacken, die den Körper durch Haut, Atemwege, Wasser und Lebensmittel durchdringenDarminfektionen
    In der Zone der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung seinMedizinisch - Langzeitanwendung von Antibiotika, Medikamenten mit einem hohen Gehalt an GoldsalzenVirale Läsionen
    Tuberkulose
    Häufiger Stress
    Operation

Symptome einer Waldenstrom-Makroglobulinämie

Das klinische Bild von BV zeigt sich in einer Reihe von Syndromen, die häufig nicht mit der eigentlichen Makroglobulinämie zusammenhängen. In einigen Fällen entwickelt sich die Pathologie im Anfangsstadium im Allgemeinen asymptomatisch, daher ist die Erkennung der Krankheit ohne geeignete klinische Tests eine schwierige Aufgabe.

Wer hat Waldenstrom Makroglobulinämie

Häufige Symptome der Waldenstrom-Krankheit:

  • Schwäche, Beschwerden über schlechte Gesundheit ohne offensichtliche Gründe dafür, der Wunsch, sich immer mehr zu entspannen, Mangel an positiven Gefühlen nach einem langen Schlaf;
  • Gewichtsverlust, obwohl diese Manifestation im Laufe der Zeit sehr ausgedehnt ist: Der Patient verliert, ohne an Appetitlosigkeit zu leiden, ständig Gewicht;
  • Vergrößerte Lymphknoten können auch auf Probleme mit dem hämatopoetischen System hinweisen. Wenn sie auftreten und hart werden, sollten die Knoten von einem Spezialisten untersucht werden.
  • Eine der Manifestationen von BV ist eine Sehbehinderung, die an sich als häufiges Ereignis bei älteren Menschen angesehen wird.
  • Regelmäßige Hautblutungen sowie Schleimhautblutungen sind ein charakteristisches Zeichen für eine Pathologie. Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich am häufigsten durch Blutungen aus Zahnfleisch, Nase und Darm (im letzteren Fall treten starke Schmerzen im Bauch auf, der Kot wird dunkel, fast schwarz). Der Grund für die schlechte Blutgerinnung ist eine Verletzung der Blutplättchenadhäsionsprozesse in Gegenwart hoher Konzentrationen von IgM-Protein im Blut. Oft ist dieses Symptom die Hauptmanifestation des Ausbruchs der Krankheit; Formen der Waldenstrom-Makroglobulinämie-Krankheit
  • Das Auftreten von Blutungen auf der Augenretina zeigt die Vernachlässigung der Krankheit und die hohe Wahrscheinlichkeit eines nachteiligen Verlaufs ihres Verlaufs an.
  • stabiler oder periodischer Temperaturanstieg auf 37,3 ° C;
  • Kopfschmerzen;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • Die Zunahme von Krankheiten, die durch bakterielle Infektionen verursacht werden, ist eine Folge einer geschwächten Immunität.
  • das Auftreten eines Schweregrads im Hypochondrium, der durch eine Zunahme der linearen Dimensionen der Leber / Milz verursacht wird;
  • Gelenkschmerzen, verminderte Gelenkbeweglichkeit;
  • Veränderungen der Hautfarbe, die einen burgunderroten oder dunkelroten Farbton annehmen;
  • intermittierende Taubheit (manifestiert sich in vorübergehendem Hörverlust und seiner spontanen Genesung).

Klinik für Waldenstrom-Makroglobulinämie

Prognose

Die Waldenstrom-Krankheit schreitet ziemlich langsam voran, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt Berichten zufolge etwa 5-8 Jahre. In diesem Fall ist die individuelle Streuung der Lebenserwartung der Patienten groß genug und hängt vom Alter des Patienten und dem Vorliegen einer Thrombozytopenie / Anämie in der Vorgeschichte (zum Zeitpunkt der klinischen Analyse) ab..

Die Risikobewertung für Patienten mit BV erfolgt anhand einer Prognoseskala, die 2009 auf der Grundlage der klinischen Praxis entwickelt wurde. Ihr zufolge gibt es 3 Risikogruppen mit einer 5-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie:

  1. Geringes Risiko (> 85%).
  2. Mittleres Risiko (35-85%).
  3. Hohes Risiko (

Waldenstrom-Makroglobulinämie: Symptome, Behandlung

Waldenstroms Makroglobulinämie ist einer der Vertreter maligner monoklonaler Gammopathien. Diese chronische, träge und lymphoproliferative Störung ist durch einen hohen Makroglobulinspiegel (Immunglobulin M [IgM]), eine erhöhte Serumviskosität und das Vorhandensein von Lymphoplasmacyten im Knochenmark gekennzeichnet.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Epidemiologie

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine relativ seltene Krankheit, die etwa 2% aller hämatologischen Malignome ausmacht. Bei den meisten Patienten wird diese Störung im Alter von 70 bis 80 Jahren diagnostiziert (mit einer leichten Dominanz von Männern)..

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Die Gründe

Die Ursachen der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind noch unbekannt. Umwelt-, familiäre, genetische und virale Faktoren wurden nicht bestätigt.

In einer Studie hatten jedoch etwa 20% von 180 Patienten einen Verwandten ersten Grades mit derselben Störung oder mit anderen lymphoproliferativen B-Zell-Störungen, was die Forscher zu der Annahme veranlasste, dass einige genetische Faktoren bei der Entwicklung dieser Störung eine Rolle spielen könnten.

Hepatitis C, Hepatitis G und Herpesvirus 8 waren ebenfalls an der Entwicklung der Waldenstrom-Makroglobulinämie beteiligt, aber die Forscher haben noch keine signifikanten Daten, die den kausalen Zusammenhang zwischen diesen Viren und der Waldenstrom-Makroglobulinämie belegen könnten.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Symptome und Manifestationen

Der Beginn der Krankheit ist heimtückisch und die ersten klinischen Merkmale sind oft nicht spezifisch. Viele Patienten spüren keine Symptome und werden aus anderen Gründen nach Blutuntersuchungen zufällig diagnostiziert. Im Allgemeinen ist die Waldenstrom-Makroglobulinämie durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet:

  • Schwäche - 66%
  • Magersucht - 25%
  • Periphere Neuropathie - 24%
  • Gewichtsverlust - 17%
  • Fieber - 15%
  • Raynauds Phänomen - 11%. Das Raynaud-Phänomen ist mit einer Kryoglobulinämie verbunden und kann der Entwicklung anderer schwerwiegender Komplikationen vorausgehen

Veränderungen des mentalen Status, einschließlich Lethargie, Taubheit oder sogar Koma, können ebenfalls auftreten. Die Infiltration von Tumorzellen im Zentralnervensystem kann zu Verwirrung, Gedächtnisverlust, Orientierungslosigkeit, motorischen Beeinträchtigungen und anderen neurologischen Komplikationen führen. Anzeichen eines hochviskosen Syndroms, das lebensbedrohlich sein kann, sind:

  • Blutung
  • Schwindel
  • Kopfschmerzen
  • Verschwommenes Sehen
  • Hör- oder Sehprobleme

Patienten werden häufig mit abnormalen Blutungen in das Krankenhaus eingeliefert. Menschen mit Magen-Darm-Erkrankungen leiden häufig an Malabsorption, Blutungen und Durchfall. Hautmanifestationen dieser Störung umfassen:

  • Purpura
  • Bullöse Hautkrankheit
  • Papeln an den Gliedern
  • Hautplaques und Knötchen
  • Chronische Urtikaria (Schnitzler-Syndrom)
  • Raynauds Phänomen
  • Mesh Livedo
  • Akrocyanose

Herzinsuffizienz ist eine ungewöhnliche Manifestation, die häufig von Blähungen der Halsvene, verschobenem apikalem Impuls und abnormalen Lungengeräuschen begleitet wird..

Bei einigen Patienten wurden auch periorbitale Massen beschrieben, die aus der Infiltration maligner Zellen in retroorbitale Strukturen und Tränendrüsen resultieren können. Dies kann zu Exophthalmus und Lähmungen des Sehnervs führen. Knochenläsionen und Amyloidose sind selten.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Diagnose

Die Manifestationen der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind variabel. Patienten, die Hilfe bei unerklärlicher Müdigkeit und Schwäche, neurologischen Symptomen, unerklärlichen Blutungen, Augenerkrankungen und Neuropathien suchen, sollten im Verdacht stehen, eine Valdenstrom-Makroglobulinämie zu haben, insbesondere weil Symptome einer erhöhten Viskosität lebensbedrohlich sein können. Proteinelektrophorese, Quantifizierung von Immunglobulin und Hyperviskosität sind entscheidend für die Diagnose.

Die Labordiagnose einer Waldenstrom-Makroglobulinämie hängt von der Fixierung eines signifikanten Anstiegs des monoklonalen IgM und vom Nachweis maligner Zellen (normalerweise in Knochenmarksproben) ab..

Normochrome Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie sind auch bei Patienten häufig..

Anämie ist der häufigste Befund und tritt bei 80% der Patienten mit symptomatischer Waldenstrom-Makroglobulinämie auf.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Behandlung

Patienten, die die Kriterien für eine Waldenstrom-Makroglobulinämie erfüllen, jedoch keine Schädigung der Zielorgane aufweisen, gelten als Patienten mit einer trägen Erkrankung.

Bei asymptomatischen Patienten ist eine Behandlung (normalerweise) nicht angezeigt, sie sollten jedoch regelmäßigen und gründlichen Untersuchungen unterzogen werden..

Hyperviskosität mit neurologischen oder ophthalmologischen Störungen, periphere Neuropathie, Amyloidose, symptomatische Kryoglobulinämie, Zytopenie und fortschreitende Anämie sind Indikationen für den Beginn der Behandlung. Aktuelle Behandlungen für diese Krankheit umfassen:

  • Plasmapherese (für Patienten mit symptomatischer Hyperviskosität)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (Anti-CD20-Antikörper)
  • Analoga von Purinnukleosiden
  • Alkylierungsmittel
  • Thalidomid
  • Bortezomib
  • Everolimus
  • Alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Kombinationstherapie
  • Hohe Dosen von Chemotherapeutika
  • Knochenmarktransplantation

Menschen mit hochviskosem Syndrom benötigen eine Notfallversorgung, die meisten anderen Patienten können ambulant behandelt werden. Regelmäßige medizinische Untersuchungen (Identifizierung von Anzeichen einer Organomegalie, routinemäßige biochemische Tests, Bestimmung der Serumparaproteinspiegel, Serumviskosität und Gerinnungstests) sollten regelmäßig durchgeführt werden.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Prognose

Die Forscher fanden heraus, dass trotz der Entwicklung bei der Behandlung dieser Störung keine signifikante Verbesserung der Prognose für Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie erreicht wurde. Zu den nachteiligen Prognosefaktoren gehören:

  • Alter über 65 Jahre
  • Hämoglobin weniger als 10 g / l
  • Albuminspiegel unter 4,0 g / dl
  • Anstieg des Beta-2-Mikroglobulinspiegels

Die wichtigsten Todesursachen:

  • Proliferative Progression
  • Infektionen
  • Herzinsuffizienz
  • Nierenversagen
  • Schlaganfälle
  • GI-Blutung

Der Übergang zu einer aggressiveren immunoblastischen Variante ist seltener (6% der Fälle).

Ursachen der Krankheit

Trotz der Tatsache, dass es viele Studien über die Natur der Krankheit und die Auswahl von Medikamenten gibt, die eine Person heilen können, gibt es immer noch keine klare Definition, welche Ursachen die Entwicklung der Waldenstrom-Krankheit provozieren könnten. Und deshalb ist es schwierig, einen oder zwei Faktoren zu nennen, mit deren Auftreten die Krankheit fortschreitet.

Die Hauptursachen für eine Krankheit bei einer Person sind:

  • Viren. Es wird angenommen, dass es auf der Welt ungefähr 15 Viren gibt, die irreversible Veränderungen im Körper verursachen können, von denen eines die Entwicklung der Krankheit sein wird. Diese Viren dringen allmählich in den Blutkreislauf ein und schwächen das Immunsystem, ohne dessen normale Funktion der Körper absolut allem unterliegt und unverwundbar wird
  • Vererbung. Zweifellos ist Vererbung einer der Hauptfaktoren, warum eine Person anfangen kann, eine Krankheit zu entwickeln. Wenn jemand in der Familie die Waldenstrom-Krankheit hatte, ist die Wahrscheinlichkeit, in anderen Generationen (Familienmitgliedern) krank zu werden, stark erhöht, insbesondere in erster Linie. Mit der Zeit nimmt die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit ab
  • Bestrahlung. Es ist nicht umsonst, dass Sie in jedem Röntgenraum nachlesen können, dass der Eingriff nur einmal im Jahr durchgeführt werden kann, da der Körper sonst starker Strahlung ausgesetzt ist und sich die Zellen möglicherweise nicht so teilen, wie er sollte
  • Strahlung. Und obwohl Sie jetzt selten eine erhöhte Strahlung feststellen können, ist das Risiko für Mitarbeiter von Kernkraftwerken deutlich höher
  • Exposition gegenüber Chemikalien. Heutzutage ist der menschliche Körper jeden Tag Chemikalien ausgesetzt, die Blutkrankheiten usw. verursachen können. Wenn Substanzen durch die Luft gelangen, setzen sie sich schnell in der Lunge ab und verstopfen die Bronchien. Wenn der Patient jedoch längere Zeit Medikamente einnimmt (und eine Überdosis auftreten kann), gelangen die Toxine sofort ins Blut
  • Eindringen von Bakterien und Mikroben in den Körper, die buchstäblich sofort ihre zerstörerische Wirkung entfalten. Darüber hinaus ist es nicht immer möglich, von den ersten Minuten an den Erreger zu bestimmen, um die richtige Therapie zu wählen
  • Eine Operation, bei der der Körper starkem Stress ausgesetzt ist und Zeit benötigt, um sich zu erholen
  • Stress. Er ist es, der die Entwicklung der schwersten Krankheiten verursacht, da nicht nur die Immunität geschwächt wird, sondern auch die moralischen und physischen Komponenten. Daher sind Mitarbeiter, die ständig mit Menschen kommunizieren, bereit, Informationen aus der Sicht eines externen Zuhörers wahrzunehmen, der jedoch Ratschläge gibt

Tatsächlich gibt es trotz der korrekten Klärung des Grundes einige davon. Daher kann nur ein Spezialist nach Erhalt von Tests oder nach einer Voruntersuchung eine genaue Diagnose stellen.

Symptome einer Makroglobulinämie

Dies ist eine dieser Krankheiten, bei denen im Anfangsstadium ein Minimum an Symptomen auftritt, von denen sich jede in Kombination mit einer anderen manifestiert, was nichts mit Makroglobulinämie zu tun hat.

Zu den Symptomen einer Makroglobulinämie gehören:

  • Unwohlsein und Schwäche. Diese Symptome treten lange vor dem Auftreten der unmittelbaren klinischen Symptome auf. Der Patient beginnt sich schlecht zu fühlen, und in solchen Situationen, in denen dies nicht passieren sollte. Es mag ihm scheinen, dass der Körper während des Schlafes nicht ruht, dass er mehr schlafen muss. Aber selbst ein Traum, der ein paar Stunden länger dauert, wird kein effektives und erwartetes Ergebnis liefern, und bald wird auch das allgemeine Unwohlsein, das einfach nicht zu bekämpfen ist, um eine Schwäche erweitert
  • Gewicht verlieren. Wenn Sie auch nur die richtige Diät einhalten, verliert eine Person allmählich an Gewicht. Natürlich werden keine scharfen Sprünge beobachtet, aber der allgemeine Eindruck von Menschen, die eine Person lange Zeit nicht gesehen haben, deutet darauf hin, dass das Aussehen schlechter und schmerzhafter geworden ist, da es leicht ist, gesunde Dünnheit von einer kranken Person zu unterscheiden
  • Geschwollene Lymphknoten. Es wird angenommen, dass ein Lymphknoten, der auf einen Durchmesser von 1,5 oder 2 Zentimetern angewachsen ist, nicht normal ist, insbesondere wenn er sich schwer anfühlt und sich mit nahe gelegenen Geweben verbindet
  • Sichtprobleme. Die Patienten beschweren sich, dass sie allmählich schlechter sehen, und sogar diejenigen, die noch nie zuvor Sehprobleme hatten
  • Blutungen von Schleimhäuten und Haut. Dieses Symptom kann einfach nicht ignoriert werden, da Sie sich aufgrund des ständig fließenden Blutes fragen, ob dies normal ist, insbesondere wenn keine Verletzungen vorliegen und eine Person nicht unter hohem Blutdruck leidet, wenn Blut aus der Nase mehr Hilfe als Schaden bietet. Bei der Waldenstrom-Makroglobulinämie kommt es in der Regel zu Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch und auch aus dem Darm. Und wenn bei Nasen- und Zahnfleischbluten alles mehr oder weniger klar ist, muss eines über den Darm gesagt werden. Wenn eine Person Schmerzen im Bauch hat und der Stuhl fast schwarz wird, deutet dies auf eine Blutung hin
  • Kopfschmerzen, die aufgrund beginnender neurologischer Störungen auftreten
  • Eine Zunahme des Plasmas, gefolgt von der Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Weil das Herz ein so großes Volumen einfach nicht mehr bewältigen kann, ohne sich selbst zu verletzen
  • Permanente bakterielle Infektionen, die aufgrund einer geringen Immunität auftreten. Ein Mensch erholt sich buchstäblich nur und erkrankt nach einigen Tagen wieder
  • Lila, nämlich Färbung der Haut in dunkelroter oder burgunderfarbener Farbe. Darüber hinaus kann eine Färbung sowohl universell als auch in kleinen Bereichen auftreten. Dieses Symptom ist sehr leicht zu bemerken, insbesondere bei aufmerksamen Patienten und Ärzten.
  • Verengte Venen
  • Netzhautblutungen. Dieses Symptom tritt im allerletzten Stadium auf, wenn es bereits schwierig ist, etwas zu tun.
  • Anämie, die nur durch Blutspende für Tests festgestellt werden kann

Wenn mindestens mehrere der oben genannten Symptome auftreten, sollten Sie sofort einen Spezialisten kontaktieren, denn je früher eine Diagnose gestellt wird, desto früher beginnt die Behandlung und dementsprechend dauert die Erholungsphase länger.

Diagnose stellen

Damit der Arzt eine genaue Diagnose stellen kann, müssen mehrere Untersuchungen durchgeführt werden, auf deren Grundlage der Patient genau über seine Krankheit informiert wird.

Zunächst wird der Arzt den Patienten nach seinen Beschwerden fragen, auf deren Grundlage er bereits eine ungefähre Vorstellung hat.

Danach wird eine erste Untersuchung durchgeführt, bei der die Hauptaufgabe darin besteht, den Zustand der Haut, der Schleimhäute und der Lymphknoten zu untersuchen.

Wie oben erwähnt, ist eines der Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie die Purpura, die einfach nicht zu ignorieren ist.

Es ist erwähnenswert, dass eine genaue Diagnose nur nach einer Knochenmarkbiopsie gestellt werden kann. Leider stimmen nicht alle Patienten diesem Verfahren zu, da es schmerzhaft und gefährlich ist. Aber in der Tat nicht weniger gefährlich als ein sich schnell entwickelnder Tumor.

Nachdem der Spezialist die Ergebnisse in seinen Händen erhalten hat, kann er mit Sicherheit sagen, ob die Person an Makroglobulinämie leidet oder nicht.

Krankheitsbehandlung

Je nachdem, in welchem ​​Stadium die Krankheit entdeckt wurde, hängt die Behandlung selbst ab.

Für den Fall, dass die Krankheit bereits im Anfangsstadium entdeckt wurde, wird dem Patienten empfohlen, zur Beobachtung in ein Krankenhaus zu gehen. Zu diesem Zeitpunkt werden alle Testergebnisse erhalten, auf deren Grundlage der allgemeine Zustand des gesamten Organismus klar wird.

Die Behandlungsmethoden selbst werden vom Arzt in Abhängigkeit vom Wohlbefinden des Patienten und seinen tatsächlichen Heilungschancen bei der Wahl der einen oder anderen Methode ausgewählt. Die Hauptmethoden zur Behandlung von Makroglobulinämie umfassen:

  • Knochenmarktransplantation. Dies ist tatsächlich die einzige Methode, mit der Sie eine vollständige Wiederherstellung erreichen können. Transplantationen werden jedoch sehr selten durchgeführt, und zwar nicht, weil das Verfahren sehr teuer ist und es nicht einfach ist, einen Spender zu finden, sondern weil eine ältere Person einer langen Anästhesie- und Erholungsphase möglicherweise nicht standhalten kann. Hier geht es um ältere Menschen, da die Krankheit sie hauptsächlich stört. Während der Knochenmarktransplantation können Komplikationen auftreten, die im Operationssaal zum Tod führen können.
  • Chemotherapie, bei der der Körper speziellen chemischen Zellen ausgesetzt ist, die den gesamten Körper in kurzer Zeit von Krebs befreien können. Für einen bestimmten Zeitraum können Sie mit der richtigen Dosierung bemerkenswerte Erfolge erzielen
  • Blutreinigung. Eine andere Möglichkeit, die Krankheit loszuwerden, ist die Blutreinigung. Es sollte ausschließlich in spezialisierten Zentren durchgeführt werden, in denen das Risiko von Komplikationen verringert ist.
  • Transfusion von Blutbestandteilen, nämlich roten Blutkörperchen, die aus dem Blut einer anderen Person freigesetzt werden. Führen Sie das Verfahren in Fällen durch, in denen eine echte Gefahr für das Leben des Patienten besteht
  • Plasmapherese Dieses Verfahren wird für Patienten mit Makroglobulinämie zwei- oder dreimal pro Woche empfohlen, insbesondere wenn parallel eine Chemotherapie durchgeführt wird. Mit der Plasmapherese können Sie unnötige Bestandteile und schädliche Proteine ​​aus dem Blut entfernen
  • Hormontherapie
  • Antibiotika. Antibiotika werden nur verschrieben, wenn sich entweder eine infektiöse oder eine bakterielle Krankheit der Krankheit angeschlossen hat

Darüber hinaus ist eine der Behandlungsstufen das Laden. Eine kleine Reihe von Übungen ermöglicht es dem Körper, wieder in das vorherige Lebenstempo einzutreten..

Falls eine der Behandlungsoptionen kein positives Ergebnis liefert, kann der Arzt mit der nächsten fortfahren. Es stimmt, alles wird in akzeptablen Standards durchgeführt, abhängig vom allgemeinen Zustand des Patienten.

Informatives Video: Verlauf und Prognose der chronischen lymphatischen Leukämie

Waldenstrom-Makroglobulinämie

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie ist ein lymphoplasmacytisches B-Zell-Lymphom, bei dem eine große Menge monoklonalen Immunglobulins M (IgM) ins Blut ausgeschieden wird. Das klinische Bild ist äußerst vielfältig, einschließlich Hautjucken, Hyperviskositätssyndrom und hyperplastischem Syndrom. Entscheidend für die Diagnose einer Makroglobulinämie ist der Nachweis von monoklonalem IgM im Plasma und die histologische Untersuchung des Knochenmarkpunktats. Zur Behandlung werden monoklonale Antikörper, Kombinationen von Zytostatika, Glukokortikosteroiden und Plasmapheresesitzungen verwendet..

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie (makroglobulinämische Retikulose, lymphoplasmacytische Leukämie) ist eine maligne hämatologische Erkrankung aus der Gruppe der monoklonalen Gammopathien mit einer vorherrschenden Knochenmarkläsion mit einer relativ günstigen Prognose.

Es wurde erstmals 1944 vom schwedischen Arzt Jan Waldenström beschrieben. Die Pathologie ist weit verbreitet, die Häufigkeit des Auftretens variiert zwischen 2 und 5 Fällen pro 1.000.000 Menschen. Das Durchschnittsalter des Debüts beträgt ca. 65 Jahre..

Meist sind Männer betroffen, das Verhältnis zu Frauen beträgt 2: 1.

Die genaue Ursache der Waldenstrom-Makroglobulinämie ist noch unbekannt. Die Rolle eines Defekts in der T-Zell-Suppressorfunktion, der Einfluss chemischer Mutagene und die Strahlenexposition wird angenommen. Die ätiologische Bedeutung der chronischen Persistenz von Hepatitis-C-Viren und HIV wird zunehmend diskutiert. Eine Theorie wurde jedoch noch nicht durch überzeugende Beweise gestützt..

Etwa die Hälfte der Patienten zeigte Chromosomenanomalien - eine Deletion des langen Arms von Chromosom 6 (del6q21 oder del6q25). Menschen mit dieser Mutation haben eine schwerere Prognose..

Bei 90% der Patienten wird eine somatische Mutation des myeloischen Differenzierungsfaktors festgestellt (MYD 88L265P)..

Krankheitsfälle innerhalb derselben Familie gelten als zusätzlicher Hinweis auf eine genetische Veranlagung für Makroglobulinämie.

Derzeit ist der wichtigste Risikofaktor für die Entwicklung einer Waldenstrom-Makroglobulinämie das Vorhandensein einer nicht näher bezeichneten Genese einer monoklonalen IgM-Gammopathie (MGNZ mit der Sekretion von Paraprotein M). Zahlreichen Studien zufolge ist die Wahrscheinlichkeit einer Mukoviszidose bei solchen Menschen 46-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Aus unbekannten Gründen tritt eine Onkogenaktivierung auf, die zur Tumorproliferation von Lymphozyten und Plasmazellen und zur Überproduktion von Immunglobulin M führt. Das Vorhandensein einer großen Menge Paraprotein M wirkt sich negativ auf die hämorheologischen Eigenschaften des Blutes aus - die Mikrozirkulation in verschiedenen Organen ist gestört, die Wände kleiner Gefäße brechen.

Im Knochenmark wachsen die Tumorzellen und ersetzen allmählich die normalen Sprossen der Hämatopoese - es tritt eine Zytopenie auf. Die Infiltration des retikuloendothelialen Systems mit Lymphe und Plasmozyten führt zu Hepatosplenomegalie und generalisierter Lymphadenopathie. Immunkomplexe und Amyloid lagern sich in den Gefäßen der Dermis und der Synovialmembranen ab.

Die Krankheit ist durch eine Vielzahl von morphologischen und klinischen Optionen gekennzeichnet. In der modernen Praxis wird eine Klassifikation der Makroglobulinämie von Waldenstrom verwendet - die Klassifikation der Mayo-Klinik, die Folgendes umfasst:

  • Gutartige monoklonale Gammopathie mit IgM-Sekretion.
  • Schwelende (asymptomatische) Form.
  • Symptomatisch.

Die ersten beiden Sorten sind das präklinische Stadium der Pathologie und müssen von einem Hämatologen in der Dynamik beobachtet werden. Intervention und spezifische Behandlung sind nur bei der symptomatischen Form der Krankheit erforderlich.

Die Krankheit beginnt allmählich, kann für lange Zeit asymptomatisch sein. Über mehrere Monate und manchmal Jahre hinweg leidet der Patient unter allgemeiner Schwäche und erhöhter Müdigkeit.

Dann verbinden sich juckende Haut und leicht schmerzende Gelenke..

Nach einer Weile treten B-Symptome auf (Anzeichen einer für lymphoproliferative Pathologien spezifischen Tumorvergiftung) - Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust.

Aufgrund von Anämie bekommen Haut und Schleimhäute einen blassen Farbton, es tritt Tachykardie auf, es werden schmerzende Schmerzen im Herzen festgestellt. Aufgrund der Vergrößerung von Leber und Milz spürt der Patient eine Schwere im rechten und linken Hypochondrium. Bei 5-10% der Patienten entwickelt sich eine periphere sensorische Neuropathie, die sich in Parästhesien (Kribbeln, Brennen, Krabbeln) der unteren Extremitäten äußert.

Hochviskoses Syndrom (SPV)

Eine der typischsten Manifestationen der Waldenstrom-Makroglobulinämie, die häufig die Prognose bestimmt, wird als SPV des Blutes angesehen.

Das Syndrom wird bei 50% der Patienten aufgrund des Vorhandenseins einer großen Menge monoklonalen Immunglobulins M im Serum mit hohem Molekulargewicht festgestellt.

Die häufigsten Anzeichen von PCV sind Blutungen, deren Ursache eine Verlangsamung des Blutflusses im Mikrogefäßsystem und ein Bruch kleiner Gefäße ist.

Am charakteristischsten sind Nasen-, Zahnfleisch- und Rektalblutungen. Hämatome bilden sich leicht an verletzten Stellen des Körpers. Mögliche Petechienblutungen auf der Haut.

Aufgrund der unzureichenden Blutversorgung des Gehirns treten neurologische Symptome auf - Patienten leiden unter Kopfschmerzen, Schwindel und Instabilität beim Gehen.

Seh- und Hörvermögen verschlechtern sich allmählich, kognitive Dysfunktion entwickelt sich.

Die periphere Zirkulation ist stark beeinträchtigt. Typischerweise das Auftreten des Raynaud-Syndroms (Phänomen) - Krampf der Handgefäße, der sich in Symptomen wie Schmerzen in den Fingern und einer konsequenten Veränderung der Hautfarbe (Blässe, Zyanose, Hyperämie) äußert. Akrocyanose und trophische Geschwüre auf der Haut der unteren Extremitäten gelten ebenfalls als Anzeichen von SPV..

Die Makroglobulinämie von Waldenstrom ist durch eine Vielzahl von Nebenwirkungen gekennzeichnet. Die größten Komplikationen, die die Prognose bestimmen, sind das paraproteinämische Koma und die Gehirnblutung. Myokardinfarkt, ischämischer Schlaganfall ist möglich. Trophische Geschwüre können zu ischämischer Gangrän der distalen unteren Extremitäten führen.

Ein signifikanter Anteil (ca. 50%) sind infektiöse Komplikationen (Tuberkulose, Lungenentzündung, Meningitis) aufgrund des Antikörpermangelsyndroms. 5% der Patienten entwickeln eine kryoglobulinämische Vaskulitis mit Schäden an Haut, zentralem und peripherem Nervensystem sowie Nieren. Patienten mit Makroglobulinämie haben ein erhöhtes Risiko für Basalzellkarzinome (15%).

Patienten mit CF werden von einem Hämatologen überwacht. Die Umfrage stellt klar, ob einer der nahen Verwandten des Patienten an dieser Krankheit leidet. Bei einer allgemeinen Untersuchung wird auf eine Zunahme von Lymphknoten, Leber und Milz während der Palpation geachtet. Der Spezialist ernennt eine zusätzliche Prüfung, einschließlich:

  • Laborforschung. Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine Abnahme des Hämoglobinspiegels und der roten Blutkörperchen sowie manchmal von Blutplättchen und Leukozyten, einen starken Anstieg der ESR (bis zu 100 mm / Stunde). Bei einem biochemischen Bluttest wird ein Anstieg des Gesamtproteingehalts aufgrund des Anteils an Gammaglobulinen festgestellt.
  • Visualisierungstechniken. Ultraschall der Bauchorgane zeigt eine Zunahme der Milz, der Leber und der intraabdominalen Lymphknoten. Bei einigen Patienten auf dem Röntgenbild von flachen Knochen (Sternum, Schädel) können multiple osteolytische Defekte wie beim Myelom beobachtet werden.
  • Ophthalmoskopie Die Untersuchung des Fundus wird als obligatorisches Verfahren bei Vorliegen von SST-Symptomen angesehen und zur Diagnose einer makroglobulinämischen Retinopathie durchgeführt. Seine Anzeichen sind eine schwere Hyperämie der Netzhautvenen, kombiniert mit ihrer lokalen Verengung, Blutung und Mikroaneurysmen.
  • Anormaler Proteinnachweis. Bei der Serumproteinelektrophorese wird ein hoher M-Gradient beobachtet. Im Plasma wird eine erhöhte Konzentration von Immunglobulin M (Makroglobulinämie) festgestellt.
  • Knochenmarkuntersuchung. Bei Trepanobioptat- oder Sternalpunktion, lymphoplasmozytischer Infiltration und Stromafibrose wird bestimmt. Immunhistochemische Analyse oder Immunphänotypisierung zeigen PIgM-Expression und Tumormarker (CD19, CD20, CD22).

In Anbetracht des Krankheitsbildes (B-Symptome, Hyperviskositätssyndrom, sensorische Neuropathie) muss die Makroglobulinämie von Waldenstrom von anderen monoklonalen Gammopathien, hauptsächlich mit multiplem Myelom, unterschieden werden. Manchmal wird bei chronischer lymphatischer Leukämie eine übermäßige Sekretion von monoklonalem Protein (Paraprotein M) beobachtet.

Nur Patienten mit einer symptomatischen Form der Krankheit werden in der hämatologischen Abteilung ins Krankenhaus eingeliefert und einer spezifischen Behandlung unterzogen.

Zur Wahl der therapeutischen Taktik (hochdosierte oder niedrigdosierte Chemotherapie, Kombinationstherapie usw.).

) orientieren sich an den Symptomen und Faktoren einer in der Klinik vorherrschenden ungünstigen Prognose (Alter über 65 Jahre, Hämoglobinspiegel unter 110 * 10 ^ 12 / l und Thrombozytenzahl unter 100 * 10 ^ 9 / l, hoher IgM-Spiegel). Die wichtigsten Behandlungsrichtungen:

  • Plasmapherese Es wird verwendet, um überschüssiges IgM vom Patienten zu entfernen. Während der Behandlung bilden sich Blutungen, Enzephalopathien und sensorische Neuropathien recht schnell zurück. Zusätzlich ist eine Plasmapherese zur Eliminierung von Kryoglobulinen und kalten Agglutininen aus dem systemischen Kreislauf angezeigt..
  • Zytostatische Therapie. Verschiedene Chemotherapien werden verwendet, um die Tumorproliferation zu verringern, einschließlich Kombinationen von Alkylierungsmitteln (Chlorambucil), Nukleosidanaloga (Fludarabin) und monoklonalen Antikörpern (Rituximab). Mit der Unwirksamkeit der oben genannten Mittel werden Thalidomid und Bortezomib verwendet.
  • Begleittherapie. Die Chemotherapie ist mit bestimmten Komplikationen verbunden - Erbrechen, Thrombose, Tumorlysesyndrom. Daher werden dem Patienten parallel zur Chemotherapie Antiemetika (Ondansetron), Antikoagulanzien (Heparin) und Xanthinoxidasehemmer (Allopurinol) verschrieben..
  • Symptomatische Therapie Bei schweren Phänomenen der kryoglobulinämischen Vaskulitis, des Raynaud-Syndroms oder der Entwicklung einer Hämolyse werden Glucocorticosteroide (Methylprednisolon) verabreicht. Mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie werden orale Eisenpräparate verwendet.

Operation

Patienten mittleren Alters (40-55 Jahre) mit niedrigen ungünstigen Prognosefaktoren wird eine autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation in Kombination mit einer hochdosierten Chemotherapie als Wahl angeboten. Die allogene Knochenmarktransplantation wird als „Therapie der Verzweiflung“ mit der Unwirksamkeit anderer Behandlungen angesehen..

Experimentelle Behandlung

Bei refraktären Formen und häufigen Rückfällen der Krankheit werden neue Medikamente eingesetzt. Dazu gehören Proteasom-Inhibitoren PR-171 (Carfilzomib), Proteinkinase C-Inhibitoren (Enzastaurin) und VEGF-Rezeptor-Antagonisten (Pazopanib). Es gibt Hinweise auf eine erfolgreiche Verwendung von monoklonalen Anti-CD52-Antikörpern (Alemtuzumab) bei der Behandlung von CF..

Trotz einer Vielzahl von Komplikationen hat die Pathologie bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung eine günstige Prognose. Das mediane Überleben beträgt 7-10 Jahre. Die Haupttodesursachen sind die Folgen des Hyperviskose-Syndroms (paraproteinämisches Koma, hämorrhagischer Schlaganfall, Myokardinfarkt) und infektiöse Komplikationen.

Aufgrund der Unsicherheit des ätiologischen Faktors existieren keine wirksamen Methoden zur Primärprävention von CF. Patienten mit gutartiger monoklonaler Gammopathie und einer schwelenden Form der Makroglobulinämie werden ständig von einem Hämatologen überwacht. Bei Remissionspatienten wird alle 3 Monate eine Immunchemie von Serum und Urin durchgeführt..

Waldenstrom-Makroglobulinämie - Symptome, Behandlung und Prognose des Lebens. Waldenstrom-Krankheit: Symptome, Anzeichen, was es ist

Die Krankheit bezieht sich auf eine monoklonale Gammopathie, die durch eine abnormale Sekretion von IgM-Immunglobulinen gekennzeichnet ist, die sich einer pathologischen Transformation unterziehen..

Der Mechanismus der Entwicklung einer Makroglobulinämie weist die folgenden Merkmale auf:

  1. Unter dem Einfluss eines bestimmten negativen Faktors in der Blastenzelle des hämatopoetischen Gewebes, aus dem sich der Leukozyt entwickeln sollte, eine Genmutation.
  2. Die pathologische Transformation führt zu einer unkontrollierten Sekretion von Immunglobulin M (igm) durch die hämatopoetische Zelle, die abnormale Merkmale erhalten hat. Der natürliche Zweck besteht darin, den Körper vor Fremdstoffen zu schützen.
  3. Gleichzeitig mit der unkontrollierten Sekretion von Immunglobulinen stoppen B-lymphoide Zellen auf dem anfänglichen Entwicklungsniveau und beginnen sich ununterbrochen zu teilen, wodurch zahlreiche Klone entstehen, die nicht zur natürlichen Selbstzerstörung fähig sind.

Dieser pathologische Prozess führt dazu, dass ein Klon von Zellen in das periphere Blut eindringt, von denen jedes eine erhöhte Anzahl abnormaler IgM-Immunglobuline produziert, die in alle inneren Organe in den Blutkreislauf gelangen und deren Funktion stören.

Klassifizierung der Krankheit nach Art und Stadium der Entwicklung der Krankheit

Waldenstrom-Makroglobulinämie ist eine sehr seltene Krankheit. Das Alter der Patienten liegt zwischen 30 und 90 Jahren, das Durchschnittsalter bei etwa 60 Jahren. Laut Statistik tritt es nur bei einer von 300.000 Personen auf, weshalb es aufgrund des Fehlens einer klinischen Basis nicht gut verstanden wird..

Daher existiert die Klassifizierung der Waldenstrom-Makroglobulinämie nicht.

Bei onkologischen Erkrankungen wird empfohlen, vor der Verschreibung therapeutischer Maßnahmen je nach Entstehung in Gruppen zu unterteilen - in Kombination mit Krebs, entzündlichen und infektiösen Erkrankungen oder isoliert als separate Anomalie.

Diagnosen, die während dieser Krankheit gestellt werden, können wie folgt aussehen:

  1. Waldenstrom-Makroglobulinämie, Hyperviskose-Syndrom (dickes Blut), Blutungen (Blutungen) der Haut und der Schleimhäute, leicht vergrößerte Milz.
  2. Waldenstrom-Makroglobulinämie, Vergrößerung der peripheren Lymphknoten, Leber und Milz, innere und äußere Blutungen, Anämie, Harnsäurenephropathie, Osteoporose, Immunschwächesyndrom.

Wie aus den Diagnosen hervorgeht, werden sie je nach Schadensgrad gestellt. Die Makroglobulinämie von Waldenstrom kann auch nach dem Stadium klassifiziert werden, in dem sich die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose befindet..

Wie bei anderen Krebsläsionen der hämatopoetischen Organe gibt es bei der Waldenstrom-Krankheit drei Entwicklungsstadien:

  1. Grundstufe. Das Fehlen jeglicher Anzeichen wird festgestellt, und die Krankheit wird zufällig gemäß einer Blutuntersuchung festgestellt, die pathologische Veränderungen in ihrer Zusammensetzung zeigte.
  2. Erweitert (Fortschritt). Im Hämogramm der Patienten wird ein Anstieg des Lymphozytenanteils festgestellt, es können morphologische Anzeichen einer Hyperurikämie (der Harnsäurespiegel im Blut liegt deutlich über der Norm) oder einer Thrombozytopenie (ein abnormaler Anstieg der Thrombozytenzahl) auftreten.
  3. Terminal. Blutveränderungen werden irreversibel, da die hämatopoetische Funktion in diesem Stadium vollständig gehemmt ist. Abnormale Blutzellen beginnen in alle Organe zu metastasieren, und die Menge an Immunglobulin ist so viel höher als normal, dass das Immunsystem nicht mehr normal funktioniert.

Die Ursachen des pathologischen Prozesses

Waldenstroms Makroglobulinämie bezieht sich auf Blutkrankheiten, deren Ätiologie derzeit unklar ist. Es gibt keine verlässlichen Beweise für den Einfluss exogener Faktoren auf das Auftreten dieser Pathologie, aber basierend auf den Ergebnissen der Studien ist es wahrscheinlicher, dass die folgenden Personengruppen eine solche Vielfalt von Pathologien aufweisen:

  1. Arbeiter in der Chemie-, Farben-, Lack- und Ölraffinerieindustrie, die gezwungen sind, ständig Dämpfe giftiger Chemikalien, Schwermetallsalze von Anilinfarbstoffen, einzuatmen.
  2. Menschen, die in Gebieten mit erhöhtem Strahlenhintergrund leben, und Patienten, denen häufig Strahlentherapiekurse zu therapeutischen Zwecken verschrieben werden.

Dies sind die Hauptgruppen von Menschen, bei denen Waldenstrom-Makroglobulinämie diagnostiziert werden kann..

Obwohl als klinische Onkologen (Spezialisten, die die Krankheit nicht nur behandeln, sondern auch untersuchen) die Wahrscheinlichkeit besteht, dass diese Krankheit unter dem Einfluss von Antibiotika entwickelt wird, die in übermäßigen Mengen verwendet werden.

Ignorieren Sie auch nicht die negativen Auswirkungen einiger Infektionserreger (Kochs Zauberstab oder Darmpathogene), die in die Zelle eindringen und das Auftreten abnormaler Veränderungen in ihrer Struktur hervorrufen können..

Symptome, die auf die Entwicklung einer Waldenstrom-Makroglobulinämie hinweisen

Die ersten Anzeichen für das Auftreten einer Waldenstrom-Makroglobulinämie in den menschlichen blutbildenden Organen sind unerklärlicher Gewichtsverlust, starker Nachtschweiß, Hautjuckreiz, Müdigkeit und ständige Schwäche. Wenn Sie eine Blutuntersuchung durchführen, wenn diese Anzeichen auftreten, ist im Hämogramm ein signifikanter Anstieg der ESR vorhanden.

Ein weiteres Fortschreiten der Krankheit führt zum Auftreten spezifischerer Symptome:

  1. häufige Blutungen aus Nase und Zahnfleisch, lange Zeit Blutungen und nicht heilende Wunden und Kratzer auf der Haut;
  2. das Auftreten ausgedehnter innerer Blutungen im Urogenitalsystem oder im Magen-Darm-Trakt;
  3. Netzhautblutungen, die zu Sehstörungen führen.

Ein Merkmal des hämorrhagischen Syndroms bei dieser Form von Blutkrebs ist, dass subkutane Blutungen (ursachenlose Blutergüsse und Blutergüsse) fast nie auftreten.

Wichtig! Das Auftreten dieser Symptome weist darauf hin, dass die Krankheit in das Stadium der Aktivierung eingetreten ist. Daher ist es erforderlich, so bald wie möglich einen Hämato-Onkologen zu kontaktieren und, falls ein Arzt dieser Fachrichtung die Diagnose bestätigt, dringend mit der Behandlung zu beginnen. Wenn eine Person die aufgetretenen Symptome ignoriert, wird die Krankheit aktiv fortschreiten und in naher Zukunft in die Kategorie unheilbar fallen.

Diagnose einer Makroglobulinämie

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine Blutonkologie, die lange Zeit asymptomatisch ist, so dass die Erkennung dieser Krankheit meistens zu einem zufälligen Fund wird. Ein Arzt, der die Entwicklung eines pathologischen Prozesses vermutet, schickt den Patienten zu einem Hämatologen, um die Diagnose zu klären.

Ein Spezialist für Blutkrankheiten verschreibt nach einer ersten Befragung und Untersuchung eines Patienten eine Reihe spezifischer Labortests:

  • Allgemeiner Bluttest zur Identifizierung der quantitativen Zusammensetzung von roten Blutkörperchen, Blutplättchen und weißen Blutkörperchen sowie zur Verfeinerung des Index der roten Blutkörperchen.
  • Immunfixierungselektrophorese von Proteinfraktionen in Urin und Blutserum, die eine qualitative Beurteilung von Makroglobulin und die Bestimmung des Immunglobulinspiegels ermöglicht.
  • Die Untersuchung des Viskositätsgrades von Blutserum.
  • Biopsie des Knochenmarks und der peripheren Lymphknoten.

Patienten mit Verdacht auf Waldenstrom-Makroglobulinämie wird eine Reihe von Instrumentenstudien zugewiesen, unter denen der Ultraschall der Bauchorgane der Hauptort ist.

Mit Ultraschall kann ein Spezialist die Struktur des Leber- und Milzparenchyms visualisieren und deren Größe bestimmen.

Die zweitwichtigste Studie ist eine Röntgenaufnahme der Lunge und des Skeletts, mit der das Vorhandensein von sekundären malignen Herden in der Lungen- und Knochenstruktur festgestellt werden kann.

Wichtig! Die Waldenstrom-Makroglobulinämie ist eine eher heimtückische Pathologie, die schwer von anderen Hämoblastosen und Krankheiten zu unterscheiden ist, die mit der Synthese abnormaler Proteine ​​einhergehen.

Um diese Blutpathologie genau von ähnlichen ähnlichen Krankheiten zu unterscheiden, sollte die Diagnose an hochempfindlichen Geräten von einem qualifizierten Spezialisten mit umfassender Erfahrung durchgeführt werden.

Nur unter dieser Bedingung ist es möglich, die Diagnose korrekt zu überprüfen.

Therapeutische Maßnahmen zur Heilung der Krankheit

Zu Beginn der Waldenstrom-Makroglobulinämie, die nicht mit Anzeichen für den Übergang der Krankheit in das aktive Stadium einhergeht, ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Hämatologen-Onkologen führen nur klinische Beobachtungen des Patienten durch. Die Entscheidung, mit der Behandlung zu beginnen, wird erst getroffen, nachdem der Tumor an Größe zugenommen hat.

Die wirksamsten therapeutischen Methoden für diese Krankheit sind:

  1. Chemotherapie. Antineoplastika, Cyclophosphamid, Melphalan, Chlorbutin, die bösartige Zellen wirksam zerstören, ermöglichen es Ihnen, den Körper in relativ kurzer Zeit von der Tumorstruktur zu befreien. Die Wahl des Zytostatikums und der Therapieverlauf erfolgen individuell, abhängig von der Art des Neoplasmas, dem Vorliegen einer gleichzeitigen Schädigung der inneren Organe und dem Allgemeinzustand des Patienten.
  2. Knochenmarktransplantation. Der Goldstandard für diese Krankheit, mit dem Sie eine Person vollständig von einer bösartigen Läsion der blutbildenden Organe befreien können. Diese Methode wird sehr selten bei Waldenstrom-Makroglobulinämie angewendet, die mit der Alterskategorie der meisten Krebspatienten assoziiert ist. Diese Blutkrankheit wird hauptsächlich bei älteren Menschen diagnostiziert, bei denen eine solche Operation mit dem Risiko schwerwiegender Komplikationen behaftet ist.

Alle Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie müssen sich einer extrakorporalen Blutreinigung (außerhalb des Körpers) unterziehen.

Für dieses Verfahren, das hilft, überschüssiges Protein zu entfernen, werden spezielle Geräte verwendet.

Nach der extrakorporalen Reinigung ist es weniger wahrscheinlich, dass bei Patienten ein paraproteinämisches Koma auftritt, das durch die Blockierung der Lücken der Gehirngefäße im Blutprotein verursacht wird..

Mögliche Komplikationen und Folgen

Aufgrund der Tatsache, dass mit Waldenstrom-Makroglobulinämie die Blutdichte zunimmt und die Blutflussgeschwindigkeit abnimmt, können Patienten vor dem Hintergrund der Onkologie der blutbildenden Organe des Blutes einen Gefäßverschluss (plötzliche Obstruktion durch Thrombose) und eine mit Urolithiasis verbundene Nierenfunktionsstörung entwickeln..

Darüber hinaus kann die Waldenstrom-Makroglobulinämie die folgenden Komplikationen hervorrufen:

  • häufige Infektionsprozesse aufgrund einer verminderten Immunität, die häufig zur Entwicklung von AIDS führen;
  • schwere Anämie, die ein Koma hervorrufen kann.

Diese Komplikationen erschweren das klinische Bild der Krankheit erheblich und verschärfen den Verlauf des pathologischen Prozesses..

Lebensdauer

Die Lebensprognose für diese Erkrankung der hämatopoetischen Organe ist nicht eindeutig. Wenn Waldenstroms Makroglobulinämie zu Beginn ihrer Entwicklung erkannt wird und der Patient regelmäßig nachuntersucht wird, sind seine Lebenschancen recht hoch, da er die Möglichkeit hat, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Die Krankheit ertrinkt in diesem Fall vielleicht nicht nur für eine Weile, sondern ist auch vollständig geheilt.

Mit der späten Erkennung der Krankheit wird die Günstigkeit der Prognosen erheblich verringert. Es ist jedoch anzumerken, dass in diesem Fall die Möglichkeit einer langen (7-10 Jahre) Remission besteht. Alles hängt von der Angemessenheit der Auswahl der therapeutischen Maßnahmen ab und davon, wie genau der Patient die medizinischen Empfehlungen einhält.

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