Lupus und seine Verbindung mit dem Darm. So schalten Sie eine Autoimmunreaktion aus?

Lupus ist eine dieser Krankheiten, bei denen sich zwei oder drei Symptome leicht zu fünfzig entwickeln können. Und am ganzen Körper.

Haut, Gelenke, Nieren, Lungen, sogar das Herz - dies ist nur eine kleine Liste von Organen, die in kurzer Zeit von Lupus betroffen sein können. Und eine medizinische Standardstrategie erfordert, dass Patienten jedes der Symptome einzeln behandeln (oft mit mehreren Medikamenten)..

Die funktionelle Medizin bekennt sich zu einem völlig anderen Ansatz, bei dem es erforderlich ist, die Grundursache der Krankheit zu finden und zu beseitigen. Und laut Hunderten führender Wissenschaftler liegt es im Darm.

Systemischer Lupus erythematodes (ICD-Code 10 M32)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder einfach Lupus ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die fast alle menschlichen Organe betrifft und schwerwiegende entzündliche Prozesse verursacht.

Die häufigsten Symptome von Lupus sind:

Ein Ausschlag in Form eines Schmetterlings auf den Wangen und der Nase oder an anderen Körperteilen;

Ständiges Gefühl der Müdigkeit;

Fieber und Kopfschmerzen;

Schmerzen, Steifheit, Schwellung der Gelenke;

Hautläsionen und Infektionen (bis zu 70% aller Fälle);

Kurzatmigkeit, Brustschmerzen;

Trockene Augen, Reaktion auf helles Licht;

Verwirrung, Kurzzeitgedächtnis verfällt;

Raynaud-Phänomen (Schädigung kleiner Blutgefäße an den Fingern).

Weltweit leiden mindestens 5 Millionen Menschen an SLE. Und obwohl sich bei jedem Lupus entwickeln kann, treten 90% der Fälle bei Frauen und Mädchen im Alter von 15 bis 45 Jahren auf.

Wie man systemischen Lupus erythematodes diagnostiziert?

Die Diagnose von Lupus ist gerade wegen der Vielfalt und Häufigkeit der Symptome schwierig. Darüber hinaus überschneidet es sich häufig mit anderen Krankheiten..

Zur korrekten Diagnose von Lupus sind eine Reihe von Blut- und Urintests sowie eine Beurteilung der äußeren Anzeichen erforderlich..

Bluttest auf antinukleäre Antikörper (ANA)

Der Körper benötigt Antikörper zum Schutz vor äußeren Infektionen. In abnormalen Fällen beginnen sie, die Zellen ihres eigenen Körpers anzugreifen, was in der Medizin als Autoimmunreaktion bezeichnet wird - wie Lupus. ANA bedeutet dies jedoch nicht unbedingt, da es viele andere Autoimmunerkrankungen gibt (z. B. Multiple Sklerose)..

Bluttest auf rote und weiße Blutkörperchen, die Menge an Hämoglobin im Blut

Die Ergebnisse können auf eine Anämie oder eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen hinweisen, die häufig bei Lupus auftritt..

Bluttest auf Erythrozytensedimentationsrate (ESR)

Durch Messung können Sie entzündliche Prozesse im Körper vermuten. Eine schnellere Sedimentation weist auf eine systemische Entzündung hin, die bei Lupus auftritt..

Echokardiogramm (Echokardiographie) oder Ultraschall des Herzens

Wenn der Verdacht besteht, dass die Krankheit das Herz erreicht hat, kann der Arzt diesen Test verschreiben..

Urinanalyse für erhöhte Spiegel an Protein und roten Blutkörperchen

Es kann helfen, wenn Lupus die Nieren betrifft..

Brust Röntgen

Es wird bei Verdacht auf Autoimmunpneumonie verschrieben..

Nierenbiopsie

Lupus kann die Nieren auf unterschiedliche Weise beeinflussen. In einigen Fällen ist daher eine Gewebeprobe für die Analyse erforderlich.

Wie Sie sehen können, ist die Diagnose von Lupus kein einfacher Prozess. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, müssen Sie viele verschiedene Faktoren berücksichtigen und sie in einem einzigen systemischen Bild zusammenfassen..

Lupus - eine genetisch bedingte Krankheit?

Lupus ist eng mit einer genetischen Veranlagung verbunden und tritt am häufigsten bei nahen Verwandten, Frauen und einigen ethnischen Gruppen auf.

Somit ist das SLE-Risiko für Geschwister etwa 20-mal höher und für schwarze Frauen und Einwohner Lateinamerikas 2-3-mal höher als für Weiße. In den Vereinigten Staaten betrifft diese Krankheit durchschnittlich eine von 537 jungen afroamerikanischen Frauen..

Die Genetik hat 100 verschiedene Varianten von Mutationen identifiziert, die mit Lupus assoziiert sind. Dies ist eine Art "Tippfehler" in der DNA, wenn bestimmte Nachrichten an das Immunsystem übertragen werden. Wenn sie eine solche „Nachricht“ empfängt, interpretiert sie das Signal falsch und löst eine Autoimmunreaktion aus.

Das TNFAIP3-Gen in Chromosom Nr. 6 codiert also bestimmte Proteine, die bei Mutation eine weit verbreitete Entzündung verursachen - es ähnelt in etwa der Natur von Lupus. Mehrere Studien behaupten, dass TNFAIP3 am engsten mit SLE assoziiert ist..

Unabhängig davon, wie wichtig die Genetik für diese zerstörerische Krankheit ist, löst sie die Symptome überhaupt nicht aus. Müssen tiefer graben...

Was "beinhaltet" Lupus-Gene?

Die genaue Ursache von SLE ist noch nicht bekannt, aber Ärzte und Wissenschaftler sind sich einig, dass es durch eine Kombination von Genen, Hormonen und Umweltfaktoren ausgelöst wird.

Mit genetischer Anfälligkeit kann es provozieren:

Virusinfektionen

Viele Jahre lang glaubte man, dass der Lupus das Epstein-Barr-Virus provoziert (Mononukleose verursacht), und dies ist eine Viruserkrankung. Im Jahr 2005 stellte sich jedoch heraus, dass er nur als Katalysator (Auslöser) für die Entwicklung von Lupus fungiert.

Akuter oder chronischer Stress

Menschen mit Lupus klagen normalerweise über anhaltenden Stress, was keineswegs überraschend ist. Es hemmt das Immunsystem, erhöht das Infektionsrisiko und reduziert letztendlich die Reaktion auf entzündungshemmende Signale..

Hormonelles Ungleichgewicht

Die Prävalenz von Lupus genau bei Frauen ist auf die Produktion von Östrogen zurückzuführen. In zwei Fällen tritt ein Anstieg weiblicher Hormone auf: monatlich vor der Menstruation und während der Schwangerschaft. In diesen Zeiträumen treten bei Frauen am häufigsten Lupussymptome auf. Gleichzeitig nimmt die Schwere der Erkrankung nach den Wechseljahren ab - wenn der Östrogenspiegel im Körper sinkt. Die Krankheit zielt auf Hormonrezeptoren auf Immunzellen ab.

Schwermetallvergiftung

Quecksilber, Blei, Aluminium können als Auslöser für schwere chronische Krankheiten dienen. Autoimmunreaktionen sind keine Seltenheit. Quecksilber schädigt das Gewebe und macht es dem Immunsystem fremd. Infolgedessen beginnt der Körper, „unbekannte“ Zellen anzugreifen, und der Autoimmunprozess beginnt. Nach Schätzungen amerikanischer Ärzte litten etwa 8-10% der Patienten mit Lupus unter einem hohen Quecksilbergehalt im Körper.

Bakterien

Studien zeigen, dass bereits eine geringe Anzahl von Staphylococcus aureus-Bakterien Lupus-Symptome hervorrufen kann. In Bakterien enthaltene Proteine ​​verursachen vielmehr eine Immunantwort..

Wir haben nur einige der bekannten, dokumentierten Lupus-Auslöser aufgelistet. Es kann exotischere Gründe geben..

Komplikationen nach systemischem Lupus erythematodes

Nicht jeder Patient mit Lupus entwickelt sie jedoch jedes Mal, wenn dies ein schwerer Schlag für die Gesundheit ist.

Niere

Bei bis zu 40% der Patienten treten schwerwiegende Nierenprobleme auf, bei Kindern über 80%..

Schwellung der unteren Extremitäten, Blut im Urin - die ersten Anzeichen eines Nierenschlags.

Lunge

Ungefähr 50% der Patienten entwickeln Lungenerkrankungen, Pleuritis (Entzündung der Lungenmembran), akute Lupuspneumonitis (Atemnot, Bluthusten).

Herz und Blutgefäße

Dies ist die Haupttodesursache bei SLE. Jüngste Studien haben bestätigt, dass das Risiko eines Herzinfarkts bei Patienten mit Lupus im Vergleich zum Rest der Bevölkerung um das 50-fache steigt. Lupus gilt auch als Risikofaktor für die Entwicklung von Atherosklerose - der Hauptursache für koronare Herzerkrankungen..

Nervensystem

Bei etwa 28–40% der Patienten treten neurologische Symptome auf (Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen, Migräne, Schwindel, häufige Stimmungsschwankungen). Bei Kindern liegt dieser Indikator zwischen 11 und 16%.

Die emotionale Belastung durch Lupus

Das Leben mit Lupus schwächt nicht nur physisch, sondern auch psychisch

Einige Studien zeigen, dass 68% der Lupus-Patienten an einer klinischen Depression leiden. Depressionen können eine direkte Reaktion auf Lupus sein, aber auch Medikamente (wie Kortikosteroide und Prednison) können sie provozieren..

"Steroid-Psychose" ist ein ziemlich häufiges Ereignis nach der Einnahme von Steroiden. Lupus unterdrückt unter anderem die Produktion von Interferonen und löst daher Angstgefühle, spezifische Phobien und Panikattacken aus. Es sind auch etwa 9% der Patienten mit Zwangsstörungen bekannt..

Wie Lupus und Leaky-Gut-Syndrom zusammenhängen?

Nach all den beschriebenen Schrecken kann man es nicht glauben, aber es gibt gute Nachrichten.

Wenn Sie den Nachrichten der Medizin folgen, haben Sie wahrscheinlich von der Entdeckung eines Doktors der medizinischen Wissenschaften aus Italien, Alessio Fasano, gehört. Er machte einen echten Durchbruch bei der Diagnose von Autoimmunerkrankungen und bewies deren Beziehung zu Darmkrankheiten.

Dr. Fasano veröffentlichte die Ergebnisse seiner Langzeitbeobachtungen im Artikel "Darmleckage und Autoimmunerkrankungen"..

Seine Ergebnisse legen nahe, dass die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung das gleichzeitige Vorhandensein aller drei Zustände erfordert:

Genetische Veranlagung für Autoimmunerkrankungen (TNFAIP3-Gen);

Umweltexposition (Infektion);

Wir können die Genetik und die Umwelt nicht beeinflussen, aber die Heilung eines undichten Darms ist durchaus möglich. Um dieses Ziel zu erreichen, wird es einen langen, schrittweisen Schritt für Schritt geben. Und es kann wirklich die einzige Chance sein, Lupus loszuwerden.

Die medizinische Gemeinschaft hat jedoch die Bedeutung der Darmgesundheit noch nicht vollständig erkannt.

Konventionelle Behandlung von systemischem Lupus erythematodes. Nützlich oder schädlich?

Am häufigsten wird zur Behandlung von Lupus ein Wirkstoffkomplex in Form von nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs), Immunsuppressiva und Glukokortikoiden verschrieben.

Außerdem werden ihnen üblicherweise biologische Wirkstoffe in Form von B-Zellen zugesetzt..

Wir stellen die Wirksamkeit dieser Medikamente nicht in Frage. Sie haben es bewiesen und wirklich geholfen. Die Frage ist, wie lange sie wirksam sein werden und wie viel die Behandlung letztendlich kosten wird. Es gibt so etwas wie Toleranz - eine Abnahme der Anfälligkeit des Körpers für ein Medikament oder eine Substanz.

Mit anderen Worten, im Laufe der Zeit kann eine zunehmende Dosis oder ein stärkeres Arzneimittel erforderlich sein..

Wenn Sie die Nebenwirkungen hinzufügen, erhalten Sie einen Teufelskreis, der Sie fragen lässt: Gibt es bessere Möglichkeiten, Lupus zu behandeln?.

Dies ist ein Teufelskreis, bei dem Sie sich vielleicht fragen, ob es einen besseren Weg gibt, Lupus zu behandeln..

So deaktivieren Sie Autoimmunerkrankungen

Um den systemischen Lupus erythematodes zu besiegen, ist ein vielfältiger funktioneller Ansatz erforderlich, der eine Heilung des Darms erfordert. Darin beginnen, wie Hippokrates 2000 Jahre vor Alessio Fasano sagte, alle Krankheiten.

Sicherlich müssen Sie das Leaky-Gut-Syndrom heilen, Ihre Ernährung überprüfen und Ihren Lebensstil ganz neu betrachten.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes, wie es behandelt wird


Systemischer Lupus erythematodes oder SLE gehört zur Gruppe der systemischen Autoimmunerkrankungen mit einem unbekannten ätiologischen Faktor. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund genetisch bedingter Fehlfunktionen der Immunregulation, die die Bildung organspezifischer Antikörper gegen Antigene von Zellkernen bestimmen und zur Entwicklung einer sogenannten Immunentzündung im Gewebe führen.

Diese Krankheit wird auch als Multisystem-Entzündungskrankheit bezeichnet, da fast alle Organe und Systeme betroffen sind: Gelenke, Haut, Nieren, Gehirn usw..

Die Risikogruppe für die Entwicklung von SLE umfasst junge Frauen im gebärfähigen Alter, insbesondere die Negroid-Rasse - etwa 70% der Fälle von SLE werden in dieser bestimmten Bevölkerungsgruppe diagnostiziert. SLE kann sich jedoch in absolut jedem Alter entwickeln, auch während der Neugeborenenperiode. In der Kinderbevölkerung ist die Krankheit in der Altersgruppe der 14- bis 18-Jährigen am häufigsten, und Mädchen sind häufiger krank. Über die Ursachen von Lupus erythematodes, Symptome und Behandlung der Krankheit, unser Artikel.

Ursachen von SLE

Die wahren Gründe für die Entwicklung von SLE sind noch nicht bekannt. Es gibt verschiedene Theorien zur Entwicklung des systemischen Lupus erythematodes, die umstritten sind und sowohl bestätigende als auch widerlegende Faktoren haben:

  • Genetische Theorie. Nach dieser Theorie ist die Krankheit genetisch bedingt. Ein spezifisches Gen, das die Entwicklung von SLE provoziert, wurde jedoch noch nicht nachgewiesen..
  • Virale Theorie. Es wurde festgestellt, dass bei Patienten mit SLE häufig das Epstein-Barr-Virus nachgewiesen wird.
  • Bakterientheorie. Es wurde nachgewiesen, dass die DNA einer Reihe von Bakterien die Synthese von antinukleären Autoantikörpern stimulieren kann.
  • Hormontheorie. Frauen mit SLE haben häufig erhöhte Spiegel der Hormone Prolaktin und Östrogen. Es gibt auch eine häufige primäre Manifestation von SLE während der Schwangerschaft oder nach der Geburt, wenn der weibliche Körper großen hormonellen Veränderungen unterliegt.
  • Die Wirkung physikalischer Faktoren. Es ist bekannt, dass ultraviolette Strahlung die Synthese von Autoantikörpern durch Hautzellen auslösen kann (bei Menschen, die für SLE prädisponiert sind)..

Keine der oben genannten Theorien kann die Ursache für die Entwicklung der Krankheit mit absoluter Genauigkeit erklären. Infolgedessen soll SLE eine polyetiologische Erkrankung sein, d.h. mehrere Ursachen haben.

SLE-Typen

Die Krankheit wird nach den Stadien der Krankheit klassifiziert:

Die akute Form bei Auftreten von Lupus erythematodes, die Symptome sind durch eine plötzliche und scharfe Manifestation gekennzeichnet: ein signifikanter Temperaturanstieg bis zu fieberhaften Indikatoren, schnelle Schädigung mehrerer Organe, hohe immunologische Aktivität.

Die subakute Form ist jedoch durch eine Häufigkeit von Exazerbationen gekennzeichnet, wobei die Schwere der Symptome geringer ist als bei akutem SLE. Organschäden entstehen in den ersten 12 Monaten der Krankheit.

Die chronische Form ist durch eine langfristige Manifestation eines oder mehrerer Symptome gekennzeichnet. Besonders charakteristisch ist die Kombination von SLE mit Antiphospholipid-Syndrom bei der chronischen Form der Krankheit.

Die Pathogenese von SLE oder was im Körper passiert

Unter dem Einfluss eines bestimmten verursachenden Faktors oder wenn sie unter Bedingungen einer Funktionsstörung des Immunsystems kombiniert werden, erscheint "DNA" verschiedener Zellen. Diese Zellen werden von ihrem eigenen Körper als Fremd- oder Antigene wahrgenommen. Der Körper beginnt sofort, spezielle Proteinantikörper zu produzieren, die für diese Zellen spezifisch sind und vor ihnen schützen. Durch die Wechselwirkung von Antikörpern und Antigenen entstehen Immunkomplexe, die in bestimmten Organen fixiert sind.

Dieser Prozess führt zur Entwicklung einer Immunentzündungsreaktion und zu Zellschäden. Am häufigsten sind Bindegewebszellen betroffen, so dass die SLE-Krankheit auf Krankheiten dieses bestimmten Körpergewebes zurückgeführt wird. Bindegewebe ist in allen Organen und Systemen weit verbreitet, daher ist fast der gesamte Körper am pathologischen Lupusprozess beteiligt.

Immunkomplexe können, wenn sie an den Gefäßwänden fixiert sind, eine Thrombose hervorrufen. Zirkulierende Antikörper haben eine toxische Wirkung und führen zu Anämie und Thrombozytopenie..

Entdeckung von Wissenschaftlern

In einer der letzten beiden Studien wurde laut Wissenschaftlern ein Mechanismus entdeckt, der die Aggression des menschlichen Körpers gegen seine eigenen Gewebe und Zellen steuert. Dies eröffnet neue Möglichkeiten für die Entwicklung zusätzlicher Diagnosetechniken und ermöglicht es uns, wirksame Behandlungsbereiche für SLE zu entwickeln.

Diese Entdeckung erfolgte, als die American Medicines Quality Control Administration eine Entscheidung über die Verwendung des biologischen Produkts Benlista treffen wollte. Dieses neue Medikament von Benlista (USA) ist jetzt zur Behandlung von Lupus erythematodes zugelassen.

Das Wesen der Entdeckung ist wie folgt.

Bei SLE produziert der Körper Antikörper gegen seine eigene DNA, sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA). Daher wird eine Blutuntersuchung auf ANA bei einem Patienten mit Verdacht auf SLE die Diagnose korrekt interpretieren.

Das Hauptgeheimnis von SLE war der Mechanismus, durch den DNA aus den Zellen austritt. Im Jahr 2004 wurde festgestellt, dass der explosive Tod von neutrophilen Zellen zur Freisetzung ihres Inhalts, einschließlich der Kern-DNA, in Form von Fäden nach außen führt, zwischen denen sich pathogene Viren, Pilze und Bakterien leicht verwickeln. Bei gesunden Menschen lösen sich solche neutrophilen Fallen leicht im Interzellularraum auf. Bei Menschen mit SLE lassen die antimikrobiellen Proteine ​​LL37 und HNP keine Kernreste kollabieren..

Diese Proteine ​​und DNA-Reste zusammen können plasmazytoide dendritische Zellen aktivieren, die wiederum Proteine ​​(Interferon) produzieren, die die Immunantwort unterstützen. Interferon zwingt Neutrophile, noch mehr Fallenfäden freizusetzen, was einen endlosen pathologischen Prozess unterstützt.

Laut Wissenschaftlern ist die Pathogenese von Lupus erythematodes ein Zyklus des Zelltods von Neutrophilen und der chronischen Entzündung von Geweben. Dieser Befund ist sowohl für die Diagnose als auch für die Behandlung von SLE wichtig. Wenn eines dieser Proteine ​​ein Marker für SLE werden kann, vereinfacht dies die Diagnose erheblich..

Eine weitere interessante Tatsache. Unter 118 Patienten, die an einer anderen Studie teilnahmen, die darauf abzielte, einen Vitamin-D-Mangel bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen festzustellen. Bei 67 Patienten mit Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes) wurde bei 52% ein Vitamin-D-Mangel festgestellt, bei 51 Patienten mit Lungenfibrose anderer Art - bei 20%. Dies bestätigt die Notwendigkeit und Wirksamkeit der Zugabe von Vitamin-D-Kursen zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen..

Symptome

Die Krankheitssymptome hängen von den Entwicklungsstadien des pathologischen Prozesses ab.
Bei der akuten primären Manifestation von Lupus erythematodes tritt plötzlich Folgendes auf:

  • Fieber bis 39-39 C.
  • die Schwäche
  • ermüden
  • Gelenkschmerzen

Oft können Patienten das Datum des Einsetzens klinischer Manifestationen genau angeben - ein so scharfes Symptom. Nach 1-2 Monaten bildet sich eine deutliche Läsion lebenswichtiger Organe. Wenn die Krankheit weiter fortschreitet, sterben die Patienten nach ein oder zwei Jahren.

In einem subakuten Verlauf sind die ersten Symptome weniger ausgeprägt, der pathologische Prozess entwickelt sich langsamer - Organschäden treten allmählich innerhalb von 1-1,5 Jahren auf.

In einem chronischen Verlauf von mehreren Jahren manifestieren sich ständig ein oder mehrere Symptome. Eine Verschlimmerung der Krankheit ist selten, die Arbeit lebenswichtiger Organe wird nicht gestört.

Grundsätzlich sind die ersten Manifestationen von SLE nicht spezifisch, sie verlaufen leicht während der Behandlung mit entzündungshemmenden Arzneimitteln oder unabhängig voneinander. Die Remission unterscheidet sich durch die Dauer des Kurses. Früher oder später tritt eine Verschlimmerung der Krankheit auf, meistens in den Herbst-Sommer-Perioden aufgrund erhöhter Sonneneinstrahlung, während sich der Hautzustand der Patienten stark verschlechtert. Im Laufe der Zeit treten Symptome einer Organschädigung auf..

  • Haut, Nägel und Haaransatz

Die Beteiligung am pathologischen Prozess der Haut ist das häufigste Symptom von Lupus erythematodes bei Frauen, dessen Auftreten mit einem ursächlichen Faktor verbunden ist: längere Sonneneinstrahlung, Frost, psychoemotionaler Schock (siehe Urtikaria - Symptome, Behandlung, Allergie gegen die Sonne).

SLE ist sehr charakteristisch für die Rötung der Haut in der Nähe von Nase und Wangen, ähnlich wie die Flügel eines Schmetterlingsinsekts. Neben dem Gesicht tritt ein Erythem in offenen Bereichen der Haut auf - obere Gliedmaßen, Dekolleté. Erythem, das zur peripheren Proliferation neigt.

Bei discoidem Lupus erythematodes wird das Hautrötung durch ein entzündliches Ödem ersetzt. Dieser Bereich verdichtet sich allmählich und verkümmert nach einiger Zeit unter Bildung einer Narbe. Diskoidlupusherde befinden sich in verschiedenen Körperteilen, was auf die Verbreitung des Prozesses hinweist.

Ein weiteres Symptom von SLE ist die Kapillare, die sich in Rötung, Schwellung und zahlreichen Blutungen in Form kleiner Punkte auf den Fingerkuppen, Fußsohlen und Handflächen äußert.

Haarschäden mit SLE äußern sich in einer allmählichen teilweisen oder vollständigen Kahlheit (siehe Ursachen für Haarausfall bei Frauen). In der Zeit der Exazerbation ist eine Veränderung der Nagelstruktur charakteristisch, die häufig zu einer Atrophie der periungualen Walze führt.

Fokale Kahlheit oder generalisierte Hautjuckreiz und Urtikaria sind die charakteristischsten Symptome von SLE. Neben Hautmanifestationen von Patienten, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Veränderungen der Nieren- und Herzfunktion sind Stimmungsschwankungen von Euphorie zu Aggression störend.

  • Schleimhäute

Schleimhäute von Mund und Nase leiden häufiger: Rötung tritt auf, Erosion (Enanthem) an der Schleimhaut und kleine Mundgeschwüre (siehe Salben für Stomatitis, aphthöse Stomatitis bei Erwachsenen, Behandlung). Mit der Bildung von Rissen, Erosion und Geschwüren am roten Rand der Lippen tritt eine Lupus-Cheilitis auf. Die Läsionen werden zu dichten bläulich-roten Plaques, die beim Essen schmerzhaft sind, zu Geschwüren neigen, klare Grenzen haben und manchmal mit schuppigen Schuppen bedeckt sind.

Bis zu 90% der Patienten mit SLE haben Gelenkschäden. Kleine Gelenke, häufiger Finger, leiden (siehe Arthritis der Finger). Der pathologische Prozess breitet sich symmetrisch aus und führt zu Schmerzen und Steifheit in den Gelenken. Oft entwickelt sich eine aseptische Knochennekrose. Zusätzlich zu den Handgelenken leiden die Oberschenkel- und Kniegelenke, was zu ihrem Funktionsversagen führt. Wenn der Bandapparat an dem Prozess beteiligt ist, entwickeln sich instabile Kontrakturen und bei schwerem SLE Versetzungen und Subluxationen.

  • Atmungssystem

Die Lunge ist am häufigsten von der Entwicklung einer bilateralen Pleuritis, einer akuten Lupuspneumonitis und Lungenblutungen betroffen. Die letzten beiden Pathologien sind lebensbedrohlich.

In den allermeisten Fällen entwickelt sich eine Liebman-Sachs-Endokarditis unter Beteiligung der Mitralklappe am pathologischen Lupusprozess. Ventilklappen wachsen zusammen und es entsteht eine stenotische Herzkrankheit. Bei Perikarditis werden die Blätter des Perikards dicker. Myokarditis verursacht Schmerzen im Brustbereich, eine Zunahme der Herzgröße. Kleine und mittlere Gefäße (einschließlich der lebenswichtigen Koronararterien und Gefäße des Gehirns) leiden häufig, wodurch Patienten häufig an einem Hirnschlag und einer Erkrankung der Koronararterien sterben.

Die neurologischen Symptome sind vielfältig und reichen von Migräne bis hin zu vorübergehenden ischämischen Anfällen und Schlaganfällen. Epileptische Anfälle, zerebrale Ataxie, Chorea sind möglich. Bei einem Fünftel der Patienten entwickelt sich eine periphere Neuropathie, bei der eine Entzündung des Sehnervs, die zu einem Verlust des Sehvermögens führt, als sehr unerwünschtes Ereignis angesehen wird.

  • Die Nieren. Der schwere Verlauf von SLE führt zur Bildung von Lupusnephritis verschiedener Arten.

Wenn bei Kindern Lupus erythematodes diagnostiziert wird, treten Symptome zunächst in Form von Gelenkschäden (flüchtige Arthralgie, akute und subakute Periarthritis) ohne Progression sowie typische Hautläsionen vom Typ des erythematösen Ausschlags auf, Anämie. SLE mit atopischer Dermatitis bei Kindern sollte unterschieden werden.

Differenzialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes unterscheidet sich von Lichen planus, tuberkulöser Leukoplakie und Lupus, früher rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom (siehe Mundtrockenheit, Syndrom des trockenen Auges, Photophobie). Wenn der rote Rand der Lippen betroffen ist, unterscheidet sich chronischer SLE von abrasiver präkanzeröser Cheilitis von Manganotti und aktinischer Cheilitis.

Da die Schädigung der inneren Organe bei verschiedenen Infektionsprozessen immer ähnlich ist, unterscheidet sich SLE von Lyme-Borreliose, Syphilis, Mononukleose (infektiöse Mononukleose bei Kindern: Symptome), HIV-Infektion (siehe Symptome einer HIV-Infektion - Mythos oder Realität) usw..

Behandlung von Lupus erythematodes

Die Behandlung wird individuell für einen bestimmten Patienten ausgewählt. Der Komplex therapeutischer Maßnahmen wird ambulant durchgeführt..

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind:

  • anhaltende Hyperthermie ohne ersichtlichen Grund
  • lebensbedrohliche Zustände: malignes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutung
  • neurologische Komplikationen
  • scharfe Thrombozytopenie, eine signifikante Abnahme der roten Blutkörperchen und Lymphozyten
  • mangelnde Wirksamkeit der ambulanten Behandlung

Systemischer Lupus erythematodes in der akuten Phase wird gemäß dem Schema mit hormonellen Arzneimitteln (Prednison, Corticosteroid-Salben, siehe Liste der hormonellen Salben für Psoriasis) und Zytostatika (Cyclophosphamid) behandelt. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Diclofenac usw., siehe Liste der Injektionen gegen Schmerzen) sind bei Vorliegen einer Hyperthermie und der Entwicklung einer Schädigung des Bewegungsapparates angezeigt.

Wenn der Prozess in einem bestimmten Körper lokalisiert ist, wird ein Spezialist konsultiert und eine geeignete Korrekturtherapie verschrieben.

SLE-Betroffene sollten direkte Sonneneinstrahlung vermeiden. Offene Hautpartien sollten mit einer Schutzcreme gegen UV-Strahlen geschmiert werden.

Die immunsuppressive Therapie mit eigenen Stammzellen ist besonders in schweren Fällen sehr effektiv. In den meisten Fällen hört die Autoimmunaggression auf und der Zustand des Patienten stabilisiert sich..

Die Einhaltung eines gesunden Lebensstils, die Ablehnung von schlechten Gewohnheiten, mögliche körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung und psychischer Komfort sind von großer Bedeutung..

Prognose und Prävention

Es sollte beachtet werden, dass es unmöglich ist, eine vollständige Heilung für SLE zu erreichen..

Die Prognose für ein Leben mit angemessener und rechtzeitiger Behandlung ist günstig. Etwa 90% der Patienten überleben 5 oder mehr Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Die Prognose ist ungünstig mit dem frühen Ausbruch der Krankheit, hoher Aktivität des Prozesses, der Entwicklung von Lupusnephritis, Infektion. Die Lebensprognose ist bei der Entwicklung von SLE bei Männern ungünstig.

Aufgrund der unklaren Ätiologie der Primärprävention von SLE gibt es keine. Um Exazerbationen zu vermeiden, sollte eine direkte Sonneneinstrahlung vermieden und die Haut so gut wie möglich geschützt werden (Kleidung, Sonnenschutzmittel usw.)..

Die Prävention von SLE-Exazerbationen bei Kindern ist die Organisation von Heimunterricht, Infektionsprävention und Stärkung der Immunität. Die Impfung kann nur in der Zeit der absoluten Remission durchgeführt werden. Die Einführung von Gammaglobulin ist nur möglich, wenn absolute Indikationen vorliegen.

Systemischer Lupus erythematodes

Allgemeine Information

Systemischer Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die Blutgefäße und Bindegewebe betrifft. Wenn das menschliche Immunsystem im normalen Zustand des Körpers Antikörper produziert, die fremde Organismen angreifen müssen, die in den Körper gelangen, wird bei systemischem Lupus im menschlichen Körper eine große Anzahl von Antikörpern gegen die Körperzellen sowie gegen deren Bestandteile gebildet. Infolgedessen manifestiert sich ein immunkomplexer Entzündungsprozess, dessen Entwicklung zur Niederlage einer Reihe von Systemen und Organen führt. Bei der Entwicklung von Lupus sind Herz, Haut, Nieren, Lunge, Gelenke und das Nervensystem betroffen.

Wenn nur die Haut betroffen ist, wird ein discoider Lupus diagnostiziert. Hautlupus erythematodes wird durch offensichtliche Zeichen ausgedrückt, die selbst auf dem Foto deutlich sichtbar sind. Wenn die Krankheit die inneren Organe einer Person betrifft, zeigt die Diagnose in diesem Fall an, dass eine Person einen systemischen Lupus erythematodes hat. Laut medizinischer Statistik treten Symptome von Lupus erythematodes beider Arten (sowohl systemische als auch discoide Formen) bei Frauen etwa achtmal häufiger auf. Gleichzeitig kann die Lupus erythematodes-Krankheit sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, doch betrifft die Krankheit am häufigsten Menschen im erwerbsfähigen Alter - zwischen 20 und 45 Jahren.

Formen der Krankheit

Aufgrund der Merkmale des klinischen Krankheitsverlaufs werden drei Varianten der Krankheit unterschieden: akute, subakute und chronische Formen.

Bei akutem SLE wird ein kontinuierlicher wiederkehrender Krankheitsverlauf festgestellt. Zahlreiche Symptome treten früh und aktiv auf, es wird eine Resistenz gegen die Therapie festgestellt. Der Patient stirbt innerhalb von zwei Jahren nach Ausbruch der Krankheit. Am häufigsten tritt ein subakuter SLE auf, wenn die Symptome relativ langsam zunehmen, aber gleichzeitig fortschreiten. Eine Person mit dieser Form der Krankheit lebt länger als mit akutem SLE.

Die chronische Form ist eine gutartige Version der Krankheit, die viele Jahre andauern kann. Darüber hinaus ist es mit Hilfe einer periodischen Therapie möglich, langfristige Remissionen zu erzielen. Meistens betrifft diese Form die Haut sowie die Gelenke.

Je nach Aktivität des Prozesses werden drei verschiedene Grade unterschieden. Bei minimaler Aktivität des pathologischen Prozesses hat der Patient eine leichte Gewichtsabnahme, normale Körpertemperatur, es gibt eine discoide Läsion auf der Haut, Gelenksyndrom, chronische Nephritis und Polyneuritis werden festgestellt.

Bei mäßiger Aktivität überschreitet die Körpertemperatur nicht 38 Grad, das Körpergewicht geht mäßig verloren, es tritt ein exsudatives Erythem auf der Haut auf, trockene Perikarditis, subakute Polyarthritis, chronische Pneumonitis, diffuse Homöulonephritis und Enzephaloneuritis werden ebenfalls festgestellt..

Bei maximaler Aktivität von SLE kann die Körpertemperatur 38 überschreiten, eine Person verliert erheblich an Gewicht, die Gesichtshaut ist als „Schmetterling“ betroffen, Polyarthritis, Lungenvaskulitis, nephrotisches Syndrom, Enzephalomyeloradiculoneuritis werden festgestellt.

Bei systemischem Lupus erythematodes treten Lupuskrisen auf, die die höchste Aktivität der Manifestation von Lupus erythematodes darstellen. Die Krise ist für jeden Krankheitsverlauf charakteristisch. Sie manifestiert sich, Laborindikatoren ändern sich merklich, allgemeine trophische Störungen und die Aktivierung von Symptomen werden festgestellt.

Lupustuberkulose

Diese Art von Lupus ist eine Form der Tuberkulose der Haut. Sein Erreger ist Mycobacterium tuberculosis. Bei dieser Krankheit ist hauptsächlich die Haut des Gesichts betroffen. Manchmal erstreckt sich die Läsion auf die Haut der Oberlippe, der Mundschleimhaut.

Zunächst entwickelt der Patient einen spezifischen tuberkulösen Tuberkel, rötlich oder gelb-rot, mit einem Durchmesser von 1 bis 3 mm. Solche Tuberkel befinden sich auf Gruppen betroffener Haut, und nach ihrer Zerstörung bleiben Geschwüre mit ödematösen Rändern zurück. Später befällt die Läsion die Schleimhaut des Mundes, Knochengewebe in den Interdentalsepten wird zerstört. Infolgedessen lösen sich die Zähne und fallen heraus. Die Lippen des Patienten schwellen an, werden mit blut eitrigen Krusten bedeckt, Risse treten auf ihnen auf. Regionale Lymphknoten vergrößern sich und werden dicht. Oft können Lupusherde durch Hinzufügen einer Sekundärinfektion kompliziert werden. In etwa 10% der Fälle sind Lupusgeschwüre bösartig.

Bei der Diagnose wird eine Diopsie durchgeführt und eine Sonde untersucht.

Zur Behandlung werden Medikamente sowie große Dosen Vitamin D2 verwendet. Manchmal praktizierte Röntgenbestrahlung, Phototherapie. In einigen Fällen ist es ratsam, Tuberkuloseherde durch eine Operation zu entfernen.

Die Gründe

Die Gründe, die diese Krankheit verursachen, sind noch nicht klar definiert. Ärzte sind anfällig für Versionen, bei denen ein erblicher Faktor, die Wirkung von Viren, bestimmten Arzneimitteln sowie ultravioletter Strahlung auf den menschlichen Körper einen bestimmten Wert hat. Viele Patienten mit dieser Krankheit litten in der Vergangenheit unter allergischen Reaktionen auf Lebensmittel oder Medikamente. Wenn eine Person Verwandte hat, die Lupus erythematodes hatten, steigt die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit stark an. Da es daran interessiert ist, ob Lupus ansteckend ist, sollte berücksichtigt werden, dass es unmöglich ist, eine Krankheit zu bekommen, aber es wird von einem rezessiven Typ geerbt, dh nach mehreren Generationen. Daher sollte die Behandlung von Lupus unter Berücksichtigung des Einflusses all dieser Faktoren durchgeführt werden.

Dutzende von Medikamenten können die Entwicklung von Lupus provozieren, aber die Krankheit manifestiert sich in etwa 90% der Fälle nach Behandlung mit Hydralazin, Chinin und Procainamid, Phenytoin, Isoniazid, D-Penicillinamin. Aber nach dem Absetzen solcher Medikamente verschwindet die Krankheit von selbst.

Der Krankheitsverlauf bei Frauen verschlechtert sich an den Tagen der Menstruation merklich, außerdem kann Lupus aufgrund von Schwangerschaft und Geburt auftreten. Experten bestimmen daher die Wirkung weiblicher Sexualhormone auf das Auftreten von Lupus.

Lupus erythematodes tuberculosis ist eine Art der Manifestation der Hauttuberkulose, deren Manifestation Mycobacterium tuberculosis hervorruft.

Symptome

Wenn ein Patient einen discoiden Lupus entwickelt, tritt zunächst ein roter Ausschlag auf der Haut auf, der bei einer Person keinen Juckreiz und keine Schmerzen verursacht. In seltenen Fällen geht der discoide Lupus, bei dem es zu einer isolierten Hautläsion kommt, in den systemischen Lupus über, bei dem die inneren Organe der Person bereits betroffen sind.

Symptome, die bei systemischem Lupus erythematodes auftreten, können verschiedene Kombinationen aufweisen. Seine Muskeln und Gelenke können weh tun und Geschwüre treten in seinem Mund auf. Ein Ausschlag im Gesicht (an Nase und Wangen), der die Form eines Schmetterlings hat, ist charakteristisch für systemischen Lupus. Die Haut wird besonders lichtempfindlich. Unter dem Einfluss der Kälte wird der Blutfluss in den Fingern der Extremitäten gestört (Raynaud-Syndrom).

Bei etwa der Hälfte der Patienten mit Lupus tritt ein Ausschlag im Gesicht auf. Ein charakteristischer schmetterlingsförmiger Ausschlag kann sich verschlimmern, wenn er direktem Sonnenlicht ausgesetzt wird.

Die meisten Patienten, die sich im Prozess der Entwicklung von SLE befinden, berichten von Symptomen einer Arthritis. In diesem Fall manifestiert Arthritis Schmerzen, Schwellungen, ein Gefühl der Steifheit in den Gelenken der Füße und Hände sowie deren Verformung. Manchmal sind Gelenke bei Lupus betroffen, wie bei rheumatoider Arthritis.

Es kann auch zu einer Vaskulitis (einem entzündlichen Prozess der Blutgefäße) kommen, die zu einer Verletzung der Blutversorgung von Geweben und Organen führt. Manchmal entwickeln sich Perikarditis (Entzündung der Herzschleimhaut) und Pleuritis (Entzündung der Lungenschleimhaut). In diesem Fall bemerkt der Patient das Auftreten von starken Schmerzen in der Brust, die stärker werden, wenn eine Person die Position des Körpers ändert oder tief atmet. Manchmal beeinflusst SLE die Muskeln und Klappen des Herzens.

Die Entwicklung der Krankheit kann die Nieren im Laufe der Zeit beeinträchtigen, deren Niederlage bei SLE als Lupusnephritis bezeichnet wird. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch einen Druckanstieg, das Auftreten von Protein im Urin. Infolgedessen kann sich ein Nierenversagen entwickeln, bei dem eine Person eine Dialyse oder eine Nierentransplantation benötigt. Die Nieren sind bei etwa der Hälfte der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes betroffen. Bei Läsionen des Verdauungstrakts werden dyspeptische Symptome beobachtet, in selteneren Fällen wird der Patient durch periodische Anfälle von Bauchschmerzen gestört.

An den pathologischen Prozessen mit Lupus kann auch das Gehirn (Gehirn) beteiligt sein, was zu Psychosen, Persönlichkeitsveränderungen, Krampfanfällen und in schweren Fällen zu einem Koma führt. Nach der Beteiligung des peripheren Nervensystems gehen die Funktionen einiger Nerven verloren, was zu einem Empfindlichkeitsverlust und zur Schwäche bestimmter Muskelgruppen führt. Die peripheren Lymphknoten sind bei den meisten Patienten leicht vergrößert und beim Abtasten schmerzhaft.

Alopezie (Haarausfall) ist auch ein charakteristisches Phänomen mit dem Fortschreiten von SLE. Darüber hinaus spröde Nägel, die Manifestation von Druckstellen.

Am häufigsten äußert der Patient allgemeine Beschwerden, wobei er kleine Manifestationen von Fieber, allgemeiner Schwäche und Appetitlosigkeit feststellt. Fieber zeigt Resistenz gegen Sulfonamide und Antibiotika, es wird jedoch eine Glukokortikoidempfindlichkeit festgestellt.

Diagnose

Angesichts der Tatsache, dass Patienten mit Lupus ein sehr breites Spektrum an Symptomen aufweisen, wurden spezielle Kriterien entwickelt, die im diagnostischen Prozess verwendet werden. Wenn vier oder mehr der elf Symptome aufgelistet sind, können wir über die wahrscheinliche Diagnose von Lupus erythematodes sprechen.

Die folgenden Symptome werden bewertet: ein Ausschlag auf der Haut des Gesichts in Form eines „Schmetterlings“; scheibenförmiger Hautausschlag (rote Hautpartien, in denen später Narben auftreten können); hohe Lichtempfindlichkeit (Hautausschlag nach Sonneneinstrahlung); Geschwüre an den Schleimhäuten von Nase, Mund und Rachen; Nierenschäden Arthritis; Pleuritis / Perikarditis; Gehirnschaden eine Änderung der Laborparameter (eine Verringerung der Leukozytenzahl der roten Blutkörperchen, Blutplättchen im Blut, das Vorhandensein spezifischer Antikörper, eine falsch positive Reaktion auf Syphilis).

Die Ergebnisse biochemischer Analysen und Gewebebiopsien werden ebenfalls berücksichtigt..

Behandlung

Eine vollständige Heilung von Lupus ist leider nicht möglich. Daher wird die Therapie so gewählt, dass die Manifestation von Symptomen verringert, die entzündlichen sowie Autoimmunprozesse ausgesetzt werden.

Mit Hilfe von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten können Sie den Entzündungsprozess reduzieren und Schmerzen lindern. Arzneimittel aus dieser Gruppe bei längerem Gebrauch können jedoch eine Reizung der Magenschleimhaut und infolgedessen Gastritis und Geschwüre verursachen. Darüber hinaus reduziert es die Blutgerinnung..

Kortikosteroide wirken stärker entzündungshemmend. Ihre längere Anwendung in großen Dosen führt jedoch auch zu schwerwiegenden Nebenwirkungen. Der Patient kann Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit, Katarakte, Nekrose großer Gelenke und Bluthochdruck entwickeln.

Hydroxychloroquin (Plaquenil) ist bei Patienten mit SLE mit Hautläsionen und Schwäche hochwirksam..

Umfassende Behandlung umfasst auch Medikamente, die die Aktivität des menschlichen Immunsystems unterdrücken. Solche Medikamente sind bei schweren Formen der Krankheit wirksam, wenn sich eine ausgeprägte Läsion der inneren Organe entwickelt. Die Einnahme dieser Medikamente führt jedoch zu Anämie, Anfälligkeit für Infektionen und Blutungen. Einige dieser Medikamente wirken sich nachteilig auf Leber und Nieren aus. Daher können Immunsuppressiva ausschließlich unter der engen Aufsicht eines Rheumatologen eingesetzt werden.

Im Allgemeinen sollte die Behandlung von SLE mehrere Ziele haben. Zunächst ist es wichtig, den Autoimmunkonflikt im Körper auszusetzen und die normale Nebennierenfunktion wiederherzustellen. Zusätzlich ist es notwendig, das Gehirnzentrum zu beeinflussen, um das sympathische und das parasympathische Nervensystem auszugleichen..

Die Behandlung der Krankheit erfolgt in Kursen: Im Durchschnitt sind sechs Monate kontinuierliche Therapie erforderlich. Ihre Dauer hängt von der Aktivität der Krankheit, ihrer Dauer, ihrem Schweregrad und der Anzahl der am pathologischen Prozess beteiligten Organe und Gewebe ab.

Wenn der Patient ein nephrotisches Syndrom entwickelt, ist die Behandlung länger und die Genesung schwieriger. Das Ergebnis der Behandlung hängt auch davon ab, inwieweit der Patient bereit ist, alle Empfehlungen des Arztes einzuhalten und ihn bei der Behandlung zu unterstützen.

SLE ist eine schwere Krankheit, die zu Behinderung und sogar zum Tod führt. Dennoch können Menschen mit Lupus erythematodes ein normales Leben führen, insbesondere während Remissionen. SLE-Patienten sollten diejenigen Faktoren vermeiden, die den Krankheitsverlauf nachteilig beeinflussen und verschlimmern können. Sie sollten nicht lange in der Sonne sein, im Sommer lohnt es sich, Kleidung mit langen Ärmeln zu tragen und Sonnenschutzmittel aufzutragen.

Stellen Sie sicher, dass Sie alle vom Arzt verschriebenen Medikamente einnehmen und die plötzliche Aufhebung von Kortikosteroiden nicht zulassen, da solche Maßnahmen zu einer ernsthaften Verschlimmerung der Krankheit führen können. Patienten, die mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva behandelt werden, sind anfälliger für Infektionen. Daher sollte er den Arzt unverzüglich über einen Temperaturanstieg informieren. Darüber hinaus muss der Spezialist den Patienten ständig überwachen und sich aller Veränderungen seines Zustands bewusst sein.

Besonders gefährdet sind schwangere Frauen mit systemischem Lupus erythematodes. Während der Geburt eines Kindes sollte eine Frau nicht nur von einem Frauenarzt, sondern auch von einem Rheumatologen überwacht werden. Solche Frauen haben ein hohes Abtreibungsrisiko, eine Tendenz zur Thrombose. Schwangeren Frauen mit SLE wird häufig Aspirin zur Blutverdünnung sowie Immunglobulin verschrieben.

Lupus-Antikörper können von der Mutter auf das Neugeborene übertragen werden, so dass der sogenannte „Lupus der Neugeborenen“ auftritt. Das Baby hat einen Hautausschlag, der Spiegel an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen nimmt ab. Manchmal kann ein Kind einen Herzblock haben. In der Regel wird im Alter von sechs Monaten der Lupus von Neugeborenen geheilt, da die Antikörper der Mutter zerstört werden.

Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Medizinische Fachartikel

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind durch einen ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet. Bei fast 20% der Kinder werden jedoch Monoorganvarianten des Ausbruchs der Krankheit beobachtet. Der Verlauf des systemischen Lupus erythematodes ist normalerweise wellig, mit abwechselnden Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Im Allgemeinen ist der systemische Lupus erythematodes bei Kindern durch einen schärferen Beginn und Verlauf der Krankheit, eine frühere und rasche Verallgemeinerung und ein ungünstigeres Ergebnis als bei Erwachsenen gekennzeichnet.

Häufige Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Die ersten Symptome des Auftretens von systemischem Lupus erythematodes oder seiner Verschlimmerung bei den meisten Kindern sind Fieber (normalerweise zeitweise), zunehmende Schwäche, Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und erhöhter Haarausfall.

Schädigung der Haut und ihrer Gliedmaßen durch systemischen Lupus erythematodes

Das bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtete Hautsyndrom ist sehr unterschiedlich..

Lupus erythematodes ist die charakteristischste Manifestation des systemischen Lupus erythematodes, die bei 80% der Patienten festgestellt wird, von denen 40% zu Beginn der Krankheit auftreten. „Schmetterling“ ist ein symmetrischer erythematöser Ausschlag auf der Gesichtshaut, der sich im Jochbein- und Nasenbereich befindet und der Form eines Schmetterlings mit ausgebreiteten Flügeln ähnelt. Hautausschläge können sich über den Jochbeinbereich hinaus auf die Haut der Stirn, des Kinns, des freien Randes der Ohrmuschel und ihres Lappens ausbreiten.

Lupus "Schmetterling" kann sein in Form von:

  • Erythem, manifestiert durch Hautrötung mit klar definierten Rändern, Infiltration, follikuläre Hyperkeratose, gefolgt von cicatricialer Atrophie;
  • helle erysipelatöse Entzündung mit Infiltration, Hyperämie, kleiner Nekrose, bedeckt mit Krusten und Schwellung des Gesichts;
  • zentrifugales Erythem persistierender erythematös-ödematöser Flecken mit unscharfer follikulärer Hyperkeratose in der Mitte des Gesichts;
  • vaskulitischer "Schmetterling" - instabile diffuse Rötung mit einem zyanotischen Farbton in der mittleren Gesichtszone, verstärkt durch Erregung, Sonneneinstrahlung usw..

Erythematöse Hautausschläge können auch in offenen Bereichen der Haut auftreten: im oberen Drittel von Brust und Rücken („Dekolleté“ -Bereich) über den Ellbogen- und Kniegelenken.

Discoidherde - erythematöse Hautausschläge mit hyperämischen Rändern und Depigmentierung im Zentrum, Infiltration, follikuläre Hyperkeratose und anschließende cicatriciale Atrophie. Sie sind hauptsächlich auf der Haut der Kopfhaut, des Gesichts, des Halses und der oberen Gliedmaßen lokalisiert. Bei Kindern werden solche Hautausschläge normalerweise im chronischen Verlauf des systemischen Lupus erythematodes beobachtet.

Lichtempfindlichkeit - Erhöhung der Empfindlichkeit der Haut gegenüber den Auswirkungen der Sonnenstrahlung, typisch für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. Charakteristische erythematöse Hautausschläge treten normalerweise bei Kindern im Frühjahr und Sommer auf, ihre Helligkeit nimmt nach Sonneneinstrahlung oder UV-Behandlung zu.

Kapillaritis - ödematöses Erythem mit Teleangiektasien und Atrophie an Fingerspitzen, Handflächen und Plantaroberfläche der Füße, beobachtet bei den meisten Kindern in der akuten Phase der Krankheit.

Hämorrhagische Hautausschläge in Form von petechialen oder violetten Elementen, die normalerweise symmetrisch auf der Haut der distalen Extremitäten, hauptsächlich der unteren, liegen, werden häufig bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes als Hautvaskulitis festgestellt.

Mesh Livedo (bläulich-violette Flecken, die ein Gitter auf der Haut der unteren, seltener oberen Gliedmaßen und des Rumpfes bilden) und subunguale Mikroinfarkte (Thrombovaskulitis der Kapillaren des Nagelbettes).

Bei Patienten mit hoher Aktivität des systemischen Lupus erythematodes werden häufig unspezifische Hautausschläge beobachtet. Sie können durch alle wichtigen morphologischen Arten von Hautelementen dargestellt werden: von fleckig-papulös bis bullös.

Das Raynaud-Syndrom (periodisch auftretende Fingerischämie aufgrund von Vasospasmus und strukturellen Gefäßläsionen) wird bei Kindern viel seltener als bei Erwachsenen beobachtet.

Alopezie ist sehr charakteristisch für Patienten mit systemischem Lupus erythematodes. In der aktiven Phase der Krankheit werden bei Patienten Ausdünnung und erhöhter Haarausfall festgestellt, was zu Nestbildung oder diffuser Alopezie führt.

Die Niederlage der Schleimhäute mit systemischem Lupus erythematodes

Die bei mehr als 30% der Kinder hauptsächlich in der aktiven Krankheitsperiode beobachtete Niederlage der Schleimhäute der Mundhöhle umfasst:

  • Lupus-Enanthem (erythematös-ödematöse Flecken mit klaren Grenzen und manchmal mit einem erosiven Zentrum im Bereich des harten Gaumens);
  • aphthöse Stomatitis (schmerzlose erosive oder seltener tiefere Ulzerationsherde mit keratotischem Rand und intensivem Erythem);
  • Cheilitis - Läsion des roten Lippenrandes, meistens des unteren (unterstrichener Rand am Lippenrand, Schwellung, Hyperämie, Rissbildung, in einigen Fällen Erosion und Wunden mit anschließender Entwicklung einer Narbenatrophie).

Gelenkschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Ein Gelenksyndrom wird bei fast allen Kindern mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet, von denen 80% bereits in der Anfangsphase der Krankheit auftreten. Dieses Syndrom hat einen wandernden Charakter der Läsion, führt selten zur Bildung anhaltender Deformitäten, mit Ausnahme von symmetrischen spindelförmigen Deformationen der proximalen Interphalangealgelenke der II-IV-Finger der Hände, ohne deren Funktion zu beeinträchtigen.

Arthralgie ist charakteristisch für die aktive Periode der Krankheit. Sie sind in großen und kleinen Gelenken der Gliedmaßen lokalisiert, meistens in den Knien, Knöcheln, Ellbogen und proximalen Interphalangealgelenken der Finger, seltener in Schulter, Ellbogen, Handgelenk, manchmal in den Hüftgelenken und der Halswirbelsäule.

Arthritis. Akute Arthritis bei systemischem Lupus erythematodes tritt normalerweise mit mehreren, oft symmetrischen Schäden an den Gelenken (hauptsächlich den proximalen Interphalangealfingern, Knie, Knöchel, Ellbogen) auf, begleitet von schweren periartikulären Reaktionen, Schmerzkontrakturen, verschwindet jedoch schnell nach Behandlung mit Glukokortikosteroiden. Subakute und chronische Polyarthritis ist gekennzeichnet durch einen längeren, welligen und oft fortschreitenden Verlauf, Schmerzen, mäßige Exsudation, begleitet von einer Einschränkung der Funktion der betroffenen Gelenke, Beschwerden über eine kurze Morgensteifheit. Eine Röntgenuntersuchung zeigt mäßige Veränderungen in Form einer epiphysären Osteoporose (Stadium I nach Steinbroker).

Knochenveränderungen bei systemischem Lupus erythematodes

Eine aseptische Nekrose, die durch eine Knorpelsequestrierung mit sekundärer Osteosklerose gekennzeichnet ist, tritt bei Kindern viel seltener auf als bei Erwachsenen. Normalerweise sind sie in der Epiphyse des Femurkopfes lokalisiert (selten in anderen Knochen), was zu einer Funktionsstörung der betroffenen Extremität und einer Behinderung des Patienten führt.

Muskelschaden bei systemischem Lupus erythematodes

Muskelschäden werden bei 30-40% der Kinder in der aktiven Phase des systemischen Lupus erythematodes beobachtet. Es wird durch Myalgie oder Polymyositis unter Beteiligung symmetrisch angeordneter, häufig proximaler Extremitätenmuskeln ausgedrückt.

Bei Polymyositis sind sie zusätzlich zu Muskelschmerzen für Palpationsschmerzen, eine leichte Abnahme der Muskelkraft und eine moderate Zunahme der Aktivität von Muskelabbauenzymen (Kreatinphosphokinase - CPK, Aldolase) bekannt. Das Ergebnis einer Polymyositis kann die Entwicklung einer moderaten Hypotrophie sein. Die Lupus-Polymyositis sollte von der Steroid-Myopathie unterschieden werden, die bei Patienten auftritt, die mit Glukokortikosteroiden behandelt werden.

Die Niederlage der serösen Membranen

Die Niederlage der serösen Membranen (Polyserositis) ist eine charakteristische Manifestation des systemischen Lupus erythematodes, der bei 30-50% der Kinder beobachtet wurde.

Pleuritis ist normalerweise symmetrisch, trocken, seltener Erguss, hat selten eine lebhafte klinische Manifestation. Klinisch kann sich die Entwicklung von Pleuritis durch Husten, das Auftreten von Schmerzen in der Brust, die sich durch tiefes Atmen verstärken, das Reibungsgeräusch der Pleura während der Auskultation manifestieren. Auf Röntgenaufnahmen sind eine Verdickung der Pleura costalis, interlobaris oder mediastinalis sowie pleuroperikardiale Adhäsionen festzustellen. In einigen Fällen eine spürbare massive Ansammlung von Exsudat in den Pleurahöhlen.

Perikarditis wird bei Kindern häufiger beobachtet als bei Erwachsenen. Typische klinische Symptome einer Perikarditis sind Tachykardie, Atemnot, Reibungsgeräusche. In den meisten Fällen ist Perikarditis jedoch nicht klinisch symptomatisch, sondern kann nur mit der Echokardiographie festgestellt werden: Das Bild zeigt eine Verdickung und Trennung von Epikard- und Perikardschichten. Bei einer hohen Aktivität der Krankheit geht die Perikarditis normalerweise mit einer Ansammlung von Exsudat einher. In seltenen Fällen besteht bei einem massiven Erguss die Gefahr einer Herztamponade. Bei seltener konstriktiver Perikarditis bilden sich bis zur Auslöschung Adhäsionen in der Perikardhöhle.

In einigen Fällen wird bei Patienten ein Bild einer aseptischen Peritonitis beobachtet.

Schädigung der Atemwege durch systemischen Lupus erythematodes

Beobachtet bei 10-30% der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes in verschiedenen Stadien der Krankheit.

Akute lupusähnliche Pneumonitis wird selten mit hoher Krankheitsaktivität beobachtet und manifestiert sich als Symptomkomplex, der für eine Lungenentzündung charakteristisch ist (Husten, Atemnot, Akrocyanose, Erkennung von Atemschwäche und Keuchen in der Lunge während der Auskultation usw.). In diesen Fällen, normalerweise symmetrisch angeordnete infiltrative Schatten in der Lunge, werden scheibenförmige Atelektasen auf dem Röntgenbild sichtbar.

Chronisch diffuse interstitielle Lungenschäden können sich bei einem relativ langen Verlauf des systemischen Lupus erythematodes bilden. Körperliche Anzeichen von Lungenschäden sind selten oder fehlen. Unter Verwendung von Methoden der Funktionsdiagnostik wird eine Abnahme der Lungenfunktion, eine Beeinträchtigung des Lungenblutflusses festgestellt, ein Röntgenbeugungsmuster zeigt eine Zunahme und Verformung des Gefäß-Interstitial-Musters mit einem Verlust der Klarheit seiner Form und einer Ausdehnung des Gefäßlumens.

Lungenblutungen (Alveolarblutungen), die bei Kindern sehr selten auftreten, können tödlich sein. Bei Patienten mit dieser Erkrankung werden Anzeichen eines akuten Atemnotsyndroms mit einer raschen Abnahme von Hämoglobin und Hämatokrit sowie der Entwicklung einer schweren Hypoxämie festgestellt.

Pulmonale Hypertonie bei Kindern wird sehr selten beobachtet, sie bildet sich normalerweise mit Antiphospholipid-Syndrom (APS).

Typischerweise ein hohes Ansehen des Zwerchfells aufgrund von Zwerchfellentzündung, pleurodiaphragmatischen Adhäsionen und Adhäsionen, verminderter Muskeltonus des Zwerchfells.

Herzlupus erythematodes

Herzschäden bei Kindern mit systemischem Lupus erythematodes werden in 50% der Fälle beobachtet.

Myokarditis ist in schweren Fällen durch eine Erweiterung der Herzgrenzen, Veränderungen des Klanggeräuschs, eine Beeinträchtigung des Herzrhythmus und der Herzleitung, eine Abnahme der Kontraktilität des Myokards und das Auftreten von Anzeichen einer Herzinsuffizienz gekennzeichnet. Bei einer hohen Aktivität der Krankheit wird Myokarditis normalerweise mit Perikarditis kombiniert. In den meisten Fällen hat Myokarditis kaum klinische Anzeichen, sie wird nur mit einer umfassenden instrumentellen Studie diagnostiziert.

Die Bildung einer Myokarddystrophie bei Patienten ist wahrscheinlich.

Endokarditis. Bei systemischem Lupus erythematodes kann die Klappe oder das parietale Endokard betroffen sein. In den meisten Fällen werden Valvulitis der Mitralklappe, seltener der Aorten- oder Trikuspidalklappen oder deren Folgen in Form einer Klappenstauung beobachtet, die keine hämodynamischen Störungen verursachen und keine Bedingungen für das Auftreten von organischem Lärm schaffen. Die Bildung von Herzfehlern aufgrund einer Endokarditis bei systemischem Lupus erythematodes ist nicht charakteristisch und äußerst selten.

Der systemische Lupus erythematodes ist gekennzeichnet durch eine atypische Warzenendokarditis von Liebman-Sachs mit der Bildung von Warzenüberzügen mit einem Durchmesser von 1 bis 4 mm in Bereichen mit kleinen Ulzerationen des Endokards und dem möglichen Auftreten kleiner Perforationen von Klappenlappen und Akkordbruch.

Eine Koronaritis (Vaskulitis der Koronararterien), die eine beeinträchtigte Myokardperfusion verursacht, kann von Schmerzen hinter dem Brustbein oder im Bereich des Herzens begleitet sein, verläuft jedoch normalerweise klinisch asymptomatisch. Es wurden vereinzelte Fälle der Entwicklung eines Myokardinfarkts bei Jugendlichen festgestellt.

Nierenschaden bei systemischem Lupus erythematodes

Jade wird klinisch bei 70-75% der Kinder mit systemischem Lupus erythematodes diagnostiziert, bei den meisten entwickelt sie sich innerhalb der ersten zwei Jahre nach Ausbruch der Krankheit und etwa ein Drittel - bereits beim Debüt. Die Prognose und der Ausgang der Krankheit insgesamt hängen weitgehend von der Art der Nierenschädigung ab..

Die morphologische Untersuchung der Nieren zeigt Anzeichen einer immunkomplexen Glomerulonephritis verschiedener Arten.

Klassifikation der Nierengesundheitsorganisation für Nierenschäden bei systemischem Lupus erythematodes

Keine Veränderung nach Licht, Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie

Mesangiale Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen (Fehlen lichtoptischer Veränderungen in der Biopsieprobe bei Ablagerungen von Immunkomplexen im Mesangium gemäß Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie)

Mesangiale Glomerulonephritis (unterschiedlicher Grad an mesangialer Hyperzellularität bei Vorhandensein von Immunablagerungen im Mesangium)

Proteinurie 2 g / Tag, rote Blutkörperchen> 20 in n / a, arterielle Hypertonie, Nierenversagen

Membranöse Glomerulonephritis (gleichmäßige Verdickung der glomerulären Basalmembran durch subepitheliale und intramembrane Ablagerung von Immunkomplexen)

Proteinurie> 3,5 g / Tag, mageres Harnsediment

Chronische Glomerulosklerose (diffuse und segmentale Glomerulosklerose, tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, Arteriolosklerose)

Arterielle Hypertonie, Nierenversagen

Die Klassifizierung von Lupusnephritis bei Kindern basierend auf klinischen Daten (V. I. Kartasheva, 1982) umfasst:

  • ausgeprägte Nephritis mit nephrotischem Syndrom (NS) (gekennzeichnet durch diffuses Ödem, massive Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie, schwere Hämaturie in den meisten Fällen mit anhaltender arterieller Hypertonie und Hyperazotämie);
  • ausgeprägte Nephritis ohne nephrotisches Syndrom (gekennzeichnet durch Proteinurie mit Proteinverlust im Bereich von 1,5 bis 3 g / Tag, signifikanter Anzahl roter Blutkörperchen, häufig Makrohematurie, mäßiger arterieller Hypertonie und Azotämie);
  • latente Nephritis (gekennzeichnet durch mäßiges Harnsyndrom: Proteinurie 1

Glomeruläre Filtration 3,5 g / Tag

Das Endstadium einer Nierenerkrankung (unabhängig von Dialyse oder Transplantation)

Pulmonale Hapertonie (Ausbeulung des rechten Ventrikels oder stimmhafter II-Tonus über der Lungenarterie)

Lungenfibrose (physikalisch und radiologisch)

Geschrumpfte Lunge (radiologisch)

Pleurafibrose (radiologisch)

Lungeninfarkt (radiologisch)

Myokardinfarkt jemals (2 Punkte, wenn> 1)

Kardiomyopathie (ventrikuläre Dysfunktion>

Klappenerkrankung (diastolisches oder systolisches Murmeln> 3/6)

Perikarditis für 6 Monate (oder Perikardektomie)

Claudicatio intermittens für 6 Monate

Leichter Gewebeverlust (Fingerpads)

Signifikanter Gewebeverlust je (Verlust eines Fingers oder einer Extremität) (2 Punkte, wenn an mehr als einer Stelle)

Venenthrombose mit Ödemen, Geschwüren oder venöser Stase

Ein Herzinfarkt / eine Resektion des Darms (unterhalb des Zwölffingerdarms), der Milz, der Leber oder der Gallenblase aus irgendeinem Grund (1 Punkt bei mehr als einer Stelle)

Strikturen oder Operationen im oberen Gastrointestinaltrakt

Muskelatrophie oder Schwäche

Deformierende oder erosive Arthritis (einschließlich wiederkehrender Deformitäten, ausgenommen Gefäßnekrose)

Osteoporose mit Frakturen oder Kollaps der Wirbel (ausgenommen avaskuläre Nekrose)

Avaskuläre Nekrose (2 Punkte, wenn> 1)

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Blutzuckernorm bei Erwachsenen und Kindern

Der Glukosespiegel im Blut ist ein wichtiger Indikator, der sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern innerhalb normaler Grenzen liegen sollte. Glukose ist das Hauptenergiesubstrat für das Leben des Körpers, weshalb die Messung seines Spiegels für Menschen mit einer so häufigen Krankheit wie Diabetes wichtig ist.

REMS-ANALYSE

Vanyan Egor Vanikovich
Urologie Andrologie Sexologie
Moderne Ansätze bei der Behandlung von entzündlichen Erkrankungen des Urogenitalsystems, Unfruchtbarkeit, vorzeitiger Ejakulation, erektiler Dysfunktion, chronischer Prostatitis.