Akute myeloische Leukämie

Maligne Blutpathologien, einschließlich myeloischer Leukämie, sind oft schwer zu diagnostizieren, weshalb sie zu einem Zeitpunkt erkannt werden, an dem sie sich bereits in einem ernsthaften Stadium befinden. Der Patient hat ein unkontrolliertes Wachstum von hämatopoetischen Zellen. Die Krankheit ist besonders gefährlich, da Blut Kontakt mit allen Geweben und Organen hat, wodurch sich pathologische Zellen schnell im Körper ausbreiten.

Was ist akute myeloische Leukämie?

Myeloblasten in einem Blutausstrich

Die Pathologie ist ein Tumor eines myeloischen Blutkeims, der eine aktive Reproduktion pathologisch veränderter weißer Blutkörperchen bewirkt. Sie hemmen die Entwicklung gesunder Blutkörperchen, wodurch der Patient eine Verringerung des Volumens von Blutplättchen, roten Blutkörperchen und vollständigen nicht mutierten weißen Blutkörperchen aufweist.

Pathologie ist die häufigste Form der akuten Leukämie bei Erwachsenen. Je älter eine Person ist, desto größer ist das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken. Die Überlebensschwelle von 5 Jahren hängt vom Stadium der Krankheit, in der die Therapie begonnen wird, und vom Allgemeinzustand der Person ab.

Risikogruppen

Das Vorhandensein genetischer Anomalien erhöht das Risiko, an Leukämie zu erkranken

Die Risikogruppe für Krankheiten umfasst Personen über 40 Jahre und Personen, bei deren nahen Verwandten die Krankheit diagnostiziert wurde. Myeloblastische Leukämie ist auch anfälliger für Personen mit eingeschränkter Hämatopoese. Menschen, die an einer Reihe angeborener genetischer Pathologien leiden, beispielsweise am Down-Syndrom, sind stärker von der Krankheit betroffen..

Ursachen der Krankheit

Der Grund, warum sich die Pathologie entwickelt, ist eindeutig noch nicht geklärt. Die Ärzte identifizierten nur Faktoren, die zum Ausbruch der Krankheit beitragen können. Die wichtigsten sind:

  • längere Exposition von Herbiziden oder Pestiziden gegenüber Menschen;
  • Strahlungseffekt;
  • Infektion mit onkogenen Viren, die eine Mutation in der DNA von Zellen verursachen, einschließlich myeloischer Keime.

Unabhängig von der Ursache der Krankheit hat es den gleichen Verlauf. Ärzte stellen auch eine hohe Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Pathologie nach einer Chemotherapie einer anderen Form der Onkologie fest. Aus diesem Grund ist eine ständige medizinische Überwachung des Zustands des Patienten für 5 Jahre nach der Behandlung erforderlich.

Krankheitsklassifikation

Das Ausmaß des Schadens bestimmt die Art der Leukämie.

Das gebräuchlichste Klassifizierungsschema für Pathologie ist französisch-amerikanisch-britisch. Die Krankheit darin ist in 9 Unterarten unterteilt. Diese Teilung basiert auf der Reife pathologisch veränderter weißer Blutkörperchen und ihrer Vorläuferzellen. Entsprechend der Art der Pathologie werden die Therapietaktik und die Prognose für den Patienten festgelegt. Das Ansprechen auf die Therapie ist nicht dasselbe und wird durch die Form der Krankheit geteilt.

Die Mechanismen der Entwicklung der Krankheit

Die Pathologie entwickelt sich, wenn ein Patient eine Verletzung der DNA-Struktur unreifer Knochenmarkszellen aufweist. Bei dieser pathologischen Fehlfunktion verheddern sich Abschnitte der Chromosomen und wechseln ihre Position, wodurch ein falscher, neuer DNA-Strang entsteht. Zellen, die durch solche gebrochenen Ketten erzeugt werden, können ihre Funktionen nicht erfüllen und degenerieren zu bösartigen Zellen. Defekte Zellen vermehren sich und die Krankheit breitet sich aus und schreitet fort..

Wie manifestiert sich eine akute myeloische Leukämie??

Die Hälfte der Anzeichen ist nicht spezifisch für Leukämie

Bei einer Krankheit beim Menschen wird eine Kombination von anämischen, toxischen und hämorrhagischen Syndromen beobachtet. Der Patient klagt über folgende Symptome:

  • übermäßig schnelle Müdigkeit;
  • fast kein vorübergehendes allgemeines Unwohlsein;
  • anhaltende Schwäche;
  • starke Blässe der Schleimhäute und der Haut;
  • intensives Schwitzen ohne ersichtlichen Grund;
  • Beinödem mit Entwicklung mit fortschreitender Schwellungen des Gesichts und des Halses;
  • erhöhte Temperatur, die konstant bleibt und nicht fiebersenkend entfernt wird;
  • schneller Puls;
  • Kurzatmigkeit bei geringster körperlicher Aktivität;
  • eine Zunahme der Größe der Lymphknoten;
  • Muskel-, Gelenk- und Knochenschmerzen;
  • Durchfall;
  • Übelkeit bis zum Erbrechen;
  • vergrößerte Leber und ein Gefühl der Schwere in seinem Bereich;
  • eine Zunahme der Größe der Milz;
  • Fragilität der Blutgefäße und Blutungen vor diesem Hintergrund;
  • Verlust der Immunität;
  • Kopfschmerzen.

Eine Vielzahl von Symptomen ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass mit Krebszellen infiziertes Blut auf einmal in alle Organe gelangt und dort Infiltrate entwickelt.

Diagnose

Für die korrekte Diagnose ist eine umfassende Diagnose erforderlich

Die folgenden Methoden werden zur Diagnose der Krankheit verwendet:

  • Blutchemie;
  • klinische Blutuntersuchung;
  • Myelogramme;
  • Knochenmarkpunktion;
  • Ultraschall
  • EKG;
  • Röntgen
  • allgemeine Urinanalyse.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen können auch vom behandelnden Arzt verschrieben werden, wenn deren Notwendigkeit festgestellt wird.

Krankheitsbehandlung

Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Behandlungstaktik zu bestimmen.

Als nächstes wird eine Behandlung durchgeführt, um einen Rückfall der Pathologie zu verhindern und den normalen Prozess der Hämatopoese wiederherzustellen. In diesem Stadium werden Chemotherapie, Hormonbehandlung und Transplantation von roten Knochenmarkzellen durchgeführt..

Nach Erreichen einer stabilen Remission wird der Patient einer Knochenmarkstammzelltransplantation unterzogen. Mit einem erfolgreichen Verfahren vollständige Wiederherstellung.

Komplikationen

Vor dem Hintergrund der Krankheit entwickeln sich Komplikationen, die den Zustand des Patienten erheblich verschlechtern. Dazu gehören Virus-, Bakterien- und Pilzinfektionen. Sie haben einen besonders schweren Verlauf und sind schwer zu behandeln..

Prognose

Die Prognose für kleine Patienten ist günstiger.

Die Prognose für myeloische Leukämie ist ernst. Abhängig von der Form der Krankheit und dem Zeitpunkt, zu dem mit der Behandlung begonnen wurde, liegt die Überlebensfähigkeit über fünf Jahre zwischen 40 und 70%. Bei Kindern ist die Wahrscheinlichkeit einer Genesung oder anhaltenden Remission signifikant höher als bei Erwachsenen.

Verhütung

Eine spezifische Prävention von Krankheiten wurde nicht entwickelt. Um die Wahrscheinlichkeit einer Pathologie zu verringern, ist es notwendig, die Auswirkungen von nachteiligen Faktoren auf den Körper zu verringern.

Akute Leukämie

Akute Leukämie ist eine onkologische Erkrankung des hämatopoetischen Systems. Das Tumorsubstrat bei Leukämie sind Blasten.

Alle Blutzellen stammen aus einer Hand - Stammzellen. Normalerweise reifen sie, differenzieren sich und entwickeln sich auf dem Weg der Myelopoese (die zur Bildung roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen, Blutplättchen führt) oder der Lymphopoese (die zur Bildung von Lymphozyten führt). Bei Leukämie mutiert die Stammzelle des Blutes in den frühen Stadien der Differenzierung im Knochenmark und kann die Entwicklung entlang eines der physiologischen Wege nicht weiter abschließen. Es beginnt sich unkontrolliert zu teilen und bildet einen Tumor. Im Laufe der Zeit verdrängen pathologische unreife Zellen normale Blutzellen..

Eine Untersuchung des roten Knochenmarks ist die wichtigste und genaueste Methode zur Diagnose einer akuten Leukämie. Ein spezifisches Bild ist charakteristisch für die Krankheit - ein Anstieg des Blastenzellspiegels und eine Hemmung der Bildung roter Blutkörperchen.

Synonyme: akute Leukämie, Blutkrebs, Blutungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Leukämie sind nicht bekannt, es wurden jedoch eine Reihe von Faktoren identifiziert, die zu ihrer Entwicklung beitragen:

  • Strahlentherapie, Strahlenexposition (dies wird durch den massiven Anstieg der Leukämie in Gebieten, in denen Atomwaffen getestet wurden, oder an Orten mit technologischen Atomkatastrophen belegt);
  • Virusinfektionen, die das Immunsystem schwächen (T-lymphotropes Virus, Epstein-Barr-Virus usw.);
  • der Einfluss aggressiver chemischer Verbindungen und bestimmter Drogen;
  • Rauchen;
  • Stress, Depression;
  • erbliche Veranlagung (wenn eines der Familienmitglieder an einer akuten Form von Leukämie leidet, steigt das Risiko ihrer Manifestation bei Verwandten);
  • widrige Umweltbedingungen.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Ausbreitungsrate maligner Zellen wird Leukämie in akute und chronische unterteilt. Im Gegensatz zu anderen Krankheiten sind akute und chronische verschiedene Arten von Leukämie und gehen nicht ineinander über (d. H. Chronische Leukämie ist keine Fortsetzung der akuten, sondern eine separate Art von Krankheit)..

Akute Leukämie wird nach Art der Krebszellen in zwei große Gruppen eingeteilt: lymphoblastisch und nicht lymphoblastisch (myeloisch), die weiter in Untergruppen unterteilt sind.

Lymphoblastische Leukämie betrifft hauptsächlich das Knochenmark, dann die Lymphknoten, den Thymus, die Lymphknoten und die Milz.

Je nachdem, welche Vorläuferzellen für die Lymphopoese vorherrschen, kann die akute lymphoblastische Leukämie folgende Formen annehmen:

  • Prä-B-Form - Vorläufer von B-Lymphoblasten überwiegen;
  • B-Form - B-Lymphoblasten überwiegen;
  • Prä-T-Form - Vorläufer von T-Lymphoblasten überwiegen;
  • T-Form - T-Lymphoblasten überwiegen.

Die durchschnittliche Behandlungsdauer bei akuter Leukämie beträgt zwei Jahre..

Bei nicht-lymphoblastischer Leukämie ist die Prognose günstiger als bei lymphoblastischer Leukämie. Bösartige Zellen betreffen zunächst auch das Knochenmark und erst in späteren Stadien Milz, Leber und Lymphknoten. Oft leidet bei dieser Form der Leukämie auch die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts, was zu schwerwiegenden Komplikationen bis hin zu ulzerativen Läsionen führt.

Akute nicht-lymphoblastische oder, wie sie auch genannt werden, myeloische Leukämie werden in die folgenden Formen unterteilt:

  • akute myeloische Leukämie - das Auftreten einer großen Anzahl von Granulozytenvorläufern ist charakteristisch;
  • akute monoblastische und akute myelomonoblastische Leukämie - basierend auf der aktiven Reproduktion von Monoblasten;
  • akute erythroblastische Leukämie - gekennzeichnet durch einen Anstieg des Erythroblastenspiegels;
  • akute megakaryoblastische Leukämie - entwickelt sich aufgrund der aktiven Reproduktion von Thrombozytenvorläufern (Megakaryozyten).

Akute undifferenzierte Leukämie werden in einer separaten Gruppe zugeordnet.

Stadien der Krankheit

Klinischen Manifestationen geht eine primäre (latente) Periode voraus. In dieser Zeit verläuft die Leukämie für den Patienten in der Regel unmerklich, ohne ausgeprägte Symptome zu haben. Die Primärperiode kann mehrere Monate bis mehrere Jahre dauern. Während dieser Zeit vermehrt sich die erste wiedergeborene Zelle zu einem solchen Volumen, dass die normale Hämatopoese gehemmt wird.

Mit dem Aufkommen der ersten klinischen Manifestationen geht die Krankheit in das Anfangsstadium über. Ihre Symptome sind nicht spezifisch. In diesem Stadium ist die Knochenmarkuntersuchung informativer als eine Blutuntersuchung, es wird ein erhöhter Spiegel an Blastenzellen festgestellt.

Im Stadium der entwickelten klinischen Manifestationen treten die wahren Symptome der Krankheit auf, die auf die Hemmung der Hämatopoese und das Auftreten einer großen Anzahl unreifer Zellen im peripheren Blut zurückzuführen sind.

Die moderne Behandlung mit Chemotherapie bietet in 50–80% der Fälle 5 Jahre ohne Rückfall bei Kindern. Wenn innerhalb von 7 Jahren kein Rückfall auftritt, besteht die Möglichkeit einer vollständigen Heilung.

In diesem Stadium werden folgende Optionen für den Krankheitsverlauf unterschieden:

  • Der Patient klagt nicht, es fehlen schwere Symptome, aber im Bluttest werden Anzeichen von Leukämie festgestellt.
  • Der Patient hat eine signifikante Verschlechterung des Wohlbefindens, aber es gibt keine ausgeprägten Veränderungen im peripheren Blut.
  • Sowohl die Symptomatik als auch ein Blutbild sprechen von akuter Leukämie.

Die Remission (eine Zeit nachlassender Exazerbation) kann vollständig und unvollständig sein. Wir können von einer vollständigen Remission sprechen, wenn keine Symptome einer akuten Leukämie und Blastenzellen im Blut vorliegen. Der Gehalt an Blastenzellen im Knochenmark sollte 5% nicht überschreiten..

Im Falle einer unvollständigen Remission tritt ein vorübergehendes Absinken der Symptome auf, aber der Spiegel der Blastenzellen im Knochenmark nimmt nicht ab.

Rückfälle von akuter Leukämie können sowohl im Knochenmark als auch außerhalb auftreten..

Das letzte, schwerste Stadium der akuten Leukämie ist terminal. Es zeichnet sich durch eine große Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen im peripheren Blut aus und geht mit einer Hemmung der Funktionen aller lebenswichtigen Organe einher. In diesem Stadium ist die Krankheit fast unheilbar und meistens tödlich.

Symptome einer akuten Leukämie

Die Symptome einer akuten Leukämie manifestieren sich in anämischen, hämorrhagischen, infektiös-toxischen und lymphoproliferativen Syndromen. Jede Form der Krankheit hat ihre eigenen Eigenschaften..

Akute myeloische Leukämie

Akute myeloische Leukämie ist gekennzeichnet durch einen leichten Anstieg der Milz, eine Schädigung der inneren Organe des Körpers und Fieber.

Bei der Entwicklung einer leukämischen Pneumonitis liegt der Entzündungsschwerpunkt in der Lunge. Die Hauptsymptome sind in diesem Fall Husten, Atemnot und Fieber. Ein Viertel der Patienten mit myeloischer Leukämie leidet an einer leukämischen Meningitis mit Fieber, Kopfschmerzen und Schüttelfrost.

Laut Statistik liegt das rezidivfreie Überleben nach Knochenmarktransplantation zwischen 29 und 67%, abhängig von der Art der Leukämie und einigen anderen Faktoren.

Zu einem späten Zeitpunkt kann sich ein Nierenversagen bis zu einer vollständigen Urinretention entwickeln. Im Endstadium der Krankheit erscheinen rosa oder hellbraune Formationen auf der Haut - Leukämiden (Hautleukämie), und die Leber wird dichter und vergrößert sich. Wenn Leukämie die Organe des Magen-Darm-Trakts betrifft, werden starke Bauchschmerzen, Blähungen und lockerer Stuhl beobachtet. Geschwüre können sich bilden.

Akute lymphatische Leukämie

Die lymphoblastische Form der akuten Leukämie ist durch einen signifikanten Anstieg der Milz und der Lymphknoten gekennzeichnet. Vergrößerte Lymphknoten machen sich im supraklavikulären Bereich zuerst auf einer Seite und dann auf beiden bemerkbar. Lymphknoten sind verdichtet, verursachen keine Schmerzen, können aber benachbarte Organe betreffen.

Mit einer Zunahme der Lymphknoten im Lungenbereich treten Husten und Atemnot auf. Eine Schädigung der Mesenteriallymphknoten in der Bauchhöhle kann zu starken Bauchschmerzen führen. Bei Frauen können Verdichtungen und Schmerzen in den Eierstöcken auftreten, häufiger auf einer Seite.

Bei der akuten erythromyeloblastischen Leukämie steht das anämische Syndrom an erster Stelle, das durch eine Abnahme des Hämoglobins und der roten Blutkörperchen im Blut sowie durch erhöhte Müdigkeit, Blässe und Schwäche gekennzeichnet ist..

Merkmale des Verlaufs der akuten Leukämie bei Kindern

Bei Kindern macht die akute Leukämie 50% aller bösartigen Erkrankungen aus und ist die häufigste Ursache für die Kindersterblichkeit..

Die Prognose einer akuten Leukämie bei Kindern hängt von mehreren Faktoren ab:

  • das Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Leukämie (das günstigste bei Kindern zwischen zwei und zehn Jahren);
  • Stadium der Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose;
  • Form der Leukämie;
  • Geschlecht des Kindes (bei Mädchen ist die Prognose günstiger).

Bei Kindern ist die Prognose für akute Leukämie günstiger als bei Erwachsenen, was statistisch bestätigt wird.

Wenn das Kind keine spezifische Behandlung erhält, ist ein tödlicher Ausgang wahrscheinlich. Die moderne Behandlung mit Chemotherapie bietet in 50–80% der Fälle 5 Jahre ohne Rückfall bei Kindern. Wenn innerhalb von 7 Jahren kein Rückfall auftritt, besteht die Möglichkeit einer vollständigen Heilung.

Um einen Rückfall bei Kindern mit akuter Leukämie zu verhindern, ist es unerwünscht, physiotherapeutische Eingriffe durchzuführen, sich einer intensiven Sonneneinstrahlung zu unterziehen und die klimatischen Aufenthaltsbedingungen zu ändern.

Diagnose einer akuten Leukämie

Häufig wird eine akute Leukämie durch eine Blutuntersuchung festgestellt, wenn der Patient aus einem anderen Grund kontaktiert wird - der sogenannten Explosionskrise oder einem Leukozytenversagen (Fehlen von Zwischenzellformen) - in der Leukozytenformel. Es werden auch Veränderungen im peripheren Blut beobachtet: In den meisten Fällen entwickeln Patienten mit akuter Leukämie eine Anämie mit einem scharfen Indikator für eine Abnahme der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins. Die Thrombozytenzahl sinkt.

Bei Leukozyten können hier zwei Optionen beobachtet werden: sowohl Leukopenie (eine Abnahme des Leukozytenspiegels im peripheren Blut) als auch Leukozytose (eine Zunahme des Spiegels dieser Zellen). In der Regel finden sich auch pathologische unreife Zellen im Blut, sie können jedoch fehlen, ihre Abwesenheit kann kein Grund sein, die Diagnose einer akuten Leukämie auszuschließen. Leukämie, bei der eine große Anzahl von Blastenzellen im Blut nachgewiesen wird, wird als Leukämie bezeichnet, und Leukämie ohne Blastenzellen wird als Leukämie bezeichnet..

Eine Untersuchung des roten Knochenmarks ist die wichtigste und genaueste Methode zur Diagnose einer akuten Leukämie. Ein spezifisches Bild ist charakteristisch für die Krankheit - ein Anstieg des Blastenzellspiegels und eine Hemmung der Bildung roter Blutkörperchen.

Im Gegensatz zu anderen Krankheiten sind akute und chronische verschiedene Arten von Leukämie und gehen nicht ineinander über (d. H. Chronische Leukämie ist keine Fortsetzung der akuten, sondern eine separate Art von Krankheit)..

Eine weitere wichtige diagnostische Methode ist die Trepanobiopsie des Knochens. Knochenschnitte werden zur Biopsie geschickt, um die Explosionshyperplasie des roten Knochenmarks zu erkennen und so die Krankheit zu bestätigen.

Akute Leukämie-Behandlung

Die Behandlung der akuten Leukämie hängt von mehreren Kriterien ab: vom Alter des Patienten, seinem Zustand, dem Stadium der Krankheit. Für jeden Patienten wird individuell ein Behandlungsplan erstellt..

Grundsätzlich wird die Krankheit mit einer Chemotherapie behandelt. Mit seiner Ineffizienz auf Knochenmarktransplantation zurückgreifen.

Die Chemotherapie besteht aus zwei aufeinander folgenden Schritten:

  • Remissionsinduktionsstadium - Reduktion der Blastenzellen im Blut erreichen;
  • Konsolidierungsphase - notwendig, um die verbleibenden Krebszellen zu zerstören.

Eine erneute Einleitung des ersten Schritts kann folgen..

Die durchschnittliche Behandlungsdauer bei akuter Leukämie beträgt zwei Jahre..

Die Knochenmarktransplantation versorgt den Patienten mit gesunden Stammzellen. Die Transplantation besteht aus mehreren Phasen.

  1. Suchen Sie nach einem kompatiblen Spender für die Knochenmarkentnahme.
  2. Patientenvorbereitung Während der Vorbereitung wird eine immunsuppressive Therapie durchgeführt. Ihr Ziel ist es, Leukämiezellen zu zerstören und die Abwehrkräfte des Körpers zu unterdrücken, so dass das Risiko einer Transplantatabstoßung minimal ist.
  3. Transplantation selbst. Das Verfahren ähnelt einer Bluttransfusion.
  4. Knochenmarktransplantation.

Es dauert ungefähr ein Jahr, bis das transplantierte Knochenmark vollständig Wurzeln geschlagen hat und alle seine Funktionen erfüllt..

Laut Statistik liegt das rezidivfreie Überleben nach Knochenmarktransplantation zwischen 29 und 67%, abhängig von der Art der Leukämie und einigen anderen Faktoren.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Akute Leukämie kann die Proliferation von Krebstumoren an Orten mit Ansammlung von Lymphknoten, hämorrhagischem Syndrom und Anämie auslösen. Komplikationen einer akuten Leukämie sind gefährlich und oft tödlich..

Die Prognose für akute Leukämie

Bei Kindern ist die Prognose für akute Leukämie günstiger als bei Erwachsenen, was statistisch bestätigt wird.

Bei nicht-lymphoblastischer Leukämie ist die Prognose günstiger als bei lymphoblastischer Leukämie.

Bei lymphoblastischer Leukämie liegt das Fünfjahresüberleben bei Kindern bei 65–85%, bei Erwachsenen bei 20 bis 40%..

Akute myeloische Leukämie ist gefährlicher, die 5-Jahres-Überlebensrate bei jungen Patienten beträgt 40-60% und bei Erwachsenen nur 20%.

Verhütung

Es gibt keine spezifische Prophylaxe für akute Leukämie. Bei verdächtigen Symptomen muss regelmäßig ein Arzt aufgesucht und rechtzeitig alle erforderlichen Untersuchungen durchgeführt werden.

Myeloische Leukämie (myeloische Leukämie)

Myeloische Leukämie oder myeloische Leukämie ist ein gefährlicher Krebs des hämatopoetischen Systems, bei dem Knochenmarkstammzellen betroffen sind. Leukämie wird bei den Menschen oft als „Blutung“ bezeichnet. Infolgedessen hören sie vollständig auf, ihre Funktionen zu erfüllen, und beginnen sich schnell zu vermehren..

Blutplättchen, weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen werden im menschlichen Knochenmark produziert. Wenn bei dem Patienten eine myeloische Leukämie diagnostiziert wird, beginnen pathologisch veränderte unreife Zellen, die in der Medizin als Blasten bezeichnet werden, zu reifen und sich im Blut schnell zu vermehren. Sie blockieren das Wachstum normaler und gesunder Blutzellen vollständig. Nach einer gewissen Zeit hört das Knochenmarkwachstum vollständig auf und diese abnormalen Zellen erreichen durch Blutgefäße alle Organe.

Im Anfangsstadium der myeloischen Leukämie steigt die Anzahl der reifen weißen Blutkörperchen im Blut signifikant an (bis zu 20.000 in Mikrogramm). Allmählich steigt ihr Gehalt zwei- oder mehrmals an und erreicht 400.000 Mikrogramm. Bei dieser Krankheit tritt auch ein Anstieg des Basophilenspiegels im Blut auf, was auf einen schweren Verlauf der myeloischen Leukämie hinweist.

Die Gründe

Die Ätiologie der akuten und chronischen myeloischen Leukämie wurde noch nicht vollständig untersucht. Wissenschaftler aus aller Welt arbeiten jedoch daran, dieses Problem zu lösen, damit in Zukunft die Möglichkeit besteht, die Entwicklung der Pathologie zu verhindern.

Mögliche Ursachen für akute und chronische myeloische Leukämie:

  • eine pathologische Veränderung in der Struktur der Stammzelle, die zu mutieren beginnt und diese dann erzeugt. In der Medizin werden sie pathologische Klone genannt. Allmählich beginnen diese Zellen, in die Organe und Systeme einzudringen. Es gibt keine Möglichkeit, sie mit Zytostatika zu eliminieren.
  • Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien;
  • die Auswirkungen ionisierender Strahlung auf den menschlichen Körper. In einigen klinischen Situationen kann sich eine myeloische Leukämie infolge einer früheren Strahlentherapie zur Behandlung einer anderen Krebserkrankung entwickeln (eine wirksame Technik zur Behandlung von Tumoren).
  • Langzeitanwendung von zytostatischen Antitumormitteln sowie bestimmten Chemotherapeutika (normalerweise während der Behandlung von tumorähnlichen Erkrankungen). Solche Medikamente umfassen Leikeran, Cyclophosphamid, Sarkozolit und andere;
  • negative Auswirkungen von aromatischen Kohlenwasserstoffen;
  • Down-Syndrom;
  • einige Viruserkrankungen.

Die Ätiologie der Entwicklung einer akuten und chronischen myeloischen Leukämie wird bis heute untersucht..

Risikofaktoren

  • die Wirkung von Strahlung auf den menschlichen Körper;
  • Patientenalter;
  • Fußboden.

Myeloische Leukämie in der Medizin wird in zwei Varianten unterteilt:

  • chronische myeloische Leukämie (die häufigste Form);
  • akute myeloische Leukämie.

Akute myeloische Leukämie

Akute myeloische Leukämie ist eine Blutkrankheit, bei der eine unkontrollierte Vermehrung weißer Blutkörperchen auftritt. Volle Zellen werden durch Leukämiezellen ersetzt. Die Pathologie ist flüchtig und ohne angemessene Behandlung kann eine Person in wenigen Monaten sterben. Die Lebenserwartung des Patienten hängt direkt von dem Stadium ab, in dem das Vorhandensein des pathologischen Prozesses festgestellt wird. Daher ist es bei Vorliegen der ersten Symptome einer myeloischen Leukämie wichtig, einen qualifizierten Spezialisten zu konsultieren, der die Diagnose diagnostiziert (am aussagekräftigsten ist eine Blutuntersuchung), bestätigt oder widerlegt. Akute myeloische Leukämie betrifft Menschen aus verschiedenen Altersgruppen, am häufigsten jedoch Menschen über 40.

Symptome einer akuten Form

Die Krankheitssymptome treten in der Regel fast sofort auf. In sehr seltenen klinischen Situationen verschlechtert sich der Zustand des Patienten allmählich.

  • Nasenbluten;
  • Hämatome, die sich über die gesamte Körperoberfläche bilden (eines der wichtigsten Symptome für die Diagnose der Pathologie);
  • hyperplastische Gingivitis;
  • Nachtschweiß;
  • Ossalgie;
  • Kurzatmigkeit tritt auch bei geringer körperlicher Anstrengung auf;
  • eine Person erkrankt oft an ansteckenden Krankheiten;
  • Die Haut ist blass, was auf eine Verletzung der Blutbildung hinweist (dieses Symptom ist eines der ersten).
  • das Körpergewicht des Patienten nimmt allmählich ab;
  • petechiale Hautausschläge sind auf der Haut lokalisiert;
  • Fieber bis zum subfebrilen Niveau.

Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, wird empfohlen, so bald wie möglich eine medizinische Einrichtung aufzusuchen. Es ist wichtig zu bedenken, dass die Prognose der Krankheit sowie die Lebenserwartung des Patienten, bei dem sie entdeckt wurde, weitgehend von der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung abhängt.

Chronisch-myeloischer Leukämie

Chronische myeloische Leukämie ist eine bösartige Erkrankung, die ausschließlich hämatopoetische Stammzellen betrifft. Genmutationen treten in unreifen myeloischen Zellen auf, die wiederum rote Blutkörperchen, Blutplättchen und praktisch alle Arten von weißen Blutkörperchen produzieren. Infolgedessen wird im Körper ein abnormales Gen namens BCR-ABL gebildet, was äußerst gefährlich ist. Es „greift“ gesunde Blutzellen an und wandelt sie in Leukämie um. Der Ort ihrer Lokalisierung ist das Knochenmark. Von dort aus breiten sie sich mit einer Blutbahn im ganzen Körper aus und beeinflussen lebenswichtige Organe. Chronische myeloische Leukämie entwickelt sich nicht schnell, sie ist durch einen langen und gemessenen Verlauf gekennzeichnet. Die Hauptgefahr besteht jedoch darin, dass es ohne angemessene Behandlung zu einer akuten myeloischen Leukämie kommen kann, die eine Person in wenigen Monaten töten kann.

Die Krankheit betrifft in den meisten klinischen Situationen Menschen aus verschiedenen Altersgruppen. Bei Kindern tritt es sporadisch auf (Fälle von Morbidität sind sehr selten).

Chronische myeloische Leukämie verläuft in mehreren Stadien:

  • chronisch Die Leukozytose nimmt allmählich zu (sie kann durch eine Blutuntersuchung nachgewiesen werden). Gleichzeitig steigt der Gehalt an Granulozyten und Blutplättchen. Auch die Splenomegalie entwickelt sich. Die Krankheit kann zunächst asymptomatisch sein. Später entwickelt der Patient Müdigkeit, Schwitzen, ein Gefühl der Schwere unter der linken Rippe, hervorgerufen durch eine Vergrößerung der Milz. In der Regel besucht der Patient einen Spezialisten erst, nachdem er bei geringer Anstrengung Kurzatmigkeit und Schweregrad im Epigastrium nach dem Essen hat. Wenn im Moment eine Röntgenuntersuchung durchgeführt wird, zeigt das Bild deutlich, dass die Kuppel des Zwerchfells angehoben, die linke Lunge herausgedrückt und teilweise zusammengedrückt wird und der Magen aufgrund der enormen Größe der Milz ebenfalls zusammengedrückt wird. Die schrecklichste Komplikation dieser Erkrankung ist der Milzinfarkt. Symptome - Schmerzen links unter der Rippe, nach hinten ausstrahlend, Fieber, allgemeine Vergiftung des Körpers. Zu diesem Zeitpunkt ist die Milz beim Abtasten sehr schmerzhaft. Die Blutviskosität steigt an, was zu venösen Leberschäden führt.
  • Beschleunigungsstufe. In diesem Stadium manifestiert sich eine chronische myeloische Leukämie praktisch nicht oder ihre Symptome sind in geringem Maße ausgeprägt. Der Zustand des Patienten ist stabil, manchmal steigt die Körpertemperatur an. Eine Person wird schnell müde. Der Leukozytenspiegel steigt an, Metamyelozyten und Myelozyten nehmen ebenfalls zu. Wenn Sie eine gründliche Blutuntersuchung durchführen, werden Blastenzellen und Promyelozyten sichtbar, die nicht normal sein sollten. Bis zu 30% erhöhen den Basophilengehalt. Sobald dies geschieht, klagen die Patienten über das Auftreten von Hautjucken und Hitzegefühl. All dies ist auf eine Erhöhung der Histaminmenge zurückzuführen. Nach zusätzlichen Analysen (deren Ergebnisse in die Anamnese aufgenommen werden, um den Trend zu beobachten) wird die Dosis von chem. ein Medikament zur Behandlung von myeloischer Leukämie;
  • Endstufe. Dieses Stadium der Krankheit beginnt mit dem Auftreten von Gelenkschmerzen, schwerer Schwäche und Fieber bis zu einer hohen Anzahl (39-40 Grad). Das Gewicht des Patienten wird reduziert. Ein charakteristisches Symptom für dieses Stadium ist der Milzinfarkt aufgrund seines übermäßigen Anstiegs. Die Person ist in einem sehr ernsten Zustand. Er entwickelt ein hämorrhagisches Syndrom und eine Explosionskrise. Bei mehr als 50% der Menschen in diesem Stadium wird eine Knochenmarkfibrose diagnostiziert. Zusätzliche Symptome: eine Zunahme der peripheren Lymphknoten, Thrombozytopenie (durch eine Blutuntersuchung festgestellt), normochrome Anämie, das Zentralnervensystem (Parese, Nerveninfiltration) ist betroffen. Die Lebenserwartung des Patienten hängt vollständig von einer unterstützenden medikamentösen Therapie ab..

Diagnose

  • komplettes Blutbild. Damit können Sie den Spiegel aller Blutzellen bestimmen. Bei Patienten mit akuter oder chronischer myeloischer Leukämie steigt der Gehalt an unreifen weißen Blutkörperchen im Blut. Später wird eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen festgestellt;
  • Blutchemie. Damit können Ärzte Fehlfunktionen in Leber und Milz erkennen, die durch das Eindringen von Leukämiezellen in sie ausgelöst wurden.
  • Knochenmarkbiopsie und Aspiration. Die informativste Technik. Meistens werden diese beiden Tests gleichzeitig durchgeführt. Knochenmarkproben werden aus dem Femur (hinterer Teil) entnommen;

Behandlung

Bei der Auswahl einer bestimmten Behandlungsmethode für eine bestimmte Krankheit muss das Stadium ihrer Entwicklung berücksichtigt werden. Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium erkannt wird, werden dem Patienten normalerweise allgemeine Wiederherstellungsmedikamente und eine ausgewogene, vitaminreiche Ernährung verschrieben.

Die wichtigste und effektivste Behandlungsmethode ist die Medikation. Zur Behandlung werden Zytostatika eingesetzt, deren Wirkung darauf abzielt, das Wachstum von Tumorzellen zu stoppen. Strahlentherapie, Knochenmarktransplantation und Bluttransfusion werden ebenfalls aktiv eingesetzt..

Die meisten Methoden zur Behandlung dieser Krankheit verursachen ziemlich schwerwiegende Nebenwirkungen:

  • Entzündung der Magen-Darm-Schleimhaut;
  • anhaltende Übelkeit und Erbrechen;
  • Haarausfall.

Die folgenden Chemotherapeutika werden zur Behandlung der Krankheit und zur Verlängerung des Lebens des Patienten eingesetzt:

Die Wahl der Medikamente hängt direkt vom Stadium der Erkrankung sowie von den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Alle Medikamente werden streng von Ihrem Arzt verschrieben! Es ist strengstens verboten, die Dosis unabhängig anzupassen.!

Nur eine Knochenmarktransplantation kann zu einer vollständigen Genesung führen. In diesem Fall sollten jedoch die Stammzellen des Patienten und des Spenders zu 100% identisch sein.

Akute myeloische Leukämie: Diagnose, Behandlung, Prognose

Leukämie oder in der Sprache der Medizin Hämoblastosen sind bösartige Tumoren, die aus hämatopoetischen Zellen stammen. Abhängig davon, ob ein Leukämieklon aus Blasten (junger) Blutzellen oder deren reifen Formen entstanden ist, kann Leukämie akut und chronisch sein. Akute myeloische Leukämie macht 20% aller Fälle von Hämoblastose im Kindesalter aus. Bei Erwachsenen steigt die Inzidenz nach 60 Jahren stark an.

allgemeine Charakteristiken

Blutzellenvorläufer werden in zwei große Gruppen eingeteilt - lymphozytische und myelozytische Keime. Der Lymphozytenspross erzeugt Lymphozyten: Zellen, die für die Immunantwort "verantwortlich" sind. Ein myelozytischer Keim entwickelt sich (differenziert) zu roten Blutkörperchen, Blutplättchen, neutrophilen weißen Blutkörperchen und Granulozyten. Unreife Blutzellen werden Blasten genannt.

Akute myeloische Leukämie ist somit ein Tumor, der aus unreifen Zellen des hämatopoetischen Myelozytenkeims entsteht..

Eine Diagnose gilt als etabliert, wenn mehr als 20% der Blastenzellen in der Knochenmarkanalyse (Myelogramm) auftreten..

Gründe und Entwicklungsmechanismen

Akute myeloische Leukämie (AML) entsteht wie jede Leukämie aus einer mutierten Zelle, die ihre Reifungsfähigkeit verliert und sich unkontrolliert zu vermehren beginnt. Genau zu sagen, welcher der bekannten krebserzeugenden Faktoren jeweils Mutationen hervorrief, ist in der Regel unmöglich, insbesondere bei Kindern. Im Allgemeinen können dies sein:

  • Biologische Faktoren: onkogene Viren, von denen Epstein-Bara das bekannteste ist.
  • Chemikalien. Insgesamt sind mehr als eineinhalb Tausend krebserregende Verbindungen bekannt. Dazu gehören: Produkte unvollständiger Tabakverbrennung; Stoffe, die durch unvollständige Oxidation von Fetten entstehen (Frittieren); Produktionsgefahren durch Wärmebehandlung von Öl, Harzen, Kohle; Schimmelpilzabfälle; Medikamente zur Chemotherapie von bösartigen Tumoren (leider gibt es Fälle, in denen Leukämie 10 bis 20 Jahre nach der erfolgreichen Beseitigung von Krebs auftritt).
  • Physische Faktoren. Dies ist hauptsächlich ionisierende oder Röntgenstrahlung: Es ist bekannt, dass bei Röntgenarbeitern die Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, höher ist als der Bevölkerungsdurchschnitt.

Neben äußeren Einflüssen spielt die Vererbung eine Rolle: Sie ist beispielsweise als „Zwillingsleukämie“ bekannt oder wird in einer Familie von Generation zu Generation übertragen. Nicht die Krankheit selbst wird vererbt, sondern Gen- oder Chromosomenmutationen, die ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen. Darüber hinaus sind einige angeborene Pathologien mit einer höheren Inzidenz von Leukämie verbunden, insbesondere myeloischer Leukämie:

  • Down-Syndrom;
  • Neurofibromatose Typ 2;
  • Falconi-Anämie;
  • schwere angeborene Anämie;
  • angeborene Thrombozytopenie oder Thrombozytopathie.

Die Grundlage der Pathogenese oder des Entwicklungsmechanismus der myeloischen Leukämie ist die Konkurrenz zwischen normalen und Tumorzellen. Anfänglich kann eine einzelne atypische Zelle in 3 Monaten 1012 - eine Billion - Tochterexplosionen mit einem Gesamtgewicht von mehr als einem Kilogramm erzeugen. Bösartige Zellen leben länger, weil sie den Mechanismus des "Alterns" und des natürlichen Todes ausgeschaltet haben. Sie produzieren Substanzen, die die Aktivität gesunder Blutelemente hemmen, Wachstumsfaktoren unterdrücken. In einer solchen Situation werden die Möglichkeiten einer normalen Hämatopoese allmählich erschöpft.

Darüber hinaus verlangsamt der Körper, der eine große Anzahl von Myeloblasten im Knochenmark und im Gefäßbett "sieht", die Aktivität der Hämatopoese: Da sich alle Zellen auf die eine oder andere Weise von Blastenzellen unterscheiden, nimmt er degenerative, maligne Zellen als "normal" wahr. Dies ist ein weiterer Mechanismus, der es der Onkologie ermöglicht, den Wettbewerb zu gewinnen. Während sich die Hämoblastose entwickelt, beginnen sich bösartige Zellen in anderen Geweben und Organen zu vermehren: Leber, Milz, Lymphknoten, Haut und sogar die Meningen.

Es ist der Ersatz gesunder Blutzellen durch eine Masse von Explosionen, die aufgrund von Unreife, die die Symptome von Blutungen bilden, ihre Funktionen nicht erfüllen können.

Krankheitsbild

Die Manifestationen einer akuten myeloischen Leukämie sind unspezifisch - dies bedeutet, dass die Symptome im Anfangsstadium den Anzeichen anderer Krankheiten ähneln.

Anämisches Syndrom

Aufgrund der unzureichenden Hämatopoese nimmt die Anzahl der roten Blutkörperchen ab. Allgemeine Schwäche, Blässe, brüchige Nägel und Haarausfall ziehen normalerweise entweder die Aufmerksamkeit des Patienten oder seiner Angehörigen nicht auf sich oder sind mit anderen Problemen verbunden. Während sich die Krankheit entwickelt, nimmt die Schwäche zu, Atemnot tritt auch bei minimaler Anstrengung auf, Kinder hören auf, Spiele im Freien zu spielen (im Allgemeinen ist eine Abnahme der Aktivität des Kindes eine Gelegenheit, seine Gesundheit genau zu untersuchen)..

Hämorrhagisches Syndrom

Nicht nur rote Blutkörperchen, sondern auch Blutplättchen werden im Blut knapp. Die Blutgerinnung ist beeinträchtigt. Es treten Blutungen unterschiedlicher Intensität auf: von subkutanen Blutungen bis hin zu starken intrakavitären Blutungen (Magen-Darm-, Gebärmutter- usw.).

Infektions- und Intoxikationssyndrome

Granulozytische Leukozyten, die zum Myelodin-Keim gehören, sind Zellen, deren Funktion darin besteht, den Körper vor Keimen zu schützen. Sie enthalten viele Proteine ​​- natürliche Antibiotika, Peroxide und andere Substanzen, die den Infektionserreger zerstören sollen. Die Hemmung des hämatopoetischen Sprosses beeinflusst sie und stört die Fähigkeit des Körpers, pathogene Mikroben zu bekämpfen. Dies äußert sich in verschiedenen eitrigen Entzündungen: Hautabszesse, Phlegmon bis hin zur Sepsis. Jede Entzündung verursacht eine Vergiftung - Vergiftung durch Stoffwechselprodukte pathogener Mikroorganismen. Das Intoxikationssyndrom manifestiert sich in folgenden Anzeichen:

  • die Schwäche;
  • Temperaturanstieg;
  • Schwitzen
  • Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust;
  • nicht näher bezeichnete Muskelschmerzen.

Hyperplastisches Syndrom

Es wird bei 30-50% der Patienten festgestellt. Tumorzellen füllen nicht nur das Knochenmark, sondern auch die Lymphknoten, die Leber und die Milz. Die Organe nehmen zu, bleiben schmerzlos, ihre Konsistenz wird pastös. Hyperplasie an sich ist nicht gefährlich, aber wenn die Lymphknoten auf engstem Raum wachsen (z. B. in der Mediastinalhöhle, in der sich das Herz befindet), können sie lebenswichtige Organe komprimieren.

Neuroleukämie

Bei 5-10% der Kinder erzeugen Leukämiezellen "Metastasen" - die Bereiche der Tumorreproduktion in der Schädelhöhle, den Meningen und den großen Nerven. Infolgedessen gibt es Anzeichen für eine Schädigung dieser Organe: eine Verletzung der Empfindlichkeit und Funktion der Gliedmaßen während der Infiltration peripherer Nerven, Symptome einer Meningitis und eines Hirntumors mit dem Wachstum von Infiltrat in der Schädelhöhle.

Leukämiezellen können Bereiche von extramedullären (wörtlich übersetzt - außerhalb des Knochenmarks) Tumoren in den Knochen, auf der Haut und den Schleimhäuten, den Brustdrüsen, der Gebärmutter und den Gliedmaßen, der Prostata und der Lunge bilden. Wenn dies auftritt, Symptome, die für die Pathologie dieser Organe charakteristisch sind.

Diagnose

Das Hauptzeichen für Leukämie bei Blutuntersuchungen ist das sogenannte Leukämieversagen: Wenn in der Analyse viele Blasten sichtbar sind, fehlen nur wenige reife Zellen und Übergangsformen vollständig. In der Praxis kann es jedoch, wie in klinischen Empfehlungen angegeben, in den frühen Stadien einer Erkrankung von Leukämiezellen in einem Hämogramm (Bluttest) nicht sein. Die Hauptgrundlage für die Diagnose einer akuten myeloischen Leukämie sind mehr als 20% der Blasten im Myelogramm (Knochenmarkpunktionsanalyse).

Theoretisch sollte die Diagnose zytogenetische Tests umfassen, wenn spezifische Genmutationen untersucht werden, die Leukämie verursachen. Dies ist einer der wichtigsten Prognosefaktoren, und die aktuelle WHO-Klassifikation enthält eine Beschreibung von mehr als zehn Genanomalien, die sich direkt auf die Prognose auswirken. Leider können in Russland zytochemische, zytogenetische, molekulargenetische und ähnliche Studien nur in großen Zentren durchgeführt werden.

Behandlung: allgemeine Grundsätze

Während der Polychemotherapie - Behandlung, die auf den Tod eines Leukämieklons abzielt, muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert und besonders behandelt werden: Bedingungen nahe der Sterilität. Die Ernährung sollte vollständig und proteinreich sein. Alle Lebensmittel müssen gekocht werden..

Neben einer auf die Krankheitsursache ausgerichteten Chemotherapie mit Leukämie ist auch eine unterstützende Therapie obligatorisch. Es wird benötigt, um die Hauptsyndrome der Krankheit zu behandeln und zu korrigieren: Bei Anämie werden rote Blutkörperchen transfundiert, bei Blutungen werden Blutplättchen transfundiert, Infektionen werden mit Antibiotika behandelt und so weiter. Eine unterstützende Behandlung ist auch erforderlich, um Komplikationen einer Chemotherapie vorzubeugen..

Die Behandlungsansätze für Kinder und Erwachsene sind unterschiedlich.

Behandlung und Prognose: Kinder

In der Kindheit ist der Standard eine intensive Polychemotherapie, ergänzt durch eine Knochenmarktransplantation..

Zuerst müssen Sie eine Remission verursachen. Verwenden Sie dazu eine Kombination von 5 Medikamenten, die nach einem bestimmten Schema verabreicht werden. Nachdem die Blastenzellen im Knochenmark weniger als 5% betragen haben, wechseln sie zur Erhaltungstherapie: bis zu 4 Gänge eines Zytostatikums. Ferner wird nach Möglichkeit eine Knochenmarktransplantation durchgeführt (mit Ausnahme von Patienten aus der günstigen Prognosegruppe). Die Möglichkeit einer Transplantation hängt jedoch davon ab, ob es einen geeigneten Spender gibt. In der Praxis bedeutet dies, dass die Möglichkeit einer Transplantation gegen Null geht, wenn er nicht zu nahen Verwandten gehört: Das Register der Knochenmarkspender in Russland wird erstellt, aber bisher kann sogar in weiten Teilen aller Großstädte getippt werden.

Die Zugehörigkeit zur Gruppe der günstigen, mittleren und ungünstigen Prognosen hängt von den genotypischen Merkmalen der Leukämie ab. Darüber hinaus ist das individuelle Ansprechen des Patienten auf die Therapie wichtig: Wenn 2 Wochen nach Beginn die Anzahl der Blasten im Knochenmark auf 5-15% abnimmt, steigt die Wahrscheinlichkeit eines günstigen Ergebnisses stark an.

Wenn die Remission länger als 5 Jahre dauert, gilt Leukämie als geheilt. Rückfälle sind aber auch möglich. Der Rückfall-Remissions-Zyklus kann entweder fortgesetzt werden, bis sich der Zustand stabilisiert hat oder bis die hämatopoetischen Ressourcen vollständig erschöpft sind - in diesem Fall ist die Prognose ungünstig.

Im Falle eines Rückfalls wird die Polychemotherapie in drei Stufen durchgeführt: Induktion der Remission, Konsolidierung der Remission und Verlauf der Erhaltungstherapie.

Im Allgemeinen kann die Überlebensprognose anhand der folgenden Tabelle beschrieben werden:

Remissionserfolg,%Die Wahrscheinlichkeit des Gesamtüberlebens in den nächsten 4 Jahren,%Die Wahrscheinlichkeit eines rezidivfreien Überlebens in den nächsten 4 Jahren,%
Alle Patienten906761
Standard-Risikogruppe917871
Hochrisikogruppe875546

Wie zu sehen ist, ist es im Prinzip möglich, akute myeloische Leukämie bei Kindern zu heilen..

Behandlung und Prognose: Erwachsene

Faktoren, die die Prognose bei erwachsenen Patienten beeinflussen, können in drei Gruppen unterteilt werden:

  • Individuelle Merkmale des Körpers und Gesundheitszustand;
  • Biologische Eigenschaften eines Leukämieklons;
  • Die richtige Behandlung.

Individuelle Eingenschaften

Sowohl Leukämie als auch ihre Behandlung stellen eine enorme Belastung für den Körper dar. Je älter der Patient ist, desto schlechter ist die Prognose. Erstens wird die chronische Pathologie mit zunehmendem Alter immer häufiger und schwerer. Und selbst relativ gesunde Patienten über 60 tolerieren eine schlechtere Behandlung als junge.

Zweitens häufen sich mit zunehmendem Alter nachteilige Auswirkungen auf den Genotyp, und die Wahrscheinlichkeit von Mutationen mit schlechter Prognose steigt.

Biologische Eigenschaften eines Leukämieklons

Der wichtigste Prognosefaktor ist wie bei Kindern der Genotyp der Leukämiezellen. Für die richtige Auswahl des Behandlungsschemas ist eine zytogenetische Untersuchung und Zuordnung zur Gruppe der günstigen, ungünstigen oder mittleren Prognosen erforderlich. In der Praxis wird in Russland eine solche Studie nicht mehr als 60% der Patienten durchgeführt. Daraus folgt der dritte Faktor..

Die Angemessenheit der Chemotherapie

In ausländischen klinischen Empfehlungen ist dieser Faktor leider nicht ausschließlich für Russland relevant. Selbst richtig verschriebene Medikamente können weniger wirksam als nötig sein, mit einer Verringerung der geschätzten Dosen des Arzneimittels, der Nichtbeachtung der Intervalle zwischen den Kursen und ähnlichen "externen" Faktoren. Darüber hinaus bestimmt die Zugehörigkeit zu einer bestimmten Risikogruppe bei Erwachsenen die Notwendigkeit einer Knochenmarktransplantation, und wenn keine zytogenetische Studie durchgeführt wurde, ist es unmöglich, den Patienten einer der drei Gruppen zuzuordnen. Russische klinische Empfehlungen schlagen vor, sich auf klinische Symptome als Faktoren einer ungünstigen Prognose zu konzentrieren:

  • Alter über 40;
  • weiße Blutkörperchen> 100 x 10 9 / l;
  • das Vorhandensein von extramedullären Läsionen;
  • Nach der ersten Chemotherapie trat keine Remission auf.
  • sekundäre AML (trat nach einer Chemotherapie bei einem anderen malignen Neoplasma auf);

Kontraindikationen

Die Polychemotherapie ist der einzige Weg, um einen Klon von Leukämiezellen zu zerstören. Bei erwachsenen Patienten mit Begleiterkrankungen müssen jedoch Kontraindikationen berücksichtigt werden:

  • Myokardinfarkt weniger als einen Monat vor Beginn der Behandlung;
  • Herzinsuffizienz;
  • Herzrhythmusstörungen, begleitet von instabiler Hämodynamik;
  • Nierenversagen, außer wenn es durch Leukämie-Infiltrat verursacht wird;
  • akute Virushepatitis;
  • Leberversagen, außer in Fällen, die durch Leukämie-Infiltrat verursacht werden;
  • schwere Lungenentzündung, außer durch Leukämiezellen;
  • Sepsis;
  • lebensbedrohliche Blutungen;
  • schwere Pathologie der Psyche;
  • Erschöpfung;
  • Diabetes mellitus mit einem Blutzuckerindex> 15 mmol / l, nicht kompensierbar;
  • begleitende onkologische Pathologie mit einem unkontrollierten Verlauf.
  • Unter diesen Bedingungen wird eine aggressive Polychemotherapie sicherlich mehr schaden als nützen. Wenn sich der Zustand jedoch stabilisiert hat, können Sie in einer Woche eine Behandlung beginnen.

Die Chemotherapie selbst ist in drei Phasen unterteilt:

  1. Induktion der Remission (1-2 Kurse);
  2. Konsolidierung der Remission (1-2 Gänge) - das aggressivste und hochdosierteste Stadium;
  3. Anti-Rückfall-Behandlung.

Die spezifischen Muster und die Dauer des Kurses variieren je nach Prognose und früheren Rückfällen..

Nach Erreichen der Remission wird für Hochrisikopatienten eine Knochenmarktransplantation von einem kompatiblen Spender empfohlen. Wie bei der Behandlung von Kindern ist die Möglichkeit, diese Methode anzuwenden, durch die Verfügbarkeit des Spenders begrenzt. Trotz der Gefahr einer Transplantation bei altersbedingten Patienten (Mortalität 15-50%) treten danach praktisch keine Rückfälle mehr auf.

Eine unterstützende Chemotherapie wird innerhalb von 1-2 Jahren nach Beginn der Remission verschrieben (Optionen von 4 bis 12 Kursen sind möglich). Die Anzahl und Dauer der Kurse sowie die Intervalle zwischen ihnen hängen von der Zugehörigkeit des Patienten zur Risikogruppe und dem Ansprechen auf die Behandlung ab.

Leider rezidivieren mindestens 60% der erwachsenen Patienten innerhalb von 3 Jahren. Daher ist es ziemlich schwierig, über die Aussichten auf eine Erholung zu sprechen.

Das Fünfjahresüberleben liegt zwischen 4 und 46%. Die Prognose hängt von den genetischen Merkmalen der Leukämie, dem Allgemeinzustand des Patienten und der Dauer der Remission ab.

Methoden zur Behandlung von myeloischer Leukämie und Verlauf der Krankheit

Bösartige Zellen können jedes System, Organ, Körpergewebe, einschließlich Blut, infizieren. Mit der Entwicklung von Tumorprozessen in den myeloischen Blutkörperchen, begleitet von einer intensiven Reproduktion veränderter weißer Blutkörperchen, wird eine Krankheit namens myeloische Leukämie (myeloische Leukämie) diagnostiziert..

Was ist myeloische Leukämie?

Die Krankheit ist einer der Subtypen der Leukämie (Blutkrebs). Die Entwicklung einer myeloischen Leukämie geht mit einer malignen Degeneration unreifer Lymphozyten (Blasten) im roten Knochenmark einher. Durch die Ausbreitung mutierter Lymphozyten im ganzen Körper sind das Herz-Kreislauf-, Lymph-, Harn- und andere System betroffen..

Klassifizierung (Typen)

Fachärzte identifizieren myeloische Leukämie (Code ICD-10 - C92), die in atypischer Form auftritt, myeloisches Sarkom, chronisch, akut (Promyelozyt, Myelomonozyt, mit 11q23-Anomalie, mit multilinearer Dysplasie), andere myeloische Leukämie, nicht näher bezeichnete pathologische Formen.

Die akuten und chronischen Stadien der progressiven myeloischen Leukämie (im Gegensatz zu vielen anderen Krankheiten) wandeln sich nicht ineinander.

Akute myeloische Leukämie

Akute myeloische Leukämie ist gekennzeichnet durch eine schnelle Entwicklung, aktives (übermäßiges) Wachstum von unreifen Blutzellen.

Folgende Stadien der akuten myeloischen Leukämie werden unterschieden:

  • Initiale. In vielen Fällen ist es asymptomatisch und wird während der Blutbiochemie nachgewiesen. Die Symptome manifestieren sich in einer Verschlimmerung chronischer Krankheiten..
  • Detailliert. Es ist gekennzeichnet durch schwere Symptome, Remissionsperioden und Exazerbationen. Bei einer effektiv organisierten Behandlung wird eine vollständige Remission beobachtet. Gestartete Formen der myeloischen Leukämie treten in schwerere Stadien ein.
  • Terminal. Begleitet von einer Destabilisierung des Hämatopoeseprozesses.

Chronisch-myeloischer Leukämie

Chronische myeloische Leukämie (in der Beschreibung wird die Abkürzung CML verwendet) geht mit einem intensiven Wachstum von Leukozytenzellen einher, wobei gesundes Knochenmarkgewebe durch Bindegewebe ersetzt wird. Myelogene Leukämie tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf. Während der Untersuchungen wird eines der Stadien diagnostiziert:

  • Gutartig. Begleitet von einer Erhöhung der Leukozytenkonzentration ohne Verschlechterung des Wohlbefindens.
  • Beschleunigend. Anzeichen der Krankheit werden erkannt, die Anzahl der weißen Blutkörperchen steigt weiter an..
  • Explosionskrise. Es äußert sich in einer starken Verschlechterung des Gesundheitszustands, infektiösen Komplikationen und einer geringen Empfindlichkeit gegenüber der Behandlung.

Wenn es während der Analyse des Krankheitsbildes unmöglich ist, die Art der fortschreitenden Pathologie genau zu bestimmen, lautet die Diagnose "nicht spezifizierte myeloische Leukämie" oder "andere myeloische Leukämie"..

Ursachen der Krankheit

Myeloische Leukämie ist eine der Krankheiten, die durch unvollständig untersuchte Entwicklungsmechanismen gekennzeichnet sind. Fachärzte, die die möglichen Ursachen für chronische oder akute myeloische Leukämie untersuchen, verwenden den Begriff "Risikofaktor"..

Eine Erhöhung der Wahrscheinlichkeit, eine myeloische Leukämie zu entwickeln, wird verursacht durch:

  • Erbliche (genetische) Merkmale.
  • Komplizierter Verlauf von Bloom, Down-Syndrom.
  • Negative Auswirkungen ionisierender Strahlung.
  • Strahlentherapie.
  • Langzeitgebrauch bestimmter Arten von Medikamenten.
  • Verschobene Autoimmun-, Krebs- und Infektionskrankheiten.
  • Schwere Formen von Tuberkulose, HIV, Thrombozytopenie.
  • Kontakt mit aromatischen organischen Lösungsmitteln.
  • Umweltverschmutzung.

Unter den Faktoren, die bei Kindern eine myeloische Leukämie hervorrufen, werden genetisch bedingte Krankheiten (Mutationen) sowie Merkmale des Verlaufs der Schwangerschaftsperiode unterschieden. Eine onkologische Blutkrankheit bei einem Baby kann sich aufgrund der schädlichen Auswirkungen von Strahlung und anderen Arten von Strahlung auf Frauen während der Schwangerschaft, Vergiftung, Rauchen, anderen schlechten Gewohnheiten und schweren Krankheiten der Mutter entwickeln.

Symptome

Die vorherrschenden Symptome einer myeloischen Leukämie werden durch das Stadium (Schweregrad) der Krankheit bestimmt.

Manifestationen im Anfangsstadium

Die benigne myeloische Leukämie im Anfangsstadium geht nicht mit schweren Symptomen einher und wird bei gleichzeitiger Diagnose häufig zufällig festgestellt.

Symptome der Beschleunigungsphase

Die Beschleunigungsstufe manifestiert sich:

  • Appetitverlust.
  • Abnehmen.
  • Fieber.
  • Nervenzusammenbruch.
  • Kurzatmigkeit.
  • Schnelle Blutung.
  • Blasse Haut.
  • Hämatome.
  • Exazerbationen entzündlicher Erkrankungen des Nasopharynx.
  • Vermutungen von Hautschäden (Kratzer, Wunden).
  • Schmerzen in den Beinen, Wirbelsäule.
  • Erzwungene Einschränkung der motorischen Aktivität, Gangwechsel.
  • Vergrößerte Mandeln.
  • Schwellung des Zahnfleisches.
  • Eine Erhöhung der Anzahl der Leukozyten, die Konzentration der Harnsäure im Blut.

Symptome des Endstadiums

Das Endstadium der myeloischen Leukämie ist gekennzeichnet durch die rasche Entwicklung von Symptomen, die Verschlechterung des Wohlbefindens und die Entwicklung irreversibler pathologischer Prozesse.

Die Symptome einer myeloischen Leukämie werden ergänzt durch:

  • Multiple Blutungen.
  • Schwitzverstärkung.
  • Schneller Gewichtsverlust.
  • Schmerzender Knochen, Gelenkschmerzen unterschiedlicher Intensität.
  • Durch Erhöhen der Temperatur auf 38-39 Grad.
  • Schüttelfrost.
  • Vergrößerte Milz, Leber.
  • Häufige Verschlimmerungen von Infektionskrankheiten.
  • Anämie, Abnahme der Thrombozytenkonzentration, Auftreten von Myelozyten, Myeloblasten im Blut.
  • Die Bildung nekrotischer Zonen auf den Schleimhäuten.
  • Vergrößerte Lymphknoten.
  • Funktionsstörungen des visuellen Systems.
  • Kopfschmerzen.

Das Endstadium der myeloischen Leukämie geht mit einer Explosionskrise einher, einem erhöhten Todesrisiko.

Merkmale des Verlaufs der chronischen myeloischen Leukämie

Das chronische Stadium hat die längste Dauer (im Durchschnitt - etwa 3-4 Jahre) unter allen Stadien der Krankheit. Das klinische Bild der myeloischen Leukämie ist überwiegend verschwommen und macht dem Patienten keine Sorgen. Mit der Zeit verschlechtern sich die Symptome und fallen mit den Manifestationen der akuten Form zusammen.

Ein Schlüsselmerkmal der chronischen myeloischen Leukämie ist die geringere Entwicklungsrate von Symptomen und Komplikationen im Vergleich zur schnell fortschreitenden akuten Form.

Wie ist die Diagnose

Die primäre Diagnose einer myeloischen Leukämie umfasst die Untersuchung, Anamnese-Analyse und Beurteilung der Größe von Leber, Milz und Lymphknoten durch Abtasten. Um das klinische Bild gründlich zu untersuchen und eine wirksame Therapie zu verschreiben, führen spezialisierte medizinische Einrichtungen Folgendes durch:

  • Umfangreiche Blutuntersuchungen (myeloische Leukämie bei Erwachsenen und Kindern geht mit einem Anstieg der Leukozytenkonzentration, dem Auftreten von Blasten im Blut, Indikatoren für rote Blutkörperchen und einer Verringerung der Blutplättchen einher)..
  • Knochenmarkbiopsie. Während der Manipulation wird eine Hohlnadel durch die Haut in das Knochenmark eingeführt, Biomaterial entnommen und anschließend mikroskopisch untersucht.
  • Wirbelsäulenpunktion.
  • Ultraschalluntersuchung.
  • Brust Röntgen.
  • Genetische Untersuchungen von Blut, Knochenmark, Lymphknoten.
  • PCR-Test.
  • Immunologische Untersuchungen.
  • Skelettknochenszintigraphie.
  • Tomographie (berechnet, Magnetresonanz).

Bei Bedarf wird die Liste der Diagnosemaßnahmen erweitert.

Behandlung

Die nach Bestätigung der Diagnose verschriebene myeloische Leukämietherapie wird in einem Krankenhaus einer medizinischen Einrichtung durchgeführt. Die Behandlungsmethoden können unterschiedlich sein. Die Ergebnisse früherer Behandlungsstadien werden berücksichtigt (falls durchgeführt).

Die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie umfasst:

  • Induktion, medikamentöse Therapie.
  • Stammzelltransplantation.
  • Maßnahmen gegen Rückfälle.

Induktionstherapie

Die laufenden Verfahren tragen zur Zerstörung (Beendigung des Wachstums) von Krebszellen bei. Zytotoxische Zytostatika werden in die Liquor cerebrospinalis injiziert, Schwerpunkte, an denen sich der Großteil der Krebszellen konzentriert. Um die Wirkung zu verstärken, wird die Polychemotherapie eingesetzt (Einführung einer Gruppe von Chemotherapeutika)..

Positive Ergebnisse der Induktionstherapie bei myeloischer Leukämie werden nach mehreren Behandlungszyklen beobachtet..

Zusätzliche Methoden der medikamentösen Therapie

Die spezifische Behandlung mit Arsentrioxid, ATRA (trans-Retinsäure), wird zum Nachweis einer akuten Promyelozyten-Leukämie verwendet. Monoklonale Antikörper werden verwendet, um das Wachstum und die Teilung von Leukämiezellen zu stoppen..

Stammzelltransplantation

Die Transplantation von Stammzellen, die für die Hämopoese verantwortlich sind, ist eine wirksame Methode zur Behandlung der myeloischen Leukämie, die zur Wiederherstellung der normalen Funktion des Knochenmarks, des Immunsystems, beiträgt. Die Transplantation wird durchgeführt:

  • Autologer Weg. Während der Remissionsperiode wird beim Patienten eine zelluläre Probenahme durchgeführt. Gefrorene, behandelte Zellen werden nach einer Chemotherapie verabreicht..
  • Allogener Weg. Zellen werden von verwandten Spendern transplantiert.

WICHTIG! Das Problem der Strahlentherapie bei myeloischer Leukämie wird nur mit Bestätigung der Ausbreitung von Krebszellen im Rückenmark und im Gehirn betrachtet.

Maßnahmen gegen Rückfälle

Der Zweck von Maßnahmen gegen Rückfälle besteht darin, die Ergebnisse der Chemotherapie zu konsolidieren, die verbleibenden Symptome einer myeloischen Leukämie zu beseitigen und die Wahrscheinlichkeit wiederholter Exazerbationen (Rückfälle) zu verringern..

Im Rahmen des Anti-Rückfall-Kurses werden Medikamente eingesetzt, die die Durchblutung verbessern. Unterstützende Chemotherapiekurse werden mit einer reduzierten Wirkstoffdosis durchgeführt. Die Dauer der Anti-Rückfall-Behandlung der myeloischen Leukämie wird individuell bestimmt: von mehreren Monaten bis zu 1-2 Jahren.

Um die Wirksamkeit der angewandten Behandlungsschemata, die Kontrolldynamik und die Kontrolldynamik zu beurteilen, werden regelmäßige Untersuchungen durchgeführt, um Krebszellen zu identifizieren und den Grad der Gewebeschädigung bei myeloischer Leukämie zu bestimmen.

Therapiekomplikationen

Komplikationen bei der Chemotherapie

Patienten mit der Diagnose einer akuten myeloischen Leukämie werden mit Medikamenten behandelt, die gesunde Gewebe und Organe schädigen, sodass das Risiko von Komplikationen unvermeidlich hoch ist.

Die Liste der häufig festgestellten Nebenwirkungen einer medikamentösen Therapie bei myeloischer Leukämie umfasst:

  • Zerstörung gesunder Zellen mit Krebszellen.
  • Geschwächte Immunität.
  • Allgemeines Unwohlsein.
  • Verschlechterung von Haaren, Haut, Kahlheit.
  • Appetitverlust.
  • Verdauungstrakt.
  • Anämie.
  • Erhöhtes Blutungsrisiko.
  • Herz-Kreislauf-Exazerbationen.
  • Entzündliche Erkrankungen der Mundhöhle.
  • Geschmacksverzerrung.
  • Destabilisierung der Funktion des Fortpflanzungssystems (Menstruationsstörungen bei Frauen, Einstellung der Spermienproduktion bei Männern).

Die überwiegende Mehrheit der Komplikationen bei der Behandlung der myeloischen Leukämie verschwindet nach Abschluss der Chemotherapie (oder zwischen den Kursen). Einige Subtypen wirksamer Medikamente können Unfruchtbarkeit und andere irreversible Effekte verursachen..

Komplikationen nach Knochenmarktransplantation

Nach dem Transplantationsverfahren steigt das Risiko:

  • Blutungsentwicklung.
  • Die Ausbreitung der Infektion im ganzen Körper.
  • Transplantatabstoßung (kann jederzeit auftreten, auch einige Jahre nach der Transplantation).

Um Komplikationen einer myeloischen Leukämie zu vermeiden, ist es notwendig, den Zustand der Patienten ständig zu überwachen.

Leistungsmerkmale

Trotz der bei chronischer und akuter myeloischer Leukämie beobachteten Appetitverschlechterung muss eine von einem Spezialisten verschriebene Diät eingehalten werden.

Um die Kraft wiederherzustellen, die Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen, der durch myeloische (myeloische) Leukämie unterdrückt wird, die nachteiligen Auswirkungen einer intensiven Behandlung von Blutungen zu verhindern, benötigen Sie eine ausgewogene Ernährung.

Bei myeloischer Leukämie und anderen Formen der Leukämie wird empfohlen, die Ernährung zu ergänzen:

  • Vitamin C-reiche Mikronährstoffnahrungsmittel.
  • Grün, Gemüse, Beeren.
  • Reis, Buchweizen, Weizenbrei.
  • Meeresfisch.
  • Milchprodukte (fettfreie pasteurisierte Milch, Hüttenkäse).
  • Kaninchenfleisch, Innereien (Niere, Zunge, Leber).
  • Propolis, Schatz.
  • Grüner Kräutertee (wirkt antioxidativ).
  • Olivenöl.

Um eine Überlastung des Verdauungstrakts und anderer Systeme mit myeloischer Leukämie zu verhindern, sind folgende Personen aus dem Menü ausgeschlossen:

  • Alkohol.
  • Produkte, die Transfette enthalten.
  • Fast Food.
  • Geräucherte, gebratene, salzreiche Gerichte.
  • Kaffee.
  • Backen, Gebäck.
  • Blutverdünner (Zitrone, Viburnum, Preiselbeeren, Kakao, Knoblauch, Oregano, Ingwer, Paprika, Curry).

Bei myeloischer Leukämie ist es notwendig, die Menge der Protein-Nahrungsaufnahme (nicht mehr als 2 g pro Tag pro 1 kg Körpergewicht) zu kontrollieren und den Wasserhaushalt aufrechtzuerhalten (von 2 bis 2,5 Liter Flüssigkeit pro Tag)..

Lebenserwartung

Myeloische Leukämie ist eine Krankheit, die mit einem erhöhten Todesrisiko einhergeht. Die Lebenserwartung bei akuter oder chronischer myeloischer Leukämie wird bestimmt durch:

  • Das Stadium, in dem myeloische Leukämie festgestellt und die Behandlung begonnen wurde.
  • Altersmerkmale, Gesundheitszustand.
  • Anzahl weißer Blutkörperchen.
  • Empfindlichkeit gegenüber chemischer Therapie.
  • Die Intensität der Hirnschädigung.
  • Die Dauer der Remissionsperiode.

Bei rechtzeitiger Behandlung, dem Fehlen von Symptomen von AML-Komplikationen ist die Lebensprognose bei akuter myeloischer Leukämie günstig: Die Wahrscheinlichkeit eines Fünfjahresüberlebens liegt bei etwa 70%. Bei Komplikationen sinkt der Indikator auf 15%. In der Kindheit erreicht die Überlebenswahrscheinlichkeit 90%. Wenn myeloische Leukämie nicht behandelt wird, ist sogar eine 1-Jahres-Überlebensrate niedrig..

Das chronische Stadium der myeloischen Leukämie, in dem systematische therapeutische Maßnahmen durchgeführt werden, ist durch eine günstige Prognose gekennzeichnet. Bei den meisten Patienten beträgt die Lebenserwartung nach rechtzeitiger Erkennung einer myeloischen Leukämie mehr als 20 Jahre.

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