Sekundäre Thrombozytopenie

Überschrift ICD-10: D69.5

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Definition und Hintergrund [Bearbeiten]

Arzneimittelinduzierte Immunthrombozytopenie wird am häufigsten durch Antikörper gegen das Arzneimittel verursacht, die mit Thrombozytenantigenen kreuzreagieren. Seltener wird das Arzneimittel unter Bildung eines vollständigen Antigens auf Blutplättchen fixiert, wo es als Hapten dient, und Blutplättchen als Träger.

Arzneimittel, die am häufigsten Thrombozytopenie verursachen, sind in der Tabelle aufgeführt. 16.5.

Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist eine Heparin-induzierte, immunvermittelte prothrombotische Störung, die von Thrombozytopenie und venöser und / oder arterieller Thrombose begleitet wird.

Ungefähr 1% der Patienten entwickeln nach der Anwendung von Heparin mindestens eine Woche lang eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie, und ungefähr 50% von ihnen haben eine Thrombose. Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist bei Frauen etwas häufiger.

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist das Ergebnis einer humoralen Immunantwort, die gegen einen Komplex gerichtet ist, der endogenen Thrombozytenfaktor 4 und exogenes Heparin umfasst. Autoantikörper erkennen endogenen Thrombozytenfaktor 4 nur, wenn er mit Heparin kombiniert wird. Dieser Immunkomplex aktiviert zirkulierende Blutplättchen über ihre Oberflächenrezeptoren FcγRIIA, was zu Thrombozytopenie und Hyperkoagulation führt. Die Eigenschaften von Heparin (Rinder> Schweine), seine Zusammensetzung (unfraktioniert> niedermolekulares Gewicht> Fondaparinux), die Dosis (prophylaktisch> therapeutisch> einfach), der Verabreichungsweg (subkutan> intravenös) und die Verabreichungsdauer (mehr als 4 Tage> weniger als 4 Tage) sind alle Faktoren, die die Entwicklung und den Schweregrad der Thrombozytopenie bestimmen.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Bei Arzneimittelthrombozytopenie treten Petechien, gastrointestinale Blutungen und Hämaturie normalerweise mehrere Stunden nach der Verwendung des Arzneimittels auf. Die Dauer der Thrombozytopenie hängt von der Ausscheidungsrate des Arzneimittels ab. Normalerweise wird die Thrombozytenzahl 7 Tage nach ihrer Abschaffung normalisiert..

Heparin-induzierte Thrombozytopenie kann sich in jedem Alter (> 3 Monate) entwickeln, Fälle bei Kindern sind jedoch selten. Eine mäßige Thrombozytopenie beginnt normalerweise 5-10 Tage nach der Verabreichung von Heparin. Wenn der Patient in den letzten 100 Tagen bereits Heparin ausgesetzt war, ist eine schnelle Reaktion möglich, wenn innerhalb weniger Minuten oder Stunden nach der Verabreichung von Heparin ein Abfall der Thrombozytenzahl auftritt. Eine verzögerte Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist ebenfalls möglich, eine Thrombozytopenie entwickelt sich nach Absetzen des Arzneimittels. Thrombozytopenie ist normalerweise asymptomatisch, Blutungen sind selten. Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist mit einem hohen Risiko für thrombotische Komplikationen (z. B. Lungenembolie, Myokardinfarkt, thrombotischer Schlaganfall) mit einer starken Tendenz zur arteriellen Thrombose der Extremitätenarterien und einer tiefen Venenthrombose verbunden. Zusätzliche mikrovaskuläre Thrombosen können zu venöser Gangrän / Amputation führen. Andere Komplikationen umfassen Hautnekrosen an Heparininjektionsstellen und anaphylaktoide Reaktionen (z. B. Fieber, Hypotonie, Gelenkschmerzen, Atemnot, Herz-Lungen-Versagen) nach einer intravenösen Bolusinjektion.

Sekundäre Thrombozytopenie: Diagnose [Bearbeiten]

Die Diagnose einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie kann aufgrund des klinischen Erscheinungsbilds vermutet werden - Thrombozytopenie, Thrombose und das Fehlen einer anderen Ursache für Thrombozytopenie. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen den Komplex des endogenen Thrombozytenfaktor 4 / Heparin-Komplexes und durch den Nachweis pathologischer Thrombozytenaktivierungsantikörper durch Analyse der Serotoninfreisetzung oder einen Heparin-induzierten Thrombozytenaktivierungstest bestätigt.

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Die Differentialdiagnose umfasst eine nicht immunisierte Heparin-assoziierte Thrombozytopenie (aufgrund der direkten Wechselwirkung von Heparin mit zirkulierenden Blutplättchen in den ersten Tagen nach der Heparinverabreichung) sowie postoperative Hämodilution, Sepsis, nicht Heparin-induzierte Thrombozytopenie und disseminierte Verbreitung..

Sekundäre Thrombozytopenie: Behandlung [Bearbeiten]

Bei einigen Patienten, die Heparin erhalten, wird eine regelmäßige Überwachung der Blutplättchen empfohlen. Bei Verdacht auf oder bestätigte Heparin-induzierte Thrombozytopenie besteht die Behandlung darin, Heparin abzusetzen und alternative Antikoagulanzien zu verwenden - entweder mit Antifaktoren Xa ohne Heparin (Danaparoid, Fondaparinux) oder mit direkten Thrombininhibitoren (z. B. Argatroban, Bivalirudin). Warfarin ist während der akuten thrombozytopenischen Phase kontraindiziert, da es eine mikrovaskuläre Thrombose verursachen kann, die möglicherweise zu einer ischämischen Extremitätennekrose (venöses Gangränensyndrom) führt. Die Thrombozytopenie verschwindet normalerweise nach 4 Tagen mit Raten von mehr als 150 x 10 9 / l, obwohl dies in einigen Fällen 1 Woche bis 1 Monat dauern kann.

Die Prognose für die Thrombozytenwiederherstellung ist gut, es können jedoch postthrombotische Komplikationen auftreten (z. B. Amputation der Gliedmaßen bei 5-10% der Patienten, Schlaganfall, bilaterale hämorrhagische Nekrose der Nebenniere mit Nebenniereninsuffizienz). In 5-10% der Fälle wird eine Mortalität aufgrund einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie (z. B. tödliche Lungenembolie) beobachtet.

Prävention [Bearbeiten]

Andere [bearbeiten]

Thrombozytopenische Purpura durch Transfusion roter Blutkörperchen

1. Das Krankheitsbild. Thrombozytopenische Purpura ist eine seltene Komplikation der Transfusion roter Blutkörperchen. Es manifestiert sich in plötzlichen Thrombozytopenien, Schleimhautblutungen und Petechien, die 7-10 Tage nach der Transfusion auftreten. Die Diagnose basiert auf Anamnese. Diese Form der thrombozytopenischen Purpura tritt am häufigsten bei Frauen im multiparen Alter und bei Frauen auf, bei denen mehrere Transfusionen roter Blutkörperchen durchgeführt wurden. Nach dem Entwicklungsmechanismus ähnelt es der Thrombozytopenie von Neugeborenen, die durch mütterliche Antikörper verursacht wird. Thrombozytopenische Purpura, die durch Transfusion von Masse roter Blutkörperchen verursacht wird, tritt bei Personen auf, die kein Zw a -Antigen haben. Es wurde gezeigt, dass dieses Antigen Teil des Glykoproteins IIb / IIIa ist. Die Transfusion roter Blutkörperchen mit einer Beimischung von Blutplättchen, die das Zw a -Antigen tragen, führt zum Auftreten von Antikörpern gegen dieses Antigen. Es wird angenommen, dass sie mit dem eigenen Thrombozytenglykoprotein IIb / IIIa des Patienten kreuzreagieren..

und. Eine Blutplättchentransfusion wird nicht durchgeführt, da sie normalerweise unwirksam ist. Darüber hinaus können nur 2% der Menschen, deren Blutplättchen kein Zw a -Antigen tragen, Blutplättchenspender für diese Krankheit sein..

b. Prednison, 1-2 mg / kg / Tag oral, reduziert das hämorrhagische Syndrom und erhöht die Thrombozytenzahl.

im. Die Krankheit verschwindet von selbst, nachdem das Blut des Patienten von Spenderplättchen befreit wurde..

d. Anschließend sollte die Erythrozytenmasse von Spendern ohne das Zw a -Antigen zur Transfusion verwendet werden..

Thrombozytopenie

Thrombozytopenie ist ein pathologisches Phänomen, das durch eine verringerte Konzentration von Blutplättchen im arteriellen Blut gekennzeichnet ist. Der ICD-10-Code lautet D69. Die Situation führt zu vermehrten Blutungen und einer schwachen Beendigung der Blutung aus Blutgefäßen. Die Krankheit tritt unabhängig auf, manchmal wird sie eine Folge anderer Pathologien der inneren Organe. Der Höhepunkt der Krankheit tritt im Vorschul- und Mittelalter ab vierzig Jahren auf.

Bei Frauen ist die Pathologie dreimal häufiger als bei Männern. Kinder leiden noch seltener an dieser Krankheit. Ein plötzliches Ausgießen von Blut in innere Organe ist eine Bedrohung für das menschliche Leben. Die Blutplättchenmorphologie ist derart, dass diesen Blutbestandteilen ein Kern fehlt. Dies ist das Plasma von Knochenmarkszellen, kleinen Platten aus Blut. Die Zelle hat eine Lebensdauer von 12 Tagen. Tote Blutplättchen verarbeiten Makrophagen im Körper, im Gewebe und in den Zellen. Anstelle von toten Mikroorganismen werden in der Knochenflüssigkeit neue gebildet.

Thrombozytenwände enthalten spezielle Moleküle, die empfindlich auf Schäden an Venen und Blutarterien reagieren. Zum Zeitpunkt der Blutung reihen sie sich aneinander, blockieren den Blutfluss und stoppen Blutungen. Die Aufgabe von Blutplättchen besteht darin, einen Schutzstopfen in der beschädigten Arterie zu bilden, die Gefäße zu verengen und zum Prozess der Blutgerinnung beizutragen. Bei Thrombozytopenie werden die aufgeführten Funktionen nicht ausgeführt, da der Thrombozytengehalt in den Blutzellen unzureichend ist.

Das Auftreten und die Bildung von Blutplättchen

Lamellenblutbestandteile werden in der Knochenflüssigkeit aus Megakaryozyten gebildet - riesigen Knochenmarkzellen, in denen sich das Zytoplasma befindet. Während der Reifung werden Mikropartikel, sogenannte Blutplättchen, von Megakaryozyten getrennt und gelangen später in den Blutkreislauf. Die Bildung und das Wachstum von Megakaryozyten wird durch ein spezielles Hormon aus Proteinen gesteuert - Thrombopoietin. Es wird in Leber, Nierengewebe und Muskeln gebildet. Dann dringt es mit dem Blutfluss in das rote Knochenmark ein und liefert den Blutprozess für die Bildung von Blutplättchen und Megakaryozyten. Gleichzeitig wird die Thrombopoietinproduktion gehemmt. Dies trägt zum Gleichgewicht dieser Mikroorganismen bei und hält ihre Anzahl auf einem normalen Niveau..

Die Hauptaufgaben von Blutplättchen

Die Blutkomponente erfüllt im menschlichen Körper zwei Funktionen:

  1. Das Aufhören von Blutungen, Blutstillung. Im Moment der Schädigung der Struktur einer Arterie oder eines Blutgefäßes tritt sofort ein Blutplättchenauswurf auf. Dann wird Serotonin produziert - eine Substanz, die die Blutgefäße verkrampft. Die Prozesse der Blutplättchen, die sich mit der Wand des beschädigten Gefäßes verbinden, bilden eine Barriere, die Blutungen hemmt. Innerhalb weniger Minuten hört die Blutung auf.
  2. Gefäßversorgung mit Nährstoffen. Zerstörte, aktivierte Blutplättchen tragen zum Wachstumsfaktor bei, der die Wände des beschädigten Gefäßes oder der beschädigten Arterie nährt. Die beschriebene Aktion beschleunigt den Wiederherstellungsprozess..

Thrombozyten sind lebenswichtige Blutzellen, ohne die es unmöglich ist, Blutungen zu stoppen und Wunden zu heilen.

Zerstörerische Prozesse

Unter normalen Bedingungen verbleiben die Blutplättchen nach acht Tagen im peripheren Blut und erfüllen Standardfunktionen. Am Ende des angegebenen Zeitraums ändern sich ihre Struktur und Strukturierung. Infolgedessen werden Spurenelemente absorbiert und von der Milz zerstört - einem inneren Organ, das am Ausschluss von Blutelementen mit veränderter Struktur aus dem Blutkreislauf beteiligt ist.

Ursachen der Thrombozytopenie

Verstöße gegen physikalische Prozesse führen dazu, dass die Anzahl der Blutplättchen im Blut stark abnimmt. Dies führt zu Blutungen und Kreislaufversagen. Aus dem Wirkprinzip und dem Verteilungssystem der Thrombozytopenie ergibt sich:

  • Erblich.
  • Produktiv.
  • destruktiv.
  • Art des Verbrauchs.
  • Verteilung.
  • Art der Zucht.

Der Rest des Artikels beschreibt jede Art..

Erbpathologie

Der Mangel an Blutplättchen im Blut kann vererbt werden. In diesem Fall entdeckt eine Person von Geburt an eine Blutanomalie. Z.B:

  • Erbpathologie von May-Hegglin. Autosomal rezessiver Krankheitstyp. Wenn einer der Elternteile an der Krankheit leidet, beträgt die Infektionswahrscheinlichkeit des Kindes 50%. Es gibt einen gestörten Prozess der Teilung von Blutplättchen, die in roter Knochenflüssigkeit enthalten sind, was zu einer Abnahme der Konzentration von Zellen beeindruckender Größe führt. Zusätzlich tritt eine Leukozytose auf, die die Funktion von Leukozyten in der peripheren Blutgruppe beeinträchtigt.
  • Wiskott-Aldrich-Krankheit, vorübergehende Pathologie. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung zu kleiner Blutplättchen. Aufgrund der unregelmäßigen Struktur nimmt ihr Zerfall in der Milz zu und die Lebenserwartung wird auf zwei bis drei Stunden reduziert. Die Krankheit geht mit entzündlichen Prozessen auf der Haut einher, einer Abnahme der Immunität. Daher tritt zusätzlich eine Infektion mit Viren und Viren auf. Die Krankheit tritt nur bei Jungen im Schul- und Vorschulalter auf..
  • Pathologie von Bernard-Soulier. Es tritt bei einem Kind nur bei gleichzeitiger Erkrankung beider Elternteile auf. Das defekte Syndrom manifestiert sich in der frühen Kindheit. Die Bildung von riesigen, aber nicht funktionierenden Blutplättchen. Sie haften nicht an der beschädigten Wand der Arterie, Massenvernichtung in der Milz.
  • Amegakaryozytäre Thrombozytopenie. Die autosomale Erkrankung manifestiert sich im Säuglingsalter. Es gibt einen Deformationsprozess im Gen, der eine empfindliche Reaktion auf das Auftreten und die Bildung von Megakaryozyten hervorruft. Infolgedessen ist die Thrombozytenproduktion im Knochenmark beeinträchtigt..
  • TAR-Syndrom. Eine seltene angeborene Pathologie, die sich bei der Geburt manifestiert. Es ist begleitet von der Abwesenheit von Radiusknochen, Thrombozytenmangel. Das Gen, aufgrund dessen Megakaryozyten wachsen und sich entwickeln, mutiert. Infolgedessen wird die Anzahl dieser Zellen verringert und führt zu einem unzureichenden Blutplättchengehalt im Blut.

Genetische Mutationen werden in der frühen Kindheit und im Säuglingsalter festgestellt. Nach sorgfältiger Untersuchung kann ein auf diese Richtung spezialisierter Arzt eine Pathologie erkennen und eine Diagnose stellen.

Produktive Art der Krankheit

Diese Art der Pathologie ist durch eine Verletzung des Prozesses der Blutplättchenbildung im Knochenmark gekennzeichnet. Bei Krankheiten der beschriebenen Art wird ein Blutdefekt beobachtet:

  • Aplastische Anämie. Der Prozess findet im roten Knochenmark statt, hemmt die Blutbildung und trägt zu einer Verringerung der Konzentration aller Blutzellen bei. Die Ursachen für Thrombozytopenie sind unterschiedlich: Einnahme von Medikamenten, Umweltverschmutzung, erhöhte Strahlenbelastung und HIV-Infektion.
  • Myelodysplastische Pathologie, echte Polyzythämie. Ein Komplex von Tumor-Neoplasmen, die den Blutfluss von rotem Knochengewebe stören. Es gibt eine schnelle Vermehrung von Blutzellen, aber der Reifungsprozess ist gestört. Dies führt zu einer erhöhten Konzentration von Zellen, die die ihnen zugewiesenen Funktionen im Körper nicht ausführen können..
  • Megaloblastenanämie. Es entwickelt sich mit unzureichender Folsäure im Körper. Es gibt eine Funktionsstörung von DNA-Zellen, die für die Speicherung genetischer Informationsdaten sowie für die Entwicklung und Bildung von Blutzellen verantwortlich sind. Das Blutsystem und die Schleimhäute einer Person sind hauptsächlich betroffen.
  • Die akute Form der Leukämie. Es ist eine Tumorbildung des Kreislaufsystems, die Deformationsprozesse von Knochenmarkstammzellen verursacht. Es geht mit einer zu schnellen Teilung dieser Zellen einher, die keine Standardfunktionen ausführen können. Anschließend füllen Tumorzellen das rote Knochenmark und eliminieren daraus hämatopoetische, lebenswichtige Mikroorganismen.
  • Myelofibrose. Bei dieser Krankheit entstehen fibröse Gewebe und Stammzellmutationen des menschlichen Körpers. Ein bestimmtes Gewebe füllt im Laufe der Zeit den gesamten Raum aus und verdrängt wichtige Spurenelemente. Die Pathologie entwickelt sich auch in anderen inneren Organen und trägt zu deren Zunahme bei..
  • Bösartige Neubildungen. Das Endstadium der Onkologie zeichnet sich durch die Ausbreitung von Metastasen im Körper und durch interne Prozesse aus. Es beeinflusst auch die Verletzung der Produktion von hämatopoetischen Zellen, führt zu einem Mangel an Blutplättchen und anderen Mikroorganismen..
  • Überempfindlichkeit gegen die Wirkung von Arzneimitteln. Einige Organismen haben eine Besonderheit - übermäßige Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten. Einige Medikamente wirken sich negativ auf das Knochenmark aus und blockieren die Bildung und Bildung von Blutplättchen.
  • Radioaktive Strahlung. Bei der Behandlung der Onkologie wirkt sich die Strahlentherapie negativ auf die Knochenmarkfunktion aus und verlangsamt die Bildung von Blutplättchen. Die Bildung von Tumoren des hämatopoetischen Systems ist möglich.
  • Übermäßiger Alkoholkonsum. Ethanol, das in alkoholischen Getränken in unangemessenen Mengen enthalten ist, führt zu Verformungsprozessen im Knochengewebe. Im Blut nimmt die Anzahl der notwendigen Komponenten und Zellen ab. Der zerstörerische Prozess wird beim systematischen und regelmäßigen Gebrauch alkoholischer Substanzen beobachtet. Im letzteren Fall treten irreversible Prozesse und Komplikationen im Körper und im Gehirn auf.

Die oben aufgeführten Ursachen beeinflussen die Entwicklung einer produktiven Anomalie, wenn die Blutkomponente im Stadium der Bildung gestört ist. Diese Fälle von pathologischen Prozessen werden klinisch untersucht.

Destruktive Thrombozytopenie

Bei dieser Art von Pathologie wird die Krankheit im Verlauf der Thrombozytenzerstörung in den inneren Organen einer Person beobachtet. Zum Beispiel sind die Typen möglich:

  • Autoimmunthrombozytopenie. Die Thrombozytenzahl im Blut nimmt ab, während die Folgen für andere Körperzellen minimal sind. Die genaue Ursache der Pathologie ist unbekannt. Es wird angenommen, dass der Defekt angeborener, genetischer Natur ist. Vermutlich kann die Krankheit Folgendes verursachen: Unterkühlung, Virusinfektionen und Bakterien sowie die Wirkung von Medikamenten. Auch nach der Impfung kann sich eine Pathologie entwickeln, um eine Viruserkrankung zu verhindern. Wenn das Antigen in die Oberfläche des Blutplättchens eintritt, wird es zerstört. Dies führt zu plötzlichen Blutungen..
  • Thrombozytopenie bei Säuglingen. Es manifestiert sich und tritt auf, wenn Blutplättchen bei Neugeborenen individuelle Antigene aufweisen, die nicht im Körper einer Frau enthalten sind.
  • Posttransfusion, postzytostatische Pathologie. Es scheint, dass nach dem Bluttransfusionsverfahren der Zerfall und die Zerstörung von Blutplättchen im Blut charakterisiert werden können. Die Blutmasse eines Fremden wird vom Körper nicht sofort wahrgenommen. Es werden Antikörper dagegen produziert, die Thrombozytenkonzentration nimmt für die nächsten zehn Tage nach dem Eingriff ab.
  • Verminderte Blutplättchen aufgrund von Medikamenten. Ausgewählte Medikamente tragen zur Produktion von Antikörpern bei. Dies führt zum Abbau von Blutplättchen im Blut. EDTA-abhängige Thrombozytopenie entwickelt, isolierte Pathologie.

Manchmal führen Medikamente, Viruserkrankungen, Bluttransfusionen und eine genetische Veranlagung zu einer Pathologie. Ein erfahrener Arzt kann die Krankheit identifizieren und die richtige Diagnose und klinische Empfehlungen erstellen..

Thrombozytopeniekonsum

Bei dieser Art von Pathologie werden Blutplättchen im Gefäßbett aktiv. Dies trägt zur Koagulation des Blutflusses bei. Ein schwerer Blutdefekt entsteht infolge einer hohen Zellproduktion, während die Knochenmarkfähigkeiten erschöpft sind. Ähnliche Phänomene führen zur Krankheit:

  • DIC-Syndrom oder essentielle Pathologie. Es tritt bei Schäden an inneren Organen und deren Geweben auf, gefolgt von Blutgerinnung und Erschöpfung der Körperfunktionen. Blutplättchen werden schnell in großer Anzahl von einem Organ oder Gewebe aktiviert, das beschädigt wurde. Diese Aktion bildet Blutgerinnsel, die den Blutfluss zu den Gefäßen, Arterien und inneren Organen des Körpers blockieren. Dieses Phänomen aktiviert eine gerinnungshemmende Reaktion, die darauf abzielt, den üblichen Verlauf wiederherzustellen. Vor diesem Hintergrund verliert das Blut allmählich seine Gerinnungsfunktion, was zu starken äußeren und inneren Blutungen führt. Während der Behandlung tritt eine Splenektomie auf - Entfernung der Milz, der daraus resultierenden Tumoren. Diese Pathologie verursacht einen plötzlichen Tod einer Person.
  • Thrombotische Purpura TTP. Die Art der Erkrankung tritt auf, wenn die Gerinnungskomponente im Blut unzureichend ist. Dies ist auf die hohe Konzentration von Prostacyclin zurückzuführen, einer Substanz, die Gerinnung, Blutgerinnsel und Verstopfung von Venen und Arterien verhindert. Thrombozyten werden zerstört.
  • Heparin-induzierte Thrombozytopenie. Es manifestiert sich in der Verwendung von Heparin, einem Medikament, das verwendet wird, um das Blut zu verdünnen und Blutgerinnsel in den Blutarterien zu verhindern. Bei Nekrose der Haut ist eine idiopathische Urtikaria möglich. Es gibt Tachykardie, Brustschmerzen, Fieber.

Die Ursache für die Entwicklung der Pathologie sind allergische Reaktionen auf äußere Faktoren sowie die Wirkung von Arzneimitteln. Verminderte Immunität, der Prozess der Bluttransfusion reduziert die Anzahl der Zellen im Blut. Oft sind Thrombozytopenie, Erythrozytopenie und Leukopenie angeboren und manifestieren sich im Säuglingsalter und in der frühen Kindheit. Onkologische Erkrankungen, häufige Metastasen, Vitaminmangel im Körper - all dies trägt zur Entwicklung der Pathologie bei.

Symptome der Krankheit

Das klinische Bild der Krankheit zeigt sich in einer Abnahme der Blutplättchen auf 50.000 μl Blut. Die Norm für einen Erwachsenen beträgt 150.000 pro Mikroliter. Thrombozytopenie verschiedener Formen manifestiert sich im Körper wie folgt:

  • Das Auftreten von subkutanen Hämatomen und Blutungen mit einem kleinen Schlaganfall oder Druck auf die Körperoberfläche.
  • Hautausschlag am Körper in Form von gelben, blauen, roten Flecken.
  • Blutergüsse am Augapfel.
  • Blutung der inneren Organe. In einigen Fällen tritt ein Blutabfluss in das Gehirn auf..
  • Starke Kopfschmerzen unbekannter Herkunft.
  • Nasenbluten, Zahnfleischüberempfindlichkeit.
  • Vergrößerte Milz.
  • Langer Menstruationszyklus bei Frauen, Blutausfluss zwischen den Zyklen.
  • Öffnungsblutung an der Stelle chirurgischer Eingriffe.

Alle Symptome einer Thrombozytopenie sind darauf reduziert, dass das Blut seine Gerinnungsfähigkeit verliert und die Wände der Blutgefäße eine erhöhte Permeabilität erreichen. Das Blut gerinnt nicht aufgrund eines gestörten Enzyms, das für die Verbindung der Zelle mit einem beschädigten Gefäß oder einer beschädigten Arterienwand verantwortlich ist. Gefäße verlieren ihre übliche Durchlässigkeit aufgrund der Tatsache, dass die Kanäle, die sie versorgen und von Blutplättchen abhängig sind, gestört sind. Ein negativer Effekt wird durch einen reduzierten Serotoninindikator im Körper ausgeübt. Anzeichen einer Pathologie sehen in einigen Fällen identisch aus mit anderen Krankheiten, Störungen im Körper. Ein Arzt sollte eine Diagnose stellen und eine Krankheit behandeln, nach Verfahren und Analysen ein klinisches Protokoll erstellen.

Stadien der Krankheit

Die Helligkeit und der Hinweis auf Symptome einer Pathologie hängen von einer Abnahme der Blutplättchen im Körper ab. Eine Klassifizierung nach Schweregrad wurde entwickelt. Im Anfangsstadium sind periodische Nasenbluten bei Frauen spürbar, langwierig und stark menstruiert, Blutergüsse mit kleinen Schlaganfällen und Hautläsionen. Das Anfangsstadium der Krankheit wird häufig zufällig bei einer umfassenden Untersuchung oder Diagnose einer anderen Begleiterkrankung festgestellt.

Bei einem zweiten, mäßigen Entwicklungsgrad der Pathologie werden im ganzen Körper winzige Blutungen in Form von Punkten beobachtet. Dieser Prozess wird am Körper, an den inneren Organen, in der Mundhöhle einer Person beobachtet. In einem schweren, fortgeschrittenen Stadium treten reichlich Blutabflüsse in die inneren Organe und Gewebe des Gehirns auf. Im Krankheitsfall verschreibt der Arzt eine medikamentöse Therapie.

Primärstadium der Krankheit

Autoimmunpurpura - eine Pathologie, bei der die Blutplatten unter dem Einfluss von Autoantikörpern zerstört werden. Für eine milde Form der Krankheit sind Kopfschmerzen charakteristisch, Blutdrucksprünge, Unwohlsein werden beobachtet. Gleichzeitig ist die Thrombozytenzahl im Knochenmark normal oder erhöht. Der Grund, warum sich die Krankheit entwickelt, ist nicht vollständig bekannt. Im akuten Verlauf dauert der Pathologieprozess nicht länger als sechs Monate.

Krankheiten bei Kindern

Autoimmun-Primärpurpura tritt bei Kindern unter sechs Jahren auf. Der pathologische Prozess wird nach einer früheren Viruserkrankung beobachtet. In einigen Fällen entwickelt sich nach Impfung gegen Viren eine heteroimmune Pathologie. Die Krankheit hat die gleichen Statistiken bei Jungen und Mädchen. Aber in der Zeit des Erwachsenwerdens und der Pubertät werden Mädchen doppelt so oft krank.

Der pathologische Prozess findet plötzlich und beispiellos statt und verläuft gewalttätig. Krankheitssymptome bei Kindern:

  1. Hautausschläge am Körper in verschiedenen Farben: gelb, rot, blau, grünlich.
  2. Die Flecken auf der Haut nehmen asymmetrische Formen an..
  3. Hautausschläge treten unerwartet auf. Dies geschieht häufiger nach dem Aufwachen aus dem Schlaf..

Der Krankheitsverlauf geht mit Zahnfleisch- und Nasenbluten einher. Uterusausfluss wird bei Mädchen während der Pubertät beobachtet. Das Wasserlassen wird von Blut begleitet. Eine Schädigung des Gehirns ist äußerst selten. Ein Ausschlag in der Mundhöhle, auf den Schleimhäuten, eine übermäßige Empfindlichkeit des Zahnfleisches und eine Rötung des Augapfels deuten auf eine Blutung im Gehirn hin.

Mit dem Auftreten dieser Pathologie bei Kindern wird eine vergrößerte Milz beobachtet. Gleichzeitig bleibt die Körpertemperatur moderat. Die Dauer des Krankheitsverlaufs beträgt sechs Wochen bis sechs Monate. In 80% der Fälle wird nach einer Therapie eine anhaltende induzierte Remission erreicht. Bei einigen Kindern nimmt eine Autoimmunpathologie eine chronische Form an. Die unten aufgeführten Faktoren tragen zu dieser Vorhersage bei:

  • Blutungsneigung, die sechs Monate vor dem Ausbruch signalisiert.
  • Das beispiellose Auftreten der Krankheit.
  • Das Vorhandensein chronischer Infektionsherde bei einem Kind.
  • Lymphozytische pathologische Reaktionen im Knochengewebe.
  • Blutergüsse und subkutane Hämatome, die während der therapeutischen Behandlung nicht auftreten.
  • Akute Purpura bei Mädchen in der Pubertät.

Bei Kindern mit chronisch pathologischer Form werden unerwartete Remissionen beobachtet. Im Allgemeinen verläuft die Krankheit nach einem Szenario bei Erwachsenen und Kindern..

Anfängliche Thrombozytopenie bei Erwachsenen

Die chronische Form der idiopathischen Purpura tritt hauptsächlich bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Diese Pathologie ist eine nicht näher bezeichnete Thrombozytopenie. Die weibliche Bevölkerung ist doppelt so oft krank wie die männliche. Die Pathologie hat einen langsamen Flussprozess. Ein externer Reiz kann nicht bestimmt werden. In einigen Einzelfällen besteht ein Zusammenhang mit chronischer Mandelentzündung, Kontakt mit Substanzen, die eine chemische Basis haben.

Über einen langen Zeitraum nimmt die Pathologie eine subklinische Form des Verlaufs an, die bei der Untersuchung einer anderen Krankheit unerwartet erkannt wird. Dann bildet sich langsam ein hämorrhagischer Prozess, der durch das Auftreten von Hämatomen am Körper ausgedrückt wird, die sich in Form und Schatten unterscheiden. Bei Husten, Erbrechen, Wasserlassen und Durchfall kommt es zu einem Blutausfluss. Hämatome treten am häufigsten an Bauch, Armen und Beinen zum Zeitpunkt der letzten Injektionen auf. Prellungen im Gesicht, an der Bindehaut, an den Lippen und am Schleimgewebe signalisieren die Entwicklung einer ernsthaften Pathologie.

In der Zeit des letzten, letzten Stadiums tritt eine Anämie auf, die in den Augen und im Gehirn blutet. Das Auftreten von Blutstropfen in der Mundhöhle auf Schleimhäuten kann vor diesem Phänomen warnen. Ein unerwarteter Rückzug der Krankheit bei Erwachsenen tritt als Ausnahme von der Regel auf. Die Pathologie erfordert die Aufsicht eines Arztes, dem eine therapeutische Behandlung der Thrombozytopenie verschrieben wird.

Thrombozytopenie während der Schwangerschaft

Eine Schwangerschaftspathologie während der Schwangerschaft ist selten. Laut Statistik leiden 7% der Frauen im dritten Schwangerschaftstrimester an der Krankheit. Die Form der Krankheit ist nicht ausgeprägt, daher gibt es keine sichtbaren klinischen Manifestationen und Symptome. Die Krankheit verläuft ohne hämorrhagisches Syndrom. Der Prozess des Auftretens einer Pathologie in diesem Fall wurde nicht vollständig untersucht. Autoimmunthrombozytopenie bei schwangeren Frauen ist gefährlich, da Antikörper in den Körper eines ungeborenen Kindes eindringen und dort Blutplättchen zerstören können.

Dies führt zur Entwicklung von Pathologien bei Neugeborenen, zur Entdeckung von Blutungen. Aber häufiger zeigt die Krankheit eine günstige Prognose für eine Frau und ein Baby. Ein gefährliches Ergebnis tritt mit einem plötzlichen Ausbruch eines Blutdrucksprungs auf, der während einer späten Toxikose auftritt. Eine starke Abnahme der Blutplättchen tritt auf und das Blutungsrisiko steigt, eine transimmune Pathologie entwickelt sich beim Kind. Während dieser Zeit ist eine stationäre ärztliche Überwachung erforderlich, möglicherweise ist eine Nothilfe erforderlich.

Diagnose der Krankheit

Die Hämatologie, eine medizinische Wissenschaft, befasst sich mit der Untersuchung von Blutkrankheiten. Zur Identifizierung ist es erforderlich, einen Bluttest für einen Labortest durchzuführen, um die Anzahl der darin enthaltenen Zellen und Komponenten zu ermitteln. Danach wird eine umfassende Diagnose des Körpers durchgeführt, um die Neubildung einer Thrombozytopenie auszuschließen. Die Pathologie kann sich als falsch herausstellen, daher sollte sie sorgfältig untersucht werden. Die mit einer Abnahme der Thrombozytenkonzentration verbundenen verursachenden Krankheiten weisen ausgeprägte Symptome auf, so dass ein erfahrener Arzt keine großen Anstrengungen unternehmen wird, um sie zu identifizieren. Dies ist eine Verringerung der Blutplättchen mit Zirrhose, Leukämie, bösartigen Tumoren und anderen Krankheiten.

In einigen Fällen begnügen Sie sich mit einer gründlichen Anamnese. Häufiger wird jedoch eine umfassende Analyse durchgeführt, eine Knochenpunktion durchgeführt, ein immunologischer Test für weitere sorgfältige Untersuchungen im Labor. Vor der Diagnose einer autoimmunen thrombozytopenischen Purpura basieren sie auf den folgenden Kriterien:

  • Verminderte Thrombozytenkonzentration in Abwesenheit anderer Pathologien während einer Blutuntersuchung.
  • Das Fehlen klinischer Blutpathologien bei nahen Verwandten.
  • Existenz von Megakaryozyten im Knochenmark.
  • Fehlende Diagnose zusätzlicher Begleiterkrankungen.
  • Nachweis von Antikörpern mit Thrombozytenaggregationshemmern.
  • Die Wirksamkeit der Kortikosteroidtherapie.

Die Diagnose sollte von einem auf diesen Bereich spezialisierten Arzt anhand der Untersuchungen gestellt werden.

Die vom Arzt verordneten Tests

Für jede Art von Thrombozytopenie wird ein klinischer Bluttest für eine klinische Untersuchung und Zählung des Inhalts ihrer Bestandteile sowie eine morphologische Analyse der Blutplättchen vorgeschrieben. Der Grad der Blutgerinnung wird untersucht. Diese Maßnahmen bestimmen den Krankheitsgrad und den weiteren Behandlungsverlauf, zusätzliche Untersuchungen. Wenn als Ergebnis der Analysen keine charakteristischen Symptome vorliegen, wird eine Knochenmarkpunktion durchgeführt, um die Natur der Stammzellen und das Vorhandensein von Antikörpern zu untersuchen, wobei eine Blutplättchenaggregation beobachtet wird.

Nachdem eine genaue Diagnose der Thrombozytopenie im ersten Stadium gestellt wurde, wird ein abdominaler Ultraschall durchgeführt, um den Zustand und die Gesundheit der inneren Organe zu untersuchen. Radiographie, Biopsie und Tomographie werden ebenfalls durchgeführt, um ernsthafte Schäden am Körper auszuschließen. Wenn die sekundäre Form der Krankheit als Ergebnis der Tests gefunden wurde, hängt der Algorithmus für nachfolgende Aktionen davon ab, welche Krankheit als ursächlich diagnostiziert wird. Zusätzliche Tests und Untersuchungen des Körpers sind vorgeschrieben, um die Pathologie zu identifizieren.

Bei Verdacht auf einen Blutkrebs kommt es also zu einer verminderten Thrombozytenkonzentration, Muskelschwäche und schneller Müdigkeit. Auffällige Verdichtung und Vergrößerung der Lymphknoten, Bildung eitriger Wunden, häufige Erkältungen. Der Arzt verschreibt eine Analyse der Knochenmarkpunktion sowie der Lymphknoten. Die Punktion wird einer detaillierten mikroskopischen Untersuchung unterzogen, um Art und Stadium der Entwicklung der Onkologie sowie die Prävalenz von Metastasen im Körper zu bestimmen.

Um die Diagnose der Onkologie zu bestätigen, werden zusätzliche Untersuchungen der inneren Organe vorgeschrieben, um die Prävalenz von Metastasen auszuschließen. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens, Radiographie, Tomographie, Biopsie und andere Methoden werden durchgeführt. In einigen Fällen werden Tests zum Nachweis von HIV- und AIDS-Infektionen durchgeführt. Die Untersuchungsmethode des Patienten wird vom behandelnden Arzt anhand der Krankheitssymptome, des Allgemeinzustands des Patienten, seines Alters und seines Geschlechts verschrieben.

Thrombozytopenie-Behandlungen

Die Behandlungsmethode des Patienten wird vom Arzt festgelegt, basierend auf dem Stadium der Pathologie, der dominanten, verursachenden Krankheit sowie dem Alter und dem Wohlbefinden des Patienten. Alle Behandlungsmethoden haben folgende Ziele:

  • Verhindern Sie den Tod.
  • Reduzieren Sie die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung.
  • Stärken Sie die körperliche Verfassung des Patienten.
  • Verbessern Sie die Lebensqualität des Patienten nach einer Behandlung.

Im Anfangsstadium der Krankheit wird kein umfassender therapeutischer Verlauf durchgeführt. Der Arzt beschränkt sich auf spezielle Empfehlungen, die der Patient für einen stabilen, zufriedenstellenden Gesundheitszustand befolgen muss. Es werden Anstrengungen unternommen, um das plötzliche Öffnen von Blutungen zu verhindern.

Wenn die verringerte Thrombozytenkonzentration auf Medikamente zurückzuführen ist, verschreibt der Arzt ein anderes Medikament oder ändert das Regime der Medikamente. In einigen Fällen wird ein speziell entwickeltes Medikament zur Blutgerinnung verschrieben. In der Autoimmunpathologie werden Medikamente verschrieben, die diese Körperreaktionen unterdrücken, wenn das Immunsystem Blutplättchen blockiert. Ein Immunglobulin, eine Serumlösung zur Normalisierung von Blutplättchen, wird einem Patienten intravenös verabreicht. Oft hilft die Plasmapherese dabei, den Zustand des Patienten zu normalisieren. Dexamethason wird auch verschrieben, um die Immunität zu stärken und die Blutfunktionen zu normalisieren..

Behandlung eines schweren Stadiums der Krankheit

Um die körperliche Verfassung eines Patienten mit einer schweren Form der Pathologie zu verbessern, werden die folgenden Methoden angewendet:

  • Medikamente Falls erforderlich, verschreibt der Arzt Steroide, die den Abbau von Blutplättchen verlangsamen. Immunglobuline werden auch verwendet, um die Immunantwort zu normalisieren..
  • Blut oder Bluttransfusionen. Es wird bei starkem Blutverlust eingesetzt, um das Flüssigkeitsvolumen im Körper wieder aufzufüllen..
  • Splenektomie. Chirurgische Entfernung der Milz. Es wird in dem Fall angewendet, in dem die medikamentöse Behandlung nicht erfolgreich war..

Die Behandlungsmethode wird vom behandelnden Arzt festgelegt. Selbstmedikation kann zu Komplikationen führen. Die Gefahr der Krankheit ist manchmal irreversibel.

Krankheitsprävention

Die Möglichkeit vorbeugender Maßnahmen hängt von der Ursache der Pathologie ab. Es ist unmöglich, eine Erbkrankheit oder altersbedingte Veränderungen zu vermeiden. Die folgenden Empfehlungen helfen, Thrombozytopenie zu vermeiden und den körperlichen Zustand der Krankheit zu verbessern:

  • Alkohol hemmt die Thrombozytenbildung, daher sollte das Trinken von Alkohol minimiert werden..
  • Kontakt mit giftigen, chemischen und strahlenden Substanzen vermeiden..
  • Nehmen Sie keine Medikamente ein, die zu einer Abnahme der Thrombozytenkonzentration führen. Es ist auch am besten, keine Medikamente zu trinken, die das Blutungsrisiko erhöhen..
  • Holen Sie sich Impfungen gegen Viren, die zur Entwicklung einer Pathologie führen können.

Die Einhaltung der oben genannten Tipps verringert das Krankheitsrisiko, lindert die Symptome und verhindert einen Rückfall bei der Heilung.

Ernährung bei Thrombozytopenie

Für Patienten mit eingeschränkter Blutstruktur wurde eine spezielle Diät entwickelt. Es wird empfohlen, Lebensmittel zu essen, die sich positiv auf die Struktur des Blutflusses, die Bildung von Blutzellen und Bestandteilen auswirken. Tierische Fette sollten von der täglichen Ernährung ausgeschlossen werden und hauptsächlich frisches Obst, Beeren und Gemüse essen. Sie enthalten Vitamine, Mineralien, Mineralien. Produkte sollten diätetisch, aber gleichzeitig nahrhaft sein. Zum Kochen können Sie pflanzliche Öle verwenden.

Sie können Hühnerbrühe, Müsli, Nudeln harte Sorten kochen. Es wird empfohlen, Vollkornbrot aus Roggenmehl zu wählen. Auf der Speisekarte stehen auch Fischgerichte mit Phosphor und Kalzium sowie Geflügelfleisch, das der erforderlichen Wärmebehandlung unterzogen wurde. Die Ernährung ist ausgewogen aufgebaut, mit einem hohen Gehalt an Proteinen und Vitamin B. Die richtige Lebensweise, moderate körperliche Aktivität und eine gute Auswahl an Nahrungsmitteln tragen dazu bei, im Krankheitsfall eine stabile Remission zu erreichen und die Gesundheit zu verbessern.

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DIAMOND BLACKFEN ANEMIA ICD-10 CODE

D61. Andere aplastische Anämie. Arten von AA:

Angeborene [Fanconi-Anämie (AF), Diamond-Blackfen-Anämie (ADB), angeborene Dyskeratose, Schwachman-Diamond-Osky-Anämie, amegakaryozytische Thrombozytopenie];

Erworben (idiopathisch, verursacht durch Viren, Medikamente oder Chemikalien).

AA tritt mit einer Häufigkeit von 1-2 Fällen pro 1 LLC LLC-Population pro Jahr auf und gilt als seltene Blutkrankheit. Erworbene AA entwickelt sich mit einer Häufigkeit von 0,2 bis 0,6 Fällen pro 100.000 Kinder pro Jahr. Die durchschnittliche jährliche Inzidenzrate von AA bei Kindern von 1979 bis 1992 in der Republik Belarus beträgt 0,43 ± 0,04 pro 100.000 Kinder. Unterschiede in der Inzidenzrate von AA bei Kindern vor und nach der Katastrophe im Kernkraftwerk Tschernobyl.

ADB wird unter vielen Namen beschrieben; partielle Aplasie der roten Blutkörperchen, angeborene hypoplastische Anämie, echte Anämie der roten Blutkörperchen, primäre Erkrankung der roten Blutkörperchen, Erythrogenese der Unvollkommenheit. Seltene Krankheit, L.K. Diamond et al. in den 60er Jahren XX Jahrhundert Insgesamt wurden 30 Fälle der Krankheit beschrieben. Bisher wurden mehr als 400 Fälle beschrieben.

Lange Zeit wurde angenommen, dass die Inzidenz von ADB 1 Fall pro 1.000.000 Lebendgeburten beträgt. Im Jahr 1992 berichtete L. Wranne über eine höhere Inzidenz von 10 Fällen pro 1.000.000 Neugeborene. Nach den französischen und englischen Registern beträgt die Inzidenzrate von ADB 5-7 Fälle pro 1.000.000 Lebendgeburten. Das Geschlechterverhältnis ist fast gleich. Über 75% der ADB-Fälle sind sporadisch; 25% sind familiärer Natur, und in einigen Familien sind mehrere Patienten registriert. Das ADB-Patientenregister in den USA und Kanada umfasst 264 Patienten im Alter von 10 Monaten bis 44 Jahren.

D61.0 Konstitutionelle aplastische Anämie.

AF ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die durch multiple angeborene körperliche Anomalien, fortschreitendes Knochenmarkversagen und eine Veranlagung zur Entwicklung maligner Neoplasien gekennzeichnet ist. AF-Inzidenz - 1 Fall pro 360 000-3 LLC-Bevölkerung LLC. Die Krankheit ist bei allen Nationalitäten und ethnischen Gruppen verbreitet. Das Mindestalter für die Manifestation klinischer Symptome ist der Zeitraum des Neugeborenen ™, das Höchstalter beträgt 48 Jahre. Im Patientenregister mit Vorhofflimmern des Forschungsinstituts für Kinderhämatologie des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation sind 69 Patienten erfasst. Das Durchschnittsalter der Manifestation der Krankheit beträgt 7 Jahre (2,5-12,5 Jahre). 5 Familienfälle festgestellt.

HÄMORRHAGISCHE KRANKHEITEN Lila und andere hämorrhagische Zustände

D69.3. Idiopathische thrombozytopenische Purpura.

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist nach Ansicht vieler Hämatologen eine häufige hämorrhagische Erkrankung. Die einzige Studie in unserem Land hat jedoch gezeigt, dass die Inzidenz von ITP in der Region Tscheljabinsk 3,82 ± 1,38 Fälle pro 100.000 Kinder pro Jahr beträgt und keinen Wachstumstrend aufweist.

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als ein einziges Regulierungsdokument verabschiedet, um die Morbidität, die Ursachen für öffentliche Beschwerden an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und die Todesursachen zu berücksichtigen.

ICD-10 wurde 1999 im Auftrag des russischen Gesundheitsministeriums vom 27.05.97 in die Praxis der Gesundheitsversorgung in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. Nr. 170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2017 bis 2018 geplant.

Mit Änderungen und Ergänzungen der WHO.

Bearbeitung und Übersetzung von Änderungen © mkb-10.com

Thrombozytopenie - Beschreibung, Ursachen, Symptome (Anzeichen), Diagnose, Behandlung.

Kurzbeschreibung

Thrombozytopenie ist eine niedrige Thrombozytenzahl im peripheren Blut, die häufigste Ursache für Blutungen. Bei einer Abnahme der Thrombozytenzahl um weniger als 100 ´ 109 / L verlängert sich die Blutungszeit. In den meisten Fällen treten Petechien oder Purpura auf, wenn die Thrombozytenzahl auf 20–50 ´ 109 / L abfällt. Schwerwiegende spontane Blutungen (z. B. Magen-Darm-Erkrankungen) oder hämorrhagische Schlaganfälle treten bei einer Thrombozytopenie von weniger als 10 ´109 / l auf.

Die Gründe

Thrombozytopenie kann als Manifestation einer Arzneimittelallergie (allergische Thrombozytopenie) aufgrund der Produktion von Thrombozytenaggregationshemmern (Autoimmunthrombozytopenie) auftreten, die durch Infektionen, Intoxikationen, Thyreotoxikose (symptomatisch) verursacht wird..

Bei Neugeborenen kann eine Thrombozytopenie durch das Eindringen von Autoantikörpern einer kranken Mutter durch die Plazenta verursacht werden (transimmune Thrombozytopenie)..

Die Pathologie der Thrombozytopoese Die Reifung von Megakaryozyten wird durch Thiaziddiuretika und andere Arzneimittel, insbesondere solche, die in der Chemotherapie Ethanol verwendet werden, selektiv unterdrückt. Eine besondere Ursache für Thrombozytopenie ist eine ineffektive Thrombozytopenie, die mit der megaloblastischen Art der Hämatopoese verbunden ist (tritt mit einem Mangel an Vitamin B 12 und Folsäuresyndrom auf). Im Knochenmark werden morphologisch und funktionell abnormale (megaloblastische oder dysplastische) Megakaryozyten entdeckt, die zu einem Pool defekter Blutplättchen führen, die im Knochenmark zerstört werden. Amegakaryozytäre Thrombozytopenie ist eine seltene Ursache für Thrombozytopenie aufgrund eines angeborenen Mangels an megakaryozytischen Dickdarmeinheiten..

Anomalien bei der Bildung eines Blutplättchenpools treten auf, wenn Blutplättchen aus dem Blutkreislauf entfernt werden. Der häufigste Grund ist die Ablagerung in der Milz. Unter normalen Bedingungen ist ein Drittel des Blutplättchenpools in der Milz enthalten. Die Entwicklung einer Splenomegalie geht mit Ausnahme der Blutstillung mit der Ablagerung einer größeren Anzahl von Zellen einher. Bei sehr großen Milzgrößen können 90% des gesamten Thrombozytenpools abgelagert werden. 10%, die im peripheren Blutkreislauf verbleiben, haben eine normale Zirkulationsdauer..

Eine erhöhte Thrombozytenzerstörung an der Peripherie ist die häufigste Form der Thrombozytopenie. Solche Zustände sind durch eine verkürzte Thrombozytenlebensdauer und eine erhöhte Anzahl von Knochenmark-Megakaryozyten gekennzeichnet. Diese Störungen werden als immun- oder nicht-immun-thrombozytopenische Purpura bezeichnet. Immunthrombozytopenische Purpura. Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist ein Prototyp einer Thrombozytopenie aufgrund von Immunmechanismen (es gibt keine eindeutigen externen Ursachen für die Zerstörung von Blutplättchen). Siehe Lila idiopathische Thrombozytopenie. Andere Autoimmunthrombozytopenie aufgrund der Synthese von Thrombozytenaggregationshemmern: Thrombozytopenie nach Transfusion (assoziiert mit Isoantikörperexposition), medikamenteninduzierte Thrombozytopenie (z. B. Thrombozytopenie, Thrombozytopenie) und andere Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung zielt darauf ab, die zugrunde liegende Pathologie zu korrigieren. Es ist notwendig, die Einnahme aller potenziell gefährlichen Medikamente abzubrechen. Die HA-Therapie ist nicht immer wirksam. Transfundierte Blutplättchen erfahren die gleiche beschleunigte Zerstörung. Immun-thrombozytopenische Purpura-Infektionen (z. B. Virus oder Malaria) Massive Transfusion von Blutkonserven mit einer niedrigen Blutplättchenzahl des Verbrennungsmotors Herzklappenprothesen Thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Thrombozytopenie (* 188000). Klinische Manifestationen: Makrothrombozytopenie, hämorrhagisches Syndrom, Rippenaplasie, Hydronephrose, wiederkehrende Hämaturie. Laboruntersuchungen: Thrombozyten-Autoantikörper, Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer, verlängerte Gerinnungszeit, normaler Drehkreuztest, Defekte in der Plasmakomponente der Hämostase.

Mai - Hegglin-Anomalie (Hegglin-Syndrom). Makrotrombozytopenie, basophile Einschlüsse bei Neutrophilen und Eosinophilen (Döhle-Körper).

Epstein-Syndrom (153650). Makrothrombozytopenie in Kombination mit Allport-Syndrom.

Fechtner-Familiensyndrom (153640, Â). Makrothrombozytopenie, Einschluss in weiße Blutkörperchen, Nephritis, Taubheit.

Angeborene Thrombozytopenie (600588, Deletion 11q23.3 - qter, Â). Klinische Manifestationen: angeborene dysmegakaryozytäre Thrombozytopenie, leichtes hämorrhagisches Syndrom. Labortests: 11q23.3 - nach Deletion, erhöhte Megakaryozytenzahl, Riesengranulat in peripheren Blutplättchen.

Zyklische Thrombozytopenie (188020). Hämorrhagisches Syndrom, zyklische Neutropenie.

Thrombozytopenie Paris - Trusso (188025, 11q23-Deletion, TCPT-Gendefekt, Â). Klinische Manifestationen: hämorrhagisches Syndrom, Thrombozytopenie, Hypertelorismus, Ohranomalien, geistige Behinderung, Aortenkoarktation, Entwicklungsverzögerung in der Embryonalperiode, Hepatomegalie, Syndaktylie. Labortests: Riesengranulat in Blutplättchen, Megakaryozytose, Mikromegakaryozyten.

TAR-Syndrom (von: Thrombozytopenie - fehlender Radius - Thrombozytopenie und fehlender Radius, * 270400, r). Angeborenes Fehlen des Radius in Kombination mit Thrombozytopenie (ausgedrückt bei Kindern, später geglättet); thrombozytopenische Purpura; defekte Megakaryozyten im roten Knochenmark; manchmal gibt es Anomalien in der Entwicklung von Nieren und KHK.

Symptome (Anzeichen)

Das klinische Bild wird durch die Grunderkrankung bestimmt, die eine Thrombozytopenie verursacht hat..

Diagnose

Diagnose Thrombozytopenie ist eine Indikation für die Untersuchung des Knochenmarks auf das Vorhandensein von Megakaryozyten. Ihr Fehlen weist auf eine Verletzung der Thrombozytopoese und entweder auf die periphere Zerstörung von Blutplättchen oder (bei Vorhandensein von Splenomegalie) auf die Ablagerung von Blutplättchen in der Milz hin. Pathologie der Thrombozytopoese. Die Diagnose wird durch den Nachweis einer megakaryozytären Dysplasie in einem Knochenmarkabstrich bestätigt. Anomalien bei der Bildung eines Thrombozytenpools. Bei Hypersplenismus wird eine mäßige Thrombozytopenie, eine normale Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmarkabstrich und eine signifikante Zunahme der Milz diagnostiziert. Die Diagnose einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura erfordert den Ausschluss von Krankheiten, die bei einer durch Medikamente verursachten Thrombozytopenie (z. B. SLE) und Thrombozytopenie auftreten. Verfügbare, aber unspezifische Techniken zum Nachweis von Thrombozytenaggregationshemmern sind bekannt..

Behandlung

Pathologie der Thrombozytopoese. Die Behandlung basiert auf der Beseitigung des Schadstoffs, wenn möglich, oder der Behandlung der Grunderkrankung. Die Halbwertszeit von Blutplättchen ist normalerweise normal, was Blutplättchentransfusionen bei Thrombozytopenie und Anzeichen von Blutungen ermöglicht. Die Thrombozytopenie aufgrund eines Mangels an Vitamin B 12 oder Folsäure verschwindet mit der Wiederherstellung ihres normalen Spiegels.

Amegakaryozytäre Thrombozytopenie spricht gut auf die Therapie an, üblicherweise werden ein antithymozytisches Immunglobulin und Cyclosporin verschrieben.

Anomalien bei der Bildung eines Thrombozytenpools. Die Behandlung wird normalerweise nicht durchgeführt, obwohl eine Splenektomie das Problem lösen kann. Während der Transfusionen werden einige Blutplättchen abgelagert, was die Transfusionen weniger wirksam macht als unter Bedingungen einer verringerten Knochenmarkaktivität.

Behandlung der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura - siehe Lila idiopathische Thrombozytopenie.

Komplikationen und Begleiterkrankungen Eine verminderte Thrombozytenbildung wird mit aplastischer Anämie, Myeloftis (Knochenmarkersatz durch Tumorzellen oder fibröses Gewebe) und einigen seltenen angeborenen Syndromen des Evans-Syndroms (Fisher-Evans-Syndrom) - einer Kombination aus autoimmuner hämolytischer Anämie und Autoimmunthrombose - kombiniert.

ICD-10 D69 Lila und andere hämorrhagische Zustände

Thrombozytopenie: Symptome und Behandlung

Thrombozytopenie - die Hauptsymptome:

  • Rote Flecken auf der Haut
  • Geschwollene Lymphknoten
  • Fieber
  • Vergrößerte Lymphknoten im Nacken
  • Kleinere Blutungen an Haut und Schleimhäuten
  • Blaue Flecken auf der Haut

Eine Krankheit, die eine Abnahme der Thrombozytenzahl im Blut verursacht, wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Es geht um ihn, was der Artikel tatsächlich erzählen wird. Blutplättchen sind kleine Blutzellen, die farblos sind und wichtige Bestandteile der Blutgerinnung sind. Die Krankheit ist ziemlich schwerwiegend, da die Krankheit zu Blutungen in den inneren Organen (insbesondere im Gehirn) führen kann, und dies ist ein tödliches Ende.

Einstufung

Wie die meisten medizinischen Erkrankungen hat die Thrombozytopenie eine eigene Klassifikation, die auf der Grundlage pathogenetischer Faktoren, Ursachen, Symptome und verschiedener Manifestationen gebildet wird..

Nach dem Ätiologiekriterium werden zwei Arten von Krankheiten unterschieden:

Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sich der Primärtyp in Form einer eigenständigen Erkrankung manifestiert und der Sekundärtyp durch eine Reihe anderer Krankheiten oder pathologischer Abweichungen hervorgerufen wird.

Je nach Dauer des Krankheitsverlaufs im menschlichen Körper werden zwei Arten von Unwohlsein unterteilt: akut und chronisch. Akut - gekennzeichnet durch eine kurze Exposition gegenüber dem Körper (bis zu sechs Monaten), die sich jedoch in sofortigen Symptomen äußert. Das chronische Erscheinungsbild ist durch eine verlängerte Abnahme der Blutplättchen im Blut (über sechs Monate) gekennzeichnet. Es ist die chronische Art, die gefährlicher ist, da die Behandlung bis zu zwei Jahre dauert.

Nach den Kriterien für die Schwere des Krankheitsverlaufs, die durch die quantitative Zusammensetzung der Blutplättchen im Blut gekennzeichnet sind, werden drei Grade unterschieden:

  • I - die Zusammensetzung ist 150-50x10 9 / l - das Kriterium der Schwere ist zufriedenstellend;
  • II - 50–20x10 9 / l - reduzierte Zusammensetzung, die sich in geringfügigen Hautschäden äußert;
  • III - 20x10 9 / l - gekennzeichnet durch das Auftreten innerer Blutungen im Körper.

Die Norm der Blutzellen im Körper ist otdos / μl. Aber im weiblichen Körper ändern sich diese Indikatoren ständig. Folgende Faktoren beeinflussen Veränderungen:

Blutplättchen entstehen im Körper aus dem Knochenmark, das durch Stimulation von Megakaryozyten Blutzellen synthetisiert. Die synthetisierten Blutplatten zirkulieren sieben Tage lang durch das Blut, wonach der Prozess ihrer Stimulation wiederholt wird.

Gemäß der internationalen Klassifikation der Krankheiten der zehnten Versammlung (ICD-10) hat diese Krankheit ihre eigenen Codes:

  • D50-D89 - Erkrankungen des Kreislaufsystems und andere Arten von Versagen.
  • D65-D69 - Gerinnungsstörungen.

Die Gründe

Oft ist die Ursache der Krankheit eine allergische Reaktion des Körpers auf verschiedene Medikamente, wodurch eine Thrombozytopenie des Arzneimittels beobachtet wird. Mit diesem Unwohlsein entwickelt der Körper Antikörper gegen das Medikament. Zu den Arzneimitteln, die das Auftreten von Kreislaufversagen im Körper beeinflussen, gehören Beruhigungsmittel, Alkaloide und antibakterielle Mittel..

Die Ursachen für ein Versagen können Probleme mit der Immunität sein, die durch die Folgen von Bluttransfusionen verursacht werden.

Besonders häufig manifestiert sich die Krankheit in einer Nichtübereinstimmung der Blutgruppen. Autoimmunthrombozytopenie wird am häufigsten im menschlichen Körper beobachtet. In diesem Fall kann das Immunsystem seine Blutplättchen nicht erkennen und stößt sie aus dem Körper ab. Infolge der Abstoßung werden Antikörper produziert, um fremde Zellen zu entfernen. Die Ursachen einer solchen Thrombozytopenie sind:

  1. Pathologisches Nierenversagen und chronische Hepatitis.
  2. Lupus, Dermatomyositis und Sklerodermie.
  3. Leukämieerkrankungen.

Wenn die Krankheit eine ausgeprägte Form einer isolierten Krankheit aufweist, spricht man von idiopathischer Thrombozytopenie oder Verlhof-Krankheit (ICD-10-Code: D69.3). Die Ätiologie der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ICD-10: D63.6) bleibt unklar, aber Mediziner neigen dazu zu glauben, dass der Grund dafür eine erbliche Veranlagung ist.

Charakteristisch ist auch die Manifestation der Krankheit bei angeborener Immunschwäche. Solche Menschen sind am anfälligsten für die Faktoren des Auftretens der Krankheit, und die Gründe dafür sind:

  • Schädigung des roten Knochenmarks durch die Wirkung von Drogen;
  • Immunschwäche führt zu einer Schädigung der Megakaryozyten.

Es gibt eine produktive Natur der Krankheit, die auf eine unzureichende Produktion von Blutplättchen durch das Knochenmark zurückzuführen ist. In diesem Fall tritt ihre Unzulänglichkeit auf und fließt infolgedessen in Unwohlsein. Ursachen sind Myelosklerose, Metastasen, Anämie usw..

Ein Thrombozytenmangel im Körper wird bei Menschen mit einer reduzierten Zusammensetzung von Vitamin B12 und Folsäure beobachtet. Eine übermäßige Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung oder Strahlung ist nicht ausgeschlossen, wenn eine Insuffizienz der Blutzellen auftritt.

Somit können wir zwei Arten von Ursachen unterscheiden, die das Auftreten von Thrombozytopenie beeinflussen:

  1. Zerstörung der Blutzellen: idiopathische thrombozytopenische Purpura, Autoimmunanomalien, Herzoperationen, klinische Durchblutungsstörungen bei schwangeren Frauen und Nebenwirkungen von Arzneimitteln.
  2. Beitrag zu einer Verringerung der Produktion von Antikörpern durch das Knochenmark: virale Effekte, Metastasen, Chemotherapie und Bestrahlung sowie übermäßiger Alkoholkonsum.

Symptomatik

Die Symptome einer Thrombozytopenie-Krankheit haben verschiedene Arten von Manifestationen. Es hängt davon ab, ob:

  • erstens von der Ursache des Auftretens;
  • zweitens aufgrund der Art des Krankheitsverlaufs (chronisch oder akut).

Die Hauptzeichen für eine Schädigung des Körpers sind Manifestationen auf der Haut in Form von Blutungen und Blutungen. Blutungen werden am häufigsten an Gliedmaßen und Rumpf beobachtet. Schäden an Gesicht und Lippen einer Person sind nicht ausgeschlossen. Zur Verdeutlichung der Manifestation von Blutungen am menschlichen Körper das Foto unten.

Die Thrombozytopenie ist durch Symptome einer längeren Blutung nach Zahnextraktion gekennzeichnet. Darüber hinaus kann die Blutungsdauer entweder einen Tag betragen oder mehrere Tage lang verfolgt werden. Es hängt vom Grad der Krankheit ab..

Bei Symptomen tritt keine Vergrößerung der Leber auf, aber sehr oft beobachten Ärzte eine Ausdehnung der Lymphknoten der Halsregion. Dieses Phänomen geht häufig mit einem Anstieg der Körpertemperatur auf subfebrile Werte (von 37,1 auf 38 Grad) einher. Ein Anstieg der Häufigkeit des Auftretens roter Blutkörperchen im Körper ist ein Hinweis auf das Vorhandensein einer Krankheit namens Lupus erythematodes.

Die Symptome eines Thrombozytenmangels nach Blutentnahme zur Analyse sind recht leicht zu beobachten. Die quantitative Zusammensetzung unterscheidet sich erheblich von den Grenznormen. Mit einer Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut wird deren Zunahme beobachtet. Auf der Haut spiegelt sich dies im Auftreten roter und bläulicher Flecken wider, was auf die Transformation von Blutzellen hinweist. Es wird auch eine Zerstörung der roten Blutkörperchen beobachtet, was zu einer Abnahme der quantitativen Zusammensetzung führt, aber die Anzahl der Retikulozyten nimmt zu. Das Phänomen der Verschiebung der Leukozytenformel nach links wird beobachtet.

Ein menschlicher Körper mit einer verringerten Zusammensetzung von Blutzellen ist durch eine Zunahme der Zusammensetzung von Megakaryozyten gekennzeichnet, die durch häufige und ausgedehnte Blutungen verursacht wird. Die Dauer der Blutgerinnung nimmt deutlich zu und die Verringerung der Blutgerinnung aus der Wunde nimmt ab.

Entsprechend den Symptomen der Manifestation der Krankheit werden drei Komplikationsgrade unterschieden: leicht, mittelschwer und schwer.

Ein milder Grad ist durch die Ursachen der Krankheit bei Frauen mit längerer und schwerer Menstruation sowie mit intradermalen Blutungen und Nasenbluten gekennzeichnet. Im milden Stadium ist die Diagnose der Krankheit jedoch äußerst schwierig, sodass Sie das Vorhandensein der Krankheit erst nach einer detaillierten medizinischen Untersuchung überprüfen können.

Der durchschnittliche Grad ist durch die Manifestation eines hämorrhagischen Ausschlags im Körper gekennzeichnet, bei dem es sich um eine zahlreiche Blutung unter der Haut und auf der Schleimhaut handelt.

Ein schwerer Grad ist durch Störungen des Magen-Darm-Traktes aufgrund von Blutungen gekennzeichnet. Die Thrombozytenzahl im Blut hat einen Indikator von bis zu 25x10 9 / l.

Die Symptome einer sekundären Thrombozytopenie weisen ähnliche Symptome auf..

Schwangerschaft und Unwohlsein: Symptome

Die Thrombozytopenie bei schwangeren Frauen ist durch signifikante Unterschiede in der quantitativen Zusammensetzung der Körper im Blut von Frauen gekennzeichnet. Wenn bei schwangeren Frauen keine Diagnose der Krankheit vorliegt, der Thrombozytenzusammensetzungsindex jedoch leicht abnimmt, deutet dies darauf hin, dass ihre Vitalaktivität abnimmt und die Beteiligung am peripheren Kreislauf zunimmt.

Wenn das Blut einer schwangeren Frau eine verringerte Thrombozytenzusammensetzung aufweist, sind dies direkte Voraussetzungen für die Entwicklung der Krankheit. Die Gründe für die verringerte Thrombozytenzahl sind hohe Todesraten dieser Körper und niedrige Bildungsraten neuer. Klinische Symptome sind durch subkutane Blutungen gekennzeichnet. Die Gründe für das Fehlen farbloser Körper sind die falsche Zusammensetzung und Ernährung oder eine geringe Nahrungsaufnahme sowie eine Schädigung des Immunsystems und verschiedene Blutverluste. Durch diesen Körper werden sie in geringen Mengen im Knochenmark produziert oder haben eine unregelmäßige Form..

Die Thrombozytopenie während der Schwangerschaft ist sehr gefährlich, daher wird der Frage der Diagnose und insbesondere der Behandlung maximale Aufmerksamkeit gewidmet. Die Gefahr besteht darin, dass ein Mangel an Blutplättchen im Blut der Mutter während der Schwangerschaft zum Auftreten von Blutungen beim Kind beiträgt. Die gefährlichste Blutung im Mutterleib ist die Gehirnblutung, deren Ergebnis durch tödliche Folgen für den Fötus gekennzeichnet ist. Beim ersten Anzeichen eines solchen Faktors entscheidet der Arzt über eine Frühgeburt, um die Folgen zu beseitigen.

Pädiatrische Thrombozytopenie: Symptome

Thrombozytopenie bei Kindern ist ziemlich selten. Die Risikogruppe umfasst Kinder im schulpflichtigen Alter, deren Inzidenz sich häufiger im Winter und Frühling manifestiert.

Die Thrombozytopenie und ihre Symptome bei Kindern unterscheiden sich praktisch nicht von denen bei Erwachsenen. Es ist jedoch wichtig, dass die Eltern sie anhand der ersten Anzeichen in den frühen Stadien der Krankheitsentwicklung diagnostizieren. Zu den Symptomen von Kindern zählen häufige Blutungen aus der Nasenhöhle und das Auftreten eines kleinen Hautausschlags am Körper. Zunächst tritt ein Ausschlag an den unteren Extremitäten des Körpers auf, der dann an den Händen beobachtet werden kann. Bei leichten Blutergüssen treten Schwellungen und Blutergüsse auf. Solche Symptome verursachen bei den Eltern meistens keine Angst, da keine Schmerzsymptome vorliegen. Dies ist ein wichtiger Fehler, da jede Krankheit in ihrer vernachlässigten Form gefährlich ist.

Zahnfleischblutungen weisen sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf einen Blutplättchenmangel im Blut hin. Kot wird in diesem Fall bei einer kranken Person und häufiger bei Kindern zusammen mit Blutgerinnseln ausgeschieden. Blutungen beim Wasserlassen sind nicht ausgeschlossen.

Abhängig vom Ausmaß der Auswirkung der Krankheit auf das Immunsystem wird zwischen einem Mangel an Immun- und Nicht-Immunplättchen unterschieden. Immunthrombozytopenie wird durch den massiven Tod von Blutzellen unter dem Einfluss von Antikörpern verursacht. In einer solchen Situation unterscheiden sich ihre eigenen Blutzellen nicht im Immunsystem und werden vom Körper abgestoßen. Nicht immun manifestiert sich durch physikalische Wirkungen auf Blutplatten.

Diagnose

Eine Person wird bei den ersten Anzeichen und Symptomen der Krankheit diagnostiziert. Die Hauptdiagnosemethode ist eine klinische Blutuntersuchung, deren Ergebnisse ein Bild der quantitativen Zusammensetzung der Blutplättchen zeigen.

Wird eine Abweichung in der Anzahl der Blutzellen im Körper festgestellt, wird eine Indikation für eine Knochenmarkuntersuchung gegeben. Somit wird das Vorhandensein von Megakaryozyten bestimmt. Wenn sie nicht vorhanden sind, ist die Thrombose beeinträchtigt, und ihr Vorhandensein weist auf die Zerstörung von Blutplättchen oder deren Ablagerung in der Milz hin.

Die Ursachen des Fehlers werden diagnostiziert mit:

  • Gentests;
  • Elektrokardiogramme;
  • Antikörpertests;
  • Ultraschalluntersuchungen;
  • Röntgen und Endoskopie.

Thrombozytopenie wird während der Schwangerschaft mithilfe eines Koagulogramms oder mit einfachen Worten eines Blutgerinnungstests diagnostiziert. Mit dieser Analyse können Sie die Zusammensetzung der Blutplättchen im Blut genau bestimmen. Der Verlauf der Geburt hängt von der Anzahl der Blutplättchen ab.

Behandlung

Die Behandlung der Thrombozytopenie beginnt mit einer Therapie, bei der ein Medikament namens Prednisolon in einem Krankenhaus verschrieben wird.

Wichtig! Die Behandlungsmethoden werden vom behandelnden Arzt erst nach bestandener Untersuchung und Diagnose der Krankheit streng verschrieben.

Die Dosierung der Einnahme des Arzneimittels ist in der Anleitung angegeben, wonach 1 ml des Arzneimittels pro 1 kg seines Eigengewichts verwendet wird. Mit fortschreitender Krankheit steigt die Dosis um das 1,5- bis 2-fache. In der Anfangsphase ist Unwohlsein durch eine schnelle und wirksame Genesung gekennzeichnet. Nach der Einnahme des Arzneimittels in wenigen Tagen können Sie daher eine Verbesserung der Gesundheit feststellen. Das Medikament setzt sich fort, bis die Person vollständig geheilt ist, was vom behandelnden Arzt bestätigt werden muss.

Die Wirkung von Glukokortikosteroiden wirkt sich positiv auf den Kampf gegen Unwohlsein aus, aber in den meisten Fällen vergehen nur die Symptome und die Krankheit bleibt bestehen. Zur Behandlung von Versagen bei Kindern und Jugendlichen.

Die Behandlung der idiopathischen chronischen Thrombozytopenie erfolgt durch Entfernung der Milz. Dieses Verfahren in der Medizin wird als Splenektomie bezeichnet und zeichnet sich durch seine positive Wirkung aus. Vor der Operation wird die Prednisolon-Dosierung dreimal erhöht. Darüber hinaus wird es nicht in den Muskel, sondern direkt in die menschliche Vene injiziert. Nach der Splenektomie bleibt das Medikament bis zu zwei Jahre in den gleichen Dosen. Erst nach Ablauf der angegebenen Frist wird eine Untersuchung und Bescheinigung über den Erfolg der Splenektomie durchgeführt.

Wenn die Entfernungsoperation nicht erfolgreich ist, wird dem Patienten eine immunsuppressive Chemotherapie mit Zytostatika verschrieben. Diese Medikamente umfassen: Azathioprin und Vincristin..

Bei der Diagnose eines erworbenen Nichtimmunmangels wird die Thrombozytopenie symptomatisch durch Einnahme von Östrogenen, Gestagenen und Androxonen behandelt.

Schwerwiegendere Formen der idiopathischen Thrombozytopenie werden durch schwere Blutungen verursacht. Wiederherstellung der Bluttransfusion. Eine schwere Behandlung führt zum Entzug von Arzneimitteln, die die Fähigkeit von Blutplättchen zur Bildung von Gerinnseln beeinträchtigen können.

Nach der Diagnose der Krankheit wird der Patient registriert und es gibt ein Verfahren, bei dem nicht nur der Patient, sondern auch seine Angehörigen untersucht werden, um eine Erbgeschichte zu sammeln.

Bei Kindern wird Unwohlsein gut und ohne Komplikationen behandelt, in einigen Fällen ist jedoch die Möglichkeit einer symptomatischen Therapie möglich.

Die Behandlung der Thrombozytopenie mit Hilfe der traditionellen Medizin hat ebenfalls beachtliche Erfolge. Um das Problem des Blutplättchenmangels im Blut zu beseitigen, sollte zunächst Honig mit Walnüssen in die Ernährung aufgenommen werden. Abkochungen von Brennnesselblättern und Hagebutten helfen ebenfalls gut. Zur Vorbeugung werden Birken-, Himbeer- oder Rote-Bete-Säfte verwendet.

Wenn Sie glauben, dass Sie eine für diese Krankheit charakteristische Thrombozytopenie und Symptome haben, kann Ihnen ein Hämatologe helfen..

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Diphtherie ist eine Infektionskrankheit, die durch die Wirkung eines bestimmten Bakteriums hervorgerufen wird, dessen Übertragung (Infektion) durch Tröpfchen in der Luft erfolgt. Die Diphtherie, deren Symptome die Aktivierung des Entzündungsprozesses hauptsächlich im Nasopharynx und Oropharynx sind, ist auch durch begleitende Manifestationen einer allgemeinen Vergiftung und eine Reihe von Läsionen gekennzeichnet, die das Ausscheidungs-, Nerven- und Herz-Kreislaufsystem direkt betreffen.

Masern sind eine akute Infektionskrankheit, deren Anfälligkeit fast 100% beträgt. Masern, deren Symptome ein Temperaturanstieg, ein Entzündungsprozess, der die Schleimhäute der Mundhöhle und der oberen Atemwege betrifft, das Auftreten eines makulopapulären Hautausschlags auf der Haut, allgemeine Vergiftungen und Bindehautentzündungen sind, sind eine der Haupttodesursachen bei Kleinkindern.

Leptospirose ist eine infektiöse Krankheit, die durch bestimmte Krankheitserreger der Gattung Leptospira verursacht wird. Der pathologische Prozess betrifft hauptsächlich die Kapillaren sowie Leber, Nieren und Muskeln.

Pharyngomykose (Tonsillomykose) ist eine akute oder chronische Pathologie der Pharynxschleimhaut, deren Hauptgrund die Infektion des Körpers mit Pilzen ist. Pharyngomykose betrifft Menschen aus absolut allen Altersgruppen, einschließlich kleiner Kinder. Selten, wenn eine Krankheit in isolierter Form auftritt.

Toxisches Erythem ist eine Krankheit, bei deren Fortschreiten ein polymorpher Ausschlag auf der Haut einer Person auftritt. Die Krankheit betrifft am häufigsten Neugeborene, aber ihr Auftreten bei erwachsenen Patienten ist nicht ausgeschlossen. Bei 50% der Kinder tritt in den ersten Lebenstagen ein toxisches Erythem bei Neugeborenen auf. Dieser Zustand spiegelt den Anpassungsprozess des Kindes an die Umwelt sowie an externe Faktoren wider..

Mit Bewegung und Abstinenz können die meisten Menschen auf Medikamente verzichten..

Symptome und Behandlung menschlicher Krankheiten

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Fragen und Anregungen:

ICD 10 Thrombozytopenie-Kodierung

Thrombozyten spielen eine entscheidende Rolle im menschlichen Körper und repräsentieren eine Gruppe von Blutzellen.

  • 0 - Purpura durch allergische Reaktion;
  • 1 - Thrombozytenstrukturdefekte mit ihrer normalen Menge;
  • 2 - Purpura eines anderen, nicht thrombozytopenischen Ursprungs (mit Vergiftung);
  • 3 - idiopathische thrombozytopenische Purpura;
  • 4 - andere Nachteile von Blutplättchen primärer Natur;
  • 5 - sekundäre Läsionen;
  • 6 - nicht spezifizierte Varianten von Pathologien;
  • 7 - andere Blutungsvarianten (Pseudohämophilie, erhöhte Fragilität der Blutgefäße usw.);
  • 8 - nicht näher bezeichnete hämorrhagische Zustände.

Diese Gruppe von Krankheiten befindet sich unter der Überschrift Blutpathologien, blutbildende Organe und Immunerkrankungen der Zellgenese.

Die Gefahr einer Thrombozytopenie

Aufgrund der Schwere der klinischen Manifestationen enthält die Thrombozytopenie in der internationalen Klassifikation von Krankheiten Notfallprotokolle für schwere hämorrhagische Syndrome.

Lebensgefahr mit einer starken Abnahme der Thrombozytenzahl tritt auch dann auf, wenn Kratzer auftreten, da die Wunde nicht durch primäre Blutgerinnsel geheilt wird und weiter blutet.

Menschen mit einem Mangel an weißen Blutkörperchen können an spontanen inneren Blutungen sterben, daher erfordert die Krankheit eine rechtzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung.

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  • Scottped bei akuter Gastroenteritis

Selbstmedikation kann gesundheitsschädlich sein. Konsultieren Sie beim ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt.

Sekundäre Thrombozytopenie

Definition und Hintergrund [Bearbeiten]

Arzneimittelinduzierte Immunthrombozytopenie wird am häufigsten durch Antikörper gegen das Arzneimittel verursacht, die mit Thrombozytenantigenen kreuzreagieren. Seltener wird das Arzneimittel unter Bildung eines vollständigen Antigens auf Blutplättchen fixiert, wo es als Hapten dient, und Blutplättchen als Träger.

Arzneimittel, die am häufigsten Thrombozytopenie verursachen, sind in der Tabelle aufgeführt. 16.5.

Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist eine Heparin-induzierte, immunvermittelte prothrombotische Störung, die von Thrombozytopenie und venöser und / oder arterieller Thrombose begleitet wird.

Ungefähr 1% der Patienten entwickeln nach der Anwendung von Heparin mindestens eine Woche lang eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie, und ungefähr 50% von ihnen haben eine Thrombose. Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist bei Frauen etwas häufiger.

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist das Ergebnis einer humoralen Immunantwort, die gegen einen Komplex gerichtet ist, der endogenen Thrombozytenfaktor 4 und exogenes Heparin umfasst. Autoantikörper erkennen endogenen Thrombozytenfaktor 4 nur, wenn er mit Heparin kombiniert wird. Dieser Immunkomplex aktiviert zirkulierende Blutplättchen über ihre Oberflächenrezeptoren FcγRIIA, was zu Thrombozytopenie und Hyperkoagulation führt. Die Eigenschaften von Heparin (Rinder> Schweine), seine Zusammensetzung (unfraktioniert> niedermolekulares Gewicht> Fondaparinux), die Dosis (prophylaktisch> therapeutisch> einfach), der Verabreichungsweg (subkutan> intravenös) und die Verabreichungsdauer (mehr als 4 Tage> weniger als 4 Tage) sind alle Faktoren, die die Entwicklung und den Schweregrad der Thrombozytopenie bestimmen.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Bei Arzneimittelthrombozytopenie treten Petechien, gastrointestinale Blutungen und Hämaturie normalerweise mehrere Stunden nach der Verwendung des Arzneimittels auf. Die Dauer der Thrombozytopenie hängt von der Ausscheidungsrate des Arzneimittels ab. Normalerweise wird die Thrombozytenzahl 7 Tage nach ihrer Abschaffung normalisiert..

Heparin-induzierte Thrombozytopenie kann sich in jedem Alter (> 3 Monate) entwickeln, Fälle bei Kindern sind jedoch selten. Eine mäßige Thrombozytopenie beginnt normalerweise 5-10 Tage nach der Verabreichung von Heparin. Wenn der Patient in den letzten 100 Tagen bereits Heparin ausgesetzt war, ist eine schnelle Reaktion möglich, wenn innerhalb weniger Minuten oder Stunden nach der Verabreichung von Heparin ein Abfall der Thrombozytenzahl auftritt. Eine verzögerte Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist ebenfalls möglich, eine Thrombozytopenie entwickelt sich nach Absetzen des Arzneimittels. Thrombozytopenie ist normalerweise asymptomatisch, Blutungen sind selten. Heparin-induzierte Thrombozytopenie ist mit einem hohen Risiko für thrombotische Komplikationen (z. B. Lungenembolie, Myokardinfarkt, thrombotischer Schlaganfall) mit einer starken Tendenz zur arteriellen Thrombose der Extremitätenarterien und einer tiefen Venenthrombose verbunden. Zusätzliche mikrovaskuläre Thrombosen können zu venöser Gangrän / Amputation führen. Andere Komplikationen umfassen Hautnekrosen an Heparininjektionsstellen und anaphylaktoide Reaktionen (z. B. Fieber, Hypotonie, Gelenkschmerzen, Atemnot, Herz-Lungen-Versagen) nach einer intravenösen Bolusinjektion.

Sekundäre Thrombozytopenie: Diagnose [Bearbeiten]

Die Diagnose einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie kann aufgrund des klinischen Erscheinungsbilds vermutet werden - Thrombozytopenie, Thrombose und das Fehlen einer anderen Ursache für Thrombozytopenie. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen den Komplex des endogenen Thrombozytenfaktor 4 / Heparin-Komplexes und durch den Nachweis pathologischer Thrombozytenaktivierungsantikörper durch Analyse der Serotoninfreisetzung oder einen Heparin-induzierten Thrombozytenaktivierungstest bestätigt.

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Die Differentialdiagnose umfasst eine nicht immunisierte Heparin-assoziierte Thrombozytopenie (aufgrund der direkten Wechselwirkung von Heparin mit zirkulierenden Blutplättchen in den ersten Tagen nach der Heparinverabreichung) sowie postoperative Hämodilution, Sepsis, nicht Heparin-induzierte Thrombozytopenie und disseminierte Verbreitung..

Sekundäre Thrombozytopenie: Behandlung [Bearbeiten]

Bei einigen Patienten, die Heparin erhalten, wird eine regelmäßige Überwachung der Blutplättchen empfohlen. Bei Verdacht auf oder bestätigte Heparin-induzierte Thrombozytopenie besteht die Behandlung darin, Heparin abzusetzen und alternative Antikoagulanzien zu verwenden - entweder mit Antifaktoren Xa ohne Heparin (Danaparoid, Fondaparinux) oder mit direkten Thrombininhibitoren (z. B. Argatroban, Bivalirudin). Warfarin ist während der akuten thrombozytopenischen Phase kontraindiziert, da es eine mikrovaskuläre Thrombose verursachen kann, die möglicherweise zu einer ischämischen Extremitätennekrose (venöses Gangränensyndrom) führt. Die Thrombozytopenie verschwindet normalerweise nach 4 Tagen mit Raten von mehr als 150 x 10 9 / l, obwohl dies in einigen Fällen 1 Woche bis 1 Monat dauern kann.

Die Prognose für die Thrombozytenwiederherstellung ist gut, es können jedoch postthrombotische Komplikationen auftreten (z. B. Amputation der Gliedmaßen bei 5-10% der Patienten, Schlaganfall, bilaterale hämorrhagische Nekrose der Nebenniere mit Nebenniereninsuffizienz). In 5-10% der Fälle wird eine Mortalität aufgrund einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie (z. B. tödliche Lungenembolie) beobachtet.

Prävention [Bearbeiten]

Andere [bearbeiten]

Thrombozytopenische Purpura durch Transfusion roter Blutkörperchen

1. Das Krankheitsbild. Thrombozytopenische Purpura ist eine seltene Komplikation der Transfusion roter Blutkörperchen. Es manifestiert sich in plötzlichen Thrombozytopenien, Schleimhautblutungen und Petechien, die 7-10 Tage nach der Transfusion auftreten. Die Diagnose basiert auf Anamnese. Diese Form der thrombozytopenischen Purpura tritt am häufigsten bei Frauen im multiparen Alter und bei Frauen auf, bei denen mehrere Transfusionen roter Blutkörperchen durchgeführt wurden. Nach dem Entwicklungsmechanismus ähnelt es der Thrombozytopenie von Neugeborenen, die durch mütterliche Antikörper verursacht wird. Thrombozytopenische Purpura, die durch Transfusion von Masse roter Blutkörperchen verursacht wird, tritt bei Personen auf, die kein Zw a -Antigen haben. Es wurde gezeigt, dass dieses Antigen Teil des Glykoproteins IIb / IIIa ist. Die Transfusion roter Blutkörperchen mit einer Beimischung von Blutplättchen, die das Zw a -Antigen tragen, führt zum Auftreten von Antikörpern gegen dieses Antigen. Es wird angenommen, dass sie mit dem eigenen Thrombozytenglykoprotein IIb / IIIa des Patienten kreuzreagieren..

und. Eine Blutplättchentransfusion wird nicht durchgeführt, da sie normalerweise unwirksam ist. Darüber hinaus können nur 2% der Menschen, deren Blutplättchen kein Zw a -Antigen tragen, Blutplättchenspender für diese Krankheit sein..

b. Prednison, 1-2 mg / kg / Tag oral, reduziert das hämorrhagische Syndrom und erhöht die Thrombozytenzahl.

im. Die Krankheit verschwindet von selbst, nachdem das Blut des Patienten von Spenderplättchen befreit wurde..

d. Anschließend sollte die Erythrozytenmasse von Spendern ohne das Zw a -Antigen zur Transfusion verwendet werden..

RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2016

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (D69.3)

Pädiatrie Onkologie, Pädiatrie

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


Genehmigt
Gemeinsame Kommission für die Qualität der medizinischen Dienstleistungen
Ministerium für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan
vom 29. November 2016
Protokoll Nr. 16


Immunthrombozytopenie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch isolierte Thrombozytopenie (weniger als 100.000 / μl) mit einer unveränderten / erhöhten Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark und dem Vorhandensein von Thrombozytenaggregationshemmern auf der Oberfläche von Blutplättchen und im Plasma von Patienten mit Blutplasma und Plasmakomplex II oder III-Komplex / II-Komplex / II gekennzeichnet ist GPIb / IX, das zur Zerstörung von Blutplättchen durch Zellen des Systems phagozytischer mononukleärer Zellen führt, manifestiert durch hämorrhagisches Syndrom.

Das Verhältnis der Codes ICD-10 und ICD-9

ICD-10ICD-9
CodeNameCodeName
D69.3Immunthrombozytopenie--

Protokollentwicklungsdatum: 2016.

Protokollbenutzer: Allgemeinmediziner, Allgemeinmediziner, Kardiologen, Hämatologen, Kinderärzte, Onkologen.

Evidenzskala

UNDHochwertige Metaanalyse, systematische Überprüfung von RCTs oder groß angelegten RCTs mit sehr geringer Wahrscheinlichkeit (++) systematischer Fehler, deren Ergebnisse auf die entsprechende Population übertragen werden können.
IMHochwertige (++) systematische Kohorten- oder Fallkontrollstudien oder Hochwertige (++) Kohorten- oder Fallkontrollstudien mit einem sehr geringen Risiko für systematische Fehler oder RCTs mit einem geringen (+) Risiko für systematische Fehler, deren Ergebnisse an die entsprechende Population weitergegeben werden können.
VONEine Kohorten- oder Fall-Kontroll-Studie oder eine kontrollierte Studie ohne Randomisierung mit geringem Verzerrungspotenzial (+).
Die Ergebnisse können mit einem sehr geringen oder geringen Risiko systematischer Fehler (++ oder +) an die entsprechende Population oder RCTs verteilt werden, deren Ergebnisse nicht direkt an die entsprechende Population verteilt werden können.
D.Beschreibung einer Reihe von Fällen oder unkontrollierter Forschung oder Expertenmeinung.

Einstufung


Klassifikation der American Society of Hematology, 2013:
Mit der Strömung:
· Zuerst identifiziert - Dauer bis zu 3 Monaten;
· Anhaltende (verlängerte) ITP - Dauer 3-12 Monate;
Chronische ITP - Dauer mehr als 12 Monate.

Nach der Schwere des hämorrhagischen Syndroms:
· Schwere - Patienten mit klinisch signifikanten Blutungen unabhängig von der Thrombozytenzahl. Fälle, die von Blutungssymptomen zu Beginn der Krankheit begleitet sind, die einen Therapiebeginn erfordern, oder Fälle von Wiederaufnahme der Blutung, bei denen zusätzliche therapeutische Hilfsmittel mit verschiedenen Arzneimitteln erforderlich sind, die die Anzahl der Blutplättchen erhöhen oder die Dosierung der verwendeten Arzneimittel erhöhen.
· Refraktär - die Unfähigkeit, eine Antwort oder eine vollständige Antwort (Thrombozyten weniger als 30x109 / l) für die Therapie nach Splenektomie zu erhalten; Verlust des Ansprechens nach Splenektomie und Notwendigkeit einer medikamentösen Behandlung zur Minimierung klinisch signifikanter Blutungen. In diesem Fall ist eine wiederholte Untersuchung erforderlich, um andere Ursachen für Thrombozytopenie auszuschließen und die Diagnose einer ITP zu bestätigen. Meist bei Erwachsenen gefunden.

Nach Stufen; Standardisierung von ITP, September 2006 IMBACH]:

Diagnose (Ambulanz)


Ambulante Diagnose

Diagnosekriterien: NB! Bei der primären Immunthrombozytopenie wird eine Abnahme der Thrombozytenzahl von weniger als 100 x 109 / l diagnostiziert, wobei andere Ursachen der Thrombozytopenie ausgeschlossen sind.

Diagnosekriterien für die Diagnose:
Beschwerden:
Erhöhte Blutungen aus den Schleimhäuten;

Anamnese:
· Nasen-, Zahnfleischblutungen;
Menorrhagie, Metrorrhagie;
· Blutungen in der Sklera;
Hirnblutungen;
Hämaturie;
Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt (blutiges Erbrechen, Melena);
· Hämorrhagische Hautausschläge in Form von Petechien und Ekchymosen auf der Haut.

Körperliche Untersuchung:
Allgemeine Inspektion:
Die Natur des hämorrhagischen Hautsyndroms:
· Lage und Größe von Petechien und Blutergüssen;
· Das Vorhandensein von Blutungen auf der Mundschleimhaut, Bindehaut;
Blut aus dem Rachen ablassen;
· Anomalien in der Struktur des Gesichts (dreieckiges Gesicht, kleine Augen, Epicanth, kleine Gesichtszüge) und Gliedmaßen (Anomalien des 1. Fingers der Hände, Sechsfinger, Syndaktylie, Klinodaktylie);

Laborforschung:
· UAC mit manueller Zählung der Leukozytenformel und Thrombozytenmorphologie - isolierte Thrombozytopenie wird im Hämogramm vermerkt - eine Abnahme der Thrombozyten von weniger als 100 x 10 9 / l, ohne die Anzahl der weißen Blutkörperchen und das Erythrogramm zu verändern. In einigen Fällen können posthemorrhagische Anämie, Verschiebungen im Leukogramm, die mit einer begleitenden Infektionskrankheit verbunden sind, Allergien aufgezeichnet werden;

Ambulanter Diagnosealgorithmus:

Diagnostik (Krankenhaus)


DIAGNOSE AUF STATIONÄRER EBENE

Diagnosekriterien:
Beschwerden: siehe ambulante Ebene.

Anamnese:
· Dauer und Art der Blutung;
· Impfung (insbesondere kombinierte Impfung gegen Masern, Mumps und Röteln) 2-3 Wochen vor der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms;
Übertragen (respiratorisches Virus, Röteln, infektiöse Mononukleose) 2-3 Wochen vor der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms;
· Der Gebrauch von Drogen (insbesondere Heparin) in den letzten 2-3 Wochen;
Das Vorhandensein von Knochenschmerzen und Gewichtsverlust;

Körperliche Untersuchung: siehe ambulante Ebene.

Laborforschung:
· UAC mit manueller Zählung der Leukozytenformel und der Blutplättchenmorphologie - isolierte Thrombozytopenie wird im Hämogramm vermerkt - eine Abnahme der Blutplättchen von weniger als 100 x 109 / l, ohne die Indikatoren für Leukozyten und Erythrogramme zu ändern. In einigen Fällen können posthemorrhagische Anämie, Verschiebungen im Leukogramm, die mit einer begleitenden Infektionskrankheit verbunden sind, Allergien aufgezeichnet werden;

Instrumentelle Forschung: nein.

Diagnosealgorithmus auf stationärer Ebene: nein.

Die Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen auf stationärer Ebene:
· OAC (Thrombozytenzahl und Retikulozytenzahl in einem Abstrich);
Blutgruppe und Rh-Faktor;
· Biochemische Analyse von Blut (Protein, Albumin, ALaT, ASaT, Bilirubin, Kreatinin, Harnstoff, Dextrose);
· Myelogramm: Hyperplasie eines megakaryozytären Keims mit dem Auftreten junger Generationen von Megakozyten und einem erhöhten Gehalt ihrer Vorgänger;
· Die Dauer der Blutung nach Sukharev;
OAM
· ELISA für Marker der Virushepatitis (HbsAg);
· ELISA für Marker für Virushepatitis HCV;
· ELISA für HIV-Marker.

Die Liste der zusätzlichen diagnostischen Untersuchungen, die auf stationärer Ebene durchgeführt wurden:
· Biochemische Analyse: GGTP, Elektrolyte;
Koagulogramm;
· ELISA für antithrombotische Antikörper;
· Immunphänotypisierung peripherer Blutzellen;
Immunogramm
Antiphospholipid-Antikörper;
PCR für Virusinfektionen (Virushepatitis, Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Epstein-Barr-Virus, Varicella / Zoster-Virus);
Echokardiographie
Ultraschall der Bauchorgane (Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse, Gallenblase, Lymphknoten, Niere), Mediastinum, retroperitonealer Raum und Becken - um Blutungen in den inneren Organen zu verhindern;
· Computertomographie des Gehirns: Wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine intrakranielle Blutung besteht - Kopfschmerzen, Erbrechen, Parese, Bewusstseinsstörungen; ONMK ausschließen;
Ultraschalluntersuchung.

Differenzialdiagnose

DiagnoseDie Begründung für die DifferentialdiagnoseUmfrageAusschlusskriterien für die Diagnose
Tar-SyndromEs ist gekennzeichnet durch die Pathologie von Megakaryozyten und Blutplättchen mit ihrer Hypoplasie und Dysfunktion, die zu Blutungen führtSammlung von Beschwerden und Krankengeschichte, körperliche Untersuchungsmethode.Charakteristisch sind das Fehlen von Radiusknochen, die angeborene Pathologie von Megakaryozyten und Blutplättchen mit ihrer Hypoplasie und Dysfunktion, die zu Blutungen führt. Kinder werden am häufigsten krank, begleitet von angeborenen Organanomalien (häufig Herzfehler).
Aplastische AnämieBei Blutausstrichen ist die isolierte Thrombozytopenie oft tief, bis einzelne Blutplättchen nachgewiesen werden..UCK mit Leukoformula, Retikulozyten. Myelogramm, Trepanobiopsie.Ein Knochenmarkaspirat ist arm an kernhaltigen Elementen. Der Gesamtprozentsatz an zellulären Elementen wurde reduziert. In histologischen Präparaten von Trepanobioptaten des Iliums schließt eine Knochenmarkaplasie mit dem Ersatz von Fettgewebe ITP aus. Der Eisengehalt ist normal oder erhöht.
Myelodysplastisches SyndromHämorrhagisches SyndromKLA (Leukoformula zählen, Retikulozyten). Myelogramm, Trepanobiopsie.MDS ist gekennzeichnet durch Anzeichen von Dyspoese, einen Überschuss an Blasten im Knochenmark, Chromosomenaberrationen, die ITP ausschließen
HämatoblastosePanzytopenie, hämorrhagisches SyndromKLA (mit der Berechnung von Leukoformula, Retikulozyten). Myelogramm.Ergebnisse der Durchflusszytometrie, der immunhistochemischen und histologischen Untersuchung des Knochenmarks schließen ITP aus.
Paroxysmale nächtliche HämoglobinurieHämorrhagisches SyndromUAC;
Blutchemie;
Koagulogramm;
OAM
IFT auf PNG.
PNH ist gekennzeichnet durch Hämosiderinurie, Hämoglobinurie, erhöhte Bilirubinspiegel, LDH oder eine Abnahme oder Abwesenheit von Haptoglobin. Blutungen werden selten beobachtet, typische Hyperkoagulation (Aktivierung von Aggregationsinduktoren). In Abwesenheit eines APG-Klons gemäß den Ergebnissen der IFT ausgeschlossen.
Megaloblastenanämie.ThrombozytopenieKLA + Morphologie des peripheren Blutes;
Myelogramm;
Biochemischer Bluttest (Gehalt an Cyancobalamin und Folsäure).
Indirekte Anzeichen, die für eine Megaloblastenanämie charakteristisch sind, sind ein Anstieg des durchschnittlichen Hämoglobingehalts in roten Blutkörperchen, ein Anstieg des durchschnittlichen Volumens roter Blutkörperchen und eine megaloblastische Hämatopoese gemäß Myelogramm. Im Gegensatz zu ITP gibt es trotz megaloblastischer Anämie trotz Thrombozytopenie kein hämorrhagisches Syndrom..
Thrombotische thrombozytopenische Purpura.Hämorrhagisches SyndromUAC;
Ultraschall OBP;
Beurteilung des neurologischen Status;
Gelenkröntgen.
Ausgeschlossen aufgrund neurologischer Symptome, der Bildung multipler Blutgerinnsel, des Gelenksyndroms, häufig einer Zunahme von Leber und Milz.

Behandlung im Ausland

Lassen Sie sich in Korea, Israel, Deutschland, USA behandeln

Lassen Sie sich zum medizinischen Tourismus beraten

Behandlung

Bei der Behandlung verwendete Arzneimittel (Wirkstoffe)
Hämostatischer Schwamm
Azithromycin (Azithromycin)
Alemtuzumab (Alemtuzumab)
Amoxicillin (Amoxicillin)
Acyclovir (Acyclovir)
Dexamethason (Dexamethason)
Immunglobulin G menschlich normal (Immunglobulin G menschlich normal)
Captopril (Captopril)
Clavulansäure (Clavulansäure)
Colecalciferol (Kolekaltsiferol)
Thrombozytenkonzentrat (CT)
Mycophenolsäure (Mycophenolatmofetil) (Mycophenolsäure (Mycophenolatmofetil))
Omeprazol (Omeprazol)
Pankreatin
Paracetamol (Paracetamol)
Piperacillin (Pipecillin)
Prednisolon (Prednisolon)
Rituximab (Rituximab)
Tazobactam (Tazobactam)
Tranexamsäure (Tranexamsäure)
Thrombin (Trombinum)
Fluconazol (Fluconazol)
Ceftazidim (Ceftazidim)
Cyclosporin (Cyclosporin)
Cyclophosphamid (Cyclophosphamid)
Eltrombopag (Eltrombopag)
Ethamsylat (Etamsylat)

Behandlung (Ambulanz)


AUSSENBEHANDLUNG

Taktik der Behandlung: nein.
- Nicht medikamentöse Behandlung: Nein.
- Arzneimittelbehandlung: nein.

Aktionsalgorithmus in Notsituationen:


· Konsultation eines Onkohämatologen - bei Verdacht auf Hämatoblastose;
· Konsultation eines Frauenarztes - mit Metrorrhagie, Menorrhagie;

Behandlung (Krankenwagen)


DIAGNOSE UND BEHANDLUNG IM NOTFALL

Diagnosemaßnahmen:
· Sammlung von Beschwerden und Krankengeschichte;
Körperliche Untersuchung.

Arzneimittelbehandlung:
· Symptomatische Therapie gemäß den IMBI - WHO-Richtlinien zur Behandlung der häufigsten Krankheiten in Primärkrankenhäusern, angepasst an die Bedingungen der Republik Kasachstan.

Behandlung (Krankenhaus)


STATIONÄRE BEHANDLUNG

Taktik der Behandlung:
Bei der Immunthrombozytopenie beginnt die Behandlungstaktik mit der Ernennung eines hormonellen Arzneimittels (Prednison). Bei einem günstigen Ansprechen auf die Behandlung steigt die Thrombozytenzahl (normalerweise um 7 bis 10 Tage) und bleibt auch nach Absetzen des Arzneimittels auf einem hohen Niveau. Wenn keine Remission aufgetreten ist, wird eine Immuntherapie verschrieben - intravenöses Immunglobulin. Wenn es nicht möglich war, den Patienten mit Hilfe einer medikamentösen Therapie 6 Monate lang in eine Remission zu bringen, wird eine Splenektomie empfohlen. In schweren Fällen der Krankheit kann die Splenektomie früher durchgeführt werden.

Um eine Entscheidung in der Behandlungstaktik zu treffen, entwickelte ein internationales Expertenteam eine Blutungsskala und Empfehlungen zum Ansatz
zur Therapie:

Blutung / LebensqualitätTherapeutischer Ansatz
Abschluss 1.
Kleinere Blutungen,
Überwachung
Note 2.
Leichte Blutung. Multiple Petechien> 100; und / oder> 5 große blaue Flecken (> 3 cm Durchmesser); Mangel an Blutungen der Schleimhäute
Beobachtung oder bei einigen Patienten membranstabilisierende Therapie
3. Klasse.
Mäßige Blutung. Das Vorhandensein von Blutungen der Schleimhäute, ein "gefährlicher" Lebensstil
Hämatologische Beratung
Klasse 4.
Schleimhautblutung oder Verdacht auf innere Blutung
Behandlung aller Patienten in einem Krankenhaus

Nicht medikamentöse Behandlung:
Modus: II.III;
Diät: Nr. 11.

Arzneimittelbehandlung
Behandlung nach Schweregrad:
Verwendung einer Standarddosis Prednison für maximal 14 Tage / Erhöhung für 4 Tage
First-Line-Medikamente für die ITP-Therapie:

VorbereitungenDosisTherapiedauerUD,
Verknüpfung
Prednison0,25 mg / kg21 TageKlasse A.
2 mg / kg14 Tage schrittweise Stornierung
60 mg / m 221 Tage
4 mg / kg7 Tage schrittweise Stornierung
4 mg / kg4 Tage
Methylprednisolon30 oder 50 mg / kg7 TageKlasse A.
20-30 mg / kg2 - 7 Tage
30 mg / kg3 Tage
IVIG0,8-1 g / kg1-2 TageKlasse A.
0,25 g / kgEinmal
0,4 g / kg5 Tage
Anti-d25 mkg / kg2 TageKlasse A.
50-60 kg / kgEinmal
75 mkg / kgEinmal
Dexamethason20 - 40 mg / kg / Tagan 4 aufeinanderfolgenden Tagen (jeden Monat 6 Zyklen)Klasse A.

Anhaltende und chronische ITP:
· Glukokortikoid-Therapiepläne: hohe Dosen von iv Methylprednisolon 30 mg / kg x 3 Tage, dann 20 mg / kg x 4 Tage;
· VVIT kann auch für HITP vor der Operation, Zahnextraktion / bei Verletzungen verwendet werden. Die Anwendungsmodi von VVIT mit hITP sind identisch mit denen für das erstmalige ITP;
· Die empfohlene IVV-Dosis beträgt 0,8-1,0 g / kg Körpergewicht, gefolgt von einer wiederholten Verabreichung innerhalb von 48 Stunden, wenn der Thrombozytenspiegel nach der ersten Verabreichung nicht höher als 20 x 109 / l ist.

Zweitlinientherapie:
Rituximab (UD-B):
· Eine Einzeldosis: 375 mg / m 2 / Woche, Kursdauer: 4 Wochen (insgesamt 4 Injektionen);
Indikationen:
· Reagierte nicht auf hohe Dosen von Dexamethason;
· Wenn es Kontraindikationen für eine Splenektomie gibt;
· Wiederkehrender und refraktärer Verlauf von ITP.

Cyclosporin A:
2,5 - 3 mg / kg / Tag. In Kombination mit Prednisolon (UD-B)
Cyclophosphamid: 200 mg / m 2 einmal täglich;
Indikationen:
Bei Patienten, die gegen Hormontherapie und / oder nach Splenektomie resistent sind;
Sekundäres ITP.
Mycophenolatmofetin: 20-40 mg / kg, Kursdauer 30 Tage.
Indikationen:
Einige Patienten mit antiproliferativen und immunsuppressiven Zwecken.

Arzneimitteltherapie der dritten Linie:
Agonisten von TPO-Rezeptoren (UD-A):
Eltrombopag 25-75 mg oral 1-10 mg / kg / Woche.

Alemtuzumab *:

Liste der unentbehrlichen Arzneimittel:

INN DrogeFreigabe FormularUD,
Verknüpfung
Immunsuppressiva
Dexamethason0,5 mg Tabletten
Lösung 4 mg / 2 ml
UD B.
Prednison5 mg TablettenUD A.
zur iv Verabreichung 10% 2 g / 20 mlUD A.
menschliches Immunglobulin Ig G.zur iv Verabreichung 10% 5 g / 50 mlUD A.
CyclophosphamidPulver zur Lösung zur iv Verabreichung 500 mgUD S.
Mycophenolatmofetil250 und 500 mg KapselnUD S.
Rituximab10 ml / 100 mg Fläschchen
50 ml / 500 mg Fläschchen
UD B.
Cyclosporin A.Kapseln von 25 mg, 50 mg, 100 mgUD B.
Elthrombopag31,9 mg und 63,8 mg TablettenUD A.
Alemtuzimab (nach Registrierung in der Republik Kasachstan)Infusionslösung 1mlUD A.
Antimykotika (wie angegeben)
FluconazolLösung zur iv-Injektion, 50 ml, 2 mg / ml, Kapseln 150 mgUD B.
Antimikrobielle Mittel werden verwendet, um die Entwicklung eitrig-septischer Komplikationen sowie nach Bestimmung der Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika zu verhindern
Azithromycin
oder
Tablette / Kapsel, 500 mg, lyophilisiertes Pulver zur Lösung für die intravenöse Infusion, 500 mg;UD B.
Piperacillin / Tazobactam
oder
Pulver zur Herstellung einer injizierbaren Lösung zur iv-Verabreichung 4,5 gUD B.
Ceftazidim
oder
Pulver zur Herstellung einer injizierbaren Lösung zur iv Verabreichung von 1000 mgUD B.
Amoxocillin + ClavulansäureFilmtablette, 500 mg / 125 mg, Pulver zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen 135 mg / 5 ml,
Pulver zur Herstellung einer Lösung zur iv und iv Verabreichung von 600 mg.
UD B.
Antiviral (je nach Indikation bei Infektionen)
AciclovirCreme zur äußerlichen Anwendung 5% -5,0, 200 mg Tablette, 250 mg Pulver als Infusionslösung;UD S.
Arzneimittel, die das Blutgerinnungssystem beeinflussen
Fibrinogen + Thrombinhämostatischer Schwamm, Größe 7 * 5 * 1, 8 * 3;UD B.

Die Liste der zusätzlichen Medikamente:

INN DrogeVerabreichungsweg
UD,
Verknüpfung
Omeprazol (Prävention der Anti-Geschwür-Therapie)zur oralen Verabreichung 20 mgUD B.
Pankreatin (bei Gastritis, verbessert die Verdauung während der Hormontherapie)10.000 IEUD B.
Captopril (mit erhöhtem Blutdruck)12,5 mg Tablette zum EinnehmenUD B.
Paracetamol (fiebersenkend)200 mg Tablette zum EinnehmenUD B.
Natriumethylamat (bei Blutungen)zur oralen Verabreichung
zur iv Verabreichung von 2 ml
UD B.
Colecalciferol (mit Hypokalzämie)500 mg TablettenUD B.

Die Verwendung von Transfusionen von Thrombokonzentrat:
Indikationen:
· Das Vorhandensein von lebensbedrohlichen Blutungen.
Transfusionen von Thrombokonzentrat sollten immer die spezifische ITP-Therapie (IVIG oder / und Glukokortikoide) ergänzen und nicht als Monotherapie verwendet werden. Wenn die Schwere der Blutung während der ITP so ist, dass eine Transfusion von Thrombokonzentrat erforderlich ist, wird eine fraktionierte Transfusion empfohlen - alle 6-8 Stunden. In schweren Fällen werden "hyperfraktionale" Transfusionen mit kleinen Dosen Thrombokonzentrat verwendet: 1-2 Dosen (0,7-1,4 × 10 11) alle zwei Stunden. Ethamzilat, Antifibrinolytika werden als zusätzliche hämostatische Therapie eingesetzt..
NB! Bei Nierenblutungen ist die Einführung von Fibrinolysehemmern kontraindiziert.

Operativer Eingriff:
Splenektomie (UD-B)
Indikationen für die Intervention:
Wiederkehrender, schwerer Krankheitsverlauf seit mehr als 6 Monaten;
Patienten, die älter als 6 Jahre nach der Impfung mit Haemophilus influenzae Typ b + S. pneumoniae + N. meningitidis sind.
Gegenanzeigen für die Intervention:
· Kinder unter 6 Jahren;
Primärer ITP.

Andere Behandlungen: keine.
Hämostatische Hilfstherapie:
· Natriumethylamat 12,5% in einer Dosis von 10-15 mg / kg;
Para-Aminobenzoesäure - Tranexamsäure: über 12 Jahre in einer Dosis von 20-25 mg / kg.

Indikationen für fachkundige Beratung:
· Konsultation eines Spezialisten für Infektionskrankheiten - bei Verdacht auf einen Infektionsprozess;
· Konsultation des Endokrinologen - mit der Entwicklung endokriner Störungen während der Behandlung;
· Konsultation eines Frauenarztes - während der Schwangerschaft, Metrorrhagie, Menorrhagie, mit der Ernennung kombinierter oraler Kontrazeptiva;
· Konsultation anderer enger Spezialisten - je nach Indikation.

Indikationen für die Übergabe an die Intensiv- und Wiederbelebungsabteilung:
Mangel an / Bewusstseinsstörung (Glasgow Score); Bewerbungsnummer 1
Akutes Herz-Kreislauf-Versagen (Herzfrequenz unter 60 oder mehr als 200 pro Minute);
Akutes Atemversagen (DN 2 - 3 Grad, BH mehr als 50, Verringerung der Sättigung weniger als 88%, Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung);
· Akutes Kreislaufversagen (Schockzustände);
· Systolischer Blutdruck von weniger als 60 / mehr als 180 (ständige Verabreichung von vasoaktiven Arzneimitteln erforderlich);
Kritische Stoffwechselstörungen (Elektrolyt, Wasser, Protein, KShchS, Ketoazidose);
Intensive Beobachtung und intensive Pharmakotherapie, die eine ständige Überwachung der Vitalfunktionen erfordern;
Verletzung des Gerinnungs- und Antikoagulationssystems des Blutes.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:
· 4 Wochen nach Beginn der Behandlung ein Anstieg der Thrombozytenzahl über 100 x 10 9 / l (75% der Patienten mit ITP).
Nach Entfernung der Milz - eine Erhöhung des Blutplättchenspiegels im peripheren Blut.

Weitere Verwaltung
Laborforschung:
· Die UAC mit der Bestimmung der Thrombozytenzahl und der manuellen Zählung der Leukozytenformel (obligatorisch) wird im ersten Beobachtungsjahr einmal monatlich durchgeführt. Ferner abhängig vom klinischen Zustand und der Stabilität des hämatologischen Bildes;
· Ein biochemischer Bluttest in der Dynamik wird durchgeführt, wenn es Beweise gibt;
· Die serologischen Tests der HIV-Marker Hepatitis B und C werden 3 Monate nach Entlassung aus dem Krankenhaus und 3 Monate nach jeder Transfusion von Blutprodukten durchgeführt.

Die Bedingung für die Überstellung des Patienten am Wohnort:
· Der Kinderarzt (pädiatrischer Hämatologe) am Wohnort orientiert sich an den Empfehlungen der Krankenhausspezialisten.
· Die Häufigkeit der Untersuchung eines Patienten mit ITP beträgt 1 Mal in 2-4 Wochen in den ersten 3 Monaten der Behandlung, dann abhängig vom klinischen Zustand und der hämatologischen Dynamik, jedoch mindestens 1 Mal in 2 Monaten.

Instrumentelle Studien werden in Gegenwart klinischer Indikationen durchgeführt.

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen geplanten Krankenhausaufenthalt:

Indikationen für einen Notfall-Krankenhausaufenthalt:
· Verringerung der Thrombozytenzahl im UCK-Sitzungsprotokoll der Gemeinsamen Kommission zur Qualität der medizinischen Leistungen des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2016

  1. 1) Pädiatrische Hämatologie, 2015. Herausgegeben von A. G. Rumyantsev, A. A. Maschan, E. V. Zhukovskaya. Moskau. Verlagsgruppe "GEOTAR-Media" 2015 C - 656, C-251, Tabelle 6. 2) Die evidenzbasierte Praxisrichtlinie der American Society of Hematology 2011 für Immunthrombozytopenie Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr. und Mark A. Crowther2011; 16: 4198-4204 3) Standardisierung von ITP, September 2006 IMBACH. 4) Notfallversorgung, 2005. Handlungsalgorithmus in Notsituationen: gemäß den IMCI - WHO-Richtlinien zur Behandlung der häufigsten Krankheiten in Primärkrankenhäusern, angepasst an die Bedingungen der Republik Kasachstan (WHO 2012). 5) ESH. Das Handbuch "Immunthrombozytopenie" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hämatol Oncol Clin North Am, 2004, 18: 1301-1314. 7) Richtlinien für die adminis parenterale Ernährung Kanada 2010.8) ZEICHEN 104. Antibiotikaprophylaxe in der Chirurgie. 2014.

Information


Im Protokoll verwendete Abkürzungen

Agarterieller Hypertonie;
HÖLLEarterieller Druck;
ALATAlanin-Aminotransferase
Eine KatzeAspartat-Aminotransferase
in / inintravenös
in / mintramuskulär
Aussichtintravenöse hochdosierte Immunglobulintherapie
HIVAIDS-Virus;
GGTPGamma-Glutamyl-Transpeptidase;
IVBDVintegriertes Management von Kinderkrankheiten
Mechanische Lüftungmechanische Lüftung
USWImmunthrombozytopenie
WENN EINEverknüpfter Immunosorbens-Assay;
IFTImmunphänotypisierung;
CTCT-Scan;
KShchSSäure-Base-Zustand
LDHLactatdehydrogenase;
Gesundheitszentrummedizinische Einrichtung
MDSmyelodysplastisches Syndrom;
MICHinternationale Einheiten
MMFMycophenolatmofetin
MRTMagnetresonanztomographie
Jaballgemeine Blutanalyse
OAMallgemeine Urinanalyse;
AML
PNG
akute myeloische Leukämie;
paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie;
ONMKakuter zerebrovaskulärer Unfall
PCRPolymerase Kettenreaktion;
ESR- Sedimentationsrate von Erythrozyten;
TGSKhämatopoetische Stammzelltransplantation
UltraschallUltraschall-Dopplerographie
FGDSFibro-Gastro-Duadenoskopie
HITPchronische Immunthrombozytopenie
CMVCytomegalovirus
BHAtmungsrate;
PulsschlagPulsschlag;
EKGElektrokardiographie;
EchokardiographieEchokardiographie;
Ich GImmunoglobulin

Liste der Protokollentwickler mit Qualifikationsdaten:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - Kinderärztin, Hämatologin / Onkologin, Zweigstelle des Unternehmensfonds "UMC", "Nationales Wissenschaftliches Zentrum für Mutterschaft und Kindheit", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - Kinderärztin, Hämatologin / Onkologin, Zweigstelle des Unternehmensfonds "UMC", "Nationales Wissenschaftliches Zentrum für Mutterschaft und Kindheit", Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - Kinderärztin, Hämatologin / Onkologin, Zweigstelle des Unternehmensfonds "UMC", "Nationales Wissenschaftliches Zentrum für Mutterschaft und Kindheit", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Staatliches Unternehmen "Nationales Zentrum für Pädiatrie und Kinderchirurgie", Almaty.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - Kandidatin für medizinische Wissenschaften, Leiterin der Abteilung für Onkologie Nr. 1, Staatsunternehmen "Nationales Zentrum für Pädiatrie und Kinderchirurgie", Almaty.
6) Kalieva Mira Maratovna - Kandidatin für medizinische Wissenschaften, außerordentliche Professorin der Abteilung für klinische Pharmakologie und Pharmakotherapie, KazNMU benannt nach S. Asfendiyarova.

Hinweis auf keinen Konflikt: nein.

Liste der Gutachter: Kemaykin Vadim Matveevich - Hämatologe der höchsten Qualifikationskategorie, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, freiberuflicher Chefhämatologe, Onkohämatologe des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan.

Angehängte Dokumente

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Angeborene Thrombozytopenie ist größtenteils Teil erblicher Syndrome wie Viskot-Aldrich-Syndrom, Fanconi-Anämie, Bernard-Soulier-Syndrom, May-Hegglin-Anomalie usw. Da erbliche Thrombozytopenie in der Regel auch qualitative Veränderungen der Blutplättchen aufweist, werden sie als Thrombozytopenie bezeichnet.
Die Ursachen der erworbenen Thrombozytopenie sind äußerst vielfältig. Eine Kompensation des Blutverlusts mit Infusionsmedien, Plasma und roter Blutkörperchenmasse kann daher zu einer Verringerung der Thrombozytenkonzentration um 20 bis 25% und zum Auftreten einer sogenannten Verdünnungsthrombozytopenie führen. Die Grundlage der Thrombozytopenieverteilung ist die Sequestrierung von Blutplättchen in der Milz oder von Gefäßtumoren - Hämangiomen mit einer signifikanten Menge an Blutplättchenmasse, die aus dem allgemeinen Blutkreislauf ausgeschaltet ist. Die Verteilung der Thrombozytopenie kann sich bei Krankheiten entwickeln, die von einer massiven Splenomegalie begleitet werden: Lymphome, Sarkoidose, portale Hypertonie, Milztuberkulose, Alkoholismus, Gaucher-Krankheit, Felty-Syndrom usw..
Die zahlreichste Gruppe ist die Thrombozytopenie aufgrund der verstärkten Zerstörung von Blutplättchen. Sie können sich sowohl im Zusammenhang mit der mechanischen Zerstörung von Blutplättchen (z. B. mit Herzklappenprothesen, kardiopulmonalem Bypass, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie) als auch in Gegenwart einer Immunkomponente entwickeln.
Alloimmunthrombozytopenie kann durch Transfusion von heterogenem Blut entstehen; Transimmun - Penetration von mütterlichen Antikörpern gegen Blutplättchen durch die Plazenta zum Fötus. Autoimmunthrombozytopenie ist mit der Produktion von Antikörpern gegen ihre eigenen unveränderten Thrombozytenantigene verbunden, die bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, systemischem Lupus erythematodes, Autoimmunthyreoiditis, Myelom, chronischer Hepatitis, HIV-Infektion usw. auftreten..
Eine heteroimmune Thrombozytopenie wird durch die Bildung von Antikörpern gegen fremde Antigene verursacht, die auf der Oberfläche von Blutplättchen (Arzneimittel, Viren usw.) fixiert sind. Eine medikamenteninduzierte Pathologie tritt auf, wenn Beruhigungsmittel, Antibiotika, Sulfonamide, Alkaloide, Goldverbindungen, Wismut, Heparininjektionen usw. eingenommen werden. Nach Virusinfektionen (Adenovirusinfektion, Influenza, Windpocken, Röteln, Masern, infektiöses Monon) wird eine reversible moderate Abnahme der Thrombozytenzahl beobachtet ) Impfung.
Eine Thrombozytopenie aufgrund unzureichender Blutplättchenbildung (produktiv) entwickelt sich mit einem Mangel an hämatopoetischen Stammzellen. Dieser Zustand ist charakteristisch für aplastische Anämie, akute Leukämie, Myelofibrose und Myelosklerose, Tumormetastasen im Knochenmark, Eisenmangel, Folsäure und Vitamin B12, die Auswirkungen der Strahlentherapie und der zytostatischen Chemotherapie.
Schließlich tritt der Verbrauch von Thrombozytopenie in Verbindung mit einem erhöhten Bedarf an Blutplättchen auf, um die Blutgerinnung sicherzustellen, beispielsweise bei DIC-Thrombose.

Die Krankheit beginnt allmählich oder akut mit dem Auftreten eines hämorrhagischen Syndroms. Art der Blutung mit thrombozytopenischer Purpura petechial gefleckt (Bluterguss). Nach klinischen Manifestationen werden zwei Varianten der thrombozytopenischen Purpura unterschieden: „trocken“ - der Patient entwickelt nur ein hämorrhagisches Hautsyndrom; "Wet" - Blutungen in Kombination mit Blutungen. Pathognomonische Symptome einer thrombozytopenischen Purpura - Blutungen in Haut, Schleimhäuten und Blutungen. Das Fehlen dieser Anzeichen lässt Zweifel an der Richtigkeit der Diagnose aufkommen..
Das kutane hämorrhagische Syndrom tritt bei 100% der Patienten auf. Die Anzahl der Ekchymosen variiert von einfach bis mehrfach. Die Hauptmerkmale des kutanen hämorrhagischen Syndroms bei thrombozytopenischer Purpura sind wie folgt.
-Inkonsistenz der Schwere der Blutung mit dem Grad der traumatischen Wirkung; ihr spontanes Auftreten ist möglich (hauptsächlich nachts).
-Polymorphismus von hämorrhagischen Hautausschlägen (von Petechien bis zu schweren Blutungen).
-Polychrom der Hautblutung (Farbe von Purpur bis Blaugrün und Gelb, abhängig vom Alter ihres Aussehens), das mit der allmählichen Umwandlung von Hämoglobin durch Zwischenstadien des Zerfalls in Bilirubin verbunden ist.
-Asymmetrie (kein Lieblingsort) hämorrhagischer Elemente.
-Schmerzlosigkeit.
Oft gibt es Blutungen in den Schleimhäuten, meistens Mandeln, weicher und harter Gaumen. Mögliche Blutungen im Trommelfell, Sklera, Glaskörper, Fundus.
Eine sklerale Blutung kann auf die Gefahr der schwersten und gefährlichsten Komplikation einer thrombozytopenischen Purpura hinweisen - einer Gehirnblutung. In der Regel tritt es plötzlich auf und schreitet schnell voran. Klinisch manifestiert sich eine Gehirnblutung in Kopfschmerzen, Schwindel, Krämpfen, Erbrechen und fokalen neurologischen Symptomen. Das Ergebnis einer Gehirnblutung hängt vom Volumen, der Lokalisation des pathologischen Prozesses, der rechtzeitigen Diagnose und einer angemessenen Therapie ab.
Die thrombozytopenische Purpura ist durch Blutungen aus den Schleimhäuten gekennzeichnet. Oft sind sie von Natur aus reichlich vorhanden und verursachen eine schwere posthämorrhagische Anämie, die das Leben des Patienten bedroht. Bei Kindern kommt es am häufigsten zu Blutungen aus der Schleimhaut der Nasenhöhle. Zahnfleischbluten sind normalerweise weniger stark, können aber auch bei der Zahnextraktion gefährlich werden, insbesondere bei Patienten mit einer nicht diagnostizierten Krankheit. Blutungen nach Zahnextraktion mit thrombozytopenischer Purpura treten unmittelbar nach dem Eingriff auf und treten nach Beendigung nicht mehr auf, im Gegensatz zu späten, verzögerten Blutungen mit Hämophilie. Bei Mädchen in der Pubertät sind schwere Meno- und Metrorrhagien möglich. Gastrointestinale und Nierenblutungen sind seltener.
Charakteristische Veränderungen in inneren Organen mit thrombozytopenischer Purpura fehlen. Die Körpertemperatur ist normalerweise normal. Manchmal wird eine Tachykardie festgestellt, mit einer Auskultation des herzsystolischen Rauschens an der Spitze und am Botkin-Punkt, wodurch der I-Tonus aufgrund einer Anämie geschwächt wird. Eine vergrößerte Milz ist untypisch und schließt die Diagnose einer thrombozytopenischen Purpura eher aus.
Akute (bis zu 6 Monate andauernde) und chronische (länger als 6 Monate andauernde) Formen der Krankheit werden mit dem Verlauf unterschieden. Bei der Erstuntersuchung ist es unmöglich, die Art des Krankheitsverlaufs festzustellen. Abhängig vom Grad der Manifestation des hämorrhagischen Syndroms, dem Blutbild im Verlauf der Krankheit werden drei Perioden unterschieden: hämorrhagische Krise, klinische Remission sowie klinische und hämatologische Remission.
Die hämorrhagische Krise ist durch ein schweres Blutungssyndrom und signifikante Änderungen der Laborparameter gekennzeichnet.
Während der klinischen Remission verschwindet das hämorrhagische Syndrom, die Blutungszeit nimmt ab, sekundäre Veränderungen im Blutgerinnungssystem nehmen ab, aber die Thrombozytopenie bleibt bestehen, obwohl sie weniger ausgeprägt ist als bei einer hämorrhagischen Krise.
Klinische und hämatologische Remission impliziert nicht nur das Fehlen von Blutungen, sondern auch die Normalisierung der Laborparameter.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Hämorrhoiden bei Frauen - Symptome und Behandlung zu Hause

Hämorrhoiden sind eine ziemlich häufige Krankheit, sowohl bei Männern als auch bei Frauen. Am häufigsten sind jedoch weibliche Personen krank.

Biochemischer Bluttest INR und PTI - was ist das??

Ein biochemischer Bluttest (Koagulogramm) umfasst eine spezielle Untersuchung und Analyse des Blut-PTI sowie eine INR-Analyse, die Indikatoren für den Zustand des Gerinnungssystems von menschlichem Blut sind.