Waldenstrom-Makroglobulinämie

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie (Synonym für primäre Makroglobulinämie, makroglobulinämische Retikulose) ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der sich im Knochenmark ein Tumor aus lymphozytischen und plasmozytischen Zellen bildet.

Die genauen Gründe für die Entwicklung einer solchen Krankheit sind derzeit nicht bekannt. Es gibt jedoch mehrere Theorien, von denen die bekannteste virale genetische ist. Darüber hinaus identifizieren Kliniker eine Reihe prädisponierender Faktoren..

Das Hauptzeichen der Pathologie ist eine Erhöhung der Blutviskosität, die das Risiko von Blutgerinnseln erhöht. Äußerlich drückt sich dies in Lethargie, Einschränkung der Beweglichkeit der Gliedmaßen, Blutungen und Blutungen aus.

Die Diagnose basiert auf Labortests. Wichtig sind jedoch auch die Ergebnisse instrumenteller Eingriffe und Manipulationen, die direkt vom Kliniker durchgeführt werden.

Die Behandlung wird kombiniert. Daher benötigen Patienten eine Knochenmarktransplantation, eine Chemotherapie, eine Transfusion roter Blutkörperchen und einige konservative Techniken.

Die internationale Klassifikation von Krankheiten der zehnten Revision weist dieser Pathologie einen eigenen Code zu. Code für ICD-10 - C88.0.

Ätiologie

Die pathogenetische Grundlage der Krankheit erklärt sich aus einer Zunahme der Anzahl maligner Zellen, die zur Produktion von Immunglobulinelementen beitragen. Solche Partikel breiten sich in Milz, Leber und Knochenmark aus. An diesen Stellen vermehren sie sich schnell, vor deren Hintergrund sie beginnen, pathogenes Makroglobulin-M zu produzieren. Aus diesem Grund tritt Waldenstroms Makroglobulinämie auf.

Die genauen Gründe für die Entstehung eines solchen Prozesses sind noch nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass dies die Grundlage der viralen genetischen Theorie ist. Sie betrachtet die Pathologie als Reaktion auf das Eindringen spezifischer Krankheitserreger (es gibt ungefähr 15 ihrer Sorten) in den menschlichen Körper, die unter dem Einfluss negativer prädisponierender Faktoren eine starke Abnahme der Immunität verursachen, in das Knochenmark eindringen und eine übermäßige Teilung seiner Zellen verursachen.

Die Rolle einer genetischen Veranlagung beim Auftreten von Blutneoplasmen ist unter Fachleuten auf dem Gebiet der Onkologie unzweifelhaft. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Pathologie am häufigsten bei nahen Verwandten sowie bei Personen mit strukturellen Chromosomenstörungen auftritt.

Zu den prädisponierenden Quellen gehören:

  • längere Exposition des Körpers gegenüber ionisierender Strahlung oder Röntgenstrahlung;
  • schwere chemische Vergiftung;
  • Einatmen in großen Mengen von Industrielacken und -farben;
  • irrationaler Gebrauch von Drogen, insbesondere Goldsalzen und antibakteriellen Substanzen;
  • eine breite Palette von Darminfektionen;
  • Tuberkulose;
  • verschiedene chirurgische Eingriffe;
  • anhaltende emotionale und mentale Belastung;
  • virale Krankheiten;
  • Hepatitis C und G;
  • Herpesvirus-Infektion.

Bei weiblichen Vertretern kann Folgendes als Auslöser wirken:

  • Patrimonialaktivität;
  • die Zeit der Geburt eines Kindes;
  • Abtreibung.

Manchmal ist es nicht möglich herauszufinden, welcher Provokateur die Entwicklung einer solchen Krankheit beeinflusst hat.

Die Hauptrisikogruppe umfasst Personen im Alter von 30 bis 60 Jahren. Gleichzeitig sind Männer mehrmals häufiger krank als Frauen.

Symptomatik

Das klinische Bild einer solchen Störung ist spezifisch und vielfältig, weshalb es üblich ist, die Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie in mehrere Syndrome zu unterteilen, die eine stabile Reihe von Symptomen darstellen.

Das hyperplastische Syndrom tritt bei jeweils 2 Patienten auf und wird vorgestellt:

  • eine Veränderung der Größe der Lymphknoten nach oben;
  • unangenehme Empfindungen und Schweregefühl im linken oder rechten Hypochondrium;
  • Hepatosplenomegalie.

Hämorrhagische Manifestationen, insbesondere das Auftreten von Blutungen und Blutungen, sind in den allermeisten Fällen die ersten Anzeichen. Ihr Auftreten ist mit einer Verletzung der Blutplättchen-Klebeprozesse verbunden, die vor dem Hintergrund einer hohen Proteinkonzentration im Blut auftritt.

Die erhöhte Viskosität der biologischen Hauptflüssigkeit des menschlichen Körpers drückt sich aus in:

  • Schwäche und Lethargie;
  • Hemmungen;
  • intermittierende Taubheit - periodischer vollständiger Hörverlust, der unabhängig wiederhergestellt wird;
  • Anfälle von Bewusstseinsverlust;
  • Einschränkung der Beweglichkeit der oberen oder unteren Extremitäten.

Paraamyloidose ist eine Erkrankung, bei der sich Eiweiß ablagert, was zu Bildung führt. Dies geschieht in verschiedenen inneren Organen, wodurch deren Funktion gestört wird. Ein ähnliches Syndrom ist charakteristisch für:

  • Herzfrequenzerhöhung;
  • Zunahme der Größe der Zunge;
  • verminderte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Schmerzen und andere unangenehme Empfindungen in verschiedenen Körperteilen.

Darüber hinaus umfassen charakteristische Symptome:

  • ermüden;
  • die Freisetzung großer Schweißmengen;
  • Abneigung gegen Essen;
  • ein leichter Anstieg der Temperaturindikatoren - nicht höher als 37,5 Grad;
  • Gewichtsverlust;
  • Schlafstörung;
  • Muskel- und Gelenkschmerzen;
  • Schwindel und Kopfschmerzen;
  • Sichtprobleme.

Es ist äußerst selten, dass die Krankheit ohne Anzeichen fortschreitet.

Diagnose

Es ist ziemlich schwierig, eine „Waldenstrom-Makroglobulinämie“ nur auf der Grundlage klinischer Daten zu diagnostizieren, daher umfasst der Diagnoseprozess eine ganze Reihe von Maßnahmen.

Zuallererst braucht der Kliniker:

  • Lesen Sie die Krankengeschichte, um einen möglichen Provokateur mit einer pathologischen Grundlage zu identifizieren.
  • die Lebensgeschichte des Patienten zu sammeln und zu analysieren;
  • Palpation und Perkussion der Vorderwand der Bauchhöhle;
  • Temperatur und Herzfrequenz messen;
  • Beurteilung der Beweglichkeit der Gelenke;
  • eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen;
  • Fragen Sie den Patienten zum ersten Mal im Detail und nach der Schwere der klinischen Symptome.

In diesem Fall werden Labortests vorgestellt:

  • allgemeine klinische Analyse von Blut und Urin;
  • Blutbiochemie;
  • Bestimmung der Proteinmenge durch Elektrophorese;
  • mikroskopische Untersuchung des Punktes.

Die informativsten instrumentellen Verfahren sind:

  • CT und MRT;
  • Trepanobiopsie;
  • Punktion;
  • Spiralcomputertomographie;
  • EKG;
  • Biopsie der Haut oder Muskeln sowie der Schleimhaut der Mundhöhle oder des Rektums.

Die wichtigsten diagnostischen Anzeichen, deren Genauigkeit den Verlauf der beschriebenen Krankheit bestätigt, sind:

  • hoher Gehalt an Lymphozyten im Knochenmark und in den Plasmazellen;
  • erhöhte Immunglobulin M-Spiegel im Blut.

Darüber hinaus sind Konsultationen mit einem Arzt, Hämatologen und Geburtshelfer-Gynäkologen erforderlich, wenn die Patientin eine schwangere Frau ist.

Behandlung

In den Anfangsstadien der Entwicklung der Krankheit wenden sie sich der abwartenden Taktik zu - Patienten werden nachuntersucht, und die Entscheidung, eine speziell gezielte Therapie zu beginnen, wird nur getroffen, wenn sich das Tumorwachstum beschleunigt.

Die einzige Möglichkeit, die Pathologie vollständig loszuwerden, ist die Transplantation eines Spenderorgans. Knochenmark wird jedoch ziemlich selten transplantiert, da dies die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen erhöht, insbesondere bei älteren Menschen.

Derzeit wird die Behandlung meistens mit einer Chemotherapie durchgeführt. Die Dosierung und Dauer der Anwendung von Zytostatika wird für jede Person individuell ausgewählt.

Zu den Blutreinigungstechniken gehören:

Darüber hinaus zielt die Behandlung ab auf:

  • Transfusion roter Blutkörperchen;
  • Bewegungstherapie mit höchstmöglicher individueller körperlicher Aktivität;
  • Medikament.

Die medikamentöse Therapie beinhaltet meistens die Verwendung solcher Medikamente:

  • Ibrunitib;
  • Interferon Alfa;
  • "Everolimus";
  • Rituximab
  • "Thalidomid";
  • Alemtuzumab;
  • Brotezomib.

Jedes Arzneimittel wird unter strenger ärztlicher Aufsicht angewendet..

Alternative Therapien sind in diesem Fall unpraktisch.

Mögliche Komplikationen

Für den Fall, dass die Waldenstrom-Makroglobulinämie asymptomatisch ist oder der Patient eine qualifizierte Unterstützung verweigert, besteht die Wahrscheinlichkeit, dass unerwünschte Folgen auftreten. Die wichtigsten sind:

  • Beitritt einer Sekundärinfektion;
  • Anämie;
  • erhöhte Blutung;
  • Herz- und Nierenversagen;
  • Schlaganfall;
  • paraproteinämisches oder anämisches Koma.

Es sind diese Komplikationen in den allermeisten Fällen, die zum Tod des Patienten führen.

Prävention und Prognose

Eine spezifische Prophylaxe ist derzeit nicht entwickelt, da die Hauptursachen einer solchen Krankheit unbekannt sind. Unter den allgemeinen Empfehlungen wird mindestens zweimal jährlich nur eine vollständige Labor- und Instrumentenuntersuchung in einer medizinischen Einrichtung ausgewählt.

Die Makroglobulinämie von Waldenstrom hat eine äußerst ungünstige Prognose - die Lebenserwartung der Menschen ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt 6-7 Jahre, vorausgesetzt, die Person wird einer komplexen Therapie unterzogen.

Waldenstrom-Krankheit: Was ist das und wie soll man es behandeln?

Was ist Waldenstrom Makroglobulinämie?

Makroglobulinämie - eine Krankheit der B-Lymphozyten

Eine bösartige Erkrankung des hämatopoetischen Systems führt dazu, dass Zellen, die vom pathologischen Prozess betroffen sind (B-Lymphozyten), große Mengen des gleichen Immunglobulintyps produzieren, was die ordnungsgemäße Funktion des Immunsystems stört. Zu Beginn der Entwicklung ist die Krankheit praktisch nicht von einer konstanten lymphatischen Leukämie zu unterscheiden. Unterschiede manifestieren sich aktiv, wenn der pathologische Prozess ausreichend entwickelt ist, wenn ein bestimmtes Protein in großen Mengen produziert wird, was die Blutviskosität signifikant erhöht.

Ursachen der Krankheit

Schwere Virusinfektionen können zu einem prädisponierenden Faktor werden

Da die Krankheit selten ist, gibt es nicht genügend Daten darüber, welche internen oder externen Faktoren die Entwicklung provozieren. Gleichzeitig schlagen Ärzte vor, dass die Pathologie erblich ist und sich eher entwickelt, wenn eine Person Alkohol missbraucht und raucht. Bis zu einem gewissen Grad steigt die Möglichkeit des Ausbruchs der Krankheit vor dem Hintergrund schwerer viraler Läsionen.

Einige Ärzte schlagen vor, dass eine häufige Röntgenexposition zum Ausbruch der Krankheit beiträgt. in einem Gebiet mit erhöhter Strahlung bleiben; Arbeiten, bei denen Sie regelmäßig mit chemischen Toxinen in Kontakt kommen müssen; verlängerte unkontrollierte Einnahme von starken Antibiotika. Bei einigen Patienten tritt die Pathologie vor dem Hintergrund der Tuberkulose oder nach einer Operation auf.

Die Pathologie kann sich unabhängig oder in Kombination mit malignen Lymphomen entwickeln. Eine Kombination der Krankheit mit inneren Entzündungsprozessen und neoplastischen ist ebenfalls möglich..

Symptome und Anzeichen einer Waldenstrom-Makroglobulinämie

Kein spezifisches Symptom - Schmerzen im Unterbauch

Zu Beginn der Krankheit, wenn ihre klinischen Manifestationen noch nicht vorliegen, zeigt der Patient das Auftreten von Schwäche, es tritt ein Gewichtsverlust auf und es besteht ein konstantes allgemeines Unwohlsein. Mit der Entwicklung der Störung beginnt eine Vergrößerung der Lymphknoten. Ferner sind innere Organe und Knochen am malignen Prozess beteiligt. Der Patient hat schwere Symptome der Krankheit:

  • merkliche Abnahme der Sehschärfe;
  • Hautblutungen, die regelmäßig ohne ersichtlichen Grund auftreten;
  • Schleimhautblutung;
  • scharfe Bauchschmerzen aufgrund von Darmblutungen;
  • Verschlechterung der Blutgerinnungsfähigkeit aufgrund einer Verletzung des Blutplättchenklebeprozesses vor dem Hintergrund einer allgemeinen Erhöhung seiner Viskosität;
  • ein konstanter oder gelegentlicher Temperaturanstieg auf 37,3-37,5 Grad;
  • starkes Schwitzen;
  • Kopfschmerzen;
  • Tendenz zu infektiösen Pathologien;
  • Gelenkschmerzen
  • Verletzung der Mikrozirkulation im Blut;
  • Haut dunkelrot;
  • gelegentlicher Hörverlust mit seiner weiteren Genesung ohne Behandlung.

Wenn der Patient Blutungen in den Augen hat, wird die Prognose aufgrund der besonderen Malignität der Pathologie ungünstig.

Diagnose

Laboränderungen deuten auf eine Krankheit hin

Die Diagnose wird hauptsächlich anhand von Testergebnissen gestellt, bei denen eine charakteristische Verletzung von Serumproteinen festgestellt wird. Klärt auch die Diagnose von Veränderungen im Knochenmark und Blut.

Waldenstrom-Makroglobulinämie-Behandlung

Wenn sich die Pathologie im Anfangsstadium befindet und ihr Fortschreiten nicht beobachtet wird, ist nur eine ständige Überwachung des Zustands des Patienten erforderlich. Wenn es sich nicht verschlechtert, wird keine Therapie durchgeführt. Bei einem Anstieg der Lymphknoten und dem Risiko einer übermäßigen Blutviskosität wird eine zytostatische Behandlung durchgeführt. Mit der Therapie kommt es in den meisten Fällen zu einer Verbesserung und Normalisierung der Größe der Lymphknoten. Einige Patienten bleiben dank der Behandlung viele Jahre in einem zufriedenstellenden Zustand. In einigen Fällen benötigen Patienten regelmäßige Bluttransfusionen..

Krankheitskomplikationen

Harnwegsinfektionen erschweren die Krankheit

Besonders aktive Komplikationen entstehen ohne Therapie oder mit falschem Verhalten. Die Hauptkomplikationen der Krankheit sind:

  • infektiöse Läsionen des Harnsystems;
  • signifikante Blutung aufgrund von Blutungen der Schleimhäute;
  • schwere Anämie;
  • paraproteinämisches Koma.

Aufgrund von Verletzungen der Blutmikrozirkulation bei Patienten bilden sich auch Nekroseherde.

Prognose und Prävention

Die Prognose für die Pathologie ist ungünstig. Selbst während der Therapie überschreitet die durchschnittliche Lebenserwartung 10-12 Jahre nicht. Die Prävention der Krankheit wird aufgrund des Mangels an Wissen über sich selbst und des Mangels an genau identifizierten Faktoren, die die Krankheit provozieren, nicht entwickelt.

Waldenstrom-Makroglobulinämie: Manifestationen, Behandlung der Krankheit

Waldenstrom-Krankheit (makroglobulinämische Retikulose / Retikulolymphomatose, Waldenstrom-Makroglobulinämie) - ein malignes Neoplasma im Knochenmark, das aus Lymphozyten und Plasmozyten besteht.

Diese systemische Erkrankung des menschlichen hämatopoetischen Systems manifestiert sich in der neoplastischen Proliferation von Komponenten des Immunzellsystems mit einer vorherrschenden Stelle im Knochenmark, teilweise in der Milz, den Lymphknoten, anderen Geweben und Organen.

Die Waldenstrom-Krankheit manifestiert sich auch in einer erhöhten Produktion von IgM-Makroglobulin auf zellulärer Ebene.

Die Anfangsstadien der Krankheit ähneln in ihren Symptomen der chronischen lymphatischen Leukämie (einem malignen Neoplasma, das aus reifen Lymphozyten besteht). BV kann von CL durch Hyperproduktion eines Proteins der IgM-Klasse unterschieden werden. Der erhöhte Gehalt an Makroglobulin im Blut erhöht seine Viskosität, was eine Thrombose der Blutgefäße und die Entwicklung lokaler Herzinfarkte hervorruft.

Epidemiologie

Die Waldenstrom-Krankheit gehört zu selten manifestierten Pathologien, während die Anzahl der Männerkrankheiten doppelt so hoch ist wie die Inzidenzrate bei Frauen (die jährliche Statistik beträgt 0,34 Fälle gegenüber 0,17 pro 100.000 Einwohner). Unter dem gesamten Spektrum hämatologischer Erkrankungen macht die Waldenstrom-Makroglobulinämie nicht mehr als 2% der Fälle aus. Insbesondere ist die Anzahl der multiplen Myelome ungefähr zehnmal häufiger als die der BV.

Beachtung! Bei älteren Menschen ist die Krankheit häufiger, das Durchschnittsalter der Waldenstrom-Krankheit beträgt 65 Jahre und es besteht die Tendenz, die Altersschwelle zu senken.

Ätiologie

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit ist ihre Ätiologie noch nicht klar. Es wurden keine statistisch zuverlässigen Daten zum Einfluss externer oder beruflicher Faktoren im Zusammenhang mit dem Auftreten der Waldenstrom-Krankheit gesammelt.

Gleichzeitig wurde bei ungefähr jedem fünften Patienten die entsprechende Diagnose (oder andere lymphoproliferative Pathologien) in der unmittelbaren Familie festgestellt, was auf die große Rolle erblicher Faktoren hinweist.

Es wird angenommen, dass der Hauptrisikofaktor, der zur Entwicklung von BV führen kann, die Pathologie ist, die sich in einer erhöhten Sekretion von IgM-Immunglobulin manifestiert.

Auf eine Notiz! Es gibt eine Meinung, dass die virale Komponente für die Entwicklung der Krankheit nicht weniger wichtig ist.

Manifestation des Hyperviskose-Syndroms im Fundus mit Waldenstrom-Krankheit

  • Es werden etwa 15 Arten von Spezialviren erwähnt, die bei Einnahme und in Gegenwart bestimmter prädisponierender Faktoren eine Fehlfunktion des Immunsystems verursachen und zu einem starken Anstieg der Produktion von IgM-Protein in reifen Knochenmarklymphozyten führen.
  • Nach einigen statistisch nicht vollständig zuverlässigen (nachgewiesenen) Informationen kann dem Auftreten der Waldenstrom-Krankheit der Einfluss der folgenden Faktoren vorausgehen:
  • Physikalisch-chemisch-biologisch
    RöntgenbelichtungProduktion - die Wirkung von Farben, Lacken, die den Körper durch Haut, Atemwege, Wasser und Lebensmittel durchdringenDarminfektionen
    In der Zone der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung seinMedizinisch - Langzeitanwendung von Antibiotika, Medikamenten mit einem hohen Gehalt an GoldsalzenVirale Läsionen
    Tuberkulose
    Häufiger Stress
    Operation

Symptome einer Waldenstrom-Makroglobulinämie

Das klinische Bild von BV zeigt sich in einer Reihe von Syndromen, die häufig nicht mit der eigentlichen Makroglobulinämie zusammenhängen. In einigen Fällen entwickelt sich die Pathologie im Anfangsstadium im Allgemeinen asymptomatisch, daher ist die Erkennung der Krankheit ohne geeignete klinische Tests eine schwierige Aufgabe.

Wer hat Waldenstrom Makroglobulinämie

Häufige Symptome der Waldenstrom-Krankheit:

  • Schwäche, Beschwerden über schlechte Gesundheit ohne offensichtliche Gründe dafür, der Wunsch, sich immer mehr zu entspannen, Mangel an positiven Gefühlen nach einem langen Schlaf;
  • Gewichtsverlust, obwohl diese Manifestation im Laufe der Zeit sehr ausgedehnt ist: Der Patient verliert, ohne an Appetitlosigkeit zu leiden, ständig Gewicht;
  • Vergrößerte Lymphknoten können auch auf Probleme mit dem hämatopoetischen System hinweisen. Wenn sie auftreten und hart werden, sollten die Knoten von einem Spezialisten untersucht werden.
  • Eine der Manifestationen von BV ist eine Sehbehinderung, die an sich als häufiges Ereignis bei älteren Menschen angesehen wird.
  • Regelmäßige Hautblutungen sowie Schleimhautblutungen sind ein charakteristisches Zeichen für eine Pathologie. Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich am häufigsten durch Blutungen aus Zahnfleisch, Nase und Darm (im letzteren Fall treten starke Schmerzen im Bauch auf, der Kot wird dunkel, fast schwarz). Der Grund für die schlechte Blutgerinnung ist eine Verletzung der Blutplättchenadhäsionsprozesse in Gegenwart hoher Konzentrationen von IgM-Protein im Blut. Oft ist dieses Symptom die Hauptmanifestation des Ausbruchs der Krankheit; Formen der Waldenstrom-Makroglobulinämie-Krankheit
  • Das Auftreten von Blutungen auf der Augenretina zeigt die Vernachlässigung der Krankheit und die hohe Wahrscheinlichkeit eines nachteiligen Verlaufs ihres Verlaufs an.
  • stabiler oder periodischer Temperaturanstieg auf 37,3 ° C;
  • Kopfschmerzen;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • Die Zunahme von Krankheiten, die durch bakterielle Infektionen verursacht werden, ist eine Folge einer geschwächten Immunität.
  • das Auftreten eines Schweregrads im Hypochondrium, der durch eine Zunahme der linearen Dimensionen der Leber / Milz verursacht wird;
  • Gelenkschmerzen, verminderte Gelenkbeweglichkeit;
  • Veränderungen der Hautfarbe, die einen burgunderroten oder dunkelroten Farbton annehmen;
  • intermittierende Taubheit (manifestiert sich in vorübergehendem Hörverlust und seiner spontanen Genesung).

Prognose

Die Waldenstrom-Krankheit schreitet ziemlich langsam voran, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt Berichten zufolge etwa 5-8 Jahre. In diesem Fall ist die individuelle Streuung der Lebenserwartung der Patienten groß genug und hängt vom Alter des Patienten und dem Vorliegen einer Thrombozytopenie / Anämie in der Vorgeschichte (zum Zeitpunkt der klinischen Analyse) ab..

Die Risikobewertung für Patienten mit BV erfolgt anhand einer Prognoseskala, die 2009 auf der Grundlage der klinischen Praxis entwickelt wurde. Ihr zufolge gibt es 3 Risikogruppen mit einer 5-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie:

Waldenstrom-Makroglobulinämie: Symptome, Behandlung

Waldenstroms Makroglobulinämie ist einer der Vertreter maligner monoklonaler Gammopathien. Diese chronische, träge und lymphoproliferative Störung ist durch einen hohen Makroglobulinspiegel (Immunglobulin M [IgM]), eine erhöhte Serumviskosität und das Vorhandensein von Lymphoplasmacyten im Knochenmark gekennzeichnet.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Epidemiologie

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine relativ seltene Krankheit, die etwa 2% aller hämatologischen Malignome ausmacht. Bei den meisten Patienten wird diese Störung im Alter von 70 bis 80 Jahren diagnostiziert (mit einer leichten Dominanz von Männern)..

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Die Gründe

Die Ursachen der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind noch unbekannt. Umwelt-, familiäre, genetische und virale Faktoren wurden nicht bestätigt.

In einer Studie hatten jedoch etwa 20% von 180 Patienten einen Verwandten ersten Grades mit derselben Störung oder mit anderen lymphoproliferativen B-Zell-Störungen, was die Forscher zu der Annahme veranlasste, dass einige genetische Faktoren bei der Entwicklung dieser Störung eine Rolle spielen könnten.

Hepatitis C, Hepatitis G und Herpesvirus 8 waren ebenfalls an der Entwicklung der Waldenstrom-Makroglobulinämie beteiligt, aber die Forscher haben noch keine signifikanten Daten, die den kausalen Zusammenhang zwischen diesen Viren und der Waldenstrom-Makroglobulinämie belegen könnten.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Symptome und Manifestationen

Der Beginn der Krankheit ist heimtückisch und die ersten klinischen Merkmale sind oft nicht spezifisch. Viele Patienten spüren keine Symptome und werden aus anderen Gründen nach Blutuntersuchungen zufällig diagnostiziert. Im Allgemeinen ist die Waldenstrom-Makroglobulinämie durch die folgenden Merkmale gekennzeichnet:

  • Schwäche - 66%
  • Magersucht - 25%
  • Periphere Neuropathie - 24%
  • Gewichtsverlust - 17%
  • Fieber - 15%
  • Raynauds Phänomen - 11%. Das Raynaud-Phänomen ist mit einer Kryoglobulinämie verbunden und kann der Entwicklung anderer schwerwiegender Komplikationen vorausgehen

Veränderungen des mentalen Status, einschließlich Lethargie, Taubheit oder sogar Koma, können ebenfalls auftreten. Die Infiltration von Tumorzellen im Zentralnervensystem kann zu Verwirrung, Gedächtnisverlust, Orientierungslosigkeit, motorischen Beeinträchtigungen und anderen neurologischen Komplikationen führen. Anzeichen eines hochviskosen Syndroms, das lebensbedrohlich sein kann, sind:

  • Blutung
  • Schwindel
  • Kopfschmerzen
  • Verschwommenes Sehen
  • Hör- oder Sehprobleme

Patienten werden häufig mit abnormalen Blutungen in das Krankenhaus eingeliefert. Menschen mit Magen-Darm-Erkrankungen leiden häufig an Malabsorption, Blutungen und Durchfall. Hautmanifestationen dieser Störung umfassen:

  • Purpura
  • Bullöse Hautkrankheit
  • Papeln an den Gliedern
  • Hautplaques und Knötchen
  • Chronische Urtikaria (Schnitzler-Syndrom)
  • Raynauds Phänomen
  • Mesh Livedo
  • Akrocyanose

Herzinsuffizienz ist eine ungewöhnliche Manifestation, die häufig von Blähungen der Halsvene, verschobenem apikalem Impuls und abnormalen Lungengeräuschen begleitet wird..

Bei einigen Patienten wurden auch periorbitale Massen beschrieben, die aus der Infiltration maligner Zellen in retroorbitale Strukturen und Tränendrüsen resultieren können. Dies kann zu Exophthalmus und Lähmungen des Sehnervs führen. Knochenläsionen und Amyloidose sind selten.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Diagnose

Die Manifestationen der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind variabel. Patienten, die Hilfe bei unerklärlicher Müdigkeit und Schwäche, neurologischen Symptomen, unerklärlichen Blutungen, Augenerkrankungen und Neuropathien suchen, sollten im Verdacht stehen, eine Valdenstrom-Makroglobulinämie zu haben, insbesondere weil Symptome einer erhöhten Viskosität lebensbedrohlich sein können. Proteinelektrophorese, Quantifizierung von Immunglobulin und Hyperviskosität sind entscheidend für die Diagnose.

Die Labordiagnose einer Waldenstrom-Makroglobulinämie hängt von der Fixierung eines signifikanten Anstiegs des monoklonalen IgM und vom Nachweis maligner Zellen (normalerweise in Knochenmarksproben) ab..

Normochrome Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie sind auch bei Patienten häufig..

Anämie ist der häufigste Befund und tritt bei 80% der Patienten mit symptomatischer Waldenstrom-Makroglobulinämie auf.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Behandlung

Patienten, die die Kriterien für eine Waldenstrom-Makroglobulinämie erfüllen, jedoch keine Schädigung der Zielorgane aufweisen, gelten als Patienten mit einer trägen Erkrankung.

Bei asymptomatischen Patienten ist eine Behandlung (normalerweise) nicht angezeigt, sie sollten jedoch regelmäßigen und gründlichen Untersuchungen unterzogen werden..

Hyperviskosität mit neurologischen oder ophthalmologischen Störungen, periphere Neuropathie, Amyloidose, symptomatische Kryoglobulinämie, Zytopenie und fortschreitende Anämie sind Indikationen für den Beginn der Behandlung. Aktuelle Behandlungen für diese Krankheit umfassen:

  • Plasmapherese (für Patienten mit symptomatischer Hyperviskosität)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (Anti-CD20-Antikörper)
  • Analoga von Purinnukleosiden
  • Alkylierungsmittel
  • Thalidomid
  • Bortezomib
  • Everolimus
  • Alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Kombinationstherapie
  • Hohe Dosen von Chemotherapeutika
  • Knochenmarktransplantation

Menschen mit hochviskosem Syndrom benötigen eine Notfallversorgung, die meisten anderen Patienten können ambulant behandelt werden. Regelmäßige medizinische Untersuchungen (Identifizierung von Anzeichen einer Organomegalie, routinemäßige biochemische Tests, Bestimmung der Serumparaproteinspiegel, Serumviskosität und Gerinnungstests) sollten regelmäßig durchgeführt werden.

Waldenstrom-Makroglobulinämie. Prognose

Die Forscher fanden heraus, dass trotz der Entwicklung bei der Behandlung dieser Störung keine signifikante Verbesserung der Prognose für Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie erreicht wurde. Zu den nachteiligen Prognosefaktoren gehören:

  • Alter über 65 Jahre
  • Hämoglobin weniger als 10 g / l
  • Albuminspiegel unter 4,0 g / dl
  • Anstieg des Beta-2-Mikroglobulinspiegels

Die wichtigsten Todesursachen:

  • Proliferative Progression
  • Infektionen
  • Herzinsuffizienz
  • Nierenversagen
  • Schlaganfälle
  • GI-Blutung

Der Übergang zu einer aggressiveren immunoblastischen Variante ist seltener (6% der Fälle).

Ursachen der Krankheit

Trotz der Tatsache, dass es viele Studien über die Natur der Krankheit und die Auswahl von Medikamenten gibt, die eine Person heilen können, gibt es immer noch keine klare Definition, welche Ursachen die Entwicklung der Waldenstrom-Krankheit provozieren könnten. Und deshalb ist es schwierig, einen oder zwei Faktoren zu nennen, mit deren Auftreten die Krankheit fortschreitet.

Die Hauptursachen für eine Krankheit bei einer Person sind:

  • Viren. Es wird angenommen, dass es auf der Welt ungefähr 15 Viren gibt, die irreversible Veränderungen im Körper verursachen können, von denen eines die Entwicklung der Krankheit sein wird. Diese Viren dringen allmählich in den Blutkreislauf ein und schwächen das Immunsystem, ohne dessen normale Funktion der Körper absolut allem unterliegt und unverwundbar wird
  • Vererbung. Zweifellos ist Vererbung einer der Hauptfaktoren, warum eine Person anfangen kann, eine Krankheit zu entwickeln. Wenn jemand in der Familie die Waldenstrom-Krankheit hatte, ist die Wahrscheinlichkeit, in anderen Generationen (Familienmitgliedern) krank zu werden, stark erhöht, insbesondere in erster Linie. Mit der Zeit nimmt die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit ab
  • Bestrahlung. Es ist nicht umsonst, dass Sie in jedem Röntgenraum nachlesen können, dass der Eingriff nur einmal im Jahr durchgeführt werden kann, da der Körper sonst starker Strahlung ausgesetzt ist und sich die Zellen möglicherweise nicht so teilen, wie er sollte
  • Strahlung. Und obwohl Sie jetzt selten eine erhöhte Strahlung feststellen können, ist das Risiko für Mitarbeiter von Kernkraftwerken deutlich höher
  • Exposition gegenüber Chemikalien. Heutzutage ist der menschliche Körper jeden Tag Chemikalien ausgesetzt, die Blutkrankheiten usw. verursachen können. Wenn Substanzen durch die Luft gelangen, setzen sie sich schnell in der Lunge ab und verstopfen die Bronchien. Wenn der Patient jedoch längere Zeit Medikamente einnimmt (und eine Überdosis auftreten kann), gelangen die Toxine sofort ins Blut
  • Eindringen von Bakterien und Mikroben in den Körper, die buchstäblich sofort ihre zerstörerische Wirkung entfalten. Darüber hinaus ist es nicht immer möglich, von den ersten Minuten an den Erreger zu bestimmen, um die richtige Therapie zu wählen
  • Eine Operation, bei der der Körper starkem Stress ausgesetzt ist und Zeit benötigt, um sich zu erholen
  • Stress. Er ist es, der die Entwicklung der schwersten Krankheiten verursacht, da nicht nur die Immunität geschwächt wird, sondern auch die moralischen und physischen Komponenten. Daher sind Mitarbeiter, die ständig mit Menschen kommunizieren, bereit, Informationen aus der Sicht eines externen Zuhörers wahrzunehmen, der jedoch Ratschläge gibt

Tatsächlich gibt es trotz der korrekten Klärung des Grundes einige davon. Daher kann nur ein Spezialist nach Erhalt von Tests oder nach einer Voruntersuchung eine genaue Diagnose stellen.

Symptome einer Makroglobulinämie

Dies ist eine dieser Krankheiten, bei denen im Anfangsstadium ein Minimum an Symptomen auftritt, von denen sich jede in Kombination mit einer anderen manifestiert, was nichts mit Makroglobulinämie zu tun hat.

Zu den Symptomen einer Makroglobulinämie gehören:

  • Unwohlsein und Schwäche. Diese Symptome treten lange vor dem Auftreten der unmittelbaren klinischen Symptome auf. Der Patient beginnt sich schlecht zu fühlen, und in solchen Situationen, in denen dies nicht passieren sollte. Es mag ihm scheinen, dass der Körper während des Schlafes nicht ruht, dass er mehr schlafen muss. Aber selbst ein Traum, der ein paar Stunden länger dauert, wird kein effektives und erwartetes Ergebnis liefern, und bald wird auch das allgemeine Unwohlsein, das einfach nicht zu bekämpfen ist, um eine Schwäche erweitert
  • Gewicht verlieren. Wenn Sie auch nur die richtige Diät einhalten, verliert eine Person allmählich an Gewicht. Natürlich werden keine scharfen Sprünge beobachtet, aber der allgemeine Eindruck von Menschen, die eine Person lange Zeit nicht gesehen haben, deutet darauf hin, dass das Aussehen schlechter und schmerzhafter geworden ist, da es leicht ist, gesunde Dünnheit von einer kranken Person zu unterscheiden
  • Geschwollene Lymphknoten. Es wird angenommen, dass ein Lymphknoten, der auf einen Durchmesser von 1,5 oder 2 Zentimetern angewachsen ist, nicht normal ist, insbesondere wenn er sich schwer anfühlt und sich mit nahe gelegenen Geweben verbindet
  • Sichtprobleme. Die Patienten beschweren sich, dass sie allmählich schlechter sehen, und sogar diejenigen, die noch nie zuvor Sehprobleme hatten
  • Blutungen von Schleimhäuten und Haut. Dieses Symptom kann einfach nicht ignoriert werden, da Sie sich aufgrund des ständig fließenden Blutes fragen, ob dies normal ist, insbesondere wenn keine Verletzungen vorliegen und eine Person nicht unter hohem Blutdruck leidet, wenn Blut aus der Nase mehr Hilfe als Schaden bietet. Bei der Waldenstrom-Makroglobulinämie kommt es in der Regel zu Blutungen aus der Nase, dem Zahnfleisch und auch aus dem Darm. Und wenn bei Nasen- und Zahnfleischbluten alles mehr oder weniger klar ist, muss eines über den Darm gesagt werden. Wenn eine Person Schmerzen im Bauch hat und der Stuhl fast schwarz wird, deutet dies auf eine Blutung hin
  • Kopfschmerzen, die aufgrund beginnender neurologischer Störungen auftreten
  • Eine Zunahme des Plasmas, gefolgt von der Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Weil das Herz ein so großes Volumen einfach nicht mehr bewältigen kann, ohne sich selbst zu verletzen
  • Permanente bakterielle Infektionen, die aufgrund einer geringen Immunität auftreten. Ein Mensch erholt sich buchstäblich nur und erkrankt nach einigen Tagen wieder
  • Lila, nämlich Färbung der Haut in dunkelroter oder burgunderfarbener Farbe. Darüber hinaus kann eine Färbung sowohl universell als auch in kleinen Bereichen auftreten. Dieses Symptom ist sehr leicht zu bemerken, insbesondere bei aufmerksamen Patienten und Ärzten.
  • Verengte Venen
  • Netzhautblutungen. Dieses Symptom tritt im allerletzten Stadium auf, wenn es bereits schwierig ist, etwas zu tun.
  • Anämie, die nur durch Blutspende für Tests festgestellt werden kann

Wenn mindestens mehrere der oben genannten Symptome auftreten, sollten Sie sofort einen Spezialisten kontaktieren, denn je früher eine Diagnose gestellt wird, desto früher beginnt die Behandlung und dementsprechend dauert die Erholungsphase länger.

Diagnose stellen

Damit der Arzt eine genaue Diagnose stellen kann, müssen mehrere Untersuchungen durchgeführt werden, auf deren Grundlage der Patient genau über seine Krankheit informiert wird.

Zunächst wird der Arzt den Patienten nach seinen Beschwerden fragen, auf deren Grundlage er bereits eine ungefähre Vorstellung hat.

Danach wird eine erste Untersuchung durchgeführt, bei der die Hauptaufgabe darin besteht, den Zustand der Haut, der Schleimhäute und der Lymphknoten zu untersuchen.

Wie oben erwähnt, ist eines der Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie die Purpura, die einfach nicht zu ignorieren ist.

Es ist erwähnenswert, dass eine genaue Diagnose nur nach einer Knochenmarkbiopsie gestellt werden kann. Leider stimmen nicht alle Patienten diesem Verfahren zu, da es schmerzhaft und gefährlich ist. Aber in der Tat nicht weniger gefährlich als ein sich schnell entwickelnder Tumor.

Nachdem der Spezialist die Ergebnisse in seinen Händen erhalten hat, kann er mit Sicherheit sagen, ob die Person an Makroglobulinämie leidet oder nicht.

Krankheitsbehandlung

Je nachdem, in welchem ​​Stadium die Krankheit entdeckt wurde, hängt die Behandlung selbst ab.

Für den Fall, dass die Krankheit bereits im Anfangsstadium entdeckt wurde, wird dem Patienten empfohlen, zur Beobachtung in ein Krankenhaus zu gehen. Zu diesem Zeitpunkt werden alle Testergebnisse erhalten, auf deren Grundlage der allgemeine Zustand des gesamten Organismus klar wird.

Die Behandlungsmethoden selbst werden vom Arzt in Abhängigkeit vom Wohlbefinden des Patienten und seinen tatsächlichen Heilungschancen bei der Wahl der einen oder anderen Methode ausgewählt. Die Hauptmethoden zur Behandlung von Makroglobulinämie umfassen:

  • Knochenmarktransplantation. Dies ist tatsächlich die einzige Methode, mit der Sie eine vollständige Wiederherstellung erreichen können. Transplantationen werden jedoch sehr selten durchgeführt, und zwar nicht, weil das Verfahren sehr teuer ist und es nicht einfach ist, einen Spender zu finden, sondern weil eine ältere Person einer langen Anästhesie- und Erholungsphase möglicherweise nicht standhalten kann. Hier geht es um ältere Menschen, da die Krankheit sie hauptsächlich stört. Während der Knochenmarktransplantation können Komplikationen auftreten, die im Operationssaal zum Tod führen können.
  • Chemotherapie, bei der der Körper speziellen chemischen Zellen ausgesetzt ist, die den gesamten Körper in kurzer Zeit von Krebs befreien können. Für einen bestimmten Zeitraum können Sie mit der richtigen Dosierung bemerkenswerte Erfolge erzielen
  • Blutreinigung. Eine andere Möglichkeit, die Krankheit loszuwerden, ist die Blutreinigung. Es sollte ausschließlich in spezialisierten Zentren durchgeführt werden, in denen das Risiko von Komplikationen verringert ist.
  • Transfusion von Blutbestandteilen, nämlich roten Blutkörperchen, die aus dem Blut einer anderen Person freigesetzt werden. Führen Sie das Verfahren in Fällen durch, in denen eine echte Gefahr für das Leben des Patienten besteht
  • Plasmapherese Dieses Verfahren wird für Patienten mit Makroglobulinämie zwei- oder dreimal pro Woche empfohlen, insbesondere wenn parallel eine Chemotherapie durchgeführt wird. Mit der Plasmapherese können Sie unnötige Bestandteile und schädliche Proteine ​​aus dem Blut entfernen
  • Hormontherapie
  • Antibiotika. Antibiotika werden nur verschrieben, wenn sich entweder eine infektiöse oder eine bakterielle Krankheit der Krankheit angeschlossen hat

Darüber hinaus ist eine der Behandlungsstufen das Laden. Eine kleine Reihe von Übungen ermöglicht es dem Körper, wieder in das vorherige Lebenstempo einzutreten..

Falls eine der Behandlungsoptionen kein positives Ergebnis liefert, kann der Arzt mit der nächsten fortfahren. Es stimmt, alles wird in akzeptablen Standards durchgeführt, abhängig vom allgemeinen Zustand des Patienten.

Waldenstrom-Makroglobulinämie - Symptome und Diagnose

Im Jahr 1944, J.G. Waldenstrom beschrieb zwei Patienten mit Nasenbluten, Lymphadenopathie, Anämie und Thrombozytopenie, beschleunigter Erythrozytensedimentationsrate (ESR), hoher Blutplasmaviskosität, fehlenden Osteodestruktionen und Vorhandensein einer lymphoiden Knochenmarkinfiltration (CM)..

Da zu diesem Zeitpunkt keine Elektrophorese durchgeführt wurde, schlug er vor, dass die Symptome der Hyperviskosität (HB) auf das Vorhandensein eines abnormalen Proteins mit hohem Molekulargewicht zurückzuführen sind.

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie (MV) ist eine lymphoproliferative B-Zell-Erkrankung, die durch die Infiltration von CM- oder Lymphgewebe durch Lymphoplasmazellen und das Vorhandensein von monoklonalem Immunglobulin M (IgM) im Plasma gekennzeichnet ist. Die Inzidenz beträgt 3-5 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr oder 1-2% aller hämatologischen Neoplasien.

Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 63 und 68 Jahren, meistens (55-70%) Männer erkranken, häufiger weiße Gesichter.

Eine klare familiäre Veranlagung wurde festgestellt; in Familien von Patienten zeigte sich eine genetische Veranlagung für andere Krankheiten b-Zell-Ursprungs.

Die Inzidenzrate bei Personen ist bei Hepatitis C erhöht (insbesondere bei Vorhandensein einer Typ-II-Kryoglobulinämie).

Tabelle 21. Systemische Pathologie und ihre Anwendung bei Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie

Um eine Diagnose zu stellen, ist es notwendig, das Vorhandensein von monoklonalem IgM im Plasma in Kombination mit dem Vorhandensein einer CM-Infiltration durch lymphoplasmatische Zellen festzustellen. Weder das Niveau des monoklonalen IgM noch das Niveau der Knochenmarkinfiltration sind wichtig, da Patienten möglicherweise Symptome haben und eine Therapie mit niedrigen IgM-Spiegeln (unter 10 g / l) und mit geringer Beteiligung von KM benötigen. Im Allgemeinen korrelieren die Plasma-IgM-Spiegel jedoch mit der Tumormasse. Eine Ausnahme von dieser Regel bilden Patienten mit Kryoglobulinämie oder Patienten, die eine Therapie mit Biologika (Rituximab, Bortezomib) erhalten. Bei Verdacht auf MV wird empfohlen, einen allgemeinen Bluttest, eine Elektrophorese von Blutproteinen, eine quantitative Bestimmung von Ig, eine Untersuchung der Leberfunktion, des Harnstoff- und Kreatininspiegels durchzuführen. Die Blutentnahme muss in einem beheizten Röhrchen erfolgen, um Erkennungsfehler bei Vorhandensein einer Kryoglobulinämie zu vermeiden. Es ist wünschenswert, den Gehalt an leichten Ig-Ketten zu bestimmen, aber in der normalen klinischen Praxis wird dies nicht empfohlen. Wenn der IgM-Spiegel bei diesen Patienten erhöht ist, werden die IgA- und IgG-Spiegel verringert, was zu häufigen Infektionen führt. Der IgA- und IgG-Spiegel kehrt selten zu normalen Werten zurück, was einen konstitutionellen Defekt bei der Entwicklung von Plasmazellen widerspiegelt. Lebertests zu Beginn der Krankheit werden selten verändert. Azotämie tritt auf, wenn ein hohes Maß an leichten Ketten oder Amyloidablagerungen sowie eine lymphoplasmacytische Infiltration des Nierenparenchyms vorliegt. Mögliche Nierenfunktionsstörung. Ein allgemeiner Bluttest kann Makrozytose und Retikulozytose bei gleichzeitiger Autoimmunhämolyse umfassen. Für prognostische Zwecke ist es wünschenswert, den Albumin- und B2-Mikroglobulinspiegel zu bestimmen.

Eine autoimmune hämolytische Anämie (AIGA) kann in Gegenwart von kalten oder thermischen Antikörpern beobachtet werden. In den meisten Fällen ist die Hämolyse extravaskulär, daher ist eine Untersuchung des Spiegels von Retikulozyten, Haptoglobin und Lactatdehydrogenase (LDH) erforderlich. Ein kalter Agglutinin-Test, ein direkter und indirekter Coombs-Test, ist normalerweise mit Ausnahme von AIHA-Patienten negativ..

Die diagnostischen Kriterien und das erforderliche Untersuchungsvolumen bei Verdacht auf CF sind nachstehend aufgeführt. 1. Elektrophorese von Molkenprotein. 2. Immunfixierung - Bestimmung der Art der leichten und schweren Ketten. 3. 24-Stunden-Urin für die Proteinelektrophorese - Bens-Jones-Protein wird in 40-80% nachgewiesen. 4. Serum v2-Mikroglobulin - hat einen prognostischen Wert. 5. Biopsie KM-intratrabekuläre monoklonale lymphoplasmatische Infiltrate, wobei hauptsächlich Lymphozyten zu Plasmazellen differenziert werden. 6. Zytogenetische Untersuchung - wünschenswert. 7. Computertomographie der Bauchhöhle und des Beckens - zur Bestimmung von Organomegalie und Lymphadenopathie. (Skelettographie und Knochenscanning sind ohne Symptome nicht erforderlich, da eine Osteozerstörung äußerst selten ist.) 8. Blut- oder Serumviskosität - wenn Anzeichen oder Symptome von Hyperviskosität oder IgM> 50 g / l vorliegen. Eine Eisenmangelanämie, die auf die orale (aber nicht intravenöse) Einnahme von Eisenpräparaten nicht anspricht, ist daher häufig erforderlich, um den Serumspiegel von Eisen und Ferritin bei Vorhandensein einer mikrozytischen Anämie zu untersuchen. Bei einigen Patienten führt die intravenöse Anwendung von Eisenpräparaten zu einer Verbesserung des Hämoglobins und muss vor der Chemotherapie durchgeführt werden. Bei hohen IgM-Spiegeln kann eine Anämie auf eine Hämodilution zurückzuführen sein. Eine Studie zum Vorliegen einer Kryoglobulinämie mit Plasma-Hyperviskosität bei niedrigem IgM-Spiegel im Plasma ist erforderlich. Aufgrund der erhöhten Plasmaviskosität können Patienten eine Retinopathie haben, einschließlich Blutungen im Fundus. Periphere Neuropathie wird bei 20-25% der Patienten diagnostiziert, bei denen ein Anstieg der Anti-Myelin-assoziierten Glykoprotein-, Anti-Gangliosid-M1- und Anti-Sulfatid-IgM-Antikörper vorliegt. Obwohl das Vorhandensein dieser Antikörper die Diagnose von CF bestätigt, schließt ihre Abwesenheit diese Diagnose nicht aus, da andere Myelin-assoziierte Antigene zu diesem Zeitpunkt möglicherweise nicht bestimmt werden. Das Vorhandensein von Amyloidose ist ebenfalls nicht ausgeschlossen; In seltenen Fällen kann eine Myopathie auftreten. Das Knochenmark ist immer in den Prozess involviert, daher ist es immer notwendig, Myelogramme und Trepanobiopsien durchzuführen. Die Hauptsache bei der Diagnose der Waldenstrom-Makroglobulinämie ist das Vorhandensein einer Infiltration durch eine Population lymphoplasmatischer Zellen im CM, dargestellt durch kleine Lymphozyten mit einer Differenzierung von Plasmazytoiden / Plasmazellen. Die CM-Infiltration kann diffus, interstitiell, knotig und normalerweise intratrabekulär sein. Paratrabekuläre Infiltration kann mit follikulärem Lymphom erfolgen. Eine Immunphänotypisierung ist erforderlich, um das Vorhandensein von sIgM +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79 + zu bestätigen. In 20% der Fälle können Tumorzellen CD5, CD10, CD23 exprimieren. In diesen Fällen ist es notwendig, chronische lymphatische Leukämie und Mantelzonenlymphom auszuschließen. Oft wird eine erhöhte Anzahl von Mastzellen in Verbindung mit lymphoiden Aggregaten nachgewiesen. Zytogenetische Studien bei CF zeigen eine große Anzahl quantitativer und struktureller genetischer Anomalien. Bei 21-55% der MV-Patienten wurde eine 6q-Chromosomendeletion mit 6q21-25 festgestellt. Einige Forscher berichteten, dass die häufigsten quantitativen Anomalien Trisomie 5 und Monosomie 8 mit strukturellen Anomalien von Chromosom 6 waren.

Von den bei 6q21 lokalisierten Genen ist das BLIMP-1-Gen, das das Master-Gen ist, das die Proliferation und Differenzierung von B-lymphoiden Zellen reguliert, von größter Bedeutung. Ein teilweiser oder vollständiger Verlust dieses Gens kann für die Entwicklung von B-Zelltumoren prädisponieren.

Ebenfalls von Interesse für MB ist ein B-Lymphozyten-Stimulator (BlyS), der als B-Zell-Aktivierungsfaktor der Tumornekrosefaktor-Familie (TNF) bekannt ist. BlyS wird von Monozyten exprimiert und ist für die Unterstützung der normalen B-Zell-Entwicklung und Homöostase verantwortlich..

Es wird in verschiedenen B-Zelltumoren überexprimiert und hemmt die Apoptose in malignen B-Zellen. Der BlyS-Spiegel im Serum von MB-Patienten ist signifikant höher als bei gesunden Personen, und lymphoplasmatische Infiltrate im Knochenmark sind positiv, wenn sie auf die Expression von BlyS gefärbt werden. TACI (Transmembranaktivator und Calciummodulator und Cyclophilin-Ligand-Interaktor), ein Mitglied der TNF-Rezeptorfamilie, das auf B-Lymphozyten exprimiert wird, weist eine hohe Affinität für APRIL (Ligandenproliferation induzierend) und BlyS auf. Bei der Waldenstrom-Makroglobulinämie überwiegen in den meisten Fällen IgG- und IgA-Hypogammaglobulinämie mit Mutationen im Prozess der Signalübertragung durch TACI.

Eine abnormale Expression von Hyaluronansynthetase (HAS) wird als möglicher pathogenetischer Faktor bei der Entwicklung von CF angesehen. Hyaluronan spielt eine Rolle bei der Migration und Metastasierung von Tumorzellen.

Die Überexpression der HAS1- und HAS3-Formen in der Matrix um MB-Zellen schützt sie vor der Ausscheidung durch das Immunsystem und stellt das Fortschreiten der Krankheit sicher.

Neuere Studien haben gezeigt, dass Punktnukleotidpolymorphismus im HAS1-Gen ein erhöhtes Risiko für CF verursacht. Diese Daten deuten darauf hin, dass die Hyaluronan-Serumspiegel prädiktiv sein können..

Interleukin-6 (IL-6) spiegelt den Schweregrad und die Tumormasse bei CF-Patienten wider.

Es zeigt sich auch, dass die klonale Differenzierung von Blut-B-Zellen in Plasmazellen mit Waldenstrom-Makroglobulinämie spontan unter dem Einfluss von IL-6 erfolgt und sein Spiegel die Tumormasse und das Ansprechen auf die Behandlung bei Patienten mit CF widerspiegeln kann. In der Praxis werden zytogenetische Studien jedoch nicht empfohlen, mit Ausnahme der Differentialdiagnose bei Verdacht auf Myelom-IgM.

Die meisten Patienten mit CF haben Symptome aufgrund von Tumorinfiltration oder monoklonalem Serumprotein (oder beidem).

Eine ausgedehnte CM-Infiltration führt zu Zytopenie und eine fortschreitende Anämie ist die häufigste Indikation für den Beginn der Behandlung. Lytische Knochenläsionen mit Waldenstrom-Makroglobulinämie sind sehr selten. Obwohl der neoplastische Klon vorwiegend CM beeinflusst, kann es Infiltrate anderer Organe geben, einschließlich Lymphknoten, Leber und Milz, die Organomegalie zu sein scheinen. In seltenen Fällen kann eine Lympho-Plasma-Infiltration des Lungenparenchyms beobachtet werden, und bei Patienten werden diffuse Lungeninfiltrate, Knötchen oder Pleuraergüsse festgestellt. Über bösartige Infiltration des Magens, des Darms sowie der Schädelbasis und der Augenhöhlen wurde berichtet.

Das Bing-Neel-Syndrom (Gefäßpermeabilitätsstörungen mit längerer Hyperviskosität, die zu einer perivaskulären malignen Infiltration führen) führt zu Kopfschmerzen, Schwindel, Ataxie, Nystagmus, Diplopie und der möglichen Entwicklung eines Komas. Maligne Vitreitis und Bindehautinfiltration sind seltene Augenläsionen..

Eine erhöhte Konzentration an monoklonalem Protein führt zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstands und der Viskosität. Serumhyperviskosität ist das signifikanteste diagnostische Zeichen für CF, wird jedoch zum Zeitpunkt der Diagnose bei weniger als 15% der Patienten beobachtet. Symptome einer Hyperviskosität werden mit einem Anstieg der Blutviskosität auf 4 bis 5 Centipoise (normal 1,4 bis 1,8 s / p) beobachtet, was Serum-IgM-Spiegeln über 30 g / l entspricht und sich in konstitutionellen Symptomen, Blutungen, Augen-, neurologischen und kardiovaskulären Symptomen äußert vaskuläre Manifestationen. Eine Erhöhung des Herzzeitvolumens entwickelt sich aufgrund eines erhöhten osmotischen Drucks mit erhöhtem Plasmavolumen. Verletzungen der Blutungszeit und der Gerinnungszeit werden im Zusammenhang mit der Wechselwirkung von IgM mit Gerinnungsfaktoren beobachtet. IgM kann auch Blutplättchen mit eingeschränkter Funktion umhüllen.

Zirkulierendes IgM kann bei reduzierter Temperatur in Gegenwart einer Typ-II-Kryoglobulinämie ausfallen. Kryoglobuline werden bei 20% der Patienten nachgewiesen, aber weniger als 5% haben Symptome wie Raynaud-Syndrom, Arthralgie, Purpura, Hautgeschwüre; Priapismus wird als ungewöhnliche Manifestation beobachtet.

IgM-Ablagerungen können in den Nierenglomeruli, im Dünndarm und in der Haut beobachtet werden und verursachen Proteinurie, Durchfall und die Bildung von Hautpapeln und -knötchen. Eine primäre Amyloidose aufgrund der Ablagerung monoklonaler leichter Ketten kann im Myokard, in peripheren Nerven, Nieren, Weichteilen, Leber und Lunge beobachtet werden. Sekundäre Amyloidose ist bei CF selten, wobei nephrotisches und gastrointestinales Syndrom das primäre Erscheinungsbild sind. Akutes Nierenversagen ist bei CF selten, in den meisten Fällen kommt es zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion. Obwohl im Urin leichte Ketten nachgewiesen werden, sind Nierenversagen und Zylindernephropathie äußerst selten. Symptome aufgrund der Aktivität von IgM-Antikörpern IgM kann verschiedene Autoimmunsymptome mit Waldenstrom-Makroglobulinämie verursachen. Bei weniger als 10% der Patienten reagiert MV IgM mit spezifischen Antigenen roter Blutkörperchen bei Temperaturen unter 37 ° C und verursacht eine chronische immunhämolytische Anämie, die mit einem erhöhten Titer an kalten Agglutininen verbunden ist. Die Kombination von monoklonaler IgM-Gammopathie in Verbindung mit Urtikaria-Hautläsionen, Fieber und Arthralgie ist das Schnitzler-Syndrom. Periphere Neuropathie, hauptsächlich symmetrische Polyneuropathie, wird bei 15-30% der Patienten mit IgM-MGNG oder MV beobachtet; seine anderen Formen umfassen Mononeuropathie oder Multineuropathie.

Einige Neuropathien werden durch Amyloidose oder Kryoglobulinämie verursacht. Antikörper gegen Anti-Myelin-assoziiertes Glykoprotein können bei CF eine demyelinisierende Neuropathie verursachen. Die histologische Untersuchung einer Hautbiopsie zeigt Ablagerungen. Das Vorhandensein von IgM auf der basalen glomerulären Membran kann Glomerulonephritis verursachen.

Waldenstrom-Makroglobulinämie: - Vorhandensein einer monoklonalen Gammopathie (unabhängig von der Menge an M-Protein),

  • - Lymphoplasmatische Infiltration des Knochenmarks (üblicherweise intratrabecculär) (mehr als 10%) mit kleinen Lymphozyten mit ausgeprägter plasmazytoider oder plasmzellulärer Differenzierung und einem typischen Immunphänotyp (Oberflächen-IgM +, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), der andere Lymphoprolifera-Erkrankungen zuverlässig ausschließt einschließlich chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) und Mantellymphom.
  • Monoklonale IgM-Gammopathie nicht näher bezeichneten Ursprungs:
  • - das Niveau der monoklonalen IgM-schwelenden Valdenstrom-Makroglobulinämie im Serum (als träge oder asymptomatische MV angesehen): - das Niveau der monoklonalen IgM> 30 g / l und / oder der lymphoplasmatischen Knochenmarkinfiltration> 10% ohne Schädigung der Zielorgane; Anämie, konstitutionelle Symptome, Hyperviskosität, Lymphadenopathie, Splenomegalie können Anzeichen einer lymphoplasmatischen proliferierenden Krankheit sein.

Um eine Diagnose zu stellen, wird empfohlen, eine Computeruntersuchung (CT) der Organe von Brust, Bauch und Becken durchzuführen, da etwa 20% der Patienten eine extramedulläre Lokalisation aufweisen: Lymphadenopathie, Splenomegalie usw. Ein zweiter CT-Scan wird durchgeführt, wenn bei der Etablierung ein Rückfall bei Vorhandensein einer extramedullären Läsion vermutet wird die Diagnose. Option CT-Scan spielt keine Rolle.

Das Vorhandensein von klonalen B-Zellen mit lymphoplasmatischer Infiltration von CM oder monoklonalem Protein IgM ist für CF nicht pathognomonisch und kann bei anderen lymphoproliferativen Erkrankungen, einschließlich Lymphomen der Randzone der Milz (LMSS), beobachtet werden. Patienten mit diagnostischen Kriterien für CF ohne Symptome gehören zur Gruppe der asymptomatischen oder schwelenden CF.

Patienten ohne schwere Symptome mit monoklonalem IgM ohne morphologische Daten für die Knochenmarkinfiltration (LMSS) können anhand immunphänotypischer und molekularzytogenetischer Kriterien von CF unterschieden werden.

Bei Patienten mit LMSS wurde eine Überexpression von CD22 und CD11 festgestellt, während CD25 + bei CF häufiger auftrat. CD103 ist immer negativ für MV, es ist in 40% der Fälle positiv für LMZS. Bei LMZS wird häufig ein Verlust von 7q mit + 3q und + 5q beobachtet.

Die Differentialdiagnose zwischen multiplem IgM-Myelom (MM) und Waldenstrom-Makroglobulinämie ist schwierig. Die Unterschiede zwischen ihnen beruhen auf der Morphologie der Plasmazellen und dem Vorhandensein einer typischen Osteozerstörung bei MM.

Nierenversagen ist bei MM häufiger als bei CF. In MV findet die Expression von B-Zell-Antigenen (CD19, CD20 und CD22) statt, während IgM-MM typischerweise plasma-terminale CD38- und CD 138-Antigene exprimiert, die in MV fehlen.

IgH-Gentranslokationen treten bei IgM-MM häufiger auf, insbesondere bei t (11; 14) (q13; 32).

CLL kann klinisch ähnliche Manifestationen aufweisen wie Waldenstrom-Makroglobulinämie. Der häufigste klinische Befund bei CLL ist die Lymphadenopathie. Lymphozyten mit CLL sind in typischen Fällen klein und reif, ohne sichtbare Nukleolen. Sie sind positiv für CD5 und CD23 und normalerweise negativ für diese Indikatoren bei CF. Das Vorhandensein von Zytoplasma bei CF ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen..

  1. Die Entwicklung von MV zum diffusen B-großzelligen Lymphom (DBCL), das normalerweise durch einen aggressiven klinischen Verlauf mit konstitutionellen Symptomen, tiefer Zytopenie, extramedullären Läsionen und Organomegalie gekennzeichnet ist, wird beschrieben..

Waldenstrom-Makroglobulinämie

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie ist ein Knochenmarktumor, der aus Lymphozyten (einer speziellen Art weißer Blutkörperchen - weiße Blutkörperchen) oder Lymphozyten und Plasmozyten (reife Lymphozyten, die Immunglobuline M - spezielle Proteine, die an der Abwehr des Körpers beteiligt sind, produzieren kann) besteht..

Tumorzellen produzieren eine große Menge des gleichen Immunglobulins. Zu Beginn der Krankheit unterscheidet sich der Prozess kaum von chronischer lymphatischer Leukämie (einem Tumor aus reifen Lymphozyten). Der Hauptunterschied ist die erhöhte Produktion (Produktion) von Protein bei Waldenstrom-Makroglobulinämie.

Dieses Protein erhöht die Blutviskosität, trägt zur Thrombose (Verschluss des Blutgefäßlumens) und Blutung bei.

Alle Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind zu mehreren Syndromen zusammengefasst (eine stabile Reihe von Symptomen, die durch eine einzige Entwicklung kombiniert werden)..

  • Häufige Symptome:
    • die Schwäche;
    • vermehrtes Schwitzen;
    • ermüden
    • Gelenkschmerzen
    • mäßiger Anstieg der Körpertemperatur (37,0-37,5 ° C);
    • Gewichtsverlust.
  • Hyperplastisches Syndrom (eine Zunahme der Organe, in denen sich Tumorzellen entwickeln), das bei der Hälfte der Patienten auftritt:
    • vergrößerte Lymphknoten;
    • Schwere im rechten Hypochondrium - tritt aufgrund einer Zunahme der Leber auf;
    • Schwere im linken Hypochondrium aufgrund einer Zunahme der Milz.
  • Hämorrhagisches Syndrom (Vorhandensein von Blutungen und Blutungen). Es ist oft die erste und führende Manifestation der Krankheit. Es ist mit einer beeinträchtigten Verklebung von Blutplättchen (Blutplatten, die das Anfangsstadium der Blutgerinnung darstellen) unter Bedingungen eines hohen Proteingehalts im Blut verbunden.
  • Syndrom erhöhter Viskosität (verbunden mit einer Zunahme der Viskosität und einer Abnahme des Blutflusses mit einer Zunahme des Proteinspiegels). Es tritt bei zwei Dritteln der Patienten auf. Symptome
    • Lethargie;
    • Verzögerung (bis Bewusstseinsverlust);
    • intermittierende Taubheit (periodischer Hörverlust mit anschließender unabhängiger Genesung);
    • Einschränkung der Beweglichkeit von Armen und Beinen.
  • Paraamyloidose. Die Ablagerung des vom Tumor produzierten Proteins in verschiedenen Organen führt zu einer Verletzung ihrer Funktionen:
    • Herzklopfen, Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens;
    • Verletzung der Beweglichkeit der Zunge und Zunahme ihrer Größe;
    • verminderte Beweglichkeit der Gelenke;
    • Schmerzen und Beschwerden in verschiedenen Körperteilen (verbunden mit Nervenschäden).

Die Ursache der Waldenstrom-Makroglobulinämie ist unbekannt.

  • Es gibt keine einheitliche Theorie, die das Auftreten von Bluttumoren erklärt.
  • Am weitesten verbreitet ist die virale genetische Theorie..
    • Ihr zufolge werden spezielle Viren (15 Arten solcher Viren sind bekannt) in den menschlichen Körper eingeschleust und dringen, wenn sie prädisponierenden Faktoren ausgesetzt sind, die zu einem Zusammenbruch der Immunität (der Abwehrkräfte des Körpers) führen, in unreife Knochenmarkszellen ein und verursachen deren häufige Teilung.
    • Die Rolle der Vererbung beim Auftreten von Bluttumoren steht außer Zweifel, da diese Krankheiten in einigen Familien sowie bei Menschen mit Chromosomenstrukturstörungen (Träger erblicher Informationen) häufiger auftreten..

Prädisponierende Faktoren.

  • Physikalisch: ionisierende Strahlung, Röntgenbestrahlung (z. B. bei Sicherheitsverletzungen in Kernkraftwerken oder bei der Behandlung von Hauttumoren mit Röntgenstrahlung).
  • Chemisch:
    • Industrielacke, Farben usw. (Eindringen in den Körper durch Einatmen, Eindringen in die Haut oder durch Nahrung und Wasser);
    • medizinisch - Langzeitanwendung von Goldsalzen (bei der Behandlung bestimmter Gelenkerkrankungen), einiger Antibiotika usw..
  • Biologisch:
    • Viren
    • Darminfektionen;
    • Tuberkulose (eine Infektionskrankheit von Mensch und Tier, die durch eine spezielle Art von Mikroorganismen verursacht wird - Mykobakterien, die hauptsächlich Lunge, Knochen und Nieren betreffen);
    • chirurgische Eingriffe;
    • Stress.

LookMedBook erinnert sich: Je früher Sie sich an einen Spezialisten wenden, um Hilfe zu erhalten, desto größer sind die Chancen, die Gesundheit zu erhalten und das Risiko von Komplikationen zu verringern:

  • Analyse des Krankheitsverlaufs und der Beschwerden (wenn (vor wie langer Zeit) allgemeine Schwäche, vermehrtes Schwitzen, Fieber, Taubheitsgefühl an Armen und Beinen, Schwere in der linken und rechten Hypochondrie, Blutungen usw. auftraten, mit denen der Patient das Auftreten dieser Symptome in Verbindung bringt).
  • Lebensverlaufsanalyse. Hat der Patient chronische Krankheiten, sind Erbkrankheiten festgestellt worden, hat der Patient schlechte Gewohnheiten, hat er lange Zeit Medikamente eingenommen, wurde bei ihm Tumore diagnostiziert, war er in Kontakt mit giftigen (giftigen) Substanzen.
  • Körperliche Untersuchung. Die Hautfarbe wird bestimmt (Blässe, Blutung ist möglich). Mit Palpation (Palpation) ist es möglich, einen Anstieg der Lymphknoten festzustellen. Beim Schlagzeug (Klopfen) wird ein Anstieg von Leber und Milz festgestellt. Der Puls kann erhöht und der Blutdruck gesenkt werden.
  • Blut Analyse. Eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen (rote Blutkörperchen, die Norm beträgt 4,0-5,5 x 109 g / l), eine Abnahme des Hämoglobinspiegels (eine spezielle Substanz innerhalb der roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportiert, die Norm beträgt 130-160 g / l) kann bestimmt werden. Der Farbindikator (das Verhältnis des Hämoglobinspiegels multipliziert mit 3 zu den ersten drei Ziffern der Anzahl der roten Blutkörperchen) bleibt normalerweise normal: Normalerweise beträgt dieser Indikator 0,86-1,05. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen (weiße Blutkörperchen, die Norm ist 4-9x109 g / l) kann normal oder reduziert sein. Die Anzahl der Blutplättchen (Blutplatten, Kleben, das die Blutgerinnung sicherstellt) wird reduziert, bleibt seltener normal (Norm 150-400x109 g / l). Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR, ein unspezifischer Laborindikator, der das Verhältnis der Sorten von Blutproteinen widerspiegelt) ist von Beginn der Krankheit an signifikant erhöht.
  • Analyse des Urins. Mikroorganismen und eine große Anzahl weißer Blutkörperchen können im Urin mit der Entwicklung von Nieren- und Harnwegsinfektionen auftreten. Das Auftreten von Protein im Urin ist nicht charakteristisch für Waldenstroms Makroglobulinämie. Der Grund dafür ist die große Größe des von Tumorzellen produzierten Proteins, das es ihm nicht erlaubt, in den Urin einzudringen..
  • Blutchemie. Bestimmt werden der Cholesterinspiegel (fettähnliche Substanz), die Glukose (einfaches Kohlenhydrat) des Blutes, das Kreatinin (ein Proteinabbauprodukt, ein Indikator für die Nierenfunktion), die Harnsäure (ein Abbauprodukt von Substanzen aus dem Zellkern) und die Elektrolyte (Kalium, Natrium, Kalzium). Der charakteristischste Anstieg des Kalzium- und Blutkreatininspiegels.
  • Die Bestimmung der Gesamtproteinmenge und ihrer Zusammensetzung während der Blutuntersuchung durch Elektrophorese (Trennung von Proteinen in Komponenten, wenn sie sich unter dem Einfluss von elektrischem Strom bewegen) zeigt eine Zunahme der Proteinmenge im Blut und eine signifikante Dominanz einer ihrer von Tumorzellen produzierten Sorten.
  • Eine Untersuchung des Knochenmarks durch Punktion (Piercing mit Extraktion des inneren Inhalts) des Knochens, meistens des Brustbeins (des zentralen Knochens der vorderen Oberfläche der Brust, an der die Rippen befestigt sind), ermöglicht es Ihnen, die Blutbildung zu bewerten und die Art des Bluttumors zu identifizieren.
  • Die Trepanobiopsie (eine Untersuchung des Knochenmarks in Bezug auf das umgebende Gewebe) wird durchgeführt, wenn eine Knochenmarksäule mit Knochen und Periost zur Untersuchung entnommen wird, üblicherweise vom Iliakalflügel (dem Bereich des menschlichen Beckens, der der Haut am nächsten liegt) unter Verwendung eines speziellen Instruments, Trepan. Charakterisiert am genauesten den Zustand des Knochenmarks. Bei der Makroglobulinämie zeigt Waldenstrom das Vorhandensein einer großen Anzahl identischer reifer Lymphozyten (eine Variante der weißen Blutkörperchen - weiße Blutkörperchen) sowie die Hemmung der normalen Blutbildung.
  • Die Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der inneren Organe bewertet die Größe von Leber und Milz, ihre Struktur für die Schädigung von Tumorzellen und das Vorhandensein von Blutungen.
  • Die Röntgenaufnahme aller Skelettknochen ermöglicht es uns, den Ort der Tumoren abzuschätzen.
  • Die Spiralcomputertomographie (CT) - eine Methode, die auf einer Reihe von Röntgenstrahlen in verschiedenen Tiefen basiert - ermöglicht es Ihnen, ein genaues Bild der untersuchten Organe zu erhalten und die Prävalenz des Tumorprozesses zu bewerten.
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) - eine Methode, die auf der Ausrichtung von Wasserketten basiert, wenn sie starken Magneten am menschlichen Körper ausgesetzt ist - ermöglicht es Ihnen, ein genaues Bild der untersuchten Organe zu erhalten und die Prävalenz des Tumorprozesses zu bewerten.
  • Elektrokardiographie (EKG). Bestimmt durch eine Erhöhung der Herzfrequenz, Mangelernährung des Herzmuskels, seltener - Herzrhythmusstörungen.
  • Eine Biopsie (ein kleines Stück zur Untersuchung) der Haut, der Mundschleimhaut, des Rektums und der Muskeln zeigt die Ablagerung der M-Komponente in ihnen (ein spezielles Protein, das von Tumorzellen produziert wird)..
  • Eine therapeutische Beratung ist ebenfalls möglich..

Alle Forschungsmethoden, die mit der Einführung von Kontrast in den Körper des Patienten verbunden sind (eine spezielle Substanz, die das Gewebe des Patienten während der Röntgenuntersuchung sichtbar macht), sind strengstens verboten, da Jod, das Teil des Kontrasts ist, mit der M-Komponente einen unlöslichen Komplex bildet. Dieser Komplex schädigt irreversibel die Nieren..

Zwei Hauptzeichen der Waldenstrom-Makroglobulinämie:

  • erhöhter Gehalt im Knochenmark von Lymphozyten (eine spezielle Variante der weißen Blutkörperchen - weiße Blutkörperchen) und Plasmazellen (reife Lymphozyten, die Immunglobuline produzieren können - eine spezielle Art von Protein, das an der Abwehr des Körpers beteiligt ist);
  • hohe Immunglobulin-M-Spiegel im Blut (eine spezielle Art von Protein, das an der Abwehr des Körpers beteiligt ist).

Im Anfangsstadium der Krankheit werden abwartende Maßnahmen angewendet - Follow-up und die Entscheidung, die Behandlung nur mit einer Zunahme des Tumorvolumens oder einer Beschleunigung seines Wachstums zu beginnen.

  • Knochenmarktransplantation. Die einzige Methode, um eine vollständige Heilung zu erreichen. Es wird ziemlich selten bei Waldenstrom-Makroglobulinämie angewendet, da eine Knochenmarktransplantation bei älteren Patienten mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden ist. Es werden neue Transplantationstechniken entwickelt, die das Risiko von Komplikationen verringern..
  • Chemotherapie (Verwendung von Arzneimitteln, die sich nachteilig auf Tumorzellen auswirken). Das Hauptprinzip der Chemotherapie ist die schnelle Freisetzung des Körpers aus Tumorzellen unter Verwendung einer Kombination von zytostatischen (d. H. Antitumor-) Arzneimitteln in ausreichenden Dosen und für einen bestimmten Zeitraum. Die Wahl des Chemotherapie-Regimes erfolgt individuell.
  • Extrakorporale Behandlungsmethoden (d. H. Blutreinigungsmethoden außerhalb des Körpers unter Verwendung spezieller Geräte) - wiederholte Plasmapherese-, Hämosorptions- und Hämodialyseverfahren - helfen, überschüssiges Protein aus dem Körper zu entfernen, das Blutungsrisiko zu verringern und die Entwicklung eines paraproteinämischen Komas (Bewusstseinsverlust ohne Reaktion auf das Äußere) zu verhindern Reizstoffe beim Verschließen des Lumens der Blutgefäße des Gehirns mit Protein).
  • Transfusion roter Blutkörperchen (rote Blutkörperchen, die aus gespendetem Blut isoliert wurden). Es wird während der Entwicklung einer Anämie (eine Abnahme des Hämoglobinspiegels - einer speziellen Substanz roter Blutkörperchen - roter Blutkörperchen - sauerstoffhaltiger Substanzen) aufgrund der Unterdrückung der normalen Bildung roter Blutkörperchen im Knochenmark durch den Tumor durchgeführt. Es wird nach lebenswichtigen Indikationen durchgeführt (dh bei Vorhandensein einer Lebensgefahr für den Patienten). Eine Lebensgefahr für einen Patienten mit Anämie besteht aus zwei Zuständen:
    • anämisches Koma (Bewusstlosigkeit mit mangelnder Reaktion auf äußere Reize aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung des Gehirns infolge einer signifikanten oder sich schnell entwickelnden Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen);
    • schwere Anämie (Bluthämoglobinspiegel unter 70 g / l, d. h. 70 g Hämoglobin pro 1 Liter Blut).
  • Physiotherapieübungen und die maximal mögliche individuelle körperliche Aktivität.
  • Infektiöse Komplikationen (Infektionen der Atemwege, Nieren usw.).
  • Anämie (Abnahme des Hämoglobins - eine spezielle Substanz der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen - Sauerstoff tragend).
  • Erhöhte Blutung.
  • Paraproteinämisches Koma (Bewusstlosigkeit und Reaktion auf äußere Reize) aufgrund des Verschlusses des Lumens der Gefäße des Gehirns durch Protein.

Die Lebenserwartung mit Waldenstrom-Makroglobulinämie bei moderner Behandlung beträgt durchschnittlich 5-7 Jahre ab dem Datum der Diagnose.

Die Häufigkeit der Waldenstrom-Makroglobulinämie beträgt 3-5 Neuerkrankungen pro Million Einwohner pro Jahr (ein Tausendstel aller bösartigen Tumoren und ein Hundertstel aller Bluttumoren). Die Krankheit wird bei Menschen im Alter von 30 bis 90 Jahren festgestellt, das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei etwa 60 Jahren..

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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Sanddornkerzen zum Stillen: Beschreibung, Wirkung und Anwendung, PreisHämorrhoiden sind eine Krankheit, an der Frauen häufig während der Schwangerschaft oder nach der Geburt leiden.

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Bedienungsanleitung Russisch қазақшаHandelsnameInternationaler nicht geschützter NameDarreichungsformInjektion 0,5 g / 5 ml, 5 mlKomposition1 Ampulle (5 ml Lösung) enthält: