Lupus pernio (gekühlter Lupus)

Lupus pernio oder gekühlter Lupus ist eine der häufigsten Formen der Sarkoidose der Haut und besteht aus bläulich-roten oder violetten „Erhöhungen“ oder Plaques in Nase, Wangen und Ohren.

Der Name kommt vom lateinischen Wort "Wolf" (Lupus) und "gekühlt, Erfrierungen" (Pernio). Der Begriff stammt von gewöhnlichem Lupus erythematodes (Tuberkulose), da der französische Wissenschaftler Ernest Besnier 1889 Hautsarkoidose mit Tuberkulose in Verbindung brachte.

Wer hat Lupus pernio häufiger?

Einige Bevölkerungsgruppen auf der ganzen Welt sind einem hohen Risiko ausgesetzt, gekühlten Lupus zu entwickeln. Die jährliche Inzidenz kann zwischen 1 und 64 Krankheitsfällen pro 100.000 Menschen variieren.

  • Das Alter der Krankheit beträgt meistens 45-65 Jahre.
  • Lupus pernio ist bei Frauen doppelt so häufig wie bei Männern.
  • Lupus ist bei Menschen der afrikanischen Volksgruppe häufiger als bei Europäern.
  • Es gibt eine genetische Veranlagung für das Debüt einer kutanen Sarkoidose.

Der Grund für die Entwicklung von Lupus erythematodes

Trotz weit verbreiteter Forschung ist die Ursache für Lupus und andere Formen der Sarkoidose der Haut nicht bekannt.

Sarkoidose wird derzeit als chronisch zellvermittelte Immunantwort auf ein unbekanntes Antigen angesehen, bei dem Zellen des Immunsystems (Makrophagen und Lymphozyten) aktiviert werden und Zytokine absondern, die zur Bildung von Granulomen führen.

Gekühlter Lupus wird nicht als infektiöser Prozess angesehen, weist jedoch auf einen Zusammenhang mit Mycobacterium paratuberculosis (Morbus Crohn), Histoplasma capsulatum (Histoplasmose) und einigen anderen Pilzarten hin.

Es ist nicht sicher, warum Lupus pernio genau in „kalten“ Bereichen der Haut vorkommt, in denen keine intensive Durchblutung stattfindet.

Klinische Merkmale von gekühltem Lupus

Lupus ist oft asymptomatisch und verursacht in den seltensten Fällen Juckreiz und / oder Schmerzen. Die häufigste und häufigste Beschwerde ist ein kosmetischer Defekt..

Der Defekt ist eine Plakette und Knötchen von violettem, rot-blauem Farbton, die sich an Nase, Wangen, Lippen oder Ohren befinden. Läsionen können ulzerieren und schließlich mit Narben heilen..

Hautprobleme an den Nasenflügeln sind mit einer granulomatösen Entzündung der oberen Atemwege verbunden. Die Läsion kann sich weiter ausbreiten, wobei das Nasenseptum in den Prozess einbezogen wird und häufige Nasenbluten und Krustenbildung ausgelöst werden.

Diagnose von Lupus pernio

Die Diagnose eines Lupus erythematodes kann bereits durch visuelle Inspektion und Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten vermutet werden. In der Regel wird jedoch eine histologische Untersuchung des Hautbereichs gezeigt:

  • Dioskopie Drücken eines Glasobjektträgers auf den Hautbereich, in dem sich die pathologischen Elemente befinden, und anschließende Untersuchung im Labor.
  • Haut-, Lungen- oder Lymphknotenbiopsie.

Da gekühlter Lupus (in 75% der Fälle) mit Lungensarkoidose assoziiert ist, werden die folgenden zusätzlichen Tests durchgeführt, um die Diagnose zu klären und den Patienten zu überwachen:

  • Beurteilung der Lungenfunktion (Spirometrie).
  • Brust Röntgen.
  • Elektrokardiogramm (EKG).
  • Eine Blutuntersuchung auf Acetylcholinesterase, alkalische Phosphatase, Calcium und Gammaglobulin.

Es ist auch wichtig, eine Differentialdiagnose mit Hauttuberkulose (Lupus vulgaris) durchzuführen: Es wird eine Tuberkulin-Diagnostik durchgeführt.

Behandlung von gekühltem Lupus

Ziel der Therapie ist es, das Erscheinungsbild des Patienten zu verbessern und Narben und kosmetische Defekte zu vermeiden. Die Wahl der Behandlung hängt normalerweise von der Schwere der Erkrankung ab:

  • Topische Anwendung von Kortikosteroiden in Form von Salbe oder Gel.
  • Intradermale Injektionen von Glukokortikoiden.
  • Laserbehandlung.
  • Komplexe Therapie, einschließlich der Verwendung von systemischen Kortikosteroiden (Nebenwirkungen hier lesen), Hydroxychloroquin und Methotrexat. Manchmal werden biologische Produkte hinzugefügt (Infliximab, Adalimumab).

Kosmetika für die Krankheit dürfen normalerweise verwendet werden (das Problem wird individuell betrachtet)..

Gekühlter Lupus hält normalerweise mehrere Jahre an und verschwindet sehr selten spontan und ohne Behandlung. Während dieser Zeit sollten unter anderem regelmäßige Konsultationen mit einem Arzt durchgeführt werden, um den Funktionszustand von Lunge und Herz zu beurteilen..

Lungenmanifestationen systemischer Autoimmunerkrankungen

Die Probleme der Lungenschädigung bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie, Polymyositis / Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, gemischter Bindegewebserkrankung, Wegener-Granulomatose, Cherge-Strauss-Syndrom, s

Aspekte der Lungenläsion mit exanthematischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Addison-Keloid, Polymyositis / Dermatomyositis, Sj? Gren-Sicca-Syndrom, gemischter Bindegewebserkrankung, nekrotisierender respiratorischer Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, Goodpasture-Syndrom und Krankheit.

Im Zentrum der Lungenschädigung (PL) bei systemischen Autoimmunerkrankungen (CAS) stehen Störungen der Mechanismen der Immunregulation und der Hyperreaktivität des Körpers. Makrophagen und Lymphozyten sind Schlüsselzellen, die an der Initiierung und Aufrechterhaltung einer Immunantwort in der Lunge beteiligt sind. Alveolarmakrophagen - Bewohner des Lungengewebes - absorbieren Fremdstoffe, die in die Schleimhäute der Lunge und der Bronchien eindringen. Zusätzlich dienen diese Zellen als Antigen-präsentierende Zellen für T-Lymphozyten. Im normalen Lungenparenchym ist eine relativ geringe Anzahl von Lymphozyten vorhanden. Nach Stimulation mit dem geeigneten Antigen des umgebenden lymphoiden Gewebes wandern die Lymphozyten jedoch in die Lunge und nehmen an der Entzündungsreaktion teil.

Im Wesentlichen sind alle CASs von der unzureichenden Aktivierung autoreaktiver CD 4+ T-Zellen und B-Zellen abhängig. Durch Autoimmunprozesse können die Atemwege, die Pleura und das Lungenparenchym "leiden". Obwohl Lungenpathologie normalerweise bei Patienten mit einer etablierten Krankheit diagnostiziert wird, ist PL manchmal die erste Manifestation von SAZ [1-3].

Die Durchführung spezieller Studien, einschließlich hochauflösender Computertomographie (CTEC) und Lungenbiopsie, ergab, dass in SAZ verschiedene histologische Formen der pulmonalen Interstitiumläsion gefunden werden (Tabelle)..

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Überproduktion von organspezifischen Autoantikörpern gegen verschiedene Bestandteile des Zellkerns mit der Entwicklung einer immuninflammatorischen Schädigung von Geweben und inneren Organen gekennzeichnet ist.

Aus histologischer Sicht ist SLE durch eine bestimmte Kombination von Entzündung und Fibrose gekennzeichnet, und der klinische Phänotyp wird durch den relativen „Beitrag“ jedes betroffenen Organs bestimmt. Eine Gewebeschädigung wird offenbar durch die charakteristische Produktion von Autoantikörpern, die Bildung von Immunkomplexen und deren organspezifische Ablagerung vermittelt. Die Schädigung der Atemwege bei SLE umfasst die Pleurapathologie, das Lungengefäßsystem und das Parenchym. Die häufigste Manifestation ist eine unilaterale oder bilaterale Pleuritis, die häufig mit einem Perikarderguss verbunden ist. Eine opportunistische Infektion spielt eine führende Rolle bei der Pathogenese der bakteriellen Pneumonie bei Patienten mit SLE. Eine Lungenblutung bei Patienten mit SLE ist eine weitere Manifestation von PL, obwohl sie weniger häufig ist. Interstitielle Lungenschäden (IPL) sind bei SLE weniger häufig als bei rheumatoider Arthritis (RA) oder systemischer Sklerodermie (SJS). Lungenfibrose (LF) betrifft hauptsächlich die basalen Teile der unteren Lungensegmente. Akute Lupuspneumonitis (Lupuspneumonitis) ist eine seltene Manifestation von SLE. Pulmonale Hypertonie (LH) mit SLE ist weniger häufig als mit anderen SAAs. Bei Patienten mit SLE wurde ein ungewöhnliches Syndrom beschrieben, das als "faltiges Lungen" -Syndrom bezeichnet wird, während die Hälfte der Kuppel des Zwerchfells aufgrund der primären Läsion ihrer Muskeln und der erhaltenen Innervation ansteigt. Infolgedessen entwickeln sich auf der betroffenen Seite Atelektase und Lungenfibrose. All dies geht mit einer erheblichen restriktiven Atemnot einher [1–5].

Rheumatoide Arthritis

Rheumatoide Arthritis (RA) ist eine systemische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes mit vorherrschenden Gelenkschäden in Form von chronisch fortschreitender erosiv-destruktiver Polyarthritis und extraartikulären Manifestationen.

PL bei RA wurde erstmals 1948 beschrieben, als Ellman und Ball bei drei Patienten eine diffuse Lungenfibrose feststellten. Zu den pulmonalen Manifestationen bei RA gehören Pleurabeteiligung, Bildung von rheumatoiden Knötchen in der Lunge, IPL, Lungenvaskulitis, Alveolarblutung und Bronchialobstruktion. Fast die Hälfte der Patienten mit RA zeigt bei der Autopsie eine Pleuritis. Exsudative Pleuritis kann einseitig oder beidseitig sein und viele Monate anhalten. Das Vorhandensein eines Pleuraergusses führt zu einer Verletzung der Lungenfunktion. In der Regel ist Pleuraflüssigkeit mit einem niedrigen Glukosegehalt und einem geringen Komplementgehalt exsudativ. Trockene Pleuritis tritt häufiger bei Patienten mit RA auf und ist ein Befund im Röntgenbild.

Rheumatoide Knötchen (RU), sowohl einzeln als auch mehrfach, können im Lungenparenchym von Patienten mit RA gefunden werden. Die pulmonale RU bei Patienten mit RA wurde erstmals 1953 von Kaplan beschrieben. Die RU kann vor, während oder nach dem Einsetzen der RA auftreten. IPL ist gekennzeichnet durch eine chronische Entzündung der Alveolenwände und die Ansammlung großer mononukleärer Zellen in den Alveolen. Sehr häufig tritt bei Patienten mit RA eine Kombination aus IPL und subkutanen rheumatoiden Knötchen auf. Die Prognose für Patienten mit RA mit IPL ist ungünstig. Lungenvaskulitis ist eine der seltenen Lungenmanifestationen von RA. Alveolarblutungen, die bei Patienten mit RA nicht häufig auftreten, führen zu Hämoptyse und Anämie. Patienten mit RA haben eine hohe Inzidenz von Bronchialschäden. PL kann das Ergebnis der toxischen Wirkung von Arzneimitteln sein, die bei der Behandlung von RA verwendet werden. Um die optimale Wirkung der Behandlung sicherzustellen, sollte der Arzt bei der Beurteilung des Zustands von Patienten mit RA immer die mögliche Lungenpathologie berücksichtigen [1-3]..

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie (SJS) ist eine diffuse Erkrankung des Bindegewebes mit fortschreitender Fibrose, häufigen vasospastischen Störungen und charakteristischen Veränderungen der Haut, des Bewegungsapparates und der inneren Organe. Unter den viszeralen Manifestationen der SSD nimmt das U-Boot einen wichtigen Platz ein.

Pleuritis ist bei SJS seltener als bei RA und SLE. Gleichzeitig ist bei Patienten mit SJS die Inzidenz von IPL signifikant höher, während die morphologische Untersuchung eine ausgeprägte Fibrose des interstitiellen Gewebes und eine Verdickung der interalveolären Septa zeigt. Die Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung (HFD) zeigt eine Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge (DSL), selbst wenn keine klinischen Symptome und radiologischen Veränderungen vorliegen.

Bei Patienten mit SJS wird eine restriktive Art der Lungenbeatmungsstörung festgestellt. Bei den meisten Patienten mit SJS mit LF wird ein histologisches Bild einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (PIP) beobachtet, in vielen Fällen tritt jedoch ein histopathologischer Typ einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie (NIP) auf.

Die Entwicklung von LF wird durch mikrovaskuläre Veränderungen ausgelöst, die zu einer Schädigung der Endothelzellen und einer Schädigung des Alveolarepithels führen. Dies führt zur Aktivierung der Gerinnungskaskade (Abb.).

Die Expression von Autoantikörpern ist ein Prädiktor für die Schädigung innerer Organe, insbesondere von PL. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Scl-70 (Anti-Skleroderm-Antikörper mit einem Molekulargewicht von 70 kDa, Antikörper gegen Topoisomerase I) ist ein signifikanter Risikofaktor für die Entwicklung von IPL, während antizentromere Antikörper (ACA) eine geringe Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung radiologischer Anzeichen von LF anzeigen.

Bei Patienten mit SJS tritt pulmonale Hypertonie (LH) auf. LH kann isoliert werden, resultierend aus Gefäßschäden oder sekundär - mit einer Schädigung des Lungenparenchyms oder des linken Herzens. LH entwickelt sich bei 5–7% der Patienten, meist im späten Stadium einer begrenzten Form von SJS. Der LH-Prädiktor ist eine isolierte Abnahme des DSL. Seltener tritt eine Aspirationspneumonie auf, deren Ursache eine Funktionsstörung der Speiseröhre sowie ein spontaner Pneumothorax und eine medikamentöse Pneumonitis sind [1-3, 6-8]..

Polymyositis / Dermatomyositis

Polymyositis / Dermatomyositis (PM / DM) - eine Gruppe chronisch diffuser Erkrankungen der gestreiften Muskeln, deren Hauptmanifestation Muskelschwäche ist.

Etwa 40% der Patienten mit PM / DM haben eine Pathologie des Lungensystems. Ein Grund dafür ist Muskelschaden. Eine Schädigung der Interkostalmuskulatur und das hohe Ansehen des Zwerchfells führen zu einer Verringerung der Exkursion der Brust und zu einem restriktiven Auftreten von Beatmungsstörungen. Im Gegensatz zu anderen SAZs wirkt sich PL mit PM / DM nicht primär auf die Atemwege oder die Pleura aus. Die häufigste Pathologie ist die Aspirationspneumonie, die aufgrund einer Schwäche der Muskeln des Pharynx und des oberen Drittels der Speiseröhre auftritt.

Die Niederlage des Interstitiums der Lunge betrifft hauptsächlich die unteren Abschnitte. IPL kann einen langsam fortschreitenden oder fulminanten Verlauf haben. Ein wichtiger Prognosefaktor ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen Aminoacylsynthetasen der Transport-RNA (tRNA), meistens (Antikörper gegen Histidyl-tRNA-Synthetase (Anti-Jo-1)). Anti-Jo-1-Tests helfen bei der Diagnose von PM / DM mit antisynthetischem Syndrom, das durch akutes Auftreten von Myositis, IPL, Fieber, Arthritis, Raynaud-Phänomen und eine Veränderung der Haut der Hände in Form eines „Mechanikerarms“ gekennzeichnet ist. Bei Patienten mit PM / DM sind Bronchiolitis obliterans mit organisierender Lungenentzündung und diffusen Alveolarläsionen seltener [1-3, 9-11].

Morbus Sjögren

Die Sjögren-Krankheit (BS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine Schädigung der sekretierenden Epitheldrüsen gekennzeichnet ist, an der hauptsächlich Speichel- und Tränendrüsen (Xerostomie, Xerophthalmie) beteiligt sind..

Die Niederlage der exokrinen Drüsen der oberen Atemwege führt häufig zu trockenen Nasengängen und Bronchien. Die häufigste Manifestation von PL im Zusammenhang mit BS ist die lymphatische Pneumonitis, die die unteren Lappen betrifft. Patienten mit BS können Pleuritis (mit oder ohne Erguss) und IPL mit lymphoiden Infiltrationsherden entwickeln. Bei der Entwicklung von Non-Hodgkin-Lymphomen treten häufig metastatische Lungenläsionen auf, seltener wird die Bildung von MALT-Gewebe (mukosalassoziiertes Lymphgewebe) mit der Entwicklung eines primären MALT-Lymphoms beobachtet [1-3, 12, 13]..

Gemischte Bindegewebserkrankung

Die gemischte Bindegewebserkrankung (Sharp-Syndrom) (CSTF) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein bestimmter Anzeichen von SLE, SJS, RA, PM / DM in Kombination mit einem hohen Antikörpertiter gegen das extrahierte Kernantigen - U1-RNP - gekennzeichnet ist.

IPL und LH sind bei Patienten mit ADF recht häufig und haben häufig einen subklinischen Verlauf. Die Untersuchung von Patienten mit SZST zeigte einen Anstieg des Spiegels an Immunkomplexen (IR) und einen Anstieg des Komplementverbrauchs. IR-vermittelte Schäden an der Alveolarkapillarmembran und am Lungengewebe können eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von IPL bei SST spielen. Bei der Untersuchung von Indikatoren für die Funktion der Außenatmung zeigen Patienten mit SZST eine Abnahme der Diffusionskapazität der Lunge (DSL) und der restriktiven Art von Beatmungsstörungen. Die Prognose von IPL bei Patienten mit SZST ist günstiger als bei RA und SJS. LH ist die Haupttodesursache bei Patienten mit SZST [1-3, 14, 15].

Wegener Granulomatose

Wegener-Granulomatose (HS) ist eine systemische nekrotische Vaskulitis kleiner Venen und Arterien mit der Bildung von Granulomen in den Gefäßwänden und den umgebenden Geweben der Atemwege, Nieren und anderer Organe.

PL entwickelt sich bei den meisten Patienten mit HB. Die klinischen Manifestationen von PL bei Hepatitis B sind vielfältig und reichen von asymptomatischen Knötchen in der Lunge bis zu fulminanten Alveolarblutungen. HS kann von der Bildung tumorartiger Infiltrate mit unebenen Kanten begleitet sein, die sich auflösen und Hohlräume bilden können. Pleuritis, Lungenblutung und geschwollene Lymphknoten des Mediastinums sind selten. Eine Schädigung der Tracheal- oder Bronchialwände äußert sich normalerweise in einer granulomatösen Verdickung der Schleimhaut oder der submukosalen Schicht, und es tritt eine obstruktive Lungenbeatmungsstörung auf. Eine häufige Komplikation ist ein Bronchialkollaps und eine postobstruktive Pneumonie. Infiltrate, die zunehmen und abnehmen können, werden häufig zunächst fälschlicherweise als Lungenentzündung diagnostiziert. Ungefähr 20% der Fälle entwickeln ein progressives Lungenversagen, das mit LF, Lungenentzündung oder Cyclophosphamid-induzierter Pneumonitis verbunden ist. DSL ist normalerweise reduziert, aber mit der Entwicklung diffuser Alveolarblutungen wird sein Wachstum beobachtet. Fälle der Entwicklung von Bronchopleurafisteln werden beschrieben [1-3].

Ladung - Strauss-Syndrom

Das Charge-Strauss-Syndrom (CSF) ist eine eosinophile, granulomatöse Entzündung der Atemwege und eine nekrotisierende Vaskulitis, die kleine und mittlere Gefäße betrifft, häufig kombiniert mit Asthma und Eosinophilie.

Die Lunge ist das am stärksten betroffene Organ bei diesem Syndrom. Mehr als 90% der Patienten mit Herzinsuffizienz-Syndrom haben Asthma in der Vorgeschichte. Eine Röntgenuntersuchung der Lunge zeigt Konsolidierungsherde, die an der Peripherie verteilt sind und häufig vorübergehend sind. Es können Knötchen auftreten, die während des Zerfalls keine Hohlräume bilden. Andere weniger häufige Manifestationen von PL umfassen eine Verdickung des interlobulären Septums und eine Verdickung der Bronchialwand. Pleuraergüsse sind selten..

Es gibt drei Phasen der Entwicklung von Liquor: Die prodromale Phase, die durch das Vorhandensein allergischer Erkrankungen (normalerweise Asthma oder allergische Rhinitis) gekennzeichnet ist, kann mehrere Monate bis viele Jahre dauern; Eosinophilie / Gewebe-Infiltrationsphase, in der eine überraschend hohe periphere Eosinophilie beobachtet werden kann, sowie eosinophile Infiltration von Lungengewebe, Magen-Darm-Trakt und anderen Organen; vaskulitische Phase, in der nekrotische Vaskulitis eine Vielzahl von Organen betrifft - Herz, Lunge, periphere Nerven und Haut. Die Diagnose muss mit anderen Vaskulitis, vor allem HB, verifiziert werden [1-3].

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom (SG) (hämorrhagisches Lungen-Nieren-Syndrom) ist eine fortschreitende Autoimmunerkrankung der Lunge und der Nieren, die durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembranen der Glomeruli der Nieren und Alveolen gekennzeichnet ist und sich in einer Kombination von Lungen- und Nierenblutungen manifestiert.

Pathomorphologisch gibt es in der Lunge ein Bild von Venulitis, Arteriolitis, Kapillaritis mit ausgeprägten Phänomenen der Zerstörung und Proliferation; Kapillarschäden werden hauptsächlich in den interalveolären Septa beobachtet, eine Alveolitis mit hämorrhagischem Exsudat in den Alveolen entwickelt sich.

In den meisten Fällen treten PL und Niere gleichzeitig auf. Klinische Manifestationen von PL sind Husten, Atemnot und Hämoptyse, die mehrere Monate früher auftreten können als Anzeichen einer Nierenschädigung. Bei der Entwicklung einer Alveolitis bei Bluthochdruck ist die Aktivierung von Alveolarmakrophagen von großer Bedeutung. Im aktivierten Zustand scheiden sie etwa 40 Zytokine aus. Zytokine der Gruppe I (Chemotaxine, Leukotriene, Interleukin-8) erhöhen den Fluss polymorphkerniger Leukozyten in die Lunge. Zytokine der Gruppe II (Wachstumsfaktoren - Blutplättchen, Makrophagen) erleichtern die Bewegung von Fibroblasten in die Lunge. Alveolarmakrophagen produzieren auch reaktive Sauerstoffspezies, Proteasen, die das Lungengewebe schädigen..

Eine Studie über bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit (JBAL) ist nicht diagnostisch für Bluthochdruck, kann jedoch verwendet werden, um das Vorhandensein einer diffusen alveolären Blutung bei Patienten mit Glomerulonephritis und Lungeninfiltraten, jedoch ohne Hämoptyse, zu bestätigen. STABILITÄT, die nach wiederholtem Waschen hämorrhagisch bleibt, kann das diffuse hämorrhagische Syndrom bestätigen, insbesondere bei gleichzeitiger Abnahme des Hämatokrits.

Histologische und immunologische Untersuchungen von Lungengewebe-Biopsieproben bei Bluthochdruck sind durch Anzeichen von hämorrhagischer Alveolitis, Hämosiderose und interstitieller Fibrose sowie lineare Ablagerungen von Immunglobulin G (IgG) und der Komplementkomponente C3 auf den Basismembranen der Lungenalveolen gekennzeichnet.

Eine Röntgencomputerstudie der Lunge bei Bluthochdruck zeigt das Vorhandensein von Lungeninfiltraten im basalen Bereich mit Ausbreitung auf den unteren und mittleren Teil der Lunge. Eine Untersuchung von Lungentests zeigt eine restriktive Art der beeinträchtigten Lungenbeatmung (verminderte Vitalkapazität der Lunge - VC), aber im Verlauf der Krankheit treten obstruktive Veränderungen auf (Abnahme des erzwungenen Exspirationsvolumens in 1 Sekunde - FEV1, Tiffno-Index) [1-3].

Spondylitis ankylosans (Spondylitis ankylosans)

Die ankylosierende Spondylitis (BB, ankylosierende Spondylitis, AS) ist eine chronische systemische Erkrankung, die durch entzündliche Läsionen der Wirbelsäulengelenke, des paravertebralen Gewebes und der Iliosakralgelenke mit Ankylose der Zwischenwirbelgelenke und der Entwicklung einer Verkalkung der Wirbelsäulenbänder gekennzeichnet ist.

PL bei Patienten mit AS tritt in 50–85% der Fälle auf und ist auf einen ankylosierenden Prozess in der Brustwirbelsäule, eine Abnahme der Atemwegexkursionen der Brust, Müdigkeit und Schwäche der Atemmuskulatur zurückzuführen. Bei Patienten mit AS entwickelt sich am häufigsten ein Lungenemphysem, dann IPL, eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), apikale Fibrose, Bronchiektasie und Pleurabeteiligung. Apikale Pneumofibrose, die selten auftritt (3-4%), erfordert eine Differentialdiagnose mit tuberkulösen Veränderungen. Die Fibrose des oberen Lungenlappens ist normalerweise asymptomatisch, kann jedoch Husten, Auswurf und Atemnot verursachen.

Bei AS ist die restriktive Art der beeinträchtigten Beatmung häufiger. Bei Patienten mit AS mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) zeigen FVD-Studien Veränderungen der obstruktiven Beatmung [1, 16, 17].

Fazit

Somit können mit SAZ verschiedene Arten von Lungenpathologien beobachtet werden. Die Entwicklung von PL beruht auf den Merkmalen der pathophysiologischen Merkmale der Grunderkrankung. Zu den wichtigsten pulmonalen Manifestationen von SAZ gehören Pleurakrankheiten, IPL und Bronchialbaumschäden. Bei RA und SLE sind Pleuraschäden häufiger als bei anderen SAZs. IPL wird zunehmend als die häufigste und schwerwiegendste Manifestation von SAZ anerkannt. PL bei Patienten mit SAZ hat einen signifikanten negativen Einfluss auf die Lebensqualität (QOL): Bei Patienten sind QOL-Indikatoren, die den physischen, psychoemotionalen Status und die soziale Aktivität charakterisieren, reduziert.

PL in SAZ ist von großer Bedeutung für die Entstehung des Auftretens der Krankheit, während sie weitgehend deren Schweregrad und Prognose bestimmt. Neben der Basistherapie von SAZ sollte PL als wichtiges Ziel für therapeutische Interventionen angesehen werden..

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D. V. Bestaev 1, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
E. L. Nasonov, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Akademiker der Russischen Akademie der Wissenschaften

FSBI NIIR sie. V. A. Nasonova RAMS, Moskau

Dr. House Lieblingsdiagnose: Was ist Lupus?

Warum brauchte Selena Gomez eine Nierentransplantation?

Text: Ksenia Akinshina

Im September 2017 erzählte Selena Gomez der ganzen Welt, dass sie eine Nierentransplantation hatte - die beste Freundin der Sängerin wurde Spenderin. Die Ursache der Operation war eine Autoimmunerkrankung - systemischer Lupus erythematodes. "House" wurde durch Dr. House durch die gleichnamige Show berühmt: Die Diagnose "Lupus" aufgrund zahlreicher und vielfältiger Symptome wurde zu einem echten Mem der Serie. Wir beschlossen herauszufinden, um welche Art von Krankheit es sich handelt und wer davon betroffen sein könnte.

Was ist Lupus?

Am häufigsten bezieht sich dieser Begriff auf systemischen Lupus erythematodes, aber tatsächlich gibt es mehrere Lupus erythematodes. Systemischer Lupus erythematodes ist der häufigste Typ, er kann von unterschiedlicher Schwere sein und viele Körperteile betreffen. Bei discoidem Lupus tritt ein roter Ausschlag auf, der nicht verschwindet, und bei subakuter Haut treten nach Sonneneinstrahlung Hautgeschwüre auf. Es gibt auch Drogen-Lupus, der durch einige Drogen verursacht wird und nach deren Aufhebung verschwindet, und Neugeborene, die bei Neugeborenen auftreten. Letzteres hängt wahrscheinlich mit einigen Antikörpern zusammen, die das Baby von der Mutter erhält..

Systemischer Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung; Es tritt auf, wenn das menschliche Immunsystem fälschlicherweise beginnt, seine eigenen Zellen und Gewebe anzugreifen. Durch Lupus verursachte Entzündungsprozesse können fast alle Organe und Systeme des Körpers abdecken: Gelenke, Haut, Nieren, Blutzellen, Gehirn, Herz, Lunge. Die Krankheit tritt bei Frauen zehnmal häufiger auf als bei Männern, tritt normalerweise in jungen Jahren (15–45 Jahre) auf und ist für Menschen afrikanischer, lateinamerikanischer und asiatischer Herkunft charakteristischer als für Kaukasier. Die Wissenschaft kennt die genaue Ursache des Lupus nicht - wahrscheinlich führt eine Kombination von Faktoren zu seiner Entwicklung. Die Rolle der Genetik ist bewiesen, aber die Umwelt beeinflusst auch: In Industrieländern tritt Lupus häufiger auf.

Wie wird sie diagnostiziert?

Zur Freude der Drehbuchautoren von "House MD" ist Lupus schwer zu diagnostizieren: Er kann sich als andere Krankheit tarnen. Eines der charakteristischen Anzeichen von Lupus ist ein Ausschlag im Gesicht, der in seiner Form den Flügeln eines Schmetterlings ähnelt. Es ist wahr, dass es nicht bei jedem auftritt - und tatsächlich gibt es keine zwei Patienten, die die gleichen Manifestationen dieser Krankheit haben. Andere Symptome des systemischen Lupus erythematodes können Schmerzen oder Schwellungen in den Gelenken, unerklärliches Fieber, Schmerzen in den Muskeln oder in der Brust beim Einatmen, Blässe und Blau der Haut, insbesondere an Armen und Beinen, Überempfindlichkeit gegen Sonnenlicht, Schwellungen der Beine und des Gesichts, chronische Müdigkeit sein. Symptome können auftreten und verschwinden, es können mehr oder weniger auftreten..

Das Finden einer Diagnose kann Monate und manchmal Jahre dauern. Eine gute Rolle spielt die gute Verbindung zwischen Arzt und Patient und die Beachtung der Gesundheit: Es ist sehr wichtig, dem Arzt alle Symptome mitzuteilen, nach denen sie auftreten, wie lange sie anhalten und wann sie verschwinden. Das American College of Rheumatologists hat eine Checkliste mit 11 Zeichen erstellt, von denen vier ausreichen, um eine Diagnose des systemischen Lupus erythematodes zu stellen. Leider gibt es keine Laborparameter, aufgrund derer es möglich ist, Lupus mit Sicherheit zu bestätigen oder zu widerlegen. Trotzdem helfen Blut- und Urintests dem Arzt bei der Navigation. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens) können ebenfalls erforderlich sein. Da Lupus den Zustand der Nieren beeinflusst, wird häufig eine Nierenbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu klären. Ein kleines Stück Gewebe wird zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen.

Warum ist sie gefährlich?

Die Gefahr eines systemischen Lupus erythematodes besteht darin, dass sich der Entzündungsprozess auf viele Gewebe und Organe ausbreitet und deren Arbeit stört. Eine der Haupttodesursachen bei dieser Krankheit ist Nierenversagen, da Lupus die Nieren ernsthaft schädigt. Wenn das Gehirn und das Nervensystem betroffen sind, Kopfschmerzen, Schwindel, Verhaltens- und Stimmungsänderungen, Sehstörungen auftreten können und die Situation manchmal durch Krämpfe oder einen Schlaganfall kompliziert wird. Viele Patienten mit Lupus klagen über Gedächtnisverlust und Schwierigkeiten bei der Formulierung von Gedanken. Die Krankheit kann Blutzellen befallen, und dann tritt eine Anämie auf und das Risiko einer Blutung oder im Gegenteil einer Thrombose steigt. Lupus lässt auch die Gefäße nicht beiseite und verursacht eine Vaskulitis - eine Entzündung der Gefäßwand. Bei Lupus können sowohl die Lunge als auch das Herz leiden. Die Mortalität bei Menschen mit Lupus ist höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Ein weiteres Problem ist, dass Frauen mit Lupus ein erhöhtes Risiko für Fehlgeburten und Komplikationen wie Frühgeburten haben. Um das Risiko zu verringern, empfehlen Ärzte, eine Schwangerschaft für einen Zeitraum zu planen, in dem sich die Krankheit mindestens sechs Monate hintereinander nicht verschlimmert hat. Bei systemischem Lupus erythematodes tritt häufig auch eine Depression auf, die auf verschiedenen Mechanismen beruhen kann. Dies kann eine Manifestation einer Autoimmunentzündung des Zentralnervensystems oder eine Reaktion eines Patienten auf seine gesundheitlichen und sozialen Aspekte der Krankheit sowie eine Nebenwirkung von Medikamenten sein. Daher sollten neben einem Rheumatologen auch ein Neurologe und ein Psychiater an der Beobachtung teilnehmen.

Wie wird sie behandelt?

Die Behandlung des systemischen Lupus erythematodes wird individuell ausgewählt, da sie von den bereits im Körper aufgetretenen Störungen abhängt. Die Therapie kann während Perioden der Exazerbation und Remission stark variieren. Die Hauptaufgaben bestehen darin, eine Exazerbation zu verhindern und zu entfernen, falls sie sich bereits entwickelt hat, und die Schädigung der Organe zu verringern. Die Therapie umfasst normalerweise entzündungshemmende Medikamente, Medikamente zur Behandlung von Malaria (sie beeinflussen das Immunsystem und können die Häufigkeit von Exazerbationen verringern), Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Biologika, monoklonale Antikörper, Opioide und andere Medikamente.

Wie Sie sich selbst oder Ihren Lieben helfen können

Wenn Sie jemanden kennen, der an Lupus leidet oder selbst darauf gestoßen ist, denken Sie daran, dass viele Patienten mit dieser Krankheit ein normales, erfülltes Leben führen. Es ist sehr wichtig, ein Unterstützungssystem um sich herum aufzubauen, das einen Arzt, eine Familie und andere nahe stehende Personen umfasst. Die Beziehung zwischen Arzt und Patient spielt eine sehr wichtige Rolle bei der Kontrolle der Krankheit, und Familie und Freunde können in Zeiten der Exazerbation zu einer zuverlässigen Unterstützung werden. Es ist wichtig, sich um sich selbst zu kümmern, Ihre Krankheit zu untersuchen und zu kennen - dies ermöglicht es Ihnen, auf ihre plötzlichen Wendungen vorbereitet zu sein und zu verstehen, was genau von der Behandlung zu erwarten ist. Ressourcen zur Patientenunterstützung finden Sie online, wo Menschen mit systemischem Lupus erythematodes ihre Geschichten teilen..

Sie müssen aktiv bleiben, denn körperliche Aktivität hilft, Ihre Gelenke und Muskeln in guter Form zu halten und verhindert Blutgefäße und Herzprobleme. Es ist wichtig zu bedenken, dass Sonneneinstrahlung einen Lupusausschlag verursachen oder sogar eine Exazerbation auslösen kann. T-Shirts mit langen Ärmeln, Sanskrit und breitkrempigen Hüten sind die besten Helfer an sonnigen Tagen (dies gilt jedoch für alle anderen Menschen).

Lupus erythematodes und Lupusnephritis - Symptome

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Die Symptome der Lupusnephritis sind polymorph und bestehen aus einer Kombination verschiedener Anzeichen, von denen einige spezifisch für systemischen Lupus erythematodes sind.

  • Anstieg der Körpertemperatur (vom subfieberhaften Zustand bis zum hohen Fieber).
  • Hautläsion: Erytheme des Gesichts werden am häufigsten in Form eines „Schmetterlings“ beobachtet, scheibenförmige Eruptionen sind jedoch möglich, erythematöse Eruptionen mit unterschiedlicher Lokalisation sowie seltenere Arten von Hautläsionen (Urtikaria-, hämorrhagische, papulonekrotische Eruptionen, retikuläre oder arboreale Läsionen mit Ulzerationen).
  • Gelenkschäden werden häufig durch Polyarthralgie und Arthritis der kleinen Handgelenke dargestellt, selten begleitet von Gelenkdeformationen.
  • Polyserositis (Pleuritis, Perikarditis).
  • Periphere Vaskulitis: Kapillaren der Fingerspitzen, seltener der Handflächen und Fußsohlen, Cheilitis (Vaskulitis um den roten Rand der Lippen), Enanthem der Mundschleimhaut.
  • Schädigung der Lunge: fibrosierende Alveolitis, scheibenförmige Atelektase, hohes Ansehen des Zwerchfells, was zur Entwicklung eines restriktiven Atemversagens führt.
  • Schädigung des Zentralnervensystems: Lupus cerebrovascularitis, die sich am häufigsten durch starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle und psychische Störungen äußert. Zu den selteneren Läsionen des Nervensystems gehört die transversale Myelitis, die einen ungünstigen prognostischen Wert hat.
  • Herzschaden: häufiger entwickelt sich eine Myokarditis, seltener eine Liebman-Sachs-Endokarditis; Eine Erkrankung der Herzkranzgefäße ist ebenfalls möglich.
  • Nierenschaden: Glomerulonephritis unterschiedlicher Schwere.
  • Trophische Störungen: schneller Gewichtsverlust, Alopezie, Nagelschaden.
  • Lymphadenopathie.

Pathomorphologie von Lupus erythematodes und Lupusnephritis

Das morphologische Bild der Lupusnephritis ist durch einen signifikanten Polymorphismus gekennzeichnet. Zusammen mit den für Glomerulonephritis im Allgemeinen charakteristischen histologischen Veränderungen (Proliferation glomerulärer Zellen, Expansion des Mesangiums, Veränderungen der Basalmembranen der Kapillaren, Läsionen der Tubuli und des Interstitiums) werden spezifische (wenn auch nicht pathognomonische) morphologische Zeichen speziell für Lupusnephritis festgestellt: Fibrinoidzellkarzinom, Kapillarnekrose, Kapillarnekrose Kerne (Karyorexis und Karyopicnose), eine scharfe fokale Verdickung der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren in Form von "Drahtschleifen", hyalinen Thromben, Hämatoxylinkörpern.

Eine immunhistochemische Untersuchung der Glomeruli zeigt IgG-Ablagerungen, häufig in Kombination mit IgM und IgA, sowie die C3-Komponente von Komplement und Fibrin. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt Ablagerungen von Immunkomplexen verschiedener Lokalisation: subendothelial, subepithelial, intramembranös und mesangial. Das pathognomonische Zeichen der Lupusnephritis sind die intraendothelialen virusähnlichen Einschlüsse in den glomerulären Kapillaren, die Paramyxoviren ähneln.

In 50% der Fälle werden neben glomerulären auch tubulointerstitielle Veränderungen festgestellt (in Form von Dystrophie und Atrophie des tubulären Epithels, interstitielle Infiltration durch mononukleäre Zellen, fokale Sklerose). In der Regel entspricht der Schweregrad tubulointerstitieller Veränderungen dem Schweregrad glomerulärer Läsionen; Eine isolierte tubulointerstitielle Läsion ist äußerst selten. Bei 20-25% der Patienten werden Läsionen der kleinen Nierengefäße festgestellt.

Klinische Optionen für Lupusnephritis

Die moderne klinische Klassifikation der Lupusnephritis wurde von I.E. Tareeva (1976). Abhängig von der Schwere der Symptome der Lupusnephritis, der Art des Verlaufs, der Prognose können verschiedene Varianten der Lupusnephritis unterschieden werden, bei denen verschiedene therapeutische Ansätze erforderlich sind.

  • Aktive Jade.
    • Schnell fortschreitende Lupusnephritis.
    • Langsam fortschreitende Lupusnephritis:
      • mit nephrotischem Syndrom;
      • mit schwerem Harnsyndrom.
  • Inaktive Nephritis mit minimalem Harnsyndrom oder subklinischer Proteinurie.
  • Die Symptome der Lupusnephritis hängen von ihrer morphologischen Variante ab.
  • Bei 10-15% der Patienten entwickelt sich eine schnell fortschreitende Lupusnephritis.
    • Nach dem Krankheitsbild entspricht es der klassischen subakuten malignen Glomerulonephritis und ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg des Nierenversagens aufgrund der Aktivität des Nierenprozesses sowie durch nephrotisches Syndrom, Erythrozyturie und arterielle Hypertonie, hauptsächlich von schwerem Verlauf.
    • Ein Merkmal der schnell fortschreitenden Lupusnephritis ist die häufige (bei mehr als 30% der Patienten) Entwicklung des DIC-Syndroms, das sich klinisch durch Blutungen (hämorrhagisches Hautsyndrom, Nase, Uterus, Magen-Darm-Blutungen) und Thrombose manifestiert und durch Laborzeichen wie das Auftreten oder die Zunahme von Thrombozytopenie, Anämie, Abnahme des Fibrinogengehalts im Blut, Zunahme der Konzentration von Fibrinabbauprodukten im Blut.
    • Oft ist eine schnell fortschreitende Lupusnephritis mit einer Schädigung des Herzens und des Zentralnervensystems verbunden.
    • Morphologisch entspricht diese Variante häufig einer diffusen proliferativen Lupusnephritis (Klasse IV), häufig mit Halbmonden.
    • Die Zuordnung dieser Krankheitsform beruht auf der schwierigen Prognose, der Ähnlichkeit des Krankheitsbildes mit anderen schnell fortschreitenden Nephritis und der Notwendigkeit, die aktivste Therapie anzuwenden.
  • Bei 30-40% der Patienten entwickelt sich eine aktive Lupusnephritis mit nephrotischem Syndrom.

Lupus Jade

Lupusnephritis ist eine der häufigsten Ursachen für das nephrotische Syndrom bei jungen Frauen. Zu den Merkmalen des nephrotischen Lupus-Syndroms gehört die Seltenheit einer sehr hohen Proteinurie (wie sie beispielsweise bei renaler Amyloidose beobachtet wird) und daher eine weniger ausgeprägte Hypoproteinämie und Hypoalbuminämie, eine häufige Kombination mit arterieller Hypertonie und Hämaturie, die weniger anfällig für ein Wiederauftreten ist als bei chronischem Glomerulon. Die meisten Patienten haben eine manchmal schwere Hypergammaglobulinämie und im Gegensatz zu Patienten mit einer anderen Ätiologie des nephrotischen Syndroms mäßig erhöhte Werte von2-Globuline und Cholesterin. Eine morphologische Studie zeigt normalerweise diffuse oder fokale proliferative Lupusnephritis, die seltener membranös ist (III-, IV- bzw. V-Klassen)..

  • Aktive Lupusnephritis mit schwerem Harnsyndrom, gekennzeichnet durch Proteinurie von 0,5 bis 3 g / Tag, Erythrozyturie,
    Leukozyturie, beobachtet bei etwa 30% der Patienten.
    • Hämaturie ist ein wichtiges Kriterium für die Aktivität von Lupusnephritis. Bei den meisten Patienten wird eine ausgeprägte und anhaltende Mikrohämaturie festgestellt, üblicherweise in Kombination mit Proteinurie, und in 2-5% der Fälle wird eine Makrohämaturie festgestellt. Eine isolierte Hämaturie (hämaturische Nephritis) ist selten.
    • Leukozyturie kann eine Folge sowohl des Lupusprozesses in der Niere selbst als auch der Hinzufügung einer sekundären Harnwegsinfektion sein. Um diese Prozesse zu differenzieren (um das Problem des rechtzeitigen Beginns der Antibiotikatherapie zu lösen), ist es ratsam, die Leukozytenformel des Urinsediments zu untersuchen: Bei einer Verschlimmerung der Lupusnephritis wird eine Lymphozyturie (Lymphozyten mehr als 20%) festgestellt, und im Urinsediment überwiegen Neutrophile (mehr als 80%)..
    • Hypertonie wird bei mehr als 50% der Patienten mit dieser Form der Lupusnephritis festgestellt.
    • Das morphologische Bild wird ebenso häufig durch proliferative Lupusnephritis und mesangiale Formen der Krankheit dargestellt (Klassen II, III, IV)..
    • Wenn bei Patienten mit schnell fortschreitender Lupusnephritis und aktiver Lupusnephritis mit nephrotischem Syndrom im klinischen Bild Anzeichen einer Nierenschädigung dominieren, treten bei Patienten mit schwerem Harnsyndrom extrarenale Läsionen (Haut, Gelenke, seröse Membranen, Lungen) in den Vordergrund.
  • Lupusnephritis mit minimalem Harnsyndrom ist durch eine Proteinurie von weniger als 0,5 g / Tag (subklinische Proteinurie) ohne Leukozyturie und vor allem ohne Erythrozyturie gekennzeichnet. Die Krankheit verläuft unter Wahrung der Nierenfunktion in der Norm und ohne arterielle Hypertonie. Die Isolierung dieser Art von Jade ist wichtig für die Wahl der Therapie; während die Intensität der Behandlung durch Läsionen anderer Organe bestimmt wird. Morphologische Veränderungen entsprechen der Klasse I oder II, obwohl sie manchmal von tubulointerstitiellen und fibroplastischen Komponenten begleitet werden.

Klinische Symptome von Lupusnephritis wie Nierenversagen und Bluthochdruck haben einen schwerwiegenden prognostischen Wert.

  • Nierenversagen ist das Hauptsymptom einer schnell fortschreitenden Lupusnephritis. Die Anstiegsrate der Kreatininkonzentration im Blut ist wichtig für die Diagnose: Die Verdoppelung des Kreatingehalts in weniger als 3 Monaten dient als Kriterium für ein schnelles Fortschreiten. Bei einem kleinen Teil der Patienten mit Lupusnephritis (5-10%) wird ein akutes Nierenversagen festgestellt, das zusätzlich zu einer hohen Nephritisaktivität durch eine DIC, eine thrombotische Mikroangiopathie der intrarenalen Gefäße mit Antiphospholipid-Syndrom, verursacht werden kann (siehe "Schädigung der Nieren mit Antiphospholipid-Syndrom"). das Hinzufügen einer Sekundärinfektion sowie eine Arzneimittelschädigung der Nieren infolge einer Antibiotikatherapie. Im Gegensatz zu heller Jade bedeutet die Entwicklung eines Nierenversagens bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes nicht das Fehlen einer Krankheitsaktivität, selbst wenn klinische Anzeichen einer Urämie vorliegen. Daher müssen einige Patienten die immunsuppressive Therapie nach Beginn der Hämodialyse fortsetzen.
  • Arterielle Hypertonie tritt durchschnittlich bei 60-70% der Patienten mit Lupusnephritis auf. Die Häufigkeit der Entwicklung der arteriellen Hypertonie und der Zustand der Hämodynamik hängen eng mit dem Grad der Nephritisaktivität zusammen (beispielsweise wird bei schnell fortschreitender Nephritis bei 93% der Patienten eine arterielle Hypertonie festgestellt und bei 39% inaktiv). Die schädliche Wirkung der arteriellen Hypertonie auf Nieren, Herz, Gehirn und Blutgefäße bei systemischem Lupus erythematodes wird durch Autoimmunschäden an denselben Zielorganen verstärkt. Die arterielle Hypertonie verschlechtert das Gesamt- und Nierenüberleben, erhöht das Risiko des Todes durch kardiovaskuläre Komplikationen und die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens. Die Normalisierung des Blutdrucks bei Erreichen einer Remission der Lupusnephritis bestätigt auch die Beziehung der arteriellen Hypertonie zur Lupusnephritis zur Schwere der Aktivität des Prozesses. Nephrosklerose beeinflusst den Blutdruck nur in den Fällen, in denen er einen signifikanten Schweregrad erreicht. Bei mäßiger Aktivität von Lupusnephritis und systemischem Lupus erythematodes im Allgemeinen spielt das Antiphospholipid-Syndrom eine besondere Rolle als Ursache für arterielle Hypertonie. Das Risiko für die Entwicklung einer "steroidalen" arteriellen Hypertonie bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes beträgt 8-10% und bei Nierenschäden bis zu 20%. Für die Entwicklung einer "steroidalen" arteriellen Hypertonie ist nicht nur die Dosis, sondern auch die Dauer der Behandlung mit Glukokortikoiden wichtig.

Klassifikation von Lupus erythematodes und Lupusnephritis

Abhängig von der Art des Beginns, der Progressionsrate von Lupus erythematodes und Lupusnephritis und dem Polysyndrom des Prozesses wird ein akuter, subakuter und chronischer Verlauf des systemischen Lupus erythematodes injiziert (Klassifikation von V. A. Nasonova, 1972)..

  • Im akuten Verlauf beginnt die Krankheit plötzlich mit hohem Fieber, Polyarthritis, Serositis, Hautausschlägen. Bereits beim Debüt der Krankheit oder in den kommenden Monaten Anzeichen einer Schädigung lebenswichtiger Organe, vor allem der Nieren und des Zentralnervensystems.
  • Mit dem häufigsten subakuten Verlauf entwickelt sich die Krankheit langsamer und welliger. Viszeritis tritt nicht gleichzeitig mit Schäden an Haut, Gelenken und serösen Membranen auf. Der für systemischen Lupus erythematodes charakteristische Polysyndromismus wird innerhalb von 2-3 Jahren gebildet.
  • Der chronische Krankheitsverlauf über einen langen Zeitraum äußert sich in Rückfällen bestimmter Syndrome: Gelenk, Raynaud, Verlhof; viszerale Läsionen entwickeln sich spät.

Lupusnephritis ist die schwerwiegendste Organläsion bei systemischem Lupus erythematodes, die bei 60% der erwachsenen Patienten und 80% der Kinder auftritt. Dennoch ist ein frühes Symptom von Lupus zusammen mit Arthralgie, Schädigung der Haut und der serösen Membranen, Lupusnephritis nur bei 25% der Patienten und bei Patienten mit einem Debüt der Krankheit über 50 Jahren weniger als 5%. Die Inzidenz von Lupusnephritis hängt von der Art des Krankheitsverlaufs und der Krankheit ab: Meistens sind die Nieren im akuten und subakuten Verlauf und viel seltener im chronischen Verlauf betroffen. Lupusnephritis entwickelt sich in der Regel in den ersten Jahren nach dem Einsetzen des systemischen Lupus erythematodes mit hoher immunologischer Aktivität während einer der Exazerbationen der Krankheit. In seltenen Fällen ist diese Schädigung der Nieren das erste Symptom einer Lupusnephritis vor ihren extrarenalen Manifestationen ("nephritische" Maske des systemischen Lupus erythematodes, die normalerweise beim nephrotischen Syndrom auftritt und bei einigen Patienten innerhalb einiger Jahre vor der Entwicklung systemischer Manifestationen oder Anzeichen einer immunologischen Aktivität der Krankheit erneut auftreten kann ) Die akutesten und aktivsten Formen der Nephritis entwickeln sich hauptsächlich bei jungen Patienten, bei älteren Menschen wird häufiger ein ruhigerer Verlauf der Lupusnephritis und des systemischen Lupus erythematodes festgestellt. Mit zunehmender Krankheitsdauer steigt die Häufigkeit von Lupusnephritis.

Die Symptome der Lupusnephritis sind äußerst vielfältig: von anhaltender minimaler Proteinurie, die das Wohlbefinden der Patienten nicht beeinträchtigt und die Prognose der Krankheit praktisch nicht beeinflusst, bis zu schwerer subakuter (schnell fortschreitender) Nephritis mit Ödemen, Anasarka, arterieller Hypertonie und Nierenversagen. Bei 75% der Patienten entwickelt sich eine Nierenschädigung vor dem Hintergrund eines detaillierten Krankheitsbildes oder bei Vorhandensein von 1 oder 2 Symptomen (häufiger Arthralgie, Erythem oder Polyserositis). In solchen Fällen ist es manchmal die Hinzufügung von Anzeichen einer Nierenschädigung, die es ermöglicht, eine korrekte Diagnose zu stellen, obwohl keine Symptome vorliegen, die nur für eine Lupusnephropathie charakteristisch sind.

Morphologische Klassifikation von Lupus erythematodes und Lupusnephritis

Nach der morphologischen Klassifikation einheimischer Autoren werden folgende Formen der Lupusnephritis unterschieden.

  • Proliferative Nephritis des fokalen Lupus.
  • Diffuse Lupus proliferative Nephritis.
  • Membranös.
  • Mesangioproliferativ.
  • Mesangiokapillare.
  • Fibroplastic.

Die morphologische Klassifikation der Lupusnephritis, die 1982 von der WHO vorgeschlagen und 2004 von der International Society of Nephrology genehmigt wurde, die Ergänzungen und Verfeinerungen vorgenommen hat, umfasst 6 Klassen von Änderungen.

  • Klasse I - minimale mesangiale Lupusnephritis: Mit Lichtmikroskopie sehen die Glomeruli normal aus und mit Immunfluoreszenz - im Mesangium werden Immunablagerungen nachgewiesen.
  • II Klasse - mesangioproliferative Lupusnephritis: Mit Lichtmikroskopie wird eine mesangiale Hyperzellularität in unterschiedlichem Ausmaß oder eine Ausdehnung der mesangialen Matrix festgestellt.
  • Klasse III - fokale Lupusnephritis: Mit Lichtmikroskopie zeigen weniger als 50% der Glomeruli aktive oder inaktive segmentale (Läsion von weniger als 50% des Gefäßbündels) oder globale (Läsion von mehr als 50% des Gefäßbündels) endokapilläre oder extrakapilläre Glomerulonephritis, an der auch Mesangium beteiligt ist.
  • Klasse IV - diffuse Lupusnephritis: Unter Lichtmikroskopie zeigen mehr als 50% der Glomeruli eine segmentale oder globale endokapilläre oder extrakapilläre Glomerulonephritis, einschließlich nekrotisierender Veränderungen, sowie die Beteiligung von Mesangium. In dieser Form werden üblicherweise subendotheliale Ablagerungen gefunden..
  • Grad V - membranöse Lupusnephritis ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von subepithelialen Immunablagerungen, die durch Immunfluoreszenz oder Elektronenmikroskopie nachgewiesen wurden, und eine signifikante Verdickung der glomerulären Kapillarwand.
  • Klasse VI - sklerosierende Lupusnephritis, bei der mehr als 90% der Glomeruli vollständig sklerosiert sind.

Beim Vergleich der letzten beiden Klassifikationen kann ihre Ähnlichkeit festgestellt werden: Klasse II gemäß der WHO-Klassifikation liegt nahe an mesangioproliferativer Glomerulonephritis gemäß der Klassifikation von V.V. Serova, Klasse V gemäß der WHO-Klassifikation stimmt voll und ganz mit membranöser Jade in der häuslichen Klassifikation überein, Klasse VI ist fibroplastisch, dennoch sind die Klassen III und IV gemäß der WHO-Klassifikation umfassendere Konzepte als fokale und diffuse Lupusnephritis gemäß der Klassifikation von V. V. Serov, da Neben fokaler und diffuser proliferativer Lupusnephritis umfassen sie eine Reihe von Fällen von mesangioproliferativer und mesangiokapillärer Glomerulonephritis gemäß russischer Klassifikation. Der morphologische Typ der Krankheit ist die Grundlage für die Auswahl der optimalen Behandlung für Lupusnephritis.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Fibrinogen über oder unter der Norm - was bedeutet es und was führt

Fibrinogen ist ein Protein, das Blutplasma enthält. Die Substanz ist auch in Blutplättchen vorhanden und trägt zu deren Verklebung bei.

Bianshi Jade - ein Armband, das Gesundheit gibt

Bianshi Jade Armband wurde vor nicht allzu langer Zeit populär. Anfangs misstrauten die Menschen einem solchen Medizinprodukt. Im Laufe der Zeit schätzten jedoch diejenigen, die es noch wagten, es zu kaufen, seine Wirkung auf den Körper.