Hyperoseosinophiles Syndrom und eosinophile Leukämie

I. Definition und klinische Darstellung.

Das hyperaosinophile Syndrom äußert sich in einer hohen Eosinophilie im Blut und im Knochenmark sowie in der Infiltration innerer Organe durch relativ reife Eosinophile. Mehr als 90% der Patienten sind Männer im Alter von 20 bis 50 Jahren. Die WHO klassifiziert das hypereosinophile Syndrom als myeloproliferative Erkrankung und erkennt an, dass nicht alle Fälle auf Stammzellenebene auftreten. Es ist fast unmöglich, zwischen klonaler Proliferation von Eosinophilen und reaktiver Proliferation zu unterscheiden, die durch eine unzumutbare Überproduktion von Zytokinen verursacht wird. Wenn keine Anzeichen von Klonalität vorliegen (z. B. Chromosomenanomalien), wird eine Diagnose des hypereosinophilen Syndroms gestellt. ansonsten mit eosinophiler Leukämie diagnostiziert.

Die Ätiologie des hypereosinophilen Syndroms ist unbekannt. Es wird angenommen, dass GM-CSF, IL-5 und IL-7 für die übermäßige Bildung von Eosinophilen verantwortlich sind. Trotz der ausgeprägten Tendenz zur Thrombose wurden keine spezifischen Störungen im Gerinnungs- und fibrinolytischen System gefunden.

Schädigung der inneren Organe:

- Hämatopoese. Die absolute Anzahl von Eosinophilen liegt normalerweise im Bereich von 3.000 bis 25.000 1 / μl; Die Diagnose wird gestellt, wenn die Anzahl der Eosinophilen 6 Monate oder länger 1500 1 / μl überschreitet und keine anderen Ursachen für Eosinophilie vorliegen. Eosinophile werden normalerweise durch kleine, reife Zellen mit einer reduzierten Anzahl von Granulaten dargestellt. Bei der Hälfte der Patienten wird eine normozytäre normochrome Anämie festgestellt. Die Anzahl der myeloischen Zellen im Knochenmark ist erhöht, 25-75% von ihnen sind Eosinophile mit einer Erhöhung der Anzahl unreifer Elemente. Der Myeloblastengehalt ist nicht erhöht, Chromosomenanomalien fehlen.

- Herzschäden (55-75% der Fälle). In Biopsien finden sich Herde der Myokardnekrose und eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen im Endokard. Parietale Thromben in den Herzhöhlen können eine Quelle für Thromboembolien sein. Etwa 2 Jahre nach Auftreten der Eosinophilie entwickelt sich eine endomyokardiale Fibrose mit Mitralinsuffizienz, Trikuspidalinsuffizienz und restriktiver Kardiomyopathie.

- Eine Schädigung des Nervensystems (40-70% der Fälle) äußert sich in zerebrovaskulärer Embolie, Enzephalopathie und sensorischer Neuropathie. In Biopsien werden nur unspezifische Veränderungen festgestellt.

- Eine Schädigung der Lunge (40-50% der Fälle) äußert sich normalerweise in einem anhaltenden unproduktiven Husten. In Abwesenheit von Herzinsuffizienz und Lungenembolie wurden funktionelle Lungentests nicht verändert. Auf Röntgenaufnahmen werden nur bei 20% der Patienten fokale oder diffuse Lungenläsionen festgestellt. Asthma bronchiale mit hypereosinophilem Syndrom ist selten.

- Haut- und Schleimhautschäden - Urtikaria, Quincke-Ödem, rote Papeln und Knoten, Ulzerationen der Schleimhäute - treten bei mehr als der Hälfte der Patienten auf.

- Die Niederlage anderer Organe. Bei 40% der Patienten ist die Milz vergrößert. Arthralgie, seröser Erguss und Raynaud-Syndrom werden gefunden. Eosinophile Gastritis und Eneterokolitis, chronisch aktive Hepatitis und Budd-Chiari-Syndrom werden ebenfalls beschrieben. Mikroembolien und punktgenaue Netzhautblutungen verursachen Sehstörungen.

- Die eosinophile Leukämie unterscheidet sich vom hypereosinophilen Syndrom durch einen erhöhten Gehalt an Blasten im Knochenmark und Chromosomenanomalien.

- Andere myeloproliferative Erkrankungen. Das hyperoseosinophile Syndrom wird selten von schwerer Myelofibrose und Hyperplasie anderer Zellsprossen begleitet.

- Eosinophilie mit Schädigung einzelner Organe geht nicht mit einer Schädigung mehrerer Organe einher, die häufig beim hypereosinophilen Syndrom beobachtet wird.

- Das Cherja-Strauss-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis mit Eosinophilie. Es manifestiert sich in Asthma bronchiale, fokalen Stromausfällen in der Lunge, Sinusitis, Neuropathien und Ansammlungen von Eosinophilen um die Blutgefäße. Manchmal besteht der einzige Unterschied darin, dass beim hypereosinophilen Syndrom normalerweise kein Asthma bronchiale vorliegt.

III. Diagnose. Kriterien für das hypereosinophile Syndrom:

- 1. Anhaltende Eosinophilie über 1500 μl 6 für 6 Monate.

- 2. Das Fehlen von Helminthiasen, allergischen Reaktionen und anderen Ursachen für Eosinophilie.

- 3. Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe.

- 4. Das Fehlen von Chromosomenanomalien (ansonsten diagnostizieren sie eine eosinophile Leukämie).

B. Empfohlene Studien

- Detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung, allgemeines Blutbild, Leber- und Nierenfunktion, Urinanalyse.

- IgE-Spiegel und serologische Tests auf Kollagenosen.

- Brust Röntgen.

- Zytologische, histologische und zytogenetische Untersuchung des Knochenmarks.

- Biopsie von Hautläsionen.

- Wiederholte Untersuchungen von Kot auf Helminthen und deren Eier.

- Untersuchung des Zwölffingerdarminhalts und serologische Untersuchung der Strongyloidose.

- Pflanzen für Bakterien, Mykobakterien und Pilze.

IV. Prognose. Mehr als 75% der Patienten überleben 5 Jahre und 40% - 10 Jahre oder länger, abhängig vom Erfolg der Behandlung von Läsionen der inneren Organe. Die Prognose ist schlecht mit refraktärer Herzinsuffizienz und Leukozytose von mehr als 90.000 1 / μl.

V. Behandlung. Obwohl keine Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe vorliegen, sollte die Therapie abgebrochen werden. Die wirksamsten Glukokortikoide. Wenn die Funktion des Organs wiederhergestellt ist und die Anzahl der Eosinophilen auf die Obergrenze des Normalwerts reduziert ist, wird die Behandlung abgebrochen. Wenn Prednison unwirksam ist, wird eine Monochemotherapie mit Hydroxyharnstoff, Vincristin oder Chlorambucil verschrieben. Polychemotherapie sollte vermieden werden. Leukapherese ist nutzlos, da der Eosinophilen-Spiegel tagsüber auf seinen ursprünglichen Wert zurückkehrt. Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin) oder Antikoagulanzien (Warfarin) werden häufig verschrieben, ihre Wirksamkeit wurde jedoch nicht nachgewiesen..

Hyperoseosinophiles Syndrom, Literatur:

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Weller PF, Bubley GJ. Das idiopathische hypereosinophile Syndrom. Blood 1994; 83: 2759.

Symptome einer eosinophilen Leukämie bei Erwachsenen

Manifestationen und Behandlungsmöglichkeiten bei eosinophiler Leukämie

Diese Art von Leukämie ist ein seltenes, aber äußerst gefährliches Phänomen, das durch einen hohen Anteil an Blastenzellen im Plasma von peripherem Blut und Knochenmark gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist bösartiger Natur, daher ist es äußerst wichtig, das Problem im Anfangsstadium zu diagnostizieren. Gleichzeitig beeinflusst das Alter nicht das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Inhalt

Was

Eosinophile Leukämie - Blutkrebs, gekennzeichnet durch eine übermäßige Menge einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen in Plasma, Gewebestrukturen und Knochenmark. Eosinophile entstehen bei Entzündungsprozessen, verschiedenen Krankheiten, einer ausgeprägten allergischen Reaktion, aber ein zu hoher Spiegel dieser Zellen signalisiert eine schwerwiegende Pathologie im Körper.

Manchmal wird eine akute Form diagnostiziert, aber meistens ist diese Art von Leukämie chronisch. Im weiteren Verlauf betrifft das Neoplasma einen erheblichen Teil des Knochenmarks, wächst in benachbarte Organe hinein, wirkt sich auf Milz, Leber und regionale Lymphknoten aus.

Der Mechanismus für die Entwicklung einer malignen Pathologie ist die Mutation von Blastenzellstrukturen unter dem Einfluss aggressiver Faktoren. Die Zelldegeneration stoppt frühzeitig die Entwicklung von Eosinophilen. Infolgedessen können sich Blutzellen nicht selbst eliminieren, sie beginnen sich schnell zu teilen.

Zu diesem Thema

Was ist der Unterschied zwischen Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom?

Fast immer ist die Krankheit mit einem hypereosinophilen Syndrom verbunden. Oft wird Leukämie eine Folge von Wasserkraft.

Am häufigsten betrifft der pathologische Prozess Menschen in jungen oder reifen Jahren. Das Syndrom geht mit Atemnot, Fieber, Anorexie und Müdigkeit einher. Bei einer Schädigung des Herzens und der Blutgefäße ist es bereits äußerst schwierig, mit einer adäquaten Therapie ein wirksames Ergebnis zu erzielen.

Die Leukämie verläuft in vier Stadien. Im Anfangsstadium beginnt eine maligne Transformation. In diesem Fall spürt der Patient keine Symptome. Im zweiten Stadium verursacht eine erhöhte Teilung der Blastenzellen leichte unspezifische Symptome.

Im Stadium des Fortschreitens entwickeln sich Krebszellen. In diesem Fall hat der Patient aufgrund akuter Manifestationen ausgeprägte histologische Symptome. Im letzten Stadium treten Metastasen aufgrund der aktiven Ausbreitung des tumorähnlichen Neoplasmas in den Organen und Systemen des Körpers auf.

Die Gründe

Eosinophilie tritt aufgrund der folgenden provozierenden Faktoren auf:

  • Atopische Erkrankungen in Form von Dermatitis, Asthma bronchiale, allergischer Rhinitis oder Heuschnupfen.
  • Schwerwiegende Erkrankungen des Verdauungssystems - Zirrhose, unspezifische Geschwüre.
  • Schwere Hautprobleme - Pemphigus, bullöse Epidermolyse.
  • Lungenanomalien wie Sarkoidose, Lefler-Syndrom oder eosinophile Pneumonie.
  • Parasitärer Befall - Opisthorchiasis, Malaria, Giardiasis, Ascariasis.
  • Tumorartige Formationen.
  • Scharlach, Strahlenexposition, Hypoxie.
  • Akute Leukämie und andere hämatologische Pathologien.

Die genetische Veranlagung, das Vorhandensein schlechter Gewohnheiten und die Tendenz zu Krebsbildungen erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Prozess entwickelt, erheblich. Die chronische Form der eosinophilen Leukämie tritt als Folge von Asthma bronchiale, Urtikaria, Knochengranulom und HES auf.

HIV, geäußerte allergische Reaktionen, chemische Schäden, Vaskulitis, Herzstörungen und Gefäßsysteme wirken sich ebenfalls positiv auf das Erscheinungsbild des pathologischen Prozesses aus.

Zu den provozierenden Faktoren zählen auch der häufige Kontakt einer Person mit giftigen Ölprodukten, Düngemitteln und die längere Verwendung von Antibiotika ohne ärztliche Verschreibung. Die Wirkung der Strahlenexposition ist in dieser Hinsicht nicht weniger gefährlich.

Symptome

Das Hauptzeichen dieser Art von Leukämie ist ein erhöhter Eosinophilenspiegel. Die Pathologie führt zu Fieber, erhöhtem Schweiß, Schüttelfrost, Müdigkeit und plötzlichem Verlust des Körpergewichts.

Das klinische Bild der eosinophilen Leukämie

Eosinophile Leukämie ist in der medizinischen Praxis selten. Die Pathologie ist für jedes Alter charakteristisch und bezieht sich auf eine Blutkrankheit, bei der die Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut mit einem signifikanten Anstieg des Eosinophilenspiegels im Plasma zunimmt. Verschiedene Genmutationen, Autoimmunläsionen, schwere allergische Reaktionen, maligne Neoplasien führen zu Eosinophilie.

Was ist eosinophile Leukämie?

In der medizinischen Praxis werden in der Regel das hypereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie berücksichtigt. Die zweite Pathologie tritt häufig vor dem Hintergrund der ersten auf. Leukämie - Blutkrebs, Eosinophile - eine Art weißer Blutkörperchen, die sich im Knochenmark bilden. Die Krankheit wird als Zunahme ihrer Anzahl im peripheren Blut, Schädigung des Knochenmarks, des Gewebes und des Plasmas erkannt. Die normale Anzahl von Eosinophilen liegt normalerweise im Bereich von 0,4 × 10 9 / l (1-5%). Diese Zelle weist auf einen entzündlichen, pathogenen Prozess im Körper hin, der häufig auf eine schwere allergische Reaktion zurückzuführen ist.

Pathologie kann primär sein oder aus anderen Krankheiten resultieren:

  • onkologisch;
  • Immunschwäche;
  • Lungenschaden
  • schwere allergische Reaktionen;
  • chemische Vergiftung;
  • Magen-Darm-Erkrankungen;
  • Vaskulitis;
  • systemische Erkrankungen des Bindegewebes;
  • Herzkreislauferkrankung.

Indirekt die Entwicklung der Krankheit beeinflussen kann:

  • übermäßiger Nikotinmissbrauch;
  • Drogen, Alkohol;
  • Frühgeburt;
  • Bestrahlung;
  • Vererbung;
  • hypereosinophiles Syndrom.

Dieser Zustand tritt möglicherweise nicht lange auf. Viele Patienten lernen nach der Diagnose etwas über die Pathologie. Die ersten Symptome sind eher mit Blutkrebs verbunden. Mit seiner allmählichen Entwicklung tritt eine Zellmutation auf, eine frühe Leukämie äußert sich in starkem Schwitzen, Blässe der Haut und Herzklopfen.

Patienten haben oft eine chronische Form der Krankheit. Bei einer Minderheit Patienten mit der Diagnose einer eosinophilen akuten Leukämie. Die letztere Pathologie entwickelt sich schnell, die Symptome sind ausgeprägt. Sie müssen rechtzeitig medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, dies erhöht die Chancen auf ein günstiges Ergebnis.

Chronische eosinophile Leukämie

Chronische eosinophile Leukämie (CEL) ist ein verallgemeinerter Prozess, der ebenfalls auf einem hohen Gehalt an Eosinophilen im peripheren Blut, Gewebe und Knochenmark beruht. Die Krankheit verläuft bei jedem Patienten individuell, es kommt zu einer Verletzung des Standardalgorithmus für die Zellreifung. Bei der Diagnose beobachtet:

  • Fieber;
  • die Schwäche;
  • Blässe der Haut;
  • vergrößerte Milz, Leber, Lymphknoten.

Die Liste der Symptome für ChAL erweitert sich aufgrund von Begleiterkrankungen. Die chronische Form tritt auf als Folge von:

  • Bronchialasthma;
  • hypereosinophiles Syndrom;
  • Granulome von Knochen;
  • Dermatose;
  • Urtikaria.

Die Krankheit ist häufig reaktiver Natur. Es ist notwendig, eine Differentialdiagnose durchzuführen, da manchmal ein erhöhter Eosinophilenspiegel beobachtet wird bei: Hodgkin- oder großzelligem Lymphom, Prostatakrebs, Blasenkrebs, Bauchspeicheldrüse.

Ätiologie und Pathogenese

Eosinophile Leukämie ist gekennzeichnet durch Schädigung des peripheren Blutes, des Gewebes, der Gehirnzellen und die Verdrängung normaler Hämatopoese-Sprossen. Tumorgewebe wächst im Knochenmark, woraufhin sich Struktur, Eigenschaften und Verhältnis der Blutelemente ändern. Der Läsionsfokus geht auf andere Organe über, Milz, Lymphknoten und Leber leiden. Studien zeigen einen hämatopoetischen Tumor mit Knochenmarkschäden.

Die Ätiologie der Eosinophilie hängt mit den folgenden Faktoren zusammen.

  1. Atopische Erkrankungen (Asthma bronchiale, Dermatitis, Serumkrankheit, allergische Rhinitis, Heuschnupfen).
  2. Schwere gastrointestinale Pathologien (Ulkuskrankheit, Zirrhose).
  3. Schwere dermatologische Erkrankungen (bullöse Epidermolyse, Pemphigus, herpetiforme Dermatitis).
  4. Pathologien der Lunge (eosinophile Pneumonie, Lefler-Syndrom, Sarkoidose).
  5. Parasitäre Erkrankungen (Opisthorchiasis, Giardiasis, Malaria, Paragonimiasis, Ascariasis).
  6. Tumorbildungen.
  7. Scharlach, Chorea.
  8. Hämatologische Erkrankungen (akute Leukämie, Cesari-Syndrom, Lymphogranulomatose).
  9. Hypoxie, Strahlung.

Unter den begleitenden Ursachen für die Entwicklung der Pathologie, einem erblichen Faktor, werden schlechte Gewohnheiten (Rauchen, Alkoholismus) unterschieden. Gefährdet sind Menschen mit einer Veranlagung für Krebs.

Klinische Manifestationen

Symptome haben häufige Symptome, die für jeden Patienten gelten. Sie werden durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen bestimmt. Das Ergebnis ist Schüttelfrost, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Schwitzen.

Es ist erwiesen, dass eosinophile Leukämie die Gesundheit des gesamten Organismus beeinflusst, die Krankheit betrifft die meisten Gewebe und Organe. Viele Patienten haben begleitende Pathologien von der Seite: Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislauf-, hämatopoetische, respiratorische, neurologische Systeme.

Die klinischen Manifestationen der Krankheit umfassen.

  1. Gedächtnisstörung, Ataxie, Verhaltensänderungen (ca. 55% der Patienten).
  2. Durchfall, Bauchschmerzen, ulzerative Manifestationen, auch eosinophile Gastritis (bis zu 30% der Patienten).
  3. Urtikaria, Hyperämie, Ödeme der Dermis, Papeln, Geschwüre, subkutane Knötchen (bei 60% der Patienten).
  4. Herzinsuffizienz, Lungeninfiltration, trockener Husten und Atemnot bei Patienten mit Asthma (ca. 50%).
  5. Entwicklung von Herzklappenversagen, Kardiomyopathie, thromboembolischen Manifestationen, Herzinsuffizienz (20% der Fälle).
  6. Vergrößerte Milz-, Leber-, Muskel- und Gelenkschmerzen, Sehbehinderung.

Symptome und Behandlung der eosinophilen Leukämie sind untrennbar miteinander verbunden. Die Taktik der weiteren Therapie hängt von Begleiterkrankungen ab. Zusätzlich zu den Hauptmedikamenten sind zusätzliche Medikamente damit verbunden, die den Anstieg der Eosinophilen blockieren und die Entwicklung des Krebsprozesses hemmen.

Hypereosinophiles Syndrom

Ärzte betrachten das hypereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie untrennbar miteinander, Pathologien hängen miteinander zusammen. Eosinophile Leukämie bezieht sich häufig auf ein Syndrom, das Teil eines Wasserkraftwerks ist. Die Krankheit entwickelt sich bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, die Symptomatik hängt von den betroffenen Organen ab.

Die Diagnose wird gestellt, wenn die Anzahl der Eosinophilen in den letzten sechs Monaten um 10% der Norm gestiegen ist. Die Krankheit ist selten und äußert sich häufig in Anorexie, Schwäche, Atemnot und Fieber. Wenn das Herz-Kreislauf-System betroffen ist, hat der Patient kaum eine Chance auf ein erfolgreiches Ergebnis.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose des Syndroms ist aufgrund der zahlreichen Symptome, die auf begleitende oder ähnliche Krankheiten hinweisen, unterschiedlicher Natur. Studie hilft, andere Arten von Leukämie oder Eosinophilie auszuschließen.

  • allgemeine Blutanalyse;
  • Doppler-Ultraschall;
  • Knochenmarkuntersuchung (Punktion);
  • Leukogramm;
  • Röntgenuntersuchung;
  • Echokardiographie;
  • Proteinogramm;
  • CT-Scan;
  • morphologische Studien;
  • Lymphangiographie;
  • Nieren-, Lebertests;
  • immunologische Indikatoren werden untersucht.

Behandlung

Grundlage der Therapie ist die Unterdrückung eines Anstiegs der peripheren Blut-Eosinophilen. Die Behandlung basiert auf der Einnahme der folgenden Medikamente:

  • Phosphodiesterase-Inhibitoren;
  • myelosuppressive Mittel;
  • Antihistaminika;
  • Glukokortikoide;
  • Membranstabilisatoren gefährlicher Zellen;
  • Leukotrien-Inhibitoren und Antagonisten.

Antiallergika der ersten und zweiten Generation werden an der Basis der Behandlung eingesetzt. Die ersteren wirken effektiv, haben aber negative Aspekte im Behandlungsprozess. Der zweite ist der Standard der Antihistamin-Therapie.

Verhütung

Ärzte können keine genauen Anweisungen geben, wie sie sich gegenüber dem Patienten verhalten sollen, um Eosinophilie zu verhindern. Prävention wird sein:

  • rechtzeitige Behandlung verschiedener Krankheiten;
  • Einhaltung eines gesunden Lebensstils;
  • Beseitigung schädlicher Auswirkungen auf den Körper (professioneller Faktor).

Es ist notwendig, sich rechtzeitig einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen. Die Beseitigung von schlechten Gewohnheiten wirkt sich positiv auf die Prävention von Krankheiten aus.

Onkologische Erkrankungen

Eosinophile Leukämie ist eine eher seltene Form der myeloischen Leukämie (AML), die durch einen hohen Gehalt von 80% im Knochenmark und Plasma des peripheren Blutes von Blastenzellen, zukünftigen eosinophilen Leukozyten, gekennzeichnet ist. Diese Art einer gefährlichen Krankheit, die onkologischen Charakter hat, kann als neue, unabhängige Krankheit auftreten oder Menschen jeden Alters betreffen, bei denen in der Vergangenheit ein hypereosinophiles Syndrom aufgetreten ist, d. H. Ihre Folge geworden ist.

Der eosinophile Typ der Pathologie ist eine myeloproliferative Erkrankung, d. H. Eine Mutation kann nicht nur in embryonalen Stammzellen des hämatopoetischen Gewebes, sondern auch in gereiften Blutzellen beginnen. Es ist normalerweise unmöglich, zwischen der klonalen Teilung abnormaler Knochenmarkzellstrukturen, die mit pathologischen Veränderungen im Chromosomensatz verbunden sind, und der reaktiven (eine Zunahme der Anzahl mutierter Zellen aufgrund ihrer übermäßigen Produktion) zu unterscheiden. Daher wird die Diagnose eines eosinophilen Syndroms in Gegenwart einer Chromosomenanomalie in der Anamnese gestellt Zum Beispiel Down-Syndrom oder Klinefelter. In anderen Fällen wird eine eosinophile Leukämie diagnostiziert..

Merkmale der Entwicklung der Onkopathologie sind wie folgt:

  1. Blasten mit einem Programm zur weiteren Umwandlung in Eosinophile (Leukozyten-Mikrophagen, deren Schutzfunktion nur in der Absorption von Fremdelementen besteht, die in den menschlichen Körper eingedrungen sind) unter dem Einfluss negativer Faktoren beginnen zu mutieren.
  2. Der Mutationsprozess führt zu einem Stillstand ihrer Reifung auf dem anfänglichen Entwicklungsniveau. Anstatt sich in reife Eosinophile zu verwandeln, die nach dem Eintritt in den Blutkreislauf natürliche Funktionen erfüllen können, verlieren sie die Fähigkeit, sich auf natürliche Weise selbst zu zerstören und beginnen sich intensiv zu teilen.

Infolge der Gesamtheit dieser pathologischen Prozesse in der Zusammensetzung des peripheren Blutes erscheint eine große Anzahl von Leukozyten, die nicht normal funktionieren können. Abnormale Zellen teilen sich ununterbrochen weiter, nehmen fast das gesamte Volumen der durch die Gefäße fließenden biologischen Flüssigkeit ein und verdrängen gesunde Leukozyten, Blutplättchen und Leukozyten daraus. Fast unmittelbar in den Organen, aus denen das hämatopoetische System, Leber und Milz bestehen, treten zusätzliche Krebsherde auf.

Klassifikation der eosinophilen Form der Pathologie

Um die eosinophile Leukämie, die einer der Subtypen der myeloblastischen Form von Blutkrebs ist, auf das Stadium einer verlängerten Remission zu übertragen, ist eine angemessene Therapie erforderlich, für deren Zweck es jedoch erforderlich ist, die Art der Krankheit zu kennen und sie korrekt zu klassifizieren. Die Klassifikation, nach der es üblich ist, den eosinophilen Subtyp onkologischer Läsionen der Körperflüssigkeit zu unterteilen, sieht in erster Linie die Entwicklungsphase vor.

Nach dieser Klassifikation werden mehrere Stadien unterschieden, für die jeweils das Auftreten spezifischer spezifischer Prozesse in abnormalen Blutzellen inhärent ist:

  1. Initiierung oder Initiierung der Tumortransformation. Der negative Transformationsprozess beginnt unter dem Einfluss eines pathologischen Faktors und ist durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet.
  2. Beförderung Blastenzellen, die Vorläufer von Eosinophilen, aus denen das hämatopoetische Gewebe des Knochenmarks besteht, beginnen sich intensiv zu teilen. In dieser Entwicklungsphase können unspezifische und milde Anzeichen auftreten..
  3. Fortschreiten. Der Beginn der Malignität der Zellen, aufgrund derer sich eine eosinophile Leukämie entwickelt. In diesem Stadium treten ausgeprägte histologische Anzeichen und akute klinische Symptome auf..
  4. Metastasierung. Der Bluttumor breitet sich aktiv im Körper aus und wächst in andere Organe hinein..

Die Krankheit wird auch in chronische und akute Typen unterteilt. Eine solche Auswahl kann jedoch als verbal angesehen werden, da sie nicht wie bei epithelialen Krebstumoren mit der Art der Entwicklung des onkologischen Prozesses zusammenhängt, sondern direkt von der Differenzierung der Zellen abhängt, in denen die Mutation begann. Akute Leukämie tritt also bei völlig unreifen Explosionen auf, verläuft daher aggressiver und endet meistens mit dem Tod. Der chronische Typ des pathologischen Prozesses ist mit der Malignität von Knochenmarkzellen im Endstadium der Reifung oder von reifen Blutzellen verbunden, aus denen das periphere Blut besteht, wodurch sich die Onkopathologie sehr langsam entwickelt und nicht zu Aggressionen neigt.

Ursachen der Erkrankung der blutbildenden Organe

Obwohl Wissenschaftler auf dem Gebiet der Onkologie nicht volles Vertrauen in die Voraussetzungen haben, die das Auftreten von Mutationsänderungen in den Zellen des flüssigen Bindegewebes unseres Körpers hervorrufen, neigen sie dazu zu behaupten, dass die Hauptursachen des pathologischen Phänomens in der genetischen Veranlagung liegen. Die Blutonkologie tritt am häufigsten in Familien auf, in denen Fälle der Entwicklung dieser Krankheit bereits vor einigen Generationen festgestellt wurden. Eosinophile Leukämie kann auch durch eine Reihe von Krankheiten mit infektiös-viraler Ätiologie ausgelöst werden. Diese Aussage basiert auf der Fähigkeit einiger Krankheitserreger, eine Degeneration der Blutzellen und das Auftreten irreversibler Mutationen in ihnen zu verursachen..

Pathologie kann durch andere Krankheiten verursacht werden:

  • onkologisch;
  • Immunschwäche;
  • Lungenschaden
  • schwere allergische Reaktionen;
  • chemische Vergiftung;
  • Magen-Darm-Erkrankungen;
  • Vaskulitis;
  • systemische Erkrankungen des Bindegewebes;
  • Herzkreislauferkrankung.

Diese Ursachen können bei vielen Menschen festgestellt werden und nicht alle von ihnen unterliegen der Entwicklung von Blutkrebs. In diesem Zusammenhang sprechen Onkologen und Kliniker über das Vorhandensein bestimmter Risikofaktoren, die die Entwicklung der Krankheit beschleunigen und ihren Verlauf verschlimmern können..

Am häufigsten wird eine solche Rolle den folgenden Faktoren zugewiesen:

  1. Exposition gegenüber giftigen Drogen. Explizite Karzinogene umfassen antibakterielle Arzneimittel, hauptsächlich Penicilline, und die meisten Zytostatika.
  2. Industrielle Toxine. Einige Düngemittel und Ölprodukte können zu Provokateuren von Blutkrebs werden.
  3. Strahlenexposition. Sehr häufig sind Patienten mit Blutonkologen Menschen, die in Gebieten mit erhöhtem Strahlenhintergrund leben oder mehrere Strahlentherapiekurse absolviert haben.

Wichtig! Experten weisen auf die Abhängigkeit der Progressionsrate eines pathologischen Phänomens von einer Person mit schlechten Gewohnheiten, Rauchen oder einer Tendenz zum Alkoholmissbrauch hin. Obwohl dieser Faktor heute keine wissenschaftliche Rechtfertigung hat, zeigen die Statistiken, dass Menschen mit Sucht die Mehrheit der Krebspatienten ausmachen.

Chronische eosinophile Leukämie (CEL)

Chronische eosinophile Leukämie ist ein generalisierter Prozess, der einen hohen Anteil an Eosinophilen im peripheren Blut, Gewebe und Knochenmark aufweist. Bei jedem Patienten verläuft die Krankheit individuell mit einer Verletzung eines bestimmten Algorithmus zur Zellreifung.

Die chronische Form wird von folgenden Manifestationen begleitet:

  • Fieber;
  • die Schwäche;
  • Blässe der Haut;
  • vergrößerte Milz, Leber, Lymphknoten.

Die Symptome bei chronischer eosinophiler Leukämie nehmen aufgrund von Begleiterkrankungen zu.

Die chronische Form der eosinophilen Leukämie tritt auf als Folge von:

  • Bronchialasthma;
  • hypereosinophiles Syndrom;
  • Granulome von Knochen;
  • Dermatose;
  • Urtikaria.

Ein Teil der Krankheit ist reaktiv. Da ein erhöhter Spiegel an Eosinophilen festgestellt wird bei: Hodgkin- oder großzelligem Lymphom, Prostatakrebs, Blasenkrebs, Bauchspeicheldrüsenkrebs, ist die Durchführung einer Differentialdiagnose obligatorisch.

Hypereosinophiles Syndrom

Das hyperereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie sind miteinander verbundene Pathologien und werden in der Medizin untrennbar betrachtet. Eosinophile Leukämie bezieht sich häufig auf das Syndrom, das Teil des HES ist. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, und die Symptome hängen von den betroffenen Organen ab..

Die Diagnose wird gestellt, wenn die Anzahl der Eosinophilen in den letzten 6 Monaten gegenüber der Norm um 10% gestiegen ist. Die Krankheit manifestiert sich in Anorexie, Schwäche, Atemnot, Fieber. Bei einer Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems hat der Patient kaum eine Chance auf ein erfolgreiches Ergebnis.

Symptome, die den onkologischen Prozess begleiten

Normalerweise ist eosinophile Leukämie ein zufälliger Befund, da sie lange Zeit völlig asymptomatisch ist. Die ersten Anzeichen dieser Pathologie treten meistens auf, nachdem sie verallgemeinert wurde und aktiv zu metastasieren beginnt. Zu diesem Zeitpunkt ist es zu spät, sie zu behandeln, und der Patient wird als unheilbarer Patient eingestuft..

Um dies zu verhindern, empfehlen Hämatonkologen, die möglichen unspezifischen Symptome zu untersuchen, die zu Beginn des pathologischen Prozesses auftreten können:

  1. Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, ständige Müdigkeit, Fieber und übermäßiges Schwitzen. Das Auftreten dieser Zeichen sollte jede Person alarmieren, da sie häufige Manifestationen einer Onkologie sind.
  2. Hämatologische Symptome (häufige unvernünftige Blutergüsse und Blutergüsse, die plötzlich auf einem Teil der Haut auftreten, ständige Nasenbluten, langfristig heilende Wunden und Schürfwunden).
  3. Explizite oder geschmierte Atemstörung (anhaltender trockener Husten, Atemnot). Ihr Auftreten ist mit einer Lungenfibrose verbunden, die sich vor dem Hintergrund einer eosinophilen Blutschädigung entwickelt.
  4. Hautveränderungen (Juckreiz und Hautausschlag unbekannter Herkunft, Auftreten harter subkutaner Knötchen). Solche Symptome werden bei fast 60% der Patienten mit Blutkrebs beobachtet.
  5. Neurologische Symptome. Negative Manifestationen des Nervensystems (Gedächtnisstörung, Verhaltensänderung) treten sehr häufig auf.

Mit dem aktiven Fortschreiten der Krankheit kommt es auch zu einer Zunahme von Lymphknoten, Leber und Milz, Gelenk- und Muskelschmerzen und Sehstörungen. Diese Veränderungen entstehen aufgrund des Auftretens einer großen Anzahl von entzündungshemmenden Zytokinen, die von eosinophilen Zellen freigesetzt werden, im Blutkreislauf sowie aufgrund des Ausbruchs einer Thrombose kleiner Blutgefäße.

Diagnose der Krankheit

Der versehentliche oder klinische Verdacht auf eosinophile Leukämie ist der Grund für eingehendere Studien. Die Diagnose, mit der die Krankheit widerlegt oder bestätigt werden kann, beginnt mit einer allgemeinen Blutuntersuchung. Bestätigung ist das Vorhandensein einer flüssigen Körpersubstanz in 1 μl (Mikroliter) eines erhöhten Leukozytengehalts, nämlich Eosinophilen, während die Anzahl der Blutplättchen und Erythrozyten verringert ist. Solche Veränderungen weisen auf die Entwicklung einer Eosinophilie hin, die mit dem eosinophilen Leukämietyp einhergeht.

Weitere Labordiagnostika, die zur Klärung der Diagnose erforderlich sind, umfassen die folgenden Studien:

  1. Zytogenetische Analyse. Es wird durchgeführt, um atypische Veränderungen im Chromosomensatz zu identifizieren, um die Art der sich entwickelnden Leukämie zu klären und die Form der myeloischen Leukämie zu bestimmen.
  2. Immunphänotypisierung. Nachweis abnormaler maligner Zellen unter Verwendung einer bestimmten Substanz. Eine solche Diagnose gibt Fachleuten die Möglichkeit zu bestimmen, welche akute oder chronische Leukämie in den hämatopoetischen Organen und im peripheren Blut auftritt.
  3. Knochenmarkbiopsie. Durch eine feine Nadelpunktion, bei der Biopsiematerial aus den Becken- oder Sternalknochen entnommen wird, können Sie die Richtigkeit der vorgeschlagenen Diagnose bestätigen.

Zusätzlich zum Labor wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt, um zwischen chronischer und akuter Leukämie zu unterscheiden. Die informativsten Methoden der Hardware-Diagnostikforschung sind Röntgenaufnahmen der Lunge, Ultraschall des Abdomens, CT und MRT.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden

Eosinophile Leukämie ist derzeit eine behandelbare Krankheit, die auf dem Gebiet der Blutkrebstherapie mit großem Erfolg verbunden ist. Darüber hinaus können sich nicht nur Patienten erholen, bei denen chronische Leukämie diagnostiziert wird. Ein positiver Trend ist auch dann festzustellen, wenn sich eine akute, bisher als unheilbar geltende eosinophile Krankheit entwickelt. Die Hauptbehandlung besteht darin, lange Chemotherapie-Kurse zu absolvieren. Die Medikamente der Wahl in führenden Krebskliniken sind Daunorubicin, Cytarabin, Cyclophosphamid. Sie ermöglichen es uns, bessere Ergebnisse bei der Behandlung von akuten, aufgrund der hohen Mortalität, wie Leukämie, gefährlichsten Ergebnissen zu erzielen.

Zusätzlich zur Chemie helfen die folgenden therapeutischen Maßnahmen, die pathologischen Symptome, die diese Art von Krankheit manifestieren, zu beseitigen und die normale Funktion von Eosinophilen, Blutzellen der Leukozytenreihe, wiederherzustellen:

  1. Akzeptanz von Glukokortikosteroiden (Prednisolon, Dexamethason). Diese Behandlungsmethode ist jedoch absolut kontraindiziert - der Zugang zum onkologischen Prozess der Pilzinfektion.
  2. Bestrahlung. Radioaktive ionisierende Strahlen bieten eine signifikante therapeutische Unterstützung beim Auftreten metastatischer Läsionen in den inneren Organen und im Knochensystem.
  3. Knochenmarktransplantation. Der Goldstandard in der Therapie zur Heilung von Leukämie. Es ist jedoch nicht allen Patienten gestattet, sich einer Stammzelltransplantation zu unterziehen, und es gibt erhebliche Schwierigkeiten, einen geeigneten Spender zu finden, weshalb in den meisten Fällen die Zeit verpasst wird.

Wichtig! Trotz der Komplexität und Dauer der Therapie lohnt sich die Verzweiflung nach einer schrecklichen Diagnose einer Leukämie nicht. Derzeit laufen klinische Studien mit innovativen Therapien für diese Krankheit, sodass die meisten Patienten bald ein frühes Todesrisiko und echte Chancen auf eine vollständige Heilung haben werden.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Das schlimmste Ergebnis, das eine eosinophile Leukämie verursachen kann, ist der frühe Tod. Die Ursachen für den tödlichen Ausgang, der häufig mit einer eosinophilen Krankheit einhergeht, liegen in den möglichen Komplikationen, die eine akute Leukämie hervorrufen.

Die gefährlichsten mit einem hohen Sterblichkeitsrisiko sind:

  • hämorrhagisches Syndrom, das zum Auftreten ausgedehnter innerer oder äußerer Blutungen führt, die aufgrund einer signifikanten Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut sehr schwer zu stoppen sind;
  • Neuroleukämie (Keimung durch mutierte Zellen von Nervengewebe). Diese Komplikation, die häufig zu Leukämie führt, ist mit einer Schädigung der eosinophilen Zellen des Gehirns verbunden.
  • Nieren- oder Herzinsuffizienz.

Die Hinterlist der Blutonkologie liegt nicht nur darin, dass sie aufgrund des langen asymptomatischen Verlaufs schwer zu erkennen ist, sondern auch darin, dass keine Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung der Krankheit getroffen wurden. Die einzige Prävention, die helfen kann, einen pathologischen Prozess rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Blutuntersuchungen.

Lebensdauer

Die Lebensprognose bei Patienten mit diagnostizierter eosinophiler Leukämie kann als beruhigend bezeichnet werden. Fast die Hälfte der Patienten lebt älter als 10 Jahre. Die Lebenserwartung steht in direktem Zusammenhang mit der Schwere der Leukämie, dem Vorhandensein von Läsionen der inneren Organe und der Angemessenheit der Behandlung. Aufgrund der Tatsache, dass die meisten Fälle dieser Krankheit sehr spät erkannt werden, wenn eine Person eine Schädigung des Gehirns, der Lunge oder des Herzens entwickelt hat, kann eine günstige Prognose nur als bedingt angesehen werden..

ukgh.ru Anatomie der Nieren. Magenkrankheiten.

Eosinophile Leukämie ist in der medizinischen Praxis selten. Die Pathologie ist für jedes Alter charakteristisch und bezieht sich auf eine Blutkrankheit, bei der die Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut mit einem signifikanten Anstieg des Eosinophilenspiegels im Plasma zunimmt. Verschiedene Genmutationen, Autoimmunläsionen, schwere allergische Reaktionen, maligne Neoplasien führen zu Eosinophilie.

Was ist eosinophile Leukämie?

In der medizinischen Praxis werden in der Regel das hypereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie berücksichtigt. Die zweite Pathologie tritt häufig vor dem Hintergrund der ersten auf. Leukämie - Blutkrebs, Eosinophile - eine Art weißer Blutkörperchen, die sich im Knochenmark bilden. Die Krankheit wird als Zunahme ihrer Anzahl im peripheren Blut, Schädigung des Knochenmarks, des Gewebes und des Plasmas erkannt. Die normale Anzahl von Eosinophilen liegt normalerweise im Bereich von 0,4 × 10 9 / l (1-5%). Diese Zelle weist auf einen entzündlichen, pathogenen Prozess im Körper hin, der häufig auf eine schwere allergische Reaktion zurückzuführen ist.

Pathologie kann primär sein oder aus anderen Krankheiten resultieren:

  • onkologisch;
  • Immunschwäche;
  • Lungenschaden
  • schwere allergische Reaktionen;
  • chemische Vergiftung;
  • Magen-Darm-Erkrankungen;
  • Vaskulitis;
  • systemische Erkrankungen des Bindegewebes;
  • Herzkreislauferkrankung.

Indirekt die Entwicklung der Krankheit beeinflussen kann:

  • übermäßiger Nikotinmissbrauch;
  • Drogen, Alkohol;
  • Frühgeburt;
  • Bestrahlung;
  • Vererbung;
  • hypereosinophiles Syndrom.

Dieser Zustand tritt möglicherweise nicht lange auf. Viele Patienten lernen nach der Diagnose etwas über die Pathologie. Die ersten Symptome sind eher mit Blutkrebs verbunden. Mit seiner allmählichen Entwicklung tritt eine Zellmutation auf, eine frühe Leukämie äußert sich in starkem Schwitzen, Blässe der Haut und Herzklopfen.

Patienten haben oft eine chronische Form der Krankheit. Bei einer Minderheit Patienten mit der Diagnose einer eosinophilen akuten Leukämie. Die letztere Pathologie entwickelt sich schnell, die Symptome sind ausgeprägt. Sie müssen rechtzeitig medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, dies erhöht die Chancen auf ein günstiges Ergebnis.

Chronische eosinophile Leukämie

Chronische eosinophile Leukämie (CEL) ist ein verallgemeinerter Prozess, der ebenfalls auf einem hohen Gehalt an Eosinophilen im peripheren Blut, Gewebe und Knochenmark beruht. Die Krankheit verläuft bei jedem Patienten individuell, es kommt zu einer Verletzung des Standardalgorithmus für die Zellreifung. Bei der Diagnose beobachtet:

  • Fieber;
  • die Schwäche;
  • Blässe der Haut;
  • vergrößerte Milz, Leber, Lymphknoten.

Die Liste der Symptome für ChAL erweitert sich aufgrund von Begleiterkrankungen. Die chronische Form tritt auf als Folge von:

  • Bronchialasthma;
  • hypereosinophiles Syndrom;
  • Granulome von Knochen;
  • Dermatose;
  • Urtikaria.

Die Krankheit ist häufig reaktiver Natur. Es ist notwendig, eine Differentialdiagnose durchzuführen, da manchmal ein erhöhter Eosinophilenspiegel beobachtet wird bei: Hodgkin- oder großzelligem Lymphom, Prostatakrebs, Blasenkrebs, Bauchspeicheldrüse.

Ätiologie und Pathogenese

Eosinophile Leukämie ist gekennzeichnet durch Schädigung des peripheren Blutes, des Gewebes, der Gehirnzellen und die Verdrängung normaler Hämatopoese-Sprossen. Tumorgewebe wächst im Knochenmark, woraufhin sich Struktur, Eigenschaften und Verhältnis der Blutelemente ändern. Der Läsionsfokus geht auf andere Organe über, Milz, Lymphknoten und Leber leiden. Studien zeigen einen hämatopoetischen Tumor mit Knochenmarkschäden.

Unter den begleitenden Ursachen für die Entwicklung der Pathologie, einem erblichen Faktor, werden schlechte Gewohnheiten (Rauchen, Alkoholismus) unterschieden. Gefährdet sind Menschen mit einer Veranlagung für Krebs.

Klinische Manifestationen

Symptome haben häufige Symptome, die für jeden Patienten gelten. Sie werden durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen bestimmt. Das Ergebnis ist Schüttelfrost, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Schwitzen.

Es ist erwiesen, dass eosinophile Leukämie die Gesundheit des gesamten Organismus beeinflusst, die Krankheit betrifft die meisten Gewebe und Organe. Viele Patienten haben begleitende Pathologien von der Seite: Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislauf-, hämatopoetische, respiratorische, neurologische Systeme.

Die klinischen Manifestationen der Krankheit umfassen.

  1. Gedächtnisstörung, Ataxie, Verhaltensänderungen (ca. 55% der Patienten).
  2. Durchfall, Bauchschmerzen, ulzerative Manifestationen, auch eosinophile Gastritis (bis zu 30% der Patienten).
  3. Urtikaria, Hyperämie, Ödeme der Dermis, Papeln, Geschwüre, subkutane Knötchen (bei 60% der Patienten).
  4. Herzinsuffizienz, Lungeninfiltration, trockener Husten und Atemnot bei Patienten mit Asthma (ca. 50%).
  5. Entwicklung von Herzklappenversagen, Kardiomyopathie, thromboembolischen Manifestationen, Herzinsuffizienz (20% der Fälle).
  6. Vergrößerte Milz-, Leber-, Muskel- und Gelenkschmerzen, Sehbehinderung.

Symptome und Behandlung der eosinophilen Leukämie sind untrennbar miteinander verbunden. Die Taktik der weiteren Therapie hängt von Begleiterkrankungen ab. Zusätzlich zu den Hauptmedikamenten sind zusätzliche Medikamente damit verbunden, die den Anstieg der Eosinophilen blockieren und die Entwicklung des Krebsprozesses hemmen.

Hypereosinophiles Syndrom

Ärzte betrachten das hypereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie untrennbar miteinander, Pathologien hängen miteinander zusammen. Eosinophile Leukämie bezieht sich häufig auf ein Syndrom, das Teil eines Wasserkraftwerks ist. Die Krankheit entwickelt sich bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, die Symptomatik hängt von den betroffenen Organen ab.

Die Diagnose wird gestellt, wenn die Anzahl der Eosinophilen in den letzten sechs Monaten um 10% der Norm gestiegen ist. Die Krankheit ist selten und äußert sich häufig in Anorexie, Schwäche, Atemnot und Fieber. Wenn das Herz-Kreislauf-System betroffen ist, hat der Patient kaum eine Chance auf ein erfolgreiches Ergebnis.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose des Syndroms ist aufgrund der zahlreichen Symptome, die auf begleitende oder ähnliche Krankheiten hinweisen, unterschiedlicher Natur. Studie hilft, andere Arten von Leukämie oder Eosinophilie auszuschließen.

Die Diagnose umfasst:

  • allgemeine Blutanalyse;
  • Doppler-Ultraschall;
  • Knochenmarkuntersuchung (Punktion);
  • Leukogramm;
  • Röntgenuntersuchung;
  • Echokardiographie;
  • Proteinogramm;
  • CT-Scan;
  • morphologische Studien;
  • Lymphangiographie;
  • Nieren-, Lebertests;
  • immunologische Indikatoren werden untersucht.

Behandlung

Grundlage der Therapie ist die Unterdrückung eines Anstiegs der peripheren Blut-Eosinophilen. Die Behandlung basiert auf der Einnahme der folgenden Medikamente:

  • Phosphodiesterase-Inhibitoren;
  • myelosuppressive Mittel;
  • Antihistaminika;
  • Glukokortikoide;
  • Membranstabilisatoren gefährlicher Zellen;
  • Leukotrien-Inhibitoren und Antagonisten.

Antiallergika der ersten und zweiten Generation werden an der Basis der Behandlung eingesetzt. Die ersteren wirken effektiv, haben aber negative Aspekte im Behandlungsprozess. Der zweite ist der Standard der Antihistamin-Therapie.

Verhütung

Ärzte können keine genauen Anweisungen geben, wie sie sich gegenüber dem Patienten verhalten sollen, um Eosinophilie zu verhindern. Prävention wird sein:

  • rechtzeitige Behandlung verschiedener Krankheiten;
  • Einhaltung eines gesunden Lebensstils;
  • Beseitigung schädlicher Auswirkungen auf den Körper (professioneller Faktor).

Es ist notwendig, sich rechtzeitig einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen. Die Beseitigung von schlechten Gewohnheiten wirkt sich positiv auf die Prävention von Krankheiten aus.

Definition und klinische Darstellung

Das hyperaosinophile Syndrom äußert sich in einer hohen Eosinophilie im Blut und im Knochenmark sowie in der Infiltration innerer Organe durch relativ reife Eosinophile. Mehr als 90% der Patienten sind Männer im Alter von 20 bis 50 Jahren. Die WHO klassifiziert das hypereosinophile Syndrom als Myeloprolifer-

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Diagnose "> Diagnose eines hypereosinophilen Syndroms; andernfalls Diagnose eosinophile Leukämie B. Die Ätiologie des hypereosinophilen Syndroms ist unbekannt. Es wird angenommen, dass GM-CSF, IL-5 und IL-7 für die übermäßige Bildung von Eosinophilen verantwortlich sind. Trotz der ausgeprägten Tendenz zur Thrombose wurden keine spezifischen Störungen im Gerinnungs- und fibrinolytischen System gefunden B. Schädigung der inneren Organe

Herzschäden (55-75% der Fälle). In Biopsien finden sich Herde der Myokardnekrose und eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen im Endokard. Parietale Thromben in den Herzhöhlen können eine Quelle für Thromboembolien sein. Etwa 2 Jahre nach Beginn der Eosinophilie entwickelt sich eine endomyokardiale Fibrose mit Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz und restriktiver Kardiomyopathie.

Eine Schädigung des Nervensystems (40-70% der Fälle) äußert sich in zerebrovaskulärer Embolie, Enzephalopathie und sensorischer Neuropathie. In Biopsien werden nur unspezifische Veränderungen festgestellt.

Eine Schädigung der Lunge (40-50% der Fälle) äußert sich normalerweise in einem anhaltenden unproduktiven Husten. In Abwesenheit von Herzinsuffizienz und Lungenembolie wurden funktionelle Lungentests nicht verändert. Auf Röntgenaufnahmen werden nur bei 20% der Patienten fokale oder diffuse Lungenläsionen festgestellt. Asthma bronchiale mit hypereosinophilem Syndrom ist selten.

Schädigung der Haut und der Schleimhäute - Urticaria, s; G. Eine allergische Erkrankung, die mit dem Auftreten und Verschwinden von juckenden Blasen auf der Haut einhergeht, die Brennnesselverbrennungen ähneln.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Urticaria "> Urtikaria, Quinckes Ödem, Sync.: Angioödem - eine Histamin-abhängige allergische Reaktion eines unmittelbaren Typs, die durch die plötzliche Entwicklung eines begrenzten oder diffusen Ödems von Fettgewebe und Schleimhäuten bei einer Person gekennzeichnet ist und häufiger an Lippen, Stirn, Wangen, Augenlidern, dorsalen Teilen der Füße und im Kehlkopf beobachtet wird.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Quinckes Ödem "> Quinckes Ödem, rote Papeln und Knoten Ulzerationen der Schleimhäute - treten bei mehr als der Hälfte der Patienten auf.

Die Niederlage der Drulich-Organe. Bei 40% der Patienten ist die Milz vergrößert. Arthralgie, Erguss. Aus kleinen Blutgefäßen in einem Gewebe oder einer Körperhöhle austretende Flüssigkeit mit Entzündung oder Ödem

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Exsudat "> Erguss in serösen Hohlräumen und Raynaud-Syndrom. Eosinophile Gastritis und Enethe werden ebenfalls beschrieben.-

Krebs, chronisch aktive Hepatitis. Entzündliche Lebererkrankung durch inf. Agenten, bestimmte Drogen, Abschlussball. und andere Gifte; begleitet von Gelbsucht, Verfärbung des Kots, hämorrhagischem Ausschlag, manchmal Nasenbluten. > Aus dem Griechischen. Hepar (hcpatos) - Leber.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Hepatitis "> Hepatitis und Budd-Chiari-Syndrom. Mikroembolie und Punktblutungen in der Netzhaut verursachen Sehstörungen. P. Differentialdiagnose - siehe Kapitel 34, „Erhöhen der Anzahl geformter Elemente“, Absatz IV).

A. Eosinophile Leukämie unterscheidet sich vom hypereosinophilen Syndrom durch den erhöhten Gehalt an Blasten im Knochenmark und Chromosomenanomalien.

B. Andere myeloproliferative Erkrankungen. Das hyperoseosinophile Syndrom wird selten von schwerer Myelofibrose und Hyperplasie anderer Zellsprossen begleitet.

B. Andere Hämoblastosen, insbesondere akute myelomonoblastische Leukämie mit Eosinophilie, T-Zell-Lymphomen, Lymphogranulomatose, -a; m. Die Form von Lymphomen (Tumoren des Lymphsystems), bei denen spezielle maligne Zellen (Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen) in den Lymphknoten produziert werden; entwickelt sich normalerweise nach dem 10. Lebensjahr, die höchste Inzidenzrate liegt zwischen 20 und 29 Jahren und nach dem 55. Lebensjahr häufiger bei Männern. Sünde: Hodgkin-Krankheit.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Lymphogranulomatosis "> Lymphogranulomatose und andere.

G. Eosinophilie mit Läsionen einzelner Organe geht nicht mit einer Läsion mehrerer Organe einher, die häufig beim hypereosinophilen Syndrom beobachtet wird.

Das D. Cherge-Stroy-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis. Entzündung kleiner Blutgefäße, meist mit inf. und inf.-allergisch. Krankheiten (z. B. Rheuma, Sepsis, Typhus usw.), die sich durch kleine hämorrhagische Hautausschläge (mit Schädigung der Hautgefäße), Bauchschmerzen (mit Schädigung der Gefäße der Bauchorgane) usw. manifestieren. Gefäß - Gefäß.

"data-tipmaxwidth =" 500 "data-tiptheme =" tipthemeflatdarklight "data-tipdelayclose =" 1000 "data-tipeventout =" mouseout "data-tipmouseleave =" false "title =" Vaskulitis "> Vaskulitis mit Eosinophilie. Es scheint bronchial, Fokale Stromausfälle in der Lunge, Sinusitis, Neuropathien und Ansammlungen von Eosinophilen um die Blutgefäße. Manchmal besteht der einzige Unterschied darin, dass beim Hypereosinophil-Syndrom normalerweise kein Asthma bronchiale vorliegt.

Das Konzept der akuten myeloischen (oder myeloischen) Leukämie (abgekürzt als AML) vereint verschiedene Arten von onkologischen Erkrankungen des menschlichen blutbildenden Systems, bei denen das Knochenmark zum Mittelpunkt von Krebs wird

Bis jetzt haben Onkohämatologen kein einziges Vertrauen in die genauen Ursachen der Fehlfunktion der hämatopoetischen Sphäre. Daher ist es ziemlich schwierig, spezielle Risikogruppen zu identifizieren und vor allem die Wahrscheinlichkeit einer myeloischen Leukämie oder von Blutkrebs vorherzusagen. Die Wissenschaft unternimmt alle Anstrengungen, um wirksame Methoden für die Diagnose und Behandlung von AML zu entwickeln, wodurch eine in einem frühen Stadium diagnostizierte akute myeloische Leukämie eine günstige Überlebensprognose hat..

Wie sich myeloische Leukämie entwickelt

Wenn Sie sich die Rolle des Knochenmarks als Produzent der gesamten Vielfalt von Blutzellen vorstellen, wird myeloische Leukämie wie eine Ablenkung in dieser optimierten Produktion aussehen.

Tatsache ist, dass eine Knochenmarkstörung bei myeloischer Leukämie mit der Freisetzung einer großen Anzahl von „unreifen“ oder unterentwickelten weißen Blutkörperchen von Myeloblasten in das Blutproduktionssystem einhergeht - Leukozyten, die ihre Immunfunktion noch nicht erlangt haben, sich jedoch unkontrolliert zu vermehren beginnen. Infolge einer solchen Mutation wird der kohärente Prozess der regelmäßigen Erneuerung von Leukozyten im Blut gestört und die schnelle Verdrängung von Vollblutzellen durch abnormale Vorläuferzellen beginnt. In diesem Fall werden nicht nur weiße Blutkörperchen verdrängt, sondern auch rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen.

Sorten von myeloischer Leukämie

Aufgrund der Tatsache, dass sich an sich selten eine Mutation von Blutzellen im Körper in einer „reinen“ Form entwickelt, die jedoch meistens von anderen Stammzellmutationen und anderen Pathologien begleitet wird, gibt es viele verschiedene Formen und Arten von myeloischer Leukämie.

Wenn es bis vor kurzem 8 Hauptarten gab, die nach dem Ursprung der Leukämieformationen unterteilt waren, werden heute auch Mutationen berücksichtigt, die in Zellen auf genetischer Ebene auftreten. Alle diese Nuancen beeinflussen die Pathogenese und Prognose der Lebenserwartung in der einen oder anderen Form der Krankheit. Darüber hinaus können Sie anhand der Definition der Art der Erkrankung mit akuter myeloischer Leukämie das entsprechende Behandlungsschema auswählen.

Varianten der myeloischen Leukämie werden laut FAB in folgende Untergruppen eingeteilt:

Merkmale der akuten Promyelozyten-Leukämie

OPL oder OPML, das für akute promyelozytische Leukämie steht, bezieht sich auf eine Unterart der myeloischen M3-Leukämie gemäß FAB (französisch-amerikanisch-britische Klassifikation). Bei dieser bösartigen Erkrankung reichert sich eine abnormale Anzahl von Promyelozyten, die unreife Granulozyten sind, im Blut und im Knochenmark von Patienten an.

Akute Promyelozyten-Leukämie wird durch eine typische Translokation von Chromosomen bestimmt, die zur Bildung abnormaler Onkoproteine ​​und zur unkontrollierten Teilung mutierter Promyelozyten führt. Es wurde Mitte des 20. Jahrhunderts entdeckt und gilt seit langem als eine der tödlichen und superakuten Formen der myeloischen Leukämie..

Derzeit zeigt die akute Promyelozytenleukämie eine einzigartige Reaktion auf Behandlungen wie Arsentrioxid und Transretinsäure. Dank dessen ist PLA zu einer der am besten vorhergesagten und behandelbaren Unterarten der Krankheit geworden, der akuten myeloischen Leukämie..

Die Lebenserwartung für diese AML-Variante beträgt in 12% der Fälle 12 Jahre ohne Exazerbationen..

Promyelozytäre Leukämie wird durch Knochenmarkstudien, eine Blutuntersuchung und zusätzliche zytogenetische Studien diagnostiziert. Das genaueste diagnostische Bild kann durch Untersuchung der PCR (Polymerasekettenreaktion) erhalten werden..

Merkmale der akuten monoblastischen Leukämie

Akute monoblastische Leukämie bezieht sich auf die interregionale Form der AML gemäß der Klassifikation der FAB - Option M5, die in 2,6% der Fälle bei Kindern und in 6-8% der Fälle bei Erwachsenen (meistens ältere Menschen) auftritt..

Die Indikatoren des Krankheitsbildes unterscheiden sich praktisch nicht von der akuten myeloischen Leukämie, obwohl die allgemeinen Symptome durch eine stärkere Vergiftung und eine hohe Körpertemperatur ergänzt werden.

Auch Symptome einer Neutropenie sind vorherrschend, wobei nekrotische Veränderungen in der Schleimhaut des Nasopharynx und der Mundhöhle sowie Entzündungen der Zunge überwiegen.

Das Hauptaugenmerk der Lokalisation der Krankheit liegt auf dem Knochenmark, es kommt jedoch auch zu einer Zunahme der Milz und bestimmter Gruppen von Lymphknoten. In Zukunft ist das Auftreten einer Infiltration von Zahnfleisch und Mandeln sowie eine Tumormetastasierung der inneren Organe möglich..

Mit zeitnahen Analysen, der Erkennung einer malignen Pathologie und der Anwendung moderner Behandlungsschemata wird jedoch in 60% der Fälle eine signifikante Verbesserung des Zustands des Patienten vorhergesagt.

Charakterisierung der eosinophilen Leukämie

Akute eosinophile Leukämie entsteht durch die maligne Transformation von Eosinophilen und kann vor dem Hintergrund eines Adenokarzinoms der Schilddrüse, des Uterus, des Darms, des Magens, des Bronchus und des Nasopharynx auftreten. Diese Art der myeloischen Leukämie ähnelt der reaktiven Eosinophilie, die der akuten lymphoblastischen (ALL) oder myeloischen Leukämie innewohnt. Um die Diagnose zu differenzieren, greifen sie daher auf Studien spezifischer zellulärer Blutmarker zurück.

Die charakteristischsten Merkmale dieser Unterart der myeloischen Leukämie sind eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen und Basophilen im Bluttest und eine Zunahme der Größe von Leber und Milz.

Merkmale der myelomonozytären Leukämie

Von besonderer Bedeutung für moderne Onkohämatologen ist eine Untergruppe von AML wie die myelomonozytische Leukämie, deren Sorten am häufigsten die Alterskategorie der Kinder betreffen. Obwohl bei älteren Menschen das Risiko einer solchen myeloischen Leukämie ebenfalls hoch ist.

Die myelozytische Leukämie ist durch einen akuten und chronischen Verlauf gekennzeichnet, und eine der Formen eines chronischen Typs ist die juvenile myelomonozytische Leukämie, die für Kinder vom ersten Lebensjahr bis zum 4. Lebensjahr charakteristisch ist. Ein Merkmal dieser Unterart ist die Häufigkeit ihrer Entwicklung bei jungen Patienten und eine größere Neigung zur Erkrankung von Jungen.

Warum entwickelt sich eine myeloische Leukämie?

Trotz der Tatsache, dass es immer noch nicht möglich ist, die genauen Ursachen der Leukämie zu bestimmen, gibt es in der Hämatologie eine bestimmte Liste von provozierenden Faktoren, die sich zerstörerisch auf die Knochenmarkaktivität auswirken können:

  • Strahlungsbelastung;
  • ungünstige Lebensbedingungen in der Umwelt;
  • gefährliche Arbeiten;
  • die Wirkung von Karzinogenen;
  • Nebenwirkungen der Chemotherapie bei anderen Krebsarten;
  • chromosomale Pathologien - Fanconi-Anämie, Bloom- und Down-Syndrom;
  • das Vorhandensein von Pathologien wie Epstein-Barr-Virus, lymphotropem Virus oder HIV;
  • andere Zustände von Immunschwäche;
  • schlechte Gewohnheiten, insbesondere rauchende Eltern eines kranken Kindes;
  • erblicher Faktor.

Wie manifestiert sich myeloische Leukämie??

Aufgrund der Tatsache, dass die Symptome der myeloischen Leukämie je nach Form und Art der AML variieren, ist die Zuordnung allgemeiner klinischer Indikatoren zur Kategorie der Symptome sehr willkürlich. Die ersten Alarmsignale finden sich in der Regel in den Ergebnissen einer Blutuntersuchung, die den Arzt zwingt, zusätzliche Diagnosemethoden zu verschreiben.

AML bei Kindern

Bei kleinen Kindern, die am anfälligsten für eine solche Sorte wie juvenile myelomonozytische Leukämie sind, sollte das Vorhandensein der folgenden Symptome die Eltern alarmieren und sie dazu bringen, einen Arzt zu konsultieren:

  1. Wenn das Kind schlecht zunimmt;
  2. Wenn es Verzögerungen oder Abweichungen in der körperlichen Entwicklung gibt;
  3. Erhöhte Müdigkeit, Schwäche, Blässe der Haut vor dem Hintergrund einer Eisenmangelanämie;
  4. Das Vorhandensein von Hyperthermie;
  5. Häufige infektiöse Läsionen;
  6. Vergrößerte Leber und Milz;
  7. Schwellung der peripheren Lymphknoten.

Natürlich bedeutet das Vorhandensein eines oder mehrerer der oben genannten Symptome nicht, dass das Kind genau eine juvenile myelozytische Leukämie entwickelt, da solche Indikatoren für viele andere Krankheiten charakteristisch sind. Wie Sie wissen, ist die Behandlung komplexer Krankheiten im Frühstadium am effektivsten, sodass Blutuntersuchungen und andere diagnostische Verfahren nicht fehl am Platz sind.

AML bei Erwachsenen

  • chronische Müdigkeit, allgemeine Schwäche;
  • Gewichtsverlust und Appetit;
  • eine Tendenz zu inneren Blutungen, das Auftreten von Blutergüssen, erhöhte Blutungen;
  • erhöhte Zerbrechlichkeit der Knochen;
  • häufiger Schwindel und Schüttelfrost;
  • Instabilität gegenüber infektiösen Pathologien;
  • Übelkeit
  • konstante Blässe.

Es ist klar, dass selbst diese Symptome nicht als einziger Faktor bei der Bestimmung der AML dienen können. Daher sollten Sie Krebs nicht unabhängig bei sich selbst diagnostizieren..

Diagnoseverfahren für AML

Die erste und grundlegende diagnostische Maßnahme zur Überprüfung der myeloischen Leukämie ist eine umfassende Blutuntersuchung. Wenn eine pathologische Proliferation bestimmter Gruppen von Blutzellen festgestellt wird, wird eine Knochenmarkbiopsie verordnet. Um die Ausbreitung von Krebszellen im Körper zu bestimmen, werden verwendet:

  • Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen;
  • Skelettszintigraphie;
  • Computer- und Magnetresonanztomographie.

In der Regel werden alle diagnostischen Verfahren in hämatologischen und onkologischen Kliniken durchgeführt, und nach Bestätigung der Diagnose von AML wird sofort ein Behandlungsplan erstellt. Da die Pathogenese (der Verlauf) verschiedener Formen der Krankheit auf zellulär-molekularer Ebene variiert, hängt die Prognose der Lebenserwartung des Patienten vollständig von der Genauigkeit der Diagnose und der Angemessenheit der gewählten Behandlung ab.

Therapeutische Maßnahmen

Die Behandlung der myeloischen Leukämie besteht heute aus 4 Stufen therapeutischer Maßnahmen:

  1. Induktion mit intensiver Chemotherapie, um so viele Myeloblastenzellen wie möglich zu zerstören und eine Remissionsperiode zu erreichen.
  2. Konsolidierung mit intensiver Therapie von kombinierten und zusätzlichen chemotherapeutischen Dosen, um die verbleibenden Tumorzellen zu zerstören und das Risiko einer Krankheitsrückkehr zu verringern.
  3. Behandlung des Zentralnervensystems, um Leukämiezellen im Rückenmark und im Gehirn zu verhindern, um Metastasen zu verhindern. Wenn Leukämiezellen in das Zentralnervensystem fallen, kann eine Strahlentherapie verordnet werden.
  4. Längere unterstützende Therapie, die über einen langen Zeitraum (ein Jahr oder länger) verschrieben und ambulant durchgeführt wird, um überlebende Krebszellen zu zerstören.

Nebenwirkungen der Chemotherapie

Trotz der Wirksamkeit der Chemotherapie stimmt nicht jeder Patient der Verwendung hoher Dosen der Chemotherapie zu, da diese Technik erhebliche nachteilige Komplikationen aufweist.

Kann Leukämie besiegt werden??

Es ist noch zu früh, um heute über einen vollständigen Sieg über Leukämie zu sprechen. Eine Erhöhung der Lebenserwartung nach intensiven Therapiemethoden um mindestens 5-7 Jahre wird jedoch durchschnittlich bei 60% der Patienten beobachtet. Zwar steigen die Prognosen für Patienten über 60 nicht über 10%. Daher sollten Sie nicht mit dem Einsetzen des fortgeschrittenen Alters rechnen, um sich eng mit ihrer eigenen Gesundheit zu befassen. Sie müssen sich regelmäßig vorbeugenden Untersuchungen unterziehen, Ihre Ernährung und Ihren Lebensstil überwachen, Blut und Urin für Tests spenden.

Eosinophilie (Eosinophilie; Eosin + Griechisch. Philia Liebe, Tendenz, Synonym für eosinophile Leukozytose) - eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen im Blut im Vergleich zur Norm (normale Blut-Eosinophile bei Erwachsenen sind 20,0-300,0 ~ 10 9 / l oder 0,5-5% aller weißen Blutkörperchen). Hyperereosinophilie oder große Eosinophilie ist eine Erkrankung, bei der der Gehalt an Eosinophilen im Blut 15% oder mehr beträgt, üblicherweise mit einem Anstieg der Gesamtzahl der Leukozyten. Eosinophile (eosinophile Granulozyten) werden (in% aller Leukozyten) in nach der Romanovsky-Giemsa-Methode gefärbten Blutausstrichen gezählt.

Eosinophilie tritt aufgrund einer erhöhten Produktion von Eosinophilen im Knochenmark auf; Ein Indikator dafür ist ein Anstieg der absoluten Anzahl eosinophiler Promyelozyten, Myelozyten und Metamyelozyten im Knochenmark. In den meisten Fällen ist E. eine Schutzreaktion des Körpers als Reaktion auf den Eintritt von Fremdproteinprodukten in das Blut. Gleichzeitig werden Prostaglandine E 1 und E 2 mit Antihistaminaktivität aus dem Granulat von Eosinophilen freigesetzt.

Eosinophilie unbekannter Herkunft tritt manchmal bei praktisch gesunden Personen auf. Familie E. ist bekannt, die hauptsächlich bei Personen mit einem vorherrschenden Tonus des parasympathischen Teils des autonomen Nervensystems beobachtet wird. Einige Patienten haben eine Abnahme der Anzahl von Enzinophilie im Blut unter dem Einfluss von Kortikosteroiden (insbesondere Prednison), was auf eine mögliche Rolle der Nebenniereninsuffizienz bei der Entstehung von Eosinophilie hinweist.

Hyperoseosinophilie wird bei einer Reihe von Erkrankungen des Blutsystems festgestellt, beispielsweise bei chronischer myeloischer Leukämie (häufig in Kombination mit Basophilie - der sogenannten eosinophil-basophilen Assoziation), Myelofibrose, Polyzythämie, malignen Lymphomen, Lymphogranulomatose, manchmal bei akuter Leukämie und schweren Kettenerkrankungen (siehe).. Eosinophile Hyperleukozytose (Hyperleukozytose, die mit einer Zunahme der Anzahl von Eosinophilen verbunden ist) tritt bei der sogenannten eosinophilen Leukämie auf, die durch einen vollständigen Ersatz des Knochenmarks durch Eosinophile mit unterschiedlichem Reifegrad und das Vorhandensein von eosinophilen Infiltraten in Leber, Milz, Lymphknoten, manchmal im Myokard, gekennzeichnet ist.

Eosinophilie wird bei Krebs des Magen-Darm-Trakts, der Genitalorgane, der Schilddrüse und der Nieren beobachtet, insbesondere bei Metastasen im Knochenmark sowie nach Splenektomie mit einer diffusen Variante des eosinophilen Granuloms der Knochen.

Blut-Eosinophilie kann mit lokaler Eosinophilie kombiniert werden, z. B. im Sputum (bei durch Asthma komplizierter Bronchitis), im Nasenausfluss (bei allergischer Rhinitis), im Pleuraexsudat (bei Pleura-Neoplasien, Hämothorax)..

Wird E. festgestellt, wird eine gründliche helminthologische Untersuchung durchgeführt. Indikationen werden bei Verdacht auf einen Tumor oder eine Erkrankung des Blutsystems diagnostische Punktionen der Lymphknoten, der Leber, der Milz und des Knochenmarks durchgeführt, gegebenenfalls eine Inzisionsbiopsie von tumorähnlichen eosinophilen gastrointestinalen Infiltraten usw..

Die Beseitigung des allergischen Faktors und die erfolgreiche Behandlung der Grunderkrankung führen zum Verschwinden der Eosinophilie

Eosinophile und Eosinophilie

Eldar Khuseevich Anaev Senior Researcher Forschungsinstitut für Pulmonologie, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Eosinophile sind körnige weiße Blutkörperchen, die in geringen Mengen im Blut und im Gewebe gesunder Menschen vorkommen. Normalerweise beträgt die Anzahl der Eosinophilen im Blut weniger als 350 Zellen / μl (bis zu 6% aller weißen Blutkörperchen). Die Funktionen dieser Zellen sind noch unbekannt..

In der klinischen Praxis gibt es Krankheiten und Zustände, bei denen der Gehalt an Eosinophilen im peripheren Blut und Gewebe zunimmt (Eosinophilie). Eine Zunahme der Anzahl von Eosinophilen um mehr als 1.500 Zellen / μl wird als Hypereosinophilie bezeichnet.

Eosinophil als separates Zellelement wurde erstmals 1879 von Paul Ehrlich beschrieben. Er verwendete den sauren Farbstoff Eosin, benannt nach der griechischen Göttin der Morgenröte, zur histologischen Färbung von Blut und Geweben. Ehrlich zeigte, dass Eosinophile bei gesunden Personen 1 bis 3% der peripheren Blutleukozyten ausmachen.

In den nächsten 40 Jahren haben sich viele Informationen über Eosinophile angesammelt: Eine Zunahme der Anzahl von Zellen wurde mit Asthma bronchiale (BA) und Helmintheninvasion in Verbindung gebracht. Auch die Anzahl der Eosinophilen stieg in tierischen Geweben nach einer anaphylaktischen Reaktion signifikant an. Dies legt nahe, dass Eosinophile eine Überempfindlichkeit gegen Anaphylaxie bieten. Diese Hypothese blieb die Haupterklärung für die Funktion von Eosinophilen vom Beginn des Jahrhunderts bis in die 1980er Jahre. In den 1950er Jahren war die Funktion von Eosinophilen so wenig bekannt, dass sie angeblich Vorläufern roter Blutkörperchen zugeschrieben wurden.

Die Morphologie von Eosinophilen

In der lichtoptischen Forschung beträgt der Durchmesser von Eosinophilen 12-17 Mikrometer; Sie sind normalerweise etwas größer als Neutrophile. Im Gegensatz zu reifen polymorphkernigen Leukozyten (PMNL), deren Kerne etwa vier Läppchen aufweisen, bestehen die Kerne von Eosinophilen in der Regel aus zwei durch einen Faden verbundenen Läppchen. Die Hauptbesonderheit ihres Zytoplasmas ist das Vorhandensein von zwei Arten spezifischer Körnchen (groß und klein), die eine rote oder orange Farbe haben. Selbst bei schlecht gefärbten Abstrichen können sie von neutrophilen Granulaten unterschieden werden, da sie zahlreicher und deutlich größer sind. Große Körnchen enthalten basische Proteine, die nur bei Eosinophilen vorkommen.

Dazu gehören: großes Kernprotein (BOP), eosinophiles kationisches Protein (ECP), eosinophile Peroxidase (EPO), eosinophiles Neurotoxin (EN), früher als eosinophiles Protein X bezeichnet, und das BOP-Homolog. Kleine Körnchen enthalten die Enzyme Arylsulfatase B und saure Phosphatase, die auch in azurophilen Körnchen von Neutrophilen vorkommen. Lysophospholipase B (Charcot-Leiden-Kristalle) - ein Enzym von eosinophilen Membranen - spielt keine wichtige Rolle bei der Pathogenese von Krankheiten und hat keinen diagnostischen Wert.

Bei aktivierten Eosinophilen nimmt die Anzahl der Körnchen signifikant ab und die Zellen werden häufig vakuolisiert, wobei sie weniger dicht werden als nicht aktivierte Eosinophile.

Eosinophile Funktion

Die Funktionen von Eosinophilen sind nicht genau bekannt. Sie haben viele Funktionen anderer zirkulierender Phagozyten wie PMNL und Monozyten. Obwohl Eosinophile zur Phagozytose fähig sind, zerstören sie die Bakterien in ihnen weniger effektiv als Neutrophile.

Kinetik von Eosinophilen

Eosinophile sind nicht spaltbare Granulozyten, die wie andere PMNLs kontinuierlich im Knochenmark aus einer einzelnen Stammzelle gebildet werden. Eosinophilopoese und Differenzierung von Eosinophilen von Vorläuferzellen regulieren T-Lymphozyten durch Sekretion von koloniestimulierenden Faktor-Granulozyten und Makrophagen (GM! CSF), Interleukin-3 (IL-3) und IL! 5. Zusätzlich aktivieren IL-5 und GM! CSF Eosinophile und induzieren den Übergang von Zellen von normaler zu niedriger Dichte (weniger als 1.085)..

Die Lebensdauer von Eosinophilen beträgt 10-12 Tage. Nachdem Eosinophile das Knochenmark verlassen haben, wo sie innerhalb von 3-4 Tagen gebildet werden und reifen, zirkulieren sie mehrere Stunden im Blut (ihre Halbwertszeit beträgt 6-12 Stunden). Dann verlassen sie wie Neutrophile den Blutkreislauf und gelangen in perivaskuläre Gewebe, hauptsächlich in die Lunge, den Magen-Darm-Trakt und die Haut, wo sie 10 bis 14 Tage bleiben. Für jedes periphere Blut-Eosinophil gibt es ungefähr 200–300 Eosinophile im Knochenmark und 100–200 in anderen Geweben.

Eosinophile in einem normalen Blutausstrich machen 1 bis 5% der weißen Blutkörperchen aus. In absoluten Zahlen wurden 120–350 Eosinophile in 1 μl (120–350, 106 / l) peripherem Blut als Norm genommen. Ein Spiegel von 500 bis 1.500 Eosinophilen / μl wird als milde Eosinophilie und über 1.500 Zellen / μl als Hypereosinophilie angesehen: mittelschwer (1.500–5.000 Zellen / μl) und schwer (mehr als 5.000 Zellen / μl).

Die absolute Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut bei gesunden Menschen variiert. Tägliche Schwankungen der Anzahl der Eosinophilen stehen in umgekehrter Beziehung zu den Cortisolspiegeln im Plasma, wobei das Maximum nachts und das Minimum morgens auftritt.

Eosinophile Leukämie ist eine eher seltene Form der myeloischen Leukämie (AML), die durch einen hohen Gehalt von 80% im Knochenmark und Plasma des peripheren Blutes von Blastenzellen, zukünftigen eosinophilen Leukozyten, gekennzeichnet ist. Diese Art einer gefährlichen Krankheit, die onkologischen Charakter hat, kann als neue, unabhängige Krankheit auftreten oder Menschen jeden Alters betreffen, bei denen in der Vergangenheit ein hypereosinophiles Syndrom aufgetreten ist, d. H. Ihre Folge geworden ist.

Der eosinophile Typ der Pathologie ist eine myeloproliferative Erkrankung, d. H. Eine Mutation kann nicht nur in embryonalen Stammzellen des hämatopoetischen Gewebes, sondern auch in gereiften Blutzellen beginnen. Es ist normalerweise unmöglich, zwischen der klonalen Teilung abnormaler Knochenmarkzellstrukturen, die mit pathologischen Veränderungen im Chromosomensatz verbunden sind, und der reaktiven (eine Zunahme der Anzahl mutierter Zellen aufgrund ihrer übermäßigen Produktion) zu unterscheiden. Daher wird die Diagnose eines eosinophilen Syndroms in Gegenwart einer Chromosomenanomalie in der Anamnese gestellt Zum Beispiel Down-Syndrom oder Klinefelter. In anderen Fällen wird eine eosinophile Leukämie diagnostiziert..

Merkmale der Entwicklung der Onkopathologie sind wie folgt:

  1. Blasten mit einem Programm zur weiteren Umwandlung in Eosinophile (Leukozyten-Mikrophagen, deren Schutzfunktion nur in der Absorption von Fremdelementen besteht, die in den menschlichen Körper eingedrungen sind) unter dem Einfluss negativer Faktoren beginnen zu mutieren.
  2. Der Mutationsprozess führt zu einem Stillstand ihrer Reifung auf dem anfänglichen Entwicklungsniveau. Anstatt sich in reife Eosinophile zu verwandeln, die nach dem Eintritt in den Blutkreislauf natürliche Funktionen erfüllen können, verlieren sie die Fähigkeit, sich auf natürliche Weise selbst zu zerstören und beginnen sich intensiv zu teilen.

Infolge der Gesamtheit dieser pathologischen Prozesse in der Zusammensetzung des peripheren Blutes erscheint eine große Anzahl von Leukozyten, die nicht normal funktionieren können. Abnormale Zellen teilen sich ununterbrochen weiter, nehmen fast das gesamte Volumen der durch die Gefäße fließenden biologischen Flüssigkeit ein und verdrängen gesunde Leukozyten, Blutplättchen und Leukozyten daraus. Fast unmittelbar in den Organen, aus denen das hämatopoetische System, Leber und Milz bestehen, treten zusätzliche Krebsherde auf.

Klassifikation der eosinophilen Form der Pathologie

Um die eosinophile Leukämie, die zu den Subtypen von Blutkrebs gehört, auf das Stadium einer verlängerten Remission zu übertragen, ist eine angemessene Therapie erforderlich. Zu diesem Zweck ist es jedoch erforderlich, die Art der Krankheit zu kennen und sie korrekt zu klassifizieren. Die Klassifikation, nach der es üblich ist, den eosinophilen Subtyp onkologischer Läsionen der Körperflüssigkeit zu unterteilen, sieht in erster Linie die Entwicklungsphase vor.

Nach dieser Klassifikation werden mehrere Stadien unterschieden, für die jeweils das Auftreten spezifischer spezifischer Prozesse in abnormalen Blutzellen inhärent ist:

  1. Initiierung oder Initiierung der Tumortransformation. Der negative Transformationsprozess beginnt unter dem Einfluss eines pathologischen Faktors und ist durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet.
  2. Beförderung Blastenzellen, die Vorläufer von Eosinophilen, aus denen das hämatopoetische Gewebe des Knochenmarks besteht, beginnen sich intensiv zu teilen. In dieser Entwicklungsphase können unspezifische und milde Anzeichen auftreten..
  3. Fortschreiten. Der Beginn der Malignität der Zellen, aufgrund derer sich eine eosinophile Leukämie entwickelt. In diesem Stadium treten ausgeprägte histologische Anzeichen und akute klinische Symptome auf..
  4. Metastasierung. Der Bluttumor breitet sich aktiv im Körper aus und wächst in andere Organe hinein..

Auch die Krankheit ist in Typen unterteilt. Eine solche Auswahl kann jedoch als verbal angesehen werden, da sie nicht wie bei epithelialen Krebstumoren mit der Art der Entwicklung des onkologischen Prozesses zusammenhängt, sondern direkt von der Differenzierung der Zellen abhängt, in denen die Mutation begann. Akute Leukämie tritt also bei völlig unreifen Explosionen auf, verläuft daher aggressiver und endet meistens mit dem Tod. Der chronische Typ des pathologischen Prozesses ist mit der Malignität von Knochenmarkzellen im Endstadium der Reifung oder von reifen Blutzellen verbunden, aus denen das periphere Blut besteht, wodurch sich die Onkopathologie sehr langsam entwickelt und nicht zu Aggressionen neigt.

Ursachen der Erkrankung der blutbildenden Organe

Obwohl Wissenschaftler auf dem Gebiet der Onkologie nicht volles Vertrauen in die Voraussetzungen haben, die das Auftreten von Mutationsänderungen in den Zellen des flüssigen Bindegewebes unseres Körpers hervorrufen, neigen sie dazu zu behaupten, dass die Hauptursachen des pathologischen Phänomens in der genetischen Veranlagung liegen. Die Blutonkologie tritt am häufigsten in Familien auf, in denen Fälle der Entwicklung dieser Krankheit bereits vor einigen Generationen festgestellt wurden. Eosinophile Leukämie kann auch durch eine Reihe von Krankheiten mit infektiös-viraler Ätiologie ausgelöst werden. Diese Aussage basiert auf der Fähigkeit einiger Krankheitserreger, eine Degeneration der Blutzellen und das Auftreten irreversibler Mutationen in ihnen zu verursachen..

Pathologie kann durch andere Krankheiten verursacht werden:

  • onkologisch;
  • Immunschwäche;
  • Lungenschaden
  • schwere allergische Reaktionen;
  • chemische Vergiftung;
  • Magen-Darm-Erkrankungen;
  • Vaskulitis;
  • systemische Erkrankungen des Bindegewebes;
  • Herzkreislauferkrankung.

Diese Ursachen können bei vielen Menschen festgestellt werden und nicht alle von ihnen unterliegen der Entwicklung von Blutkrebs. In diesem Zusammenhang sprechen Onkologen und Kliniker über das Vorhandensein bestimmter Risikofaktoren, die die Entwicklung der Krankheit beschleunigen und ihren Verlauf verschlimmern können..

Am häufigsten wird eine solche Rolle den folgenden Faktoren zugewiesen:

  1. Exposition gegenüber giftigen Drogen. Explizite Karzinogene umfassen antibakterielle Arzneimittel, hauptsächlich Penicilline, und die meisten Zytostatika.
  2. Industrielle Toxine. Einige Düngemittel und Ölprodukte können zu Provokateuren von Blutkrebs werden.
  3. Strahlenexposition. Sehr häufig sind Patienten mit Blutonkologen Menschen, die in Gebieten mit erhöhtem Strahlenhintergrund leben oder mehrere Strahlentherapiekurse absolviert haben.

Wichtig! Experten weisen auf die Abhängigkeit der Progressionsrate eines pathologischen Phänomens von einer Person mit schlechten Gewohnheiten, Rauchen oder einer Tendenz zum Alkoholmissbrauch hin. Obwohl dieser Faktor heute keine wissenschaftliche Rechtfertigung hat, zeigen die Statistiken, dass Menschen mit Sucht die Mehrheit der Krebspatienten ausmachen.

Chronische eosinophile Leukämie (CEL)

Chronische eosinophile Leukämie ist ein generalisierter Prozess, der einen hohen Anteil an Eosinophilen im peripheren Blut, Gewebe und Knochenmark aufweist. Bei jedem Patienten verläuft die Krankheit individuell mit einer Verletzung eines bestimmten Algorithmus zur Zellreifung.

Die chronische Form wird von folgenden Manifestationen begleitet:

  • Fieber;
  • die Schwäche;
  • Blässe der Haut;
  • vergrößerte Milz, Leber, Lymphknoten.

Die Symptome bei chronischer eosinophiler Leukämie nehmen aufgrund von Begleiterkrankungen zu.

Die chronische Form der eosinophilen Leukämie tritt auf als Folge von:

  • Bronchialasthma;
  • hypereosinophiles Syndrom;
  • Granulome von Knochen;
  • Dermatose;
  • Urtikaria.

Ein Teil der Krankheit ist reaktiv. Da ein erhöhter Gehalt an Eosinophilen festgestellt wird, wenn: oder eine Differenzialdiagnose durchgeführt werden muss.

Hypereosinophiles Syndrom

Das hyperereosinophile Syndrom und die eosinophile Leukämie sind miteinander verbundene Pathologien und werden in der Medizin untrennbar betrachtet. Eosinophile Leukämie bezieht sich häufig auf das Syndrom, das Teil des HES ist. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, und die Symptome hängen von den betroffenen Organen ab..

Die Diagnose wird gestellt, wenn die Anzahl der Eosinophilen in den letzten 6 Monaten gegenüber der Norm um 10% gestiegen ist. Die Krankheit manifestiert sich in Anorexie, Schwäche, Atemnot, Fieber. Bei einer Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems hat der Patient kaum eine Chance auf ein erfolgreiches Ergebnis.

Symptome, die den onkologischen Prozess begleiten

Normalerweise ist eosinophile Leukämie ein zufälliger Befund, da sie lange Zeit völlig asymptomatisch ist. Die ersten Anzeichen dieser Pathologie treten meistens auf, nachdem sie verallgemeinert wurde und aktiv zu metastasieren beginnt. Zu diesem Zeitpunkt ist es zu spät, sie zu behandeln, und der Patient wird als unheilbarer Patient eingestuft..

Um dies zu verhindern, empfehlen Hämatonkologen, die möglichen unspezifischen Symptome zu untersuchen, die zu Beginn des pathologischen Prozesses auftreten können:

  1. Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, ständige Müdigkeit, Fieber und übermäßiges Schwitzen. Das Auftreten dieser Zeichen sollte jede Person alarmieren, da sie häufige Manifestationen einer Onkologie sind.
  2. Hämatologische Symptome (häufige unvernünftige Blutergüsse und Blutergüsse, die plötzlich auf einem Teil der Haut auftreten, ständige Nasenbluten, langfristig heilende Wunden und Schürfwunden).
  3. Explizite oder geschmierte Atemstörung (anhaltender trockener Husten, Atemnot). Ihr Auftreten ist mit einer Lungenfibrose verbunden, die sich vor dem Hintergrund einer eosinophilen Blutschädigung entwickelt.
  4. Hautveränderungen (Juckreiz und Hautausschlag unbekannter Herkunft, Auftreten harter subkutaner Knötchen). Solche Symptome werden bei fast 60% der Patienten mit Blutkrebs beobachtet.
  5. Neurologische Symptome. Negative Manifestationen des Nervensystems (Gedächtnisstörung, Verhaltensänderung) treten sehr häufig auf.

Mit dem aktiven Fortschreiten der Krankheit kommt es auch zu einer Zunahme von Lymphknoten, Leber und Milz, Gelenk- und Muskelschmerzen und Sehstörungen. Diese Veränderungen entstehen aufgrund des Auftretens einer großen Anzahl von entzündungshemmenden Zytokinen, die von eosinophilen Zellen freigesetzt werden, im Blutkreislauf sowie aufgrund des Ausbruchs einer Thrombose kleiner Blutgefäße.

Diagnose der Krankheit

Der versehentliche oder klinische Verdacht auf eosinophile Leukämie ist der Grund für eingehendere Studien. Die Erlaubnis, die Krankheit zu widerlegen oder zu bestätigen, beginnt mit einem allgemeinen. Bestätigung ist das Vorhandensein einer flüssigen Körpersubstanz in 1 μl (Mikroliter) eines erhöhten Leukozytengehalts, nämlich Eosinophilen, während die Anzahl der Blutplättchen und Erythrozyten verringert ist. Solche Veränderungen weisen auf die Entwicklung einer Eosinophilie hin, die mit dem eosinophilen Leukämietyp einhergeht.

Weitere Labordiagnostika, die zur Klärung der Diagnose erforderlich sind, umfassen die folgenden Studien:

  1. Zytogenetische Analyse. Es wird durchgeführt, um atypische Veränderungen im Chromosomensatz zu identifizieren, um die Art der sich entwickelnden Leukämie zu klären und die Form der myeloischen Leukämie zu bestimmen.
  2. Immunphänotypisierung. Nachweis abnormaler maligner Zellen unter Verwendung einer bestimmten Substanz. Eine solche Diagnose gibt Fachleuten die Möglichkeit zu bestimmen, welche akute oder chronische Leukämie in den hämatopoetischen Organen und im peripheren Blut auftritt.
  3. Knochenmarkbiopsie. Durch eine feine Nadelpunktion, bei der Biopsiematerial aus den Becken- oder Sternalknochen entnommen wird, können Sie die Richtigkeit der vorgeschlagenen Diagnose bestätigen.

Zusätzlich zum Labor wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt, um zwischen chronischer und akuter Leukämie zu unterscheiden. Die informativsten Methoden der Hardware-Diagnostikforschung sind Röntgenaufnahmen der Lunge, Ultraschall des Abdomens, CT und MRT.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden

Eosinophile Leukämie ist derzeit eine behandelbare Krankheit, die auf dem Gebiet der Blutkrebstherapie mit großem Erfolg verbunden ist. Darüber hinaus können sich nicht nur Patienten erholen, bei denen chronische Leukämie diagnostiziert wird. Ein positiver Trend ist auch dann festzustellen, wenn sich eine akute, bisher als unheilbar geltende eosinophile Krankheit entwickelt. Die Hauptbehandlung besteht darin, lange Kurse zu belegen

  • Bestrahlung. Radioaktive ionisierende Strahlen bieten eine signifikante therapeutische Unterstützung beim Auftreten metastatischer Läsionen in den inneren Organen und im Knochensystem.
  • . Der Goldstandard in der Therapie zur Heilung von Leukämie. Es ist jedoch nicht allen Patienten gestattet, sich einer Stammzelltransplantation zu unterziehen, und es gibt erhebliche Schwierigkeiten, einen geeigneten Spender zu finden, weshalb in den meisten Fällen die Zeit verpasst wird.

    Wichtig! Trotz der Komplexität und Dauer der Therapie lohnt sich die Verzweiflung nach einer schrecklichen Diagnose einer Leukämie nicht. Derzeit laufen klinische Studien mit innovativen Therapien für diese Krankheit, sodass die meisten Patienten bald ein frühes Todesrisiko und echte Chancen auf eine vollständige Heilung haben werden.

    Mögliche Komplikationen und Folgen

    Das schlimmste Ergebnis, das eine eosinophile Leukämie verursachen kann, ist der frühe Tod. Die Ursachen für den tödlichen Ausgang, der häufig mit einer eosinophilen Krankheit einhergeht, liegen in den möglichen Komplikationen, die eine akute Leukämie hervorrufen.

    Die gefährlichsten mit einem hohen Sterblichkeitsrisiko sind:

    • hämorrhagisches Syndrom, das zum Auftreten ausgedehnter innerer oder äußerer Blutungen führt, die aufgrund einer signifikanten Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im Blut sehr schwer zu stoppen sind;
    • Neuroleukämie (Keimung durch mutierte Zellen von Nervengewebe). Diese Komplikation, die häufig zu Leukämie führt, ist mit einer Schädigung der eosinophilen Zellen des Gehirns verbunden.
    • Nieren- oder Herzinsuffizienz.

    Die Hinterlist der Blutonkologie liegt nicht nur darin, dass sie aufgrund des langen asymptomatischen Verlaufs schwer zu erkennen ist, sondern auch darin, dass keine Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung der Krankheit getroffen wurden. Die einzige Prävention, die helfen kann, einen pathologischen Prozess rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Blutuntersuchungen.

    Lebensdauer

    Die Lebensprognose bei Patienten mit diagnostizierter eosinophiler Leukämie kann als beruhigend bezeichnet werden. Fast die Hälfte der Patienten lebt älter als 10 Jahre. Die Lebenserwartung steht in direktem Zusammenhang mit der Schwere der Leukämie, dem Vorhandensein von Läsionen der inneren Organe und der Angemessenheit der Behandlung. Aufgrund der Tatsache, dass die meisten Fälle dieser Krankheit sehr spät erkannt werden, wenn eine Person eine Schädigung des Gehirns, der Lunge oder des Herzens entwickelt hat, kann eine günstige Prognose nur als bedingt angesehen werden..

  • Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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