Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens

Die Diagnose eines Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens kann dem Kind unmittelbar nach der Geburt oder im Stadium der fetalen Entwicklung bestätigt werden. Das Konzept der "Hypoplasie" weist auf die Unterentwicklung der Abteilungen des Organs hin. Der Name der Pathologie kombiniert mehrere Defekte der linken Seite des Herzens - Ventrikel, Mitral- und Aortenklappe, aufsteigende Aorta. Das Syndrom ist selten und macht etwa 4% aller Herzfehler aus. Laut Statistik entwickelt sich die Pathologie bei Jungen häufiger als bei Mädchen, der Indikator tendiert zu einem Verhältnis von 2: 1.

Die Tatsache, dass die Geburt eines Babys mit einer solchen Diagnose erwartet wird, ist in den meisten Fällen im Voraus bekannt. Eine schwangere Frau wird zur Entbindung in das Perinatalzentrum geschickt, wo das Neugeborene die erforderlichen Diagnosen durchführen und eine qualitativ hochwertige medizinische Versorgung gewährleisten kann. Es gibt mehrere Operationen für das Baby, jede Behandlungsstufe schließt ein hohes Todesrisiko nicht aus.

Ursachen von GLOS

Die Medizin verfügt derzeit nicht über verlässliche Daten zur Ätiologie des Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens (GLOS). Die durchgeführten Studien legen nahe, dass Verstöße gegen die Entwicklung des Embryos, die zu einer falschen Anatomie des Herzens und der Blutgefäße führen, mit dem Einfluss externer Faktoren während der Schwangerschaft verbunden sind:

  • übertragene Krankheiten infektiöser und viraler Natur;
  • den Gebrauch bestimmter Drogen;
  • Strahlenexposition, Exposition gegenüber Röntgenstrahlen;
  • Alkohol, giftige und narkotische Drogen, Rauchen.

Die Bildung von Pathologien, die für das Syndrom beim Fötus charakteristisch sind, kann Genmutationen hervorrufen, das Vorhandensein angeborener Herzfehler bei einer schwangeren Frau.

Ärzte glauben, dass GLOS in den meisten Fällen auftritt, wenn mehrere Faktoren kombiniert werden.

Hauptsymptome

Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes, das eine Hypoplasie des linken Herzens entwickelt hat, treten komplexe Störungen auf. Aus dem linken Vorhof kann kein Blut in den unentwickelten Ventrikel fließen. Es tritt durch ein ovales Fenster in die rechte Seite des Organs ein, was ein Defekt im Vorhofseptum ist. Im rechten, deutlich vergrößerten Teil des Herzens mischt sich arterielles Blut mit venösem Blut, es wird in die Lungenarterie und dann in die Lunge injiziert. Eine kleine, unzureichende Menge Blut, die fast nicht mit Sauerstoff angereichert ist, tritt in den großen Kreislauf des Blutkreislaufs ein. Die Situation ist sehr kompliziert und wird kritisch, wenn sich der Arteriengang des Kindes verengt oder schließt.

Solche pathologischen Veränderungen der Herzaktivität haben Manifestationen, die mehrere Stunden oder Tage nach der Geburt des Kindes ausgeprägt werden. Bei Neugeborenen werden folgende Symptome beobachtet:

  • geringe körperliche Aktivität, Schwäche;
  • Blässe und Grautönung der Haut;
  • flache Atmung erfolgt in einem schnellen Rhythmus (Tachypnoe);
  • Kurzatmigkeit tritt auf;
  • niedriger Blutdruck;
  • Abnahme der Körpertemperatur, Arme und Beine bleiben ständig kalt;
  • der Puls wird als schwach bewertet;
  • Teint wird zyanotisch;
  • Anzeichen, die für die Pathologie der Nierenfunktion charakteristisch sind, werden festgestellt (Schwierigkeiten beim Abfließen des Urins, Abnahme seiner Menge);
  • das Auftreten von Schwellungen;
  • Entwicklung einer metabolischen Azidose;
  • Probleme mit der Leber.

Bei einem Kind treten Anzeichen einer Herzinsuffizienz auf. Sauerstoffmangel im Blut führt zu einer Hypoxie des Herzgewebes, des Gehirns, die wiederum ihren Herzinfarkt hervorruft.

Mögliche Komplikationen

Das Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens wird von kritischen Prozessen begleitet, die das Leben des Kindes bedrohen. Moderne Methoden zur Diagnose der fetalen Entwicklung - die Echokardiographie - können das Vorhandensein einer Pathologie seines Herzens in der Gebärmutter zuverlässig identifizieren. In solchen Fällen werden Ärzte auf die Geburt eines Babys mit dem beschriebenen Syndrom vorbereitet, die ihm die notwendige Unterstützung bieten.

Die Prognose hängt von der Funktionalität des rechten Ventrikels des Herzens ab, einer ausreichenden Menge innerer Gefäße, durch die der Blutkreislauf fließt. Ein großer Prozentsatz der Kinder mit einer Pathologie des linken Herzens stirbt in den ersten Tagen, Wochen und Monaten des Lebens. Die Todesursache ist Herzinsuffizienz und ihre Komplikationen. Hohes Todesrisiko in jedem Stadium der Behandlung.

Diagnose

Wenn die Geburt eines Kindes mit GBS erwartet wird oder der Verdacht besteht, dass das Neugeborene Anzeichen eines Symptoms aufweist, ist eine zusätzliche Diagnose erforderlich, um dies zu bestätigen. Mit den Verfahren können Sie die strukturellen Merkmale des Herzens und der Blutgefäße klären und die Möglichkeit einer weiteren Behandlung beurteilen.

Die Hauptmethoden sind:

  1. Körperliche Untersuchung des Kindes. Der Arzt zeigt den Grad der Manifestation der für GLOS charakteristischen Symptome.
  2. Herzgeräusche mit einem Phonendoskop hören.
  3. Entfernen eines Elektrokardiogramms und Dekodieren seiner Ergebnisse. Wenn eine Pathologie des linken Herzens vorliegt, weisen die EKG-Ergebnisse auf eine Hypertrophie der rechten Seite des Organs hin.
  4. Brust Röntgen. Es ermöglicht Ihnen, Veränderungen in der Größe des Herzens, seiner Masse, Stagnation von venösem Blut im Lungengewebe und Anzeichen von Ödemen zu erkennen.
  5. EchoKg (zweidimensional mit Dopplerographie). Es wird durchgeführt, um verlässliche Informationen über Veränderungen in der Struktur des Herzens und seiner Gefäße zu erhalten.
  6. CT-Angiographie. Wird verwendet, um die Merkmale des Blutflusses zu untersuchen..
  7. Herzkatheterisierung. Die Methode ist in der Phase der Vorbereitung auf die Operation anwendbar und ermöglicht die Beurteilung des Zustands des Herzens und seiner Blutversorgung.

Behandlungsmethoden

Unmittelbar nach der Geburt wird ein Kind mit einer angeblichen Diagnose eines Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens auf die Intensivstation gebracht. Hier werden zusätzliche Diagnoseverfahren durchgeführt. Die Untersuchung des Neugeborenen durch Ärzte mit engen Fachgebieten ermöglicht es, Komplikationen des Syndroms, Erkrankungen anderer Organe oder Systeme sowie die Möglichkeit einer Operation zu identifizieren.

Das Kind ist an ein System angeschlossen, das eine künstliche Beatmung der Lunge ermöglicht. Ein wichtiges Stadium der Behandlung ist die Aufrechterhaltung des Ductus der Herzarterien. Um dieses Ziel zu erreichen, erhält das Kind eine intravenöse Infusion von Prostaglandin. Die unterstützende Behandlung ist komplex und wird durch Injektionen von Diuretika, Medikamenten zur Verbesserung der Herzaktivität, Verhinderung der Entwicklung einer metabolischen Azidose und Beruhigungsmitteln ergänzt.

Wenn es der Zustand des Kindes erlaubt, wird in den ersten Tagen seines Lebens eine Operation durchgeführt. Ihr Ziel ist die Rekonstruktion des Gefäßes der aufsteigenden Aorta. Ein Teil der Gefäße ist prothetisch, die rechtsseitige Lungenarterie und die Aorta sind mit einer einzigen Prothese verbunden. Bei Bedarf führt der Chirurg Manipulationen durch, um die Öffnung im interatrialen Septum zu erweitern. Dieser komplexe Eingriff ist der erste Schritt in der Behandlung..

Die zweite Operation ist angezeigt, wenn das Kind das Alter von 4 Monaten erreicht hat, gemäß den Angaben, die in späteren Zeiträumen durchgeführt werden - bis zu 10 Monaten. Sein Zweck - das Anfangsstadium der Trennung von Blutkreislaufkreisen - ist die Verbindung der Lungenarterie und der oberen Hohlvene.

Drittens wird der letzte chirurgische Eingriff frühestens ein Jahr nach der vorherigen Operation durchgeführt. Das Ergebnis ist die endgültige Aufteilung des Blutkreislaufs in zwei Kreise.

Eine andere Art der chirurgischen Behandlung ist die Herztransplantation. Eine Organtransplantation während der GLOS wird selten durchgeführt, da die Wahrscheinlichkeit, dass ein Spender schnell gefunden wird, aufgrund der für das Verfahren benötigten engen Zeit sehr gering ist.

Jedes der Behandlungsstadien, insbesondere das erste, ist mit einer hohen Todeswahrscheinlichkeit verbunden. In der postoperativen Phase wird einem kleinen Patienten ein Erhaltungsmedikament verschrieben. Seine Merkmale hängen von der Schwere der verfügbaren Symptome ab. Während seines gesamten Lebens muss der Patient in einem kardiologischen Zentrum beobachtet werden, da eine regelmäßige (ein- bis zweimal pro Jahr) Beurteilung des Status etablierter Prothesen, ihrer Gelenke mit Arterien und der Herzaktivität erforderlich ist.

Prognose für das Hypoplasie-Syndrom

Die Entwicklung medizinischer Technologien und instrumenteller Diagnosemethoden hat den Prozentsatz der Mortalität bei der Diagnose des Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens verringert. Derzeit liegt die Fünfjahresüberlebensrate für Kinder nach Abschluss aller drei Phasen der chirurgischen Behandlung bei etwa 70%. Wenn die Operation aus medizinischen Gründen nicht durchgeführt wird, stirbt das Kind in den ersten Monaten seines Lebens.

Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens

AK - Aortenklappe

VOLZH - Ausscheidender linker Ventrikel

DKPA - bidirektionale kavopulmonale Anastomose

DMZhP - ventrikulärer Septumdefekt

ASF - Vorhofseptumdefekt

Mechanische Lüftung

IKDO - Index des enddiastolischen Volumens

CA - Koarktation der Aorta

CT - Computertomographie

LV - linker Ventrikel

MK - Mitralklappe

MPS - Vorhofkommunikation

MRT - Magnetresonanztomographie

NK - Kreislaufversagen

LLC - ovales Fenster öffnen

ORITN - Intensivstation für Neugeborene

SGLS - Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens

SPON - Syndrom des multiplen Organversagens

1. 2018 Klinische Empfehlungen "Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens" (Verband der Herz-Kreislauf-Chirurgen Russlands).

Definition

Das Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens (HFS) ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine Variante der angeborenen Herzkrankheit zu beschreiben, die durch ein breites Spektrum der Unterentwicklung der Strukturen des linken Herzens dargestellt wird. Das anatomische Hauptmerkmal, das das gesamte Spektrum der Pathologien des linken Herzens zu einem einzigen Syndrom der Hypoplasie des linken Herzens kombiniert, ist die Pathologie der Aorta und / oder Mitralklappe (normalerweise Atresie) und infolgedessen die Unterentwicklung (Hypoplasie) der Strukturen des linken Herzens, der aufsteigenden Aorta und des Aortenbogens.

Morphologische Kriterien des Defekts:

CFS umfasst verschiedene Kombinationen der folgenden sechs Läsionen und eine Unterentwicklung der Strukturen des Herz-Kreislauf-Systems in Kombination mit einer linksventrikulären Hypoplasie:

  1. Mitralklappenerkrankung (schwere Hypoplasie; Stenose; Atresie);
  2. Fibroelastose der Strukturen der linken Abteilungen;
  3. Aortenklappenerkrankung (schwere Hypoplasie; Stenose; Atresie);
  4. Hypoplasie der aufsteigenden Aorta;
  5. Hypoplasie / Unterbrechung des Aortenbogens;
  6. Koarktation der Aorta.

Die Häufigkeit von begleitenden Herzfehlern vor dem Hintergrund der Hypertonie beträgt etwa 25%. Begleitende Herzanomalien sind variabel und spielen eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der Behandlungstaktik. Die gleichzeitige intrakardiale Pathologie kann den Verlauf der Hypertonie sowohl komplizieren als auch „erleichtern“. Defekte, die die Prognose verbessern, können einen ventrikulären Septumdefekt umfassen (DMS, DMS, teilweise oder vollständig abnorme Lungenvenendrainage). Zu den Faktoren, die die Prognose des Verlaufs und der Behandlung von CHF signifikant verschlechtern, gehören strukturelle Abweichungen des rechten Herzens, nämlich eine Schädigung der Trikuspidalklappe und der Pulmonalklappe; restriktive MPS.

Die verbleibenden begleitenden Anomalien sind viel seltener und werden durch die folgenden Pathologien dargestellt:

  • gemeinsamer offener atrioventrikulärer Kanal (unausgeglichene Form);
  • totale abnorme Drainage der Lungenvenen;
  • diskordante ventrikulo-arterielle Verbindung;
  • Atresie der Koronarsinus;
  • Atresie der Lungenvenen;
  • vierfache Klappe der Lungenarterie;
  • doppelte Öffnung der Pulmonalklappe usw..

Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens

, MD, Sidney Kimmel Medical College an der Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung / Überarbeitung November 2018 von Jeanne Marie Baffa, MD

Das Linksherz-Hypoplasie-Syndrom (GLOS) liegt zwischen 2% und 4% der angeborenen Herzanomalien und ist die zweithäufigste obstruktive Läsion des linken Herzens. Da die Mitralklappe, der linke Ventrikel und die Aortenklappe hypoplastisch sind (häufig mit Aortenatresie), wird sauerstoffhaltiges Blut, das von der Lunge in das linke Atrium gelangt, durch das Atrium zum rechten Herzen geleitet, wo es sich mit dematurierten systemischen venösen Rückfluss vermischt (siehe Abbildung Hypoplasie) linkes Herz [hypoplastisches linkes Herz]). Dieses relativ entsättigte Blut verlässt den rechten Ventrikel durch die Lungenarterie in die Lunge und durch den offenen Arteriengang in den Lungenkreislauf. Der systemische Blutfluss wird nur durch Anastomosen der Gänge mit Blutrutschen von rechts nach links aufrechterhalten, daher hängt das sofortige Überleben von der Durchgängigkeit des Ductus arteriosus ab.

Hypoplasie des linken Herzens

Der linke Ventrikel, die aufsteigende Aorta sowie die Aorten- und Mitralklappen sind hypoplastisch; Ein Vorhofseptumdefekt und ein großer offener Ductus arteriosus sind ebenfalls vorhanden.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linkes Atrium; LV = linker Ventrikel; PA = Lungenarterie; PV = Lungenvenen; RA = rechtes Atrium; RV = rechter Ventrikel; SVC = obere Hohlvene.

Klinische Manifestationen

Symptome einer Hypoplasie des linken Herzens treten auf, wenn sich der Arteriengang in den ersten 24 bis 48 Lebensstunden zu schließen beginnt. Anschließend entwickelt sich schnell das klinische Bild eines kardiogenen Schocks (z. B. schnelles Atmen, Atemnot, schwacher Puls, Blässe, Zyanose, Unterkühlung, metabolische Azidose, Lethargie, Oligurie oder Anurie). Wenn der systemische Blutfluss beeinträchtigt ist, kann die koronare und zerebrale Perfusion verringert werden, was zu Symptomen einer kardialen oder zerebralen Ischämie führt. Die Perfusion der Nieren, der Leber und des Mesenteriums ist ebenfalls unzureichend, daher ist Oligurie oder Anurie häufig. Wenn der Ductus arteriosus nicht wieder geöffnet wird, tritt der Tod schnell ein.

Der Patient leidet häufig an Unterernährung, erhöhter Muskelfunktion beim Atmen, Blässe oder Grautönen der Haut und Lethargie. Eine objektive Untersuchung zeigt ein sehr aktives Präkordium mit einem wahrnehmbaren linken parasternalen Herzimpuls, der mit einer sehr schlechten peripheren Perfusion, kalten Extremitäten, einer bläulich-grauen Hautfarbe und dem Fehlen oder kaum wahrnehmbaren Puls verbunden ist. II Herzton (S2) ist laut und einsam. Oft gibt es ein leichtes, unspezifisches systolisches Murmeln, ebenso wie Hepatomegalie. Eine schwere metabolische Azidose ist typisch und verschlechtert sich häufig aufgrund der Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff, der typisch für das Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens ist.

Diagnose

Röntgenaufnahme der Brust und EKG

Das Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens wird auf der Grundlage klinischer Daten diagnostiziert, insbesondere bei Neugeborenen mit metabolischer Azidose, die nach der Aufnahme von Sauerstoff zunimmt, da Sauerstoff den Lungengefäßwiderstand verringert und daher den relativen Anteil der Entfernung des rechten Ventrikels erhöht, der in die Lunge und nicht durch diese fließt Arteriengang zum Körper öffnen. Die Diagnose wird anhand der Ergebnisse der Notfall-Echokardiographie bestätigt..

Gesunder Menschenverstand und Warnungen

Die metabolische Azidose, die sich durch die Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff verschlechtert hat, ist charakteristisch für das Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens.

Eine Herzkatheteruntersuchung ist selten erforderlich..

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Kardiomegalie und pulmonale venöse Stauung oder Lungenödem. EKG: ausgeprägte rechtsventrikuläre Hypertrophie und Abnahme der linksventrikulären Kontraktionskraft, dies kann jedoch im Neubereich eines Neugeborenen liegen.

Behandlung

Prostaglandin E1-Infusion (PGE1)

Mehrstufige chirurgische Wiederherstellung

Manchmal Herztransplantation

Glücklicherweise wird bei den meisten Patienten mit Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens derzeit eine pränatale Ultraschall- oder fetale Echokardiographie diagnostiziert, die die Einführung von Prostaglandin E1 und anderen notwendigen Medikamenten unmittelbar nach der Geburt und vor der Hypoperfusion von Organen ermöglicht.

Medizinisches Management

Alle pädiatrischen Patienten mit Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens unterliegen einer sofortigen Stabilisierung auf der Intensivstation für Neugeborene oder auf der Intensivstation für Kinderkardiologie. Der Gefäßzugang sollte schnell über den Nabelvenenkatheter und / oder periphere intravenös erfolgen, je nachdem, welcher Wert schneller ist. Um den Verschluss des arteriellen Ductus zu verhindern oder den verengten Ductus zu erweitern, wird PGE1 verabreicht (beginnend mit 0,05 bis 0,1 μg / kg / min intravenös). Neugeborene, insbesondere solche, die sich in einem kritischen Zustand befinden, benötigen normalerweise eine Intubation und mechanische Beatmung. Die metabolische Azidose wird durch Infusion von Natriumbicarbonat beseitigt. Schwerkranke Neugeborene mit kardiogenem Schock benötigen möglicherweise Inotropika (z. B. Milrinon) und Diuretika, um die Herzfunktion und das Kontrollvolumen zu verbessern.

Es ist sehr wichtig, den Lungengefäßwiderstand relativ hoch und den systemischen Gefäßwiderstand niedrig zu halten, um eine deutliche Überzirkulation in der Lunge aufgrund systemischer Perfusion zu verhindern. Diese Resistenzbereiche werden beibehalten, um Hyperoxie, Alkalose und Hypokarbie zu vermeiden, die jeweils zu einer pulmonalen Vasodilatation führen können. Da Sauerstoff einer der stärksten pulmonalen Vasodilatatoren ist, werden Säuglinge mit Raumluft oder sogar hypoxischen Gasgemischen beatmet, um eine systemische Sättigung von bis zu 70–80% zu erreichen. Wenn das Kind mechanisch beatmet werden muss, P CO 2 kann an der Obergrenze der Norm oder auf einem leicht erhöhten Niveau gehalten werden. Bei der Behandlung des systemischen Gefäßwiderstands sollte die Verwendung von Vasokonstriktor-Medikamenten (wie Adrenalin oder hohe Dopamin-Dosen) vermieden oder minimiert werden. Milrinon (nicht in der Russischen Föderation registriert) kann nützlich sein, da es zu einer systemischen Vasodilatation führen kann.

Gesunder Menschenverstand und Warnungen

Der Lungengefäßwiderstand sollte relativ hoch und der systemische Gefäßwiderstand niedrig gehalten werden, um eine erhöhte Lungenzirkulation aufgrund systemischer Perfusion zu vermeiden..

Vermeiden Sie daher Hyperoxie, Alkalose und Hypokapnie (die eine pulmonale Vasodilatation verursachen) und minimieren Sie die Verwendung von Vasokonstriktoren.

Operativer Eingriff

Das Überleben erfordert letztendlich mehrstufige chirurgische Eingriffe, die es dem rechten Ventrikel ermöglichen, als systemischer Ventrikel zu fungieren und den Lungenblutfluss zu steuern..

Stufe 1, die in der ersten Lebenswoche durchgeführt wird, ist ein Norwood-Verfahren. Die Hauptlungenarterie teilt sich, der distale Stumpf schließt sich mit einem Lappen und die hypoplastische Aorta und die proximale Lungenarterie verbinden sich zu einer Neo-Aorta. Der arterielle Gang ist ligiert. Der Lungenblutfluss wird durch Einführen eines rechtsseitig modifizierten Blalock-Taussig-Shunts oder durch Schaffung einer Leitung in der rechten Ventrikel-Lungenarterie (Sano-Modifikation) wiederhergestellt. Letztendlich nimmt die Verbindung im Vorhofseptum zu.

Alternative Hybridverfahren, die häufig das Ergebnis der gemeinsamen Bemühungen von Herzchirurgen und interventionellen Kardiologen sind, umfassen das Platzieren eines Stents im Ductus arteriosus (zur Aufrechterhaltung des systemischen Blutflusses) und die Verengung der Äste der Lungenarterie (zur Einschränkung des Lungenblutflusses). In einigen Zentren sind Hybridverfahren für Patienten mit höherem Risiko konzipiert (z. B. Frühgeborene und Kinder mit Multisystem-Organfunktionsstörungen)..

Stufe 2, die im Alter von 3 bis 6 Monaten durchgeführt wird, besteht aus einem bidirektionalen Glenn- oder Hemi-Fontaine-Verfahren. Bei diesen Verfahren verbindet sich die obere Hohlvene mit der rechten Lungenarterie, wodurch das Blut das rechte Atrium umgehen und zur Sauerstoffversorgung direkt in die Lunge fließen kann. Im Gegensatz zu Glenns bidirektionaler Anastomose ist die obere Hohlvene während der Hemi-Fontaine-Operation nicht vollständig vom rechten Atrium getrennt.

Das dritte Stadium, das nach 18 bis 36 Monaten durchgeführt wird, ist eine modifizierte Fontaine-Operation, bei der der Blutfluss von der unteren Hohlvene zur kavopulmonalen Anastomose (der Verbindung der oberen Hohlvene und der Lungenarterie) umgeleitet wird. Die Richtungsänderung kann durch ein Septum im rechten Vorhof oder mit einem extrakardialen Röhrentransplantat erfolgen.

Das Mortalitätsrisiko bei Kindern mit Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens ist im ersten Lebensjahr am höchsten (1). Ungefähr 90% der Patienten, die ihre Kindheit überleben, werden bis zu 18 Jahre überleben. Wie bei anderen Kindern mit komplexen angeborenen Herzfehlern kann es bei Überlebenden zu einer gewissen Beeinträchtigung der Nervenentwicklung kommen, die mit einer bestehenden Anomalie in der Entwicklung des Zentralnervensystems oder einer expliziten oder latenten Hypoperfusion oder Thromboembolie des Zentralnervensystems infolge mehrstufiger Verfahren verbunden sein kann.

Bei einigen Babys mit CVD, insbesondere bei Patienten mit schwerer Trikuspidal- oder ventrikulärer Dysfunktion, wird eine Herztransplantation als Verfahren der Wahl angesehen. jedoch PGE-Infusion1 sollte zusammen mit einer sorgfältigen Behandlung des pulmonalen und systemischen Gefäßwiderstands fortgesetzt werden, bis das Spenderherz verfügbar wird. Da die Anwesenheit von Spenderherzen sehr begrenzt ist, sterben etwa 20% der Babys und warten auf eine Transplantation. Die 5-Jahres-Überlebensraten nach Transplantation und nach mehrstufiger Operation sind ähnlich. Nach einer Herztransplantation sind immunsuppressive Medikamente erforderlich. Diese Medikamente machen Patienten anfälliger für Infektionen und verursachen bei einem signifikanten Prozentsatz der Patienten über einen Zeitraum von 5 Jahren pathologische Veränderungen in den Koronararterien des transplantierten Herzens. Die einzige bekannte Behandlung für Allotransplantat-assoziierte IHD ist die Retransplantation.

Die Endokarditis-Prophylaxe wird für mindestens 6 Monate empfohlen. nach jedem chirurgischen Eingriff oder bis der Patient eine Zyanose oder einen Restdefekt neben der Operationsstelle oder dem Prothesenmaterial hat.

Behandlungsreferenz

1. Siffel C., Riehle-Colarusso T., Oster ME, et al.: Überleben von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom. Pediatrics 136 (4): e864 - e870, 2015.

Wichtige Punkte

Beim Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens kommt es zu einer Hypoplasie des linken Ventrikels und der aufsteigenden Aorta, zu einer Unterentwicklung und zu einer Hypoplasie der Aorta und der Mitralklappe. Vorhofseptumdefekt und offener Ductus arteriosus sind für den systemischen Blutfluss (und für das sofortige Überleben) unerlässlich..

Symptome eines kardiogenen Schocks (z. B. Tachypnoe, Dyspnoe, schwacher Puls, Blässe, Zyanose, Unterkühlung, metabolische Azidose, Lethargie, Oligurie oder Anurie) treten auf, wenn sich der arterielle Gang während der ersten 24 bis 48 Stunden des Lebens zu schließen beginnt, was sich deutlicher bemerkbar macht, wenn zusätzlicher Sauerstoff wird verwendet.

Zunächst wird PGE1 verschrieben, um den Arteriengang offen zu halten, Sauerstoff wird so niedrig wie möglich verschrieben (um eine Erhöhung des Lungenblutflusses aufgrund des systemischen Blutflusses zu vermeiden) und die Verwendung von Vasokonstriktoren wird vermieden, und gegebenenfalls wird Natriumbicarbonat verschrieben.

Die endgültige Behandlung erfordert eine mehrstufige Operation.

Alles über Aplasie, Hypoplasie und Fehlbildungen der Gliedmaßen

Nützliche Informationen zu allen Arten von Fehlbildungen der Gliedmaßen bei Kindern

Hypoplasie des Herzens des Kindes - was ist das und was ist gefährlich??

06/04/2014 Gepostet von Invamama | Es sind keine Kommentare

In diesem Artikel werde ich mich vom Thema angeborene Fehlbildungen der Gliedmaßen von Kindern entfernen und über einige Arten von Aplasie und Hypoplasie sprechen. Diesmal geht es jedoch nicht um Gliedmaßen, sondern um das Herz. Hypoplasie des Herzens ist eine angeborene Unterentwicklung des Organs. Im Gegensatz zu Gliedmaßen beginnt das Herz des Babys von Beginn der Schwangerschaft an zu schlagen, daher erfüllt es die wichtigsten Funktionen nicht nur beim geborenen Baby, sondern auch beim Fötus, der sich im Mutterleib befindet. Deshalb tritt bei geborenen Kindern keine Hypoplasie und Aplasie des Herzens (dh des gesamten Organs) auf, da ein Fötus mit einem nicht funktionierenden Herzen bis zur Geburt nicht überleben kann.

Es gibt jedoch eine Hypoplasie bestimmter Teile des Herzens - bei einer solchen Fehlbildung des Herzens kann es seine Funktionen teilweise erfüllen, solche Kinder werden lebensfähig geboren, aber ihr weiteres Leben ist in Gefahr, und in vielen Fällen ist eine Notfall-Herzoperation erforderlich, um das Leben des Kindes zu retten.

Die häufigste Hypoplasie des rechten oder linken Herzens sowie Aplasie (Hypoplasie) der Herzklappen. Bei einer Aplasie der Herzklappe fehlen dem Kind eine oder mehrere Herzklappen ganz oder teilweise. Wenn gleichzeitig der Blutfluss durch die fehlende Klappe aufrechterhalten wird, können die entsprechenden Teile des Herzens aufgrund anderer normal funktionierender Klappen ohne die Klappe funktionieren. Während des Wachstums und der Entwicklung des Kindes kann es jedoch zu hämodynamischen Störungen kommen, und die Herzinsuffizienz nimmt allmählich zu. Daher kann in solchen Fällen eine kardiochirurgische Prothese der Herzklappe erforderlich sein..

Hypoplasie des rechten oder linken Herzens ist eine viel ernstere Situation. Bei einer solchen Hypoplasie ist eine der Abteilungen des Herzens, das Atrium oder der Ventrikel, nicht entwickelt. Die bekanntesten Diagnosen sind Hypoplasie des rechten Herzens, Hypoplasie des linken Herzens oder Aplasie des interventrikulären (atrialen) Septums. Es ist zu beachten, dass eine Hypoplasie des Herzens von einer Hypoplasie oder Aplasie der entsprechenden Klappen und Arterien begleitet sein kann.

Hypoplasie des rechten Herzens ist eine Unterentwicklung des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs, die für die Arbeit des Lungenkreislaufs verantwortlich sind. Bei einem solchen Defekt muss das Baby möglicherweise unmittelbar nach der Geburt dringend einer Herzoperation unterzogen werden. Während der Operation muss der Herzchirurg das Problem der Wiederherstellung der normalen Blutversorgung der Lunge lösen, damit das Kind normal atmen kann. Oft ist dies nicht in einer einzigen Operation zu lösen und erfordert möglicherweise mehrere Operationsstufen.

Eine noch schwerwiegendere Diagnose ist die Hypoplasie des linken Herzens (GLOS). In diesem Fall hat das Kind eine Unterentwicklung des linken Herzens, das für die Blutversorgung des gesamten Körpers und aller Organe (außer der Lunge) verantwortlich ist. In diesem Zustand kann das Kind ohne Operation nicht leben. Es kann jedoch auch nach der Operation Probleme geben, die damit verbunden sind, dass die erhaltenen rechten Teile des Herzens anatomisch schwach sind und nicht für zwei Personen arbeiten können, wodurch die Lunge und der gesamte Körper mit Blut versorgt werden. Daher ist eine solche Diagnose für die chirurgische Korrektur schwierig..

Eine Aplasie des Herzseptums ist das angeborene Fehlen der atrialen oder interventrikulären Septa. Bei dieser Diagnose werden der linke und der rechte Ventrikel oder Vorhof nicht getrennt, daher wird häufiger gesagt, dass das Kind einen einzelnen (gemeinsamen) Ventrikel oder Vorhof hat. In diesem Fall eine kardiochirurgische Korrektur von Herzerkrankungen durch Wiederherstellung des fehlenden Septums oder eine hämodynamische Korrektur der Blutversorgung, um die Blutversorgung sowohl des gesamten Körpers als auch des Lungensystems sicherzustellen.

Eine Aplasie der Aorta oder der Lungenarterie ist ebenfalls eine ziemlich schwerwiegende Diagnose, nämlich die Unterentwicklung oder das Fehlen des Hauptgefäßes - der Aorta oder der Lungenarterie. In diesen Fällen ist auch eine dringende Operation erforderlich, es ist jedoch nicht immer möglich, das fehlende Blutgefäß gut wiederherzustellen. In einigen Fällen hat ein Kind anstelle einer fehlenden Lungenarterie Problemumgehungen für die Blutversorgung der Lunge durch zusätzliche kleine Gefäße. Sie werden als große aortopulmonale Kollateralen (BEAMS) bezeichnet. Mit diesen Problemumgehungen können Sie die Notwendigkeit einer Operation verzögern, die fehlende Arterie jedoch nicht vollständig ersetzen. Daher ist eine Operation weiterhin erforderlich, jedoch später.

Es gibt zwei grundlegend unterschiedliche Methoden zur chirurgischen Korrektur der Hypoplasie des Herzens. Die am meisten bevorzugte Art der chirurgischen Korrektur ist eine radikale Operation, bei der mit Hilfe von Kunststoff und Prothetik die Funktion der hypoplastischen Abteilungen wiederhergestellt wird. Es ist jedoch nicht immer möglich, eine radikale Korrektur vorzunehmen, und dann wenden Herzchirurgen eine hämodynamische Korrektur an. Die Bedeutung der hämodynamischen Korrektur besteht darin, dass das menschliche Kreislaufsystem so verändert wird, dass die pulmonalen und systemischen Kreislaufkreise voneinander isoliert sind. Gleichzeitig arbeiteten beide Kreise jedoch von einem normal funktionierenden Teil des Herzens (oder von einem einzelnen Ventrikel bei interventrikulärer Aplasie) Partitionen). In diesem Fall gelangt zuerst Blut aus dem Herzen in alle Organe und Gewebe des Körpers. Danach gelangt sauerstoffarmes Blut zum Gasaustausch in das Lungensystem. Eine solche hämodynamische Korrektur ist nicht radikal, das heißt, das Kind wird nicht vollständig gesund, aber nach einer solchen Korrektur können Kinder ein fast erfülltes Leben führen. Weitere Informationen zur Behandlung verschiedener Arten von Hypoplasie und Herzaplasie finden Sie im Forum der Eltern von Kindern mit KHK. Auf dem Forum "Good Heart" Mütter von Kindern mit verschiedenen Herzerkrankungen aus dem ganzen Land und nicht nur. Für die Kommunikation und den Erfahrungsaustausch erwachsener Patienten gibt es ein spezielles Forum für Erwachsene mit Herzfehlern.

Hypoplasie des Herzens

Der Begriff "Linksherz-Hypoplasie-Syndrom" (HFS) bezieht sich auf eine heterogene Gruppe von Defekten, die durch eine Unterentwicklung des Linksherz-Aorten-Komplexes gekennzeichnet sind, wodurch der Blutfluss behindert wird. Infolgedessen ist das linke Herz nicht in der Lage, einen angemessenen systemischen Kreislauf aufrechtzuerhalten.

Die Häufigkeit des Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens beträgt 0,12 bis 0,21 pro 1000 Neugeborene, 3,4 bis 7,5% aller KHK. Die Häufigkeit kritischer Zustände - mehr als 92%.

Bei diesem Syndrom können Atresie, Stenose oder Hypoplasie der Aorten- und / oder Mitralklappe sowie linksventrikuläre Hypoplasie, aufsteigende Aortenhypoplasie und Aortenbogen in verschiedenen Kombinationen kombiniert werden. Das Vorhofseptum ist normalerweise verdickt, das offene ovale Fenster ist klein. Ein Drittel der Patienten hat gleichzeitig eine ausgeprägte Koarktation der Aorta. Der rechte Ventrikel und die Lungenarterien sind erweitert. Der Lungenstamm geht sozusagen in einen breiten OAP über, der sich in die absteigende Aorta fortsetzt.

Die schwerste Form des Linksherzhypoplasie-Syndroms ist die Aortenatresie, häufig in Kombination mit einer schweren Mitralklappenhypoplasie und einer praktisch fehlenden linksventrikulären Höhle. Am anderen günstigeren Ende des Spektrums stehen Patienten mit kritischer Aortenstenose, begleitet von einer moderaten linksventrikulären Hypoplasie.

Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens mit Atresie der Aortenklappe, Hypoplasie der Aorta, Mitralklappe und des linken Magens (LV).
LA - Lungenarterie; LV - Lungenvene; LOCA - linke Hülle der Koronararterie; RV - rechter Ventrikel;
PKA - die rechte Koronararterie; PIKA - anterior absteigende Koronararterie; PP - rechtes Atrium.

Hämodynamik. Die Grundlage für hämodynamische Veränderungen beim Hypoplasiesyndrom des linken Herzens ist eine Behinderung des Blutflusses durch die linken Teile des Herzens. In dieser Hinsicht tritt arterielles Blut vom linken Vorhof durch das offene ovale Fenster in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel, die Lungenarterie und durch die OA in die absteigende Aorta ein. In diesem Fall wird eine kleine Menge Blut retrograd zur hypoplastischen Aorta ascendens und zu den Herzkranzgefäßen geleitet.

Um die systemische Zirkulation in dieser Pathologie aufrechtzuerhalten, ist es daher erforderlich, dass das ovale Fenster und der OAI eine ausreichende Größe haben. Bei schwerem CFS (Aortenatresie, Mitralstenose) hängt die systemische Zirkulation vollständig vom rechten Ventrikel ab, der für die großen und kleinen Kreise der Blutzirkulation üblich ist und gemischtes Blut pumpt. Bei einer leichten Hypoplasie der linken Abteilungen hängt die systemische Zirkulation nur teilweise vom rechten Ventrikel ab, der das Blut in die absteigende Aorta ausstößt. In der aufsteigenden Aorta, dem Aortenbogen und seinen Ästen fließt Blut aus dem linken Ventrikel.

Die daraus resultierenden hämodynamischen Störungen sind ausgeprägte Ischämien der inneren Organe, des Gehirns und des Herzens, ergänzt durch eine moderate arterielle Hypoxämie. Bei diesen Patienten entwickeln sich schnell Hypertrophie, Dilatation und Dekompensation des rechten Ventrikels, die sowohl die Lungen- als auch die systemische Zirkulation gewährleisten. Das Syndrom der Hypoplasie des linken Herzens geht auch mit einer hohen pulmonalen Hypertonie einher, die unter anderem mit morphologischen Veränderungen der Lungengefäße verbunden ist. Voraussetzungen hierfür ergeben sich bereits in der Gebärmutter aufgrund eines verstopften Abflusses aus den Lungenvenen.

Fetale Echokardiographie. Ein Missverhältnis in der ventrikulären Größe kann in einer Standard-Vierkammerprojektion leicht festgestellt werden. Daher ist HFRS eine der häufigsten vorgeburtlich diagnostizierten Missbildungen. seine Erkennbarkeit erreicht 50%. Für diese Pathologie ist auch eine signifikante Dominanz des Durchmessers der Lungenarterie gegenüber dem Durchmesser der Aorta charakteristisch. Von den zusätzlichen Symptomen kann man eine umgekehrte (von links nach rechts) Blutentladung durch ein offenes ovales Fenster, einen retrograden Blutfluss im Aortenbogen, einen monophasischen Blutfluss durch die Mitralklappe und Symptome einer Obstruktion des Lungenvenenausflusses identifizieren.

Der natürliche Verlauf des Hypoplasie-Syndroms des linken Herzens. Trotz der Tatsache, dass die Pathologie aufgrund der Besonderheiten des intrauterinen Kreislaufs durch schwerwiegende Veränderungen der Herzstrukturen gekennzeichnet ist, führt dies normalerweise nicht zu signifikanten Verletzungen der somatischen Entwicklung des Fetus. Eine unzureichende Funktion des linken Ventrikels wird in der Regel durch die Arbeit des rechten Ventrikels und eine ausreichende systemische Blutversorgung durch den PDA ausgeglichen. Bei Aortenatresie tritt jedoch eine chronische Hypoperfusion des Gehirns auf, die zu Entwicklungsstörungen, periventrikulärer Leukomalazie und sogar Mikrozephalie führen kann. Eine kritische Herzinsuffizienz entwickelt sich bei den meisten Patienten während des Übergangs zur postnatalen Durchblutung und führt zum raschen Tod von Neugeborenen. Die Mortalität in der ersten Lebenswoche beträgt 71% nach 6 Monaten - fast 100%. Die Ergebnisse chirurgischer Eingriffe sind ebenfalls enttäuschend, die Mortalität beträgt 20-40%, die Dauer des nachfolgenden Lebens ist kurz. In dieser Hinsicht wirft der Nachweis von CHF im Fötus die Frage der Abtreibung auf. Wenn die Schwangerschaft aufrechterhalten wird, wird die Entbindung in einer spezialisierten Einrichtung mit Einrichtungen zur Infusion von Prostaglandinen und anschließender chirurgischer Behandlung empfohlen. Der Defekt gehört zur 1. Schweregradkategorie.

Alles über Hypoplasie der Organe des Herz-Kreislauf-Systems und seiner Typen

Staatliche Medizinische Universität Kuban (KubGMU, KubGMA, KubGMI)

Bildungsniveau - Spezialist

"Kardiologie", "Kurs zur Magnetresonanztomographie des Herz-Kreislauf-Systems"

Forschungsinstitut für Kardiologie A.L. Myasnikov

"Kurs zur Funktionsdiagnostik"

NTSSSH sie. A. N. Bakuleva

"Klinischer Pharmakologiekurs"

Russische Medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Kantonskrankenhaus Genf, Genf (Schweiz)

"Therapiekurs"

Russisches Staatliches Medizinisches Institut von Roszdrav

Manchmal treten im Verlauf der Embryonalentwicklung Fehler auf - das eine oder andere Organ wird abnormal gebildet. Es kommt vor, dass sich seine Entwicklung nach der Geburt des Babys verlangsamt. Eine Verringerung der Größe eines Organs oder seines Teils (Unterentwicklung) ist Hypoplasie. Die Pathologie kann jedes Körpersystem beeinflussen und dessen Funktionalität beeinträchtigen. Mangel an Sauerstoff und Stoffwechselprodukten, Probleme bei der Beseitigung von Kohlendioxid und verwandten Metaboliten - dies ist eine Hypoplasie der Organe des Herz-Kreislauf-Systems.

Vielzahl von Hypoplasie

In den allermeisten Fällen ist Hypoplasie das Ergebnis fetaler Entwicklungsstörungen. Pathologie kann den gesamten Körper betreffen (Nanismus), aber häufiger manifestiert sich die Anomalie in einzelnen Organen (Zähne, Schilddrüse, Nieren, Gebärmutter, Genitalien). Probleme mit der vollen Entwicklung können beobachtet werden:

  • im Herzen;
  • in den Gefäßen;
  • während der Hämatopoese (Hämatopoese).

Diagnose einer Unterentwicklung von Arterien und Venen. Wenn Hypoplasie gepaarte Gefäße betrifft, kann dies sein:

  • rechtsseitig;
  • linksseitig;
  • bilateral.

Wenn eines der gepaarten Gefäße verengt wird, werden seine Funktionen teilweise auf das zweite "verschoben".

Ursachen der Anomalie

Verletzungen der Embryonalentwicklung, die zum Auftreten einer Hypoplasie während der Schwangerschaft führen, können durch eine Reihe von Faktoren ausgelöst werden:

  • Störungen im Prozess der Zellteilung des Embryos;
  • kleine Menge Fruchtwasser;
  • Exposition gegenüber Strahlung und hohen Temperaturen;
  • Verletzungen
  • schädliche Arbeitsbedingungen;
  • Vergiftung mit Nikotin, Alkohol, Drogen, bestimmten Medikamenten;
  • infektiöse Pathologien (Grippe, Toxoplasmose, Röteln).

Ursachen für Hypoplasie sind Standard für die Lokalisierung von Anomalien.

Symptome und Therapie der Pathologie

Manifestationen der Krankheit hängen direkt von ihrem Ort und ihrer Schwere ab.

Ein Herz

Eine Hypoplasie des Herzens ist selten. Die Pathologie betrifft normalerweise einen der Ventrikel. Die Niederlage des "rechten" Herzens verringert die Blutversorgung der Lunge und verursacht charakteristische Symptome:

  • Kardiopalmus;
  • Zyanose der Haut;
  • Husten;
  • Lungenpfeifen;
  • Kurzatmigkeit.

Die Unterentwicklung des "linken" Herzens wird normalerweise durch eine Verringerung der Größe des linken Ventrikels ausgedrückt. Bei einer solchen Anomalie leiden die Bicuspidalklappe und der Aortenbogen. Die Behandlung der Herzhypoplasie erfolgt nur in mehreren Stadien (Rekonstruktion des Aortenbogens, teilweise und vollständige Trennung der Kreislaufkreise)..

Arterien

Eine isolierte Hypoplasie großer Arterien ist selten. Sie ist durch Anzeichen einer chronischen Ischämie gekennzeichnet. Bei der Diagnose kommt es zu einer Verengung oder Abwesenheit des Hauptgefäßes im untersuchten Segment.

Aorta

Aortenhypoplasie wird oft mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert. Die Pathologie manifestiert sich aktiv beim Schließen des Arteriengangs und wird begleitet von:

  • schwacher Herzschlag;
  • Blässe und Blau der Haut;
  • niedrige Körpertemperatur;
  • Kurzatmigkeit
  • schnelles flaches Atmen.

Eine Hypoplasie des Aortenbogens wird häufiger am Isthmus des Gefäßes beobachtet. Bei einem komplexen Verlauf der Hypoplasie überlappt sich der Gefäßbogen vollständig. Eine erhöhte Belastung des linken Ventrikels führt zu dessen Unzulänglichkeit. Hypoplasie des Aortenisthmus wird häufig mit Koarktation kombiniert. In einigen Fällen ist die Verwendung von Diuretika und Herzglykosiden wirksam. Ihr Empfang ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Körpers zu stabilisieren und ihn auf die unvermeidliche Operation vorzubereiten.

Wirbelarterien

Eine Hypoplasie der Wirbelarterien kann nach der Geburt auftreten:

  • als Folge von Komplikationen von Infektionskrankheiten, an denen ein Patient im Säuglingsalter leidet;
  • vor dem Hintergrund der zervikalen Osteochondrose und ihrer Komplikationen;
  • mit Verschiebung der Wirbel;
  • infolge des Fortschreitens der Atherosklerose;
  • während der Thrombose.

Anzeichen einer Hypoplasie der Wirbelarterien wachsen langsam, dies sind:

  • Schwindel - bis zur Ohnmacht;
  • Kopfschmerzen;
  • die Schwäche;
  • Lärm in den Ohren;
  • verminderte Hautempfindlichkeit;
  • schlechte Koordination der Bewegungen;
  • verminderte Aufmerksamkeitsspanne;
  • Bluthochdruck;
  • Schwäche in den Gliedern, ihre Taubheit.

Alle Symptome sind die Folgen von zerebralen Blutflussstörungen, da es die Wirbelgefäße sind, die das Gehirn mit Blut versorgen. Eine Anomalie kann in einer oder beiden Arterien auftreten. Eine Unterentwicklung des richtigen Schiffes ist häufiger. Vielleicht die Verwendung von Vasodilatator und Antithrombotika. Wenn der zerebrale Blutfluss beeinträchtigt ist, werden Medikamente verschrieben, die den zerebralen Blutfluss auf einem akzeptablen Niveau halten. In Abwesenheit der erwarteten Wirkung einer medikamentösen Therapie ist eine chirurgische Behandlung angezeigt (Ballonangioplastie und Stenting)..

Lungenarterie

In den meisten Fällen ist eine Lungenhypoplasie mit einer Unterentwicklung der Lungen- und Herzfehler verbunden. Verstöße können in einem sehr begrenzten Bereich auftreten oder einen signifikanten Bereich abdecken. Vasokonstriktionen sind oft zahlreich. Aneurysmen bilden sich in den letzten Abschnitten kleiner verengter Gefäße. An Stellen, an denen sich die Arterien verengen, verdicken sich die Wände der Gefäße. Eine Anomalie führt zu einer strukturellen Veränderung der Lunge. In der Anfangsphase ist die Lungenhypoplasie fast asymptomatisch. Weiter beobachtet:

  • Kurzatmigkeit (besonders nach dem Training);
  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • Neigung zu Atemwegserkrankungen;
  • langsame körperliche Entwicklung.

Die Durchführung allgemeiner Gesundheitsereignisse wird angezeigt. Die einzig wirksame Therapiemethode ist jedoch die chirurgische Korrektur. Der abnormale Teil des Gefäßes wird herausgeschnitten. Der Durchgang wird durch Nähen eines Pflasters aus dem Perikard des Patienten erhöht.

Hypoplasie der Venen wird auf Geburtsfehler zurückgeführt. Seine Erscheinungsformen hängen vom Grad der Verengung der Gefäße ab.

Halsvene

Mit geringfügigen Abweichungen in der Entwicklung der Halsvene ändert sich das Leben des Kindes nicht. Das zweite Schiff erfüllt erfolgreich eine Ausgleichsfunktion. Bei einem hohen Grad an Hypoplasie, insbesondere bilateral, gibt es:

  • starke Kopfschmerzen;
  • Erbrechen
  • Entwicklungsverzögerung.

Der Blutabfluss aus dem Gehirn ist schwierig, eine chirurgische Korrektur kann erforderlich sein.

Tiefe Venen der unteren Extremitäten

Die Hypoplasie der tiefen Venen der unteren Extremitäten ist durch eine chronische Gefäßinsuffizienz gekennzeichnet, manchmal mit trophischen Läsionen von Knochen und Weichteilen. Kann beobachtet werden:

  • Hämangiome;
  • embryonale Venen;
  • Extremitätenhypertrophie.

Die Pathologie kann nur durch chirurgische Eingriffe geheilt werden, die Methoden zu ihrer Umsetzung sind jedoch noch nicht ausreichend entwickelt. Die chirurgische Korrektur des venösen Blutflusses beinhaltet die radikalste Beseitigung von Hämangiomen, Krampfadern und embryonalen Gefäßen.

Hämatopoese

Hämatopoese-Hypoplasie ist eine gestörte Bildung von Blutzellen (deren Reifung und Eintritt in den Blutkreislauf). Im Knochenmark können Sprossen aus weißem und rotem Blut (Panzytopenie) oder ein einzelner Spross, beispielsweise Granulozytose (Agranulozytose), sofort absterben. In fast allen Fällen führt die Hämoplasopoese-Hypoplasie zur Entwicklung einer aplastischen Anämie, die sich in Manifestationen äußert:

  • Anämie (Blässe, Schwäche, Herzklopfen, Atemnot);
  • Thrombozytopenie (Blutungen, Blutergüsse, Blutungen);
  • Neutropenie (Anfälligkeit für infektiöse Pathologien, Entwicklung von Geschwüren, Nekrose).

Vor der Behandlung der Hämatopoese-Hypoplasie wird das Myelogramm analysiert und eine sternale Punktion durchgeführt. Die Behandlung der aplastischen Anämie umfasst die Verwendung von:

  • Glukokortikoide;
  • Zytostatika;
  • Erythropoietine;
  • Anabolika.

Indikationen zufolge werden Milzentfernung und Knochenmarktransplantation durchgeführt. Parallel dazu symptomatische Therapie.

Bei jeder Hypoplasie sollte ein hochqualifizierter Spezialist in die Diagnose und Auswahl der Behandlungsschemata einbezogen werden. Wenn die Pathologie eine Folge von intrauterinen Wachstumsstörungen ist, liegt die Verantwortung für den Zustand des Neugeborenen in erster Linie bei den behandelnden Ärzten. Aber erworbene Hypoplasie der Wirbelarterien ist eine andere Sache. Wenn auch nur geringfügige Symptome einer Pathologie auftreten, sollten Sie sofort die Klinik aufsuchen.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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