Hämorrhagische Diathese: Klassifizierung, Ursachen, Symptome und Behandlung, klinische Empfehlungen

Blutkrankheiten werden heute oft diagnostiziert. Unter diesen finden sich komplexe Pathologien des Kreislaufsystems, die zu einer Verletzung der Blutgerinnbarkeit führen, wodurch sich bei Menschen eine hämorrhagische Diathese entwickelt. Diese Krankheit ist durch plötzliche fortschreitende Blutungen und Blutungen gekennzeichnet, die sich in Dauer und Schweregrad unterscheiden. Solche Phänomene können in Form von kleinen Hautausschlägen, großen Hämatomen und sogar inneren Blutungen beobachtet werden. Eine kranke Person entwickelt dann ein anämisches Syndrom. Ohne Therapie können sich schwerwiegende Pathologien entwickeln, die zum Tod führen können.

Beschreibung des Problems

Hämorrhagische Diathese - eine Erkrankung des Kreislaufsystems, die durch die Neigung des Körpers zu spontanen Blutungen und Blutungen infolge von Defekten in einem oder mehreren Blutgerinnungsmechanismen gekennzeichnet ist.

Die Medizin kennt ungefähr dreihundert Arten dieser Pathologien. Laut Statistik leiden weltweit fünf Millionen Menschen an dieser Krankheit. In einigen Fällen ist der betroffene Bereich sehr groß, so dass eine Person häufig Komplikationen der Krankheit hat. Aufgrund all dieser Faktoren wird das Problem der Krankheit von Ärzten wie Chirurgen, Hämatologen, Traumatologen, Gynäkologen und Geburtshelfern kontrolliert.

Arten von Krankheiten

Es ist üblich, zwei Arten von Krankheiten zu unterscheiden:

  1. Angeborene hämorrhagische Diathese bei Kindern wird normalerweise vererbt. Diese Pathologie begleitet einen Menschen von der Geburt bis zum Lebensende. Diese Form der Diathese wird durch Hämophilie, Glanzman-Syndrom, Teleangiektasie, Thrombozytopathie und andere Pathologien kompliziert. In diesem Fall wird das Fehlen eines oder mehrerer Blutelemente beobachtet, die seine Gerinnbarkeit sicherstellen..
  2. Erworbene hämorrhagische Diathese bei Kindern und Erwachsenen entwickelt sich als Folge des Entzündungsprozesses oder von Blutkrankheiten. Solche Pathologien umfassen Vaskulitis, Lebererkrankungen mit Gefäßläsionen, Intoxikation des Körpers mit Medikamenten, Infektionskrankheiten, Purpur und andere. Erworbene Diathese kann symptomatisch sein, was vor dem Hintergrund von Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems oder von Krebstumoren auftritt, und neurotisch, was sich vor dem Hintergrund von psychischen Störungen entwickelt.

Diathese kann auch primär sein und sich als eigenständige Krankheit entwickeln. Sie kann sekundär sein und als Folge zuvor übertragener Krankheiten infektiöser Natur, Vergiftungen oder Sepsis auftreten.

Hämorrhagische Diathese. Einstufung

In der Medizin werden je nach Störung eines der Faktoren der Blutstillung mehrere Gruppen von Pathologien unterschieden:

  1. Thrombozytopenie sowie Thrombozytopathie, die durch eine Verletzung der Blutplättchenhämostase gekennzeichnet sind. Dieses Phänomen kann bei einer Störung des Immunsystems, Strahlenkrankheit, Leukämie, Purpur usw. beobachtet werden..
  2. Koagulopathie, die durch eine Störung der Gerinnungshämostase verursacht wird und zum endgültigen Blutstillstand beiträgt. Diese Phänomene werden bei der Entwicklung von Krankheiten wie Hämophilie, Stuart-Prauer-Syndrom oder Willebrand-Syndrom, Fibrinogenopathie und anderen beobachtet. Die Krankheit kann sich durch die Verwendung von Antikoagulanzien und Fibrinolytika bilden..
  3. Vasopathien, die sich in einer Verletzung der Gefäßwände manifestieren. Solche Pathologien entwickeln sich mit Vaskulitis, Vitaminmangel, Randu-Osler-Syndrom.
  4. Die gemischte Diathese ist durch Störungen gekennzeichnet, die in der ersten und zweiten Gruppe enthalten sind. Diese Gruppe umfasst das von-Willebrand-Syndrom, thrombohämorrhagische Erkrankungen, Hämoblastose und andere.

Arten von Blutungen

Es gibt folgende Arten von Blutungen mit hämorrhagischer Diathese:

  1. Der Hämatomtyp ist durch das Vorhandensein großer Hämatome, Blutungen nach chirurgischen Eingriffen und Blutungen in den Gelenken gekennzeichnet.
  2. Der Kapillartyp wird durch die Entwicklung kleiner Blutungen in Form von Petechien und Ekchymosen, Nasen-, Magen- und Uterusblutungen sowie Zahnfleischbluten verursacht. In diesem Fall bilden sich am menschlichen Körper blaue Flecken und kleine rote Hautausschläge.
  3. Der violette Typ wird durch kleine symmetrische Hautausschläge und Flecken auf der Haut verursacht.
  4. Ein mikroangiomatöser Typ, bei dem Blutungen aufgrund einer beeinträchtigten Entwicklung kleiner Gefäße regelmäßig wieder auftreten. Auf der Haut befinden sich Gruppen von burgunderfarbenen Flecken, die nicht dazu neigen, sich im ganzen Körper auszubreiten.
  5. Gemischter Typ, bei dem sich Hämatome und kleine Flecken auf der Haut bilden.

Ursachen der Krankheit

Hämorrhagische Diathese kann in jedem Alter auftreten. Der Grund dafür ist eine Verletzung der Blutgerinnungsfähigkeit, eine beeinträchtigte Thrombozytenfunktionalität und eine erhöhte Permeabilität der Wände von Blutgefäßen. Menschen mit angeborenen und erworbenen Pathologien neigen zu dieser Krankheit. Primäre Formen der Krankheit sind das Ergebnis einer erblichen Veranlagung und gehen mit angeborenen Anomalien oder einem Mangel an einem der Faktoren der Blutstillung einher.

Angeborene Pathologien entwickeln sich aufgrund der folgenden genetischen Erkrankungen:

  1. Hämophilie. In diesem Fall entsteht eine hämorrhagische Diathese aufgrund einer angeborenen niedrigen Blutgerinnung. Am häufigsten treten innere lange Blutungen auf.
  2. Prothrombinmangel, der durch eine angeborene Störung seiner Synthese gekennzeichnet ist.
  3. Thrombostenia, Bernard-Sawler-Syndrom sind durch eine beeinträchtigte Thrombozytenfunktionalität gekennzeichnet. Die Krankheit manifestiert sich auf der Haut.
  4. Von-Willebrand-Syndrom, das durch abnormale Aktivität des für die Blutstillung verantwortlichen Proteins verursacht wird.
  5. Glanzmann-Krankheit, Rendezvous - Osler, Stuart - Praer.

Solche Pathologien sind heute selten..

Ursachen der sekundären Diathese

Am häufigsten entwickelt sich die Diathese als erworbene Krankheit. Folgende Krankheiten können sein Auftreten provozieren:

  1. Pathologie der Leber und Nieren, Zirrhose.
  2. Vitamin-K-Mangel, insbesondere bei Säuglingen, führt zu Zerbrechlichkeit und Zerbrechlichkeit der Blutgefäße.
  3. Autoimmunerkrankungen, die dazu führen, dass Antikörper ihre eigenen Blutplättchen angreifen.
  4. Vaskulitis, Sepsis, Schock, was zu einer Schädigung der Blutgefäße führt.
  5. Bei Exposition gegenüber großen Strahlendosen tragen die Wirkungen der Chemotherapie zur Störung der Blutplättchenbildung bei.
  6. Einnahme bestimmter Medikamente wie Steroide.
  7. Geisteskrankheit begleitet von Selbstverletzung.
  8. Hohes Alter.

Symptome und Anzeichen einer Pathologie

Die Symptome einer hämorrhagischen Diathese sind häufig unterschiedlich, abhängig von der Krankheit, deren Folgen sie sind. Die Anzeichen der Pathologie sind lebendig. Bei einer Schädigung der Gefäßwände beim Menschen bildet sich im gesamten Körper, einschließlich der Schleimhäute, ein kleiner Ausschlag. In einigen Fällen treten Schmerzen im Bauch und in den Gelenken auf, das Vorhandensein von Blut im Urin schwillt an.

Mit der Entwicklung einer Koagulopathie hat der Patient plötzlich Blutungen, ausgedehnte subkutane Blutungen, die die Hautfarbe verändern. Dann entwickelt die Person eine Anämie. Bei Hämophilie bei Kindern im ersten Lebensjahr werden Nasenbluten und subkutane Blutungen, Arthralgie und Gelenkschwellungen beobachtet.

In schweren Fällen führt Diathese zum Auftreten von Symptomen, Übelkeit und Erbrechen mit Blut, Schmerzen im Bauch und im unteren Rückenbereich, einer Zunahme von Leber und Milz, Anämie, Dysurie. Mit Anämie hat eine Person Schwäche, Hypotonie, Tachykardie, Schwindel, Blässe der Haut.

Anzeichen einer Pathologie bei Kindern und schwangeren Frauen

Bei Kindern kann die hämorrhagische Diathese (Foto dargestellt) eines der Anzeichen einer akuten Leukämie sein. Die Pathologie äußert sich häufig in Zahnfleischblutungen beim Zahnen, Nasenbluten, Hautausschlägen, Gelenkschmerzen und Deformitäten sowie in Blutungen in der Netzhaut, Erbrechen und Stuhlgang mit einer Beimischung von Blut. Teenager haben schwere Perioden.

Thrombozytopathie bei Kindern ist häufig keine Krankheit, sondern weist auf die Unreife von Blutplättchen hin. Dieses Phänomen verschwindet nach der Pubertät. Ärzte empfehlen jedoch, dieses Phänomen ernst zu nehmen, da unter dem Einfluss negativer Faktoren häufig innere Blutungen mit Verletzungen oder einem Schlaganfall auftreten.

Bei schwangeren Frauen besteht bei dieser Pathologie, Spättoxikose und Wassersucht die Gefahr einer Fehlgeburt, Plazenta-Insuffizienz und Frühgeburt. Bei solchen Frauen werden Kinder oft vorzeitig geboren, sie haben Hypoxie, Entwicklungsverzögerung.

Komplikationen und Folgen

Komplikationen dieser Pathologie sind:

  • chronische Anämie;
  • das Auftreten von Allergien, die auch zur Entwicklung von Blutungen beitragen;
  • Hepatitis B;
  • HIV-Infektion bei wiederholter Bluttransfusion;
  • Einschränkung oder vollständige Unbeweglichkeit der Gelenke;
  • Taubheit und Lähmung des Gewebes;
  • intrakranielle Blutung, Parästhesie, Parese oder Lähmung;
  • Blindheit, Schlaganfall;
  • Koma.

Diese Komplikationen treten nicht bei allen Patienten auf, sie treten abhängig von der Art der Pathologie und den damit verbundenen negativen Faktoren auf. Mit einer rechtzeitigen Behandlung kann die Entwicklung negativer Folgen vermieden werden. Bei unkontrolliertem Blutverlust treten jedoch Komplikationen auf.

Diagnosemaßnahmen

Bei der Kontaktaufnahme mit einem Arzt untersucht er die Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit verursachen können, die Form und die Prävalenz der Pathologie.

Die hämorrhagische Diathese wird mit folgenden Methoden diagnostiziert:

  1. Labortests von Blut, Kot und Urin.
  2. Analyse des Blutserums zur Bestimmung des Gehalts an Spurenelementen im Körper.
  3. Blutgerinnungstest.
  4. Koagulogramm.
  5. Thromboplastin- und Coombs-Erzeugungstests, Thrombin- und Prothrombinanalysen.
  6. Immunologische Studien.
  7. Ultraschall der Nieren und der Leber.
  8. Trägheitsstudien.
  9. Gemeinsame Röntgenaufnahme.

Nach einer umfassenden Untersuchung stellt der Arzt die endgültige Diagnose und verschreibt die entsprechende Therapie..

Therapeutische Maßnahmen

Die Behandlung der hämorrhagischen Diathese sollte umfassend sein und folgende Schritte umfassen:

  1. Arzneimitteltherapie, die darauf abzielt, die Thrombozytenzahl zu erhöhen, die Blutgerinnung zu erhöhen und die Gefäßwände zu stärken. In diesem Fall werden Vitamine, Aminocapronsäure, Glucocorticosteroide und Immunsuppressiva verschrieben.
  2. Hör auf zu bluten. Dazu verwendet der Arzt ein Tourniquet, einen speziellen Schwamm, Wattestäbchen und ein Heizkissen mit Eis.
  3. Operation. Oft wird Milz extrahiert, um die Lebensdauer der Blutzellen zu verlängern und um das pathologische Gefäß zu eliminieren, das durch eine Prothese ersetzt wird, eine Punktion der Gelenkhöhle, um Blut zu eliminieren.
  4. Physiotherapie.
  5. Bluttransfusion zur Erhöhung der Thrombozyten- und Elektrozytenwerte.

Nachdem die hämorrhagische Diathese geheilt ist, gibt der behandelnde Arzt klinische Empfehlungen. Normalerweise verschreibt er eine Diät, bei der Instant-Lebensmittel, Konservierungsstoffe, Fertiggerichte und Saucen vollständig ausgeschlossen werden. Gemüse wie Rüben, Brokkoli, Sellerie, Tomaten und Rinderleber können zur Erhöhung der Thrombozytenkonzentration verwendet werden..

Prognose

Der Krankheitsverlauf und seine Prognose können unterschiedlich sein. Bei rechtzeitiger wirksamer Therapie ist die Prognose günstig. Wenn unbehandelte oder schwerwiegende Komplikationen auftreten, ist der Tod möglich. Daher ist es wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren, um das Risiko zukünftiger Komplikationen zu verringern..

Verhütung

Was ist zu tun, um eine hämorrhagische Diathese festzustellen? Die Empfehlungen der Ärzte sind eindeutig - sie führen Tests auf das Vorhandensein einer genetischen Veranlagung für die Pathologie durch. Es ist auch notwendig, eine Schwangerschaft zu planen, sich notwendigen Tests und Konsultationen zu unterziehen und während der Schwangerschaft einen gesunden Lebensstil zu führen. Es ist auch wichtig, richtig zu essen, sich regelmäßig Routineuntersuchungen und -untersuchungen zu unterziehen, Sucht und unkontrollierten Gebrauch von Medikamenten aufzugeben, Verletzungen und Verletzungen zu vermeiden, Ihre Gesundheit und die Gesundheit Ihrer Kinder zu überwachen.

Durch die Einhaltung aller Empfehlungen und Verschreibungen eines Arztes können schwerwiegende und gefährliche Komplikationen dieser Krankheit vermieden werden. Da es chronisch ist, ist es notwendig, regelmäßig von Spezialisten untersucht zu werden und eine Therapie zu absolvieren.

Hämorrhagische Diathese

Kurze Beschreibung der Krankheit

Die hämorrhagische Diathese ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine erhöhte Neigung des Körpers zu Blutungen und Blutungen gekennzeichnet sind.

Die hämorrhagische Diathese hat unterschiedliche Ätiologie- und Entwicklungsmechanismen.

Arten der hämorrhagischen Diathese

Hämorrhagische Diathese kann als eigenständige Krankheit auftreten und sich mit anderen Krankheiten entwickeln. In diesem Fall sprechen sie von einer sekundären hämorrhagischen Diathese.

- angeborene oder erbliche hämorrhagische Diathese. Die erbliche hämorrhagische Diathese bei Kindern manifestiert sich und begleitet einen Menschen ein Leben lang. Typisch für Krankheiten wie hämorrhagische Teleangiektasie, verschiedene Hämophilie, Glanzmann-Krankheit, Thrombozytopathie bei Kindern usw..

- Die erworbene hämorrhagische Diathese bei Kindern und Erwachsenen ist eine Manifestation von Krankheiten, die mit der Blutgerinnung und dem Zustand der Gefäßwand verbunden sind. Dazu gehören hämorrhagische Purpura, erbliche und disaggregierte Thrombozytopathie, hämorrhagische Vaskulitis, Gefäßerkrankungen bei Lebererkrankungen, Arzneimittelvergiftungen, Infektionen.

Arten der hämorrhagischen Diathese

Abhängig von den Ursachen und dem Entwicklungsmechanismus werden folgende Arten (Gruppen) von Diathesen unterschieden:

- Diathese aufgrund einer Verletzung der Thrombozytenhämostase. Diese Gruppe umfasst Thrombozytopathie und Thrombozytopenie. Es kann auch bei Immunerkrankungen, Nieren- und Lebererkrankungen, Virusinfektionen, unter dem Einfluss von Chemotherapie und hohen Strahlendosen auftreten.

- Diathese, die aufgrund von Blutungsstörungen auftritt. Diese Gruppe umfasst Krankheiten wie Hämophilie A, B, C, fibrinolytische Purpura usw. Diese Diathese kann durch die Einnahme von Antikoagulanzien oder Fibrinolytika auftreten..

- Diathese aufgrund einer Verletzung der Integrität der Gefäßwand. Dazu gehören Vitaminmangel C, hämorrhagische Vaskulitis, hämorrhagische Teleangiektasie und andere Krankheiten.

- Diathese, die sowohl aus Blutplättchenhämostase als auch aus Blutungsstörungen resultiert. Diese Gruppe umfasst die von-Willebrand-Krankheit, das thrombohämorrhagische Syndrom. Eine solche Diathese kann bei Strahlenkrankheit, Hämoblastose und anderen Krankheiten auftreten..

Arten von Blutungen mit hämorrhagischer Diathese

Es werden fünf Arten von Blutungen unterschieden..

Hämatomische Blutung - normalerweise beobachtet bei Hämophilie, bei Vorhandensein großer Hämatome, Blutungen in den Gelenken, Blutungen nach der Operation.

Kapillarblutung - charakteristisch für Thrombozytopenie, erbliche und disaggregierte Thrombozytopathie. Bei dieser Art von Blutungen werden geringfügige Blutungen in Form von Petechien oder Ekchymosen sowie Nasenbluten, Zahnfleisch, Uterus- und Magenblutungen beobachtet.

Gemischter Typ - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Hämatomen und kleinen Flecken auf der Haut. Es wird beobachtet, wenn eine große Anzahl von Antikoagulanzien und ein thrombohämorrhagisches Syndrom eingenommen werden.

Lila Typ - gekennzeichnet durch kleine symmetrische Hautausschläge an den unteren Extremitäten. Diese Art von Blutung tritt bei hämorrhagischer Vaskulitis auf..

Mikroangiomatöse Blutung - gekennzeichnet durch wiederholte Blutung. Tritt bei erblichen Störungen der Entwicklung kleiner Gefäße auf.

Symptome einer hämorrhagischen Diathese

Das Hauptsymptom der Krankheit ist das Vorhandensein verschiedener Hautausschläge am Körper, deren Art und Lokalisation von der Art und Art der Krankheit abhängt. Mögliche Blutungen und Blutungen, ausgedehnte Hämatome. Bei einer schweren Form der Krankheit verwandeln sich Hautausschläge in Geschwüre. Kann besorgt sein über Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen mit Blut vermischt.

Diagnose einer hämorrhagischen Diathese

Die Diagnose der Krankheit besteht darin, die Ursache der Blutung zu bestimmen. Hierzu werden allgemeine Blut- und Urintests sowie die Biochemie ein Koagulogramm (Analyse zur Bestimmung der Gerinnbarkeit), eine Analyse zur Bestimmung des Gehalts an Spurenelementen im Blutserum, vorgeschrieben. Die Gesamtblutgerinnungszeit und die Prothrombinkonzentration werden ebenfalls bestimmt, Prothrombin- und Thrombintests werden durchgeführt. Zur Diagnose der Krankheit werden immunologische Tests sowie andere vom Arzt verschriebene Tests verwendet.

Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Die Behandlung hängt von der Art und Art der Diathese sowie vom Blutungsmechanismus ab.

Bei Erkrankungen wie Vaskulitis und thrombozytopenischer Purpura wird eine Behandlung mit Kortikosteroid-Medikamenten angewendet. Bei Vitaminmangel C werden Ascorbinsäure, Vitamin PP und Rutin verschrieben. Wenn der Patient über starke und wiederkehrende Blutungen besorgt ist, ist ein chirurgischer Eingriff mit Entfernung der Milz angezeigt. Bei Hämophilie wird eine Blut- oder Plasmatransfusion verwendet. Die Entwicklung einer Anämie beinhaltet die Ernennung von Eisenpräparaten und eine Diät.

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Die Informationen werden nur zu Informationszwecken zusammengestellt und bereitgestellt. Fragen Sie Ihren Arzt beim ersten Anzeichen einer Krankheit. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich.!

Hämorrhagische Diathese

(Griechische Haimorrhagie blutet)

eine Gruppe von Krankheiten und pathologischen Zuständen erblicher oder erworbener Natur, deren allgemeine Manifestation das hämorrhagische Syndrom ist (eine Tendenz zu wiederkehrenden intensiven anhaltenden, meist multiplen Blutungen und Blutungen). Nach dem führenden Mechanismus für die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms wird die hämorrhagische Diathese unterschieden: vaskulärer Ursprung; aufgrund eines Mangels an Blutplättchen im Blut oder ihrer minderwertigen Qualität; verbunden mit Störungen des Blutgerinnungssystems. In jeder der aufgeführten Gruppen werden erbliche und erworbene Formen unterschieden..

Hämorrhagische Diathese vaskulären Ursprungs. Von den genetisch bestimmten Formen von G. d. Von dieser Gruppe ist die erbliche Teleangiektasie (Osler-Rendezvous-Krankheit (Oslera-Rendu-Krankheit)), bei der aufgrund von Ausdünnung und multiplen Defekten der Basalmembran kleiner Blutgefäße auf den Schleimhäuten, Lippen, Haut am häufigsten, und manchmal bilden sich an den inneren Organen kleine knotige oder verzweigte (in Form von Spinnen) leicht blutende Gefäßformationen. Besonders gefährlich sind intensive und schwer zu stoppende Nasenbluten, die über das Alter von 7 bis 10 Jahren hinausgehen. Viele Patienten entwickeln auch arteriovenöse Shunts in der Lunge (bei einer Röntgenuntersuchung sind fokale Stromausfälle sichtbar) und in der Leber, die zum Auftreten einer sekundären Erythrozytose (siehe Erythrozytosen), einer zyanotischen Hyperämie der Gesichtshaut und der Schleimhäute führen können. Die selteneren Formen sind Teleangiektasien in Kombination mit Kleinhirnstörungen und Immunschwäche, beispielsweise das Louis-Bar-Syndrom (siehe Ataxie)..

Unter den erworbenen G. of D., die durch eine vorherrschende Läsion von Blutgefäßen gekennzeichnet sind, dominieren infektiöse (siehe hämorrhagisches Fieber) und immunologische (siehe hämorrhagische Vaskulitis) Formen. Beim erworbenen G. von D. sind die Niederlagenzentren symmetrisch angeordnet, Hautausschläge haben eine entzündliche Basis (manchmal mit Nekrose), häufig andere Arten von Hautausschlägen (Blasen, Papeln), Fieber, Arthralgie, Hämaturie, Bauchstörungen (Schmerzen, Darmblutungen). Das thrombohämorrhagische Syndrom verbindet sie leicht.

Die hämorrhagische Diathese aufgrund eines Mangels an Blutplättchen im Blut oder ihrer qualitativen Minderwertigkeit ist eine große Gruppe häufiger Krankheiten und Syndrome, die durch petechial gefleckte Blutungen, das rasche Auftreten von Blutungen bei Druck auf die Haut, Palpation, Kompression des Arms mit einer Tonometer-Manschette (Manschettentest), Bildung gekennzeichnet sind Blutergüsse an den Injektionsstellen, Blutungen aus den Schleimhäuten, Menorrhagie (siehe Lila Thrombozytopenie, Thrombozytopathie). Von besonderer Gefahr sind relativ seltene Gehirnblutungen, deren Vorbote das Auftreten von Blutungen auf der Haut von Gesicht, Hals und Oberkörper sein kann.

Eine sekundäre, manchmal signifikante Abnahme der Thrombozytenzahl im Blut wird aufgrund des Übergangs dieser Zellen zu Blutgerinnseln mit thrombohämorrhagischem Syndrom, fieberhaften Mikroangiopathien mit Nierenversagen (hämolytisch-urämisches Syndrom) und schwerer Dysfunktion von c beobachtet. n von. (siehe Moshkovich-Krankheit). Symptomatische Thrombozytopenie und Thrombozytenfunktionsstörungen werden auch bei systemischem Lupus erythematodes (siehe Lupus erythematodes), Leukämie (Leukämie), malignen Neoplasien, insbesondere bei Knochenmetastasen, Aplasie des Knochenmarks der Bestrahlung, toxischen, medikamentösen und anderen Genesen beobachtet.

Hämorrhagische Diathese im Zusammenhang mit Störungen des Blutgerinnungssystems. Unter den erblichen G. von D. dieser Gruppe Hämophilie A und B ist eine Krankheit von Willebrand am reinsten anzutreffen. Sie sind durch eine Verletzung des inneren Mechanismus der Blutgerinnung gekennzeichnet. Insgesamt machen sie den größten Teil aller erblichen Koagulopathien aus, weshalb diagnostische Studien in erster Linie darauf abzielen sollten, genau diese Krankheiten zu erkennen. Alle anderen erblichen Gerinnungsstörungen (Mangel an XI, VII, X, V und anderen Gerinnungsfaktoren) sind selten. In der UdSSR isolierte Fälle von Mangel und Anomalien der Blutgerinnungsfaktoren XII, XIII, II, Precallicrein, Kininogen mit hohem Molekulargewicht.

Hämophilie A und B werden durch eine gestörte Synthese (seltener durch Anomalien) des Gerinnungsteils VIII bzw. IX der Blutgerinnungsfaktoren verursacht, deren Strukturgene in verschiedenen Teilen des X-Chromosoms lokalisiert und rezessiv sind. In dieser Hinsicht werden Hämophilie A und B auf geschlechtsgebundene Weise vererbt, d.h. Frauen übertragen Krankheiten und Männer sind mit Hämophilie konfrontiert, die von ihren Müttern ein pathologisch verändertes X-Chromosom erhalten haben. Auf der weiblichen Seite kann die Krankheit über viele Generationen in latenter Form übertragen werden, und daher ist es laut Anamnese nicht immer möglich, die Vererbung der Krankheit zu verfolgen. Zusätzlich bezieht sich das Hämophilie-Gen A auf häufig mutierende Gene. Bei der genetischen Beratung ist es wichtig zu berücksichtigen, dass ein Mann mit Hämophilie sein defektes X-Chromosom an seine Töchter überträgt (sie werden alle Überträger der Krankheit), während die Söhne des Patienten, die das X-Chromosom nicht von ihrem Vater erhalten haben, gesund bleiben und Träger von Hämophilie nicht in ihren Familien auftreten ( außer bei neuen Mutationen und verwandten Ehen). Bei Frauen, die das Hämophilie-Gen übertragen, sind die Hälfte der Töchter Krankheitserreger und die Hälfte der Söhne wird hämophil, wobei in einzelnen Familien signifikante Abweichungen von diesen gemittelten Indizes festgestellt werden. Die Häufigkeit von Hämophilie A beträgt 12–16 pro 100.000, Hämophilie B beträgt 1,0–1,5 pro 100.000 männliche Bevölkerung.

In den meisten Fällen ist eine Hämophilie leicht zu erkennen, da für sie typische hämatologische Blutungen typisch sind - tiefe, intensive und schmerzhafte Blutungen in den Weichteilen (Ballaststoffe, Muskeln, unter der Faszie), in großen Stützgelenken (wiederkehrende Hämarthrose), unter dem Periost usw. Aufgrund wiederholter Blutungen in Gelenken und Knochen entwickeln die Patienten schwere destruktive Arthrose, Osteoporose und polyzystischen Knochen (häufig mit intra- und extraartikulären Frakturen), Kontrakturen, fibröse Ankylosen, Pseudotumoren, Atrophie der Extremitätenmuskulatur, wodurch sie mit Krücken, Rollstühlen behindert werden. vollständig immobilisiert. Das sogenannte sekundäre rheumatoide Syndrom, gekennzeichnet durch Steifheit und symmetrische Entzündung kleiner und großer Gelenke, eine Erhöhung des Blutgehalts des Rheumafaktors und eine Verschärfung des Prozesses nach intensiver Ersatztransfusionstherapie mit einer Erhöhung des Serumgehalts von Akutphasenentzündungsproteinen (C-reaktives Protein und andere). Anormale und anhaltende Blutungen werden auch bei Hämophiliepatienten mit verschiedenen Verletzungen und Operationen (Zungenbisse, Schnitte, Zahnextraktion, Tonsillektomie, Bauchchirurgie usw.), gastrointestinalen, nasalen und renalen Blutungen (häufig mit Koliken und Ausfluss von Blutgerinnseln) beobachtet. Im Gegensatz zur Thrombozytopathie sind Blutungen mit Petechienflecken für diese Krankheit nicht typisch, Proben für die kapillare Fragilität bleiben negativ und die Blutungszeit verlängert sich nicht signifikant. Die Blutplättchenzahl und ihre Funktion sind normal. Bei Patienten mit Hämophilie ist die sekundäre Hämostase hauptsächlich beeinträchtigt, was die Entwicklung einer späten posttraumatischen und postoperativen Blutung bei ihnen bestimmt - 2-6 Stunden nach Durchführung einer Bauchoperation. Daher sollte das Fehlen signifikanter Blutungen zum Zeitpunkt der Operation die Wachsamkeit der Ärzte nicht beeinträchtigen, da in den kommenden Stunden starke, oft tödliche Blutungen auftreten können. Daher müssen Patienten bei Verletzungen und Operationen Medikamente einführen, die Gerinnungsfaktoren VIII und IX enthalten.

Hämophilie A und B im Krankheitsbild unterscheiden sich nicht voneinander. Der Schweregrad der Hämophilie entspricht in der Regel dem Grad des Mangels an Gerinnungsfaktoren VIII und IX; Wenn ihr Gehalt unter 1% liegt, ist der Krankheitsverlauf sehr schwerwiegend, mit einem Gehalt von 1-3% ist er schwerwiegend, 4-5% sind mäßig, mehr als 5% sind mild. Bei milden Formen der Krankheit können Verletzungen und Operationen (ohne die Einführung von Antihämophilen) zum Tod von Patienten führen. Der Krankheitsverlauf verschlimmert sich erheblich mit der Entwicklung von Komplikationen: ausgedehnte Hämatome und Pseudotumoren, Kontrakturen, Ankylosen, pathologische Knochenbrüche, intrakranielle Blutungen und wiederkehrende starke gastrointestinale und renale Blutungen, insbesondere wenn bei Patienten mit hohen Blutgerinnungsfaktoren hochgradige Blutgerinnungsfaktoren VIII und IX vorliegen Titer (die Wirksamkeit der Substitutionstherapie ist stark reduziert).

Die Diagnose einer Hämophilie basiert auf Daten aus einer genetischen Vorgeschichte (männlich bedingte Vererbung), einem Krankheitsbild und Labortests (Koagulogrammindizes). Die Unterscheidung von Hämophilie A und B erfolgt unter Verwendung von Korrekturtests, bei denen das Prinzip der Verdünnung und Korrektur einer gestörten Gerinnung des Patienten mit Bestandteilen normalen Blutes angewendet wird. Wenn die Gerinnungszeit im aktivierten partiellen Thromboplastin-Test durch Zugabe von normalem, zwei Tage gelagertem Serum zum Blutplasma des Patienten normalisiert wird, in dem der IX-Gerinnungsfaktor erhalten bleibt, der VIII-Gerinnungsfaktor jedoch fehlt, hat der Patient Hämophilie B; wenn die Blutgerinnungszeit im aktivierten partiellen Thromboplastin-Test normal ist, wenn normal mit Bariumsulfat oder Al (OH) adsorbiert wird3 Plasma (Adsorption entfernt den IX-Gerinnungsfaktor, belässt aber den Gerinnungsfaktor VIII im Plasma), dann wird die Diagnose Hämophilie A gestellt. Wenn in beiden Fällen keine Korrektur erfolgt, können wir über das Vorhandensein eines Immuninhibitors von VIII- oder IX-Gerinnungsfaktoren im Plasma des Patienten nachdenken ( hemmende Form der Hämophilie). Die Diagnose wird schließlich durch eine quantitative Bestimmung der Gerinnungsfaktoren VIII und IX und die Bestimmung des Titers der Inhibitoren dieser Faktoren bestätigt. Eine solche Studie ist besonders wichtig für die präoperative Untersuchung des Patienten und die Bewertung der Ersatztherapie. In Ermangelung von Daten zur Art der Hämophilie sollte die Behandlung wie bei Hämophilie A durchgeführt werden.

Die Behandlung wird vorzugsweise in spezialisierten hämatologischen Zentren durchgeführt. Bei Blutungen werden konzentrierte Präparate von Gerinnungsfaktoren intravenös verabreicht: bei Hämophilie A - Kryopräzipitat Konzentrat VIII des Gerinnungsfaktors in Abwesenheit - strahlfrisches oder frisch gefrorenes Plasma; mit Hämophilie B - einem Komplex aus PPSB (Konzentrat II, VII, IX, X der Gerinnungsfaktoren) sowie Plasma. Bei Hämophilie A werden Arzneimittel aufgrund der kurzen Lebensdauer des VIII-Gerinnungsfaktors 1-3 Mal täglich verabreicht, bei Hämophilie B einmal täglich oder jeden zweiten Tag. Die Dosen variieren je nach Schwere der Blutung, Verletzung oder bevorstehenden Operation. Für die Hämaturie, eine hemmende Form der Hämophilie (in Kombination mit Glukokortikoiden), sind besonders hohe Medikamentendosen erforderlich. Bei hemmender Hämophilie hilft in einigen Fällen der PPSB-Komplex sowie die Plasmapherese, bevor mit der Ersatztherapie begonnen wird. Bei gastrointestinalen und anderen Blutungen werden Aminocapronsäure (bis zu 8-12 g pro Tag) und andere Fibrinolyse-Hemmer verwendet, die nur bei Hämaturie kontraindiziert sind. Die lokale Blutstillung erfolgt durch Ligation von Blutgefäßen, Bioglue, Spülung der Blutungszone mit Thrombin und 5% iger Aminocapronsäurelösung. Vor dem Hintergrund einer Ersatztherapie mit Blutgerinnungsfaktoren werden häufig chirurgische und orthopädische Behandlungsmethoden eingesetzt - Synovektomie, Wiedergutmachung, Sehnenverlängerung, Entfernung von Hämatomen, Wiederherstellung der Stützfunktion der Extremität und Gelenkfunktion mit externen Fixationsgeräten (Volkova - Oganesyan, Ilizarova usw.). Manchmal auf Strahlentherapie von Hämatomen und Hämarthrose zurückgreifen; Sie verwenden physiotherapeutische Behandlungsmethoden, Schlammtherapie, Aspiration von Blut aus den Gelenken, gefolgt von der Einführung von Hydrocortison (Prednisolon), Sauerstoff usw. Therapeutisches körperliches Training zielt auf die Wiederherstellung der Gliedmaßenfunktion und die Bekämpfung der Muskelhypotrophie ab. Es sollte sanft sein und Stürze und Stöße vermeiden (Schwimmen, Übungen im Wasser sind vorzuziehen). Die klinische Beobachtung durch einen Hämatologen und orthopädischen Unfallchirurgen, die richtige Berufswahl und die Genoprophylaxe (unter Berücksichtigung der Überträgerinnen der Krankheit, Bestimmung des Geschlechts des Fötus in den frühen Stadien der Schwangerschaft und Vorhandensein von Hämophilie im Fötus durch DNA-Untersuchung, Lösung des Problems des Schwangerschaftsabbruchs) sind wichtig. Die Behandlung wird vorzugsweise in spezialisierten hämatologischen Zentren durchgeführt. Zur früheren Verabreichung von Gerinnungsfaktorpräparaten c. einschließlich Zu Hause ist es ratsam, Mütter mit Hämophilie in Pflegekursen zu unterrichten.

Die Von-Willebrand-Krankheit (Angiohemophilie) wird durch eine gestörte Synthese im Endothel oder durch Abnormalitäten des Grobprotein-Co-Faktor-VIII-Gerinnungsfaktors VIII, der als Von-Willebrand-Faktor bezeichnet wird, verursacht. Die Krankheit wird autosomal vererbt; Personen beiderlei Geschlechts sind krank (bei Frauen geht es aufgrund von Menorrhagie häufig schwerer vor). Es gibt verschiedene Formen der von Willebrand-Krankheit, die mit einer beeinträchtigten Synthese oder Struktur des von Willebrand-Faktors, seiner Verteilung zwischen Blutplasma und Blutplättchen, verbunden sind. Bei einem Mangel an von Willebrand-Faktor wird sowohl die Gerinnungsaktivität des VIII-Gerinnungsfaktors gestört, was diese Form der milden Hämophilie gemäß Koagulogramm näher bringt, als auch die Blutplättchen-Hämostase, insbesondere die Blutplättchenadhäsion an Subendothel und Kollagen, deren Aggregation unter dem Einfluss von Ristomycin. In dieser Hinsicht zeigen Patienten zusammen mit Blutungsstörungen häufig eine signifikante Verlängerung der Blutungszeit, eine Abnahme der Blutplättchenadhäsion und der Ristomycinagglutination (gewaschene normale, frische oder formalisierte Blutplättchen agglutinieren leicht, wenn sie mit dem Blutplasma und Ristomycin des Patienten gemischt werden). Die letztere Technik wird verwendet, um den von Willebrand-Faktor zu quantifizieren. Es kann auch durch immunologische Forschung nachgewiesen werden - durch den Gehalt an Antigen, das mit einem spezifischen Antiserum an den von Willebrand-Faktor gebunden ist. Thrombozytenzahl, Morphologie und Aggregationsfunktion bei der von-Willebrand-Krankheit bleiben normal.

Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch das Überwiegen von Blutungen mit Petechienflecken, manchmal starken Nasen- und Uterusblutungen. In den schwersten Fällen treten bei Patienten große Blutergüsse und Hämatome auf, es kann zu Hämarthrose kommen, d.h. Es gibt eine gemischte Art von Blutungen. Die Diagnose wird auf der Grundlage der oben genannten Verstöße gegen die Gerinnung und die Blutplättchen-Blutstillung, Störungen der Ristomycin-Agglutination von Blutplättchen und einer Abnahme des Gehalts an von Willebrand-Faktor in Plasma und / oder Blutplättchen gestellt. Behandlung: Ersatztherapie mit Plasma und Kryopräzipitat, die in niedrigeren Dosen und seltener als mit Hämophilie A verabreicht werden. In einigen Fällen ist die gleichzeitige Anwendung von Aminocapronsäure und intranasal oder intravenös synthetischem Arginin-Vasopressin (Desmopressin, Adiuretin-SD-Unternehmen Spofa et al..).

Ein Mangel XI des Gerinnungsfaktors (Hämophilie C) ist ein seltener, oft asymptomatischer Gerinnungsdefekt, der von einem autosomalen Typ geerbt wird. Die Krankheit kann zum ersten Mal versehentlich erkannt werden, beispielsweise bei der Untersuchung des Blutgerinnungssystems vor der Operation oder wenn nach einer Verletzung, Operation oder Geburt eine Blutung (keinesfalls obligatorisch) auftritt. Spontane Blutungen sind selten und manifestieren sich hauptsächlich in Form von Blutergüssen. Hämophilie C ist gekennzeichnet durch eine Verlängerung der Gesamtblutgerinnungszeit und der Blutgerinnungszeit im aktivierten partiellen Thromboplastin-Test. Der Blutgerinnungsdefekt wird häufig während der Inkubation von Blut oder Blutplasma vor der Studie geglättet und sowohl durch Zugabe von normalem Plasma, das von Bariumsulfat adsorbiert wird, als auch von altem normalem Serum (im Gegensatz zu Hämophilie A und B) beseitigt. Blutungen werden durch Plasmatransfusionen gestoppt.

Ein Mangel an XII-Gerinnungsfaktor (Hageman-Defekt), Plasma-Präkallikrein (Fletcher-Defekt) und hochmolekularem Kininogen des Plasmas (Fitzgerald-Flagac-Defekt) sind äußerst seltene Störungen des Gerinnungssystem-Auslösers mit längerer Blutgerinnung in einem aktivierten partiellen Thromboplastin-Test. Das Fehlen von Blutungen ist charakteristisch. Es wird eine abnormale Funktion aller plasmaproteolytischen Systeme (Kallikrein-Kinin, Fibrinolytikum, Komplement) beobachtet, die die Neigung der Patienten zu rezidivierenden Venenthrombosen bestimmt. Kleine Spenderplasmatransfusionen empfohlen.

Ein Mangel an Gerinnungsfaktor VII (Hypoprokonvertinämie) unterscheidet sich von allen früheren Erkrankungen dadurch, dass er nur selten die Prothrombinzeit verletzt (auf 35% oder weniger den Prothrombinindex reduziert), während die Gerinnungszeit und die Blutgerinnungszeit bei aktivierten partiellen Thromboplastin- und Autokoagulogramm-Tests normal bleiben. Die Krankheit wird autosomal unvollständig rezessiv vererbt. Bei Homozygoten wird der Gehalt des VII-Gerinnungsfaktors im Blutplasma nicht überschritten, bei Heterozygoten variiert er zwischen 2 und 10%. Im ersten Fall haben die Patienten eine gemischte Blutung vom Typ Bluterguss-Hämatom, und die Krankheit tritt häufig bei der Geburt auf (Hämatome, Blutergüsse, Nabelschnur-, Magen-Darm-Blutungen), dann Hämarthrose, manchmal Gehirnblutung, die eine der Todesursachen bei Patienten ist Nach der Menarche wird eine starke Menorrhagie festgestellt. Bei Heterozygoten ist die Blutung weniger ausgeprägt, der Petechien-Bluterguss-Typ überwiegt. In allen Fällen eines Mangels an VII-Gerinnungsfaktor sollte ein sekundärer (erworbener) Mangel an VII-Gerinnungsfaktor ausgeschlossen werden, der durch Abbau mit einer intravenösen Ladung großer Dosen (2-4 ml einer 1% igen Lösung) von Vikasol (bei erworbenen Defekten steigt der Prothrombinindex an einem Tag erblich) erreicht wird Defizit, es ändert sich nicht).

Die Behandlung ist schwierig, weil Die Lebenserwartung des Gerinnungsfaktors VII ist sehr kurz (die Halbwertszeit beträgt 4-6 Stunden). Daher sollte die Plasmatransfusion oder bevorzugter die Einführung von Proteinpräparaten, die den VII-Gerinnungsfaktor enthalten, um die Blutstillung aufrechtzuerhalten, häufig wiederholt und in hohen Dosen verabreicht werden, was mit Komplikationen (Kreislaufüberlastung, Thrombose) behaftet ist. Der Rest der hämostatischen Therapie ist der gleiche wie bei der Hämophilie.

Gerinnungsfaktor X-Mangel (Stuart-Prauer-Krankheit) ist eine seltene Krankheit; vererbt auf die gleiche Weise wie ein Mangel an Gerinnungsfaktor VII. Der Schweregrad von Blutungen variiert von milden und sogar latenten Formen bis zu signifikanten Blutungen und Blutungen. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer Verletzung sowohl der internen (Gerinnungsstörung bei aktivierten partiellen Thromboplastin- und Autokoagulogramm-Tests) als auch der externen (Abnahme des Prothrombin-Index) Mechanismen der Prothrombinase-Aktivitätsbildung. Die Thrombinzeit bleibt normal. Der Mangel X unterscheidet sich vom Mangel an Gerinnungsfaktor V dadurch, dass die Prothrombinzeit normalisiert wird, wenn dem Blutplasma des Patienten altes (mehr als 24 Stunden Lagerung) normales Blutplasma (oder Serum) zugesetzt wird und dieses durch durch Bariumsulfat adsorbiertes normales Plasma nicht korrigiert wird. Der erbliche Mangel an X-Gerinnungsfaktor wird im Gegensatz zum erworbenen durch intravenöse Verabreichung von Vicasol nicht korrigiert. Behandlung: bei Blutungen und deren Bedrohung (Operation, Geburt usw.) intravenöse Jet-Transfusionen von Blutplasma oder die Verabreichung des PPSB-Komplexes nicht mehr als 1 Mal pro Tag (die Blutstillung erfolgt über einen viel längeren Zeitraum als bei einem Mangel an VII-Gerinnungsfaktor).. Der Rest der Therapie ist der gleiche wie bei Hämophilie.

Ein Mangel an Gerinnungsfaktor II (Prothrombin) ist eine äußerst seltene Krankheit. In den meisten Fällen ist es mit molekularen Anomalien von Prothrombin (Dysprothrombinämie) verbunden. Die Vererbung wurde wenig untersucht. Verletzungen im hämostatischen System ähneln denen mit einem Mangel X des Gerinnungsfaktors, werden jedoch nicht durch Zugabe von altem Serum oder normalem Plasma, das von Bariumsulfat adsorbiert wird, beseitigt. Die Schwere der Blutung (hauptsächlich Petechienflecken) variiert bei verschiedenen Patienten in weiten Grenzen. Die Blutung wird durch Jet-Transfusionen von Blutplasma, einem PPSB-Komplex, gestoppt, der alle 2-3 Tage verabreicht werden kann, da die Halbwertszeit des injizierten Prothrombins im Blutkreislauf des Patienten 60 Stunden beträgt.

Ein komplexer erblicher Mangel an K-Vitamin-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren (II-, VII-, IX- und X-Faktoren) ist mit einem genetisch bedingten Mangel an K-Vitamin-abhängiger Gamma-Carboxylase in Leberzellen verbunden. Charakteristisch ist eine gemischte Blutung mit Hämatomflecken. Es werden Nasen-, Uterus- und Magen-Darm-Blutungen beobachtet. Hämarthrose ist selten. Bei Patienten über 40-50 Jahre können Blutungen mit einer Tendenz zur Thrombose verbunden sein, was durch einen gleichzeitigen Mangel an K-Vitamin-abhängigen Antikoagulanzien (Proteine ​​C und S) erklärt wird. Die Diagnose basiert auf der Identifizierung von Störungen sowohl interner als auch externer Mechanismen der Prothrombinase-Aktivitätsbildung. Dieser Defekt wird durch Zugabe von frischem normalem Blutplasma korrigiert. Die intravenöse Verabreichung von Vicasol verbessert die Koagulogrammindizes nicht, was den erblichen Mangel an K-Vitamin-abhängigen Faktoren von dem erworbenen unterscheidet. In einer Leberbiopsie wird ein ausgeprägter Mangel an K-Vitamin-abhängiger Carboxylase festgestellt. Die Behandlung ist die gleiche wie bei einem Mangel an VII- und X-Gerinnungsfaktoren.

Gerinnungsfaktor-V-Mangel ist eine seltene Krankheit mit autosomaler Vererbung. Es ist hauptsächlich durch petechial gefleckte Blutungen, Nasen- und Uterusblutungen gekennzeichnet; Hämatome treten selten auf (außer bei kombiniertem Mangel an Gerinnungsfaktoren V und VIII). Die Diagnose wird durch quantitative Bestimmung des V-Faktors der Blutgerinnung und gemäß dem Koagulogramm gestellt; Änderungen sind die gleichen wie im Falle eines Mangels an X-Gerinnungsfaktor, aber die Prothrombinzeit wird nur durch Zugabe von durch Bariumsulfat adsorbiertem Blutplasma und nicht von altem (mehr als 2 Tage Lagerung) Blutserum normalisiert. Behandlung: Bei Blutungen sind Strahltransfusionen von frisch gefrorenem Plasma angezeigt, ansonsten ist die Therapie dieselbe wie bei Hämophilie A. Bei einem kombinierten Mangel an V- und VIII-Gerinnungsfaktoren wird zusätzlich Kryopräzipitat verabreicht.

Vererbte Hypo (dys) fibrinogenämie ist in den meisten Fällen auf molekulare Fibrinogenanomalien zurückzuführen. Gleichzeitig werden verschiedene Eigenschaften von Fibrinogen verletzt - Empfindlichkeit gegenüber Thrombin, Zugänglichkeit der Fibrinopeptide A oder B für Thrombin, Spaltungsrate dieser Fibrinopeptide, Polymerisationsfähigkeit von Fibrinmonomeren, Empfindlichkeit gegenüber fibrinolytischer Wirkung von Plasmin, elektrophoretische Mobilität (siehe Blutgerinnungssystem (Koagulationssystem)). In dieser Hinsicht sind auch die klinischen und labortechnischen Anzeichen einer Dysfibrinogenämie unterschiedlich. In vielen Formen wird das Endstadium der Blutgerinnung verlängert (Thrombin-, Reptilase- und Ancistron-Zeit), eine qualitative Minderwertigkeit des resultierenden Gerinnsels (bis zu seiner vollständigen Abwesenheit), Beschleunigung oder im Gegenteil eine starke Verlangsamung der Fibrinolyse usw. Das klinische Bild einiger Formen wird durch leichte oder mäßige Blutungen bestimmt (petechial gefleckter Typ), bei anderen Formen treten keine Symptome auf, bei der dritten besteht eine ausgeprägte Tendenz zur Thrombose, meist vor dem Hintergrund einer fehlerhaften Fibrinolyse. Hereditäre Afibrinogenämie ist äußerst selten; tritt bei leichten oder mittelschweren Blutungen auf. Behandlung: Bei Blutungen und Thrombosen werden Transfusionen von frischem oder frisch gefrorenem Plasma empfohlen. Bei starken Blutungen werden 2–4 g Fibrinogen intravenös verabreicht. Bei Thrombose werden zusätzlich Heparin und Fibrinolytika verschrieben.

Ein Mangel XIII des Gerinnungsfaktors ist eine sehr seltene Krankheit mit einer autosomal rezessiven Art der Vererbung. Es ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Flecken-Hämatom-Blutungen mit Weinen und langsamer Heilung der Nabelwunde (Nabelsyndrom) in der Zukunft - schlechte Heilung anderer Wunden (normalerweise sekundäre Spannung). In der frühen Kindheit können auch schwere intrakranielle und gastrointestinale Blutungen auftreten. Typisch sind starke und anhaltende Uterusblutungen, schwere Blutungen während der Geburt und späte chirurgische Blutungen. Oft festgestellt erhöhte Zerbrechlichkeit der Kapillaren. Thrombozyten- und Gerinnungshämostase-Indikatoren mit einem Mangel an XIII-Gerinnungsfaktor bleiben normal, die Löslichkeit von Fibringerinnseln in einer 5 M Harnstofflösung wird nachgewiesen. Die Abnahme des Gehalts an XIII-Gerinnungsfaktor und seinen Untereinheiten im Plasma wird durch immunologische Methoden bestimmt. Behandlung: Inkjet-Transfusion von nativem oder frisch gefrorenem Plasma, Einführung von Kryopräzipitat.

Hereditäre hämorrhagische Diathese aufgrund übermäßiger Aktivierung der Fibrinolyse aufgrund einer gestörten Synthese von α2-Antiplasmin oder Hyperproduktion von Gewebe (Endothel) Plasminogenaktivator, manifestiert durch Blutungen. Mit übermäßiger Aktivierung der Fibrinolyse aufgrund einer gestörten Synthese von α2-Antiplasmin schnell (innerhalb von 5-10 Stunden) vollständige spontane Lyse von Gerinnseln von geronnenem Blut während seiner Inkubation (37 °); Bei übermäßiger Aktivierung der Fibrinolyse aufgrund einer Überproduktion des Gewebeplasminogenaktivators wird eine stark beschleunigte Euglobulinlyse festgestellt (siehe Koagulogramm). Behandlung: Einnahme oder intravenöse Verabreichung von Fibrinolysehemmern (Aminocapronsäure oder Amben); in dringenden Fällen - Jet-Transfusionen von nativem oder frisch gefrorenem Plasma.

Die hämorrhagische hämatomesenchymale Dysplasie ist eine Gruppe von erblichen G. d., Die sowohl auf Verletzungen der Entwicklung und Struktur des Bindegewebes (Gefäßwände, Bänder, Knochen, Haut usw.) als auch auf den damit verbundenen Störungen des Hämostase-Systems beruhen. Dazu gehören das Ehlers-Danlos-Syndrom (erhöhte Dehnbarkeit der Haut, Lockerung der Gelenke, Minderwertigkeit der Gefäßwand aufgrund einer fehlerhaften Kollagenentwicklung, häufig kombiniert mit Thrombozytenfunktionsstörungen), das Marfan-Syndrom und die juvenile Kyphoskoliose, das Quick-Syndrom (eine Kombination aus Teleangiektasie mit von Willebrand-Faktor-Mangel) und das Abwesenheitssyndrom Radius, Thrombozytopathie und Gerinnungsfaktor X-Mangel, Herzhmansky-Pudlak-Krankheit (pigmentierte und mesenchymale Störungen in Kombination mit dem Fehlen dichter Körnchen in Blutplättchen) usw..

Erworbene hämorrhagische Diathese im Zusammenhang mit Störungen des Blutgerinnungssystems. Unter den erworbenen Gerinnungsstörungen sind neben der vorherrschenden klinischen Praxis von Thrombozytopenie, Thrombozytopathie und thrombohämorrhagischem Syndrom die folgenden hämorrhagischen Diathesen von erheblicher Bedeutung.

1. Hämorrhagische Diathese aufgrund des Auftretens von Immunhemmern (Antikörpern) gegen Blutgerinnungsfaktoren im Blut. Häufiger als andere werden Inhibitoren der Gerinnungsfaktoren V, VIII und IX nachgewiesen. Ihr Auftreten im Blut mit hohem Titer wird bei etwa 5 bis 15% der Patienten mit dem entsprechenden G. d. (Die sogenannten inhibitorischen Formen der Hämophilie A und B, Hypoaccelerinämie) beobachtet, und häufig steigt ihre Anzahl im Verlauf der Substitutionstransfusionstherapie stark an. Immunhemmer treten manchmal bei Menschen ohne vorherige Blutstillung vor dem Hintergrund von Immun- und lymphoproliferativen Erkrankungen am Ende der Schwangerschaft (besonders kompliziert durch Spättoxikose oder Rh-Konflikt) nach Behandlung mit Antibiotika, Anti-TB-Medikamenten und Antiarrhythmika (Novocainamid, Chinidin) in einigen Fällen auf - ohne vorherige Pathologie. Das klinische Bild (ausgedehnte Blutergüsse und Hämatome, Nasen- und Magen-Darm-Blutungen, starke Blutungen bei der Geburt oder in der frühen postpartalen Phase) spiegelt schwere Blutungsstörungen wider. Im Koagulogramm werden Verstöße festgestellt, die dem Mangel an dem einen oder anderen Gerinnungsfaktor inhärent sind. Bei Tests zum Mischen und Inkubieren des Blutplasmas von Patienten verursacht es bereits in geringer Menge ähnliche Störungen im normalen Blutplasma der Kontrolle. Antikörper gegen den VIII-Gerinnungsfaktor hemmen in einigen Fällen seinen Gerinnungsteil, in anderen - den von Willebrand-Faktor, während das erworbene von Willebrand-Syndrom festgestellt wird. Wenn Inhibitoren der VIII- und IX-Gerinnungsfaktoren auftreten, wird der aktivierte partielle Thromboplastin-Test verletzt und der Prothrombin-Index bleibt normal. Wenn ein Inhibitor des V-Gerinnungsfaktors vorhanden ist, werden die Messwerte beider Tests geändert. Behandlung: Verabreichung von Glukokortikoiden in großen Dosen, Plasmapherese (Entfernung von 1-2 Litern Plasma des Patienten pro Tag) mit austauschbaren Infusionen von frischem nativem oder frisch gefrorenem Plasma, Verabreichung von Kryopräzipitat in großen Dosen, PPSB-Komplex.

Ein besonderer Platz unter den Immunerkrankungen der Blutgerinnung sind Formen, die durch das Auftreten von Antikörpern gegen Membranphospholipide (Antiphospholipid-Antikörper oder Lupus-Antikoagulantien) im Blut verursacht werden. Lupus-Antikoagulanzien finden sich bei einigen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und Prä-Lupus-Syndrom, systemischer allergischer und Immunvaskulitis, aktiver chronischer Hepatitis (insbesondere Lupoid), rheumatoider Arthritis und schwangerschaftsbedingten Immunerkrankungen. Blutungen bei diesen Patienten sind meistens nicht vorhanden oder mild; Sie haben eine besondere Pathologie, einschließlich einer Tendenz zur Thrombose und einer beeinträchtigten Gehirnfunktion (Sehstörungen, epileptiformes Syndrom, Migräne, Soporose), Thrombozytopenie, späten Fehlgeburten, Geburt eines toten Fötus, manchmal falsch positiven Wasserman- und Toxoplasmosereaktionen, positiven Reaktionen auf Anticardiol. Jede dieser Störungen wird bei 10-50% der Patienten festgestellt. Die Symptome der anfänglichen (Hintergrund-) Erkrankungen sollten berücksichtigt werden - Polyarthralgie, Hautreaktionen, subfebriler Zustand, Manifestationen einer systemischen Vaskulitis usw. Behandlung: Prednison verschreiben (wie bei systemischem Lupus erythematodes), Plasmapherese mit Entfernung des oberen Teils der Zellschicht (weiße Blutkörperchen, Blutplättchen und beschädigte rote Blutkörperchen). Die Behandlung gewährleistet häufig eine Schwangerschaft und die Geburt eines normalen Babys.

2. Hämorrhagische Diathese aufgrund eines Mangels an K-Vitamin-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren und einer Überdosis indirekter Antikoagulanzien (Cumarine, Warfarin usw.). Bei hämolytischen Erkrankungen des Fötus und des Neugeborenen (hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen), die bei ausgedehnten Blutergüssen, gastrointestinalen Blutungen, Gehirnblutungen und Blutungen auftreten, wird eine unzureichende Synthese von K-Vitamin-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren (II, VII, IX und X) in der Leber beobachtet Andere; mit obstruktivem Ikterus (Obstruktion mit einem Stein, einem Tumor), wenn die Absorption von fettlöslichen Vitaminen im Darm gestört ist, einschließlich Vitamin K; bei schweren Enteropathien und Läsionen des Leberparenchyms sowie bei übermäßigem Einsatz indirekter Antikoagulanzien, die die Carboxylierung von K-Vitamin-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren verletzen, ohne die sie nicht am Blutgerinnungsprozess beteiligt sind. Eine Überdosierung kann durch eine unzureichend kontrollierte Behandlung mit Cumarinen oder Warfarin, eine versehentliche oder absichtliche Verabreichung dieser Arzneimittel in großen Dosen (auch mit Selbstmordzweck) sowie durch eine Vergiftung mit Rattengift oder Klebstoffen, einschließlich Cumarinen, verursacht werden. Manchmal verursachen Patienten mit hysterischer Neurose und Psychopathie absichtlich ein hämorrhagisches Syndrom, indem sie diese Medikamente einnehmen (das sogenannte Münchhausen-Syndrom). Blutungen bei G. von D. dieser Gruppe haben den gemischten Fleck- und Hämatomcharakter. Die Haut ist mit Petechien, Blutergüssen, Blutergüssen (an Stellen mit Palpation, Injektion usw.) bedeckt, Injektionsstellen bluten lange Zeit, Hämaturie, Nasenbluten und Melena sind häufig. Es werden subkutane und retroperitoneale Hämatome, Blutungen im Mesenterium und in den Darmwänden festgestellt, die manchmal zu einem Bild der Darmobstruktion und des akuten Abdomens führen und bei chirurgischen Eingriffen (insbesondere im Alter) zum Tod führen. Laborindikatoren: eine deutliche Abnahme des Prothrombinindex (bis zu 30%) und eine signifikante Verlängerung der Blutgerinnungszeit bei aktiviertem partiellen Thromboplastin-Test (mit normalen Indikatoren für Thrombinzeit, Blutspiegel von Fibrinogen und Blutplättchen) mit negativen Para-Gerinnungstests (Ethanol, Protaminsulfat) ), wodurch das disseminierte intravaskuläre Gerinnungssyndrom beseitigt wird (siehe Koagulogramm). Behandlung: Plasmatransfusion, intravenöse Verabreichung des PPSB-Komplexes, intravenöse und intramuskuläre Verabreichung von Vicasol oder anderen Vitamin-K-Präparaten. Die Behandlung der Grunderkrankung ist erforderlich.

3. Hämorrhagische Diathese aufgrund einer Überdosierung von Heparin und (oder) fibrinolytischen Arzneimitteln (Celiasis, Avelizin, Urokinase usw.). Der Hypokoagulationseffekt von Heparin ist sehr unterschiedlich, daher sollten die erforderlichen Dosen des Arzneimittels nicht anhand von 1 kg Körpergewicht des Patienten ausgewählt werden, sondern gemäß den Messwerten des Koagulogramms (z. B. Blutgerinnungszeit, Gerinnungszeit, wenn ein aktivierter partieller Thromboplastin-Test durchgeführt wird). Die intermittierende einmalige (1 Mal in 3-4 Stunden) Verabreichung von Heparin führt häufig zu hämorrhagischen Komplikationen als die gleichmäßige Tropfverabreichung des Arzneimittels in den gleichen Dosen. Fibrinolytika verursachen zunächst eine Hyperkoagulation, in deren Zusammenhang sie in Kombination mit Heparin in kleinen oder mittleren Dosen verabreicht werden, dann eine Hypokoagulation mit einer besonders ausgeprägten Verlängerung der Thrombinzeit und einer Abnahme des Fibrinogengehalts im Blutplasma. Diese Veränderungen können gemischte Blutungen (Petechialfleck-Hämatom), Nasen-, Nieren- und Magen-Darm-Blutungen verursachen. Besonders hohes Risiko für starke Blutungen bei Patienten mit Magengeschwüren und das Auftreten von Schlaganfällen bei Patienten mit arterieller Hypertonie. Behandlung: Arzneimittelentzug, Verabreichung von (fraktioniertem) Protaminsulfat in kleinen Dosen, um die Wirkung von Heparin zu blockieren, Transfusion von Blutplasma, bei Überdosierung von Fibrinolytika, intravenöse Infusion von Aminocapronsäure oder Kontracal. Es ist zu beachten, dass Heparin schnell aus dem Körper ausgeschieden wird und seine Wirkung mit einer einzigen Injektion in die Vene fast sofort erfolgt und 4 bis 5 Stunden nach Beendigung der Verabreichung anhält. Daher sind Blutungen, die durch eine Überdosierung von Heparin verursacht werden, weniger langwierig und in vielen Fällen weniger gefährlich als solche, die durch indirekte Antikoagulanzien verursacht werden.

Andere Gruppen von hämorrhagischer Diathese. In der klinischen Praxis gibt es auch psychogene G. d. Und hysterische Imitationen von G. d. - Blutungen, die durch psychischen Stress und emotionale Ekstase (blutige Tränen, blutiger Schweiß usw.) verursacht werden. In diesem Fall werden Verstöße gegen das hämostatische System nicht erkannt. Hysterische Imitationen von G. sind am häufigsten mit hysterischer Neurose und Psychopathie verbunden. Patienten, die bestrebt sind, im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit zu stehen und die Aufmerksamkeit des medizinischen Personals zu erhöhen, verursachen Blutungen durch mechanische Einwirkungen (Blutergüsse und Saugen, Verletzungen des Rachens, des Zahnfleisches usw.), mischen Blut mit Exkrementen (eine primitive Form der Nachahmung) und nehmen auch indirekte Antikoagulanzien ein um das Münchhausen-Syndrom zu verursachen (siehe oben). Oft sind Gs Imitationen von D. nicht auf hämorrhagische Manifestationen beschränkt - Patienten ahmen auch Fieber, "qualvolle" Schmerzen in verschiedenen Körperteilen, Lähmungen und Paresen, Störungen der physiologischen Funktionen (verlängerte Harnverhaltung usw.) nach. Die Variation der Symptome erleichtert die Diagnose. Das Management solcher Patienten sollte sehr heikel sein, sie reagieren auf grobe Expositionsmethoden mit Aggressivität, Isolation und unzureichenden Reaktionen. Die Behandlung wird gemeinsam von einem Therapeuten und einem Psychiater durchgeführt (Akupunktur, Physiotherapie, Beruhigungsmittel oder Beruhigungsmittel werden empfohlen usw.). Indirekte Antikoagulanzien sollten nicht mehr verwendet werden und durch harmlose Tabletten mit ähnlichem Aussehen ersetzt werden.

Leichte Blutergüsse, für die keine spezielle Therapie erforderlich ist, können mit hormonellen Störungen verbunden sein. Es tritt häufig bei Mädchen in der Pubertät auf und dauert bis zur ersten Geburt an und tritt manchmal in den Wechseljahren wieder auf. Darüber hinaus werden vom hämostatischen System keine Verstöße festgestellt.

In einigen Fällen sind Blutungen bei Kindern kein Zeichen von G. d. Das Auftreten von Blutergüssen ist mit einem Trauma verbunden, z. B. mit Schlägen von Spielzeug, Bissen und Tweaks. Aus Angst vor Repressalien verstecken Kinder oft die Ursache von Blutergüssen. In solchen Fällen ist es beispielsweise ratsam, das Kind in eine andere Gruppe von Kindergärten zu verlegen.

Komplikationen und Begleiterkrankungen. Die hämorrhagische Diathese kann durch eine chronische Eisenmangelanämie (häufig mit Hypochlorhydria des Magensafts und vermindertem Appetit) kompliziert werden. Die Kombination von G. mit verschiedenen Immun- und allergischen Erkrankungen und Syndromen wird häufig festgestellt, was einerseits Hämostasestörungen (z. B. mit Immunthrombozytopenie oder dem Auftreten von Antikörpern gegen Blutgerinnungsfaktoren im Blut) zugrunde liegen und andererseits komplizieren kann Krankheit, die mit einer Sensibilisierung des in das Gewebe gegossenen Blutes oder des Spenderplasmas und seiner Bestandteile verbunden ist, wenn sie den Patienten wieder eingeführt werden, um die Blutstillung wiederherzustellen. Patienten G. d., Insbesondere Hämophilie, gehören aufgrund der Möglichkeit einer Infektion mit dem Hepatitis B-Virus und dem humanen Immundefizienzvirus mit häufigen Bluttransfusionen zur Hochrisikogruppe (siehe HIV-Infektion)..

Beobachtung und klinische Untersuchung von Patienten mit hämorrhagischer Diathese. Die Patienten sollten bei einem Hämatologen am Wohnort und im regionalen hämophilen Zentrum registriert werden, wo eine umfassende Untersuchung des Blutstillungssystems durchgeführt, die Diagnose geklärt, das Apothekenbuch ausgefüllt wird (enthält Informationen zu den Methoden der Erste-Hilfe-Versorgung des Patienten sowie Informationen zur Taktik seiner Behandlung bei Verletzungen und zu chirurgischen Eingriffen mögliche Komplikationen), Empfehlungen werden sowohl an den Patienten selbst als auch an das Gesundheitspersonal am Wohnort gegeben, genetische Beratung wird durchgeführt, chirurgische, orthopädische und zahnärztliche Behandlung von Patienten wird durchgeführt, falls erforderlich. Die geburtshilfliche und gynäkologische Versorgung solcher Patienten sollte in geeigneten spezialisierten Einrichtungen unter obligatorischer Beteiligung eines Hämatologen und Beatmungsbeutels erfolgen. Patienten und ihre Angehörigen sollten in den Methoden der medizinischen Erste-Hilfe-Versorgung geschult werden. Es ist ratsam, sie in Pflegekursen zu schulen.

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Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Duplex-Scan der Venen der unteren Extremitäten

Wie ist ein Ultraschall (Ultraschall) fast jedem bekannt? Aber was sind die Merkmale einer Ultraschalluntersuchung der Beinvenen? Welche Nebenwirkungen können während der Implementierung lauern?

Eisenmangelanämie (IDA)

Anämie (von der anderen - Anaimie - "Blutmangel") ist eine Abnahme des Spiegels an roten Blutkörperchen und / oder Hämoglobin im Blut. Im Falle einer Anämie führt das Blut nicht genügend Sauerstoff, was zu Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, Atemnot und Kopfschmerzen führt.