Was sind die Symptome einer hämolytischen Anämie und Behandlung

Hämolytische Anämie - was ist das? Klinische Empfehlungen und Behandlungsmethoden Die hämolytische Anämie (GA) ist eine Reihe seltener, aber diagnostizierbarer und behandelbarer Blutkrankheiten, bei denen eine verstärkte Zerstörung der roten Blutkörperchen beginnt. GA, die durch intravaskuläre Zerstörung verursacht werden, treten als Folge der Einwirkung von Toxinen, schweren Verbrennungen, Blutvergiftungen, Transfusionen unangemessener Blutgruppen und Rhesusblut auf. Auch immunopathologische Prozesse wirken sich aus.

GA mit extravaskulärer (intrazellulärer) Zerstörung hat erblichen Charakter. Die Zerstörung roter Blutkörperchen tritt häufiger bei Makrophagen der Milz auf, seltener bei Knochenmark, Leber und Lymphknoten. Wahrscheinlich ein Trio: Anämie, Milzentzündung und Gelbsucht. GA werden in Erythrozytopathie, Erythrozytofermentopathie und Hämoglobinopathie unterteilt.

Hämolytische Anämie: Symptome und Behandlung

Anämie ist eine der häufigsten Pathologien des Blutsystems, die allein oder vor dem Hintergrund einer bestehenden Gesundheitsstörung auftreten kann. Eine der Formen dieser Krankheit ist hämolytisch. Für verschiedene Ursachen der Verletzung bleibt die Symptomatik gleich, weshalb für die richtige Behandlung eine Anamnese und eine Patientenuntersuchung erforderlich sind.

Prävention und Prognose

Das Ergebnis einer Anämie wird durch den Schweregrad, die Aktualität der Diagnose und die Angemessenheit der ausgewählten Behandlung bestimmt. Erworbene Optionen aufgrund eines angemessenen Managements können geheilt werden. Vererbte Formen können in stabile Remission umgewandelt werden. Die Entwicklung einer chronischen Nierenerkrankung, DIC-Syndrom, erhöht das Mortalitätsrisiko. Um die Entwicklung einer erworbenen hämolytischen Anämie zu verhindern, können schwangere Frauen mit dem Risiko einer Antigen-Inkompatibilität mit dem Fötus rechtzeitig behandelt, Infektionen und Vergiftungen verhindert und behandelt werden. Vor der Verschreibung von Medikamenten, Impfungen oder Bluttransfusionen sollte eine gründliche Untersuchung des Patienten durchgeführt und alle Risiken von Inkompatibilität und Immunreaktionen berücksichtigt werden.

Postnova Maria, Allgemeinmedizinerin, medizinische Beobachterin

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Was ist hämolytische Anämie?

Mit der Pathologie wird eine Verkürzung des Lebens der roten Blutkörperchen festgestellt, und ihre Zerstörung erfolgt viel schneller als die Produktion und Reifung neuer. Rote Blutkörperchen tragen Sauerstoff und Kohlenmonoxid, sind auch an Stoffwechselprozessen beteiligt und Hämoglobin ist in den roten Körpern enthalten. Mit einem Mangel an roten Blutkörperchen beginnen alle Systeme und Organe im Körper zu leiden.

Die durchschnittliche Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 60 bis 90 Tage. Wenn diese Zellen weniger als 50 Tage funktionieren, tritt ein pathologischer Mangel an roten Blutkörperchen auf. Der Gehalt an roten Blutkörperchen und der Grad ihrer Reife in der Analyse werden bestimmt. Unter allen Anämien beträgt die Hämolyse 5%.

Formen der Krankheit

Von größter Bedeutung für das normale Funktionieren des Körpers ist das Gleichgewicht bei der Bildung und Zerstörung von roten Blutkörperchen - roten Blutkörperchen. Wenn ihr Zerfall aus irgendeinem Grund schneller erfolgt und das Knochenmark die Bildung neuer Blutzellen nicht bewältigt, tritt ein Ungleichgewicht auf und es werden Voraussetzungen für das Auftreten der Krankheit geschaffen.
Basierend auf den Funktionen und Merkmalen der Zerstörung roter Blutkörperchen wird eine Klassifikation der Pathologie entwickelt.

Letzteres ist in zwei Gruppen unterteilt: erblich und erworben, in jeder von ihnen gibt es mehrere Unterarten.

Grundklassifizierung

Die Krankheit ist in zwei große Kategorien unterteilt - angeboren und erworben. Abhängig von der Form der Pathologie wird auch die Therapiemethode ausgewählt. Angeborene Erkrankungen sind mit einem genetischen Defekt verbunden, aufgrund dessen der Prozess der Bildung roter Blutkörperchen verletzt wird oder ein Mangel an Enzymaktivität verursacht wird. Diese Krankheit wird von Kindheit an festgestellt und es gibt 4 Arten:

  • Nichtferozytisch - bei einem Patienten sind Enzyme, die den normalen Zustand der Blutzellen unterstützen, nicht aktiv genug;
  • Minkowski-Shoffar - vor dem Hintergrund von Genmutationen tritt eine abnormale Proteinbildung auf, aus der die Wände der roten Körper gebildet werden;
  • Erythrozytenmembranopathie - Ein Defekt in der Struktur der Wände der roten Blutkörperchen ist mit genetischen Störungen verbunden.
  • Thalassämie - eine ganze Gruppe von Blutkrankheiten, bei denen die Produktion von Hämoglobin im Körper beeinträchtigt ist.

Erworbene Pathologie tritt in jedem Alter auf. Die Hauptursachen für den Verstoß sind:

  • das Vorhandensein von Herzklappenprothesen;
  • Verwendung von Geräten für den kardiopulmonalen Bypass;
  • Vergiftung mit Blei, Pestiziden, Giften einiger Schlangen;
  • längerer Gebrauch einer Reihe von Drogen;
  • eine Reihe von parasitären und bakteriellen Erkrankungen mit schwerer Vergiftung des Körpers.

Die Behandlung erfordert häufig eine umfassende, auf die Ursache der Anämie und die Korrektur des Zustands des Blutbildes abzielende.

Klinische Formen

In der klinischen Manifestation können mehrere häufige Formen der hämolytischen Anämie unterschieden werden:

  1. Autoimmunanämie. Diese erworbene Krankheit geht mit einer umfassenden Schädigung der Blutzellen einher. Die Hauptursache für die Pathologie ist die Bildung von Antikörpern in roten Blutkörperchen, die eine Hämolyse hervorrufen. Eine autoimmune hämolytische Anämie wird beobachtet, wenn die Immunzellen die roten Blutkörperchen des Körpers als Fremdstoffe wahrnehmen und versuchen, sie auszurotten. Die Prognose einer solchen Krankheit ist schlecht, eine Bluttransfusion oder eine Knochenmarktransplantation ist erforderlich.
  2. Die Minkowski-Shoffar-Anämie (hereditäre Mikrokügelchenzytose) ist durch die abnormale Permeabilität der Erythrozytenmembran gekennzeichnet, durch die Natriumionen gelangen. Die Krankheit hat einen autosomal dominanten erblichen Charakter. Wellenartige Entwicklung: Wechsel von stabilen Perioden und hämolytischen Krisen. Die Hauptmerkmale: eine Abnahme der osmotischen Resistenz der roten Blutkörperchen, das Überwiegen veränderter roter Blutkörperchen - Mikrosphärenozyten, Retikulozytose. Bei einem komplexen Krankheitsverlauf ist ein chirurgischer Eingriff (Entfernung der Milz) erforderlich.
  3. Thalassämie. Wenn der behandelnde Arzt eine angeborene Bluterkrankung der Thalassämie feststellt, ist dies eine Folge einer beeinträchtigten Produktion von Hämoglobin in der chemischen Zusammensetzung des Blutes. Eine Anämie ohne rechtzeitige Therapie schreitet nur fort, die Symptome nehmen zu und der Patient wird zu einer behinderten Person. Eine solche Krankheit ist angeborenen Ursprungs, erfordert einen Komplex von Tests, eine detaillierte Untersuchung eines klinischen Patienten und eine Behandlung zur Aufrechterhaltung einer Remissionsperiode.
  4. Porphyrie gehört zur erblichen Form der Krankheit und wird durch eine Verletzung der Bildung von Porphyrinen - den Bestandteilen des Hämoglobins - verursacht. Das erste Anzeichen ist Hypochromie, Eisenablagerung manifestiert sich allmählich, die Form der roten Blutkörperchen ändert sich, Sideroblasten erscheinen im Knochenmark. Porphyrie kann auch einen erworbenen Charakter bei toxischen Vergiftungen haben. Behandlung mit Glukose und Hämatitis.
  5. Sichelzellenanämie ist die häufigste Hämoglobinopathie. Ein charakteristisches Zeichen: Rote Blutkörperchen nehmen eine Sichelform an, was dazu führt, dass sie in den Kapillaren stecken bleiben und Thrombosen verursachen. Hämolytische Krisen gehen mit der Freisetzung von schwarzem Urin mit Blutspuren, einer signifikanten Abnahme des Hämoglobins im Blut und Fieber einher. Im Knochenmark findet sich ein hoher Gehalt an roten Blutkörperchen. Während der Behandlung wird dem Patienten eine erhöhte Flüssigkeitsmenge injiziert, eine Sauerstofftherapie wird durchgeführt und Antibiotika werden verschrieben.

Symptome und Anzeichen einer hämolytischen Anämie

Mit der Pathologie werden anämische und hämolytische Syndrome diagnostiziert. Bei Vorliegen einer Grunderkrankung, die eine Anämie hervorruft, werden bei beiden Anzeichen beider Symptome beobachtet. Die Hauptsymptome einer hämolytischen Anämie sind:

  • Blässe der Haut und ihres ikterischen Schattens;
  • die Farbe der Schleimhäute ist fast weiß mit gelb;
  • starker Schwindel;
  • übermäßige Müdigkeit;
  • die Schwäche;
  • schwere Atemnot auch bei mäßiger körperlicher Anstrengung;
  • hoher Puls
  • Vergrößerte Milz;
  • eine Änderung der üblichen Farbe des Urins zu dunkelbraun, seltener rot oder kirsch;
  • Schmerzen auf der linken Seite im Hypochondrium.

Die Symptome nehmen mit fortschreitender Störung zu. Bei Kindern mit dieser Krankheit steigt die Temperatur am häufigsten um bis zu 38 Grad.

Ätiologie

Ätiologische Faktoren, die das Fortschreiten von Autoimmunerkrankungen, Sichelzellen und anderen Arten von hämolytischer Anämie bei Kindern und Erwachsenen hervorrufen:

  • verschiedene Arten von Leukämie;
  • Autoimmunerkrankungen;
  • Verletzungen unterschiedlicher Schwere;
  • zuvor übertragene Pathologien infektiöser Natur;
  • thermische und chemische Verbrennungen;
  • chirurgische Eingriffe;
  • Infektionskrankheiten (Malaria);
  • Amyloidose lebenswichtiger Organe;
  • längerer Kontakt mit toxischen Substanzen;
  • längerer Gebrauch bestimmter Gruppen synthetischer Medikamente;
  • Rh-Transfusion von inkompatiblem Blut;
  • Rhesuskonflikt beim Tragen eines Kindes;
  • angeborene Herzfehler;
  • bakterielle Endokarditis und andere.

Diagnose

Wenn Anzeichen der Krankheit auch nur in mäßigem Maße vorliegen, ist ein Aufruf an einen Hämatologen erforderlich. Um den Mangel an roten Blutkörperchen im Blut zu bestimmen, werden die folgenden Blutuntersuchungen durchgeführt: Gesamt für Bilirubin, rote Blutkörperchen und Hämoglobin. Ultraschall der Leber und Milz ist ebenfalls angezeigt. In schweren Fällen kann eine Knochenmarkpunktion erforderlich sein..

Das Vorhandensein von primären Pathologien, die eine hämolytische Anämie verursacht haben, erfordert die Einbeziehung zusätzlicher spezialisierter Spezialisten, die in der Lage sind, die Grunderkrankung vollständig zu behandeln. Für ihre Therapie können zusätzliche diagnostische Verfahren und Tests erforderlich sein..

Angeborene oder erbliche Anämie

Normalerweise führt die medizinische Behandlung einer solchen Anämie nur zu einer vorübergehenden Verbesserung des Allgemeinzustands des Patienten, verhindert jedoch leider nicht das Wiederauftreten hämolytischer Krisen. Hier wird die Operation effektiver..

Es beinhaltet Splenektomie - Entfernung der Milz. Diese Operation zeigte eine 100% ige Effizienz, die Patienten sind fast vollständig geheilt, obwohl die pathologischen Eigenschaften der roten Blutkörperchen erhalten bleiben. Typischerweise sind Indikationen für eine Operation Anfälle von Nierenkoliken, Milzherzinfarkten, einer scharfen Form von Anämie oder häufig wiederkehrenden Krisen.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Therapie der Krankheit wird in Abhängigkeit von ihrer Form und der Ursache der Verletzung durchgeführt. Die genaue Behandlung für jeden Patienten wird von einem Arzt verschrieben. Standardtherapeutische Maßnahmen umfassen normalerweise:

  • Vitamin B12-Präparate;
  • Folsäurepräparate;
  • Bluttransfusion offener roter Blutkörperchen - wird als letzter Ausweg verwendet, wenn das Volumen roter Blutkörperchen im Blut auf kritische Werte fällt;
  • Glukokortikoidhormone zur Wiederherstellung des normalen Leberzustands.

In schweren Fällen wird die Milz entfernt, wenn die Entwicklung eines Rückfalls der Krankheit mit einer Autoimmunform festgestellt wird. Am häufigsten ist eine solche Behandlung für Kinder mit einer angeborenen Form der Krankheit erforderlich. Sie versuchen, eine solche Intervention im Alter des Patienten von 4 bis 5 Jahren durchzuführen.

Wie behandelt man

Im Falle einer hämolytischen Anämie wird die Behandlung von einem Hämatologen unter Berücksichtigung der Schwere der Pathologie, ihrer Form, des Vorhandenseins von Begleiterkrankungen und der Reaktion des Patienten auf die verwendete Therapie verordnet. Grundlage der Behandlung ist eine Reihe von Maßnahmen, die zur Beseitigung oder Verringerung der Intensität hämolisierender Faktoren beitragen.

Wichtige Informationen: Behandlung von Beta-Thalassämie in kleiner Form

Medikamente

Bei hämolytischen Krisen wird eine intensive Therapie durchgeführt. Dem Patienten wird eine Vitamintherapie verschrieben, Infusion von Lösungen. Bei einer Autoimmunform der Pathologie wird eine Behandlung mit Glukokortikosteroiden, beispielsweise Prednisolon, angewendet. Dieser Ansatz hilft, die Hämolyse zu unterdrücken und zu stoppen. Bei Bedarf kann der Patient mit Immunsuppressiva wie Azathioprin, Chlorambucil behandelt werden..

Bei einer infektiösen Form der Pathologie kann zusätzlich ein Malariamittel eingesetzt werden, Chloroquin ist ein gefragter Vertreter dieser Arzneimittelgruppe. Antibiotika werden verwendet, um die pathogene Aktivität von Bakterien zu unterdrücken..

Bei Hämoglobinobinurie ist das Verfahren zur Transfusion von Blutplasma und gewaschenen roten Blutkörperchen angezeigt. Zusätzlich wird dem Patienten eine Behandlung mit Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern verschrieben..

Die toxische Form der Pathologie erfordert die Verwendung von Medikamenten zur Entgiftung des Körpers, Hämodialyse und erzwungene Diurese. Mit der Entwicklung einer negativen Reaktion des Immunsystems auf Arzneimittel und mit ihrer Überdosierung ist die Einführung von Gegenmitteln erforderlich.

Operation

Die chirurgische Behandlung der Pathologie beinhaltet eine Splenektomie. Während der Operation wird die Milz entfernt. Ein Hinweis auf einen chirurgischen Eingriff ist die Unwirksamkeit einer medikamentösen Therapie. Im Falle einer Mikrosphärozytose wird die Splenektomie als der einzig wirksame Weg zur Unterdrückung der Hämolyse angesehen..

Verhütung

Die Möglichkeiten, die Entwicklung der Krankheit zu verhindern, sind normalerweise geteilt:

  • In erster Linie für die Prävention der Entwicklung der Krankheit sorgen. Diese Gruppe umfasst die Ablehnung von schlechten Gewohnheiten, die richtige Ernährung sowie die rechtzeitige und qualitativ hochwertige Behandlung von Infektionskrankheiten.
  • Auf der sekundären, um die Entwicklung der Krise einer bereits diagnostizierten Pathologie zu verhindern. Bei einer hämolytischen Anämie muss der Patient regelmäßig von einem Hämatologen untersucht werden, einen gesunden Lebensstil pflegen und alle Anweisungen des behandelnden Arztes befolgen.

Um das Risiko einer Pathologie bei einem Kind zu verringern, muss sich ein Paar in der Phase der Schwangerschaftsplanung einer Voruntersuchung unterziehen und sich von einem Hämatologen beraten lassen.

Verhütung

Die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen gegen die Krankheit sind die Vorbeugung von schwerer Unterkühlung und Überhitzung, die Stärkung der Immunität, um das Risiko von Infektionskrankheiten zu verringern, und die Einhaltung von Sicherheitsmaßnahmen in Gebieten, in denen giftige Schlangenbisse möglich sind. Bei der Arbeit mit Chemikalien, die Vergiftungen verursachen können, ist eine persönliche Schutzausrüstung erforderlich. Es hilft auch, Anomalien in der Blutzusammensetzung rechtzeitig zu erkennen und regelmäßige vorbeugende medizinische Untersuchungen durchzuführen.

Hämolytische Anämie

Ein pathologischer Zustand, der durch eine Abnahme der Hämoglobinmenge im Blut bei gleichzeitiger Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen oder ohne diese gekennzeichnet ist, wird als Anämie bezeichnet. Meistens entwickelt sich diese Krankheit ein zweites Mal vor dem Hintergrund einer bestehenden zugrunde liegenden Pathologie.

In diesem Artikel werden wir detaillierter auf Anämie eingehen, die durch die beschleunigte Zerstörung roter Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) verursacht wird. Es wird als hämolytisch bezeichnet und geht mit der Freisetzung einer großen Menge indirekten Bilirubins einher. Normalerweise beträgt der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen einhundert bis einhundertzwanzig Tage. Mit dieser Verletzung sterben sie durchschnittlich zwei oder drei Wochen nach der Bildung. Laut Statistik tritt eine hämolytische Anämie bei etwa einem Prozent der Weltbevölkerung auf.

Abhängig vom Entwicklungsmechanismus kann eine solche Anämie angeboren oder erworben sein. Die angeborene Form impliziert die erbliche Natur dieser Krankheit. Es ist in mehrere Optionen unterteilt:

  • Erythrozytenmembranopathie - verbunden mit Verstößen in der Struktur der Erythrozytenmembran;
  • Fermentopathie - aufgrund unzureichender Produktion spezifischer Enzyme;
  • Hämoglobinopathie - verursacht durch Defekte in der Struktur des Hämoglobins selbst.

Die erworbene Form der hämolytischen Anämie entwickelt sich nach der Geburt. Einige Optionen sind ebenfalls in der Klassifizierung enthalten: erworbene Membranopathie, Immun- und toxische Varianten. Wie im vorherigen Fall entwickelt sich eine erworbene Membranopathie aufgrund der Tatsache, dass aus irgendeinem Grund die qualitative Struktur der Membran roter Blutkörperchen verletzt wird. Die Immunvariante ist das Ergebnis von Autoimmunprozessen. In der toxischen Version werden rote Blutkörperchen aufgrund toxischer Wirkungen auf den Körper zu schnell zerstört.

Erbliche Arten

Hereditäre hämolytische Anämie entwickelt sich vor dem Hintergrund von Geburtsfehlern, die Hämoglobin, Enzyme und Erythrozytenmembranen betreffen. Diese Art ist auch in Unterarten unterteilt:

  • Hämoglobinopathie (Sichelzelle);
  • Fermentopathie;
  • Membranopathie;

Hämoglobinopathie

Bei der Hämoglobinopathie tritt ein genetischer Defekt auf, der zu einer Verletzung der Hämoglobinstruktur führt. Während dieses Prozesses wird abnormales Hämoglobin S gebildet, das wiederum die roten Blutkörperchen verändert, deren Form sich verlängert. Die Krankheit führt zu der Schwierigkeit der Erythrozytenpassage durch kleine Gefäße, nach einer bestimmten Zeit werden sie blockiert und die Entwicklung zahlreicher Herzinfarkte beginnt.

Zeichen

Diese erbliche hämolytische Anämie entwickelt sich bei Kindern. Eine Krankheit manifestiert sich mit solchen Symptomen:

  • blassere Haut;
  • Müdigkeit tritt auf;
  • Wachstumsverzögerung;
  • Die Empfindlichkeit gegenüber verschiedenen Infektionen (Salmonellose usw.) nimmt zu.
  • trophische Geschwüre der Beine;
  • Verschlechterung der rheologischen Eigenschaften des Blutes;
  • Netzhautblutung.

Chronische hämolytische Anämie bei Kindern führt zu Gelbsucht, Gallensteinerkrankung, Osteomelitis und aseptischer Nekrose des Femurkopfes. Schwerwiegende Komplikationen sind Schlaganfall, Schmerzkrise, bei der eine Person Rücken-, Rippen- und Gliedmaßenschmerzen hat. Solche Schmerzen dauern mehrere Tage oder Wochen. Ein Fieber tritt zu ihnen auf, während eine normale Konzentration von Hämoglobin beobachtet wird. Eine mögliche Komplikation ist das akute Brustsyndrom..

Manchmal kann eine hämolytische Anämie bei Neugeborenen und Menschen unterschiedlichen Alters zu Sequestrierungskrisen führen. Dieser Prozess ist gekennzeichnet durch Blutablagerung in der Milz, vor deren Hintergrund eine arterielle Hypotonie auftritt, Schock, Hämoglobinspiegel abnimmt.

In seltenen Fällen liegt eine hämolytische Krise vor, und bei einer Virusinfektion kann sich eine aplastische Krise entwickeln, die zu einer starken Abnahme des Hämoglobins und einer Abnahme der Retikulozyten führt.


Erythropoetin-Supplementation wird hinzugefügt, um die Wirkung von Hydroxyharnstoff zu verstärken.

Behandlung

Bei der Diagnose einer hämolytischen Anämie sollte die Behandlung rechtzeitig erfolgen. Normalerweise greifen sie bei der Behandlung dieser Art von Krankheit auf "Hydroxyharnstoff" zurück. Dank dieses Arzneimittels wird eine Erhöhung des fetalen Hämoglobins sowie eine Verringerung der Hämolyse durchgeführt. Um die Wirksamkeit dieses Tools zu verbessern, verschreiben Ärzte dem Patienten die Einnahme von "Erythropoietin". Es ist wichtig zu beachten, dass diese Technik nur während der Behandlung einer schweren Form der Krankheit anwendbar ist.

Das Hauptziel der Therapie ist die Prävention von akuten und chronischen Komplikationen. Säuglinge und Kinder unter 5 Jahren erhalten einen Meningokokken-Impfstoff gegen Haemophilus influenza Typ B. Als vorbeugende Maßnahme müssen ältere Kinder "Penicillin" 125 - 250 mg einnehmen. Jeden Tag und bei Auftreten von Fieber sollten intensive antimikrobielle Eingriffe durchgeführt werden. Patienten mit chronischem Krankheitsverlauf sollten täglich 1 mg Folsäure einnehmen.

Schmerzkrise führt zu analgetischer Therapie. Es wird angenommen, dass die Langzeitinfusion von Morphin am effektivsten ist. Ärzte berücksichtigen die Besonderheit dieses Arzneimittels und die Tendenz der Patienten, Schmerzen zu rezidivieren, um eine Drogenabhängigkeit auszuschließen.

Während des akuten Brustsyndroms werden Sauerstoffinhalation, Infusionsverfahren und Antibiotika eingenommen (Erythromycin, Ceftriaxon). Wenn eine Blutuntersuchung weniger als 60 mm zeigt. Hg. Kunst. PaO2, Ärzte entscheiden sich für eine Bluttransfusion.

Vor der Behandlung der Osteomelitis wird der Patient einer Biopsie unterzogen. Wenn diese Verfahren kein positives Ergebnis liefern, verwenden Sie eine Transfusionstherapie sowie die Transplantation von Vollschicht-Hautlappen.

Die Chance auf Genesung von dieser Art von hämologischer Anämie (ICD10-Code - internationale Klassifikation von Krankheiten - D55 - D59) wird durch Knochenmark-Allotransplantation gegeben. Bis heute ist die Technik jedoch nicht weit verbreitet..

Fermentopathie

Diese Art von Krankheit ist durch einen Mangel an Enzymaktivität der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Das Gen, das die Krankheit hervorruft, wird entlang der männlichen Linie vererbt, am häufigsten bei Afrikanern, Chinesen und Bewohnern des Mittelmeers. Bei Frauen ist die Krankheit selten.

Zeichen

Eine hämolytische Anämie, deren Symptome sich schnell entwickeln, äußert sich in einer hämolytischen Krise. Wissenschaftler stellen fest, dass die Symptome der Krankheit mehrere Stunden nach Exposition gegenüber einem provozierenden Faktor beobachtet werden können:

  • Infektionskrankheiten;
  • Bohnenfutter;
  • medizinische Präparate (Aspirin, Chinin, Sulfanilamid usw.).


Aspirin kann eine hämolytische Anämie auslösen

Behandlung

Bei der Behandlung einer Krankheit bekämpfen Ärzte Infektionen, schließen den Gebrauch bestimmter Medikamente aus und verbieten Bohnen. Eine Bluttransfusion wird durchgeführt, jedoch mit strengen Indikatoren.

Membranopathie

Eine solche Krankheit ist durch eine strukturelle Abnormalität der Erythrozytenproteine ​​gekennzeichnet, vor deren Hintergrund eine Verletzung ihrer Membranen vorliegt und eine extravaskuläre Hämolyse auftritt. Diese Art der Anämie ist ebenfalls in folgende Formen unterteilt:

  1. Die mikrosphärozytäre hämolytische Anämie wird in den meisten Fällen von einem autosomal dominanten Typ übertragen, bei dem ein Zytoskelettdefekt beobachtet wird. Infolge der Krankheit verwandeln sich rote Blutkörperchen in Mikrosphärenzellen, deren Durchmesser weniger als 7 Mikrometer beträgt. Die Krankheit manifestiert sich in jedem Alter, auch bei Neugeborenen. Die Hauptsymptome sind Gelbsucht, die sich durch Pigmentsteine ​​in der Gallenblase, Splenomegalie und Hyperplasie äußert. Ein Bluttest erkennt Mikrosphärenzellen. Die spontane Verschlechterung wird durch eine Hämolyse verursacht, die innerhalb von zwei Tagen auftritt. Dieser Prozess kann durch Einbringen von Glukose in das Blut gestoppt werden. Der Patient erholt sich nach einer Splenektomie, und damit die mikrosphärozytäre hämolytische Anämie nicht erneut auftritt, wird ihm über einen langen Zeitraum Folsäure verschrieben.
  2. Ovalozytose wird vererbt, da sie im Zustand der Mikrosphärozytose normalerweise zufällig während einer Untersuchung des peripheren Blutes nachgewiesen wird. Bei einer Krankheit kann eine verringerte Hämoglobinkonzentration beobachtet werden. Die Therapie dieser Art ähnelt den Methoden der Mikrosphärozytose..
  3. Stomatozytose verändert rote Blutkörperchen, sie werden auf der einen Seite konvex und auf der anderen konkav und sie bilden auch einen schlitzartigen Raum. Rote Blutkörperchen können hyperhydratisiert und dehydriert sein. Das Krankheitsbild kann durch leichte Hämolyse charakterisiert werden..

Ursachen der hämolytischen Anämie

Wie wir bereits gesagt haben, ist eine solche Anämie in einigen Fällen das Ergebnis verschiedener genetischer Defekte, die zu einer falschen Struktur der Erythrozytenmembran oder des Hämoglobins selbst sowie zu einer unzureichenden Synthese von Enzymen im Körper führen können.

Mit der erworbenen Form dieser Krankheit beginnen rote Blutkörperchen unter dem Einfluss bestimmter Umweltfaktoren zu schnell abzubauen. Solche Faktoren können die Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten umfassen, beispielsweise Sulfonamide, die Aufnahme toxischer Chemikalien, schwere körperliche Anstrengung, frühere Infektionskrankheiten, ausgedehnte Verbrennungen und so weiter..

In einigen Fällen wird Anämie durch bösartige Blutkrankheiten, Autoimmunerkrankungen im Körper sowie einige Arten von Herz-Kreislauf-Erkrankungen verursacht..

Ursachen der Anämie

Die Ursache der hämolytischen Anämie kann sein:

  • Angeborene Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems.
  • Leukämie.
  • Toxische Wirkungen auf Blutzellen.
  • Durchführung eines Bluttransfusionsverfahrens, das nicht der Rhesusgruppe entspricht.
  • Pathogene Aktivität von Parasiten.
  • Langzeitgebrauch bestimmter Medikamente.

Um die richtige Behandlung zu verschreiben, wird zunächst die Ätiologie der Krankheit identifiziert. Aber auch nach der Bestimmung der Art der Pathologie kann ihre Entwicklung nicht immer verhindert werden..

Um zu verstehen, was es ist, wie gefährlich Krankheiten sind, müssen Sie die Hauptursachen kennen, die sie verursachen:

  • Erbliche Chromosomendefekte, die die ordnungsgemäße Zirkulation von Hämoglobin und roten Blutkörperchen bei Erwachsenen, Kindern und gebrochenen Genen verhindern, werden am häufigsten von den Eltern übertragen, jedoch nicht auf alle Nachkommen.
  • Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe und die Blutgefäße betreffen;
  • Blutkrankheiten (Leukämie in unterschiedlichem Ausmaß);
  • übertragene Krankheiten viraler, infektiöser, bakterieller Natur;
  • Vergiftung mit Chemikalien, Industriegift und Verbindungen;
  • Verbrennungen, Traumata, chirurgische Eingriffe;
  • Fehler bei der Bluttransfusion (Fehlpaarung in der Gruppe, Rhesus);
  • angeborene Herzkrankheit, große Gefäße;
  • Rhesuskonflikt von Mutter und Kind während der Schwangerschaft.

Die Krankheit kann durch den unkontrollierten Gebrauch bestimmter Medikamente, das Vorhandensein von Gefäßshunts und einer künstlichen Herzklappe auftreten.

Symptome einer hämolytischen Anämie

Das Krankheitsbild bei angeborener und erworbener Anämie ist etwas anders. Am häufigsten wird ein angeborener pathologischer Prozess durch verschiedene Defekte in den Membranen der roten Blutkörperchen verursacht. Die ersten Symptome einer solchen Krankheit können sich in absolut jedem Alter entwickeln, aber meistens treten sie in der Altersgruppe der Jugendlichen auf.

Die Hauptmanifestation einer angeborenen hämolytischen Anämie ist eine gelbe Färbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute. Die Intensität der Gelbsucht hängt direkt von der Schwere der Pathologie ab. Eine kranke Person macht darauf aufmerksam, dass der Stuhl eine intensive dunkle Farbe annimmt, der Urin ebenfalls deutlich dunkler wird. In den meisten Fällen entwickeln solche Patienten eine Splenomegalie und manchmal eine Hepatosplenomegalie. Das Vorhandensein von periodisch auftretenden hämolytischen Krisen ist charakteristisch. Die hämolytische Krise äußert sich in einem Anstieg der Körpertemperatur, erheblicher Schwäche und Schwindel. Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen können auftreten.

Mit der erworbenen Form dieser Pathologie beginnt sich in den allermeisten Fällen das klinische Bild mit einer akuten hämolytischen Krise zu entwickeln. Eine kranke Person klagt über einen plötzlichen Anstieg der Körpertemperatur und schwere Schwäche. Symptome wie starker Schwindel, Herzklopfen und Atemnot werden festgestellt. Vor diesem Hintergrund tritt schnell genug eine gelbe Färbung der Haut und der Schleimhäute auf, die mit einer Vergrößerung von Leber und Milz einhergeht.

Die toxische Variante dieses pathologischen Prozesses verläuft am stärksten. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich rapide, es gibt ein ausgeprägtes Fieber und Schmerzen im rechten Hypochondrium und im unteren Rückenbereich. Übelkeit mit Erbrechen ist obligatorisch. Ungefähr am dritten Tag tritt Gelbsucht auf und ein erhöhter indirekter Bilirubinspiegel im Blut wird bestimmt. Falls die kranke Person nicht medizinisch versorgt wird, ist eine Zunahme der Symptome möglich, die auf eine Nieren- und Leberinsuffizienz hinweisen..

Behandlung

Die Pathologietherapie ist ein komplexer Prozess. Um die richtige Behandlung zu verschreiben, benötigen Sie ein vollständiges Bild des Blutes des Patienten. Gemeinsame Maßnahmen umfassen:

  • Aufnahme von Vitamin B12 und Folsäure;
  • die Verwendung von Hormonen der Glukokortikoidgruppe - "Cortineff", "Dexamethason" "Prednisalon";
  • Prävention von Komplikationen aufgrund von Infektionen.

Manchmal werden rote Blutkörperchen zu schnell zerstört, und es bleibt keine Zeit, eine genaue Diagnose zu stellen. Eine notwendige Maßnahme ist eine Bluttransfusion von einem Spender.

Sichelzellenanämie oder Thalassämie wird mit Medikamenten wie Deferoxamin behandelt, die überschüssiges Eisen entfernen.

Bei einer erblichen hämolytischen Anämie einiger Arten wird eine Operation durchgeführt, um die Milz zu entfernen. Das Optimalste ist die Umsetzung im Alter von 3-5 Jahren, aber manchmal ist es vorher notwendig.

In einigen Fällen ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich..

In der Volksmedizin werden zur Behandlung dieselben Kräuter verwendet wie bei Eisenmangelanämie. Es wird empfohlen, eine Infusion aus medizinischem Wermut mit Alkohol oder Wodka zuzubereiten und diese in Kursen einzunehmen.

Um die Zusammensetzung des Blutes zu verbessern, empfiehlt die Alternativmedizin die Verwendung eines Aufgusses aus Blaubeeren, Petersilie und Saft aus Löwenzahnblättern.

Hämolytische Anämie

Ein pathologischer Zustand, der durch eine Abnahme der Hämoglobinmenge im Blut bei gleichzeitiger Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen oder ohne diese gekennzeichnet ist, wird als Anämie bezeichnet. Meistens entwickelt sich diese Krankheit ein zweites Mal vor dem Hintergrund einer bestehenden zugrunde liegenden Pathologie.

In diesem Artikel werden wir detaillierter auf Anämie eingehen, die durch die beschleunigte Zerstörung roter Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) verursacht wird. Es wird als hämolytisch bezeichnet und geht mit der Freisetzung einer großen Menge indirekten Bilirubins einher. Normalerweise beträgt der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen einhundert bis einhundertzwanzig Tage. Mit dieser Verletzung sterben sie durchschnittlich zwei oder drei Wochen nach der Bildung. Laut Statistik tritt eine hämolytische Anämie bei etwa einem Prozent der Weltbevölkerung auf.

Abhängig vom Entwicklungsmechanismus kann eine solche Anämie angeboren oder erworben sein. Die angeborene Form impliziert die erbliche Natur dieser Krankheit. Es ist in mehrere Optionen unterteilt:

  • Erythrozytenmembranopathie - verbunden mit Verstößen in der Struktur der Erythrozytenmembran;
  • Fermentopathie - aufgrund unzureichender Produktion spezifischer Enzyme;
  • Hämoglobinopathie - verursacht durch Defekte in der Struktur des Hämoglobins selbst.

Die erworbene Form der hämolytischen Anämie entwickelt sich nach der Geburt. Einige Optionen sind ebenfalls in der Klassifizierung enthalten: erworbene Membranopathie, Immun- und toxische Varianten. Wie im vorherigen Fall entwickelt sich eine erworbene Membranopathie aufgrund der Tatsache, dass aus irgendeinem Grund die qualitative Struktur der Membran roter Blutkörperchen verletzt wird. Die Immunvariante ist das Ergebnis von Autoimmunprozessen. In der toxischen Version werden rote Blutkörperchen aufgrund toxischer Wirkungen auf den Körper zu schnell zerstört.

Einstufung

Alle hämolytischen Anämien werden nach diesem Prinzip klassifiziert..

Erworbene Formen - entwickeln sich unter einem bestimmten Einfluss externer Faktoren, die die roten Blutkörperchen zerstören.

  • Autoimmunhämolytische Anämie;
  • Anämie durch mechanische Schädigung der roten Blutkörperchen oder durch parasitäre, toxische Wirkungen von Substanzen.

Erbliche oder angeborene Formen - sind das Ergebnis der Auswirkung genetisch bedingter Anomalien auf die Aktivität roter Blutkörperchen.

  • Membranopathie;
  • Hämoglobinopathien (Sichelzellenanämie, Thalassämie usw.);
  • Erythrozytopathie (Minkowski-Shoffar-Anämie);
  • Fermentopathie.

Ursachen der hämolytischen Anämie

Wie wir bereits gesagt haben, ist eine solche Anämie in einigen Fällen das Ergebnis verschiedener genetischer Defekte, die zu einer falschen Struktur der Erythrozytenmembran oder des Hämoglobins selbst sowie zu einer unzureichenden Synthese von Enzymen im Körper führen können.

Mit der erworbenen Form dieser Krankheit beginnen rote Blutkörperchen unter dem Einfluss bestimmter Umweltfaktoren zu schnell abzubauen. Solche Faktoren können die Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten umfassen, beispielsweise Sulfonamide, die Aufnahme toxischer Chemikalien, schwere körperliche Anstrengung, frühere Infektionskrankheiten, ausgedehnte Verbrennungen und so weiter..

In einigen Fällen wird Anämie durch bösartige Blutkrankheiten, Autoimmunerkrankungen im Körper sowie einige Arten von Herz-Kreislauf-Erkrankungen verursacht..

Hausmittel

Volksheilmittel helfen dabei, das Hämoglobin zu erhöhen, das in seinem Arsenal viele Rezepte zur Erhöhung des Hämoglobinspiegels im Blut enthält. Betrachten Sie einige Rezepte:

  • Zum Kochen benötigen Sie 150 ml frischen Aloe-Saft + 250 g Honig und 350 ml Cahors-Wein. Alles gut mischen und 1 Löffel 3 mal täglich für 1 Monat einnehmen.
  • Eine gute Wirkung kann durch die folgende Infusion erzielt werden. Sie benötigen: Hagebutten, Walderdbeerfrüchte zu gleichen Teilen von 10 g. Die Früchte müssen mit kochendem Wasser gefüllt, 15 Minuten lang in ein Wasserbad gestellt, dann abgekühlt, zusammengedrückt und 2 mal täglich eine halbe Tasse eingenommen werden.
  • Erdbeerblätter (2 EL L.) Müssen mit kochendem Wasser gegossen, gefiltert und dreimal täglich für 2 Esslöffel eingenommen werden.

Die Behandlung mit Volksheilmitteln kann nur als Zusatztherapie dienen. [adsense3]

Symptome einer hämolytischen Anämie

Das Krankheitsbild bei angeborener und erworbener Anämie ist etwas anders. Am häufigsten wird ein angeborener pathologischer Prozess durch verschiedene Defekte in den Membranen der roten Blutkörperchen verursacht. Die ersten Symptome einer solchen Krankheit können sich in absolut jedem Alter entwickeln, aber meistens treten sie in der Altersgruppe der Jugendlichen auf.

Die Hauptmanifestation einer angeborenen hämolytischen Anämie ist eine gelbe Färbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute. Die Intensität der Gelbsucht hängt direkt von der Schwere der Pathologie ab. Eine kranke Person macht darauf aufmerksam, dass der Stuhl eine intensive dunkle Farbe annimmt, der Urin ebenfalls deutlich dunkler wird. In den meisten Fällen entwickeln solche Patienten eine Splenomegalie und manchmal eine Hepatosplenomegalie. Das Vorhandensein von periodisch auftretenden hämolytischen Krisen ist charakteristisch. Die hämolytische Krise äußert sich in einem Anstieg der Körpertemperatur, erheblicher Schwäche und Schwindel. Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen können auftreten.

Mit der erworbenen Form dieser Pathologie beginnt sich in den allermeisten Fällen das klinische Bild mit einer akuten hämolytischen Krise zu entwickeln. Eine kranke Person klagt über einen plötzlichen Anstieg der Körpertemperatur und schwere Schwäche. Symptome wie starker Schwindel, Herzklopfen und Atemnot werden festgestellt. Vor diesem Hintergrund tritt schnell genug eine gelbe Färbung der Haut und der Schleimhäute auf, die mit einer Vergrößerung von Leber und Milz einhergeht.

Die toxische Variante dieses pathologischen Prozesses verläuft am stärksten. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich rapide, es gibt ein ausgeprägtes Fieber und Schmerzen im rechten Hypochondrium und im unteren Rückenbereich. Übelkeit mit Erbrechen ist obligatorisch. Ungefähr am dritten Tag tritt Gelbsucht auf und ein erhöhter indirekter Bilirubinspiegel im Blut wird bestimmt. Falls die kranke Person nicht medizinisch versorgt wird, ist eine Zunahme der Symptome möglich, die auf eine Nieren- und Leberinsuffizienz hinweisen..

Eisenmangelanämie

Es gibt viele Symptome einer Eisenmangelanämie und sie ähneln häufig den Symptomen einer anderen Anämie:

  • Erstens die Haut. Es wird stumpf, blass, schuppig und trocken (normalerweise an Händen und Gesicht).
  • Zweitens Nägel. Sie werden spröde, stumpf, weich und beginnen sich zu peelen..
  • Drittens Haare. Bei Menschen mit IDA werden sie spröde, spalten sich, beginnen intensiv herauszufallen und wachsen langsam.
  • Viertens Zähne. Eines der charakteristischen Anzeichen einer Eisenmangelanämie ist die Färbung von Zähnen und Karies. Der Zahnschmelz wird rau und die Zähne selbst verlieren ihren früheren Glanz.
  • Oft ist ein Zeichen einer Anämie eine Krankheit, zum Beispiel atrophische Gastritis, Funktionsstörungen des Darms, Urogenitalsphäre usw..
  • IDA-Patienten leiden unter Geschmack und olfaktorischer Perversion. Dies manifestiert sich in dem Wunsch, Ton, Kreide und Sand zu essen. Oft beginnen solche Patienten plötzlich, den Geruch von Lack, Farbe, Aceton, Benzin, Abgasen usw. zu mögen..
  • Eisenmangelanämie spiegelt sich im Allgemeinzustand wider. Es ist begleitet von häufigen Schmerzen im Kopfbereich, Herzklopfen, Schwäche, Flackern der „Mücken“, Schwindel, Schläfrigkeit.

Eine Blutuntersuchung auf IDA zeigt einen schwerwiegenden Abfall des Hämoglobins. Der Gehalt an roten Blutkörperchen ist ebenfalls verringert, jedoch in geringerem Maße, da die Anämie hypochrom ist (der Farbindex nimmt tendenziell ab). Im Blutserum sinkt der Eisengehalt signifikant. Sideozyten verschwinden vollständig aus dem peripheren Blut.

Die Gründe

Bei erblichen Anämiespezies der betrachteten Gruppe, die häufig bei Kindern nachgewiesen werden, tragen Faktoren zur Entwicklung der folgenden Faktoren bei:

  • Defekte eines genetischen Typs in Erythrozytenmembranen;
  • Verletzung der Struktur von Hämoglobin;
  • fehlerhafte Enzymsysteme.

All dies führt zur Minderwertigkeit der produzierten Blutzellen und ihrer schnellen Zerstörung.

Gleichzeitig erfolgt die Hämolyse der roten Blutkörperchen (bei erworbener Anämie) aufgrund der Einwirkung nicht nur äußerer, sondern auch innerer Faktoren.

Immunhämolytische Pathologien treten vor dem Hintergrund von:

  • Reaktionen nach der Transfusion;
  • Impfungen;
  • hämolytische Erkrankung des Neugeborenen;
  • Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. Analgetika, Malariamittel usw.).

Das Auftreten von Autoimmunreaktionen, bei denen Antikörper gegen rote Blutkörperchen gebildet werden, trägt zu Folgendem bei:

  • Lymphogranulomatose;
  • chronischer lymphatischer Leukämie;
  • Myelom
  • Akute Leukämie;
  • Harte Währung;
  • unspezifische Colitis ulcerosa;
  • Toxoplasmose;
  • Syphilis;
  • Infektiöse Mononukleose;
  • Lungenentzündung.

Intravaskuläre Hämolyse tritt häufig aufgrund von Vergiftungen auf:

  • Pilze;
  • Arsen;
  • Blei und andere Schwermetalle;
  • Alkohol.

Die beschleunigte Zerstörung roter Blutkörperchen erfolgt durch den mechanischen Einfluss solcher Faktoren auf sie:

  • hohe Belastungen des physischen Plans;
  • Malaria;
  • Herzklappenprothetik;
  • maligne Hypertonie;
  • Sepsis;
  • große Verbrennungen;
  • hyperbare Sauerstoffversorgung.

Schwangere Anämie

Um die Krankheit bei schwangeren Frauen zu diagnostizieren, werden Labortests in zwei Schritten durchgeführt. Der erste bestätigt das Vorhandensein der Krankheit, der zweite die Suche nach Faktoren, die die Zerstörung roter Blutkörperchen beeinflussen.

Die Ärzte erfahren von der werdenden Mutter alles über den Verlauf vergangener Schwangerschaften, über das Vorhandensein ihrer vorzeitigen Unterbrechung oder die Geburt eines toten Kindes, über den Entwicklungsgrad bestehender Kinder, das Rhesusblut des Vaters.

In Gegenwart von Antikörpern bei einer Mutter mit negativem Rhesus wird Gammaglobulin zur Prophylaxe eingeführt, wodurch ihre aggressive Wirkung verringert wird.

Symptome

Erbliche Formen der Anämie sind sehr unterschiedlich, aber die häufigste Minkowski-Shoffar-Krankheit, die auch als "Mikrosphärozytose" bezeichnet wird. Die Minderwertigkeit der Erythrozyten wird hier durch den Mangel an Lipiden in ihrer Membran und an Actomyosin-ähnlichem Protein verursacht. Der Abbau der Blutzellen erfolgt direkt in der Milz.

Die Entwicklung dieser Krankheit kann auftreten in:

  • Neugeborene;
  • Schulkinder;
  • junge Männer;
  • alte Leute.

Aber Jugendliche leiden oft darunter. Der Verlauf der Mikrosphärozytose ist durch ein regelmäßiges Wiederauftreten von Krisen gekennzeichnet, begleitet von:

  • Temperatur
  • die Schwäche
  • Erbrechen
  • Schwindel
  • Bauchschmerzen.

Andere offensichtliche Anzeichen sind:

  • Gelbsucht;
  • dunkelbrauner Kot.
  • die Bildung von Cholezystitis;
  • Vergrößerte Milz;
  • Leber.

Selbst bei Kindern mit Mikrosphärozytose wird häufig eine angeborene Dysplasie festgestellt:

  • Strabismus;
  • Fehlschluss;
  • Turmschädel;
  • Gotischer Himmel
  • Sattelnase;
  • Bradydaktylie (oder Polydaktylie).

Bei Erwachsenen wird eine trophische Ulzeration der Beine als häufiges Symptom angesehen..

Eine hämolytische Anämie vom enzymopenischen Typ entwickelt sich aufgrund eines Mangels an bestimmten Enzymen in roten Blutkörperchen. Die Krankheit verläuft reibungslos, ohne Exazerbationen und wird begleitet von:

  • blasser Ikterus;
  • Herzgeräusch;
  • Hepatosplenomegalie.

In schweren Formen entspricht der Zeichensatz der oben beschriebenen hämolytischen Standardkrise. Der Tod roter Blutkörperchen tritt hier in den Gefäßen auf, weil sie direkt in den Urin freigesetzt werden, wodurch es merklich dunkel wird.

Unter den erworbenen Anämien sind Autoimmunerkrankungen am häufigsten. Hier beginnt die Krise immer plötzlich und ist scharf. Begleite ihn:

  • Fieber;
  • sofortige Schwäche;
  • Dyspnoe;
  • Tachykardie;
  • Schwindel;
  • Schmerzen im Bauch und in der Lendenwirbelsäule;
  • Gelbsucht;
  • Vergrößerung von Milz und Leber.

Vor einem Angriff treten manchmal Folgendes auf:

Einige Formen der betrachteten Anämiespezies sind durch eine erhöhte Kälteempfindlichkeit gekennzeichnet. Entwickeln Sie vor diesem Hintergrund:

  • Hämoglobinurie;
  • Nesselsucht;
  • Raynaud-Syndrom.

Die toxische hämolytische Anämie weist die folgenden Symptome auf:

  • wachsende Schwäche;
  • Schmerzen im unteren Rücken und rechts unter den Rippen;
  • erhöhte Temperatur;
  • Hämoglobinurie.

Ein paar Tage später beginnt:

Nieren- und Leberversagen entwickelt sich später.

Hereditäre hämolytische nicht-sphärozytische Anämie

Diese Krankheiten werden durch eine angeborene Abnahme der Aktivität von Enzymen des roten Blutkörpers verursacht, meistens von Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-FD). Manifestiert durch Exazerbationen in jedem Alter. Die Hämolyse wird durch Stresssituationen, interkurrente Krankheiten, den Verzehr von Pferdebohnen (Favismus), die Einnahme von Medikamenten und Vitaminen hervorgerufen: Sulfonamide, Nitrofurane, Salicylate, Chininderivate, Antioxidantien, Ascorbinsäure, synthetische Analoga von Vitamin K usw. In der Neugeborenenperiode kann eine ähnliche Krise der hämolytischen Anämie als einer der pathogenetischen Faktoren bei der Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie (nuklearer Ikterus) dienen, selbst wenn kein immunologischer Konflikt vorliegt. Akute Hämolyse geht einher mit einer signifikanten Anämie (normal oder makrozytisch, hyperregenerativ), dem Auftreten von Heinz-Körpern in roten Blutkörperchen, seltener - Hämoglobinurie, Anurie, hypovolämischer Schock. Die Diagnose wird durch eine direkte Bestimmung des Vorhandenseins von G-6-PD und anderen Enzymen (Pyruvatkinase, Glutathionsystem) bestätigt..

Bei einem akuten Anfall werden die Medikamente, die die Hämolyse verursacht haben, abgebrochen und eine Glucoselösung wird intravenös verabreicht.

  • Bei schwerer Anämie wird eine Bluttransfusion durchgeführt;
  • Bei Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen eine Ersatzbluttransfusion;
  • Bei längerer Anurie ist eine extrakorporale Dialyse angezeigt.

Die Behandlung der hämolytischen Anämie ist in den meisten Fällen günstig.

Notfallversorgung bei hämolytischen Krisen bei Kindern. Hämolytische Krisensymptome

Eine hämolytische Krise ist eine Krankheit, die durch die Zerstörung einer großen Anzahl roter Blutkörperchen (Hämolyse) im Blut entsteht. Ihre Zerstörung ist schneller, als der menschliche Körper dieselben neuen Blutzellen produzieren kann.

Wie entsteht eine hämolytische Krise?

Eine akute hämolytische Krise kann durch eine erbliche Veranlagung roter Blutkörperchen sowie durch das Auftreten einer hämolytischen Immunanämie verursacht werden, wenn Antikörper rote Blutkörperchen zerstören.

Eine Krise kann auch auftreten, wenn eine Transfusion mit einem Blutspender nicht kompatibel ist oder wenn das Material bakteriell kontaminiert wurde. Rote Blutkörperchen können auch zerstört werden, wenn eine Reihe von Blutkrankheiten auftreten.

Die Einnahme bestimmter Medikamente (Chinidin, Sulfonamide usw.) kann auch zu einer hämolytischen Krise führen, wenn der Patient eine erbliche hämolytische Anämie hatte. Zu den für die Krankheit anfälligen Personen zählen auch Personen, die einer erhöhten körperlichen Anstrengung ausgesetzt sind, Fallschirmspringen, Gleitschirmfliegen und Bergsteigen betreiben. Das heißt, jene Sportarten, bei denen der menschliche Körper einen starken Abfall des atmosphärischen Drucks erfährt.

Hämolytische Krise: Symptome

Eine hämolytische Krise kann durch eine Kombination mehrerer charakteristischer Symptome diagnostiziert werden:

  • die Person wird blass;
  • ihn zittern;
  • Körpertemperatur steigt stark an;
  • Krampfschmerzen im Bauch und im unteren Rückenbereich;
  • Schleimhäute werden gelb.

Auch Gehirnphänomene wie eine starke Abnahme des Sehvermögens, Schwindel bis hin zu Bewusstlosigkeit treten auf. Die Konzentration der Retikulozyten im Blut steigt, im Plasma steigt das Bilirubin, das freie Hämoglobin.

Blutplasma kann gelb oder rosa gefärbt sein. Der Gehalt an Harnstoff und freiem Hämoglobin steigt an. Es kann sich ein akutes Nierenversagen entwickeln, das zu einer vollständigen Anurie und in einigen Fällen sogar zu einer Urämie führen kann.

Hämolytische Krise: Notfallversorgung

Für die Erste Hilfe muss der menschliche Körper erwärmt werden, dazu können Sie ein Heizkissen verwenden. Die Verwendung von Medikamenten wie Heparin, Metipred oder Prednison ist sehr effektiv. Sie werden intravenös verabreicht.

Es ist notwendig, eine Therapie mit Hormonen und Antihistaminika durchzuführen. Diese beinhalten:

Die Grundlage für ein günstiges Ergebnis nach einer hämolytischen Krise ist, wie schnell der Patient in das nächste hämatologische Krankenhaus gebracht wird, in dem er Nothilfe leisten kann.

Bei der Erstuntersuchung des Patienten im Krankenhaus wird die Diagnose festgelegt. In schweren Fällen wird eine Bluttransfusion durchgeführt, für die Spenderblut ausgewählt wird, dessen rote Blutkörperchen vollständig mit dem Blut des Patienten kompatibel sein müssen.

Verwenden Sie dazu die gewaschene Erythrozytensuspension, die 5-6 Tage vor dem Eingriff hergestellt werden sollte. Wenn bei dem Patienten eine Vergiftung mit hämolytischen Giften festgestellt wird, ist die therapeutische Plasmapherese das wirksamste Verfahren. Sie können das Blut sehr schnell von dem Wirkstoff, der die Hämolyse verursacht hat, sowie von Immunkomplexen und Antikörpern reinigen. Die Transfusionstherapie kann nur nach vollständiger Untersuchung des Patienten durchgeführt werden, um keine erhöhte Hämolyse zu verursachen.

Hämolytische Anämie

Die hämolytische Anämie ist eine Krankheit / ein pathologischer Zustand, dessen Grundlage eine Verringerung der Dauer der Zirkulation roter Blutkörperchen im Blutkreislauf durch deren Zerstörung (Hämolyse) oder Immunphagozytose ist.

Hämolytische Anämie kann viele Ursachen haben (Tabelle 7.1).

Klinisch hämolytische Anämie manifestiert sich in Syndromen - Anämie und Hämolyse, und manchmal - den sogenannten. hämolytische Krisen (siehe "Krankenwagen").

Die Ursache für die erbliche Mikrosphärenzytose (Minkowski-Shoffar-Krankheit) ist ein Defekt in der Erythrozytenmembran - ein Mangel an Proteinen (Spectrin, Ankyrin usw.). Dies führt zum Verlust von Membranschnitten und zu einer Verringerung des Verhältnisses der Oberfläche der roten Blutkörperchen zu ihrem Volumen, wodurch die Zellen kugelförmig werden. Mikrosphärenzellen sind nicht in der Lage, ihre Form im Mikrogefäßsystem zu ändern. Daher führt ihre minimale Traumatisierung oder Veränderung der Umgebung zu ihrer Lyse und einer Verringerung der Durchblutungsdauer im Blut auf 8 bis 15 Tage (normal - 100 bis 120 Tage). Mikrosphärenzellen werden hauptsächlich in der Milz zerstört.

Die Krankheit wird autodominant vererbt und normalerweise in der Kindheit oder Jugend diagnostiziert. Ein wellenartiger Verlauf ist dafür charakteristisch: Perioden relativer Stabilität wechseln sich mit hämolytischen Krisen ab, die häufig vor dem Hintergrund der Wirkung provokativer Faktoren (Infektionen, Unterkühlung, körperliche Belastung usw.) auftreten. Anämie ist mikro- oder normozytisch und hyperregenerativ (Knochenmark-Erythrozyten-Hyperplasie und Retikulozytose) und geht mit Gelbsucht (erhöhte Spiegel an indirektem Bilirubin), Splenomegalie und manchmal Hepatomegalie einher.

Die minimale und maximale osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen ist verringert: Die Hämolyse beginnt bei 0,7 bis 0,6% und endet bei einer 0,4 bis 0,35% igen NaCl-Lösung (normal: Beginn der Hämolyse bei 0,5 bis 0,45%, voll Hämolyse in 0,32-0,28% iger NaCl-Lösung).

Bei der Untersuchung von Patienten muss das Vorhandensein einer Stigma-Disembryogenese (ungleichmäßiges Gebiss, hoher Gaumen, schräge Augen, mongoloider Gesichtstyp) sowie der Zustand der Gallenwege beurteilt werden, da bei ihnen ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Gallensteinerkrankung besteht.

Bei einer milden Form der Krankheit wird keine Behandlung durchgeführt, wenn die Lebensqualität der Patienten praktisch nicht beeinträchtigt ist. Bei hämolytischen Krisen mit schwerer Anämie werden Ersatz (Transfusion des Konzentrats oder roter Blutkörperchen in Dosen) und Entgiftungstherapie verschrieben.

Der schwere Krankheitsverlauf ist gekennzeichnet durch häufige hämolytische Krisen, schwere Splenomegalie, Milzinfarkt, scharfe Hemmung der Hämatopoese vor dem Hintergrund der Hämolyse ("regenerative Krise"), was ein Hinweis auf eine Splenektomie ist.

Die Ursache der Immunanämie ist die übermäßige Zerstörung der roten Blutkörperchen durch Antikörper oder sensibilisierte Lymphozyten.

Abhängig von der Art der Antigene und Antikörper werden mehrere Gruppen von immunhämolytischen Anämien unterschieden..

Aloimunni (Isoimmun) - assoziiert mit Antikörpern gegen Gruppenantigene roter Blutkörperchen (Immunreaktionen nach Transfusion, hämolytische Erkrankung des Neugeborenen).

■ Transimunni - aufgrund der transplazentaren Aufnahme von Antikörpern gegen gemeinsame Antigene der Mutter in den Körper des Kindes.

■ Heteroimunni (Hapten) - verursacht durch komplementvermittelte Hämolyse, verursacht durch die Bindung von Atitilama an Antigene, die von außen an roten Blutkörperchen fixiert sind (Arzneimittel, Antigene von Mikroorganismen).

■ Autoimmunität - assoziiert mit der Wirkung von Antikörpern gegen die eigenen (nicht geclusterten) Antigene roter Blutkörperchen des Patienten.

Die Zerstörung roter Blutkörperchen kann im Blutkreislauf (IdM-Antikörper durch Komplement) und die extravaskuläre Sequestrierung in der Milz (unter Beteiligung von IgG-Antikörpern durch Phagozytose) auftreten..

Autoimmune hämolytische Anämie kann primär (idiopathisch) oder sekundär (symptomatisch) sein und durch thermische oder kalte Antikörper verursacht werden (Tabelle 7.8). Letztere (10-30%) zeigen ihre Wirkung nur bei Temperaturen unter 37 ° C (normalerweise)

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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