Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von Anämien, die durch eine Abnahme der Lebenserwartung roter Blutkörperchen und deren beschleunigte Zerstörung (Hämolyse, Erythrozytolyse) entweder innerhalb der Blutgefäße oder im Knochenmark, in der Leber oder in der Milz gekennzeichnet ist.

Normalerweise beträgt die durchschnittliche Lebensdauer der roten Blutkörperchen 110-120 Tage. Bei hämolytischer Anämie verkürzt sich der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen um ein Vielfaches und beträgt 15 bis 20 Tage. Die Prozesse der Zerstörung roter Blutkörperchen überwiegen gegenüber den Prozessen ihrer Reifung (Erythropoese), wodurch die Konzentration von Hämoglobin im Blut abnimmt, der Gehalt an roten Blutkörperchen abnimmt, d. H. Anämie entsteht. Andere häufige Anzeichen, die für alle Arten von hämolytischer Anämie charakteristisch sind, sind:

  • Fieber mit Schüttelfrost;
  • Schmerzen im Bauch und im unteren Rücken;
  • Mikrozirkulationsstörungen;
  • Splenomegalie (vergrößerte Milz);
  • Hämoglobinurie (das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin);
  • Gelbsucht.

Die hämolytische Anämie betrifft ungefähr 1% der Bevölkerung. In der Gesamtstruktur der Anämie macht die Hämolyse 11% aus.

Ursachen der hämolytischen Anämie und Risikofaktoren

Die hämolytische Anämie entwickelt sich entweder unter dem Einfluss extrazellulärer (externer) Faktoren oder als Folge von Defekten der roten Blutkörperchen (intrazelluläre Faktoren). In den meisten Fällen werden extrazelluläre Faktoren erworben und intrazelluläre Faktoren sind angeboren..

Intrazelluläre Faktoren umfassen Anomalien der Membranen von roten Blutkörperchen, Enzymen oder Hämoglobin. Alle diese Defekte werden mit Ausnahme der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie vererbt. Gegenwärtig werden mehr als 300 Krankheiten beschrieben, die mit Punktmutationen von Genen assoziiert sind, die für die Synthese von Globinen kodieren. Infolge von Mutationen ändern sich Form und Membran der roten Blutkörperchen, ihre Anfälligkeit für Hämolyse nimmt zu.

Extrazelluläre Faktoren repräsentieren eine größere Gruppe. Rote Blutkörperchen sind vom Endothel (innere Membran) von Blutgefäßen und Plasma umgeben. Das Vorhandensein von Infektionserregern, toxischen Substanzen und Antikörpern im Plasma kann Veränderungen in den Wänden der roten Blutkörperchen verursachen und zu deren Zerstörung führen. Ein solcher Mechanismus entwickelt beispielsweise eine autoimmune hämolytische Anämie, hämolytische Transfusionsreaktionen.

Defekte im Blutgefäßendothel (Mikroangiopathien) können auch rote Blutkörperchen schädigen, was zur Entwicklung einer bei Kindern akuten mikroangiopathischen hämolytischen Anämie in Form eines hämolytischen urämischen Syndroms führt.

Die Verwendung bestimmter Medikamente, insbesondere Malariamittel, Analgetika, Nitrofurane und Sulfonamide, kann ebenfalls eine hämolytische Anämie verursachen..

Formen der Krankheit

Jede hämolytische Anämie wird in erworbene und angeborene unterteilt. Angeborene oder erbliche Formen umfassen:

  • Erythrozytenmembranopathie - das Ergebnis von Anomalien in der Struktur der Membranen roter Blutkörperchen (Akanthozytose, Ovalozytose, Mikrosphärozytose);
  • Enzymopenie (Enzympenie) - verbunden mit einem Mangel an bestimmten Enzymen im Körper (Pyruvatkinase, Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase);
  • Hämoglobinopathien - aufgrund einer Verletzung der Struktur des Hämoglobinmoleküls (Sichelzellenanämie, Thalassämie).

Die häufigste erbliche hämolytische Anämie in der klinischen Praxis ist die Minkowski-Shoffar-Krankheit (Mikrosphärozytose)..

Die erworbene hämolytische Anämie wird in Abhängigkeit von den Ursachen, die sie verursacht haben, in die folgenden Typen unterteilt:

  • Erworbene Membranopathien (spirozelluläre Anämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie);
  • Isoimmune und autoimmune hämolytische Anämie - entwickeln sich als Folge einer Schädigung der roten Blutkörperchen durch ihre eigenen oder extern gewonnenen Antikörper;
  • toxisch - Die beschleunigte Zerstörung roter Blutkörperchen erfolgt durch Exposition gegenüber bakteriellen Toxinen, biologischen Giften oder Chemikalien.
  • hämolytische Anämie in Verbindung mit mechanischer Schädigung der roten Blutkörperchen (marschierende Hämoglobinurie, thrombozytopenische Purpura).

Symptome einer hämolytischen Anämie

Alle Arten von hämolytischer Anämie sind gekennzeichnet durch:

  • anämisches Syndrom;
  • Vergrößerte Milz;
  • Gelbsuchtentwicklung.

Darüber hinaus weist jede einzelne Art von Krankheit Merkmale auf.

Hereditäre hämolytische Anämie

Die häufigste erbliche hämolytische Anämie in der klinischen Praxis ist die Minkowski-Shoffar-Krankheit (Mikrosphärozytose). Es wird in mehreren Generationen der Familie verfolgt und autosomal-dominant vererbt. Eine genetische Mutation führt zu einem unzureichenden Gehalt einer bestimmten Art von Protein und Lipid in der Erythrozytenmembran. Dies führt wiederum zu Veränderungen der Größe und Form der roten Blutkörperchen, deren vorzeitige massive Zerstörung in der Milz. Eine mikrosphärozytäre hämolytische Anämie kann sich bei Patienten in jedem Alter manifestieren, aber meistens treten die ersten Symptome einer hämolytischen Anämie nach 10 bis 16 Jahren auf.

Die Krankheit kann mit unterschiedlicher Schwere auftreten. Einige Patienten haben einen subklinischen Verlauf, während andere schwere Formen entwickeln, die von häufigen hämolytischen Krisen begleitet werden und folgende Manifestationen aufweisen:

  • Erhöhung der Körpertemperatur;
  • Schüttelfrost;
  • allgemeine Schwäche;
  • Schwindel;
  • Schmerzen im unteren Rücken und Bauch;
  • Übelkeit, Erbrechen.

Das Hauptsymptom der Mikrosphärozytose ist eine unterschiedliche Schwere der Gelbsucht. Aufgrund des hohen Gehalts an Stercobilin (dem Endprodukt des Hämstoffwechsels) färben sich die Fäkalien intensiv dunkelbraun. Bei allen Patienten mit mikrosphärozytischer hämolytischer Anämie nimmt die Milz zu, und in jeder Sekunde nimmt auch die Leber zu.

Mikrosphärozytose erhöht das Risiko der Bildung von Steinen in der Gallenblase, d. H. Die Entwicklung einer Gallensteinerkrankung. In dieser Hinsicht tritt häufig eine Gallenkolik auf, und wenn der Gallengang mit Stein blockiert ist, kommt es zu einem obstruktiven (mechanischen) Ikterus.

Im Krankheitsbild der mikrosphärozytären hämolytischen Anämie bei Kindern gibt es andere Anzeichen einer Dysplasie:

  • Bradydaktylie oder Polydaktylie;
  • Gotischer Himmel
  • Fehlschluss;
  • Sattelverformung der Nase;
  • Strabismus;
  • Turmschädel.

Bei älteren Patienten sind trophische Geschwüre der Füße und Beine aufgrund der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Kapillaren der unteren Extremitäten resistent gegen die traditionelle Therapie.

Eine hämolytische Anämie, die mit einem Mangel an bestimmten Enzymen verbunden ist, manifestiert sich normalerweise nach Einnahme bestimmter Medikamente oder einer interkurrenten Krankheit. Ihre charakteristischen Merkmale sind:

  • blasser Ikterus (blasse Hautfarbe mit Zitronentönung);
  • Herzgeräusch;
  • mäßige Hepatosplenomegalie;
  • dunkle Farbe des Urins (aufgrund des intravaskulären Abbaus der roten Blutkörperchen und der Ausscheidung von Hämosiderin im Urin).

In schweren Krankheitsfällen treten ausgeprägte hämolytische Krisen auf.

Angeborene Hämoglobinopathien umfassen Thalassämie und Sichelzellenanämie. Das klinische Bild der Thalassämie wird durch die folgenden Symptome ausgedrückt:

  • hypochrome Anämie;
  • sekundäre Hämochromatose (verbunden mit häufigen Bluttransfusionen und unangemessener Verabreichung von eisenhaltigen Arzneimitteln);
  • hämolytischer Ikterus;
  • Splenomegalie;
  • Cholelithiasis;
  • Gelenkschäden (Arthritis, Synovitis).

Sichelzellenanämie tritt mit wiederkehrenden Schmerzkrisen, leichter hämolytischer Anämie und erhöhter Anfälligkeit des Patienten für Infektionskrankheiten auf. Die Hauptsymptome sind:

  • Rückstand von Kindern in körperlicher Entwicklung (insbesondere Jungen);
  • trophische Geschwüre der unteren Extremitäten;
  • mäßiger Ikterus;
  • Schmerzkrisen;
  • aplastische und hämolytische Krisen;
  • Priapismus (nicht-sexuelle Erregung, spontane Erektion des Penis, mehrere Stunden);
  • Cholelithiasis;
  • Splenomegalie;
  • avaskuläre Nekrose;
  • Osteonekrose mit der Entwicklung einer Osteomyelitis.

Erworbene hämolytische Anämie

Von der erworbenen hämolytischen Anämie wird am häufigsten eine Autoimmunerkrankung gefunden. Ihre Entwicklung wird durch die Produktion von Antikörpern gegen ihre eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem von Patienten verursacht. Das heißt, unter dem Einfluss bestimmter Faktoren wird das Immunsystem gestört, wodurch es beginnt, sein eigenes Gewebe als fremd wahrzunehmen und es zu zerstören.

Bei Autoimmunanämie entwickeln sich plötzlich und akut hämolytische Krisen. Ihrem Auftreten können Vorläufer in Form von Arthralgie und / oder subfebriler Körpertemperatur vorausgehen. Symptome einer hämolytischen Krise sind:

  • Erhöhung der Körpertemperatur;
  • Schwindel;
  • scharfe Schwäche;
  • Dyspnoe;
  • Herzklopfen
  • Schmerzen im unteren Rücken und Epigastrium;
  • schnelles Wachstum von Gelbsucht, nicht begleitet von Juckreiz der Haut;
  • vergrößerte Milz und Leber.

Es gibt Formen der autoimmunen hämolytischen Anämie, bei denen Patienten keine Erkältung vertragen. Bei Unterkühlung entwickeln sie Hämoglobinurie, kalte Urtikaria, Raynaud-Syndrom (schwerer Krampf der Arteriolen der Finger).

Merkmale des Krankheitsbildes toxischer Formen der hämolytischen Anämie sind:

  • schnell fortschreitende allgemeine Schwäche;
  • hohe Körpertemperatur;
  • Erbrechen
  • starke Schmerzen im unteren Rücken und Bauch;
  • Hämoglobinurie.

Am 2-3. Tag nach Ausbruch der Krankheit beginnt der Bilirubinspiegel im Blut des Patienten anzusteigen und Gelbsucht zu entwickeln. Nach 1-2 Tagen tritt eine hepatorenale Insuffizienz auf, die sich in Anurie, Azotämie, Fermentämie und Hepatomegalie äußert.

Eine andere Form der erworbenen hämolytischen Anämie ist die Hämoglobinurie. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer massiven Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Blutgefäßen, und Hämoglobin gelangt in das Plasma und beginnt dann, über den Urin ausgeschieden zu werden. Das Hauptsymptom der Hämoglobinurie ist die dunkelrote (manchmal schwarze) Farbe des Urins. Andere Manifestationen der Pathologie können sein:

Die Hämolyse von Erythrozyten bei hämolytischen Erkrankungen des Fötus und von Neugeborenen ist mit dem Eindringen von fetalen Antikörpern aus dem Blut der Mutter durch die Plazenta verbunden, d. H. Durch den pathologischen Mechanismus bezieht sich diese Form der hämolytischen Anämie auf Isoimmunerkrankungen.

Normalerweise beträgt die durchschnittliche Lebensdauer der roten Blutkörperchen 110-120 Tage. Bei hämolytischer Anämie verkürzt sich der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen um ein Vielfaches und beträgt 15 bis 20 Tage.

Eine hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen kann nach einer der folgenden Optionen auftreten:

  • fötaler Tod des Fötus;
  • ödematöse Form (Immunform der Wassersucht des Fötus);
  • ikterische Form;
  • anämische Form.

Gemeinsame Anzeichen für alle Formen dieser Krankheit sind:

  • Hepatomegalie;
  • Splenomegalie;
  • eine Zunahme von Bluterythroblasten;
  • normochrome Anämie.

Diagnose

Die Untersuchung von Patienten mit hämolytischer Anämie wird von einem Hämatologen durchgeführt. Bei der Befragung eines Patienten ermitteln sie die Häufigkeit hämolytischer Krisen und deren Schweregrad und klären das Vorhandensein solcher Krankheiten in der Familienanamnese. Bei der Untersuchung des Patienten achten sie auf die Farbe der Sklera, der sichtbaren Schleimhäute und der Haut, tasten den Bauch ab, um eine mögliche Zunahme von Leber und Milz festzustellen. Bestätigen Sie, dass die Hepatosplenomegalie eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane ermöglicht.

Veränderungen in der allgemeinen Analyse von Blut mit hämolytischer Anämie sind durch hypo- oder normochrome Anämie, Retikulozytose, Thrombozytopenie, Leukopenie und einen Anstieg der ESR gekennzeichnet.

Von großem diagnostischen Wert bei autoimmuner hämolytischer Anämie ist ein positiver Coombs-Test (das Vorhandensein von Antikörpern im Blutplasma oder von Antikörpern, die an der Oberfläche roter Blutkörperchen haften)..

Im Verlauf eines biochemischen Bluttests wird eine Zunahme der Aktivität der Laktatdehydrogenase, das Vorhandensein einer Hyperbilirubinämie (hauptsächlich aufgrund einer Zunahme des indirekten Bilirubins) bestimmt.

Bei einer allgemeinen Urinanalyse werden Hämoglobinurie, Hämosiderinurie, Urobilinurie, Proteinurie festgestellt. Im Kot gibt es einen erhöhten Gehalt an Stercobilin.

Bei Bedarf wird eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, gefolgt von einer histologischen Analyse (erythroide Keimhyperplasie wird festgestellt)..

Die hämolytische Anämie betrifft ungefähr 1% der Bevölkerung. In der Gesamtstruktur der Anämie macht die Hämolyse 11% aus.

Die Differentialdiagnose einer hämolytischen Anämie wird bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

  • Hämoblastosen;
  • Hepatolienales Syndrom;
  • portale Hypertonie;
  • Leberzirrhose;
  • Hepatitis.

Behandlung von hämolytischer Anämie

Ansätze zur Behandlung der hämolytischen Anämie werden durch die Form der Krankheit bestimmt. In jedem Fall besteht das Hauptziel darin, den Hämolysefaktor zu beseitigen.

Das hämolytische Krisentherapieprogramm:

  • intravenöse Infusion von Lösungen von Elektrolyten und Glucose;
  • Transfusion von frisch gefrorenem Blutplasma;
  • Vitamintherapie;
  • Verschreibung von Antibiotika und / oder Kortikosteroiden (wie angegeben).

Bei der Mikrosphärozytose ist eine chirurgische Behandlung angezeigt - Entfernung der Milz (Splenektomie). Nach der Operation besteht bei 100% der Patienten eine anhaltende Remission, da die erhöhte Hämolyse der roten Blutkörperchen aufhört.

Die Therapie der autoimmunen hämolytischen Anämie wird durch Glukokortikoidhormone durchgeführt. Aufgrund seiner mangelnden Wirksamkeit kann es erforderlich sein, Immunsuppressiva und Malariamedikamente zu verschreiben. Die Resistenz gegen medikamentöse Therapie ist eine Indikation für die Splenektomie.

Bei der Hämoglobinurie wird die Transfusion gewaschener roter Blutkörperchen durchgeführt, Plasmaersatzlösungen werden infundiert, Thrombozytenaggregationshemmer und Antikoagulanzien werden verschrieben.

Die Behandlung toxischer Formen der hämolytischen Anämie erfordert die Einführung von Gegenmitteln (falls vorhanden) sowie die Anwendung extrakorporaler Entgiftungsmethoden (Zwangsdiurese, Peritonealdialyse, Hämodialyse, Hämosorption)..

Mögliche Folgen und Komplikationen

Eine hämolytische Anämie kann zu folgenden Komplikationen führen:

Prognose

Mit der rechtzeitigen und angemessenen Behandlung der hämolytischen Anämie ist die Prognose im Allgemeinen günstig. Wenn Komplikationen auftreten, verschlechtert sich dies erheblich.

Verhütung

Die Prävention der hämolytischen Anämie umfasst folgende Maßnahmen:

  • genetische Beratung für Paare, wenn in der Familienanamnese Hinweise auf eine hämolytische Anämie vorliegen;
  • Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors der werdenden Mutter im Stadium der Schwangerschaftsplanung;
  • Stärkung des Immunsystems.

Merkmale der hämolytischen Anämie

Eine der Erkrankungen des Kreislaufsystems des Körpers ist die hämolytische Anämie, die durch einen beschleunigten Zerfall der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist..

Formen der Krankheit

Von größter Bedeutung für das normale Funktionieren des Körpers ist das Gleichgewicht bei der Bildung und Zerstörung von roten Blutkörperchen - roten Blutkörperchen. Wenn ihr Zerfall aus irgendeinem Grund schneller erfolgt und das Knochenmark die Bildung neuer Blutzellen nicht bewältigt, tritt ein Ungleichgewicht auf und es werden Voraussetzungen für das Auftreten der Krankheit geschaffen.

Basierend auf den Funktionen und Merkmalen der Zerstörung roter Blutkörperchen wird eine Klassifikation der Pathologie entwickelt.

Letzteres ist in zwei Gruppen unterteilt: erblich und erworben, in jeder von ihnen gibt es mehrere Unterarten.

Arten von Krankheiten

Infolge einer genetischen Fehlfunktion im Körper - Defekte in Membranmembranen, Hämoglobinmolekülen und Enzymen - entwickelt sich eine erbliche Anämie. Erworbene Arten treten aufgrund physikalischer, chemischer und biologischer Wirkungen auf..

Vererbte Anämie

Angeborene Anämie wird in verschiedene Typen unterteilt: Membranopathie, Hämoglobinopathie, Enzymopathie.

Membranopathie

Zu diesem Typ gehören folgende Typen:

  1. Die mikrosphärozytäre Erkrankung (Minkowski-Shoffar) wird durch Anomalien in der Struktur der Membranen verursacht, aufgrund derer Kalzium, Natrium, Wasserionen durch sie dringen und rote Blutkörperchen hydratisiert werden. Infolgedessen verlieren sie einen Teil der Oberfläche, werden in kleine Sphärozyten umgewandelt, Hämoglobin ist in ihnen weniger als normal und sie passieren die Kapillaren schlecht, da es für sie schwierig ist, zu mutieren. Ihr Lebenszyklus verkürzt sich um das Zehnfache (von 120 auf 7-15 Tage). Es besteht eine Empfindlichkeit gegenüber einer Änderung des osmotischen Drucks, die zur Entwicklung einer hämolytischen Anämie führt.
  2. Krankheiten mit einer ähnlichen Pathogenese wie Mikrosphären sind Akanthozytose und Ovalozytose. Im ersten Fall haben die modifizierten roten Blutkörperchen mehrere Auswüchse, die Membran verliert ihre Rundheit, sie ähnelt der Kante, die der Krankheit den Namen gab.

Ovalozytose tritt aufgrund einer Schädigung des Gens auf, das für die Stoffwechselprozesse des Spektrinproteins verantwortlich ist, das an der Bildung des Erythrozytengerüsts beteiligt ist. Aufgrund einer Genstörung verlieren rote Blutkörperchen ihre Plastizität, passieren die Kapillaren, können ihre Form nicht wiederherstellen und zirkulieren weiterhin in ellipsoider Form im Blut.

Je stärker sich die Form der Blutzellen ändert, desto schneller zerfallen sie in der Milz.

Die "Rh-Null" -Erkrankung, die aufgrund des Fehlens von "Rhesus" -Antigenen in der Erythrozytenmembran auftritt, wird auch als Gruppe der Membranopathie bezeichnet, aufgrund derer ihre Struktur gestört und der Zerfall beschleunigt wird.

Hämoglobinopathie

Die Gruppe der Hämoglobinopathien umfasst zwei Unterarten:

  1. Thalassämie aufgrund einer Verletzung der Hämoglobinbildung. Rote Blutkörperchen haben eine kurze Lebensdauer und zerfallen im Knochenmark und in der Milz. Die Krankheit ist durch die Bildung mutierter Zellen gekennzeichnet - Schizozyten und Codozyten. Bestimmte Arten von Krankheiten sind ohne Intervention schwerwiegend und tödlich..
  2. Sichelzellenanämie ist aufgrund einer strukturellen Genmutation möglich, wenn die Form der roten Blutkörperchen einer Sichel ähnelt. In modifizierten Körpern nimmt die Löslichkeit von reduziertem Hämoglobin ab. Typische Manifestationen sind Veränderungen in der Schädelstruktur (Turmform), das Auftreten eines thrombophilen Syndroms und eine Immunschwäche.

Die Hämoglobinopathie ist dadurch gekennzeichnet, dass eine Veränderung der Hämoglobinmoleküle die Struktur der roten Blutkörperchen und dementsprechend ihre Lebenserwartung verändert.

Enzymopathie

Enzymopathie oder nesferozytäre Anämie entsteht, wenn Enzyme fehlen, die für den Lebenszyklus der roten Blutkörperchen verantwortlich sind. Eine Anämie, die durch einen Mangel an Glykolyseenzymen verursacht wird, wird häufig gefunden. Aufgrund eines Glykolyse-Defekts verlieren die Zellen die Energie, die zur Unterstützung lebenswichtiger Funktionen erforderlich ist, und ihr Zerfall erfolgt.

Bei der Membranopathie, der Enzymopathie, geht der Verlauf der Anämie häufig mit einer hämolytischen Krise sowie mit einer aplastischen und einer megaloblastischen Krise einher. Der Hämoglobinspiegel im Blut nimmt ab, die Anzahl der Retikulozyten nimmt zu und andere pathologische Veränderungen werden beobachtet..

Erworbene Anämie

Für die erworbene hämolytische Anämie gibt es eine bestimmte Klassifizierung: Immun aufgrund des mechanischen Abbaus roter Blutkörperchen (traumatisch) und hervorgerufen durch infektiöse Entwicklungsursachen.

  1. Es werden vier Arten von Immunanämie unterschieden:
    • Autoimmunerkrankungen, die auf eine Fehlfunktion des Schutzsystems zurückzuführen sind, aufgrund derer der Körper beginnt, Antikörper gegen gesunde rote Blutkörperchen zu produzieren, die Zuordnung von Fremden und ihren Zellen ist gestört;
    • Isoimmun, das sich in einfachen Worten aufgrund der Transfusion von unangemessenem Blut entwickelt, wird eine ähnliche Situation bei einem Rh-Konflikt einer schwangeren Frau und des Fötus beobachtet;
    • Heteroimmun aufgrund der Verwendung bestimmter Medikamente oder nach viralen Infektionskrankheiten, wenn fremde Antigene auf roten Blutkörperchen auftreten;
    • Transimmunentwicklung beim Fötus, wenn die Mutter an Autoimmunanämie leidet.
  2. Traumatische Anämie ist das Ergebnis des Todes gesunder roter Blutkörperchen im Gefäßsystem. Gefäßpathologien und Prothesen in letzteren können die Krankheit und Defekte in der Struktur der Kapillaren hervorrufen. Dieser Typ umfasst auch eine mikroangiopathische Anämie, die durch "fragmentierte" Zellen in Form eines Dreiecks, eines Kegels und auch eines Zahnbildes gekennzeichnet ist..
  3. Eine durch eine Infektion verursachte Anämie entsteht, wenn schädliche Mikroorganismen (Toxoplasmose, Malaria) rote Blutkörperchen für ihr eigenes Wachstum und ihre eigene Reproduktion verwenden. Aufgrund des Vorhandenseins solcher Krankheiten dringen Krankheitserreger in rote Blutkörperchen ein, vermehren sich in ihnen, ihre Anzahl nimmt zu, was zur Zerstörung der Zellen führt.
  4. Eine der seltenen Formen der Anämie ist der akute nächtliche Anfall, der zu Knochenmarkversagen, Niere, Lunge und Thrombose führt.

Alle hämolytischen Anämien werden je nach Ort der Hämolyse in zwei Typen unterteilt. In den Blutgefäßen handelt es sich um eine intravaskuläre Hämolyse, im intrazellulären Raum von Organen (z. B. der Milz) - intrazellulär.

Ursachen der Anämie

Um die richtige Behandlung zu verschreiben, wird zunächst die Ätiologie der Krankheit identifiziert. Aber auch nach der Bestimmung der Art der Pathologie kann ihre Entwicklung nicht immer verhindert werden..

Um zu verstehen, was es ist, wie gefährlich Krankheiten sind, müssen Sie die Hauptursachen kennen, die sie verursachen:

  • Erbliche Chromosomendefekte, die die ordnungsgemäße Zirkulation von Hämoglobin und roten Blutkörperchen bei Erwachsenen, Kindern und gebrochenen Genen verhindern, werden am häufigsten von den Eltern übertragen, jedoch nicht auf alle Nachkommen.
  • Autoimmunerkrankungen, die das Bindegewebe und die Blutgefäße betreffen;
  • Blutkrankheiten (Leukämie in unterschiedlichem Ausmaß);
  • übertragene Krankheiten viraler, infektiöser, bakterieller Natur;
  • Vergiftung mit Chemikalien, Industriegift und Verbindungen;
  • Verbrennungen, Traumata, chirurgische Eingriffe;
  • Fehler bei der Bluttransfusion (Fehlpaarung in der Gruppe, Rhesus);
  • angeborene Herzkrankheit, große Gefäße;
  • Rhesuskonflikt von Mutter und Kind während der Schwangerschaft.

Die Krankheit kann durch den unkontrollierten Gebrauch bestimmter Medikamente, das Vorhandensein von Gefäßshunts und einer künstlichen Herzklappe auftreten.

Symptome der Krankheit

Anämie jeglicher Art wird bedingt in zwei Gruppen eingeteilt: hämolytisch und anämisch. Die erste Gruppe umfasst Anämie mit folgenden Symptomen und Sorten:

  • Hyperthermie, die sich normalerweise bei Kindern manifestiert. Der Zustand ist durch eine hohe Temperatur (bis zu 38 ° C) gekennzeichnet, und während dieser Zeit werden rote Blutkörperchen so weit wie möglich zerstört..
  • Anämie, die durch blasse Haut und Schleimhaut gekennzeichnet ist, ist häufig Schwindel, Herzklopfen, Schwäche, Müdigkeit, schneller Puls, Atemnot bei körperlicher Aktivität.

Hämolytische Symptome treten auf in Form von:

  • vergrößerte Milz, Schmerzen unter den Rippen auf der linken Seite;
  • blassgelbe Hautfarbe;
  • dunkler Urin - braun, rot.

Darüber hinaus hat der Patient Schmerzen in den Nieren, Brust, Stuhlveränderungen.

Diagnose

Die korrekte Diagnose besteht aus zwei Phasen. Zuerst wird ein biochemischer Bluttest durchgeführt, um die Entwicklung der Hämolyse festzustellen, und dann werden verschiedene Studien vorgeschrieben, und Laborindikatoren helfen, die Ursachen für den Abbau roter Blutkörperchen zu bestimmen. Zum Beispiel überprüfen:

  • Coombs-Test direkter und indirekter Natur zur Feststellung oder zum Ausschluss der Krankheit;
  • osmotische Resistenz gegen Erythrozyten, deren Abnahme oder Zunahme auf das Vorhandensein einer Krankheit hinweist;
  • über den Zustand von Enzymen;
  • Erythrozyten, die eine versteckte Art von Erythrozytenanomalien aufdecken;
  • Heinz Körper, um spezifische Einschlüsse in der Blutprobe festzustellen, die das Vorhandensein der Krankheit bestätigen.

Zusätzlich zu diesen Tests wird eine Blutsaat durchgeführt, um Infektionserreger zu identifizieren, ein Myelogramm, das bei der Erkennung bösartiger Pathologien des Kreislaufsystems hilft, und andere zusätzliche Studien.

Die Krankheit bei Neugeborenen und Kindern

In der modernen geburtshilflichen Praxis sind Fälle der Diagnose dieser Krankheit bei Neugeborenen keine Seltenheit. In dieser Situation ist es wichtig, sowohl die Möglichkeit eines Rh-Konflikts zwischen Mutter und Fötus als auch die Symptome einer intrauterinen Hämolyse rechtzeitig zu identifizieren.

Anämie bei Neugeborenen ist immun und nicht immun. Im ersten Fall werden sie durch einen Blutkonflikt zwischen Mutter und Kind verursacht. Nichtimmunanämie tritt bei intrauterinen Infektionen auf - Syphilis, Zytomegalie, Toxoplasmose.

Am häufigsten tritt bei Neugeborenen eine ikterische Anämie auf, die sich am Ende der Schwangerschaft entwickelt.

Normalerweise ist eine gelbliche Hautfarbe bei Neugeborenen die Norm, sollte jedoch bei längerem Ikterus vorsichtig sein, da die Gefahr einer Schädigung des Zentralnervensystems besteht.

Die Krisenentwicklung erfolgt im Alter von 3 bis 5 Jahren aufgrund des Auftretens einer Vielzahl von provozierenden Faktoren.

Die ersten Symptome einer Anämie bei Kindern - Tränenfluss, Müdigkeit - geben nicht immer Anlass zur Sorge. Sie werden oft Charakterzügen zugeschrieben. Das Hauptsymptom ist die Blässe der Haut. Hier ist jedoch die richtige Diagnose wichtig, um die Manifestation der Anämie nicht mit Nierenerkrankungen, Tuberkulose und Intoxikation zu verwechseln.

Schwangere Anämie

Um die Krankheit bei schwangeren Frauen zu diagnostizieren, werden Labortests in zwei Schritten durchgeführt. Der erste bestätigt das Vorhandensein der Krankheit, der zweite die Suche nach Faktoren, die die Zerstörung roter Blutkörperchen beeinflussen.

Die Ärzte erfahren von der werdenden Mutter alles über den Verlauf vergangener Schwangerschaften, über das Vorhandensein ihrer vorzeitigen Unterbrechung oder die Geburt eines toten Kindes, über den Entwicklungsgrad bestehender Kinder, das Rhesusblut des Vaters.

In Gegenwart von Antikörpern bei einer Mutter mit negativem Rhesus wird Gammaglobulin zur Prophylaxe eingeführt, wodurch ihre aggressive Wirkung verringert wird.

Behandlung

Die Pathologietherapie ist ein komplexer Prozess. Um die richtige Behandlung zu verschreiben, benötigen Sie ein vollständiges Bild des Blutes des Patienten. Gemeinsame Maßnahmen umfassen:

  • Aufnahme von Vitamin B12 und Folsäure;
  • die Verwendung von Hormonen der Glukokortikoidgruppe - "Cortineff", "Dexamethason" "Prednisalon";
  • Prävention von Komplikationen aufgrund von Infektionen.

Falls erforderlich, werden Immunsuppressiva verschrieben: "Vincristin", "Azathioprin".

Manchmal werden rote Blutkörperchen zu schnell zerstört, und es bleibt keine Zeit, eine genaue Diagnose zu stellen. Eine notwendige Maßnahme ist eine Bluttransfusion von einem Spender.

Sichelzellenanämie oder Thalassämie wird mit Medikamenten wie Deferoxamin behandelt, die überschüssiges Eisen entfernen.

Bei einer erblichen hämolytischen Anämie einiger Arten wird eine Operation durchgeführt, um die Milz zu entfernen. Das Optimalste ist die Umsetzung im Alter von 3-5 Jahren, aber manchmal ist es vorher notwendig.

In einigen Fällen ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich..

In der Volksmedizin werden zur Behandlung dieselben Kräuter verwendet wie bei Eisenmangelanämie. Es wird empfohlen, eine Infusion aus medizinischem Wermut mit Alkohol oder Wodka zuzubereiten und diese in Kursen einzunehmen.

Um die Zusammensetzung des Blutes zu verbessern, empfiehlt die Alternativmedizin die Verwendung eines Aufgusses aus Blaubeeren, Petersilie und Saft aus Löwenzahnblättern.

Folgen und Komplikationen

Wenn Sie die Krankheit nicht rechtzeitig identifizieren oder ihre Behandlung vernachlässigen, sind die folgenden Konsequenzen sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern möglich:

  • Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems;
  • Entwicklung von Nierenversagen;
  • Blutgerinnung in den Gefäßen, begleitet von Blutungen in Organen und Geweben;
  • Milzruptur.

Die gefährlichste Komplikation ist ein hämolytisches Koma, das das Leben eines Menschen bedroht..

Verhütung

Klinische Empfehlungen zur Prävention von Krankheiten enthalten eine Liste von Maßnahmen, um deren Auftreten zu verhindern und bestehende Symptome zu reduzieren. Erforderlich:

  • genetische Beratung eines Spezialisten bei Vorliegen einer erblichen Anämie;
  • Rh-Faktor-Einstellung während der Schwangerschaftsplanung.

Darüber hinaus ist es wichtig:

  • sorgen Sie für einen vollen Schlaf (mindestens 8 Stunden);
  • täglicher Spaziergang in der Luft;
  • verbrauchen Vitaminkomplexe im Herbst und Frühling.

Ebenso wichtig sind die Organisation von Lebensmitteln und eine richtige Ernährung. Die Ernährung sollte Lebensmittel enthalten, die reich an Ballaststoffen sind - Kleie, grünes Gemüse und Kräuter, Obst.

Junk Food ablehnen: gebraten, fettig, scharf. Essen wird in einer kleinen Menge empfohlen, fraktioniert 4-6 mal am Tag.

Prognosen

Bei der Identifizierung einer Krankheit geben Ärzte keine genaue Prognose über die Wirksamkeit der Behandlung ab. Es hängt alles von der richtigen Wahl der Behandlungsmethoden und den individuellen Merkmalen des Patienten ab.

Je nach Entwicklungsstand der Krankheit kann die Lebenserwartung spürbar sinken und steigen..

Hämolytische Anämie: Symptome und Behandlung

Anämie ist eine der häufigsten Pathologien des Blutsystems, die allein oder vor dem Hintergrund einer bestehenden Gesundheitsstörung auftreten kann. Eine der Formen dieser Krankheit ist hämolytisch. Für verschiedene Ursachen der Verletzung bleibt die Symptomatik gleich, weshalb für die richtige Behandlung eine Anamnese und eine Patientenuntersuchung erforderlich sind.

Was ist hämolytische Anämie?

Lysierte rote Blutkörperchen in einem Blutausstrich

Mit der Pathologie wird eine Verkürzung des Lebens der roten Blutkörperchen festgestellt, und ihre Zerstörung erfolgt viel schneller als die Produktion und Reifung neuer. Rote Blutkörperchen tragen Sauerstoff und Kohlenmonoxid, sind auch an Stoffwechselprozessen beteiligt und Hämoglobin ist in den roten Körpern enthalten. Mit einem Mangel an roten Blutkörperchen beginnen alle Systeme und Organe im Körper zu leiden.

Die durchschnittliche Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 60 bis 90 Tage. Wenn diese Zellen weniger als 50 Tage funktionieren, tritt ein pathologischer Mangel an roten Blutkörperchen auf. Der Gehalt an roten Blutkörperchen und der Grad ihrer Reife in der Analyse werden bestimmt. Unter allen Anämien beträgt die Hämolyse 5%.

Grundklassifizierung

Blutbild mit Thalassämie

Die Krankheit ist in zwei große Kategorien unterteilt - angeboren und erworben. Abhängig von der Form der Pathologie wird auch die Therapiemethode ausgewählt. Angeborene Erkrankungen sind mit einem genetischen Defekt verbunden, aufgrund dessen der Prozess der Bildung roter Blutkörperchen verletzt wird oder ein Mangel an Enzymaktivität verursacht wird. Diese Krankheit wird von Kindheit an festgestellt und es gibt 4 Arten:

  • Nichtferozytisch - bei einem Patienten sind Enzyme, die den normalen Zustand der Blutzellen unterstützen, nicht aktiv genug;
  • Minkowski-Shoffar - vor dem Hintergrund von Genmutationen tritt eine abnormale Proteinbildung auf, aus der die Wände der roten Körper gebildet werden;
  • Erythrozytenmembranopathie - Ein Defekt in der Struktur der Wände der roten Blutkörperchen ist mit genetischen Störungen verbunden.
  • Thalassämie - eine ganze Gruppe von Blutkrankheiten, bei denen die Produktion von Hämoglobin im Körper beeinträchtigt ist.

Erworbene Pathologie tritt in jedem Alter auf. Die Hauptursachen für den Verstoß sind:

  • das Vorhandensein von Herzklappenprothesen;
  • Verwendung von Geräten für den kardiopulmonalen Bypass;
  • Vergiftung mit Blei, Pestiziden, Giften einiger Schlangen;
  • längerer Gebrauch einer Reihe von Drogen;
  • eine Reihe von parasitären und bakteriellen Erkrankungen mit schwerer Vergiftung des Körpers.

Die Behandlung erfordert häufig eine umfassende, auf die Ursache der Anämie und die Korrektur des Zustands des Blutbildes abzielende.

Symptome und Anzeichen einer hämolytischen Anämie

Normale und vergrößerte Milz

Mit der Pathologie werden anämische und hämolytische Syndrome diagnostiziert. Bei Vorliegen einer Grunderkrankung, die eine Anämie hervorruft, werden bei beiden Anzeichen beider Symptome beobachtet. Die Hauptsymptome einer hämolytischen Anämie sind:

  • Blässe der Haut und ihres ikterischen Schattens;
  • die Farbe der Schleimhäute ist fast weiß mit gelb;
  • starker Schwindel;
  • übermäßige Müdigkeit;
  • die Schwäche;
  • schwere Atemnot auch bei mäßiger körperlicher Anstrengung;
  • hoher Puls
  • Vergrößerte Milz;
  • eine Änderung der üblichen Farbe des Urins zu dunkelbraun, seltener rot oder kirsch;
  • Schmerzen auf der linken Seite im Hypochondrium.

Die Symptome nehmen mit fortschreitender Störung zu. Bei Kindern mit dieser Krankheit steigt die Temperatur am häufigsten um bis zu 38 Grad.

Diagnose

Klärung der instrumentellen Diagnostik

Wenn Anzeichen der Krankheit auch nur in mäßigem Maße vorliegen, ist ein Aufruf an einen Hämatologen erforderlich. Um den Mangel an roten Blutkörperchen im Blut zu bestimmen, werden die folgenden Blutuntersuchungen durchgeführt: Gesamt für Bilirubin, rote Blutkörperchen und Hämoglobin. Ultraschall der Leber und Milz ist ebenfalls angezeigt. In schweren Fällen kann eine Knochenmarkpunktion erforderlich sein..

Das Vorhandensein von primären Pathologien, die eine hämolytische Anämie verursacht haben, erfordert die Einbeziehung zusätzlicher spezialisierter Spezialisten, die in der Lage sind, die Grunderkrankung vollständig zu behandeln. Für ihre Therapie können zusätzliche diagnostische Verfahren und Tests erforderlich sein..

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die therapeutische Taktik hängt von der Ursache der Anämie ab

Die Therapie der Krankheit wird in Abhängigkeit von ihrer Form und der Ursache der Verletzung durchgeführt. Die genaue Behandlung für jeden Patienten wird von einem Arzt verschrieben. Standardtherapeutische Maßnahmen umfassen normalerweise:

  • Vitamin B12-Präparate;
  • Folsäurepräparate;
  • Bluttransfusion offener roter Blutkörperchen - wird als letzter Ausweg verwendet, wenn das Volumen roter Blutkörperchen im Blut auf kritische Werte fällt;
  • Glukokortikoidhormone zur Wiederherstellung des normalen Leberzustands.

In schweren Fällen wird die Milz entfernt, wenn die Entwicklung eines Rückfalls der Krankheit mit einer Autoimmunform festgestellt wird. Am häufigsten ist eine solche Behandlung für Kinder mit einer angeborenen Form der Krankheit erforderlich. Sie versuchen, eine solche Intervention im Alter des Patienten von 4 bis 5 Jahren durchzuführen.

Verhütung

Persönliche Schutzausrüstung erforderlich!

Die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen gegen die Krankheit sind die Vorbeugung von schwerer Unterkühlung und Überhitzung, die Stärkung der Immunität, um das Risiko von Infektionskrankheiten zu verringern, und die Einhaltung von Sicherheitsmaßnahmen in Gebieten, in denen giftige Schlangenbisse möglich sind. Bei der Arbeit mit Chemikalien, die Vergiftungen verursachen können, ist eine persönliche Schutzausrüstung erforderlich. Es hilft auch, Anomalien in der Blutzusammensetzung rechtzeitig zu erkennen und regelmäßige vorbeugende medizinische Untersuchungen durchzuführen.

Mögliche Komplikationen

Unbehandelt kann die Pathologie schwerwiegende Komplikationen wie anämischen Schock, akutes Nierenversagen, generative Krise und Organhämosiderose hervorrufen. Nur ein rechtzeitiger Arztbesuch und eine rechtzeitige Behandlung können die gefährlichen Folgen der Krankheit vermeiden.

Was ist hämolytische Anämie und wie wird sie behandelt??

Die hämolytische Anämie ist eine Gruppe von Pathologien, bei denen der Lebenszyklus roter Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) aufgrund ihrer erhöhten Zerstörung verkürzt wird, die schneller auftritt, als neue Zellen Zeit haben, aufzutreten. Unter allen Blutkrankheiten liegt der Anteil der hämolytischen Anämie bei etwas mehr als 5%.

Die bedingte hämolytische Anämie wird in zwei Typen unterteilt:

Angeboren

Angeborene Anämie tritt aufgrund systemischer Störungen auf - ein erhöhter Grad an Erythrozytenabbau ist mit ihrem genetischen Defekt verbunden. Die angeborene Form ist schwer zu behandeln und hat eine schlechte Prognose. Sie beinhalten:

  1. Erythrozytenmembran - Rote Blutkörperchen bilden sich unregelmäßig und zerfallen aufgrund eines genetischen Defekts in der Membran vollständig. Die Milz hat einen starken Einfluss auf die Zellzerstörung. Die Krankheit ist unterteilt in:
    • ovalocytisch;
    • Akanthozytikum;
    • mikrosphärozytisch.
  2. Enzymopathie - Stier kann seine Integrität aufgrund eines Mangels an bestimmten Enzymen wie Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase oder Pyruvatkinase nicht aufrechterhalten.
  3. Hämoglobinopathie - Anämie, die auftritt, wenn ein Hämoglobin, ein Protein, das die Zellen atmet, die Struktur verändert oder bricht.

Erworben

Mit der erworbenen Form der hämolytischen Anämie bei einer Person reifen zunächst gesunde rote Blutkörperchen, die jedoch unter dem Einfluss bestimmter Faktoren vorzeitig kollabieren. Die Schwere des Verlaufs dieser Form hängt davon ab, ob es möglich sein wird, den Faktor zu entfernen, der eine Anämie hervorruft. Manchmal ist ein Hämoglobinmangel nur ein vorübergehendes Phänomen, aber es kommt vor, dass die Veränderungen bereits irreversibel sind und eine ernsthafte radikale Behandlung erfordern.

Die erworbene hämolytische Anämie ist unterteilt in:

  1. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - eine seltene Form der Krankheit, wenn der Abbau von Blutzellen im Schlaf erfolgt.
  2. Extraerythrozytäre Pathologie. Zu den Faktoren, die gesunde Blutzellen zerstören können, gehören:
    • toxische Schäden - zum Beispiel, wenn sie Gift ausgesetzt sind;
    • infektiöse Läsionen - Krankheitserreger von Malaria und Toxoplasmose verwenden rote Blutkörperchen zur Fortpflanzung, wodurch die Erythrozytenmembran irgendwann reißt (die Krankheit kann auch eine Virushepatitis B verursachen);
    • mechanische Schäden werden durch mechanische Schäden an der Struktur der roten Blutkörperchen verursacht (z. B. bei Herzklappenprothesen);
    • Anämie in Verbindung mit Vitamin E-Mangel;
    • immunhämolytisch - der Körper produziert Antikörper gegen sein eigenes Gewebe, die anschließend das Auftreten von bösartigen Tumoren verursachen;
    • Anämie durch vermehrte Zerstörung der roten Blutkörperchen in der Milz.

ICD-10-Code

Gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten der zehnten Revision gehört die hämolytische Anämie zur Klasse der Blutkrankheiten und enthält die folgenden Blöcke:

  • D55 - Anämie aufgrund enzymatischer Störungen;
  • D56 - Thalassämie;
  • D57 - Sichelzellenstörung;
  • D58 - andere erbliche hämolytische Anämie;
  • D59 - erworbene hämolytische Anämie.

Die Gründe

Bei angeborener hämolytischer Anämie sind die Hauptursachen für die Entwicklung der Krankheit wie folgt:

  • das defekte Gen wird von den Eltern geerbt;
  • Genmutation tritt spontan während der fetalen Entwicklung auf.

Befindet sich das defekte Gen an beiden Stellen des Chromosoms, spricht man von einer homozygoten Form der erblichen Anämie. Bei dieser Art von Krankheit werden Patienten selten erwachsen..

Die Ursachen der erworbenen hämolytischen Anämie sind folgende:

  • Exposition gegenüber Giften;
  • Verbrennungen;
  • übermäßige Exposition gegenüber Chemikalien;
  • Hämolyse bei Kontakt mit kalten Agglutininen;
  • bakterielle und parasitäre Infektionen;
  • bestimmte Arzneimittel (Chinin, Phenacetin, Malariamedikamente, Phenylhydrazin, Acetanilid);
  • Immunursachen wie die Produktion von schützenden Antikörpern gegen die eigenen Blutzellen (Reaktion auf ein Versagen der Immunität) oder die Unverträglichkeit der Gruppe mit der Bluttransfusion.

Symptome

Hämoglobin ist für die Sauerstoffversorgung der Zellen verantwortlich. Wenn seine Menge stark abnimmt, leidet der Körper an unterschiedlich starker Hypoxie. Zu den Symptomen jeder Art von Anämie gehören:

  • die Schwäche;
  • Blässe der Haut, Schleimhäute;
  • Gelbsucht;
  • Tachykardie;
  • Splenomegalie;
  • Hepatomegalie;
  • Erhöhung der Körpertemperatur;
  • erhöhte Blutviskosität, aufgrund derer sich Blutgerinnsel bilden und die Durchblutung des Körpers gestört ist;
  • Bewusstseinsstörungen;
  • Schwindel;
  • Krämpfe
  • Kribbeln in den Gliedern;
  • Kurzatmigkeit
  • dunkler Urin.

Symptome wie Gelbsucht, vergrößerte Leber treten auf, weil während des Abbaus der roten Blutkörperchen im Blut der Spiegel des indirekten Bilirubins ansteigt. Bilirubin verleiht der Haut die gleiche gelbe Farbe..

Anämiesymptome bei angeborener Form treten möglicherweise nicht sofort auf, manchmal treten sie bereits in der Jugend auf.

Achtung

Eine hämolytische Anämie kann zu einer Reihe von Komplikationen und Konsequenzen führen, darunter die folgenden:

  1. Disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom, das durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen zusammen mit der Blutgerinnung gekennzeichnet ist, was zu massiven und mehrfachen Blutungen führt.
  2. Anämischer Schock ist eine Art hypoxisches Koma, das bei schwerer Anämie auftritt. Die Zellatmung verschlechtert sich dramatisch aufgrund von Sauerstoffmangel oder Blockierung der Atmungsenzyme.
  3. Aregenerative Krise - eine starke Verschlechterung der Knochenmarkfunktionen mit einer primären Läsion der erythroiden Hämopoese.
  4. Akutes Nierenversagen.
  5. Hämosiderose der inneren Organe - eine Verletzung der Stoffwechselprozesse im Körper aufgrund des übermäßigen Gehalts des Hämosiderinpigments in den Gewebezellen. Die Bildung dieses Pigments hängt vom Abbau des Hämoglobins ab..
  6. Ruptur und Herzinfarkt der Milz.
  7. Herz-Kreislauf-Versagen.

Prognose

Der Verlauf und das Ergebnis der Krankheit hängen von der Art der Anämie, der Schwere des Krisenverlaufs und der Vollständigkeit der pathogenetischen Therapie ab. In den meisten Fällen führt eine erworbene Anämie unter Beseitigung der Ursachen und einer angemessenen Behandlung zu einer vollständigen Genesung.

Bei angeborener hämolytischer Anämie ist dies etwas komplizierter - sie kann nicht vollständig geheilt werden, aber Sie können zu einer langen Remission kommen. Bei Nierenversagen und anderen Komplikationen ist die Prognose schlecht.

Diagnose

Ärzte empfehlen auf jeden Fall, eine allgemeine Blutuntersuchung durchzuführen, um eine Reihe von Krankheiten und Anämien zu identifizieren, auch ohne Symptome. Bestimmen Sie mithilfe zusätzlicher Analysen Art und Ursache der Krankheit.

Erster Schritt

Die Hämolyse der roten Blutkörperchen wird in intrazelluläre und intravaskuläre unterteilt. Es ist äußerst wichtig zu bestimmen, welche Art von Krankheit fortschreitet, damit der Arzt versteht, in welche Richtung er nach der Ursache für die Zerstörung roter Blutkörperchen suchen muss.

Die intrazelluläre hämolytische Anämie wird unter Verwendung solcher Labortests untersucht:

  • Hämoglobinämie - hilft bei der Bestimmung des Spiegels an freiem Hämoglobin im Blut;
  • Hämoglobinurie - bestimmt den Gehalt an unverändertem Hämoglobin im Urin;
  • Hämosiderinurie - zeigt das Vorhandensein eines Oxidationsprodukts in den Nieren an - Hämosiderin.

Intravaskuläre Anämie wird durch solche Labortests festgestellt:

  • allgemeine Blutuntersuchung - bestimmt die Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen oder des Hämoglobins;
  • peripherer Blutausstrich - zeigt Anomalien in der Struktur der roten Blutkörperchen;
  • Biochemische Analyse - hilft bei der Verfolgung eines Anstiegs des Gesamtbilirubins.

Zweite Phase

Die Ermittlung der Ursache für den Ausbruch der Krankheit kann sehr viel Zeit in Anspruch nehmen. Daher sollte der Arzt eine Anamnese durchführen. Finden Sie heraus, wo sich der Patient befunden hat, unter welchen Bedingungen er lebt, wo er arbeitet und welche Symptome er beobachtet hat. Wenn diese Informationen nicht verfügbar sind, werden eine Reihe von Analysen zugewiesen:

  1. Zirkulierende Immunkomplexe.
  2. Hämoglobin-Elektrophorese - durchgeführt, um qualitative und quantitative Hämoglobinopathien auszuschließen.
  3. Coombs direkter und indirekter Test - Reaktion auf die Bestimmung von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen.
  4. Osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen - Bei einer angeborenen Form der Anämie kann eine Abnahme der osmotischen Resistenz beobachtet werden. Bei Thalassämie hingegen ist eine Zunahme von zu beobachten.
  5. Die Untersuchung der Aktivität von Enzymen roter Blutkörperchen - hilft, die gewünschten Enzyme zu finden. Die Quantifizierung von Enzymen hilft dabei, ihren Rückgang im Verhältnis zu Normalwerten zu verfolgen..
  6. Hem-Test und Hartman-Test - bestimmen die Dauer der Existenz roter Blutkörperchen. Ein Hartman-Test gilt als positiv, wenn mehr als 4% der roten Blutkörperchen zerstört werden und Hem - mehr als 5%.
  7. Die Untersuchung des "dicken Blutstropfens" zeigt die Erreger der Malaria, deren Lebenszyklus mit der Zerstörung roter Blutkörperchen verbunden ist.
  8. Heinz-Körpertest - hilft beim Nachweis von unlöslichem Hämoglobin in einem Blutausstrich. Die Analyse wird durchgeführt, um den Mangel an G-6-FDG zu bestätigen.
  9. Sicheltest für rote Blutkörperchen - Bestimmt die Änderung der Form der roten Blutkörperchen, wenn der Sauerstoffpartialdruck im Blut abnimmt. Wenn die Körper die Form einer Sichel haben, gilt die Diagnose als bestätigt.
  10. Bakteriologische Blutkultur - Bestimmt die Arten der im Blut zirkulierenden Infektionserreger, die sich an den Körper binden und dessen Zerstörung verursachen.
  11. Ein Myelogramm ist das Ergebnis einer Punktion des Gehirns. Ermöglicht die Erkennung von bösartigen Erkrankungen. Bestimmt auch das Wachstum des erythroiden Sprosses, was auf eine hohe Kompensationsrate der roten Blutkörperchen hinweist.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung der hämolytischen Anämie wird auf zwei Arten unterteilt - mithilfe von Medikamenten und chirurgischen Eingriffen:

  1. Sichelzellenanämie wird mit Transfusionen roter Blutkörperchen und Blutersatz behandelt. Es ist wichtig, dass der Patient keine hämolytische Krise hervorruft.
  2. Autoimmunhämolytische Anämie - Zunächst sollte der Faktor bestimmt werden, der zu dieser Form der Krankheit geführt hat. Dies kann selten erfolgen, daher werden Medikamente verschrieben, die die Produktion von Antikörpern verlangsamen und die Zerstörung roter Blutkörperchen verhindern können.
  3. Hämolytische Anämie des Neugeborenen - sie überwachen das Vorhandensein von Antikörpern bei der Mutter des Kindes als vorbeugende Maßnahme. Frauen, deren Rh-Faktor negativ ist, sollten fortlaufend eine Blutuntersuchung durchführen, um das Auftreten von Antikörpern rechtzeitig festzustellen und Anti-Rhesus-Immunglobuline zu verabreichen.

Medikamente

Zur Behandlung der hämolytischen Anämie werden Arzneimittel aus folgenden Gruppen verschrieben:

  1. Glukokortikosteroide lindern Entzündungen. Sie haben Nebenwirkungen, daher werden zur Vorbeugung auch B-Vitamine und Medikamente verschrieben, die den Säuregehalt des Magensaftes senken.
  2. Immunsuppressiva unterdrücken Autoimmunreaktionen. Weisen Sie die letzte Behandlungslinie zu.

Überlegen Sie, welche Medikamente verschrieben werden:

  1. Prednisolon ist ein Glukokortikoidhormon. Intravenös oder durch eine Pipette von 1-2 mg / kg / Tag einnehmen. Je nachdem, wie sich die Indikatoren wieder normalisieren, wird die Dosis langsam auf 20 bis 30 mg pro Tag reduziert. Eine solche Behandlung dauert 3-4 Monate, danach wird die Dosis alle 2-3 Tage auf 5 mg reduziert, bis sie vollständig abgebrochen ist.
  2. Nadroparin ist ein lang wirkendes Gerinnungsmittel. Zur Vorbeugung von thromboembolischen Komplikationen Patienten in stabilem Zustand zuordnen. Das Arzneimittel wird 0,3 ml / Tag subkutan unter Kontrolle eines Koagulogramms verabreicht.
  3. Folsäure ist ein Vitamin, das verschrieben wird, um seine Reserven im Körper wieder aufzufüllen. Zunächst wird 1 mg / Tag verschrieben und dann erhöht, bis eine anhaltende klinische Wirkung auftritt (maximal - 5 mg)..
  4. Heparin ist ein kurz wirkendes direktes Gerinnungsmittel (4-6 Stunden). Es wird als Prophylaxe des ICE oder in einem instabilen Zustand des Patienten verschrieben, um die Gerinnung zu kontrollieren. 2.500-5.000 IE werden alle 6 Stunden subkutan verabreicht.
  5. Pentoxifyllin ist ein peripherer Vasodilatator, der den Sauerstoffzugang zu peripheren Geweben verbessert. Art der Anwendung - 400-600 mg / Tag, 2-3 mal im Inneren für 2 Wochen. Behandlungsdauer - 1-3 Monate.
  6. Vitamin B12 wird verschrieben, um dieses Vitamin im Körper aufgrund einer chronischen Hämolyse wieder aufzufüllen, die seine Reserven erschöpft. 100-200 mcg / Tag intramuskulär einführen.
  7. Kaliumchlorid füllt Kaliumionen wieder auf, die durch die Behandlung mit Glukokortikoiden aus dem Körper ausgeschieden werden. Tragen Sie 2-3 g pro Tag unter Kontrolle eines Ionogramms auf.
  8. Azathioprin ist ein Immunsuppressivum. Tragen Sie 100-200 mg / Tag für 2-3 Wochen auf.
  9. Ranitidin reduziert die Wirkung von Prednisolon auf die Magenschleimhaut. Nehmen Sie 300 mg pro Tag in 1-2 Dosen ein.
  10. Cyclosporin A ist ein Immunsuppressivum, das als letzte Behandlungslinie verschrieben wird, wenn Glukokortikoide und Splenektomie unwirksam sind. 3 mg / kg / Tag intravenös auftragen. Bei Nebenwirkungen wechseln sie zu einem anderen Medikament.
  11. Cyclophosphamid ist ein Immunsuppressivum. Tragen Sie 100-200 mg / Tag für 2-3 Wochen auf.
  12. Vincristin ist ein Immunsuppressivum. Verwenden Sie 1-2 mg / Woche für 3-4 Wochen.

Operation

In Abwesenheit der Wirkung einer medikamentösen Behandlung wird ein chirurgischer Eingriff verordnet - eine Operation zur teilweisen oder vollständigen Entfernung der Milz (Splenektomie).

Indikationen für diesen Vorgang sind:

  • hämolytische Anämie;
  • Erythrozytopathie;
  • idiopathische thrombozytopenische Purpura;
  • Lymphom
  • myeloische Leukämie;
  • Myelofibrose;
  • aplastische Anämie.

Die Milz hilft, das menschliche Immunsystem zu bilden, Mikroben und Infektionen zu bekämpfen, das Blut zu filtern und seinen Fluss zur Leber zu regulieren. Im Falle einer Schädigung des Organs oder einer Schädigung seiner Krankheit kann die Notwendigkeit einer Operation auftreten.

Sie werden unter Vollnarkose einer Splenektomie unterzogen und verwenden dazu ein Instrument mit einer Kamera und einer Glühbirne am Ende (Laparoskop). In der Bauchhöhle wird ein Einschnitt gemacht, durch den der Chirurg ein Laparoskop einführt, und andere Instrumente werden durch andere Einschnitte eingeführt. Nach einer Splenektomie, die mit einem Laparoskop durchgeführt wurde, ist die Genesung viel schneller als nach einem Öffnen, bei dem ein großer Einschnitt in der Mitte oder links von der Bauchhöhle erfolgt.

Die Milz wird durch einen Einschnitt entfernt, wonach der Patient genäht wird. Die häufigste Komplikation bei der Splenektomie ist die Entwicklung einer inneren bakteriellen Infektion, die den gesamten Körper betreffen kann..

Nach dem Entfernen der Milz arbeitet der Körper schlechter mit der Funktion, das Blut vor Viren und Bakterien zu filtern. Dem Körper kann durch Impfung gegen bestimmte Infektionen geholfen werden..

Von den anderen Komplikationen der Splenektomie gibt es:

  • Thrombose;
  • negative Reaktion auf Anästhesie;
  • signifikanter Blutverlust;
  • Atembeschwerden.

Die vollständige Genesung nach der Operation dauert ca. 4-6 Wochen, der Patient ist ca. eine Woche im Krankenhaus.

Vorsichtsmaßnahmen

Die folgenden vorbeugenden Maßnahmen tragen dazu bei, die Entwicklung einer hämolytischen Anämie zu verhindern:

  • tägliche Spaziergänge an der frischen Luft;
  • richtige und ausgewogene Ernährung;
  • Finden Sie den Rh-Faktor beider Partner in der Phase der Schwangerschaftsplanung heraus.
  • Mahlzeiten 5-6 mal in kleinen Portionen;
  • Beratung von Familien mit erblicher hämolytischer Anämie;
  • Multivitaminaufnahme;
  • Nehmen Sie keine unkontrollierten Medikamente ein.
  • Impfung.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Eine hämolytische Anämie bei einem Kind kann erblich bedingt oder erworben sein. Eine hereditäre hämolytische Anämie bei Kindern manifestiert sich aufgrund einer Verletzung der Membran roter Blutkörperchen, ihrer Fermentopathie oder einer Hämoglobininstabilität. Diese Gruppe umfasst die mikrosphärozytäre Anämie, die autosomal-dominant vererbt wird. Es erscheint:

  • Hämolyse verschiedener Aktivitäten;
  • Sphärozytose;
  • eine Abnahme der osmotischen Resistenz der roten Blutkörperchen;
  • Splenomegalie.

Nicht-sphärozytische Anämie aufgrund von Enzymmangel wird begleitet von:

  • Basophilie;
  • Hämolyse mit unspezifischen Veränderungen in der Morphologie der roten Blutkörperchen;
  • Polychromasie;
  • Sphärozytose.

Die Ursachen der isoimmunen hämolytischen Anämie bei Kindern sind folgende:

  • autoimmune hämolytische Anämie bei der Mutter;
  • hämolytische Erkrankung bei Neugeborenen;
  • Erythrozyten-Inkompatibilität nach ABO-System und Rh-Faktor.

Kinder sind solchen Krankheiten leicht zugänglich, da sich ihre blutbildenden Organe noch nicht vollständig gebildet haben. Bei gestillten Kindern tritt eine Anämie viel seltener auf als bei Kindern, die künstlich gefüttert werden. Auch der Prozess der Hämatopoese wird durch einen Mangel an notwendigen Spurenelementen in Lebensmitteln beeinflusst.

Bei Säuglingen kann sich aufgrund von Anämie ein nuklearer Ikterus entwickeln, bei Kindern ab einem Monat eine chronische Hepatitis, Zirrhose oder Gallensteinerkrankung. Bei Kindern mit schwerer Erkrankung kann auch eine Hämosiderose auftreten..

Sie diagnostizieren Anämie bei Kindern dank eines Tests auf den Gehalt an roten Blutkörperchen und Hämoglobin im Blut - es sollte weniger im arteriellen Blut als im venösen Blut sein. Es ist auch möglich, Labortests durchzuführen, um die Makrozytose der roten Blutkörperchen und die Retikulozytose festzustellen. Sie beheben eine Abnahme der osmotischen Resistenz und einen erhöhten Gehalt an Bilirubin im Blutserum. Führen Sie einen direkten und indirekten Coombs-Test durch.

Zu den Elementen einer umfassenden Behandlung von Anämie gehören:

  • richtige Ernährung;
  • Antioxidationsprodukte;
  • pflanzliche Heilmittel.

Präventionsmaßnahmen für hämolytische Anämie bei Kindern sind wie folgt:

  • regelmäßige Untersuchungen beim Kinderarzt;
  • gute Ernährung;
  • Spaziergänge;
  • Schlafmodus;
  • Härten;
  • Massage;
  • Gymnastik.

Hämolytische Anämie ist die Zerstörung der im Blut zirkulierenden roten Blutkörperchen, die schwerwiegende Folgen für den Körper des Patienten haben kann. Wenn die Krankheit diagnostiziert wurde, sollte auf eine angemessene Behandlung zurückgegriffen werden. Befolgen Sie die erforderlichen vorbeugenden Maßnahmen, um einer hämolytischen Anämie vorzubeugen.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

C-reaktives Protein erhöht: Ursachen

C-reaktives Protein (CRP) - bezieht sich auf die Proteine ​​der akuten Phase, ist an der Erkennung von fremden und geschädigten Zellen im Körper beteiligt. Zu den Ursachen, die einen Anstieg des CRP im Blut verursachen können, gehören Krankheiten, die von einem entzündlichen Prozess begleitet werden.

HDL (gut) und LDL (schlecht) Cholesterinwerte, Verhältnisse und Bereiche - Verwandte Themen - 2020

Gutes und schlechtes Cholesterin (Mai 2020).Was ist Cholesterin? Brauchen unsere Körper?Cholesterin ist eine lipid- (fett-) wachsartige Substanz, die in allen Körpergeweben einschließlich Blut und Nerven vorkommt.