Hämoglobinurie

Das Vorhandensein eines Blutpigments von Hämoglobin in freier Form im Urin. Der Urin nimmt wie bei der Hämaturie eine rote Farbe an, behält jedoch die Transparenz. Die Intensität der Farbe hängt vom Grad der Anwesenheit von Hämoglobin ab. Die mikroskopische Untersuchung des Urins hilft, Hämoglobinurie von Hämaturie zu unterscheiden: Bei Hämaturie wird eine große Anzahl roter Blutkörperchen festgestellt, bei Hämoglobinurie fehlen sie. Mit dem Auftreten einer blutigen Farbe des Urins und dem Fehlen roter Blutkörperchen in seinem Sediment sollte eine mikroskopische Untersuchung auf eine Hämoglobinurie hindeuten. Seltener ist Porphyrinurie die Ursache für eine blutige Urinfärbung, d.h. das Auftreten eines anderen Blutpigments im Urin - Porphyrin. Bestätigen Sie den Verdacht auf Hämoglobinurie, damit durch Spektroskopie Hämoglobin im Urin nachgewiesen werden kann.

Hämoglobinurie tritt bei Hämoglobinämie - 1-1,4 g / l (100 - 140 mg%) auf, die durch intravaskuläre Hämolyse aus verschiedenen Gründen verursacht wird: Transfusion von unverträglichem Blut, Vergiftung mit hämolisierenden Giften als exogen (Arsenwasserstoff, Schwefelwasserstoff, Bertoletova-Salz, Schlangengift und usw.) und endogen (mit Scharlach, Typhus, Diphtherie, Syphilis und einigen anderen Infektionskrankheiten); schwere Verbrennung, hämolytische Anämie. Es gibt auch paroxysmale Hämoglobinurie aufgrund von Abkühlung und "marschierender" Hämoglobinurie nach intensiver körperlicher Anstrengung.

Die Behandlung sollte auf die Grunderkrankung gerichtet sein. Als symptomatische Maßnahme wird ein intravenöser Tropfen Heparin empfohlen..

HÄMOGLOBINURIE

Hämoglobinurie (Hämoglobinurie; Hämoglobin + Buchweizen, Uronurin) - das Auftreten von Hämoglobin im Urin.

Der Hämoglobinurie geht eine Hämoglobinämie voraus (siehe), und die Konzentration an freiem Hämoglobin im Blutplasma sollte die Schwelle der Hämoglobinbindungsfähigkeit von Haptoglobin überschreiten (siehe). Bei angeborener oder erworbener Hypogaptoglobinämie mit längerer intravaskulärer Hämolyse kann diese Schwelle auch bei einer niedrigeren Hämoglobinkonzentration im Plasma überschritten werden. Der Grad der Hämoglobinurie hängt auch von der Reabsorptionsfähigkeit des Nierentubulusepithels ab. Unter normalen Bedingungen beträgt das freie Plasma-Hämoglobin nicht mehr als 4 mg%; Es ist vollständig an Haptoglobin gebunden und dringt daher nicht in den Nierenfilter ein. Bei einem geringen Grad an Hämoglobinämie, der die Hämoglobinbindungskapazität von Haptoglobin nur geringfügig überschreitet, passiert ein Teil des Hämoglobins die Nierenglomeruli und wird auf der Ebene der Nierentubuli erneut resorbiert. Es tritt eine Hämosiderose der Nierentubuli auf, und Hämosiderin tritt im Urin auf. Bei schwerer Hämoglobinämie wird überschüssiges Hämoglobin nicht in den Nierentubuli resorbiert und im Urin ausgeschieden. Das Vorhandensein von Hämoglobin im Urin verleiht ihm eine dunkle Farbe, ähnlich der Farbe von Schwarzbier oder starker Manganlösung, was auf den Gehalt an Methämoglobin zurückzuführen ist, das beim Stehenlassen des Urins gebildet wird. Der Urin ist in zwei Schichten unterteilt: Die obere ist transparent und die untere ist dunkelbraun, schmutzig-wolkig mit Erythrozyten-Detritus (Farbe. Abb. 7). In Zukunft, wenn die akuten Hämolysesymptome bei Patienten nachlassen, hellt sich der Urin auf und normalisiert sich nach 3-5 Tagen.

Hämoglobinurie tritt während der Hämolyse unter dem Einfluss von obligaten Faktoren auf, die alle Menschen betreffen, und fakultativen Faktoren, die nur Personen mit erblichem Mangel an Enzymsystemen in roten Blutkörperchen (z. B. Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel) oder mit instabilem Hämoglobin betreffen. Die ersten umfassen: Transfusionen von unverträglichem Blut, Infusion von hypotonischen Lösungen, hämolytische Gifte (chemisch - Arsenwasserstoff, Schwefelwasserstoff, Essigessenz, Bertoletova-Salz und biologische - Schlange, Pilz, Fisch), anaerobe Sepsis, ausgedehnte Verbrennungen. Die zweite - einige medizinische und pflanzliche Substanzen, virale und parasitäre (Malaria) Infektionen, Azidose (Diabetes, Hepatargie), körperliche. Lastkühlung.

G. aufgrund einer heftigen intravaskulären Hämolyse gehen Symptome eines schwerwiegenden Allgemeinzustands (Fieber, Kopfschmerzen, Schmerzen in Muskeln und Gelenken) und Anzeichen einer heftigen intravaskulären Hämolyse einher (siehe): Auftreten von schwarzem Urin, Gelbsucht, Anämie mit Symptomen einer Hypoxie (Atemnot). Oft kommt es zu unbezwingbarem Erbrechen der Galle, losen Stühlen, einem kollaptoiden, manchmal komatösen Zustand. In den Fällen, in denen eine massive intravaskuläre Hämolyse mit einem Kollaps und einer Blutverdickung einhergeht, ist die glomeruläre Filtration beeinträchtigt, was zusammen mit der Ablagerung von Hämosiderin in den Nierentubuli und der Verstopfung der Nephrone mit Blutresten zu einer Anurie (siehe) mit Urämie führt (siehe). Mögliche Thrombose der Blutgefäße. Milz und Leber können mäßig vergrößert sein.

Die Labordaten entsprechen dem Bild einer akuten intravaskulären Hämolyse: Hyperbilirubinämie durch nicht konjugiertes (indirektes) Bilirubin, Hyperhämoglobinämie (bis zu 300-400 mg% und höher), Gallenpleurochromie, erhöhtes Stercobilin im Kot. Das Blutserum ist rosa gefärbt, wenn es im Stehen aufgrund der Bildung von Methämoglobin bräunlich wird. Hämoglobin-spezifische Linien werden spektroskopisch nachgewiesen. Bei peripherem Blut - scharfe normochrome Anämie, degenerative Veränderungen der roten Blutkörperchen (Anisopoikilozytose, Schizozytose), Anzeichen einer Regeneration - Polychromasie, basophile Punktion der roten Blutkörperchen, Normoblasten, weitere Retikulozytose. Im Knochenmark das Bild der reaktiven Erythropoese, Erythrophagozytose. Weißes Blut ist gekennzeichnet durch neutrophile Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, manchmal zu Promyelozyten und sogar Myeloblasten.

G. wird unter verschiedenen Bedingungen mit intravaskulärer Hämolyse gefunden: marschierende paroxysmale Hämoglobinurie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie (Morbus Stryubing - Markiafava), kalte paroxysmale Hämoglobinurie (siehe. Hämolytische Anämie), enzymopenische Anämie (siehe. die Zeit nach der Transfusion (siehe Bluttransfusion) unter dem Einfluss von Toxinen (siehe hämolytische Gifte) mit Sepsis (siehe), mit Verbrennungen (siehe).

Die Behandlung sollte darauf abzielen, ein optimales Niveau des roten Blutbildes durch systematische Transfusionen von Vollblut oder roten Blutkörperchen mit nächtlichem paroxysmalem G.-gewaschenem Fiziol 3-5-mal mit einer Lösung von roten Blutkörperchen oder roten Blutkörperchen vor 7-10 Tagen aufrechtzuerhalten (Komplementinaktivierungszeitraum). Mit der Entwicklung einer Thrombose wird Heparin verschrieben, manchmal in Kombination mit Fibrinolysin. Glukokortikoide (Prednison) sind nachts kontraindiziert und bei kaltem G wirksam..

Bei schweren hämolytischen Krisen wird eine Anti-Schock-Therapie durchgeführt. Um das Plasma von Hämoglobin zu reinigen, werden osmotische Diuretika intravenös verabreicht (30% ige Lösung eines frisch zubereiteten lyophilisierten Harnstoffpräparats in 10% iger Glucoselösung in einer Gesamtdosis von 200-300 ml, Mannit 10-15 oder 20% ige Lösung in 5% r- re Glucose mit einer Rate von 0,5-1,5 g Trockenmasse pro 1 kg Körpergewicht).

Bibliographie: Alekseev G. A. und Berliner G. B. Hemoglobinuria, M., 1972, Bibliogr.; Idelsson L. I., Didkovsky N. A. und Ermilchenko G. V. Hämolytische Anämie, M., 1975, bibliogr.; Dacie J. U. Die hämolytischen Anämien, angeboren und erworben, L., 1967, bibliogr.; Davidson R. J. Belastungshämoglobinurie, J. Clin. Path., V. 17, p. 536, 1964; Marchiafava E. Anämie emolitica con emosiderinuria Perpetua, Policlinico, Sez. prat., v. 35, p. 109, 1928; Strubin g P. Paroxysmale Haemoglobinurie, Dtsch. med. Wschr., S. 17, 1882.

Hämoglobinurie ist

Folgende Formen der Hämoglobinurie werden unterschieden:
1. Nächtliche Hämoglobinurie Markiafava.
2. Toxische Hämoglobinurie.
3. Marschierende Hämoglobinurie (eine seltene Krankheit).

Nach langen Übergängen (Märschen) kann eine typische Hämoglobinurie (eine positive Benzidinreaktion ohne das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Urin) beobachtet werden. Es gibt immer eine ausgeprägte Lordose der Lendenwirbelsäule. Es gibt keine anderen pathologischen Phänomene. Die Hämoglobinurie hört nach einigen Stunden auf. Diese Form hat keine besondere klinische Bedeutung. Es muss zunächst von der Hämaturie unterschieden werden, bei der alle Proben für die Hämolyse negativ abfallen. Es ist wichtig, eine genaue Diagnose zu stellen und den Zustand von schwerwiegenderen Krankheiten zu unterscheiden, da der Patient natürlich in den meisten Fällen sehr besorgt ist.

4. Kalte Hämoglobinurie: Bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie wird in den meisten Fällen nach längerer Kälteeinwirkung (Baden in kaltem Wasser, seltener nur kalte Außenluft) eine Hämoglobinurie beobachtet. Oft, aber nicht immer, wie bisher angenommen, sprechen wir über Patienten mit Syphilis. Gleichzeitig kann die Wasserman-Reaktion bei Patienten mit Syphilis unmittelbar nach dem Anfall negativ sein (aufgrund der Ambozeptorbindung). Bei einem negativen Ergebnis der Wassermann-Reaktion muss sie daher in wenigen Tagen wiederholt werden.

Hämoglobinurie wird von allgemeinen Reaktionen begleitet (manchmal gibt es enorme Schüttelfrost und Fieber bis zu 40 °, Erbrechen, Übelkeit usw.). Bei dieser Form wird häufiger keine Anämie festgestellt, da der Abbau der roten Blutkörperchen nur sporadisch erfolgt. Blutbild unverändert. Osmotischer Widerstand ist normal.

Die Diagnose wird durch Donat-Landsteiner-Ausfälle gelöst, die auf der Tatsache beruhen, dass bei kalter Hämoglobinurie Hämolysin vorhanden ist, dessen Amözeptor nur in der Kälte an rote Blutkörperchen bindet (im Gegensatz zur Markiafava-Anämie, bei der der Ambozeptor auch bei Hitze an rote Blutkörperchen bindet)..

Wenn die gewaschenen Einzelgruppen-Erythrozyten zusammen mit dem Patientenserum 75 Minuten in Eiswasser aufbewahrt werden, bindet der im Serum vorhandene Amözeptor an rote Blutkörperchen. Bei 45-minütigem Erhitzen auf 37 ° C (auf die gleiche Weise wie beim Testen auf Hitzebeständigkeit, siehe Seite 74) tritt eine Hämolyse auf, die sich in einer Färbung des Serums in Rot manifestiert. Bei der Trennung des Patientenserums von seinen Erythrozyten muss sichergestellt werden, dass die Temperatur während der Zentrifugation nicht unter 20 und noch besser 37 ° liegt, damit der Ambozeptor nicht vollständig an rote Blutkörperchen bindet (wie dies normalerweise bei einer niedrigeren Temperatur der Fall ist) würde es nicht im Serum nachweisen.

Klinisch kann ein Rosenbach-Test (Ro-Senbach) wertvoll sein; Wenn beide Hände 10 Minuten lang in Eiswasser gesenkt werden (mit einem Tourniquet auf der Schulter, um eine venöse Stase zu erzeugen), werden Hämoglobinämie und seltener Hämoglobinurie häufig unmittelbar nach der Stagnation beobachtet. Der Test ist positiv, wenn das Serum mehr als 50 mg% freies Hämoglobin enthält.

5. Eine Hämoglobinurie infolge der Wirkung von kalten Agglutininen und einer anderen Autoimmunanämie tritt nur in sehr schweren Fällen auf. Typischerweise führen diese Formen der Anämie nicht zu einer Hämoglobinurie..

6. Wenn Sie eine Hämoglobinurie vermuten, müssen Sie Porphyrie oder Myoglobinurie berücksichtigen, wenn bei einer dunklen Urinfarbe wie bei Hämoglobinurie die Benzidinreaktion negativ ist.

Zunächst muss zwischen idiopathischer Porphyrie als Ausdruck einer angeborenen Störung enzymatischer (?) Prozesse in der Hämoglobin-Biosynthese und sekundären Formen der Porphyrie infolge anderer Krankheiten unterschieden werden.

Die idiopathische Porphyrie manifestiert sich auf unterschiedliche Weise, was zur Entwicklung eines Einheitsschemas führte, das jedoch von verschiedenen Autoren (hauptsächlich Waldenstrom, Watson) etwas unterschiedlich behandelt wird..

Das Vorhandensein von Spuren von Hämoglobin in der Analyse des Urins, was ist das?

Das Auftreten von Hämoglobin im Urin kann auf eine erhöhte Hämolyse von Blutzellen hinweisen. Dies tritt bei Vergiftungen durch Toxine auf und erfordert eine sofortige Behandlung. Darüber hinaus kann dieses Symptom eine Manifestation einer Infektionskrankheit des Harnsystems sowie eine Urolithiasis und eine Schädigung des Beckens mit akutem Zahnstein sein..


Das Auftreten von Hämoglobin in Urinanalysen erfordert eine sofortige Behandlung Es ist ein sicheres Zeichen für Vergiftung, ICD oder Niereninfektion.

Welche Art von Analyse wird durchgeführt??


Ein erhöhter Hämoglobinspiegel wird bereits bei einem allgemeinen Urintest diagnostiziert..
Abweichungen im Sedimentgehalt können mit bloßem Auge vermutet werden. Dies wird durch einen hohen Prozentsatz an Sedimenten und Trübungen des Urins belegt. Solche Anzeichen können jedoch vorhanden sein, wenn die weißen Blutkörperchen erhöht sind. Um Blutzellen im Urin zu identifizieren, ist eine allgemeine Analyse des Sediments erforderlich. Gleichzeitig wird der biologischen Flüssigkeit Ammoniumsulfat zugesetzt, eine Elektro- oder Immunelektrophorese durchgeführt. Mit ihrer Hilfe wird erhöhtes Hämosiderin nachgewiesen, das ein Derivat der roten Blutkörperchen ist.

Symptome und Anzeichen einer Verletzung

Die wichtigsten Symptome eines erhöhten Hämoglobins:

  • eine Änderung des Urintons zu einer dunkelbraunen Farbe;
  • Rückenschmerzen;
  • Schüttelfrost;
  • die Schwäche;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • ein starker Temperaturanstieg;
  • Schmerzen in Gelenken und Muskeln;
  • Kopfschmerzen.

Die Intensität der Symptome hängt vom Grad der Entzündung ab. Wenn der Patient nicht behandelt wird, stören ihn unangenehme Manifestationen für lange Zeit, was mit schwerwiegenden Komplikationen und Konsequenzen behaftet ist.

Mengennormen

Der Hämoglobinindikator wird erhöht, wenn schwerwiegende Abweichungen im Körper vorliegen, die auf Verstöße hinweisen. Daher ist es sehr wichtig, die Menge an rotem Pigment im Urin zu kennen. In diesem Fall können normal bis zu 10 Einheiten Urin nachgewiesen werden. Diese Menge ist physiologisch und kein Grund zur Sorge. Erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen tritt auch bei Frauen mit monatlichen Uterusblutungen auf.

Abweichungen von der Norm

Selbst das unbedeutende Auftreten roter Blutkörperchen im Urin ist eine Gelegenheit, ins Krankenhaus zu gehen und sich einer Reihe zusätzlicher Studien zu unterziehen. Der Nachweis von mehr als 2 roten Blutkörperchen im Sichtfeld des Mikroskops ist bereits eine Abweichung von der Norm. Manchmal befindet sich Myoglobin im Urin - eine Substanz ähnlich den roten Blutkörperchen, einem strukturellen Bestandteil der Muskeln. Dies führt zu häufigen Fehlern bei der Diagnose einer Hämoglobinurie..

Hämoglobin größer als 10

Dieser Zustand ist häufig mit Harnwegsinfektionen verbunden. Manchmal ist es ein Symptom einer Blutkrankheit. Das Auftreten einer kleinen Anzahl roter Blutkörperchen kann auf eine Schädigung des Nierenbeckens mit Zahnstein oder andere vorübergehende Störungen zurückzuführen sein. Eine Therapie ist in diesem Fall sehr selten erforderlich..

Indikatoren 25 und höher

Es wird bei hämolytischen Blutkrankheiten beobachtet. Dieser Zustand wird häufig bei Vergiftungen mit Toxinen festgestellt. Eine fehlerhafte Erhöhung des Hämoglobinspiegels kann bei der Analyse von Muskelproteinen auftreten oder wenn Leukozyten aus den Urogenitalorganen freigesetzt werden. Darüber hinaus führen verschiedene genetische Pathologien der Struktur von Blutzellen bei einem Patienten zur Hämolyse.

Hämoglobin über 50

Dieses Phänomen wird bei gefährlichen Krankheiten, infektiösen Läsionen und Muskelverletzungen sowie bei ausgedehnten Weichteilhämatomen beobachtet. Am häufigsten tritt Myoglobin im Urin auf, was nicht mit einer Schädigung der Nieren oder anderer Harnorgane verbunden ist. Protein im Urin ist verwirrt, da die Methoden zu seiner Bestimmung keine hohe Spezifität aufweisen.

Arten von Hämoglobinurie

Freies Hämoglobin im Urin wird aus verschiedenen Gründen nachgewiesen. Abhängig von der Krankheit, die eine Hämoglobinurie hervorrief, werden verschiedene Formen unterschieden. Sie haben unterschiedliche Ursachen und Symptome..

Paroxysmal

Diese Form der Hämoglobinurie wird als nachtaktiv bezeichnet. Mit dieser Form kann nicht festgestellt werden, warum das Hämoglobin in den Gefäßen zu zersetzen beginnt. Die ursprüngliche Ursache für die Zerstörung von Hämoglobin ist ein Defekt in der Zellmembran der roten Blutkörperchen. Der gleiche Defekt findet sich in anderen Blutzellen - weißen Blutkörperchen, Blutplättchen.

Giftig

Ein positiver Hämoglobin-Test im Urin kann mit Markern toxischer Substanzen kombiniert werden. Es können Pflanzengifte, Schwermetalle und Arzneimittel sein. In diesem Fall handelt es sich um eine toxische Hämoglobinurie. Hämoglobin im Urin wird erst nach Entfernung von Giften und Behandlung der Vergiftungsfolgen nicht mehr nachgewiesen.

Marschieren

Diese Art der Hämoglobinurie ist bei Männern häufiger als bei Frauen. Der Grund ist die hohe Belastung der Beine für Soldaten, Reisende und Sportler.

Die Ursachen dieses Phänomens sind unbekannt. Nur eines ist klar: Rote Blutkörperchen werden zuerst in den Gefäßen des Fußes und dann in anderen Teilen des Kreislaufsystems zerstört.

Kalt

Diese Art der Hämoglobinurie tritt bei Erwachsenen und Kindern auf. Auslösender Faktor ist Unterkühlung sowie kürzlich übertragene Virusinfektionen..

Andere Formen

Es gibt seltene Formen der Hämoglobinurie, die unter bestimmten Umständen oder erblichen Pathologien auftreten. Die erste umfasst traumatische Hämoglobinurie, die bei längerer Kompression von Körperteilen im Notfall auftritt. Ein Beispiel für eine erbliche Hämoglobinurie ist die Huff-Krankheit, auch als ernährungstoxische Myoglobinurie bekannt. Die Ursache wird als Defekt im Herz-Kreislauf-System angesehen.


Eine vorübergehende Hämoglobinurie tritt ebenfalls auf. Es provoziert einen erhöhten Hämoglobinspiegel, der durch die Einnahme eisenhaltiger Medikamente verursacht wird.

Warum tritt Hämoglobin bei einem Kind auf??

Rote Blutkörperchen werden bei der Analyse des Urins von Kindern in Gegenwart solcher Pathologien bestimmt:


Wenn im Urin eines Kindes Hämoglobin festgestellt wird, konsultieren Sie sofort einen Arzt.

  • Phimose oder Paraphimose bei Jungen;
  • fieberhafte Infektionskrankheit;
  • Glomerulonephritis;
  • Nierenversagen;
  • Tuberkulose;
  • Darmerkrankungen;
  • unsachgemäße Bluttransfusion;
  • Herz- oder Gefäßerkrankungen.

Die Bestimmung des Hämoglobins im Urin eines Kindes ist ein Grund, sofort ins Krankenhaus zu gehen.

Während der Schwangerschaft

Für schwangere Frauen ist die Norm des Blutproteins im Urin ein Indikator von nicht mehr als 0,1. Wenn im Urin ein erhöhter Hämoglobinspiegel festgestellt wird, kann dies ein Zeichen für Nierensteine ​​sein. Während der Schwangerschaft ändert sich der hormonelle Hintergrund. Dies erhöht häufig das Risiko der Bildung von Oxalatsteinen. Sie haben scharfe Kanten, die die Schleimhaut der Harnwege verletzen. Diese führen dazu, dass Blut in den Urin gelangt.

Hämoglobin im Urin bei schwangeren Frauen kann bei Infektionskrankheiten der Harnwege auftreten. Diese Pathologien während der Schwangerschaft sind schwieriger, da eine Frau keine Antibiotika und andere Medikamente einnehmen kann. Hämoglobin kann auch vor dem Hintergrund von Angina oder Scharlach auftreten..

Wie man warnt?


Um eine Hämaturie zu vermeiden, müssen Sie eine umfassende Wiederherstellung des Lebensstils durchführen.
Zur Vorbeugung von Pathologie ist es notwendig, schlechte Gewohnheiten vollständig aufzugeben. Verbrauchen Sie außerdem eine ausreichende Menge an gesunden Vitaminen und Mineralstoffen. Mit dem Auftreten entzündlicher Erkrankungen des Urogenitalsystems ist eine rechtzeitige Behandlung erforderlich. Vermeiden Sie eine längere Unterkühlung. Beeinträchtigte Stoffwechselprozesse aufgrund von Diabetes mellitus oder Atherosklerose sind ebenfalls prädisponierende Faktoren für den pathologischen Prozess.

Hämoglobin im Urin: Ursachen

Veränderungen im Harnsystem weisen nicht immer auf die Entwicklung schwerwiegender Störungen oder Pathologien hin. Es gibt Fälle, in denen Hämoglobin aufgrund intensiver körperlicher Aktivität, insbesondere an den Beinen, in die Harnflüssigkeit gelangt. Oft sind Sportler am Laufen und Springen beteiligt.

Schwerwiegende Ursachen der Hämoglobinurie:

  • Transfusion eines Patienten mit Blut, das für ihn nicht geeignet ist;
  • Hämolytische Anämie;
  • Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Lungenentzündung, Mandelentzündung, Malaria);
  • Vergiftung durch Gifte, Chemikalien;
  • Umfangreiche Verbrennungen;
  • Verletzungen
  • Erkrankungen des Urogenitalsystems;
  • Abnormalitäten der Nieren;
  • Magendarm Probleme.

Ein hoher Hämoglobinspiegel in der Harnflüssigkeit tritt nach längerer Anwendung bestimmter Medikamente auf..

Diagnose des Hämoglobinspiegels

Diagnosemaßnahmen beginnen mit einer Urinanalyse.

Es gibt spezielle Labortests für Hämoglobinurie:

  • Die Hämoglobinurie wird unter Verwendung von Ammoniumsulfat und der Bildung von Detritus im Sediment bestätigt.
  • mikroskopische Untersuchung des Urinsediments auf Hämosiderin;
  • Elektrophorese oder Immunelektrophorese von Urinproteinen.

Als nächstes wird der Zustand des Blutes untersucht. Es enthält:

  • allgemeine Forschung;
  • Coombs-Test;
  • Koagulogramm;
  • Blutchemie.

Zur Beurteilung der Funktion des hämatopoetischen Systems werden Knochenmarkproben für das Myelogramm entnommen.

Behandlung

Der Hämatologe behandelt Hämoglobinurie.

Die Therapie wird je nach Krankheitsform verschrieben.

Es gibt drei Arten von Zuständen:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Sein charakteristisches Merkmal sind Anfälle der intravaskulären Hämolyse, die hauptsächlich nachts auftreten. Die Krankheit ist ziemlich selten..

  • aufgrund längerer Exposition gegenüber niedrigen Temperaturen;
  • als Folge von Infektionsprozessen im Körper;
  • als Folge der Impfung;
  • nach Bluttransfusion;
  • von schwerer körperlicher Anstrengung,
  • nach der Operation.

Anfälle von Hämolyse roter Blutkörperchen werden begleitet von:

  • Hyperthermie, Gelenk- und Brustschmerzen;
  • Schläfrigkeit und Schwäche (aufgrund zunehmender Anämie).

Die nächtliche Hämoglobinurie umfasst hauptsächlich eine Therapie zur Linderung der Symptome:

  • Bluttransfusion;
  • Eisenergänzung.

Bei hypoplastischen Veränderungen im roten Knochenmark werden hormonelle Medikamente wie Prednison sowie anabole Immunglobuline eingesetzt.

Bei einer starken Vergrößerung der Milz, die die Funktion des Knochenmarks beeinträchtigt und eine Verletzung der Blutbildung verursacht, kann eine Splenektomie durchgeführt werden..

Für die Behandlung der nächtlichen Hämoglobinurie kann eine Transplantation von Spenderknochenmarkfragmenten in Betracht gezogen werden, wenn eine andere Therapie nicht die gewünschten Ergebnisse erbracht hat..

Marschierende Hämoglobinurie

Die Symptome dieses Zustands sind nicht so hell. Oft ist dies Müdigkeit und Schwäche. Die Gründe liegen in großer körperlicher Anstrengung. Die meisten Patienten mit dieser Erkrankung haben eine pathologische Lordose der Lendenwirbelsäule.


Foto 2. Hämoglobinurie manifestiert sich als Rückenschmerzen während der Entwicklung der Krankheit. Quelle: Flickr (ToddMathews).

Kalte paroxysmale Hämoglobinurie

Dies ist eine seltene Form der Pathologie. Es erscheint:

  • Anfälle, die nach Unterkühlung auftreten;
  • Fieber;
  • Übelkeit und Erbrechen,
  • Bauchschmerzen.

Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle zeigt Hepato- und Splenomegalie. Die Haut und die Sklera werden gelblich und der Urin wird dunkel.

Kalte Hämoglobinurie tritt häufig vor dem Hintergrund von Virusinfektionen auf. Wenn das Virus besiegt ist, geht die Hämoglobinurie vorüber.

Die Symptome von Marschieren und kalter Hämoglobinurie werden normalerweise ohne viel Behandlung beseitigt, sobald die Faktoren, die das Eindringen von Hämoglobin in den Urin auslösen, verschwinden. In schweren Formen wird eine Antibiotikakur verschrieben.

Wenn die kalte Hämoglobinurie chronisch geworden ist, werden Glukokortikoid-Medikamente und Immunsuppressiva verschrieben.

Hämoglobinurie

Charakterisierung der Hämoglobinurie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Eine Besonderheit der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (Markiafava-Mikeli-Krankheit) sind Anfälle einer intravaskulären Hämolyse (hämolytische Krisen), die sich hauptsächlich nachts entwickeln. Die Krankheit wird mit einer Häufigkeit von 1: 500000 aufgezeichnet. Hämolytische Krisen können durch Unterkühlung, Infektion, Impfung, Bluttransfusionen, körperliche Aktivität und chirurgische Eingriffe ausgelöst werden.

Paroxysmen der Erythrozytenhämolyse gehen mit Fieber, Arthralgie, Schläfrigkeit, Schmerzen hinter dem Brustbein, im Bauch und im unteren Rückenbereich einher. Ein Zeichen für eine zunehmende Eisenmangelanämie ist allgemeine Schwäche, Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute. Charakteristisch ist eine Zunahme von Leber und Milz. Dunkler Urin ist nur bei einem Viertel der Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie vorhanden.

Die gefährlichsten Manifestationen einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie sind Thrombosen der Mesenterialgefäße, Nierengefäße und peripheren Gefäße. Die Thrombose der Lebervenen geht mit einer starken Zunahme der Lebergröße, progressivem Aszites und Krampfadern der Speiseröhre einher. Ständige Hämosiderinurie führt häufig zu tubulärer Nephritis; Auf dem Höhepunkt der hämolytischen Krise kann sich ein akutes Nierenversagen entwickeln.

Eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie entwickelt sich häufig bei Patienten mit aplastischer Anämie, Präleukämie oder akuter myeloischer Leukämie und erfordert daher eine vollständige hämatologische Untersuchung des Patienten.

Marschierende Hämoglobinurie

Die Symptome einer marschierenden Hämoglobinurie sind normalerweise abgenutzter und entwickeln sich allmählich. Schüttelfrost und Fieber sind untypisch. Es wird eine Schwäche festgestellt, die auch das Ergebnis einer allgemeinen körperlichen Ermüdung durch einen Marschwurf sein kann. Das pathognomonische Zeichen dieser Form der Hämoglobinurie ist jedoch die dunkle Farbe des Urins. Nach dem Ende der Marschlast normalisiert sich der Gesundheitszustand, der Urin hellt sich auf.

Es wird angemerkt, dass fast alle Personen, die auf eine marschierende Hämoglobinurie gestoßen sind, eine ausgeprägte Lordose der Lendenwirbelsäule haben. Diese Form der Hämoglobinurie hat keine eigenständige klinische Bedeutung.

Kalte paroxysmale Hämoglobinurie

Eine seltene Form der hämolytischen Anämie - die paroxysmale kalte Hämoglobinurie - tritt paroxysmal auf. Paroxysmen der kalten Hämoglobinurie werden normalerweise durch Unterkühlung ausgelöst und gehen mit Hyperthermie (manchmal bis zu 40 ° C), enormen Schüttelfrost, Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen einher. Hepato- und Splenomegalie, gelbliche Haut und Sklera, charakteristische Farbe des Urins werden festgestellt.

Die durch akute Virusinfektionen verursachte paroxysmale kalte Hämoglobinurie wird normalerweise mit der Grunderkrankung behoben. Mit Syphilis und Malaria kann die Krankheit Jahre dauern..

Hämoglobinurie-Behandlung

Die therapeutische Taktik für verschiedene Formen der Hämoglobinurie wird von einem Hämatologen festgelegt. Marschieren und paroxysmale kalte Hämoglobinurie werden normalerweise ohne besondere Intervention behoben. Bei der Entwicklung einer chronischen autoimmunen kalten Hämoglobinurie werden Glukokortikoide und Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin) verschrieben.

Die Therapie der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie ist hauptsächlich symptomatisch: Transfusion roter Blutkörperchen, Einführung indirekter Antikoagulanzien, Eisenergänzung. Bei Hypoplasie des roten Knochenmarks, Glukokortikosteroiden (Prednison), Anabolika (Nerobol) oder Androgenen wird antithymozytisches Immunglobulin verschrieben. Bei schwerem Hypersplenismus kann eine Splenektomie erforderlich sein. In Ermangelung einer Wirkung anderer Behandlungsmethoden für paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist das Problem der Knochenmarktransplantation von einem Spender, der mit dem HLA-System kompatibel ist.

Um die Entwicklung einer Hämoglobinurie zu verhindern, wird empfohlen, keine provozierenden Faktoren zu vermeiden: Vergiftung, Vergiftung, infektiöse Morbidität, übermäßige körperliche Anstrengung, Verletzungen usw..

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Marschierende Hämoglobinurie

Was ist Marching Hämoglobinurie -

Marching Hämoglobinurie ist eine seltene Form der mechanischen hämolytischen Anämie mit intravaskulärer Hämolyse aufgrund eines Traumas der roten Blutkörperchen in den Kapillaren der Füße. Die mit langem Gehen verbundene Hämoglobinurie wurde erstmals 1881 beschrieben. Später erschienen viele Berichte über diese Form der hämolytischen Anämie. Es ist wahrscheinlich ziemlich selten - es wurden nicht mehr als 100 Fälle veröffentlicht.

Pathogenese (was passiert?) Während der März-Hämoglobinurie:

Im Mechanismus der Entwicklung der Krankheit bleibt viel unerforscht. Zunächst ist unklar, welche morphologischen Veränderungen in den Füßen zur Entwicklung einer marschierenden Hämoglobinurie führen, warum sie bei manchen Menschen beim Gehen über eine kurze Strecke auftritt, während sie bei anderen Menschen beim Laufen über mehrere Kilometer fehlen kann.

Symptome einer marschierenden Hämoglobinurie:

Die meisten der beschriebenen Patienten sind Männer. Vielleicht liegt die Vorherrschaft der Männer daran, dass sich die Krankheit häufiger bei Soldaten manifestiert, die lange laufen müssen.

Das wichtigste und häufig einzige Symptom der Krankheit ist das Auftreten von schwarzem Urin. Manchmal verstößt dies nicht gegen den Allgemeinzustand, aber häufiger treten Beschwerden im unteren Rückenbereich, Schwäche in den Beinen, manchmal Fersenschmerzen und Erbrechen auf. Die Temperatur steigt in der Regel nicht an. Schwarzer Urin tritt bald nach einem langen Spaziergang auf, und normalerweise hört die Hämoglobinurie nach einigen Stunden vollständig auf. Nach einem langen Spaziergang treten solche Angriffe wieder auf. Die Intervalle zwischen den Anfällen reichen von 1-2 Tagen bis zu mehreren Jahren.

Diagnose einer März-Hämoglobinurie:

In den meisten Fällen kann die Milz nicht untersucht werden. Nierenversagen entwickelt sich nicht. Manchmal ist der Bilirubingehalt leicht erhöht. Eine Anämie tritt in den meisten Fällen nicht auf, da die Menge an zerstörtem Blut 40 ml nicht überschreitet. Es wurden jedoch Fälle von mittelschwerer Anämie beschrieben, die mit häufigen hämolytischen Krisen verbunden sind..

Derzeit wurde nachgewiesen, dass sich die roten Blutkörperchen von Patienten mit marschierender Hämoglobinurie in ihren biochemischen Eigenschaften nicht von den roten Blutkörperchen gesunder Menschen unterscheiden. Es gibt keinen Grund zu der Annahme, dass die marschierende Hämoglobinurie auf Immunerkrankungen beruht.

Nach dem Laufen auf einer harten Oberfläche gab es einen scharfen Überlauf der Fersen mit Blut und das Gefühl eines scharfen Brennens in den Füßen. Bei einigen Personen tritt eine Hämoglobinurie beim kurzfristigen Gehen oder Laufen auf. Es konnten keine pathologischen Veränderungen der roten Blutkörperchen festgestellt werden. Wir können eine ungewöhnliche Anordnung der Fußgefäße, die Nähe des Kapillarnetzwerks zur Oberfläche und infolgedessen ein Trauma für den Inhalt dieser Kapillaren annehmen.

Marching Hämoglobinurie Behandlung:

Die Behandlung der Krankheit beruht auf der Empfehlung, Schuhe mit weichen Polstern zu tragen und nicht lange zu laufen oder zu laufen.

Welche Ärzte sollten konsultiert werden, wenn Sie eine Marching-Hämoglobinurie haben:

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Bei ihnen ? Sie müssen sehr vorsichtig mit Ihrer allgemeinen Gesundheit sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass es leider zu spät ist, sie zu behandeln. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Das Erkennen von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie nur mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch einen gesunden Geist im Körper und im gesamten Körper zu erhalten.

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Hämoglobinurie

Das Vorhandensein eines Blutpigments von Hämoglobin in freier Form im Urin. Der Urin nimmt wie bei der Hämaturie eine rote Farbe an, behält jedoch die Transparenz. Die Intensität der Farbe hängt vom Grad der Anwesenheit von Hämoglobin ab. Die mikroskopische Untersuchung des Urins hilft, Hämoglobinurie von Hämaturie zu unterscheiden: Bei Hämaturie wird eine große Anzahl roter Blutkörperchen festgestellt, bei Hämoglobinurie fehlen sie. Mit dem Auftreten einer blutigen Farbe des Urins und dem Fehlen roter Blutkörperchen in seinem Sediment sollte eine mikroskopische Untersuchung auf eine Hämoglobinurie hindeuten. Seltener ist Porphyrinurie die Ursache für eine blutige Urinfärbung, d.h. das Auftreten eines anderen Blutpigments im Urin - Porphyrin. Bestätigen Sie den Verdacht auf Hämoglobinurie, damit durch Spektroskopie Hämoglobin im Urin nachgewiesen werden kann.

Hämoglobinurie tritt bei Hämoglobinämie - 1-1,4 g / l (100 - 140 mg%) auf, die durch intravaskuläre Hämolyse aus verschiedenen Gründen verursacht wird: Transfusion von unverträglichem Blut, Vergiftung mit hämolisierenden Giften als exogen (Arsenwasserstoff, Schwefelwasserstoff, Bertoletova-Salz, Schlangengift und usw.) und endogen (mit Scharlach, Typhus, Diphtherie, Syphilis und einigen anderen Infektionskrankheiten); schwere Verbrennung, hämolytische Anämie. Es gibt auch paroxysmale Hämoglobinurie aufgrund von Abkühlung und "marschierender" Hämoglobinurie nach intensiver körperlicher Anstrengung.

Die Behandlung sollte auf die Grunderkrankung gerichtet sein. Als symptomatische Maßnahme wird ein intravenöser Tropfen Heparin empfohlen..

Hämoglobinurie

Hämoglobinurie

Hämoglobinurie (das Auftreten von Hämoglobin im Urin) ist ein Zeichen für eine intravaskuläre Hämolyse roter Blutkörperchen. Bei Hämoglobinurie ist der Urin dunkelbraun gefärbt. Der Hämoglobinurie geht eine Hämoglobinämie voraus.

Bei einem gesunden Menschen werden etwa 10% der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf zerstört, daher enthält Plasma freies Hämoglobin in einer Konzentration von nicht mehr als 4 mg%. Freies Bluthämoglobin wird durch Haptoglobin gebunden. Die Haptoglobin-Hämoglobin-Verbindung passiert den Nierenfilter nicht, da ihr MM 160-320 kDa beträgt. Der Komplex gelangt in das retikulohistiozytische System von Leber und Milz, wo er unter Bildung von Endprodukten des Pigmentaustauschs gespalten wird.

Hämoglobinurie tritt nur in Fällen auf, in denen der Gehalt an freiem Plasma-Hämoglobin die Reservefähigkeit von Haptoglobin zur Bindung von Hämoglobin überschreitet. Bei einer normalen Konzentration von Haptoglobin im Blut beträgt sie 100 mg%.

Die Intensität der Hämoglobinurie hängt vom Grad der Hämoglobinämie, der Konzentration des Haptoglobins im Blut und der Resorptionskapazität der Nierentubuli ab.

Bei einem niedrigen Plasma-Haptoglobinspiegel tritt eine Hämoglobinurie ohne signifikante Hämoglobinämie auf.

Eine Hämoglobinämie über 100-120 mg% führt zu einer erhöhten Reabsorption von Hämoglobin durch die Zellen der Nierentubuli. Reabsorbiertes Hämoglobin wird im proximalen Tubulusepithel zu Hämosiderin, Ferritin, oxidiert. Mit Hämosiderin beladene Zellen werden desquamiert und im Urin nachgewiesen. Mit einer großen Menge Hämosiderin im Urinsediment wird frei liegendes Hämosiderin nachgewiesen. Eine Hämoglobinämie über 125 mg% geht mit einer Hämosiderinurie und einer Hämoglobinurie einher.

Laborzeichen einer intravaskulären Hämolyse sind daher Hämoglobinämie, Hämoglobinurie, Hämosiderinurie.

Die intravaskuläre Hämolyse ist charakteristisch für:

  • paraxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Markiathava-Krankheit - Mikeli)
  • Autoimmunhämolytische Anämie
  • Reaktionen nach der Transfusion
  • Blutparasiten (Malaria)
  • Sichelzellen-Hämoglobinopathie
  • Vitaminmangel

Eine erhöhte Hämolyse der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf ist möglich mit:

  • brennt
  • bösartige Tumore
  • Vergiftung durch Schlangengift, Phenylhydrazin und andere Chemikalien

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Was ist paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie??

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine äußerst seltene genetische Erkrankung, die nicht vererbbar ist. (Eine weitere Option zur Bestimmung anhand nationaler klinischer Richtlinien: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine selten erworbene Blutkrankheit, die aus einer Genmutation resultiert.) Markyafav-Mikeli-Krankheit oder Stryubing-Markiafava-Krankheit, andere Namen für diese Pathologie. Die Inzidenz beträgt 1,3 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr und die Prävalenz 16 Fälle pro 1 Million Menschen. Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie manifestiert sich im Alter von 20 bis 45 Jahren (Durchschnittsalter - 35 Jahre), obwohl vereinzelte Fälle der Krankheit bei Kindern und Jugendlichen bekannt sind. Die Krankheit scheint bei beiden Geschlechtern gleich zu sein und unterscheidet nicht zwischen Rassen.

Die Krankheit paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wird lebenslang erworben, unter dem Einfluss provozierender Faktoren treten Veränderungen in der Struktur der Blutzellen (vor allem der roten Blutkörperchen) auf, die zu einer vorzeitigen Zerstörung ihrer Membran und einem intravaskulären Zerfall (Hämolyse) führen..

Ursachen der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Die Ursachen und Risikofaktoren für die Entwicklung einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie sind derzeit nicht bekannt. Die Pathologie entwickelt sich aufgrund einer Mutation des PIG-A-Gens im kurzen Arm des X-Chromosoms. Die Mutation stört die Synthese von Glycosylphosphatidylinositol. Was zu dieser Mutation führt, ist nicht klar. In etwa 30% der Fälle wird ein Zusammenhang mit aplastischer Anämie hergestellt, dies ist eine weitere Blutkrankheit.

Bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie fehlen ungefähr 20 Proteine ​​in den Blutzellen, und von Zeit zu Zeit ändert sich die Anzahl der betroffenen Zellen. Es sind jedoch nicht alle Zellen verändert, normale Stammzellen und Blutzellen verbleiben in einigen Mengen..

Die Proliferation eines defekten Knochenmarkstammzellklons kann auch eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie verursachen. Ein solcher Klon führt zu mindestens drei Populationen roter Blutkörperchen, die sich in ihrer Empfindlichkeit gegenüber aktivierten Komplementkomponenten unterscheiden. Überempfindlichkeit gegen Komplement ist am charakteristischsten für junge zirkulierende rote Blutkörperchen.

Was sind die Arten von Krankheiten?

Die Krankheit paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wird normalerweise in verschiedene Typen unterteilt:

- Die klassische Form. Damit sind alle Symptome der Krankheit vorhanden, es gibt häufige Anfälle der Krankheit. Blutuntersuchungen zeigen, dass nicht nur rote Blutkörperchen betroffen sind, sondern auch weiße Blutkörperchen mit Blutplättchen. Haptoglobin ist reduziert und Indikatoren für Retikulozyten, Bilirubin erhöhen. Keine Knochenmarkveränderungen.

- Subklinische Form. Manifestiert durch das Fehlen von Hämolyse. Diese Art der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie ist sehr schwer zu identifizieren, das klinische Bild fehlt insgesamt oder ist eher verschwommen. Oft geht diese Form mit einer aplastischen Anämie einher..

- Eine Form, die mit einem Mangel an Knochenmark bei der Reifung der Blutzellen verbunden ist. Dies ist eine Verletzung des Hämatopoeseprozesses. Tests zeigen eine signifikante Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Das klinische Bild der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Nur gelegentlich kann ein akutes Krankheitsbild mit dem Auftreten einer hämolytischen Krise beobachtet werden. Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit Krisen gekennzeichnet..

Die Manifestation der Krankheit kann durch Infektionskrankheiten, übermäßig aktive körperliche Aktivität, die den Körper nachteilig beeinflusst, verursacht werden. Es sind Fälle bekannt, in denen sich die Krankheit nach der Impfung entwickelt. Auslöser sind auch Unterkühlung, Sepsis, Verbrennungen, Sulfonamidvergiftungen und Verletzungen verschiedener Herkunft. Leider gibt es in diesem Punkt keinen Konsens, es ist offensichtlich, dass diese stressige Wirkung auf den Körper.

Das Auftreten einer akuten Hämolyse wird durch die Reaktion des Körpers auf einen Überschuss an Eisen oder Ascorbinsäure erleichtert. In zehn Prozent der Fälle sterben Patienten, weil ihr Körper nicht in der Lage ist, mit den Manifestationen der Krankheit umzugehen.

Die Hauptsymptome der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Die häufigsten Symptome dieser Krankheit sind:

  1. Allgemeines Unwohlsein mit häufigen Rückenschmerzen.
  2. Verfärbung des Urins. Manchmal wird der Schatten schwarz. Es ist möglich, eine solche Änderung nur nachts oder früh am Morgen zu bemerken, der Rest der Zeit ist alles wie gewohnt.
  3. Oft kann ein Blutverlust auftreten, der mit einer Abnahme der Thrombozytenzahl oder aufgrund von Krampfadern verbunden ist. Die Mehrheit der Patienten hat eine beeinträchtigte Nierenfunktion.
  4. Magenschmerzen;
  5. Schmerzen in der Brust unterschiedlicher Intensität und Lokalisation - Schmerzen unterschiedlicher Lokalisation sind mit einer Thrombose kleiner Äste des Arterienbettes und der Bildung von Ischämieherden in den inneren Organen verbunden;
  6. Anzeichen einer Anämie (Schwäche, Schwindel, Kopfschmerzen) - verursacht durch vermehrte Zerstörung und unzureichende Produktion roter Blutkörperchen. Studien weisen außerdem auf einen Mangel an Eisen und Folsäure im Blut von Patienten hin.
  7. Gelbfärbung der Haut und der Sklera - ein Indikator für die Freisetzung von direktem Bilirubin, das von der Leber aus überschüssigem Hämoglobin verarbeitet wird, in das Blut;
  8. Verletzung des Schluckens;
  9. erektile Dysfunktion bei Männern - manifestiert sich nicht nur vor dem Hintergrund von Krisen, sondern wird chronisch, verursacht durch eine verringerte Stickoxidkonzentration im Plasma, beeinträchtigten Muskel- und Gefäßtonus.
  10. ermüden;
  11. Kurzatmigkeit, Herzklopfen;
  12. lokale Anzeichen einer Thrombophlebitis (Hautrötung über der Vene, Schwellung, Palpationsschmerzen, Fieber);
  13. Bei der Untersuchung eines Patienten kann der Arzt eine vergrößerte Leber und Milz feststellen. Dieses Symptom ist besonders wichtig für die Diagnose der Entwicklung von Thrombosen und Herzinfarkten. Der chronische Krankheitsverlauf trägt zur Entwicklung von:
  • pulmonale Hypertonie mit Thrombose in den Zweigen der Lungengefäße;
  • chronisches Nierenversagen durch Ablagerung des Abbauprodukts von Hämoglobin (Hämosiderin) in den Nierentubuli, Gefäßthrombose unter Bildung von Mikroinfarkt;
  • hohe Empfindlichkeit gegenüber Verbindungsinfektionen.

Diagnose einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Ein positives Ergebnis ist für diejenigen Patienten garantiert, bei denen diese Diagnose rechtzeitig diagnostiziert wurde, insbesondere wenn der Patient einem erhöhten Risiko ausgesetzt ist..

In der Anfangsphase ist es aufgrund der vielseitigen klinischen Symptome und der vereinzelten Beschwerden der Patienten ziemlich schwierig, die Markiafava-Miqueli-Krankheit zu diagnostizieren. Das Auftreten charakteristischer Veränderungen der Urinfarbe lenkt die diagnostische Suche in der Regel in die richtige Richtung.

Die wichtigsten diagnostischen Tests für paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie:

  • Vollständiges Blutbild - um die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu bestimmen.
  • Coombs-Test - eine Analyse, mit der Sie das Vorhandensein von Antikörpern auf der Oberfläche roter Blutkörperchen sowie von zirkulierenden Antikörpern im Blut bestimmen können.
  • Durchflusszytometrie - ermöglicht die Immunphänotypisierung, dh die Bestimmung des Vorhandenseins eines Proteins auf der Oberfläche von Membranen roter Blutkörperchen.
  • Messung der Hämoglobin- und Haptoglobinspiegel im Serum.
  • Allgemeine Urinanalyse.

Ein integrierter diagnostischer Ansatz ermöglicht die rechtzeitige Erkennung der Strubing-Markiaphava-Krankheit und ihrer Behandlung vor der Manifestation thrombotischer Komplikationen.

Eine Diagnose erfordert manchmal eine mehrmonatige Beobachtung. Eine klassische symptomspezifische Urinfärbung manifestiert sich in Krisen und nicht bei allen Patienten. Die Gründe für den Verdacht auf Markiaphava-Mikeli-Krankheit sind:

  • Eisenmangel unbekannter Ätiologie;
  • Thrombose, Kopfschmerzen, Schmerzen im unteren Rücken und Bauch ohne ersichtlichen Grund;
  • hämolytische Anämie unbekannter Herkunft;
  • Schmelzen von Blutzellen, begleitet von Panzytopenie;
  • hämolytische Komplikationen im Zusammenhang mit der Transfusion von frisch gespendetem Blut.

Bei der Diagnose ist es wichtig, die Tatsache eines chronischen intravaskulären Abbaus roter Blutkörperchen festzustellen und spezifische serologische Anzeichen von PNH zu identifizieren.

Patienten, bei denen eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie diagnostiziert wurde, werden auf Säure- und Saccharosetests getestet. Manchmal weisen die verschiedenen Stadien der Krankheit Anzeichen einer Zerstörung in der Gefäßhöhle der roten Blutkörperchen auf, wobei Hämoglobin in die Umwelt freigesetzt wird, und diese Proben zeigen positive Ergebnisse. Im Falle eines falsch positiven Saccharosetests ist es erforderlich, eine differenzielle Überprüfung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie unter Verwendung von thermischen Hämolysinen durchzuführen.

Behandlung der Krankheit (Markiafava-Mikeli) der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Es gibt keine spezifische Methode zur Behandlung von PNH (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie). Alle therapeutischen Maßnahmen zielen darauf ab, die symptomatischen Manifestationen zu beseitigen. Der einzig wirksame Weg, um mutierte Zellen vollständig loszuwerden, ist die Transplantation eines roten Knochenmarks. Mit der Entwicklung einer hämolytischen Krise, einer akuten Form der Hämolyse, werden dem Patienten mehrere Transfusionen roter Blutkörperchen verschrieben. Es können 5 oder mehr solcher Transfusionen vorhanden sein. Die Anzahl der Eingriffe und ihre Häufigkeit wird durch wiederholte Analysen bestimmt und bei der nächsten Reproduktion zerstörter roter Blutkörperchen durchgeführt.

Die verbleibenden therapeutischen Maßnahmen bestehen in der Einnahme verschiedener Gruppenmedikamente, die den Verlauf der Pathologie erleichtern. Die Hauptmedikamente sind Präparate aus Steroidhormongruppen, Zytostatika sowie Eisen- und Folsäurepräparate.

Das häufigste Medikament bei der Ernennung von Ärzten zur Bekämpfung der symptomatischen Manifestation einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie ist das Medikament Nerobol. Dies ist ein hormonelles Medikament der anabolen Steroidgruppe..

Heparin ist ein direktes Antikoagulans - ein Mittel zur Hemmung der Blutgerinnung. Bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie wird eine Thrombose verhindert, die den Krankheitsverlauf erschwert.

Eculizumab ist ein Medikament, das aus humanisierten Monokanal-Antikörpern besteht. Das Wirkprinzip des Arzneimittels besteht darin, die intravaskuläre Hämolyse zu stoppen und dem Kompliment von Blut direkt entgegenzuwirken. Infolgedessen stoppt die natürliche Zerstörung defekter roter Blutkörperchen durch das körpereigene Immunsystem.

Bei Anomalien in der Arbeit des roten Knochenmarks tritt ein Mangel an Eisen und Folsäure auf, die für eine normale Blutbildung notwendig sind. Die therapeutische Behandlung von PNH umfasst die Einnahme von Präparaten dieser Spurenelemente, um pathologische Verluste auszugleichen.

Eine intensive Therapie im Kampf gegen paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wirkt sich stark auf die Leber aus. Ohne unterstützende Therapie für die Leber kann es einfach scheitern. Daher ist es wichtig, hepatoprotektive Medikamente einzunehmen.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine schwere Krankheit, die selbst auf der Intensivstation tödlich sein kann. Die einzig mögliche Verbesserung ist die Transplantation von rotem Knochenmark, bei der Blutzellen gebildet werden. Darüber hinaus führt die Pathologie zur Entwicklung von Begleiterkrankungen, die für den Zustand des Patienten nicht weniger gefährlich sind. Bei solch schweren Krankheiten ist das Hauptproblem die Zeit. Sie sollten auf sich und Ihren Körper aufpassen, alle verschriebenen Medikamente rechtzeitig einnehmen und regelmäßig von einem Arzt überwacht werden.

Hämoglobinurie oder Hämoglobin im Urin: Klassifikation, Ursachen, Norm, Symptome, Behandlung

Wenn bei der Urinanalyse im Labor der Hämoglobingehalt festgestellt wird, spricht man von Hämoglobinurie. Dies ist ein Zustand des Körpers, bei dem das Protein aufgrund von Pathologie oder äußeren Faktoren rote Blutkörperchen verlässt, in das Filtrationssystem der Nieren eindringt und im Urin ausgeschieden wird..

Einstufung

Hämoglobinurie hat verschiedene Arten. Je nach Ursache gibt es nächtliche paroxysmale (Markiafava-Mikeli-Krankheit), giftige, kalte, marschierende Sorten. Was sie verbindet, ist, dass die Wirkung eines der Subtypen zur Entwicklung einer großräumigen Hämolyse in den Gefäßen führt, in der Hämoglobin rote Blutkörperchen, rote scheibenförmige Blutkörperchen verlässt und in das Plasma gelangt. Und damit unter Umgehung der Nierenfiltrationsbarriere in die Blase. Es gibt eine wiederkehrende und einzelne Form der Krankheit, dh wenn das Symptom zum ersten Mal in der Anamnese des Patienten auftritt.

Die Gründe

Hämoglobin im Urin zeigt an, dass sich Blutpartikel befinden. Die Ätiologie dieses Phänomens ist jedoch anders.

Es gibt solche Hauptgründe:

  1. Protein gelangt aufgrund von Blutungen in den Organen des Harnsystems in die Blase. Dies kann bei Vorhandensein von Tumoren, Glomerulonephritis und Entzündungen auftreten. In solchen Fällen ist der Urin leicht rosa oder rötlich, und es wird nicht nur Hämoglobin in seiner freien Form darin nachgewiesen, sondern auch eine große Anzahl roter Blutkörperchen. In diesem Fall sprechen sie über das Phänomen der Hämaturie.
  2. Proteineinschlüsse von Hämoglobin können während der Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Urin gelangen. Dieser Zustand wird in der Medizin als hämolytische Anämie bezeichnet. Dies ist hauptsächlich auf eine Vergiftung des Körpers mit einer Pathologie der Leber oder Milz, auf allergische Reaktionen, Verbrennungen unterschiedlichen Ausmaßes und Verletzungen durch Blutungen, Infektionen, Vergiftungen durch Gifte, gefährliche Chemikalien und Tierbisse zurückzuführen. Protein gelangt in das Blutplasma und wird damit im Urin ausgeschieden. Wenn nichts rechtzeitig getan wird, kann der Patient ein chronisches Nierenversagen entwickeln.
    Rote Blutkörperchen können zerstört werden, weil der Patient während einer Bluttransfusion unangemessenes Spendermaterial erhalten hat. In diesem Fall reißen die Membranen der roten Blutscheiben in großer Anzahl, in großen Mengen und sehr schnell..
  3. Eine Hämoglobinurie kann bei einem signifikanten Anstieg des muskelspezifischen Proteins festgestellt werden. Diese Verbindung hat eine ähnliche Struktur wie Bluthämoglobin und kann daher nach den Ergebnissen von Urintests fälschlicherweise bestimmt werden. Die Ursache kann eine Muskelerkrankung im Körper sein. Dies ist jedoch nicht unbedingt eine Pathologie. Zum Beispiel können Athleten, die an Leichtathletik beteiligt sind, über verschiedene Entfernungen joggen oder andere sehr aktive Sportarten, bei denen die Muskulatur stark belastet wird, ebenfalls ein positives Testergebnis erzielen. Diese Form der Hämoglobinurie nennt man Marschieren. Dieser Name hat einen historischen Ursprung. In Kriegszeiten klagten Soldaten nach langen Märschen, die die Beine enorm belasteten, beim Urinieren über dunklen Urin. Später wurde dieses Phänomen untersucht und durch eine erhöhte Belastung der Beinmuskulatur erklärt. Nach einer normalen Pause normalisierte sich der Zustand der Soldaten wieder..
  4. Wenn eine Person lange Zeit erkältet war, kann Hämoglobin auch in den Urin gelangen. Dies nennt man kalte Hämoglobinurie. Normalerweise verschwindet das Symptom nach dem Aufwärmen des Patienten und bleibt nach der Unterkühlung mehrere Tage in der Rehabilitation.
  5. Während der Einnahme eisenhaltiger Medikamente ist das Auftreten einer sogenannten vorübergehenden Hämoglobinurie möglich. Sie geht nach Abschluss der Behandlung von selbst weiter..
  6. In der medizinischen Praxis ist die Krankheit paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie äußerst selten. Mit dieser Pathologie werden rote Blutkörperchen in großer Zahl und in schnellem Tempo zerstört, wobei Hämoglobin freigesetzt wird. Dies ist auf den Fehler des Membrandefekts in roten Blutscheiben zurückzuführen. Sie werden sehr anfällig für bestimmte Faktoren. Diese Hämoglobinurie wird als nachtaktiv bezeichnet, da sie hauptsächlich bei Patienten unmittelbar nach dem Schlafen auftritt. Eine solche Krankheit sollte mit eisenhaltigen Präparaten behandelt werden.

Norm

Unter normalen Bedingungen und bei guter Gesundheit wird Hämoglobinprotein nicht in der Urinprobe gefunden. Wenn der Indikator über Null liegt, liegt eine Pathologie oder ein spezieller Funktionszustand vor.

Wenn die Menge gering ist und der Patient keine anderen Symptome und Beschwerden hat, kann der Arzt den Einfluss einer emotionalen oder physischen Überlastung vorschlagen.

Wenn das Ergebnis der Analyse zwischen 11 und 30 liegt, liegt höchstwahrscheinlich eine Art innerer Blutung vor. In diesem Fall gelangt bei der Filtration durch die Nierenglomeruli Blut in den Urin.

Ein Ergebnis von 26 bis 45 kann entweder auf eine Blutkrankheit oder auf das Vorhandensein von Myoglobin im Urin hinweisen, ähnlich wie das Hämoglobin der roten Blutkörperchen. Solche Daten erfordern eine sofortige und gründliche Untersuchung, um rechtzeitig mit der Behandlung einer bestehenden Krankheit beginnen zu können.

Ein Wert über 45 kann bei Gewebebrüchen, Verletzungen, Blutergüssen, inneren Hämatomen oder Muskelinfektionen auftreten. Einem solchen Patienten wird eine Analyse auf Leukozyten im Urin zugewiesen. Wenn dieser Indikator erhöht wird, wird dies eine weitere Bestätigung der Diagnose.

Ein gültiger Indikator für Blutprotein im Urin einer Frau, die sich jederzeit in einer Position befindet, wird als Ergebnis von nicht mehr als 0,1 angesehen. Das Hämoglobin im Urin kann im Falle einer Harnwegsinfektion oder Halsschmerzen ansteigen. Eine schwangere Frau ist sehr anfällig für sie, da die Immunität während der Schwangerschaft abnimmt. Es ist auch unmöglich, sie qualitativ zu behandeln, da viele Medikamente während dieser Zeit kontraindiziert sind und diejenigen, die erlaubt sind, oft eine relativ schwache therapeutische Wirkung haben.

Eine solche Analyse kann ein alarmierendes Signal für das Vorhandensein von Nierensteinen sein. Da während der Geburt eines Kindes Veränderungen im Hormonsystem auftreten, scheint sich das Risiko von Steinen zu erhöhen. Mit ihren Rändern können sie die Schleimhaut verletzen, was zum Eindringen einer bestimmten Menge Blut aus der Wunde in den Urin führt..

In Kindern

Die Menge an Hämoglobin im Urin eines Kindes mit normalem Gesundheitszustand sollte Null sein. Hämoglobinurie bei Kindern kann durch Krankheiten wie Urolithiasis, überschüssiges Kalzium im Urin, Blasentumoren, Neoplasien in der Niere, Harnwegsinfektionen und Verletzungen der Ausscheidungsorgane verursacht werden.

Für Eltern ist es wichtig, die Farbveränderung des Urins zu überwachen und sofort einen Kinderarzt zu kontaktieren. Der Arzt wird auf jeden Fall einen pädiatrischen Nephrologen zur gründlicheren Untersuchung, Ultraschall, überweisen.

Symptome

Das offensichtlichste Zeichen ist eine Verfärbung des Urins. Es wechselt von gelb oder orange rosa und ändert seine Farbe in die Farbe von Fleischsaft.

Andere Symptome sind Ziehen und akute Rückenschmerzen beim Wasserlassen, Fieber über 37 Grad, Schmerzen in Knochen und Gelenken, allgemeine Schwäche, Blässe der Haut oder ihrer Gelbfärbung, Gelbfärbung der Sklera, vergrößerte Leber und Milz, allgemeine Schwäche.

Bei Erkältung werden Fieber, Übelkeit und Erbrechen festgestellt, der Patient zittert sehr und sein Magen tut weh. Beim Marschtyp klagt der Patient über Hypotonus und Muskelschmerzen.

Eine seltene, aber gefährlichste Form der Hämoglobinurie ist die paroxysmale nächtliche. Die Pathologie wird von Schüttelfrost, starker Hitze, dunklem Wasserlassen, Schmerzen hinter dem Brustbein, im Rücken und im Bauchbereich begleitet.

Bei chronischer nächtlicher Hämoglobinurie und ohne angemessene Behandlung ist eine Thrombose der Blutgefäße und Venen möglich, einschließlich lebenswichtiger Organe wie Leber und Nieren. Lebervenen, periphere und mesenteriale Gefäße können betroffen sein. Die Folgen können Krampfadern der Speiseröhre, akutes Nierenversagen, tubuläre Nephritis, Aszites sein.

Behandlung

Die Taktik der Behandlung wird entweder von einem Therapeuten oder einem Hämatologen festgelegt. Wenn die Ursache für Hämoglobinurie in Unterkühlung und übermäßiger körperlicher Anstrengung lag, erhält der Patient ein Rezept mit Empfehlungen zur Beseitigung dieser Faktoren - ein sparsames Regime, ein Arbeitsplatzwechsel, ein Arbeitsverbot unter unangemessenen Bedingungen. In fortgeschrittenen schweren Fällen, Glukokortikosteroiden oder der Verwendung von Immunmodulatoren können Immunsuppressiva verschrieben werden.

Wenn die Ursachen pathologisch sind, wird dem Patienten eine Reihe von Tests verschrieben und ein Behandlungsschema ausgewählt. Der Patient wird zur erneuten Bestätigung der Hämoglobinurie geschickt, dazu gibt es auch Schnelltests, die in der Apotheke verkauft werden.

Dem Patienten werden Anweisungen für die Blutbiochemie und ihre allgemeine Analyse, eine Studie für Bilirubin und alkalische Phosphatase, verschrieben. Es wird ein Koagulogramm (Blutgerinnungstest) und ein Coombs-Test erstellt, bei denen das Vorhandensein von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen überprüft wird. Für die Forschung kann eine Knochenmarksprobe erforderlich sein. In diesem Fall wird eine Punktion durchgeführt, um das Biomaterial zu sammeln und an eine Biopsie zu senden.

Urinsediment wird auch auf Bakterien untersucht. Test auf Myoglobin im Urin mit Ammoniumsulfat. Elektrophorese und Biochemie des Urins durchführen. Stellen Sie sicher, dass Sie einen Ultraschall der Nieren und Harnwege verschreiben. Bei Verdacht auf Verletzungen oder Hämatome wird der Patient einer Röntgenaufnahme der Ausscheidungsorgane unterzogen.

Die Therapie der Hämoglobinurie wird individuell in Abhängigkeit von der Art der Erkrankung, den Ursachen und dem Vorliegen von Begleitdiagnosen ausgewählt. Bei Traumata, Marschieren oder Erkältung - beseitigen Sie die Ursache und verschreiben Sie Rehabilitation. Mit ansteckend - beseitigen Sie die Infektion. Um die Entwicklung einer Anämie zu vermeiden, verschreibt der Arzt dem Patienten Eisenpräparate. Um das Risiko einer Thrombose der Venen und Blutgefäße zu verringern, werden Antikoagulanzien und eine spezielle Diät verschrieben. Die Aufnahme des Vitaminkomplexes schadet nicht, es hilft, die Immunität aufrechtzuerhalten.

In den schwerwiegendsten Fällen wird eine Knochenmarktransplantation verwendet, eine Transfusion roter Blutkörperchen und eine Bluttransfusion von einem Spender.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Riboxin Avexima

Beschreibung des ArzneimittelsRiboxin avexima, AVEKSIMA OJSC (Russland)

Beachtung! Das Medikament wird nur auf Rezept abgegeben.!
Freisetzungsform: Filmtabletten, 200 mg: 50 Stk.Zusammensetzung, Freigabeform und Verpackung Filmtabletten von hellgelb bis gelb-orange, rund, bikonvex; Im Querschnitt sind zwei Schichten sichtbar, die Farbe der inneren Schicht ist weiß.

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Krampfadern treten auf, wenn die Gefäße zunehmen und voller Blut werden. Dies trägt zum Auftreten von Schmerzen bei.