Hämoglobinabhängigkeit wikipedia

Hämoglobinoptionen in der Ontogenese

Hämoglobinderivate

Menschliches Hämoglobin

Hämoglobin - ein komplexes eisenhaltiges Protein - gehört zur Klasse der Hämoproteine. Es erfüllt zwei wichtige Funktionen:

· Sauerstofftransfer von der Lunge zu peripheren Geweben;

· Teilnahme an der Übertragung von CO2 und Protonen von peripheren Geweben zur Lunge.

Das Hämoglobinmolekül interagiert mit verschiedenen Liganden unter Bildung von Hämoglobinderivaten.

1. Desoxyhämoglobin - ННb - nicht mit Sauerstoff assoziiert und Häm mit Eisen (II) Fe 2 enthaltend+.

2. Oxyhämoglobin - ННbO2 - Voll sauerstoffhaltiges Hämoglobin, gebunden an vier Sauerstoffmoleküle.

3. Carbhemoglobin - ННbCO2 - Hämoglobin in Verbindung mit CO2. Führt die Funktion zum Entfernen von CO aus2 vom Gewebe zur Lunge. Die Verbindung ist instabil, dissoziiert leicht in den Lungenkapillaren. Auf diese Weise werden bis zu 10-15% CO entfernt.2.

4. Carboxyhämoglobin - ННbСО - wird während einer Kohlenmonoxidvergiftung gebildet. Die Affinität von Hämoglobin zu CO ist ungefähr 300-mal höher als zu Sauerstoff, während Hämoglobin seine Fähigkeit verliert, Sauerstoff und Tod durch Ersticken zu binden.

5. Methämoglobin - MetHb - wird durch Einwirkung von Oxidationsmitteln (Natriumnitrit, Nitrobenzol) gebildet. Enthält Eisen in der dreiwertigen Form von Fe 3+ und verliert die Sauerstofftransportkapazität. Normalerweise wird eine kleine Menge Methämoglobin gebildet - etwa 0,5% pro Tag.

Die Anzahl und Zusammensetzung der Hämoglobinfraktionen ändert sich während der Ontogenese. Alle Hämoglobine sind Tetramere, die aus verschiedenen Untereinheiten (α, β, γ, δ) aufgebaut sind und hauptsächlich in verschiedenen Stadien der Entwicklung des menschlichen Körpers gebildet werden - vom embryonalen bis zum erwachsenen Zustand. Die folgenden physiologischen Arten von Hämoglobinen werden unterschieden: primitives Hämoglobin HbP, fötales Hämoglobin HbF (Fötus - Fötus), adultes Hämoglobin HbA, HbA2, Hba3 (Adultus - Erwachsener).

Primitives Hämoglobin wird einige Wochen nach der Befruchtung im embryonalen Dottersack synthetisiert. Besteht aus zwei α- und zwei ε-Ketten (2α, 2ε). Zwei Wochen nach der Bildung der fetalen Leber beginnt die Synthese von HbF darin, das HbP um sechs Monate vollständig ersetzt.

Fötales Hämoglobin - wird vor der Geburt in der Leber und im Knochenmark des Fötus synthetisiert. Es besteht aus zwei α- und zwei γ-Ketten (2α, 2γ). Es zeichnet sich durch eine höhere Affinität zu Sauerstoff aus und gewährleistet eine effiziente Sauerstoffversorgung des Embryos aus dem Kreislauf der Mutter. HbF ist der Haupttyp des fetalen Hämoglobins. Das Blut des Neugeborenen enthält bis zu 80% HbF, wird jedoch am Ende des ersten Lebensjahres fast vollständig durch HbA ersetzt. Im Blut eines Erwachsenen ist eine Mindestmenge vorhanden - bis zu 1,5% der Gesamtmenge an Hämoglobin.

Hämoglobin A ist das wichtigste adulte Hämoglobin (96% der Gesamtmenge). Es beginnt bereits im 8. Monat der fetalen Entwicklung in Knochenmarkszellen zu synthetisieren. HbA besteht aus zwei α- und zwei β-Ketten.

Kleinere Hämoglobine:

1) HbA2 - 2α 2δ, im Blut eines Erwachsenen etwa 2,6% HbA2. Hat eine große Affinität zu Sauerstoff.

2) HbA3 - 2α 2β gibt es jedoch Änderungen in der Struktur von β-Ketten im Vergleich zu HbA. Erscheint während des Alterns in geringen Mengen im Blut..

Alle strukturellen Anomalien des Proteinteils von Hämoglobin werden als Hämoglobinose bezeichnet. Unterscheiden:

Hämoglobinopathien sind erbliche Veränderungen in der Struktur einer Kette von normalem Hämoglobin aufgrund von Punktmutationen von Genen. Es sind etwa 300 Varianten von HbA bekannt, die geringfügige Änderungen in der Primärstruktur der α- oder β-Kette aufweisen. Einige von ihnen beeinträchtigen praktisch nicht die Proteinfunktionen und die menschliche Gesundheit, während andere signifikante HbA-Funktionsstörungen und die Entwicklung von Krankheiten unterschiedlicher Schwere verursachen.

Bei abnormalen Hämoglobinen können Veränderungen Aminosäuren beeinflussen:

· Befindet sich auf der Oberfläche des Proteins;

· Teilnahme an der Bildung eines aktiven Zentrums;

· Aminosäuren, deren Ersatz die dreidimensionale Konformation des Moleküls verletzt;

· Aminosäuren, deren Ersatz die Quartärstruktur des Proteins und seine regulatorischen Eigenschaften verändert.

Abnormale Hämoglobine unterscheiden sich von HbA in ihrer Primärstruktur, Form und Ladungsmenge. Gleichzeitig können Eigenschaften wie Affinität zu Sauerstoff, Löslichkeit, Denaturierungsbeständigkeit usw..

1. Sichelzellenanämie. Eine Erbkrankheit, die mit dem Ersatz von Glutaminsäure an der 6. Position (vom N-Terminus) durch Valin in den β-Ketten des Hämoglobin S-Moleküls verbunden ist. Die Löslichkeit von Desoxyhämoglobin S ist signifikant verringert. Seine Moleküle beginnen „zusammenzukleben“ und bilden einen faserigen Niederschlag, der die roten Blutkörperchen deformiert und ihm die Form einer Sichel (Halbmond) gibt. Solche roten Blutkörperchen passieren schlecht Gewebekapillaren, verstopfen Gefäße und verursachen lokale Hypoxie. Sie kollabieren schnell und es kommt zu einer hämolytischen Anämie. Kinder, die homozygot für das mutierte Gen sind, sterben häufig in einem frühen Alter. Die Krankheit ist in Südamerika, Afrika und Südostasien verbreitet..

2. Hämoglobin M - Infolge einer Mutation im Gen wird Histidin (an der 7. oder 8. Position) in der α- oder β-Kette durch Tyrosin ersetzt. Infolgedessen wird Fe 2+ zu Fe 3+ oxidiert und Methämoglobin gebildet, das keinen Sauerstoff binden kann. Zyanose und Gewebehypoxie entwickeln sich.

Thalassämie - Erbkrankheiten, die mit einer gestörten Synthese von α- oder β-Ketten verbunden sind.

Eine β-Thalassämie entsteht durch eine Abnahme der Synthese von β-Ketten. Es erscheint nach der Geburt, während im Blut zusammen mit HbA bis zu 15% HbA auftreten2 und 15-60% HbF. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Hyperplasie und Knochenmarkzerstörung, Schädigung der Leber, Milz und geht mit einer hämolytischen Anämie einher.

α-Thalassämie tritt unter Verletzung der Synthese von α-Ketten auf. In völliger Abwesenheit von α-Ketten tritt ein intrauteriner fetaler Tod auf, da kein HbF gebildet wird, und Tetramere γ4 haben eine hohe Affinität zu Sauerstoff und sind nicht in der Lage, eine Transportfunktion zu erfüllen, die kurz nach der Geburt zur Entwicklung einer Gewebehypoxie und zum Tod führt.

Was ist Hämoglobin im Blut? Warum steigt oder fällt es, wie man zu Hause schnell hebt

Hämoglobin ist ein Protein, das nur in Molekülen roter Blutkörperchen vorkommt (90,0% des gesamten Hämoglobins). Es hat eine rote Farbe, wodurch das Molekül der roten Blutkörperchen, das Teil des Hämoglobins ist, ebenfalls eine rote Färbung annimmt.

Wofür ist Hämoglobin im Körper verantwortlich??

Mit Sauerstoff angereicherte rote Blutkörperchen transportieren mit Hilfe von Hämoglobin Nährstoffe durch den Körper.

Hämoglobin spielt eine wichtige Rolle beim Transport roter Blutkörperchen durch den menschlichen Körper..

Das Prinzip des Transports ist, dass sauerstoffreiche rote Blutkörperchen mit Hilfe von Hämoglobin Nährstoffe durch den Körper transportieren, beginnend mit großen Arterien und endend mit den kleinsten Kapillaren.

Hämoglobin nimmt Sauerstoffmoleküle in der Lunge auf und wird zu Oxyhämoglobin, Sauerstoff wird transportiert und gibt ihn bei Ankunft in der Zelle auf und wird zu wiederhergestelltem Hämoglobin, das Sauerstoff, Wasser und Kohlendioxid anzieht.

Hämoglobin nimmt Kohlendioxid auf und transportiert es in die Lunge. Anschließend zerfällt es wieder in Hämoglobin, das beim Einatmen wieder Sauerstoff in die Zellen transportieren kann.

Dieser Zyklus funktioniert reibungslos, wenn in den Organen des Körpers kein Sauerstoffmangel vorliegt und die Menge an Kohlendioxid die Norm nicht überschreitet.

Die Anämie im Körper (mit Anämie) hängt vom Gehalt an rotem Pigment im Blut ab.

Ein Hämoglobinkonzentrationstest ist auch für kleine klinische Laboratorien verfügbar..

Was sind die negativen Fähigkeiten und Arten von Hämoglobin?

Hämoglobin hat die Fähigkeit, sich in eine pathologische Art von rotem Pigment umzuwandeln, das den Körper negativ beeinflusst. Die Eigenschaften der Kombination mit anderen Molekülen wirken sich negativ auf die Verbindung mit Gasen aus, die in der Zusammensetzung des Blutes löslich sind. Diese Vereinigung ist giftig und schädlich für den Körper..

Arten von Hämoglobin, die den Allgemeinzustand des Körpers negativ beeinflussen und eine pathologische Veränderung der Zusammensetzung des menschlichen Blutes verursachen:

Wenn Kohlenmonoxid im Luftraum auftritt, verbinden sich 50,0% des gesamten Hämoglobins im Blut mit seinen Molekülen und bilden Carboxyhämoglobin.

Beim 3-fachen Rauchen wird die normale Menge an Carboxyhämoglobin überschritten. Wenn es einen tiefen Zigarettenstich gab, dann übersteigt der scharfe Sprung in diesem schädlichen Hämoglobin die Norm um das Zehnfache.

Bei einer Arzneimittelvergiftung wird Methämoglobin gebildet. Diese Hämoglobinform verursacht Störungen beim Transport von Sauerstoffatomen und löst eine Hypoxie aller Körperzellen aus. Zusätzlich zur Arzneimittelvergiftung kann Methämoglobin genetisch vererbt werden und ist eine angeborene Pathologie..

Dies ist eine erbliche Form der Enzymopathie, bei der ein Gen mit einem schweren Defekt genetisch übertragen wird.

Eine Vergiftung des Körpers mit Arzneimitteln führt zur Bildung von Sulfhämoglobin. Diese Art von Protein ist viel toxischer als Methämoglobin und seine Konzentration in der Blutzusammensetzung von mehr als 10,0% führt zur Zerstörung von Molekülen roter Blutkörperchen..

Es gibt auch eine Funktion des Hämoglobinmoleküls, um im Körper ein optimales Gleichgewicht zwischen der sauren und der alkalischen Umgebung aufrechtzuerhalten.

Störungen im Hämatopoese-System durch eine gefährliche Form von Hämoglobin

Wenn Hämoglobin, das in Erythrozytenmolekülen lokalisiert ist, in das Blutplasma gelangt, wenn rote Blutkörperchen gestört sind, wird es für den menschlichen Körper ziemlich gefährlich.

Die Toxizität von Hb führt zu einer Hypoxie der Zellen von Geweben aller Organe und vergiftet diese Zellen mit dem Produkt ihrer Spaltung durch Eisenionen und Bilirubinatome.

Zerstörte Hämoglobinmoleküle wandern durch den Blutkreislauf, gelangen in die Nierentubuli, blockieren diese, verursachen Nierenversagen und werden zu Provokateuren der Pathologie des hämatopoetischen Systems des menschlichen Körpers:

  • Hämorrhagischer Schock,
  • DIC-Syndrom,
  • Thalassämie,
  • Sichelzellenanämie,
  • Autoimmunform der Anämie,
  • Toxische Form der Anämie,
  • Angeborene Moshkovich-Krankheit,
  • Transfusionen vom Typ AB0 sowie Rh im Blut.

Verletzungen in der Struktur des Hämoglobinmoleküls in der Medizin haben einen spezifischen Namen für die Pathologie Hämoglobinopathie. Dies ist eine ganze Gruppe genetisch angeborener Pathologien, einschließlich Anämie: Autoimmun- und Thalassämie.

Alles über den glykierten Hämoglobin-Typ

Studie zur Kontrolle des Blutzuckers

Um die Glukose im Blut zu bestimmen, wird die biologische Flüssigkeit auf die glykierte Hämoglobin-HbA1C-Formel getestet.

Dieser Wert wird als Prozentsatz gemessen. Der Indikator ist in jedem Alter gleich, sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern.

Sie können zu verschiedenen Tageszeiten Blut an den glykierten Hämoglobin-Typ spenden, da keine Faktoren die Rate des glykierten Hämoglobins beeinflussen.

Blut kann nach dem Essen, nach der Einnahme von Medikamenten, bei Infektions- und Viruserkrankungen gespendet werden.

Dieser Test ist eine sehr wichtige Studie zur Glukosekontrolle sowie zur Ernennung einer speziellen Diät zur Normalisierung des Blutzuckers.

Die Interpretation dieses Tests zeigt die mögliche Gefahr des Auftretens von Pathologie Diabetes mellitus, es besteht aus solchen Indikatoren:

6,4% und mehrDies ist der Grad des Diabetes im Körper.
6,1-6,4%grenzüberschreitender Diabetes.
5,6-6,0%erhöhte Wahrscheinlichkeit, an Diabetes zu erkranken.
Niedriger als 5,6%normativer Index für glykiertes Hämoglobin.

Der Indikator für glykiertes Hämoglobin ist für die kontinuierliche Überwachung bei Diabetes mellitus recht praktisch, aber nicht jedes klinische Labor verfügt über Geräte zum Testen von Blut auf glykiertes Hämoglobin.

Hämoglobin-Forschungsmethoden in einem klinischen Labor

Ein Hämoglobin-Bluttest wird verwendet, um den Hämoglobin-Index (hoch, niedrig) zu bestimmen..

Blut für diese Analyse wird periphere Kapillare (vom Finger) entnommen.

Bei der Spende von venösem Blut hat der Indikator für dieses Protein die Anzahl leicht verringert.

Es gibt verschiedene Methoden für klinische Laborbluttests auf Hämoglobin:

  • Die Kolorimetrie ist ein Indikator für die Farbsättigung der Reaktion auf die Hämoglobinkonzentration,
  • Verfahren zur Gasmessung einer biologischen Flüssigkeit, eine Bluttestprobe wird mit Gas gefüllt, danach wird das Volumen und das Ausmaß der Absorption von Hämoglobinmolekülen durch ein gegebenes Gas gemessen,
  • Bestimmung von Eisenionen im Blut.

Die Methode der Gasmessung und die Methode zur Bestimmung von Eisen sind die genauesten Analysen, sie sind jedoch arbeitsintensiv und nicht jedes klinische Labor verpflichtet sich, sie durchzuführen. Daher ist die häufig verwendete Methode die Kolorimetrie.

Diagnostische Untersuchung von Hämoglobin im Blut

Nach den Ergebnissen einer allgemeinen Blutuntersuchung ist es möglich, den niedrigen Hämoglobinspiegel zu bestimmen, der im präklinischen Stadium eine Anämie verursacht, wenn der Patient keine Anzeichen von Unwohlsein verspürt.

Die Analyse ergab eine solche Zusammensetzung im Blut:

  • Anzahl der roten Blutkörperchen gesenkt,
  • Große rote Blutkörperchen,
  • Farbstufe mindestens 1.1,
  • Hämoglobinindex niedrig,
  • Schlechte Qualität der roten Blutkörperchen in den Molekülen sind die Überreste des Kerns,
  • Niedrige Retikulozytenzahl,
  • Niedriges Neutrophilenverhältnis,
  • Niedrige Thrombozytenzahl,
  • Abweichung von der Norm hin zu einem starken Anstieg aller Zellen.

Nach Überprüfung der Blutzusammensetzung anhand einer allgemeinen Analyse kann der Arzt eine umfassendere Untersuchung verschreiben, um die Ursachen für eine solche Abnahme zu ermitteln.

Die Biochemie stellt einen Anstieg der Blutanalyse fest: Bilirubin mit einem überschätzten Index.

Es werden auch Analysen durchgeführt: eine allgemeine Analyse des Urins, die Überprüfung des Kot auf Würmer, eine Röntgenaufnahme des Magen-Darm-Trakts sowie Ultraschalluntersuchungen der inneren lebenswichtigen Organe.

Ein erhöhter Hämoglobinindex wird durch klinische Tests auf Hämoglobin festgestellt.

Weitere diagnostische Tests hängen vom Grad der Erhöhung ab. Bei einem leichten Anstieg können Sie die Ernährung anpassen.

Wenn der Index zu hoch ist, verschreibt der Arzt abhängig von den geäußerten Symptomen eine Reihe zusätzlicher Studien.

Der normative Indikator im Körper eines Kindes

Die Norm in der Zusammensetzung von Hämoglobinblut hängt vom Alter des Babys ab. Indikatoren sind normalerweise nach Alter in der Tabelle gekennzeichnet:

Alter der KinderDer Hämoglobin-Proteingehalt (g / l)
weniger als 3 Kalendertage nach der Geburt145,0 - 225,0
bis zu 7 Kalendertage135,0 - 215,0
14 Kalendertage125,0 - 205,0
30 Tage nach der Geburt des Babys100,0 - 180,0
30 Tage nach der Geburt90,0 - 140,0
von 90 - 180 Kalendertagen95,0 - 135,0
von 6 bis 12 Kalendermonaten100,0 - 140,0
von 12 Monaten bis 2 Jahren105,0 - 145,0
2-3 Jahre altes Baby105,0 - 145,0
bis zu 7 Jahren110,0 - 150,0
7. Jahrestag - 15. Jahrestag115,0 - 155,0
Jugendliche über 16 Kalenderjahre120,0 - 160,0

Am Ende von 12 Monaten ab dem Geburtsdatum ist das fetale Hämoglobin vollständig zerstört und wird durch Hämoglobin ersetzt, das jeder Mensch älter als ein Jahr nach der Geburt hat.

Unmittelbar nach der Geburt ist die Hämoglobinkonzentration am höchsten. Diese Konzentration ist fötal und ihre Struktur unterscheidet sich von der des adulten Hämoglobins..

Wenn der fetale Hämoglobin-Typ erhöht ist und in einem höheren Alter erkannt wird, bedeutet dies, dass sich der Körper des Kindes nicht richtig entwickelt oder eine schwerwiegende Pathologie des hämatopoetischen Systems vorliegt.

Die rechtzeitige Diagnose des Körpers eines kleinen Kindes hilft bei der Identifizierung von Verstößen gegen die Hämoglobinindizes in der Anfangsphase der Pathologie und ermöglicht es, die Entwicklung einer Anämie im Körper des Kindes zu verhindern.

Erwachsenenindizes

normaler Index im männlichen Körper130,0 - 150,0 g / l
unter Frauen120,0 - 135,0 g / l
bei Frauen während der Schwangerschaft115,0 - 110,0 g / l
über 50 Jahre altNorm - eine Abnahme von 5,0% des Indikators im erwachsenen Körper

Während der Schwangerschaft nimmt der Koeffizient dieses Proteins ab. Dies hängt von der Belastung des Körpers durch die Entwicklung des Fötus ab, und Hämoglobin ist auch für die intrauterine Bildung des ungeborenen Kindes erforderlich.
Bei Frauen schwankt der Hämoglobinkonzentrationsindex während der Menstruation.

Bei der Dekodierung von Hämoglobinindikatoren muss der Farbindex (Farbindikator für die Füllung von Molekülen roter Blutkörperchen) berücksichtigt werden..

Die Werte dieses Indikators:

  • 0,80 1,0 normochrome Erythrozytenfüllung (ideal bei normalem Eisengehalt),
  • Weniger als 0,80 hypochrome Füllung (Anämie),
  • Mehr als 1,0 hyperchrome Erythrozytenfüllung (Klärung der Ursache dieser Abweichung ist erforderlich).

Bei der Farbe wird auch der Hämoglobingehalt in einem roten Blutkörperchen berücksichtigt. Die Norm für Hämoglobin in einem Molekül eines Erythrozyten liegt zwischen 27 und pg.

Was bestimmt den Anstieg der Hämoglobinmoleküle im Blut??

Klinische Laborstudien liefern Ergebnisse in Übereinstimmung mit normativen Indikatoren für einen erhöhten Hämoglobinindex oder dessen Mangel im Körper.

Die Ursachen für einen erhöhten Hämoglobinspiegel sind:

  • Sport mit hoher Aktivität und Belastung erhöht dieses Protein.
  • Wenn Sie längere Zeit in einem Gebiet leben, das hoch über dem Meeresspiegel liegt, besteht eine signifikante Sauerstoffsättigung, die zu hohem Blutdruck und einem erhöhten Gehalt an Hämoglobinzellen in der Blutzusammensetzung führt,
  • Der Hämoglobinspiegel steigt mit einem großen Verlust an Körperflüssigkeit, mit großflächigen Verbrennungen, mit einer Vergiftung des Körpers, die mit langfristigem Durchfall und schwerem Erbrechen einhergeht,
  • Ansammlung roter Blutkörperchen eines größeren Angebots an roten Proteinverbindungen während Pathologien im Körper, Herzinsuffizienz und Lungen-, Myokardinfarkt, Koronarsyndrom im akuten Stadium des Einsetzens und der Entwicklung der Pathologie,
  • Polyzythämie-Krankheit,
  • Bei Erythrämie-Krankheit maligne onkologische Neoplasien in Blutzellen,
  • Herzfehler,
  • Pathologien des Lungenorgans, die zu Asthma bronchiale führen,
  • Falsche Synthese von roten Pigmentproteinmolekülen und Erythrozytenmolekülen durch die Leber und Blockierung gebildeter funktionierender roter Blutkörperchen im Blutplasma.

Ein hoher Hämoglobinindex ist genauso gefährlich wie eine Senkung in Blutzellen. Bei einem erhöhten Koeffizienten an glykiertem Hämoglobin muss auf die Behandlung der Grundursache von Diabetes geachtet werden.

Erhöhtes Hämoglobin bei Frauen kann Uterusblutungen hervorrufen.

Das Schema der medikamentösen Therapie wird von einem Endokrinologen individuell verschrieben. Die Behandlung von Diabetes selbst kann zu Koma und Tod führen..

Eine Abnahme des hohen Hämoglobinindex erfordert die Feststellung der Ätiologie dieses Anstiegs und die Behandlung der Grundursache des hohen Hämoglobinspiegels im Blutplasma mit geeigneten Methoden.

Symptome eines hohen Hämoglobinindex

Charakteristische Symptome mit einem hohen Gehalt an Hämoglobin-gefüllten Erythrozytenmolekülen im Blut:

  • Roter Teint,
  • Kopfschmerzen,
  • Kopf drehen,
  • Hoher Blutdruck,
  • Nebenhöhlenblutung,
  • Herzschlag.

Symptome eines verringerten Hämoglobin-Plasma-Index

Anämie kann als eigenständige Pathologie oder als sekundäre Pathologie auftreten.

Was ist ein niedriger Hämoglobinspiegel? Nach Angaben der WHO beträgt die Norm für rotes Protein bei erwachsenen Männern nicht weniger als 130,0 Gramm pro Liter Blut, bei Frauen nicht weniger als 120,0 g / l.

Die Abhängigkeit einer Abnahme dieses Wertes tritt durch eine Zunahme der weißen Blutkörperchen im Plasma, eine beschleunigte ESR und die Entwicklung einer Anämie auf.

Anämie kann auch bei Erkrankungen der inneren Organe und des Blutsystems des menschlichen Körpers auftreten.

Symptome eines niedrigen Hämoglobinverhältnisses:

  • Müdigkeit des Körpers,
  • Schläfrigkeit,
  • Schwindel, manchmal stark, der zum Erbrechen des Körpers führt,
  • Schneller Grad an Körperermüdung,
  • Störung in der Kontraktion des Herzmuskels,
  • Reduzierter Blutdruck (Hypotonie),
  • Kopfschmerzen, manchmal stark und scharf,
  • Blasse Haut,
  • Zyanose im Gesicht,
  • Ohnmachtsanfall.

Mit der Entwicklung einer Anämie vom Typ Eisenmangel gibt es eine für diese Pathologie charakteristische Symptomatik:

  • Trockenheit der Epidermis,
  • Augäpfel haben eine verblasste gelbliche Tönung,
  • Kurzatmigkeit bei Anstrengung und in entspanntem Zustand,
  • Der Muskeltonus ist schwach,
  • erhöhte Pulsation des Herzmuskels (Herzklopfen),
  • Die Milz vergrößert sich,
  • Änderungen der Stuhlfarbe,
  • Erhöhtes Schwitzen, klebriger Schweiß und Kälte,
  • Schwere Übelkeit führt zu anhaltendem Erbrechen,
  • Taubheitsgefühl und Kribbeln in den Fingern der oberen und unteren Extremitäten,
  • Risse in den Ecken der Mundhöhle,
  • Abblättern der Nagelplatte und ihrer Zerbrechlichkeit,
  • Mattes und brüchiges Haar auf dem Kopf,
  • Haarausfall,
  • Verletzung des Geruchssinns,
  • Die Zunge kneifen,
  • Ständiger Durst,
  • Lärm in den Ohren,
  • Schlafstörungen,
  • Magersucht: vollständiger oder teilweiser Appetitlosigkeit,
  • Versagen des Menstruationszyklus bei Frauen oder völlige Abwesenheit der Menstruation über einen langen Zeitraum,
  • Männliche sexuelle Schwäche.

Pathologien, die eine Abnahme des Hämoglobinindex hervorrufen

In den meisten Fällen ist ein niedrigerer Hämoglobinindex (Hypohämoglobinämie) eine sekundäre Pathologie..

Die häufigsten Pathologien, die einen niedrigen Plasmagehalt von Hämoglobinmolekülen hervorrufen:

  • Mangel an Eisenionen im Blut, der eine chronische Form hat und zu Anämie führt,
  • Großer Blutverlust,
  • Gastritis einer atrophischen Form des chronischen Krankheitsverlaufs, die zu einer Verschlechterung der Funktionalität der Magenschleimhaut führt,
  • Dysbakteriose,
  • Pathologie Enteritis im chronischen Krankheitsverlauf,
  • Entzündung der Darmorgane,
  • Pathologie der Lupuskrankheit des Immunsystems,
  • Glomerulonephritis-Krankheit,
  • Rheuma vom Arthritis-Typ,
  • Postoperative Eisenmangelanämie,
  • Infektiöse Pathologien der Typ-C-Hepatitis,
  • Gastroenetrocolitis Krankheit,
  • Lungenentzündung Lungenentzündung,
  • Lungentuberkulose,
  • Entzündung der Nierentubuli,
  • Nierenversagen,
  • Maligne Neoplasien im hämatopoetischen System und im Hauptorgan dieses Systems,
  • Onkologische Formationen innerer Organe und vor allem Hämoglobin in der Onkologie des Verdauungstraktes.

Eine komplizierte Form von reduziertem Hämoglobin

Die Folgen eines unterschätzten Hämoglobinindex äußern sich in folgenden Pathologien:

  • Blasenmuskelentspannung, die zu Harninkontinenz führt,
  • Schwächung der Funktionalität des Immunsystems. Das Immunsystem erfüllt die Schutzfunktionen des Körpers nicht vollständig, was schwerwiegende Folgen haben kann. Sogar die Erkältung kann sich in komplizierter Form entwickeln und zum Zusammenbruch des Körpers führen,
  • Während der Schwangerschaft führt eine starke Abnahme des Hämoglobinspiegels zu schweren Verletzungen der Geburt des Kindes und bei der Geburt,
  • Ablagerung von Eisenionen in der Bauchspeicheldrüse, was zu endokrinen Komplikationen bei Diabetes führt,
  • Pathologie der Leberzellzirrhose,
  • Herzinsuffizienz,
  • Störungen in den Drüsen des Genitalbereichs und die Entwicklung einer Eunuchoidismus-Krankheit bei Männern (Anreicherung von Eisen in der Genitaldrüse und in den Hoden),
  • Bei Frauen mit Komplikationen eines niedrigen Hämoglobingehalts im Blutplasma ist dies eine systematische Nichtgeburt des Kindes.

Bei einer Abnahme des Hämoglobinindex, insbesondere bei einer starken Abnahme, ist es notwendig, einen Arzttermin bei einem Hämatologen aufzusuchen und sich nach Diagnose und Ätiologie eines niedrigen Hämoglobinspiegels an eng spezialisierte Fachkräfte zu wenden.

Wenn die Abweichungen des normativen Hämoglobinindikators sowohl in Richtung der Abnahme als auch in Richtung seiner Zunahme unbedeutend sind, muss ein Ernährungsberater bezüglich der Zubereitung einer individuellen Diät konsultiert werden.

Wie man Hämoglobin zu Hause einstellt?

Produkte, die helfen, Hämoglobin zu Hause zu korrigieren.

Sie können den Hämoglobin-Index an einem Tag schnell erhöhen, indem Sie hochwertigen schwarzen Kaviar verwenden.

Der Preis für dieses Produkt ist ziemlich hoch und Sie können es nur in Geschäften kaufen.

Es wird nicht empfohlen, Kaviar von den Händen auf dem Markt zu kaufen, da er von zweifelhafter Qualität sein kann und Lebensmittel eine Lebensmittelvergiftung verursachen können, die zu einem noch stärkeren Rückgang des Hämoglobinspiegels führt.

Mit Hilfe von getrockneten Früchten können Sie das Hämoglobin auf ein normales Niveau bringen. Sie können getrocknete Früchte zu Hause ernten und sicherstellen, dass sie keine schädlichen Konservierungsstoffe enthalten.

Ein hausgemachtes Rezept für ein „köstliches“ Medikament zur Erhöhung des roten Pigments im Blut:

  • In gleichen Gewichtsanteilen werden getrocknete Aprikosen (getrocknete Aprikosen), getrocknete Trauben (Rosinen) gemischt und Zitrone und Nüsse (Walnüsse) hinzugefügt. Alles wird zu einer homogenen Masse gebracht, natürlichen Honig hinzufügen. Nehmen Sie dieses Medikament dreimal täglich einen Löffel (Teelöffel) vor den Mahlzeiten ein. Der therapeutische Kurs mit diesem Tool für mindestens 30 60 Kalendertage,
  • Nehmen Sie mindestens dreimal täglich einen Sud aus den Früchten der Hagebuttenpflanze mit natürlichem Honig. Für 200 Milliliter Abkochung einen Löffel (Tee) Honig. Hagebutte ist reich an Eisenionen sowie Vitamin C, das das Immunsystem stärkt.,
  • Die tägliche Anwendung von Granatapfel hilft, das Hämoglobin im Blut anzupassen. Granatäpfel haben nicht viel Eisen, aber dies ist eine von nicht vielen Früchten, aus denen Eisen vollständig vom Körper aufgenommen wird.,
  • Es ist gut, täglich Apfelsaft und frisch zubereiteten Muskatnuss-Kürbissaft zu trinken.

Arzneimitteltherapie bei niedriger Hämoglobinkonzentration

Die Therapie der Hämoglobin-Pathologie mit reduziertem Hämoglobin beinhaltet die Verwendung von Medikamenten.

Das Behandlungsschema und die Dosierung werden individuell berechnet, abhängig vom Grad der Entwicklung eines Eisenmangels im Blut und den Eigenschaften des menschlichen Körpers.

Es ist notwendig, dass der therapeutische Verlauf maximale Wirkung bringt, wenn ein Anstieg der Hämoglobinanalyse aufgezeichnet wird.

Medikamente mit niedrigem Rotpigment:

  • Folsäure,
  • Ferretab Composite Drug,
  • Vitamin B12,
  • Gruppe von Drogen Totems,
  • Sorbifer Durules,
  • Fenyulsa Droge.

Arzneimittel in ihrer Zusammensetzung enthalten Eisenatome und sind in Tabletten zur oralen Anwendung erhältlich.

Es gibt Medikamente, die als injizierbare Lösungen zur oralen Verabreichung in ein Gefäß oder unter die Haut erhältlich sind.

Bei längerem Gebrauch können Medikamente eine Nebenwirkung verursachen und sich als Anfälle manifestieren:

  • Schwere Übelkeit,
  • Erbrechen,
  • Verminderter Appetit,
  • Hautausschlag auf der Haut,
  • Schmerzen im Darm,
  • Durchfall,
  • Verstopfung.

Die Verwendung von eisenhaltigen Zubereitungen wird in Verbindung mit Darmenzymen empfohlen..

Diätetische Hämoglobinkorrektur

Um den Hämoglobinindex im Blut anzupassen, müssen Sie wissen, wie Sie den Eisengehalt im Blut erhöhen und welche Produkte den Hämoglobinspiegel erhöhen.

Bei hohem Hämoglobinspiegel wird eine Diät angewendet, um den Gehalt an Eisenionen im Körper zu senken, und Folsäure, die zur Reduzierung des Hämoglobins beiträgt.

Um die Verwendung von eisenhaltiger Diät zu erhöhen, Tabelle Nummer 15.

Lebensmittel für eisenhaltige Diäten und Produkte zur Senkung des Hämoglobinindex sind in dieser Tabelle aufgeführt:

Lebensmittel, die Sie einnehmen müssen, um das Hämoglobin zu erhöhenProdukte zur Senkung Ihres Hämoglobin-Index
BuchweizenKuhmilch
LinsenMilchprodukte
BohneMilchschokolade
grüne ErbsenButter
BohnenPasta
RinderleberWeißweizenbrot
MeeresfrüchtePremium Mehl Backwaren
rotes FleischHühnerei Eiweiß
grüne Salate
Petersilie
Spinat
Dill
Persimmon
Pflaume
Äpfel
gekeimtes Getreide
Granatäpfel und Saft von ihnen
Trauben und Traubensaft
Eier
Reisgrütze
Käse
Kartoffeln
Tomaten
Zwiebel
Knoblauch
Kürbis
Quitte

Prävention des Hämoglobinindex

Zur Vorbeugung von Hämoglobin ist eine ausgewogene Ernährung sowie ein gesunder Lebensstil erforderlich:

  • Körperlasten in Form von Sporttraining,
  • Mehr entspannen und an die frische Luft gehen,
  • Vermeiden Sie Alkoholmissbrauch,
  • Stoppen Sie die Nikotinsucht,
  • Vermeiden Sie stressige Situationen.,
  • Versuchen Sie, an rauchigen Orten weniger zu bleiben,
  • Trinken Sie die richtige Menge Flüssigkeit, damit das Blut nicht dick wird.

Lebensprognose

Der niedrige Hämoglobinindex und die Folge seiner Anämie eignen sich gut für die therapeutische medikamentöse Behandlung und die Anpassung der Ernährung..

Wenn die Form der Anämie nicht begonnen wird und rechtzeitig Maßnahmen zur Heilung ergriffen werden, ist die Prognose günstig.

Ein hoher Hämoglobinkoeffizient kann für die Ernährung angepasst werden und in extremen Fällen ist es notwendig, Blut zu spenden, um abzunehmen. Die Prognose für einen hohen Hämoglobinspiegel ist günstig..

Hämoglobinopathien

Hämoglobinopathien sind eine Gruppe schwerer erblicher Bluterkrankungen, die durch eine Verletzung der Hämoglobinstruktur oder eine Abnahme der Synthese einer oder mehrerer Globinketten verursacht werden. Das Krankheitsbild ist äußerst vielfältig. Häufige Symptome sind hämolytische Anämie, vergrößerte Milz und Knochenschäden. Die Diagnose erfolgt durch Mikroskopie eines peripheren Blutausstrichs, Hämoglobinelektrophorese und genetische Studien. Zur Behandlung werden die Transfusion von Blutbestandteilen, Hydroxyharnstoffpräparaten und die Infusionstherapie verwendet. Schwere Patienten werden einer Splenektomie und einer Stammzell-Allotransplantation unterzogen.

ICD-10

Allgemeine Information

Hämoglobinopathien sind eine Reihe von angeborenen hämolytischen Anämien, die durch eine Änderung der Aminosäuresequenz von Hämoglobin oder eine Hemmung der Bildung von Globinketten gekennzeichnet sind. Diese Pathologien enden oft tödlich in der frühen Kindheit. Es sind etwa 50 Arten von Hämoglobinopathien bekannt. Sichelzellenanämie (SKA) und Thalassämie gelten als die häufigsten und lebensbedrohlichsten. Hämoglobinopathien sind in Zentralafrika und Südasien häufig und werden hauptsächlich bei Personen der Negroid-Rasse beobachtet. Thalassämie kommt auch in Mittelmeerländern vor. Jährlich werden etwa 350.000 Kinder mit Hämoglobin-Defekten geboren..

Ursachen von Hämoglobinopathien

Hämoglobinopathien sind autosomal rezessive genetische Erkrankungen. Qualitative Hämoglobinopathien entstehen aufgrund von Mutationen in den Genen, die für die Synthese bestimmter Aminosäuren in der Globin-Beta-Kette verantwortlich sind. Infolgedessen wird eine Aminosäure durch eine andere ersetzt (Glutaminsäure mit Valin, Lysin usw.). Dies führt zur Bildung von abnormalem Hämoglobin, das viel weniger löslich ist als normales Hämoglobin A, wodurch die roten Blutkörperchen eine andere Form (zielartig, sichelförmig) erhalten, was ihre Funktionen stört und die Lebenserwartung verringert.

Quantitative Hämoglobinopathien werden durch eine Mutation von Genen verursacht, die eine ganze Globinkette (normalerweise Alpha und Beta) codieren. Gleichzeitig verschiebt sich das Gleichgewicht zwischen den Globinketten - bei unzureichender Synthese der Alpha-Ketten tritt ein Überschuss an Beta-Ketten auf und umgekehrt. Die Größe der roten Blutkörperchen nimmt ab, der Hämoglobingehalt nimmt ab und die Membran wird anfälliger für verschiedene Schäden.

Es gibt Faktoren, die schwere Angriffe (Krisen) hervorrufen. Dazu gehören Dehydration, Unterkühlung und Infektionen mit hohem Fieber. Bei Frauen treten während der Schwangerschaft häufig Exazerbationen auf. Der wichtigste pathologische Stimulus für hochwertige Hämoglobinopathien ist jedoch eine Abnahme der Sauerstoffkonzentration im Blut (Hypoxie). Dies kann beispielsweise beim Aufstieg in große Höhen (Bergsteigen, Fliegen in einem Flugzeug), bei dem der Sauerstoffpartialdruck verringert ist, oder bei schweren Erkrankungen der Atemwege (Lungenentzündung) auftreten..

Pathogenese

Hämoglobinopathien haben ähnliche pathogenetische Mechanismen. Eine veränderte Hämoglobinstruktur prädisponiert für eine intensive Hämolyse. Eine langfristige Anämie trägt zur kompensatorischen Knochenmarkhyperplasie bei. Es gibt eine Verformung der Schädelknochen, eine Krümmung der Wirbelsäule. Es entwickeln sich extramedulläre Hämatopoeseherde, die zu einer Vergrößerung von Leber und Milz führen (Hepatosplenomegalie). Hypersplenismus tritt als Folge einer Splenomegalie auf - einer verstärkten Zerstörung der roten Blutkörperchen durch Milzsinusoide.

Aufgrund der regelmäßigen Hämolyse der roten Blutkörperchen scheidet die Leber eine große Menge Bilirubin in die Galle aus, wodurch die Bedingungen für die Bildung von Gallenblasensteinen geschaffen werden. Bei Patienten mit Hämoglobinopathien tritt häufig eine Eisenüberladung auf, sowohl aufgrund kontinuierlicher Bluttransfusionen als auch aufgrund einer erhöhten Eisenaufnahme durch den Magen-Darm-Trakt. Eine große Menge Eisen im Gewebe verstärkt die Prozesse der Lipidperoxidation, die verschiedene Organe schädigt.

Bei hochwertigen Hämoglobinopathien dehnen die Moleküle unlöslichen abnormalen Hämoglobins unter dem Einfluss eines verringerten Sauerstoffgehalts im Blut die Erythrozytenmembran, was zu einer Änderung ihrer Form führt. Deformierte rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff schlechter und können auch am Gefäßendothel haften, wodurch kleine Gefäße verstopft werden und Thrombose, Okklusion und Herzinfarkt verursacht werden.

Einstufung

Hämoglobinopathien werden in qualitatives Hämoglobin unterteilt, das durch eine Verletzung der Struktur (Aminosäuresequenz) des Hämoglobins verursacht wird, und quantitativ, gekennzeichnet durch eine Abnahme der Bildung von Globinketten. Qualitative Hämoglobinopathien werden in folgenden Formen dargestellt:

  • Sichelzellenanämie (Hämoglobinopathie S). Der häufigste Typ. Es ist in eine homozygote Form (SKA selbst) mit lebhaften klinischen Symptomen und heterozygotem Transport (Sichelzellenanomalie) unterteilt, die einen asymptomatischen oder milden Verlauf hat.
  • Hämoglobinopathie C. Die Klinik ähnelt der SKA, ist jedoch weniger ausgeprägt. Es zeichnet sich durch einen höheren Grad an Splenomegalie aus als bei SKA.
  • Hämoglobinopathie CS (afrikanischer Rheuma). Der Fluss ähnelt SKA. Paroxysmale osteoartikuläre Schmerzen überwiegen.
  • Hämoglobinopathien E und D. Flow mit leichter hämolytischer Anämie.
  • Hereditäre Methämoglobinämie. Bei dieser Sorte entsteht unter dem Einfluss verschiedener Faktoren eine oxidierte Form von Hämoglobin - Methämoglobin, das resistenter gegen Sauerstoff ist und es nicht an Gewebe abgibt..
  • Anämie durch Beförderung instabiler Hämoglobine. Dies ist eine gutartige Pathologie, bei der nach Einnahme von Sulfadrogen eine leichte hämolytische Anämie auftritt.

Quantitative Hämoglobinanomalien umfassen:

  • Beta-Thalassämie. Die häufigste Option. Es ist unterteilt in kleine Thalassämie (heterozygoter Transport mit asymptomatischem Verlauf oder leichter hämolytischer Anämie) und große Thalassämie (Cooley-Anämie) mit einem erweiterten schweren Krankheitsbild.
  • Alpha-Thalassämie. Der Verlauf kann je nach Anzahl der mutierten Gene unterschiedlich sein. Meist ähnlich der heterozygoten Beta-Thalassämie.
  • Dropsy-Syndrom mit Hämoglobin Bart (Hb Bart). Die schwerste Form der Alpha-Thalassämie. Das Kind stirbt in der Gebärmutter.
  • Hämoglobinopathie H. Günstige malosymptomatische Form der Alpha-Thalassämie.
  • Beta-Delta-Thalassämie. Von Beta-Thalassämie praktisch nicht zu unterscheiden.
  • Hämoglobinopathie Lepore. Diese Form entsteht durch die Fusion der Globin-Beta-Ketten und ähnelt der Beta-Thalassämie.

Symptome von Hämoglobinopathien

Das klinische Bild von Hämoglobinopathien ist vielfältig. Heterozygote Patienten haben entweder einen asymptomatischen oder einen milden Verlauf. Homozygote Formen manifestieren sich bereits in der frühen Kindheit (6 Monate - 1 Jahr). Allgemeine Symptome sind Anzeichen einer hämolytischen Anämie (Blässe, Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute, vergrößerte Milz), Skelettpathologie - Turmschädel (viereckig), abgeflachte Nasenbrücke, gekrümmte Wirbelsäule.

Aufgrund der erhöhten Sekretion von Bilirubin in der Galle können die Symptome der Cholelithiasis bereits im Kindesalter störend sein - Schwere oder schmerzende Schmerzen im rechten Hypochondrium, Anfälle von Gallenkoliken, Verfärbung des Stuhls. Langfristige nicht heilende Geschwüre treten häufig auf der Haut der Beine auf. Für Krankheiten mit einem Defekt in der Struktur des Hämoglobins ist ein Krisenverlauf charakteristisch. Die schwersten Anfälle, die oft tödlich enden, treten bei Sichelzellenanämie auf.

Vaso-inklusive Krise

Das typischste. Es gibt eine Blockade kleiner Gefäße verschiedener Organe. Kinder haben Schmerzen in langen röhrenförmigen Knochen, ihre Hände und Füße schwellen an, was die Bewegung des Handgelenks und der Knöchelgelenke erschwert (Hand-Fuß-Syndrom). Die intestinale vaskuläre Mikrothrombose verursacht Bauchschmerzen. Junge Männer entwickeln häufig Priapismus, der anschließend zu einer erektilen Dysfunktion führt. Die Krise wird von Fieber, Tachykardie und Schwitzen begleitet.

Hämolytische Krise

Bei einer hämolytischen Krise kommt es zu einer massiven Zerstörung der roten Körper mit einer starken Abnahme des Gehalts an Hämoglobin und roten Blutkörperchen. Bestehende Gelbfärbung, Blässe der Haut, Schleimhäute nehmen zu, Fieber, Lenden- und Bauchschmerzen treten auf, Symptome einer Blutdrucksenkung (Schwindel, Ohnmacht) treten auf. Der Urin wird aufgrund einer großen Menge Hämoglobin dunkel.

Sequestrierungskrise

Während der Sequestrierungskrise sinkt auch der Hämoglobinspiegel schnell. Dies ist jedoch nicht auf eine Hämolyse zurückzuführen, sondern auf eine Venenthrombose und die Ansammlung einer großen Menge Blut in den erweiterten Sinusoiden von Leber und Milz, was zu einer Erschöpfung des allgemeinen Blutflusses führt. Zusätzlich zu den Symptomen einer schweren Anämie treten aufgrund einer schweren Hepatosplenomegalie schwere und platzende Schmerzen in der linken und rechten Hypochondrie auf.

Aplastische Krise

Eine ziemlich seltene Form der Krise. Es entwickelt sich, wenn es mit Parvovirus B19 infiziert wird, das die Hämatopoese des Knochenmarks hemmen kann. Dies geht mit einer raschen (aber reversiblen) Abnahme der Konzentration nicht nur der roten Blutkörperchen, sondern auch aller anderen peripheren Blutzellen (Leukozyten, Blutplättchen) einher. Daher schließen sich das hämorrhagische Syndrom (Blutungen aus Nase, Zahnfleisch) und verschiedene Infektionen (hauptsächlich ARVI) den Anzeichen einer Anämie an.

Komplikationen

Häufige Komplikationen bei Hämoglobinopathien sind ZhKB, pathologische Frakturen langer röhrenförmiger Knochen. Heterozygote Formen gehen selten mit unerwünschten Ereignissen einher, da sie einen milden Verlauf haben. Bei quantitativen Hämoglobinopathien entwickeln sich aufgrund der Ablagerung von überschüssigem Eisen in den inneren Organen Herzinsuffizienz, Leberzirrhose und Typ-2-Diabetes.

Qualitative Hämoglobin-Pathologien sind durch eine Vielzahl von Nebenwirkungen gekennzeichnet. Am gefährlichsten sind Lungenembolie, Myokardinfarkt und Schlaganfall, die bei etwa 10% der Patienten zum Tod führen. Eine Blockierung der Mikrogefäße, die die Knochen versorgen, führt zu einer aseptischen Nekrose des Femurkopfes (ANGB). Infolge eines ständigen Herzinfarkts der Milz tritt ein funktioneller Asplenismus auf, aufgrund dessen sich bakterielle Infektionen (Bronchitis, Lungenentzündung) häufig mit schwerem Verlauf entwickeln, häufig mit tödlichem Ausgang.

Diagnose

Hämatologen und Genetiker sind an der Überwachung von Patienten mit Hämoglobinopathien beteiligt. Bei einer allgemeinen Untersuchung wird auf die Hautfarbe (Blässe, Gelbsucht), Konstitutionsstörungen (verzögerte neuropsychische, körperliche Entwicklung des Kindes, Anomalien in der Struktur des Skeletts) hingewiesen. Zusätzliche Prüfungen umfassen:

  • Bluttests. Für die allgemeine Blutanalyse von Patienten mit hochwertigen Hämoglobinopathien ist eine normozytäre Anämie mittlerer Schwere typisch, und für Patienten mit quantitativen Hämoglobinopathien ist eine schwere mikrozytische Anämie typisch. In einem Blutausstrich werden veränderte deformierte rote Blutkörperchen (sichelförmig, kugelförmig) gefunden. Bei einem biochemischen Bluttest werden die Konzentrationen an freiem Eisen, Ferritin und indirektem Bilirubin erhöht.
  • Hämoglobin-Elektrophorese. Die in der klinischen Hämatologie weit verbreitete Hauptmethode zur Diagnose von Hämoglobin-Pathologien, die das Verhältnis der Hämoglobinfraktionen bestimmt - Elektrophorese auf einem Film mit Celluloseacetat oder Zitronensäureagar. Es werden hoch abnormale Hämoglobine (HbS, HbF, HBA2) nachgewiesen..
  • Genforschung. PCR-DNA-Tests werden nur im Rahmen der pränatalen Diagnose zum Zweck der genetischen Beratung für Familien mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Hämoglobin-Pathologien durchgeführt. DNA-Proben werden durch Amniozentese in der 8. bis 10. und 14. bis 16. Schwangerschaftswoche erhalten. Mutationen verschiedener Gene werden bestimmt..
  • Instrumentelle Forschung. Die Röntgenaufnahme der Extremitätenknochen zeigt Anzeichen eines Knochenmarkwachstums - Ausdünnung der Kortikalisschicht, Osteoporosebereiche, Ausdehnung des Knochenmarkskanals. Eine Röntgenaufnahme der Schädelknochen zeigt eine nadelförmige Periostose („Phänomen des haarigen Schädels“). Ultraschall der Bauchhöhle zeigt Hepatosplenomegalie, Gallensteine.

Hämoglobinopathien unterscheiden sich von anderen angeborenen hämolytischen Anämien (Membranopathien, Fermentopathien, mikrosphärozytäre Minkowski-Shoffar-Anämie). Anhaltende Thrombosen müssen von verschiedenen Thrombophilien unterschieden werden. Eisenüberladung sollte von erblicher Hämochromatose unterschieden werden. Anämie, Ossalgie erfordern den Ausschluss von malignen myeloproliferativen Erkrankungen.

Hämoglobinopathie-Behandlung

Menschen, die an Hämoglobinopathien leiden, benötigen eine komplexe Mehrkomponententherapie. Daher müssen alle Patienten mit homozygoten Formen in ein hämatologisches Krankenhaus eingeliefert werden. Patienten mit heterozygoten Behandlungsformen sind nicht dargestellt. Die Grundprinzipien für die Durchführung qualitativer und quantitativer Hämoglobin-Pathologien unterscheiden sich etwas voneinander.

Konservative Therapie

Die Auswahl der konservativen Therapie erfolgt unter Berücksichtigung der Art der Hämoglobinopathie, des Krankheitsverlaufs und des Vorliegens bestimmter Komplikationen. Klinische Symptome sowie Labordaten (hauptsächlich rotes Blutbild) werden ausgewertet. Folgende Behandlungsbereiche werden unterschieden:

  • Krisen stoppen. Bei vaso-okklusiven Krisen werden Schmerzmittel (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) und bei schwerem Schmerzsyndrom narkotische Analgetika eingesetzt. Um die Ausfällung deformierter roter Blutkörperchen zu hemmen, werden Sauerstoffinhalationen, orale oder intravenöse Rehydratation verschrieben.
  • Prävention von Krisen. Bei ständiger Aufnahme von Patienten mit hochwertigen Hämoglobinopathien wird Hydroxyharnstoff verschrieben. Dieses Medikament stimuliert die Bildung von fötalem Hämoglobin, das die Expression des Gens unterdrückt, das für die Synthese abnormaler unlöslicher Hämoglobine verantwortlich ist, wodurch die Neigung roter Blutkörperchen zur Verformung verringert und die Häufigkeit von Krisen verringert wird.
  • Therapie von Komplikationen. Infektiöse Komplikationen werden mit antibakteriellen Arzneimitteln behandelt, die gegen Pneumokokken, hämophilen Bazillus und Meningokokken wirksam sind, bis die Ergebnisse bakteriologischer Studien vorliegen. Es werden Antibiotika aus der Penicillin-Gruppe (Amoxicillin) eingesetzt. Bei der Entwicklung einer Thrombose werden Antikoagulanzien verwendet (niedermolekulares, unfraktioniertes Heparin)..
  • Bluttransfusion. Da die Anämie bei Patienten mit quantitativen Hämoglobin-Pathologien immer schwerwiegend ist, bilden regelmäßige Bluttransfusionen die Grundlage der Behandlung. Bei Menschen mit hochwertigen Hämoglobinopathien werden Bluttransfusionen nur zur Sequestrierung, hämolytischen und aplastischen Krisen durchgeführt.
  • Bekämpfung von Eisenüberladung und Folatmangel. Chelatbildner (Deferoxamin) werden verwendet, um überschüssiges Eisen aus dem Körper zu entfernen. Dieses Medikament wird normalerweise zusammen mit Ascorbinsäure verschrieben, da es die chelatisierende Wirkung von Deferoxamin verstärkt. Aufgrund der konstanten Hämolyse ist der Folatverbrauch bei Patienten erhöht, daher wird ihnen eine langfristige Verabreichung großer Dosen Folsäure gezeigt.

Operation

Eine wirksame Behandlung für eine Reihe von Patienten mit schwerer Hämolyse ist die Splenektomie - chirurgische Entfernung der Milz. Eine weitere chirurgische Behandlung zur Erzielung einer vollständigen Remission ist die Allotransplantation hämatopoetischer Stammzellen. Diese Methode wird jedoch nur in sehr schweren Fällen selten angewendet, da sie mit einer hohen Häufigkeit von Todesfällen verbunden ist. Bei der Cholelithiasis wird eine Cholezystektomie durchgeführt..

Experimentelle Behandlung

Derzeit laufen klinische Studien, um eine Heilung für Hämoglobinopathien zu finden. Es gibt erfolgreiche Ergebnisse der Gentherapie für SKA. Das Wesentliche der Behandlung ist die Einführung eines Gens in die Stammzellen des Patienten, das die Synthese einer normalen Beta-Globin-Kette unter Verwendung eines neutralisierten Lentivirus codiert. Das Medikament heißt LentiGlobin BB305. Seine Verwendung führte zu einer Verbesserung des Blutbildes, was es ermöglichte, auf eine konstante Standardtherapie zu verzichten. Dieses Medikament wird auch auf Beta-Thalassämie getestet..

Prognose und Prävention

Hämoglobinopathien sind schwere Krankheiten mit lebensbedrohlichen Komplikationen. Patienten mit homozygoter Alpha-Thalassämie sterben vor der Geburt im Mutterleib. Patienten mit Beta-Thalassämie sterben vor der Pubertät an Herzinsuffizienz. Menschen mit hochwertigen Hämoglobinopathien können bei richtiger Behandlung länger als 50 Jahre leben. Die Haupttodesursache sind bakterielle Infektionen und thrombotische Komplikationen. Bei heterozygoten Formen der Krankheit unterscheidet sich die Lebenserwartung in den meisten Fällen nicht von der allgemeinen Bevölkerung.

Die Primärprävention wird bei Familien mit hohem Risiko für die Entwicklung von Hämoglobinopathien durchgeführt. Es besteht aus einer pränatalen Diagnose mit Schwangerschaftsabbruch aus medizinischen Gründen. Patienten, die an hochwertigen Hämoglobinanomalien leiden, sollten auf jeden Fall einen Impfstoff gegen hämophilen Bazillus, Pneumokokken und Meningokokken erhalten. Kindern im Alter von 4 Monaten bis 6 Jahren wird die Langzeitanwendung von Penicillin-Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen gezeigt. Gleiches gilt für Patienten, die sich einer Splenektomie unterziehen..

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