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Minimale diagnostische Anzeichen: Symptome von Herz-Kreislauf-Versagen, Autopsie - endokardiale Fibroelastose.

Klinische Merkmale

Die endokardiale Fibroelastose manifestiert sich morphologisch durch Proliferation des Bindegewebes. Das Endokard ist verdickt, die Kammerhöhle ist reduziert, aber manchmal kann es im Gegenteil zu einer Ausdünnung der Wand und einer Zunahme der Kammerhöhle kommen. Häufiger wird der Prozess im linken Ventrikel beobachtet.

Klinisch manifestiert sich die Krankheit in Atemnot, Tachykardie, Dämpfung von Herzgeräuschen, systolischem und diastolischem Murmeln. Klinische Symptome entwickeln sich im 1. Lebensjahr, eine Dekompensation der Herzaktivität tritt schnell auf.

Die Lebensprognose ist schlecht: Kranke Kinder sterben in der Regel früh. Bei einem EKG bei 80-90% der Patienten, Abflachung oder Inversion der T-Welle, werden Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie festgestellt.

Eine Röntgenuntersuchung zeigt eine Zunahme der Herzgröße, ein dickwandiges Myokard, eine reduzierte linksventrikuläre Höhle und eine spätere Füllung der Aorta mit Blut sind auf Angiogrammen sichtbar.

Eine genaue Diagnose wird mit Autopsie gestellt. Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine Verdickung des Endokards mit einem Überschuss an elastischen Fasern und einer Zunahme der Anzahl an Kollagenfasern. Bevölkerungshäufigkeit unbekannt.

Geschlechterverhältnis - M1: G1.

Die Art der Vererbung ist unklar, es soll autosomal rezessiv sein, aber meistens sind die Fälle sporadisch.

Wiederholtes Risiko für Geschwister - 4%.

Differentialdiagnose: Endomio-Herzfibrose, Myokarditis.

Quelle: S. I. Kozlova, N. S. Demikova „Erbliche Syndrome und medizinische und genetische Beratung“, Moskau 2007

Symptome von Herz-Kreislauf-Versagen, endokardialer Fibroelastose

veröffentlicht am 22.06.2011 11:08
aktualisiert am 22.06.2011
- Erbliche Syndrome

Endomyokardfibrose: Pathophysiologie, Ursachen, Symptome, Behandlung

Endomyokardfibrose (EMF) ist eine idiopathische Erkrankung in tropischen und subtropischen Regionen der Welt, die durch die Entwicklung einer restriktiven Kardiomyopathie gekennzeichnet ist.

Die EMF-Nosologie fällt mit einigen Begleiterkrankungen zusammen. EMF wird manchmal als Teil des Spektrums einer Krankheit angesehen, zu der die Leffler-Endokarditis (nicht-tropische eosinophile Endomyokardfibrose oder fibroplastische parietale Endokarditis mit Eosinophilie) gehört..

Tropische EMF und Leffler-Endokarditis sollten von endokardialer Fibroelastose unterschieden werden, die durch eine knorpelige Verdickung des endokardialen Wandgemäldes, hauptsächlich des linken Ventrikels, gekennzeichnet ist. Diese Krankheit tritt am häufigsten in den ersten 2 Lebensjahren auf, und bei einigen Patienten handelt es sich um eine Erbkrankheit, die mit angeborenen Herzfehlern verbunden ist..

Pathophysiologie

Bei der EMF verursacht der Hauptprozess eine Fleckfibrose auf der Oberfläche des Endokards des Herzens, was zu einer Abnahme der Compliance und letztendlich zu einer restriktiven Physiologie führt, da die Oberfläche des Endomyokards allgemeiner wird. Endokardfibrose umfasst hauptsächlich die Spitzen des rechten und linken Ventrikels und kann die atrioventrikulären Klappen beeinflussen, hauptsächlich durch Binden der Papillarmuskeln, was zu Trikuspidal- und Mitralinsuffizienz führt.

Die frühesten Veränderungen der EMF sind nicht gut beschrieben, da die meisten Patienten bis zu einem relativ späten klinischen Verlauf keine Symptome haben. Olsen beschrieb 3 Phasen der Krankheit. Die erste Phase umfasst die eosinophile Myokardinfiltration mit subendokardialer Nekrose und ein pathologisches Bild, das einer akuten Myokarditis entspricht.

Dies ist Berichten zufolge in den ersten 5 Wochen der Krankheit vorhanden. Das zweite Stadium, das normalerweise nach 10 Monaten beobachtet wird, ist mit der Bildung eines Blutgerinnsels in der anfänglichen Läsion verbunden, wobei die Menge der vorhandenen entzündlichen Aktivität abnimmt. Letztendlich wird nach mehrjähriger Aktivität der Krankheit die fibröse Phase erreicht, wenn das Endokard durch Kollagenfibrose ersetzt wird. Dieses pathomorphologische Muster wurde nicht gleichmäßig beobachtet und von anderen Forschern nicht konsequent unterstützt..

Myokardfibrose besteht aus Kollagenablagerung und Fibroblastenproliferation. Diese Veränderungen können möglicherweise die meisten Symptome bei Patienten mit Endomyokardfibrose erklären. Fibrose erhöht die Steifheit des Herzens und führt zu einer restriktiven Physiologie. Die ventrikuläre Steifheit führt zusammen mit der atrioventrikulären Klappeninsuffizienz zu einer Vergrößerung der Vorhöfe, die mit Vorhofarrhythmien wie Vorhofflimmern in Verbindung gebracht wurde. Fibrose verringert auch die Leitungsgeschwindigkeit, verschlechtert Aktivierungsmuster und kann die Grundlage für Wellenbrüche und Wiedereintritt bilden.

Kürzlich wurde vorgeschlagen, dass Fibrose die fokale Aktivität fördert, indem sie Fibroblasten mit Myozyten kombiniert. Vorhofflimmern wurde bei mehr als 30% der Patienten mit EMF berichtet, gefolgt von anderen Rhythmus- oder Leitungsstörungen, wie dem Rhythmus der Verbindung, Herzblockaden und verzögerter intraventrikulärer Leitung.

Während im Allgemeinen Fibrose im Herzgewebe hauptsächlich mit einem erhöhten Spiegel an Cytokin-transformierendem Wachstumsfaktor-β1 assoziiert war; Die grundlegenden Mechanismen der Myokardfibrose in dieser spezifischen Entität bleiben unklar. Hypothesen umfassen infektiöse, entzündliche und Ernährungsprozesse. Endomyokardfibrose ist häufig mit gleichzeitigen parasitären Infektionen (z. B. Helminthen) und der damit verbundenen Eosinophilie verbunden, obwohl die Rolle parasitärer Infektionen und / oder Eosinophiler spekulativ bleibt. Die Entwicklung von EMF als Auswirkungen einer mit Toxoplasma verbundenen Myokarditis und die Beziehung der Malariainfektion zur Entwicklung von EMF wurden ebenfalls beschrieben. Es wurde jedoch kein spezifischer Organismus konsistent mit endokardialen Myomen assoziiert..

Die Rolle von Eosinophilen bei der Pathogenese von EMF ist umstritten. Ob Eosinophil tatsächlich eine Myokardnekrose und eine nachfolgende Fibrose induziert oder infolge des anfänglichen Schlaganfalls von der Oberfläche des Endokards angezogen wird, ist unbekannt. Einige Autoren argumentieren, dass bei tropischer Eosinophilie, wenn die Anzahl der Eosinophilen 12.500 / dl erreicht, selten eine endomyokardiale Fibrose beobachtet wird und Herzmanifestationen begrenzt sind und eine schwere Eosinophilie bei EMF fehlt.

Im Allgemeinen ist Eosinophil bei tropischer EMF nicht so häufig vorhanden wie bei Leffler-Endokarditis, insbesondere in den späten Stadien der Krankheit, wenn der Patient Symptome hat; Daher ist die Rolle von Eosinophilen bei Tropenkrankheiten wahrscheinlich weniger bedeutend..

Symptome

In der Regel tritt die Endomyokardfibrose nicht wahrnehmbar auf, und die Symptome sind mit bestimmten Kammern und Klappen verbunden, in denen die Krankheit am häufigsten auftritt, einschließlich der folgenden:

Wenn eine Schädigung des rechten Ventrikels oder eine Trikuspidalinsuffizienz überwiegt, eine Schwellung der unteren Extremitäten, eine Zunahme des Bauchumfangs und Übelkeit zu erwarten sind.

Wenn der linke Ventrikel betroffen ist, ist Kurzatmigkeit das vorherrschende Symptom, insbesondere Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung. Zusätzlich können Müdigkeit, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Orthopnoe vorhanden sein..

Thromboembolische Komplikationen können bei endokardialer Fibrose auftreten.

In seltenen Fällen können Patienten im Frühstadium der Krankheit eine akute fieberhafte Erkrankung mit Symptomen einer Herzinsuffizienz haben, die eine Myokarditis imitieren.

Anginale Brustschmerzen wurden bei einem Patienten mit EMF beobachtet, der den linken Ventrikel betraf. EMF-Patienten können auch Symptome einer Arrhythmie aufweisen, wie Ohnmacht, Beinahe-Ohnmacht und Herzklopfen.

Körperliche Untersuchung

Die physischen Daten hängen auch vom Ausmaß und der Ausbreitung der Krankheit ab und können Folgendes umfassen:

Bei Patienten mit einer Schädigung des rechten Ventrikels kann ein Druckanstieg in der Halsvene, Aszites und Ödemen beobachtet werden.

Das Vorhandensein von Aszites ist möglicherweise nicht proportional zur Anzahl der peripheren Ödeme. Dies kann auf das gleichzeitige Vorhandensein einer Enteropathie mit Proteinverlust und einer anschließenden Hypoalbuminämie zurückzuführen sein. In einer retrospektiven Studie an Patienten mit symptomatischer EMF wurde in etwa der Hälfte der Fälle Aszites beobachtet, der mit einer schwereren Läsion des rechten Ventrikels und einer längeren Krankheitsdauer verbunden war, was daher ein Zeichen für eine schlechtere Prognose ist.

Bei Patienten mit Trikuspidalinsuffizienz können riesige V-Wellen in jugularen Venenpulsationen beobachtet werden..

Dritte oder vierte Herztöne und Tachykardie können vorhanden sein..

Bei Patienten mit linksseitiger Erkrankung sind Anzeichen einer Lungenstauung vorhanden.

Die Gründe

Eine spezifische Ätiologie der endokardialen Fibrose wurde nicht festgestellt. Mögliche Gründe sind:

Infektiöse Ursachen wie Parasiten (z. B. Helminthen) und Protozoen (z. B. Toxoplasmose, Malaria)

Entzündliche Ursachen: Eosinophilie

Ernährungsbedingte Ursachen wie allgemeine Unterernährung, eine Ernährung mit hohem Knollengehalt, Ce-Toxizität und Hypomagnesiämie

Diagnose

Ein vollständiges Blutbild kann Anämie und Eosinophilie erkennen.

Brust Röntgen

Die Silhouette des Herzens mit Endomyokardfibrose kann normal groß sein, und eine generalisierte Kardiomegalie ist ungewöhnlich, da die Ventrikel normalerweise nicht erweitert sind. Das Röntgenbild kann eine signifikante Zunahme des Atriums zeigen, und eine signifikante Zunahme des rechten Atriums erzeugt eine Herzsilhouette in Form des afrikanischen Kontinents, die ein spezifisches Zeichen für den Schatten des Herzens ist, der das Herz Afrikas genannt wurde.

Echokardiographie

Die Echokardiographie ist ein nützliches Instrument und eine Diagnosemethode der Wahl bei der Diagnose von EMF. Es wurde gezeigt, dass sie EMF und andere Prozesse wie rheumatische Herzerkrankungen und angeborene Herzerkrankungen erfolgreich unterscheidet. Das Vorhandensein und die Lokalisation von Fibrose gemäß Echokardiographie korrelieren gut mit den Ergebnissen der Autopsie..

Angiographie

Angiographie wurde traditionell als Standardkriterium für die Diagnose von EMF angesehen. Die linke und rechte Ventrikulographie zeigt eine Verzerrung der Morphologie der Kammer aufgrund von Fibrose und Obliteration sowie unterschiedlich starker Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz. Das Pilzzeichen wurde verwendet, um die Form des betroffenen Ventrikels zu beschreiben, wenn die Spitze durch Fibrose vollständig zerstört wird..

Behandlung

Im Allgemeinen wurde das Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie aufgrund des Mangels an gut durchdachten Studien nicht nachgewiesen..

Da die meisten Patienten mit Endomyokardfibrose nach einem möglichen Zeitraum einer frühen aktiven Myokarditis für einen langen Zeitraum vorhanden sein können, kann die immunsuppressive Therapie, die bei einigen Patienten mit Leffler-Krankheit angewendet wird, eine geringe oder gar keine Rolle spielen. Wenn der Patient eine akute Myokarditis hat, kann Prednison als medikamentöse Therapie angesehen werden..

Eine symptomatische Therapie mit Diuretika hat sich als vorteilhaft erwiesen. Wie andere Patienten mit diastolischer Dysfunktion können auch diese Patienten von ACE-Hemmern, Angiotensinrezeptorblockern und Betablockern profitieren, jedoch nur in gewissem Umfang..

Bei Patienten mit schweren Symptomen sollte eine chirurgische Therapie in Betracht gezogen werden, da die Prognose für diese Patienten mit fortlaufender medikamentöser Therapie düster ist..

Es gibt keine verlässlichen Daten zur Häufigkeit von Embolieereignissen bei diesen Patienten und zur Wirksamkeit der Antikoagulanzien- und Thrombozytenaggregationshemmung bei ihrer Prävention. Es ist ratsam, bei Patienten mit einem Blutgerinnsel in der Echokardiographie eine gerinnungshemmende Therapie durchzuführen, die medizinischen Behandlungsmethoden entspricht. Eine Thrombozytenaggregationshemmung mit Aspirin oder Clopidogrel kann als alternativer Ansatz in Betracht gezogen werden. Patienten mit Vorhofflimmern sollten gerinnungshemmend behandelt werden, obwohl die Fähigkeit, dies sicher und effektiv zu tun, wiederum durch die Verfügbarkeit lokaler Dienste in endemischen Regionen eingeschränkt ist..

Chirurgische Therapie

Eine chirurgische Therapie mit endokardialer Dekortikation scheint für viele Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung, die in der funktionellen therapeutischen Klasse III oder IV sind, von Vorteil zu sein. Die operative Sterblichkeitsrate ist hoch (15-20%), aber eine erfolgreiche Operation hat einen klaren Symptomvorteil und scheint sich auch positiv auf das Überleben auszuwirken.

Da zwischen Endokard und Myokard normalerweise eine genau definierte Spaltungsebene besteht, ist meistens eine Endokardiektomie möglich. Da das Myokard normalerweise nicht betroffen ist, wird eine mit EMF verbundene schwere hämodynamische Störung durch eine erfolgreiche Resektion des Endokards gelindert. Häufige postoperative Komplikationen sind niedriges Herzzeitvolumen, Herzblock und ventrikuläre Arrhythmien..

Endokardiale Fibroelastose

Im Sinne der Differentialdiagnose sind Änderungen im Blutdruckmessgerät wichtig: Seine Doppelkontur ist charakteristisch für einen schnellen ersten Abstieg von Anakrot aufgrund einer zunehmenden Verengung der Abflusswege. Steigender Druck im linken Ventrikel drückt Blut in die Aorta - ein zweiter Anstieg der Kurve erscheint weniger abrupt als der erste, gefolgt von einem langen Abstieg und zusätzlichen Schwingungen mit niedriger Amplitude (W. H. Carter et al., 1971). In den letzten Jahren hat sich die Echokardiographie bei der Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie verbreitet. Anzeichen einer subaortalen Stenose im Echokardiogramm sind eine abnormale Bewegung des vorderen Mitralklappenblattes, eine Abnahme der Amplitude seiner Bewegung, eine Abnahme des Abstands zwischen dem verdickten interventrikulären Septum und der Mitralklappe. Nach Inhalation von Amylnitrit normalisiert sich die Bewegung des vorderen Mitralklappenblattes, nach Inhalation von Propranolol verschlechtert sie sich (M.E. Rotlin, 1977)..

Die subaortale Stenose wird häufig mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert, meistens mit einer Atresie der Aortenöffnung (bei 25%), einer Insuffizienz der Klappen (bei 19%), einem Defekt im interventrikulären Septum (19%) und einer Verengung im Klappenbereich (13%). Es werden auch Kombinationen mit einem offenen Ductus botallus, Mitralklappeninsuffizienz und Anomalien der Koronararterien beobachtet (H. Kreuzer, 1971)..

Um die Diagnose einer subaortalen Stenose zu bestätigen und den Grad der Stenose zu bestimmen, werden eine Herzkatheterisierung und eine retrograde Ventrikulographie verwendet. Das charakteristischste Merkmal ist der Druckgradient zwischen der Aorta und dem linken Ventrikel von 30 bis 190 mm Hg. Kunst. (von 3,99 auf 25,31 kPa) und eine Erhöhung des endgültigen diastolischen Drucks in der Höhle des linken Ventrikels auf 19 mm RT. Kunst. (2,53 kPa) (F. Loogen et al., 1971), Abhängig vom Druckgradienten wird die Klassifizierung von Stadien der subaortalen Stenose vorgeschlagen:

Stufe I - Druckgradient bis 25 mm Hg. Kunst. (3,32 kPa) haben Patienten keine Beschwerden.
Stufe II - Druckgradient bis 36 mm RT. Kunst. (4,79 kPa), Atemnot, Brustschmerzen während des Trainings.
Stufe III - Druckgradient bis 44 mm RT. Kunst. (5,85 kPa). Anfälle von Angina pectoris und Atemnot in Ruhe.
Stufe IV - Druckgradient über 80 mm Hg. Kunst. (10,66 kPa). Schwere hämodynamische Störungen.

Unter Verwendung der retrograden Ventrikulographie während der Systole wird ein verengter Bereich in Form eines Dreiecks unterhalb des Projektionsniveaus der Aortenklappen gefunden, eine Abnahme des Hohlraums des linken Ventrikels, der in der lateralen Projektion die Form eines umgekehrten Kegels hat (Ya. L. Rapoport, N. A. Belokon, 1976).

Bei der Hälfte der Patienten ist die Krankheit lange Zeit asymptomatisch, und bei 1/3 der Patienten treten die Symptome einer Herzinsuffizienz schnell auf. Die Mortalität liegt bei etwa 4%, und in der Hälfte der Fälle tritt ein plötzlicher Tod auf, zu dessen möglichen Ursachen Kammerflimmern und akutes linksventrikuläres Versagen gehören.

Zur Veranschaulichung geben wir die folgende Beobachtung. Der 23-jährige Patient T. klagt über Herzschmerzen, die durch geringste körperliche Anstrengung, Atemnot und Herzklopfen verstärkt werden. Dyspnoe während des Trainings wurde erstmals im Alter von 4 Jahren bemerkt. Gleichzeitig wurde ein systolisches Murmeln festgestellt und eine Annahme über eine angeborene Herzerkrankung gemacht. In den letzten 2 Jahren verstärkte sich die Atemnot, es gab Schmerzen im Herzen. Am Institut für Thoraxchirurgie wurde eine Herzuntersuchung durchgeführt und eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert. Später wurde im Zusammenhang mit dem Auftreten von Symptomen einer Arthritis des linken Kniegelenks eine Annahme über Rheuma, Mitralerkrankungen aufgrund eines Behandlungsversagens (Penicillin, Oxacillin, Acetylsalicylsäure, Prednisolon, Rheopyrin) in das regionale Krankenhaus gebracht. Objektive Daten: mäßige Zyanose der Haut und der sichtbaren Schleimhäute, Verschiebung des linken Randes der Herztrübung nach links. Herzgeräusche sind lautes, lang anhaltendes systolisches Murmeln mit einem Maximum im dritten bis vierten Interkostalraum links vom Brustbein, einem mäßig ausgeprägten Akzent des zweiten Tons über der Lungenarterie. Eine Blutuntersuchung, Urin ohne Merkmale; Bluttest auf entzündliche Aktivität innerhalb normaler Grenzen.

EKG-Daten: Sinus Bradykardie, horizontale elektrische Position des Herzens, schwere Hypertrophie und Überlastung des linken Ventrikels. Phonokardiogrammdaten: Akzent des 4. Tons, rhomboides systolisches Murmeln an Botkins Punkt, getrennt von [1. Ton im Abstand von 0,08 s. Das Blutdruckmessgerät der Halsschlagader weist einen Doppelkreislauf mit einem schnellen ersten Abstieg des Anakros, einem flacheren zweiten Anstieg und einem langen Abstieg der Kurve auf. Radiographiedaten der Brustorgane: Die Taille des Herzens ist unterstrichen, ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie. Das Fehlen einer rheumatischen Vorgeschichte, charakteristische stenokardiale Schmerzen, eine Vergrößerung des linken Ventrikels, die Lokalisierung des systolischen Rauschens am linken Rand des Sternums, das Vorhandensein eines 3. und 4. pathologischen Tons und andere charakteristische Veränderungen von PKG, EKG, Blutdruckmessgeräten und herzklingenden Daten weisen auf die Anwesenheit eines Patienten hin Sublose Sublose der Aortenöffnung.

Die Behandlung mit Propranololhydrochlorid (0,12 g pro Tag) und Carbochromen ergab eine symptomatische Wirkung: Die Schmerzen im Herzen verschwanden, die Atemnot nahm ab.

Wir geben noch eine Bemerkung.

Patient P., 73 Jahre alt, klagte über Atemnot, Schwellung, Schweregefühl im Bauch, Herzschmerzen, Asthmaanfälle und Hämoptyse. Viele Jahre lang wurde er wegen Angina pectoris behandelt. Die Dekompensationssymptome haben in den letzten Jahren zugenommen. Bei der Aufnahme ist die Erkrankung schwerwiegend, Orthopnoe, trockene und feuchte Lungenentzündungen. Das Herz ist nach links erweitert, die Geräusche sind geschwächt, Vorhofflimmern. Blutdruck 135/80 mm RT. Kunst. (17,995 / 10,664 kPa). Die Leber ragt 4-5 cm unter dem Rippenbogen hervor.
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EKG-Daten: Vorhofflimmern und vollständige atrioventrikuläre Blockade - Frederick-Syndrom. Ventrikuläre Bigeminia. Blockade des linken Bündelzweigblocks. Der Patient erhielt harntreibende, kleine Dosen Strophanthin. Vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Verschlechterung des Zustands verlor er plötzlich das Bewusstsein, Herzversagen wurde festgestellt.

Autopsiedaten: Das Herz ist signifikant vergrößert, hauptsächlich aufgrund des linken Ventrikels (Herzgewicht - 840 g), seine Hohlräume sind vergrößert und bestehen aus roten Blutbündeln. Die Ventile sind dünn, elastisch und haben eine glatte Oberfläche. Parietales Endokard des linken Ventrikels mit weißlichen Verdickungsbereichen.
Die Wandstärke des rechten Ventrikels beträgt 0,5 bis 0,6 cm, die linke 1,5 bis 2 cm, das interventrikuläre Septum 2,5 bis 3 cm, das Verhältnis der Dicke des interventrikulären Septums zur Dicke der freien Wand des linken Ventrikels 2: 1. Der obere Teil des Septums ragt in die Höhle des linken Ventrikels hinein und verengt den Aortenkegel, der nur im subvalvulären Raum verläuft. 1,5 Querfinger. Das Myokard hat eine bräunlich-cyanfarbene Farbe. In der Intima der Koronararterie verengen dichte weißlich-gelbe Plaques das Lumen des linken absteigenden Astes 2 cm lang erheblich.

Pathologische Diagnose: idiopathische subaortale Muskelstenose. Exzentrische Hypertrophie des Herzens. Atherosklerose der Aorta und der Koronararterien des Herzens. Konservative und chirurgische Behandlungen für obstruktive Kardiomyopathie werden derzeit untersucht. Befriedigende Ergebnisse wurden bei der Behandlung der subaortalen Stenose mit Betablockern erzielt, die den Druckgradienten verringern und den Sauerstoffverbrauch des Myokards verringern. Die Behandlung mit Propranolol beginnt mit kleinen Dosen (0,01 g), die in einigen Fällen 0,3 g pro Tag betragen. Beta-Blocker werden besonders erfolgreich bei hohem Druckgradienten, Angina pectoris und extrasystolischen Arrhythmien eingesetzt: Sie fühlen sich besser an, die Intensität des systolischen Rauschens nimmt ab, die Herzfrequenz wird gesenkt und die EKG-Indizes werden verbessert. Digoxin erhöht den Grad der Obstruktion, und daher ist seine Verwendung bei obstruktiver Kardiomyopathie unpraktisch. Bei Herzinsuffizienz werden Betablocker in Kombination mit Diuretika eingesetzt..

Wenn die konservative Therapie nicht wirksam genug ist und der Druckgradient in Ruhe 50 mmHg nicht überschreitet. Kunst. (6,67 kPa) ist eine chirurgische Behandlung angezeigt. Die Resektion des verengten Teils des Abflusswegs und eines Teils des interventrikulären Septums vom rechten Ventrikel wird empfohlen. In einigen Fällen wird die Mitralklappe auch durch eine Prothese ersetzt. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der Dauer der hämodynamischen Störungen ab. Eine Reihe von Forschern steht der chirurgischen Korrektur von Abflusswegen skeptisch gegenüber, da sie der Ansicht sind, dass Myokardschäden während der Operation die Herzinsuffizienz verstärken.
M. R. Bolton et al. (1974), die 10 Patienten vor und nach der Resektion eines Teils des interventrikulären Septums untersuchten, fanden jedoch eine Abnahme des systolischen Gradienten, des echokardiographischen Obstruktionsindex, eine Normalisierung der Bewegung der Mitralklappe und eine Zunahme der Größe des linksventrikulären Abflussweges.

Nach den Daten von M. E. Rotlin (1977) wurden bei 40 operierten Patienten über 11 Jahre zufriedenstellende Langzeitergebnisse erzielt: Von den 39 überlebenden Patienten nach der Operation starben drei in den folgenden Jahren, und der Zustand der verbleibenden 36 bleibt zufriedenstellend.

Angesichts der Hypothese, dass Mitochondrien als allgemeiner pathogenetischer Mechanismus des zellulären Nekros mit Kalzium überladen sind, wird versucht, Verapamil-Kalziumantagonisten zur Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie zu verwenden. Es wird vorgeschlagen, dass es mit ihrer frühen Ernennung möglich ist, das Fortschreiten des Zabo-Gesangs zu verhindern. M. Kaltenbach et al. (1976) berichten über die Beobachtung von 20 Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie, die erfolglos mit Betablockern behandelt wurden, wonach Verapamil N Monate lang mit 0,48 g pro Tag verabreicht wurde. 75% der Patienten zeigten eine Besserung, was durch eine Abnahme der Anzeichen einer Myokardhypertrophie während elektrokardiographischer und radiologischer Studien bestätigt wurde.
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Endokardiale Fibroelastose

Bei Erwachsenen entwickelt sich die Krankheit selten und es gibt keine verlässlichen Informationen über ihre Ausbreitung. Es wird angenommen, dass eine Virusinfektion eine Rolle bei der Ätiologie der Krankheit spielt, insbesondere bei Coxsackie-B-Enteroviren, Mumps-Viren, da die Zunahme der Inzidenz von endokardialer Fibroelastose mit den durch diese Viren verursachten Epidemien zusammenfällt (L. Friih-Hng et al., 1962). Es wurde ein Konzept vorgeschlagen, nach dem die Myokardfibroelastose eine unspezifische und teilweise adaptive physiologische Reaktion auf einen erhöhten Druck auf die Ventrikelwand ist. Diese Hypothese basiert auf einer Analogie zur endokardialen Fibroelastose, die normalerweise bei großen Säugetieren (Elefanten, Flusspferde, Seelöwen) und nicht bei kleinen Tieren auftritt. Gleichzeitig widersteht elastisches Gewebe einem hohen hydrostatischen Blutdruck in den Herzhöhlen. B. Black-Schafner (1957) betrachtet die endokardiale Verdickung als kompensatorische Verstärkung der linken Ventrikelwand von innen während der Herzerweiterung in späten intrauterinen oder frühen perinatalen Perioden unter dem Einfluss verschiedener infektiöser und toxischer Verletzungen.
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In einem Experiment an Hunden wurden Veränderungen ähnlich der endokardialen Fibroelastose erhalten, indem die Lymphwege des Herzens blockiert wurden; In diesem Zusammenhang wurde vermutet, dass die Krankheit mit einer angeborenen Obstruktion der subenokokardialen Lymphdrainage verbunden ist. Da Fälle von endokardialer Fibroelastose in einer Familie und bei monozygoten Zwillingen beschrieben werden, wird angenommen, dass in solchen Fällen ein enzymatischer Defekt, der mit der Aberration eines von einem rezessiven Typ vererbten Gens verbunden ist, eine Rolle spielt.

Das morphologische Substrat der Krankheit ist eine Verdickung des hauptsächlich parietalen Endokards auf 0,15 bis 0,3 cm, das Wachstum von Kollagen und elastischen Fasern darin. Gruppen von Muskelfasern entwickeln sich in der Dicke des Endokards, Bindegewebsstränge wachsen vom Endokard in das Myokard, faserige Überzüge, parietale Thromben, die mit Endothel bedeckt sind, bilden sich auf dem Endokard. Das Stroma des Leitungssystems des Herzens wird rau, seine Fasern sind hypertrophiert. Im Myokard kommt es neben der diffusen Stromafibrose zu perivaskulären Ansammlungen von lympho-, mono- und histiozytären Elementen, Hypertrophie der Muskelfasern und interstitiellen Ödemen. Auf dieser Grundlage glaubt G. M. Hutchins (1972), dass zwischen dieser Kardiomyopathie und der diffusen interstitiellen Myokarditis eine pathogenetische Beziehung besteht..

Es werden auch anatomische Veränderungen im Herzklappenapparat, häufig Mitral, gefunden. Die obigen Veränderungen sowie eine Verletzung der Blutversorgung des Myokards infolge der Kompression der Herzkranzgefäße führen zu einer Abnahme der diastolischen Dehnbarkeit der Ventrikel und zu einer Abnahme der Kontraktilität des Myokards.

Obwohl die ersten klinischen Symptome einer Fibroelastose in 80% der Fälle bei Neugeborenen oder in den ersten 9 bis 10 Lebensmonaten auftreten, werden Fälle beschrieben, in denen die Krankheit zum ersten Mal bei 40, 60 und sogar bei 70 auftrat.

Ein allmählicher Beginn, ein wellenartiger Verlauf mit einer fortschreitenden Entwicklung der Herzinsuffizienz, hauptsächlich im linksventrikulären Typ, und später eine totale Herzinsuffizienz, thromboembolische Komplikationen, Leitungsstörungen, Arrhythmien sind charakteristisch. Eine objektive Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Kardiomegalie mit einer vorherrschenden Verschiebung der Grenzen der Herztrübung nach links, diastolischer Galopp, holosystolisches Murmeln über der Herzspitze bei Schädigung der Mitralklappe. Die Muskeln sind auch häufig
Geräusche. Auf dem Elektrokardiogramm können Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie festgestellt werden, das Vektorkardiogramm simuliert manchmal einen anterioren Myokardinfarkt. Mit Hilfe der Ventrikulographie wird ein großer dickwandiger linker Ventrikel mit einem kugelförmigen Hohlraum freigelegt, dessen Größe sich während der Systole und Diastole nicht ändert und das Kontrastmittel verzögert. Der Enddruck im linken Ventrikel und in der Lungenarterie ist erhöht. Die zuverlässigste Methode zur intravitalen Diagnose ist die Endomyokardbiopsie, die während der Herzkatheterisierung durchgeführt wird.

Drei Formen der endokardialen Fibroelastose werden mit dem Verlauf unterschieden: fulminant (25% der Fälle), akut (50% der Fälle) und chronisch. Die klinischen Manifestationen der Fibroblastose hängen vom Zustand der Kontraktilität des Myokards ab: Eine moderate Fibroelastose kann asymptomatisch sein, aber bei erheblichen endokardialen Schäden ist die kontraktile Aktivität des Herzens schwierig und die venösen Gefäße werden komprimiert.

Fibroelastose wird häufig mit Aortenkoarktation, Hypoplasie des linken Herzens, subaortaler Stenose, interventrikulärem Septumdefekt und offenem Ductus botallicus kombiniert. Die Behandlung der endokardialen Fibroelastose erfolgt wie bei Herzinsuffizienz mit Herzglykosiden und Diuretika. Die gute therapeutische Wirkung von Digitalispräparaten und die Verbesserung des Elektrokardiogramms werden als positives Prognosesymptom angesehen..

Aufgrund der Tatsache, dass Patienten mit Fibroelastose im Myokard und Endokard bei der Endomyokardbiopsie Anzeichen einer Entzündung aufweisen, wurden in den letzten Jahren Versuche unternommen, Kortikosteroide und Immunsuppressiva zu verschreiben. J. E. Goodwin (1972) schlug eine partielle Perikardektomie vor, um die ventrikuläre Myokarddehnbarkeit zu verbessern.

Trotz der Anwendung verschiedener Behandlungsmethoden bleibt die Prognose schwierig: 4% der Patienten sterben am ersten Lebenstag, 12% in der ersten Woche, 50% im ersten Lebensjahr. Die Lebenserwartung von Erwachsenen nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit reicht von mehreren Wochen bis zu 2-3 Jahren.

Quelle Seltene und atypische Syndrome der Krankheit in der Klinik für innere Krankheiten / Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. usw.; Ed. SIE. Ganji.- Kiew: Gesundheit, 1982.

FIBROELASTOSE UND ENDOCARD

FIBROELASTOSE UND ENDOCARD

ENDOCARDE FIBROELASTOSIS (FE) - eine angeborene (hauptsächlich in einem frühen Alter) oder erworbene (bei älteren Kindern) Herzerkrankung, bei der eine diffuse Verdickung des Endokards aufgrund einer übermäßigen Proliferation von elastischen Fasern und Kollagenfasern festgestellt wird. Bei angeborener PE entwickeln sich Veränderungen im 4.-7. Monat der fetalen Entwicklung. Die Ursache ist unbekannt, was auf eine Herzläsion entzündlichen Ursprungs hindeutet.

Das Krankheitsbild. Manifestationen der Krankheit werden in den ersten Tagen, Wochen oder Monaten nach der Geburt bestimmt. Die wichtigsten sind Tachykardie, Atemnot, kongestives Keuchen in der Lunge, vergrößerte Leber und manchmal Schwellung. Die Grenzen des Herzens erstrecken sich in beide Richtungen, mehr nach links. Die Töne sind gedämpft oder haben eine zufriedenstellende Klangfülle. Oft wird der III-Ton definiert. Oben ist ein nicht intensives systolisches Murmeln zu hören, bei einigen Patienten ist kein Lärm zu hören. Im EKG werden Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, häufig des linken Vorhofs, aufgezeichnet. Störungen von Repolarisationsprozessen sind charakteristisch: Verschiebung aus der ST-Segmentisoline und Abnahme, Biphasizität oder T-Wellen-Inversion, insbesondere in Ableitungen Vs und V. Auf Röntgenaufnahmen ist der Herzschatten hauptsächlich aufgrund der linken Abteilungen vergrößert, seine Form ist kugelförmig, oval oder trapezförmig. Die Anzeichen einer venösen Stauung in der Lunge werden bestimmt. Es gibt blitzartige, akute, subakute und chronische Formen von PE.

Diagnose: Ultraschall hilft bei der Identifizierung der pränatalen Fibroelastose im Embryo im Alter von 20 Wochen der Entwicklung. Sekundäre Ultraschalluntersuchungen der Feten zeigen eine reibungslose Entwicklung der linksventrikulären Höhle - von ihrer Erweiterung bis zur Bildung einer kleinen Höhle mit einer sehr dicken Wand. In Abwesenheit anderer Herzanomalien beim Fötus werden diese Veränderungen durch Autopsie bestätigt.

Bei Neugeborenen mit pränataler Fibroelastose werden im Elektrokardiogramm Anzeichen einer LV-Hypertrophie und einer hämodynamischen Überlastung, eine T-Wellen-Inversion in I, II sowie in linken präkordialen Ableitungen beobachtet. Die Echokardiographie zeigt eine Erweiterung der Höhle des linken Ventrikels zusammen mit einer mäßigen Verdickung seiner Wand sowie mit einem dichten verdickten Endokard. Eine Zunahme der Herzgröße bis zur Bildung eines "kugelförmigen" Herzens wird auf einem Röntgenbild des Brustkorbs beobachtet.

Prognose Unerwünscht: Patienten sterben normalerweise in den ersten Monaten und Lebensjahren. PV wird häufig mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern kombiniert, was deren Verlauf und Prognose verschlechtert.

Behandlung. Ziel ist es, die Schwere von CHF zu reduzieren, für die Herzglykoside, Diuretika und Medikamente verwendet werden, die die Stoffwechselprozesse im Myokard verbessern.

Endokardiale Fibroelastose. Pathologie bei Neugeborenen: Ursachen, Diagnose, Behandlung

Eine lokale Verdickung des Endokards und der Herzklappen tritt häufig bei verschiedenen Herzfehlern auf. Die diffuse Verdickung des Endokards bei Säuglingen und Kindern als eigenständige Krankheit wird als "endokardiale Fibroelastose" bezeichnet..

Die endokardiale Fibroelastose wird in zwei Typen unterteilt. Die primäre Form manifestiert sich im Säuglingsalter mit einem klinischen Syndrom, das durch eine Ausdehnung des Herzens und eine Herzinsuffizienz mit Anzeichen einer systolischen Dysfunktion gekennzeichnet ist. Die sekundäre Form begleitet verschiedene angeborene Fehlbildungen, die eine Überlastung des linken Ventrikels und eine erhöhte Spannung seiner Wand verursachen, wie Stenose oder Atresie der Aortenklappe, diskrete oder tunnelförmige subaortale Stenose.

Ätiologie

Die Ursache der Fibroelastose ist nicht genau bekannt. Es gibt verschiedene Vorschläge, einschließlich der genetischen Übertragung oder der angeborenen Entwicklung von Endokardanomalien sowie der erworbenen Ursachen - intrauterine Virusinfektion, subendokardiale Ischämie, gestörter Lymphabfluss aus dem Herzen und systemischer Carnitinmangel.

Am bewährtesten ist die virale Ätiologie der Fibroelastose, die mit einer viralen Myokarditis einhergeht. Dies wird durch mehrere Faktoren bestätigt. Coxsackie B-Epidemien fallen mit einer erhöhten Mortalität aufgrund von Fibroelastose zusammen. Bei einigen Patienten mit Fibroelastose wurde das Coxsackie B-Virus aus dem Myokard isoliert. Embryonales Herzgewebe reagiert sehr empfindlich auf Viren wie Coxsackie B, Mumps-Virus und andere Paramyxoviren. Fibroelastose wurde in einem Experiment durch Impfung verschiedener Viren erzeugt.

Ein möglicher Vorläufer der primären Fibroelastose ist die Myokarditis, da eine diffuse interstitielle Myokarditis zu einer Erweiterung des linken Ventrikels und einer Mitralinsuffizienz führt, was eine zusätzliche Belastung für den Ventrikel darstellt. Nach dem Abklingen der Myokarditis bleibt eine signifikante Erweiterung des Ventrikels, begleitet von einer erhöhten Wandspannung, die den Prozess der Verdickung des Endokards stimuliert.

Die meisten Fälle von Fibroelastose sind sporadisch. In einigen Familien ist diese Krankheit jedoch genetisch vererbt..

Anatomie

Das Herz ist normalerweise kugelförmig, deutlich größer, seine Masse ist 2-4 mal höher als normal. Der linke Ventrikel und der linke Vorhof sind stark erweitert, aber die Wandstärke des Ventrikels ist normal. Der rechte Ventrikel ist nach rechts und anterior verschoben. Die Lungenarterie ist erweitert. Das linksventrikuläre Endokard ist undurchsichtig, glänzend, milchig weiß, ähnlich wie Porzellan. Das Endokard ist über die gesamte Oberfläche des Ventrikels verdickt, vor allem aber im Ausscheidungstrakt - bis zu 1-2 mm. Die Akkorde sind verkürzt und verdickt, die Höcker der Mitralklappe sind kleiner als normal. Papillarmuskeln und Trabekel sind verdickt und teilweise am fibrotischen Prozess beteiligt, wodurch die innere Oberfläche des linken Ventrikels geglättet wird.

Die Dehnung der linken Herzkammern und die Verdickung des Endokards nehmen mit zunehmendem Alter zu. In der Hälfte der Fälle sind Mitral- und Aortenklappen an dem Prozess beteiligt, was zu erheblichen Verformungen, Insuffizienz oder Stenosen führt..

Pathologische Veränderungen der Mikrostruktur werden nur im Endokard festgestellt und bestehen in einer signifikanten Hyperplasie seiner Strukturelemente, insbesondere Kollagen und elastischen Fasern, jedoch nicht in qualitativen Veränderungen der Struktur. Die elektronenmikroskopische Untersuchung bestimmt die Oberflächeneinschlüsse von Fibrin. Das zugrunde liegende Myokard wird nicht verändert, obwohl in der subendokardialen Schicht eine Vakuolisierung der Muskelfasern mit Fibrose und Verkalkung festgestellt werden kann.

Zur intravitalen Diagnose der endokardialen Fibroelastose wird eine endovaskuläre Biopsie verwendet.

Klinik

Die Krankheit hat keine charakteristischen klinischen und hämodynamischen Anzeichen, daher wird die endgültige Diagnose nur für die Autopsie gestellt. Eine klinische Richtlinie kann jedoch eine schnelle Dekompensation des Herzens bei einem gesunden Baby sein. In seltenen Fällen entwickelt sich ein akuter kardiogener Schock und es kommt zu einem schnellen Tod. Klinische Manifestationen der Krankheit treten im ersten Lebensjahr bei 80% der Patienten auf, normalerweise im Alter von 3-6 Monaten. Eine primäre Fibroelastose, die morphologisch mit der von Säuglingen und Kindern identisch ist, wurde auch bei Jugendlichen und Erwachsenen festgestellt..

Bei Säuglingen manifestiert sich die Krankheit durch linksventrikuläres Versagen, Atemnot und schnelle Müdigkeit während der Fütterung, lautes Atmen mit Zurückziehen der Interkostalräume und Keuchen am Ausgang in den unteren Teilen der Lunge. Patienten werden in die Klinik aufgenommen:

mit peripherer Zyanose;

Jeder fünfte Patient hat eine wiederkehrende Atemwegsinfektion. In der Höhle des erweiterten linken Ventrikels und in anderen Herzkammern bilden sich Blutgerinnsel am Endokard, die die Lunge, die Herzkranzgefäße und die Hirnarterien embolisieren können.

Während der körperlichen Untersuchung wird der apikale Impuls nach links verschoben. Es gibt kein Herzgeräusch, manchmal ist ein leises systolisches Geräusch am linken Rand des Brustbeins zu hören. In der Hälfte der Fälle ist am Scheitelpunkt ein systolisches Murmeln der Mitralinsuffizienz zu hören; I- und II-Herztöne sind normalerweise normal, bei fast allen Patienten mit Herzinsuffizienz wird jedoch ein lauter III-Ton festgestellt.

Elektrokardiographie

Außerhalb der Neugeborenenperiode haben 75% der Patienten bei EKGs Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, die Amplitude der R-Welle in den linken Ableitungen ist erhöht, häufig in Kombination mit tiefen Q-Wellen und T-Wellen-Inversion. Bei längerem Überleben kann sich eine kombinierte ventrikuläre Hypertrophie aufgrund einer sekundären pulmonalen Hypertonie entwickeln. In den ersten Lebenswochen kann bei akuter Herzinsuffizienz im EKG Anzeichen einer isolierten rechtsventrikulären Hypertrophie und einer Abweichung der Achse nach rechts auftreten.

Bei der Hälfte der Patienten wird die Hypertrophie des linken, rechten oder beider Vorhöfe bestimmt. Bei jedem vierten Patienten werden Verletzungen der Überleitung oder Arrhythmie beobachtet, einschließlich des Wolff-Parkinson-White-Syndroms, der Blockade des Linksschenkelblocks, des vollständigen Herzblocks und verschiedener supraventrikulärer und ventrikulärer Arrhythmien.

Röntgenogramm

Bei der Hälfte der Patienten ist das Herz signifikant vergrößert, wobei der kardiothorakale Index 0,65 übersteigt. Bei einigen Patienten ist das Herz von Geburt an vergrößert, bei anderen hat es in den ersten Lebenswochen und -monaten normale Größen und nimmt anschließend zu. Die Herzform ist normalerweise gerundet.

Echokardiographie

Die Echokardiographie zeigt eine mäßige Verdickung des interventrikulären Septums und der freien Wand. Die enddiastolischen und end-systolischen Größen werden erhöht, die Ejektionsfraktion wird verringert. Vorhofgröße erhöht. Mit einer Verbesserung unter dem Einfluss einer medikamentösen Therapie werden die Ejektionsfraktion und die ventrikuläre Größe normalisiert.

Herzkatheterisierung und Angiokardiographie

Der enddiastolische Druck im linken Ventrikel, im Atrium und der Staudruck sind erhöht. Der Druck in der Lungenarterie übersteigt selten die Hälfte des systemischen Drucks. Die Angiokardiographie zeigt eine signifikante Erweiterung der Höhle des linken Ventrikels und eine verringerte Ejektionsfraktion ohne Verdickung seiner Wand.

Prognose

Es ist schwierig, eine eindeutige Prognose für die endokardiale Fibroelastose zu erstellen, da viele Patienten keine anatomischen Daten ermittelt haben. Trotzdem kann es als relativ schlecht bezeichnet werden, obwohl es nicht unbedingt tödlich ist. Der Patient hat einen akuten Anfall von Herzinsuffizienz, der unweigerlich fortschreitet und innerhalb weniger Wochen zum Tod führt. Ein chronischer Verlauf wird bei Patienten beobachtet, die mehrere Monate bis mehrere Jahre überlebten. Der Zustand dieser Patienten verbessert sich mit der medizinischen Behandlung. Anschließend verschlechtert sich der Zustand der Patienten periodisch, es werden Rückfälle von Herzinsuffizienz beobachtet, die mit Atemwegsinfektionen oder anderen interkurrenten Infektionen verbunden sind. Remissionen können durch intensive Behandlung erreicht werden..

Trotz angemessener Therapie stirbt ein Drittel der Patienten mit einer etablierten Diagnose einer endokardialen Fibroelastose an einer fortschreitenden Herzinsuffizienz. Ein weiteres Drittel der Patienten lebt mit Krankheitssymptomen, sie zeigen Kardiomegalie oder Veränderungen im EKG.

Das verbleibende Drittel der Patienten gilt als vollständig genesen. Einige Kliniker haben jedoch Zweifel, dass die anatomischen und funktionellen Anzeichen der Krankheit im Prinzip reversibel sein können. Die endokardiale Pathologie nimmt höchstwahrscheinlich eine andere Form an.

Eine Langzeitprognose des Verlaufs der Fibroelastose bei Kindern ist günstiger für eine frühzeitige Diagnose und Langzeitbehandlung mit Glykosiden. Unter diesen Bedingungen tritt normalerweise eine klinische Verbesserung auf, das EKG kehrt sich um und die Größe des Herzens nimmt zur Normalität ab. Schlechte Prognosezeichen sind Herzinsuffizienz während der Neugeborenenperiode und deren Rückfälle trotz angemessener Behandlung, insbesondere wenn diese Episoden früher als nach 6 Monaten auftreten. nach Beginn der Behandlung.

Behandlung

Die optimale Behandlung für die primäre endokardiale Fibroelastose ist eine frühe, angemessene und verlängerte Verabreichung von Herzglykosiden und Diuretika. Ihre Aufhebung oder Dosisreduktion führt häufig zu einer Wiederaufnahme der Symptome und einer Herzinsuffizienz..

Verengende Form der endokardialen Fibroelastose

Bei dieser sehr seltenen Krankheit kann die Größe des linken Ventrikels normal oder verringert sein. Die ventrikuläre Höhle ist mit einem diffus verdickten Endokard ausgekleidet, aber die ventrikuläre Wand ist merklich dicker als bei der erweiterten Art der Fibroelastose. Der rechte Ventrikel ist signifikant erweitert und hypertrophiert. Linke und rechte Vorhöfe erweitert, Foramen mitralis reduziert.

Die einschränkende Form tritt am häufigsten bei Neugeborenen auf. Die klinischen Symptome ähneln denen mit Mitralstenose - schwerer pulmonaler venöser und arterieller Hypertonie und chronisch fortschreitendem rechtsventrikulärem Versagen, Herzhöcker, Kardiomegalie, generalisiertem Ödem und vergrößerter Leber. Geräusche fehlen. EKG - Rechtsventrikuläre Hypertrophie und atriale Vergrößerung.

Die Hämodynamik ist durch eine Verletzung des Zuflusses und der Füllung des linken Ventrikels gekennzeichnet. Der Druck im linken Vorhof und in der Lungenarterie ist erhöht. Ein diastolischer Gradient wird an der Mitralklappe aufgezeichnet. Die linksventrikuläre Kontraktilität verschlechterte sich, das end-systolische Volumen nahm zu.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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