Einzelner Ventrikel des Herzens

Der einzige Ventrikel des Herzens (EJS) ist das Fehlen eines Septums zwischen den Ventrikeln des Herzens. Das Hauptsymptom ist die Kommunikation beider Vorhöfe über die Mitral- und Trikuspidalklappe mit einem gemeinsamen Ventrikel. Die Struktur des Herzens ist dreikammerig. Häufigkeit - 1,7% aller angeborenen Herzfehler (KHK).

Klassifizierung • Typ A - der einzige rechte Ventrikel (es gibt keinen Zufluss des rechten Ventrikels) • Typ B - der einzige linke Ventrikel (es gibt keinen Zufluss des linken Ventrikels) • Typ C - ungeteilter oder gemeinsamer Ventrikel (es gibt kein interventrikuläres Septum) • Typ D - ungeklärte Anatomie des EJ Es gibt keine Zuflussteile beider Ventrikel und eines interventrikulären Septums..

Hämodynamik. In einer einzelnen ventrikulären Kammer wird arterielles und venöses Blut gemischt. In der Aorta und der Lungenarterie (LA), die sich direkt vom Ventrikel aus erstreckt, ist der gleiche Druck, der zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt.

Klinisches Bild • Beschwerden - Kurzatmigkeit, Tachykardie, häufige Atemwegserkrankungen, ausgeprägter bei Fehlen einer LA-Stenose • Untersuchung •• Zyanose, Symptome von „Uhrglas“ und „Trommelstöcken“, stärker ausgeprägt bei LA-Stenose •• „Herzhöcker“ •• Systolisch Zittern am linken Rand des Brustbeins •• Auskultation - II-Ton über dem LA wird akzentuiert, wenn keine Stenose vorliegt; systolisches Murmeln in den Interkostalräumen III - IV; systolisches Murmeln über der Herzspitze (relative Mitralinsuffizienz); grobes systolisches Murmeln über der Basis des Herzens entsprechend dem Grad der Stenose.

Forschungsmethoden • EKG (Abweichung der EOS nach rechts, EJS-Hypertrophie: Vorhandensein von EKG-Anzeichen einer Hypertrophie des rechten und linken Ventrikels gleichzeitig) • Röntgenuntersuchung der Brustorgane (vergrößerter Herzschatten quer, erhöhtes Lungenmuster) • Herzkatheterisierung (hoher Druck in der EJC-Höhle, gleich dem Druck in der Aorta; erhöhte Blutoxygenierung in der Kammerhöhle im Vergleich zum rechten Vorhof) • Die angiokardiographische Untersuchung ermöglicht es, die anatomische Struktur des EJS zu bestimmen, die Lage der Hauptgefäße zu bestimmen, begleitende Defekte zu identifizieren. • Die Echokardiographie hilft, das Fehlen des interventrikulären Septums und das Vorhandensein von zwei offenen atrialen Ventrikelklappen zu identifizieren EJS.

Differentialdiagnose • Fallot-Tetralogie • Gemeinsamer AV-Kanal öffnen • DZHP • Transposition der Hauptgefäße.

BEHANDLUNG

Arzneimittelbehandlung - siehe Herzinsuffizienz.

Operation. Indikationen - alle Patienten mit EJS.

• Palliative Operationen werden bei kleinen Kindern und Patienten durchgeführt, bei denen aufgrund vieler damit einhergehender Missbildungen keine radikale Korrektur möglich ist. •• Eine chirurgische Verengung des Flugzeugs wird mit stark erhöhtem Lungenblutfluss und hoher pulmonaler Hypertonie durchgeführt. •• Blölok - Taussig aortopulmonale Anastomose wird mit schwerer LA-Stenose durchgeführt Hypoxämie.

• Eine radikale Operation ist erforderlich, wenn sich der Zustand des Patienten aufgrund einer fortschreitenden Zunahme der Herzgröße und des Lungengefäßwiderstands zunehmend verschlechtert. Die radikale Korrektur basiert auf dem Prinzip der anatomischen Wiederherstellung der Herzstruktur - der Schaffung eines Septums, das das EJS in arterielle und venöse Kammern unterteilt, und der Beseitigung von begleitenden Herzfehlern. Die notwendigen Bedingungen für eine erfolgreiche Operation sind die ausreichend großen EJS-Hohlräume, die ordnungsgemäß ausgebildeten atrioventrikulären Klappen, die normale Anordnung der großen Gefäße oder des Aortentransistors in Bezug auf den Lungenstamm. Aufgrund der Tatsache, dass das implantierbare Septum nicht mit dem Herzen wächst, beträgt das optimale Alter für die Operation 10–13 Jahre. Wenn es unmöglich ist, eine radikale Korrektur durchzuführen (aufgrund einer Trikuspidalklappe eines sitzenden Pferdes oder aufgrund einer Insuffizienz, Hypoplasie oder Atresie einer der atrioventrikulären Klappen) oder wenn ein hohes Risiko besteht, wird eine hämodynamische Korrektur nach Fonten durchgeführt (siehe Atresie einer Trikuspidalklappe)..

Komplikationen • Herzinsuffizienz • Pulmonale Hypertonie • Herzrhythmusstörungen • Postoperative Komplikationen (Rhythmusstörungen; Nierenversagen; partielles Patchen, gemeinsame Nutzung des EJS).

Der Kurs und die Prognose. Die Prognose ist ungünstig. Im ersten Lebensjahr sterben 75% der Patienten. Die durchschnittliche Lebenserwartung im natürlichen Verlauf des Defekts beträgt 6–7 Jahre. Die Mortalität nach radikaler Korrektur beträgt bis zu 40%, nach hämodynamischer Korrektur, wenn alle Schuss-Kriterien erfüllt sind (siehe Atresie der Trikuspidalklappe), bis zu 10%. Langzeitmortalität - 8–10%.

Synonyme • Gemeinsamer Ventrikel • Dreikammerherz mit einem einzelnen Ventrikel • Einventrikuläres Herz • Dreikammerherz mit zwei Vorhöfen

Abkürzungen • EJS - der einzige Ventrikel des Herzens • LA - Lungenarterie

Einzelner Ventrikel des Herzens

Der einzige oder gemeinsame Ventrikel des Herzens ist die einzige ventrikuläre Kammer, die über die Mitral- und Trikuspidalklappen mit dem linken und rechten Vorhof kommuniziert, d.h. e. Es gibt ein Dreikammerherz. Der erste dieser Mängel gehört Farre (1814) und A Holmes (1824).

Verschiedene Begriffe werden verwendet, um einen Defekt anzuzeigen: ein gemeinsamer Ventrikel, ein primitiver Ventrikel, ein Dreikammerherz mit zwei Vorhöfen, ein Dreikammerherz mit einem einzelnen Ventrikel, ein einzelner Ventrikel mit einer rudimentären Ausscheidungskammer, ein einzelnes ventrikuläres Herz, der häufigste Begriff ist der einzige Ventrikel des Herzens. Ohne die Begriffe Einzelventrikel und Gemeinsamer Ventrikel * gegenüberzustellen, ist es üblich, den ersten Begriff im weiteren Sinne des Wortes zu verwenden. wenn das Herz eine ventrikuläre Kammer hat und die zweite eine Variante des einzigen Ventrikels ist, wenn seine innere Oberfläche durch Zeichen gekennzeichnet ist, die für den rechten und linken Ventrikel charakteristisch sind. M. Abbott (1936) schlug zunächst den Namen Holmes Heart vor und beschrieb einen einzelnen Ventrikel mit normaler (ohne Transposition) Entladung großer Gefäße und Lungenstenose.

Die Häufigkeit eines einzelnen Ventrikels beträgt nach klinischen Daten 1 3,2% (Gasul B. et al., 1966; Rahimtoola S. et al., 1966), nach den pathologischen anatomischen 1,5% (Bankl H., 1980)..

Anatomie, Klassifikation. Die Vielfalt der anatomischen Varianten eines einzelnen Ventrikels (HF) und der damit verbundenen KHK erklären die große Anzahl der vorgeschlagenen Klassifikationen. Die am weitesten verbreitete Klassifikation des Defekts R. Van Praagh et al. (1964), die auf der anatomischen Struktur der Ventrikelkammer und der Art der Beziehung der großen Gefäße basiert. Nach dieser Klassifizierung werden 4 Typen unterschieden (A, B, C, D). Bei Patienten mit Typ A g / s in den ersten 6 Lebensmonaten. Mangel ist bei Jungen häufiger (2–4 Mal). In Abwesenheit einer Lungenstenose unmittelbar nach der Geburt, wenn der Druck in der Lungenarterie abfällt, steigt der Lungenblutfluss signifikant an, wiederholte Lungenentzündung, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Atemnot, kongestives Keuchen in der Lunge, Tachykardie, vergrößerte Leber, d. H. Das klinische Bild ist ähnlich wie LCF mit einer großen Entladung von links nach rechts.

Mehr als 2/3 Patienten zeigten eine Zyanose, die unmittelbar nach der Geburt auftritt oder im Alter von 1-2 Jahren auftritt. Die Zyanose ist in der Regel mild, hat einen blauen Farbton, ist auf den Lippen und Fingerspitzen lokalisiert und verstärkt sich durch Schreien und körperliche Anstrengung. Die arterielle Hypoxämie wird durch ein positives Symptom von Uhrgläsern und Trommelstöcken bestätigt, eine Abnahme der Sauerstoffsättigung des Kapillarbluts. Die Zyanose ist bei gleichzeitiger Stenose der Lungenarterie stärker ausgeprägt. Es sei daran erinnert, dass bei Kindern in den ersten Lebensjahren mit Anämie die Zyanose kaum wahrnehmbar ist und vor dem Hintergrund einer Bluttransfusion zunimmt. Erwachsene Patienten sind in der körperlichen Entwicklung deutlich zurückgeblieben, haben eine ausgeprägte Zyanose, klagen über Atemnot und eine geringe Belastung durch Herzschmerzen.

Der Herzhöcker wird bei / z-Patienten bestimmt. Ein Herzimpuls verschüttet, steigt, die Grenzen des Herzens werden in beide Richtungen erweitert, möglicherweise systolisches Zittern (Lokalisation des Absolventen). Denken Sie an die häufige Kombination von Schönheitsfehlern mit Dextro- und Levokardie. Während der Auskultation ist ein lauter 1-Ton zu hören, der II-Ton über der Lungenarterie ist verstärkt (pulmonale Hypertonie oder Aorten-Levoposition), ein einzelnes oder schwach gespaltenes pansystolisches Murmeln (Blut, das durch den Absolventen fließt) wird in Kombination mit Ton III und mesodiastolischem Murmeln am linken Rand des Brustbeins und bestimmt an der Spitze (spiegelt einen erhöhten Blutfluss durch die Mitralklappe wider). An der Spitze ist ein systolisches Murmeln der Mitralklappeninsuffizienz zu hören. In Kombination mit einer Stenose der Lungenarterie gibt es im dritten Interkostalraum links ein raues systolisches Murmeln wie Ausstoß.

Der Polymorphismus von EKG-Veränderungen in einem einzelnen Ventrikel ist mit einer großen Anzahl anatomischer und hämodynamischer Merkmale verbunden. Allen Varianten des Defekts gemeinsam sind die Hochspannung der QRS-Komplexe in Standard- und Brustleitungen, das stereotype rS, RS oder RS ​​in allen Brustleitungen, die Nichtübereinstimmung zwischen der Art der ventrikulären Hypertrophie und der Art der Abweichung der elektrischen Achse des Herzens [L. Vakhidova, 1986 J. Zusätzlich zu den aufgeführten Symptomen ist ein Typ-A-Defekt (der einzige linke Ventrikel) durch eine Hypertrophie des Myokards beider Ventrikel gekennzeichnet, die elektrische Achse des Herzens ist nach links abgelenkt, nach rechts unscharf oder hat eine horizontale Position, eine Überlastung beider Vorhöfe ist möglich. Bei gleichzeitiger Stenose der Lungenarterie liegt die elektrische Achse des Herzens normal (/. A A QRS ca. + 40 °), bei normaler Position der Aorta und D-Transposition überwiegen Anzeichen einer linken Hypertrophie, bei L-Transposition des rechten Ventrikels. Bei einer Fehlbildung vom Typ B (dem einzigen rechten Ventrikel) im EKG überwiegt die rechtsventrikuläre Hypertrophie stark. Patienten mit einem einzelnen Ventrikel sind durch eine andere Art von Rhythmusstörung gekennzeichnet, die atrioventrikuläre Blockade. FCG hat keinen unabhängigen Diagnosewert.

In den meisten Fällen ist eine Röntgenuntersuchung nur nützlich, um den Grad der Kardiomegalie und den Zustand des Lungenblutflusses zu bestimmen und Anomalien an der Stelle des Herzens zu identifizieren. Alle Patienten, insbesondere mit erhöhtem Lungenblutfluss, haben aufgrund des rechten Ventrikels und des Atriums ein vergrößertes Herz, seltener aufgrund des linken Ventrikels. Das Gefäßbündel mit D-Transposition ist oft schmal. Bei der L-Transposition wird die linke Kontur des Gefäßbündels durch einen abgeflachten Bogen dargestellt - die Kontur der aufsteigenden Aorta, die in eine vom Absolventen gebildete kleine Ausbuchtung übergeht, darunter befindet sich der Ventrikelbogen [Burakovsky V. I., Ivanitsky A. V., 1982]. Bei einer Stenose der Lungenarterie ist das Muster erschöpft, der Herzschatten ist klein, ähnelt dem der Fallot-Tetralogie, gleichzeitig kommt es jedoch zu einer Ausbeulung der aufsteigenden Aorta am oberen linken Rand des Herzschattens.

Mit der Echokardiographie können Sie einen Defekt anhand der folgenden Symptome diagnostizieren: 1) Zwei atrioventrikuläre Klappen werden gleichzeitig verfolgt, während der Diastole sind sie in Kontakt und nicht durch ein interventrikuläres Septum getrennt. Weniger häufig wird eine einzelne Klappe bestimmt. 2) zwischen dem ventrikulären Septum fehlt; 3) eine große diastolische Größe des gemeinsamen Ventrikels wird bestimmt, aber es ist nicht möglich, mit Sicherheit über die morphologische Struktur der Ventrikelkammer zu sprechen; 4) Bei vielen Patienten befindet sich eine zusätzliche Kammer über der Kammerhöhle, die keine atrioventrinuläre Klappe enthält, die Höhle des Absolventen [Mitina I. N. et al., 1983]. 5) Die Art der Abfahrt der Hauptgefäße wird angegeben, häufiger wird ein hinteres Gefäß gefunden. Bei der normalen Anordnung der großen Gefäße wird die Mtral-Aorta und bei ihrer Transposition der Mitral-Lungen-Kontakt bestimmt. Die zweidimensionale Echokardiographie in der Projektion von 4 Kammern vom Scheitelpunkt ermöglicht die Identifizierung einer gemeinsamen Kammer mit einem oder zwei atrioventrikulären Klappen und einer graduellen Kavität, die Transposition der großen Gefäße.

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen wird der Katheter durch die Vena cava inferior in das rechte Atrium geführt und gelangt durch die Trikuspidalklappe in die große Kammer, dann in die Aorta und mit gewissen Schwierigkeiten in die Lungenarterie. Bei ASD tritt der Katheter durch die Bikuspidalklappe in dieselbe Höhle ein. Bei der anteroposterioren Projektion bei Patienten mit L-Transposition der großen Gefäße der Aorta ist die Aorta entlang der linken sternalen Kante vor der Lungenarterie lokalisiert. In den meisten Fällen ist der gleiche Druck in der Aorta, der Lungenarterie (ohne Stenose) und der gemeinsamen Kammer zu finden. Charakteristisch ist ein moderater Anstieg der Blutoxygenierung in der Ventrikelhöhle im Vergleich zum rechten Vorhof (um 5–25%), ein Unterschied in der Blutsättigung mit Sauerstoff in einzelnen Proben aus der Ventrikelkammer von 10–17% und ein Rückgang der Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes Kammerhöhle und Aorta.

Wenn ein Kontrastmittel in einen einzelnen Ventrikel injiziert wird (Abb. 80), wird eine vergrößerte Kammerhöhle sichtbar, die den größten Teil des Herzschattens sowohl in direkter als auch in lateraler Projektion einnimmt. Meistens weist der einzige Ventrikel glatte Innenkonturen und eine dreieckige Form auf, d. H. Die innere Architektur des linken Ventrikels, seltener die dem rechten Ventrikel innewohnende grobe Trabekularität.

Von großer diagnostischer Bedeutung ist der Kontrast von der Höhle des einzigen Ventrikels des Absolventen (in Abb. 80 durch den Pfeil gekennzeichnet). Bei der direkten Projektion bei Patienten mit normaler Anordnung der Hauptgefäße und L-Transposition befindet sich der Absolvent auf der anteroposterioren Oberfläche des Herzens. im ersten Fall verlässt ihn die Lungenarterie, im zweiten die Aorta. In Soli mit D-Transposition kontrastiert der Absolvent auf der vorderen rechten Oberfläche des Herzens, und die Aorta weicht davon ab. Die Einführung des Kontrastmittels in den Absolventen ermöglicht es uns, das Fehlen einer Kommunikation mit den Vorhöfen nachzuweisen (Unterschied zum zweiten Ventrikel)..

Differenzialdiagnose. Der einzige Ventrikel sollte mit DMF.P, offenem gemeinsamen atrioventrikulären Kanal, vollständiger und korrigierter Transposition der Aorta und der Lungenarterie unterschieden werden.

Der Kurs, Behandlung. Fast 75% der Patienten mit einem einzelnen Ventrikel sterben im ersten Lebensjahr | B. I. Burakovsky und B. A. Konstantinov, 1970]. In der Literatur gibt es Beschreibungen einzelner Patienten, die 56 oder mehr Jahre überlebt haben. Lebenserwartung von Patienten mit einem einzelnen Ventrikel des Herzens nach J. Liebman et al. (1969) ist nur 6, 7 Jahre alt. Bei der Gruppe der Patienten mit pulmonaler Hypertonie wird eine höhere Mortalität beobachtet. als bei Lungenstenose. Die häufigsten Todesursachen ohne Operation sind Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz mit Lungenentzündung und fortschreitende Hypoxämie..

Indikationen für eine chirurgische Behandlung werden durch die Schwere des Krankheitsverlaufs und die vollkommene Hoffnungslosigkeit der Prognose im natürlichen Krankheitsverlauf bestimmt. Palliative Operationen werden bei Patienten mit einem einzelnen Ventrikel durchgeführt, eine radikale Korrektur des Defekts ist möglich. Die erste erfolgreiche Operation zur Trennung einzelner Ventrikel wurde von J. durchgeführt. Kirklin im Jahr 1956, in unserem Land, wurde die Schaffung des interventrikulären Septums bei einem Patienten mit einem gemeinsamen oder nicht getrennten Ventrikel von V. A. Bucharin im Jahr 1975 und der einzige linke Ventrikel mit linker Aortentransposition von V. P. Podzolkov et al. (1988).

Eine palliative Operation ist bei Patienten mit begleitenden Defekten, die keine radikale Korrektur zulassen, und bei kleinen Kindern angezeigt. Die Wahl der palliativen Chirurgie wird durch den Zustand des Blutflusses im Lungenkreislauf bestimmt. Bei stark erhöhtem Lungenblutfluss und hoher pulmonaler Hypertonie ist eine Verengung der Lungenarterie angezeigt, die zur Verringerung der Herzinsuffizienz beiträgt und den kleinen Kreis vor der Entwicklung sklerotischer Formen der pulmonalen Hypertonie schützt. Bei Patienten mit schwerer Lungenarterienstenose und schwerer arterieller Hypoxämie ist eine Overlay-Lungenanastomose nach Blelok-Taus-sig angezeigt.

Indikationen für eine radikale Operation zur Bildung eines interventrikulären Septums sind in der Entwicklung, da die Anzahl dieser Operationen äußerst gering ist und sie mit einer hohen Mortalität einhergehen. Voraussetzung für eine erfolgreiche Operation ist die ausreichend große Größe einer einzelnen Kammerhöhle und richtig ausgebildeter atrioventrikulärer Klappen. Gegenwärtig ist eine chirurgische Trennung des Ventrikels mit einem einzelnen linken Ventrikel mit L-Transposition der Aorta relativ zum Lungenstamm und mit einem gemeinsamen Ventrikel mit einer normalen Anordnung der großen Gefäße möglich. Die Trennung des Ventrikels ist so geplant, dass zwei Kammern gebildet werden, die ein ausreichendes Volumen aufweisen, um beide Kreisläufe des Blutkreislaufs mit Blut zu versorgen. Ein wichtiges Thema ist die Materialauswahl für den Patch. V. P. Podzolkov et al. (1988) schlagen die Verwendung eines Pflasters vor, bei dem es sich um ein Duplikat von Xenoperikard und synthetischem Gewebe handelt, das weniger anfällig für Ausbeulungen in der Höhle des neu gebildeten venösen Ventrikels ist, und dessen xeno-perikardiales Fragment, das der Höhle des arteriellen Ventrikels zugewandt ist, seine Permeabilität ausschließt.

Nach der Operation zur Schaffung des interventrikulären Septums ist die häufigste Komplikation eine akute Herzinsuffizienz, die mit der anfänglichen Schwere der Patienten verbunden ist, technische Schwierigkeiten bei der Korrektur des Defekts, die zur Entwicklung einer vollständigen Querblockade führen. Von den Komplikationen der hämodynamischen Korrektur eines einzelnen Ventrikels des Herzens in Kombination mit Lungenstenose werden eine akute Herzinsuffizienz aufgrund einer unzureichenden Abgabefunktion des rechten Vorhofs und ein Nierenleberversagen festgestellt.

Aufgrund technischer Schwierigkeiten entwickelt sich eine radikale chirurgische Behandlung der Krankheit extrem langsam und geht mit einer hohen Mortalität einher, R. Feldt et al. (1981) verzeichneten bei 45 radikalen Operationen 21 Todesfälle in der frühen postoperativen Phase (47%) und 8 in der Langzeitperiode (18%). IM. P. Podzolkov et al. 11988) melden 3 Operationen mit 1 Todesfall (33%). Tödliche Ergebnisse wurden am häufigsten in den Fällen beobachtet, in denen eine Erweiterung der Öffnung erforderlich war, die zum Absolventen führte, und wenn zuvor eine palliative Operation durchgeführt wurde oder begleitende Defekte festgestellt wurden. Unter den Komplikationen, die in der fernen Zeit beobachtet wurden, gibt es eine teilweise Entladung des Pflasters, die den Ventrikel trennt, mit dem Auftreten einer Blutentladung von links nach rechts, Herzrhythmusstörungen.

Die hämodynamische Korrektur eines einzelnen Ventrikels geht auch mit einer hohen Mortalität (bis zu 30%) einher [Gale A. et al., 1979; Stefanelli Y. et al., 1984] hat G. die größte Erfahrung bei der Behandlung dieses Defekts. Danielson (1983), der feststellt, dass vorbehaltlich aller von A. entwickelten Indikationen für eine Operation. Choussat et al. (1977) kann die Mortalität auf 5 - 10% reduziert werden. In unserem Land ist das Institut für Herz-Kreislauf-Chirurgie im. UND. N. Bakulev Academy of Medical Sciences der UdSSR, in der am 1. Mai 1987 führte 14 Operationen mit zwei tödlichen Folgen durch - 14% [Podzolkov V. P. et al., 1988].

Die Langzeitergebnisse der Operation von Fontaine mit einem einzelnen Ventrikel des Herzens sind günstig. Die Patienten werden aktiv, die Belastungstoleranz steigt, die Zyanose verschwindet, die Sättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff beträgt 90 - 96%. Einige Patienten erhalten weiterhin regelmäßig Digoxin und Diuretika..

Einzelner Ventrikel des Herzens: Anatomie, Morphologie, Diagnose, Behandlung

Dieser Name vereint eine ganze Gruppe von Herzfehlern, die durch die Verbindung des rechten und linken Vorhofs durch beide oder eine gemeinsame AV-Klappe mit einem gemeinsamen oder einem einzelnen Ventrikel gekennzeichnet sind. Trotz der Tatsache, dass seit dem ersten Nachweis eines Herzens mit einer einzigen Ventrikelkammer etwa zweihundert Jahre vergangen sind, wird die Klassifizierung und Terminologie zur Beschreibung dieser komplexen angeborenen Herzanomalien immer noch diskutiert.

Verschiedene Namen werden verwendet, um diese Pathologie anzuzeigen, aber der Begriff "einzelner Ventrikel des Herzens" ist am erfolgreichsten, da er weniger sperrig ist und keine sekundären, nicht wesentlichen Bestandteile des Defekts enthält.

Klassifikation und Terminologie

Die erste Klassifikation angeborener Anomalien mit EJS wurde von Van Praagh, Ongley, Swan entwickelt. Die Autoren beschreiben sie unter den Namen "einzelner" oder "gemeinsamer" Ventrikel. Als Hauptkriterium für die Bestimmung des Vorhandenseins von EJS betrachten sie die Öffnung der Trikuspidal- und Mitralklappen oder der gemeinsamen AV-Klappe in einer Kammer. Die Trikuspidalatresie ist eine separate nosologische Einheit..

Abhängig von der morphologischen Struktur werden vier Arten von Defekten unterschieden - A, B, C, D, die gekennzeichnet sind durch:

Typ A - das Fehlen des Sinusteils des rechten Ventrikels;

Typ B - das Fehlen des Sinusteils des linken Ventrikels;

Typ C - das Fehlen oder die Unterentwicklung des Sinusteils des interventrikulären Septums;

Typ D - das Fehlen von Sinusteilen des rechten und linken Ventrikels sowie des interventrikulären Septums.

Durch die Art der Lage der Hauptarterien in jedem Typ werden vier Subtypen unterschieden:

I - mit der normalen Lage der Aorta und des Lungenstamms;

IV - Aorta und Lungenstamm sind relativ zueinander invertiert.

Die häufigste Form von EJS ist Typ A III. Lev et al. Bieten auch eine Klassifizierung dieser Art an..

Biarke, Anderson et al. Beziehen sich auf Anomalien mit einem einzelnen ventrikulären Herzen, bei denen AV-Klappen nur in einer Kammer der ventrikulären Masse öffnen. Sie unterscheiden drei Arten der anatomischen Struktur der Ventrikel:

1) nach dem linksventrikulären Typ mit einer Restkammer des rechten Ventrikels;

2) nach dem rechtsventrikulären Typ mit einer Restkammer des linken Ventrikels;

3) unsichere Struktur der ventrikulären Masse.

Trikuspidalatresie ist in dieser Klassifikation nicht enthalten. Der Name "gemeinsamer Ventrikel" wird in Fällen verwendet, in denen das interventrikuläre Septum fehlt oder unterentwickelt ist.

Im Zusammenhang mit dem Polymorphismus dieser Pathologie und zum besseren Verständnis ist es notwendig, die bei der Beschreibung der anatomischen Strukturen des Herzens mit einem einzigen Ventrikel verwendete Terminologie genauer zu untersuchen.

Die Position der Vorhöfe kann normal sein - das rechte Atrium befindet sich rechts, das linke - links - oder umgekehrt. In einigen Fällen ist beim Heterotaxiesyndrom die Lage der Vorhöfe ungewiss. Die Achse der ventrikulären Masse kann in der Mitte nach links, rechts verschoben werden. Die Art der atrioventrikulären Verbindung wird als "einfach ventrikulär" bezeichnet..

Die Verbindungsmethode kann doppelt fließen, ohne dass ein linkes oder rechtes AV-Loch vorhanden ist. Bei einer Doppeleinlassverbindung kommunizieren beide Vorhöfe über zwei separate Ventile oder über ein gemeinsames AV-Ventil mit dem Ventrikel. Wenn es zwei separate AV-Ventile gibt, werden sie nicht "Trikuspidal" und "Mitral" genannt, sondern "rechts" und "links", je nach Position des Atriums, mit dem dieses Ventil kommuniziert. Jedes dieser Ventile kann verengt oder atresi sein.

Patienten mit EJS haben häufig verschiedene Möglichkeiten, AV-Ventile anzubringen. Die atrioventrikuläre Klappe, bei der ein Teil der Akkorde die Liquor cerebrospinalis durchquert und von der Seite des rudimentären Ventrikels an das Septum oder die Papillarmuskeln anhaftet, wurde als "Klappen" bezeichnet. Der Verschiebungsgrad des AV-Ventilführers ist eines der Kriterien bei der Diagnose von EJS. Wenn mehr als die Hälfte der Oberfläche des Fahrerventils und des anderen AV-Ventils in derselben Kammer geöffnet sind, lautet die Diagnose in diesem Fall „EJS mit doppeltem AV-Anschluss“. Wenn mehr als die Hälfte der Oberfläche der Fahrerklappe zur Kammer gehört, in die sich die andere AV-Klappe nicht öffnet, ist das Vorhandensein des EJC ausgeschlossen.

Fahrventile werden als rechte, linke und allgemeine AV-Ventile klassifiziert. Der Ventrikel, in den sich ein ganzes und ein Teil eines anderen AV-Ventils öffnet, wird als Primärkamera bezeichnet. Der rudimentäre Ventrikel, an dem ein anderer Teil des Fahrerventils befestigt ist, wird als Sekundärkammer bezeichnet.

Der endgültig gebildete Ventrikel besteht aus den Komponenten Zufluss, apikaler Trabekel und Ausscheidung. Die Versorgungskomponente besteht aus einem AV-Loch und einem Ventilstützteil. Die Trabekelkomponente umfasst den Teil des Ventrikels, der sich unterhalb der Befestigung der Papillarmuskeln befindet.

Die Ausgangskomponente dient als Basis für die Befestigung von Arterienklappen. Es kann sich um eine vollständig ausgebildete Muskelstruktur oder eine verfeinerte Verlängerung zwischen Arterien- und AV-Klappen handeln.

Im Gegensatz zu einem normalen Herzen, bei dem die rechte und die linke Ventrikelkammer ihre eigenen Eigenschaften haben, weisen die Versorgungsteile jeder Kammer im Herzen mit einer einventrikulären AV-Verbindung eine atypische Struktur auf. Der Ausgangsteil kann auch eine atypische Struktur haben oder vollständig fehlen, und nur im apikalen Trabekelteil können wir bestimmen, welche der Kammern die Struktur des rechten Ventrikels und welche der linken hat. Somit ist die Struktur des apikal-trabekulären Teils im rechtsventrikulären Typ durch raue Trabekularität und im linksventrikulären Teil gekennzeichnet - durch die glatte Oberfläche der Septumwand und das Vorhandensein vieler sich schneidender dünner Trabekel.

In Fällen, in denen die ventrikuläre Masse aus zwei Kammern besteht, hat der apikale trabekuläre Teil von einer eine rechtsventrikuläre Struktur und der andere eine linksventrikuläre Struktur. Der Ventrikel, in den sich die AV-Ventile öffnen, ist normalerweise groß und wird als dominant bezeichnet. Der andere Ventrikel hat mehrere Namen - "nicht dominant", "rudimentär" oder "unterentwickelt". Der nicht dominante Ventrikel ist normalerweise klein. Wenn eine der Hauptarterien um mehr als die Hälfte ihres Durchmessers vom nicht dominanten Ventrikel abweicht, wird sie als Auslasskammer bezeichnet, wenn weniger - als Trabekelkissen.

Es gibt eine unterschiedliche Anordnung der Ventrikel zueinander. Zur Beschreibung wird die Regel der rechten und linken Hand verwendet. Wenn Sie die Handfläche Ihrer rechten Hand von der Seite des rechten Ventrikels auf die Oberfläche des interventrikulären Septums legen und der Daumen auf den Zufluss des Ventrikels, den Rest auf die Luke und die Hand auf das apikale Trabekel zeigt, entspricht diese Anordnung des Herzens der Regel der rechten Hand. Die Position des Herzens gemäß der Regel der linken Hand wird auf die gleiche Weise bestimmt, nur mit der linken Hand. In Fällen, in denen kein Zufluss des Ventrikels erfolgt, gilt diese Regel ohne Berücksichtigung des Daumens.

Die Kommunikation zwischen den dominanten und nicht dominanten ventrikulären Kammern hat auch mehrere Namen:

"Trabekulärer interventrikulärer Defekt";

In seltenen Fällen kann die interne Struktur des EJS unbestimmt sein, d.h. Seine Struktur hat weder Ähnlichkeit mit dem linken noch mit dem rechten Ventrikel. Es gibt keine zweite Kammer.

Wenn eine Seite der Muskelmasse des Herzens durch den trabekulären Teil des rechten Ventrikels dargestellt wird, ist die andere Teil des linken Ventrikels und das interventrikuläre Septum ist eine kleine Jakobsmuschel, Lev et al. Verwenden Sie den Namen "gemeinsamer Ventrikel". R. Van Praagh klassifiziert diese Pathologie in seiner Klassifikation als C. Anderson und Co-Autoren glauben, dass in diesem Fall die Vorhöfe in Gegenwart eines riesigen DMS mit zwei Ventrikeln verbunden sind.

Bei der Diagnose muss die Art der ventrikulären arteriellen Verbindung angegeben werden. Es kann konkordant oder diskordant sein, mit einem doppelten Ausgang aus einer ventrikulären Kammer oder mit einem einzelnen Ausgang. Bei der konkordanten Art der Verbindung weicht der Lungenstamm vom morphologisch rechten Ventrikel und die Aorta vom morphologisch linken Ventrikel ab. Beim diskordanten Typ weicht der Lungenstamm vom anatomisch linken Ventrikel und die Aorta vom rechten Ventrikel ab.

Anatomie

Abhängig von der ventrikulären Morphologie werden drei Haupttypen von EJS unterschieden:

mit dominanter linksventrikulärer Morphologie;

mit dominanter rechtsventrikulärer Morphologie;

mit unsicherer ventrikulärer Morphologie.

Am häufigsten hat der dominante Ventrikel eine linksventrikuläre Struktur im apikalen Trabekelteil. Dies ist der sogenannte doppelte linke Ventrikel oder laut Van Praagh der einzige linke Ventrikel. Der trabekuläre Teil der nicht dominanten Kammer entspricht dem rechtsventrikulären Strukturtyp. Der nicht dominante Ventrikel befindet sich normalerweise vorne und links oder vorne und rechts; manchmal kann es direkt vor befinden. Eine oder beide der großen Arterien weichen fast immer davon ab..

Der sogenannte doppelt fließende rechte Ventrikel hat die Struktur des trabekulären Teils der dominanten Kammer nach dem rechtsventrikulären Typ und des nicht dominanten nach dem linksventrikulären. Der nicht dominante Ventrikel befindet sich normalerweise dahinter, mit einer Verschiebung nach links oder rechts. In der nicht dominanten Kammer befinden sich in der Regel keine Zu- und Abgaskomponenten. Das Erkennen eines EJS mit einem dominanten rechten Ventrikel ist oft recht schwierig. Dies ist hauptsächlich auf die Identifikation mit der nicht dominanten ventrikulären Kammer gemäß dem linksventrikulären Typ zurückzuführen.

Die ventrikuläre Masse eines EJS mit unbestimmter Morphologie besteht aus einer einzelnen Kammer mit einer atypischen Struktur. Dieser Ventrikel ähnelt in seiner Struktur weder dem linken noch dem rechten Ventrikel..

EJS mit dominantem linken Ventrikel.

Bei EJS mit einem dominanten linken Ventrikel ist das interventrikuläre Septum nach vorne verschoben. Koronararterien erstrecken sich normalerweise von den Nebenhöhlen, die zum Lungenstamm gedreht werden. Die vorderen Äste der rechten und linken Koronararterien dienen als externe Bezugspunkte für die Lage des Septums. Gelegentlich wird ein Teil der Akkorde eines der AV-Ventile am rechten Ventrikel befestigt. Fast immer verlässt entweder die Aorta oder der Lungenstamm den nicht dominanten Ventrikel. In seltenen Fällen gibt es Fälle, in denen beide Hauptarterien oder der gemeinsame arterielle Stamm davon abweichen. Dominante und nicht dominante Ventrikel kommunizieren über DMS miteinander. Manchmal gibt es multiplen Brustkrebs. Eine gutartige Prostatahypertrophie kann einschränkend sein.

Wie bereits erwähnt, sind die Ventrikelkammern gemäß der Regel der rechten und linken Hand relativ zueinander angeordnet.

Ein klassisches Beispiel für EJS mit einem dominanten linken Ventrikel und einer ventrikulären Platzierung gemäß der Regel der rechten Hand ist das sogenannte Holmes-Herz. Holmes beschrieb zuerst diese angeborene Herzanomalie. In diesem Fall gibt es eine atriale Anordnung vom Typ Situs Solitus und Levokardie mit einer normalen ventrikulären Anordnung. Beide AV-Öffnungen öffnen sich in den dominanten linken Ventrikel, und der ventrikuläre arterielle Übergang ist konkordant. Der Lungenstamm verließ die rechte nicht dominante ventrikuläre Kammer mit der Struktur des trabekulären Teils entsprechend dem rechtsventrikulären Typ. Ferner wurden andere Sorten von EJS mit einer ähnlichen morphologischen Struktur beschrieben. Dies schließt auch Fälle mit einem gemeinsamen AV-Ventil ein..

Ein ventrikulärer Septumdefekt in einem solchen Herzen ist normalerweise restriktiv. Bei Patienten mit rechter AV-Klappenatresie besteht die Tendenz, den interventrikulären Defekt zu verringern. Die Länge des Auslassseptums ist normalerweise ausreichend, damit es bei Bedarf herausgeschnitten werden kann, um die Brust zu erweitern.

Der einzige Ventrikel des Herzens, der in seiner Struktur Holmes 'Herz ähnelt, kann eine ventrikuläre arterielle Diskordanz aufweisen. In solchen Fällen ist die Auslassblende verkürzt, so dass die Möglichkeiten zur Expansion der Cerebrospinalflüssigkeit aufgrund ihrer Exzision begrenzt sind. Ein Defekt im interventrikulären Septum wird häufig von Muskelgewebestreifen durchzogen, die es in mehrere Defekte aufteilen. In der Dicke eines von ihnen kann ein AV-Strahl passieren.

Der einzige Ventrikel des Herzens mit dem dominanten linken Ventrikel und der linken Anordnung hat Synonyme: "einzelner linker Ventrikel" nach Van Praagh und "doppelter linker Ventrikel" nach Anderson. Bei einem Herzen mit ähnlichem Namen werden üblicherweise die atriale Anordnung vom Typ Situs solitus und die Öffnung beider AV-Klappen in den großen morphologisch linken Ventrikel beobachtet. Die Trabekularität des Zuflusses dieses Ventrikels ist rauer als der apikale Trabekelteil. Der nicht dominante Ventrikel befindet sich in der anteroposterioren Position und ist gegenüber dem dominanten linken Ventrikel nach links verschoben. Der trabekuläre Teil der nicht dominanten Kammer hat eine rechtsventrikuläre Struktur. Das interventrikuläre Septum ist nach vorne und oben verschoben. Die ventrikulären Kammern kommunizieren über die Brust miteinander, was ebenfalls einschränkend sein kann. Multiple interventrikuläre Defekte sind selten. Der Lungenstamm bewegt sich normalerweise vom dominanten Ventrikel weg. Oft liegt eine Klappen- oder Subvalvularstenose der Lungenarterie vor. Die Aorta verlässt in solchen Fällen den nicht dominanten Ventrikel und befindet sich links vom Lungenstamm. Der subaortale Auslass ist normalerweise verkürzt..

Der einzige Ventrikel des Herzens mit einem dominanten rechten Ventrikel.

In einem solchen Herzen weist der apikale trabekuläre Teil der dominanten ventrikulären Kammer eine ausgeprägte Trabekularität auf. Beide AV-Ventile öffnen sich in den dominanten rechten Ventrikel. Der kleine nicht dominante morphologisch linke Ventrikel befindet sich posterior und abwärts vom rechten Ventrikel. Die anterioren und posterioren absteigenden Arterien begrenzen den nicht dominanten Ventrikel vom dominanten.

Wenn sich die Ventrikel gemäß der Regel der rechten Hand befinden, befindet sich der nicht dominante Ventrikel in der Position von hinten nach unten und ist nach links verschoben. Das übliche AV-Ventil ist häufiger. Beide Hauptarterien erstrecken sich normalerweise vom rechten Ventrikel, es kann jedoch auch ein konkordantes ventrikuläres Arteriengelenk auftreten. Anderson beschreibt die drei Hauptvarianten dieser anatomischen Form von EJS. Das erste von ihnen ist durch das Vorhandensein von zwei AV-Ventilen gekennzeichnet, das linke in Form eines Fahrers, sowie durch einen doppelten Ausgang aus dem rechten Ventrikel; für das zweite das Vorhandensein einer gemeinsamen AV-Klappe, die sich in den rechten Ventrikel öffnet und aus dem nicht dominanten linken Ventrikel in die Aorta austritt; für das dritte - das Vorhandensein einer atrialen Isomerie mit TADLV und ALA. In solchen Fällen bewegt sich die Aorta vom dominanten rechten Ventrikel weg.

Der einzige Ventrikel des Herzens mit dem dominanten rechten Ventrikel und der Position der Ventrikel vom Typ der linken Hand ist sehr selten. In einem solchen Herzen gibt es normalerweise eine Kombination aus atrialer Isomerie und einer gemeinsamen AV-Klappe. Beide Hauptarterien erstrecken sich in der Regel von einem Ventrikel. Der Lungenzugang kann auch atresisiert sein..

Der einzige Ventrikel des Herzens mit unbestimmter ventrikulärer Morphologie.

In der Struktur der apikalen Trabekel EJS mit unbestimmter ventrikulärer Morphologie gibt es keine für den linken oder rechten Ventrikel charakteristischen Anzeichen. In einem solchen Herzen gibt es keinen zweiten Ventrikel. Es gibt zwei Gesichtspunkte hinsichtlich des Ursprungs und der Struktur dieser EJS-Sorte. Einige Autoren glauben, dass solche Herzen eine rechtsventrikuläre oder linksventrikuläre Struktur ohne dominante ventrikuläre Kammer haben. Andere argumentieren, dass diese Art von EJS ihre eigenen anatomischen Merkmale hat. Die Trabekularität des apikalen Teils ist rauer als im rechten Ventrikel, und seine Struktur ist der Struktur der Wand des linken Ventrikels nicht ähnlich. Die Septumoberfläche ist nicht glatt wie im linken Ventrikel und nicht verdickt wie im rechten Ventrikel. Muskelstrukturen, die in ihrer Struktur einer Septum-Rand-Trabekel ähneln, können sich sowohl im apikalen Bereich als auch im Ausscheidungsbereich befinden.

Ein einzelner Ventrikel des Herzens mit unbestimmter ventrikulärer Morphologie wird normalerweise mit atrialer Isomerie, abnormaler Infiltration systemischer Venen, einer gemeinsamen AV-Klappe und einem einzelnen Ausgang mit ALA kombiniert.

Einige strukturelle Merkmale des Leitungssystems von EJS und Koronararterien

Die Struktur des leitenden Systems mit EHS hat seine eigenen Eigenschaften. Ein typischer Ort des leitenden Systems ist durch eine normale Entwicklung des Versorgungsteils des interventrikulären Septums gekennzeichnet. In einem normal entwickelten Herzen verbindet es sich auf der Ebene des zentralen Faserkörpers mit dem interatrialen Septum. Zu diesem Zeitpunkt verlässt das Bündel von His den AV-Knoten, der im trabekulären Teil des Septums in Zweige unterteilt ist. Bei der EHL fehlt der Zufluss des interventrikulären Septums. Folglich entwickelt sich das Leitungssystem des Herzens atypisch. In dieser Situation können die im Trabekelteil verlaufenden Pfade den normalen AV-Knoten nicht kontaktieren. Stattdessen kommunizieren sie mit einem Knotengewebe, das den Umfang der Trikuspidalklappe bildet und in allen normal entwickelten Herzen vorhanden ist. Diese Struktur wird als atypischer AV-Knoten bezeichnet. Normalerweise wird ein atypischer Knoten im vorderen oder anterolateralen rechten atrialen Teil des AV-Rings gebildet.

In der EJS mit dem rudimentären rechten Ventrikel links befindet sich das His-Bündel in der Nähe der Mündung der Hauptarterie, die sich dahinter befindet. Es geht über die Mündung des Lungenstamms und senkt sich entlang der Oberkante des Auslasses ab. Wenn sich der rudimentäre Ventrikel rechts befindet, verläuft der AV-Strahl entlang der Unterkante des Auslasses weg von der Hauptarterie, die sich dahinter befindet.

Im Herzen, wo das rechte AV-Ventil als Fahrer angebracht ist, ist die posterolaterale Anordnung des AV-Knotens wahrscheinlicher, während sich der Knoten mit dem linken AV-Ventil normalerweise in der anterolateralen Position befindet.

Die Struktur der Herzkranzgefäße mit einem einzigen Ventrikel hat ihre eigenen Eigenschaften. In einem solchen Herzen befindet sich das nicht-koronare Blatt vorne. Die linke Koronararterie weicht am häufigsten vom linken Aortensinus ab, der sich dahinter befindet und dominiert. Die rechte Koronararterie weicht vom Sinus in der rechten hinteren Position ab und ist selten dominant. Große Abgrenzungsäste weichen von beiden Koronararterien ab. Sie werden als Abgrenzung bezeichnet, weil sie genau entlang der Grenzen des rudimentären Ventrikels verlaufen und somit externe Orientierungspunkte für seinen Standort sind. Die rechte Abgrenzungsarterie ist fast immer größer als die linke. Wenn die Hauptkoronararterien entlang des atrioventrikulären Sulcus verlaufen, weichen mehrere Äste von ihnen ab, die parallel zu den begrenzenden Arterien abfallen.

Häufigkeit des Auftretens verschiedener Arten von EJS

Aufgrund der Vielzahl anatomischer Varianten dieser Pathologie und des langen Fehlens eines einheitlichen Ansatzes zur Bestimmung der einen oder anderen Anomalie ist es schwierig, die Häufigkeit ihres Auftretens genau zu bestimmen.

Die ersten Studien zu diesem Thema wurden von Van Praagh et al. Bei der Untersuchung der Morphologie von 60 Proben mit EJS wurde in 47 Fällen ein Herz mit einem dominanten linken Ventrikel gefunden, in 3 - einem Herzen mit einem dominanten rechten Ventrikel, in 6 - der einzigen Kammer mit ungewisser Morphologie und in 4 Fällen - mit dem Fehlen oder der rudimentären Entwicklung des Sinusteils des interventrikulären Septums.

In einer zweiten Reihe von Studien berichten sie über weitere 31 Fälle. Von dieser Zahl hatten 23 Patienten einen dominanten linken Ventrikel und 8 einen dominanten rechten Ventrikel..

Die detailliertesten morphologischen Studien zu diesem Problem wurden von Anderson et al. Sie untersuchten die Struktur von 273 Herzen mit ЕЖС und АТК. In 140 Fällen war der linke Ventrikel dominant, in 34 Fällen der dominante rechte Ventrikel und in 41 Fällen ein Ventrikel mit unsicherer Morphologie. Von dieser Anzahl von Proben wurde in 87 Fällen das Fehlen einer richtigen AV-Verbindung festgestellt, d.h. Das waren Herzen mit ATK.

Nach klinischen Forschungsmethoden hatten 136 von 191 Patienten mit EJS, die sich im Kinderkrankenhaus und im Brompton Hospital in London einer Untersuchung und chirurgischen Behandlung unterzogen, einen linken Ventrikel mit zwei Schubladen, 34 einen rechten Ventrikel mit zwei Schubladen und 21 einen undefinierten EJC-Typ.

Hämodynamik

Die hämodynamische Beeinträchtigung bei EJS beruht auf dem Vorhandensein einer einzelnen funktionellen ventrikulären Kammer, in der arterielles und venöses Blut aus beiden Vorhöfen gemischt wird.

In Abwesenheit einer Lungenpathologie wird Blut aus Lungenvenen mit einer Sättigung von 95-100% in einer gemeinsamen Kammer mit Blut aus den systemischen Venen mit einer Sättigung von 55-60% oder weniger gemischt. Bei gleicher Menge an zirkulierendem Blut in beiden Kreisen des Blutkreislaufs variiert die in die Aorta ausgestoßene Blutsättigung zwischen 75 und 80%. Mit zunehmendem Lungenblutfluss steigt die arterielle Sauerstoffsättigung. Zum Beispiel ist es für eine arterielle Sauerstoffsättigung von 90% erforderlich, dass das Verhältnis des Lungenvolumens des zirkulierenden Blutes zum systemischen Volumen mehr als 3: 1 beträgt. Folglich ist der einzige Ventrikel, der den pulmonalen und systemischen Blutfluss liefert, unter Bedingungen einer signifikanten Volumenüberlastung.

Wenn beide Hauptarterien vom einzigen Ventrikel abweichen und es keine anatomischen Hindernisse für die Freisetzung von Blut in jede von ihnen gibt, wird das Volumen des durch die Lungen- und Systemarterien fließenden Blutes durch ihren Widerstand bestimmt. In den ersten Lebenswochen eines Kindes sinkt der Widerstand der Lungenarterien und fällt unter den allgemeinen peripheren Gefäßwiderstand. Daher übersteigt bei solchen Patienten das Volumen des zirkulierenden Blutes in der Lunge das des systemischen Kreislaufs, wodurch Sauerstoff zu mehr als 80% gesättigt ist..

Die schädlichen Auswirkungen eines erhöhten Lungenblutflusses in Kombination mit einer Volumenüberlastung des Herzens führen zur Entwicklung einer Herzinsuffizienz, die trotz erhöhter arterieller Sauerstoffsättigung zu einer Verschlechterung des systemischen Blutflusses und der Sauerstoffzufuhr führt.

Das anhaltende Vorhandensein eines erhöhten Lungenblutflusses führt zu einer allmählichen Zunahme des Lungenwiderstands und einer Abnahme des Lungenblutflusses, und daher steigt der Grad der Hypoxämie an.

Das Vorhandensein von ALS führt zu einem Mangel an Lungenblutfluss. Eine relativ kleine Menge arteriellen Blutes wird mit einem großen venösen Volumen im Ventrikel gemischt. Patienten mit einem Lungen-zu-System-Verhältnis von weniger als 1 leiden an Hypoxämie.

Klinisches Bild und natürlicher Verlauf

Die klinischen Manifestationen dieses Defekts hängen von seiner Morphologie ab. In Abwesenheit von ALS ist der klinische Verlauf der Krankheit ähnlich wie bei großen DMS. Bei solchen Patienten werden ab den ersten Lebenstagen Anzeichen einer Herzinsuffizienz beobachtet. Bei Patienten mit kleiner oder mittelschwerer ALS in den ersten Lebensjahren verläuft die Krankheit ohne Symptome. Und nur mit der Zeit haben sie eine leichte Zyanose, und auch die Größe des Herzens nimmt mit einem guten Funktionszustand zu.

Wenn die Krankheit durch plötzliche ALS kompliziert wird, werden Kinder mit Hypoxämie geboren, die sich in schwerer Zyanose und niedriger Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes äußert.

Der klinische Verlauf von Patienten mit EJS hängt auch stark von der Kombination mit anderen Anomalien ab. Beispielsweise geht die Kombination von EJS mit atrialer Isomerie, TADLV und schwerem ALS mit einem schweren Verlauf mit einer ungünstigen Prognose einher.

Bei Patienten mit EJS, die am Institut für Herz-Kreislauf-Chirurgie untersucht wurden. N.M. Amosov Academy of Medical Sciences der Ukraine, bei 137 Patienten wurde eine Stenose oder Atresie der Lungenarterie festgestellt. Bei 102 von ihnen war der Lungenblutfluss unzureichend: Sie zeigten Anzeichen einer Hypoxämie. Bei 35 Patienten war der Lungenblutfluss aufgrund einer mäßigen Verengung des Ausgangs zum Lungenstamm normal. 50 Patienten hatten eine pulmonale Hypertonie unterschiedlicher Schwere. So gab es bei 102 Patienten eine Variante des klinischen Verlaufs der EJS mit unzureichendem Lungenblutfluss, bei 35 eine Variante mit ausgeglichenem Blutfluss in den großen und kleinen Kreisläufen des Blutkreislaufs und bei 50 Patienten war der klinische Verlauf durch das Vorhandensein von Bluthochdruck in der Lungenarterie gekennzeichnet.

Von den 117 Patienten mit EJS in Kombination mit anderen KHK verschlechterte sich bei 45 Patienten der klinische Krankheitsverlauf aufgrund von Begleitanomalien signifikant. Bei 13 Patienten war dies auf eine Verengung des Abflusstrakts zum systemischen Kreislauf zurückzuführen. Solche Patienten befanden sich vom Moment der Geburt an in einem schwerwiegenden klinischen Zustand, der sich in schwerer Herzinsuffizienz, grau-blasser Hautfarbe und Zyanose der Schleimhäute äußerte. Säuglinge nahmen schlecht an Körpergewicht zu. Von dem Moment an, als sie geboren wurden, waren sie aufgrund des Bedarfs an Intensivpflege ständig in spezialisierten medizinischen Abteilungen für Kinder, alle hatten Anzeichen von pulmonaler Hypertonie.

Bei 13 Patienten verschlechterte sich der Zustand aufgrund einer Unzulänglichkeit eines der AV-Ventile. Dies waren ältere Kinder, bei denen die Hauptsymptome der BNE mit Anzeichen einer sekundären Kardiomyopathie, nämlich Kardiomegalie, kombiniert waren; Sie hatten auch eine Verschlechterung der kontraktilen Funktion des Ventrikels, Kreislaufversagen.

Bei 3 Patienten mit einem doppelt fließenden rechten Ventrikel und einer Atresie der linken AV-Klappe verschlechterte sich der klinische Zustand aufgrund der geringen Größe des Vorhofdefekts. Der schwierige Blutabfluss aus den Lungenvenen trug in diesen Fällen zur Stagnation des Blutes in der Lunge bei, was sich in einer geringen Sättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff, dem Vorhandensein schwerer Atemnot und feuchten Lungenentzündungen äußerte.

Bei 15 Patienten wurde eine sekundäre Kardiomyopathie aufgrund einer Volumenüberlastung des Ventrikels festgestellt. Angeborene vollständige AV-Blockade bei 3 Patienten.

Der natürliche Verlauf von Patienten mit EJS hängt von der anatomischen Form des Defekts ab. Das Sterberisiko bei solchen Patienten im Neugeborenen- und Säuglingsalter ist jedoch geringer als bei Patienten mit vollständig abnormaler Drainage der Lungenvenen, Lungenatresie in Kombination mit intaktem interventrikulärem Septum und linkem Hypoplasiesyndrom Abteilungen des Herzens oder eine ausgeprägte Form der Fallot-Tetralogie. Laut Stefanelli et al. Müssen ungefähr 15% der Patienten mit EJS im ersten Lebensmonat operiert werden, 33% in den ersten 6 Lebensmonaten und 40% am Ende des ersten Jahres.

Der natürliche Verlauf von EJS ohne Vorhandensein einer Lungenarterienstenose ähnelt dem Verlauf eines großen DMS. Bei EJS kann jedoch kein spontaner Verschluss der interventrikulären Kommunikation beobachtet werden. Ohne Operation sterben ungefähr 9% dieser Patienten in ihrem ersten Lebensjahr an Herzinsuffizienz oder häufig wiederkehrender Lungenentzündung..

Eine Erhöhung des Lungenblutflusses trägt zu einer Erhöhung des LSS und damit zur Entwicklung des Eisenmenger-Komplexes bei. In der Regel werden solche Patienten dem 3. Lebensjahrzehnt nicht gerecht..

Von den 62 nicht operierten Patienten, die an unserem Institut untersucht wurden, zeigten 31 eine hohe pulmonale Hypertonie. Das Alter dieser Patienten lag zwischen 2 und 28 Jahren. Unter ihnen waren 20 Patienten zum Zeitpunkt der Untersuchung aufgrund irreversibler Veränderungen in den Lungengefäßen nicht operierbar, 5 entwickelten eine sekundäre Kardiomyopathie und nur 6 Patienten konnten sich einer chirurgischen Behandlung unterziehen.

Die volumetrische Überlastung des Ventrikels trägt zur Entwicklung einer sekundären Kardiomyopathie und zum Versagen eines oder beider AV-Ventile bei.

Von der Gesamtzahl der nicht operierten Patienten mit EJS zeigten 15 Anzeichen einer sekundären Kardiomyopathie, die von Kreislaufstörungen im Stadium IIA-IIB begleitet war. Ihr Alter lag zwischen 2 und 34 Jahren. Bei 10 Patienten entwickelte sich diese Komplikation bei EJS mit mäßiger ALS und bei 5 - bei EJS mit pulmonaler Hypertonie.

Bei der Kombination von EJS mit leichter oder mittelschwerer Lungenstenose ist der Krankheitsverlauf günstiger als bei anderen Formen der Fehlbildung. Die volumetrische Überlastung des Ventrikels ist bei solchen Patienten signifikant geringer als bei Patienten ohne ALS. Sie entwickeln keine AV-Klappeninsuffizienz und pulmonale Hypertonie. Zyanose und Polyzythämie mit dieser Defektform sind leicht ausgeprägt. Die Lebenserwartung bei Patienten mit EJS und kleiner oder mittelschwerer ALS beträgt 30-40 Jahre. Myokardversagen führt zum Tod.

Bei Patienten mit schwerer ALS oder ihrer Atresie ist der natürliche Krankheitsverlauf dem schweren Verlauf der Fallot-Tetrade sehr ähnlich. Ohne Operation sterben 25% von ihnen im ersten Lebensjahr an Hypoxämie und weitere 40% in den ersten drei Jahren. Der Rest überlebt selten 10 Jahre.

Der natürliche Krankheitsverlauf hängt auch vom morphologischen Typ des EJS und seiner Kombination mit anderen Anomalien ab. Daher ist die Lebenserwartung bei Patienten mit viszeraler Heterotaxie, rechtsventrikulärem Doppelfluss und einer Verengung des Austritts in den systemischen Kreislauf, TADLV signifikant niedriger als bei anderen Formen dieser Pathologie.

Diagnose

Aufgrund der Vielzahl anatomischer Formen von EJS und seiner häufigen Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern sollte die Diagnose auf einer Kombination klinischer und instrumenteller Forschungsmethoden beruhen.

Bei der Untersuchung wird bei Patienten mit erhöhtem Lungenblutfluss in der Zeit nach der Geburt eine leichte Zyanose der Haut und der Schleimhäute festgestellt. Es werden Anzeichen einer Herzinsuffizienz mit schwerer ALS - schwerer Zyanose festgestellt.

Bei den meisten Patienten mit EJS ist ein systolisches Murmeln zu hören, während es bei Patienten ohne ALS im Interkostalraum III - IV links am stärksten ausgeprägt ist. Bei ALS ist ein raues Geräusch mit einem Epizentrum über der Position des Lungenstamms zu hören. In Abwesenheit von ALS wird das systolische Murmeln durch einen erhöhten Blutfluss durch den Mund des Lungenstamms oder durch den Blutfluss vom Ventrikel durch den Ventrikelgang zur Auslasskammer und dann zur Aorta verursacht. Der Akzent des II-Tons wird bestimmt.

Im EKG wird die elektrische Achse des Herzens nach rechts abgelenkt, es gibt Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Etwa die Hälfte der Patienten zeigt Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie - hohe R-Wellen in den linken Brustleitungen, die höher sind als RV4 bei gleichzeitiger Vertiefung von SV1, SV2.

Eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links und das Vorhandensein von Anzeichen einer isolierten Überlastung des linken Ventrikels bei Patienten mit Zyanose im EKG können als eines der wahrscheinlichen Anzeichen einer EJS angesehen werden. In diesen Fällen ist es jedoch erforderlich, verschiedene Formen einer Hypoplasie des rechten Ventrikels auszuschließen.

Auf Röntgenaufnahmen bei allen Patienten wird unabhängig von der Art der Lage der Hauptarterien eine Zunahme des Herzschattens beobachtet. In größerem Maße wird es bei Patienten mit erhöhtem Lungenblutfluss exprimiert. Sie haben auch eine Zunahme des Lungenmusters aufgrund eines Überlaufs des arteriellen Bettes und einer Ausdehnung der Lungenwurzeln, die große, abgerundete Schatten enthalten.

Bei Patienten mit EJS und der normalen Lage der Hauptarterien oder ihrer Lage, wie bei d-TMA mit ALS, wird bei einer anterior-posterioren Projektion im II-Bogenbereich eine Retraktion beobachtet, die der bei Fallot-Tetrade üblichen ähnelt.

Bei Patienten mit korrigierter TMA unterscheidet sich die linke Kontur des kardiovaskulären Schattens nicht auf den Bögen I und II und wird durch einen kontinuierlichen, leicht konvexen oder geraden Schatten dargestellt. Dies ist auf die Position der aufsteigenden Aorta auf der linken Seite zurückzuführen..

Bei der Diagnose von EJS stehen die Methoden der zweidimensionalen und Doppler-Echokardiographie im Vordergrund. Mit diesen Methoden können Sie schnell und genau die Diagnose und Merkmale der Anatomie des Defekts ermitteln..

Unter Verwendung der Methode der zweidimensionalen Echokardiographie wird das Vorhandensein einer großen ventrikulären Kammer, in der beide AV-Ventile geöffnet sind, sowie die Art und Methode der AV-Verbindung bestimmt. Das Vorhandensein eines Fahrerventils wird nur mit dieser Methode bestimmt. Die Variante der Lage der Vorhöfe wird durch die Struktur und die Orte des Zusammenflusses der systemischen Venen bestimmt. Mit der Ultraschalluntersuchung können Sie das Vorhandensein von ASD und seine Größe bestimmen. Wenn es eine rudimentäre Kammer gibt, wird der morphologische Typ des dominanten Ventrikels durch die Position der rudimentären Kammer bestimmt. Die Größe und Lage des Foramen bulbous ventricularis werden während einer echokardiographischen Sitzung aufgezeichnet.

Die Art der ventrikulären arteriellen Verbindung und die Position der großen Arterien im Verhältnis zueinander sowie das Vorhandensein einer subaortalen oder valvulären Stenose werden durch Anzeigen des Bildes durch die langen und kurzen parasternalen Achsen bestimmt. Der Aortenbogen und der Ort der OA werden aus der Fossa jugularis entfernt. In einem Querschnitt ist eine Bifurkation des Lungenstamms sichtbar. Mit dieser Projektion können Sie auch den Standort der oberen Hohlvene registrieren. Lungenvenen, die tiefer als die Lungenarterien liegen, werden durch die Stelle bestimmt, an der sie in das linke Atrium fließen. Sie fließen entweder getrennt oder sind in einem Kollektor hinter dem linken Atrium verbunden.

Mit der Doppler-Echokardiographie können Sie den Blutfluss durch OAP bestimmen und in komplexen Fällen venöse Gefäße von arteriellen unterscheiden sowie eine quantitative Beurteilung des umgekehrten Blutflusses an den AV-Klappen durchführen. Mit Hilfe von Doppler-Studien werden Lungenstenose und ALA unterschieden, der Grad der Verengung und der Druckgradient an den Stellen der Verengung bestimmt.

Ein Farbbild in Kombination mit der Doppler-Methode kann die Untersuchung erheblich reduzieren und den unerwarteten Blutfluss bestimmen. Die Kombination von Farbdopplerographie mit zweidimensionaler Echokardiographie ermöglicht es, viele wichtige Informationen gleichzeitig zu erhalten, wenn Patienten mit mehreren Störungen der Struktur des Herzens und der Hauptgefäße untersucht werden.

Die Echokardiographie kann die kontraktilen und Pumpfunktionen des Herzens sowie den Grad der ventrikulären Hypertrophie genau bestimmen. Die kontraktile Funktion des Ventrikels wird durch die Ejektionsfraktion des dominanten Ventrikels bestimmt, und der Grad der Hypertrophie wird durch den Myokardmassenindex bestimmt.

Bei der Katheterisierung der Herzhöhlen bei allen Patienten mit EJS in der Kammerhöhle wird ein hoher systolischer Druck bestimmt, der dem Druck in der Aorta entspricht. Wenn Sie einen Katheter in die Lungenarterie halten und den Druck darin aufzeichnen, können Sie das Vorhandensein von ALS diagnostizieren. Bei der Bestimmung des Niveaus der Blutsauerstoffsättigung in den Herzhöhlen für EJS ist der pathognomonischste Satz von Zeichen ein moderater Anstieg der Blutoxygenierung in der Ventrikelhöhle im Vergleich zur rechten Vorhofhöhle, der Unterschied in der Sauerstoffsättigung in einzelnen Proben aus der Ventrikelkammer und eine Abnahme der arteriellen Blutsauerstoffsättigung. Der Grad der arteriellen Hypoxämie bestimmt den Schweregrad der ALS. In seltenen Fällen fehlt eine arterielle Hypoxämie.

Mit der angiokardiographischen Untersuchung können Sie Folgendes feststellen:

anatomische Struktur des Ventrikels;

das Vorhandensein und die Position der Abgaskammer;

die Lage der großen Gefäße und die Art der ventrikulären arteriellen Verbindung;

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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