Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern: Merkmale des Krankheitsbildes, der Behandlung und der Prognose

Die hämorrhagische Vaskulitis oder Shenlein-Genoch-Krankheit (Purpura) ist eine systemische Vaskulitis, die die Gefäße der Mikrovaskulatur (Arteriolen, Kapillaren und postkapilläre Venolen) mit einer charakteristischen Ablagerung von Immunablagerungen in ihrer Wand betrifft, die hauptsächlich aus Immunglobulinen A (IgA) bestehen. Klinisch manifestiert sich diese Krankheit hauptsächlich durch hämorrhagischen Hautausschlag in Kombination mit einer Schädigung der Gelenke, des Magen-Darm-Trakts und der Nieren..

Das klinische Bild von Shenlein - Genoch purpura besteht aus vier typischen Erscheinungsformen: hämorrhagischer Hautausschlag, Gelenkschäden, Magen-Darm-Trakt und Nieren. Die Krankheit kann akut auftreten und von allgemeinen konstitutionellen Symptomen begleitet sein - Schwäche, Unwohlsein und Fieber. In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit allmählich, allmählich und verstößt im Wesentlichen nicht gegen den Allgemeinzustand. Diese Variante des Krankheitsbeginns wird in der Regel bei isolierten Hautläsionen beobachtet. Die Anzahl der Organmanifestationen von Shenlein - Genoch purpura variiert von 1–2 bis zu einer Kombination aller 4 klassischen Charaktere, die sich innerhalb weniger Tage oder Wochen nach Krankheit in beliebiger Reihenfolge entwickeln können. In den meisten Fällen beginnt die Krankheit jedoch mit einem hämorrhagischen Hautausschlag. In seltenen Fällen können andere Organe in den Prozess involviert sein, insbesondere das Zentralnervensystem und die Lunge. Im Durchschnitt ist die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen von Shenlein - Genoch purpura wie folgt:

· Hämorrhagischer Hautausschlag - 100%;

Gelenksyndrom - 75%;

Abdominales Syndrom - 65%;

Nierenschaden - 40%.

Hautläsionen zu verschiedenen Zeitpunkten der Krankheit werden bei allen Patienten mit Shenlein-Genoch-Purpura beobachtet und sind ein obligatorisches (unabdingbares) diagnostisches Kriterium. In den meisten Fällen wird ein hämorrhagischer Hautausschlag zur ersten klinischen Manifestation der Krankheit, die anschließend zur Niederlage anderer Organe und Systeme führt.

Hautveränderungen manifestieren sich am häufigsten in Form eines bilateralen symmetrischen hämorrhagischen Ausschlags (Purpura) mit einem Ausschlag von 3 bis 10 mm. Zu Beginn ihrer Entwicklung sind die Hautelemente des hämorrhagischen Ausschlags Papeln, die sich über die Hautoberfläche erheben, wodurch sie beim Abtasten leicht zu spüren sind. Dieses Merkmal des hämorrhagischen Ausschlags bei Shenlein-Genoch-Purpura ist mit seinem entzündlichen Ursprung verbunden und wird als „tastbare Purpura“ bezeichnet. Innerhalb weniger Stunden verschwindet die Hautausschlaginfiltration, hämorrhagische Papeln verwandeln sich in hämorrhagische Flecken und Purpura ist nicht mehr fühlbar.

Es ist auch möglich, Petechienpunktblutungen bis zu einer Größe von 3 mm zu entwickeln.

Ekchymosen sind viel seltener - große Hautblutungen von unregelmäßiger Form mit einem Durchmesser von mehr als 10 mm. Die typischste Lokalisation von linearen Ekchymosen sind Stellen, die einer erhöhten mechanischen Kompression ausgesetzt sind (Hautfalten, Zahnfleischsocken, enger Gürtel, Tonometer-Manschette). In Schonlein-Genoch purpura ist dieses Phänomen analog zum Konchalovsky-Rumpel-Leed-Symptom oder Tourniquet-Symptom..

Hautblutungen verblassen nicht mit Druck, wodurch sie von Erythemen unterschieden werden können. Die typischste Lokalisation von Hautausschlägen sind die unteren Extremitäten - Unterschenkel und Füße. Oft reicht Purpur bis zu den Hüften, dem Gesäß, dem Rumpf und den oberen Gliedmaßen und ist im Gesicht äußerst selten. Im Verlauf der Evolution werden die Hautausschläge allmählich blass, verwandeln sich in braune Pigmentflecken und verschwinden dann. Bei einem langen wiederkehrenden Verlauf kann die Haut an der Stelle der früheren Hautausschläge aufgrund der Entwicklung einer Hämosiderose pigmentieren. Ein charakteristisches Merkmal der Hautvaskulitis mit Shenlein-Genoch-Purpura ist die Tendenz zum Rückfall nach einem langen Aufenthalt des Patienten in aufrechtem Zustand. Bei schweren Hautschäden kann eine Verschmelzung von hämorrhagischen Hautausschlägen mit ihrer anschließenden bullösen Transformation, Ulzeration und der Bildung von langfristigen heilenden Erosionen und Geschwüren beobachtet werden. Zusammen mit einem hämorrhagischen Ausschlag können Hautläsionen durch erythematöse Makula- und Urtikaria-Elemente dargestellt werden. In einigen Fällen können Hautausschläge von Juckreiz und lokaler Schwellung des Gewebes begleitet sein..

Gelenkschäden entstehen in der Regel parallel zu Hautschäden. In einem Viertel der Fälle geht das Gelenksyndrom dem Auftreten von Hautausschlägen voraus. Gelenkschäden bei Schonlein - Genoch purpura haben normalerweise den Charakter einer wandernden Polyarthralgie, seltener Arthritis. Die bevorzugte Lokalisation entzündlicher Veränderungen sind die Knie- und Sprunggelenke, seltener sind Ellbogen, Handgelenk und andere Gelenke betroffen. Diese Manifestationen der Krankheit sind immer vorübergehend und gutartig und führen niemals zur Entwicklung anhaltender Veränderungen in den Gelenken. Die Dauer des Gelenksyndroms überschreitet selten 1 Woche.

Eine Schädigung des Magen-Darm-Trakts wird bei 60–80% der pädiatrischen Patienten beobachtet und ist häufig dramatisch mit der Entwicklung schwerer chirurgischer Komplikationen wie Intussuszeption oder Perforation des Darms. Bei erwachsenen Patienten entwickelt sich das Abdomensyndrom weniger häufig (40–65% der Fälle) und sein Verlauf ist günstiger. Das anhaltendste Symptom einer Läsion des Magen-Darm-Trakts in Shenlein - Genoch purpura sind Bauchschmerzen. In den meisten Fällen tritt Abdominalgie gleichzeitig oder mehrere Tage nach dem Auftreten von Hautausschlägen und / oder Gelenksyndrom auf. Gleichzeitig sind bei 14–36% der Patienten Bauchschmerzen durchschnittlich 2 Wochen vor der Entwicklung einer Hautpurpura.

In der Regel treten Bauchschmerzen plötzlich auf und verkrampfen sich in der Natur, was zu einer Darmkolik führt. Ihre Intensität kann so groß sein, dass der Patient laut schreit oder mit auf den Bauch gepressten Beinen eine erzwungene Position einnimmt. In einigen Fällen verstärkt das Essen die Schmerzen und erzeugt ein typisches Bild der "Bauchkröte". Weniger häufig sind Schmerzen stumpf oder schmerzhaft und verletzen den Allgemeinzustand des Patienten nicht wesentlich. Diese Manifestationen gehen häufig mit verschiedenen dyspeptischen Symptomen einher, die auf eine beeinträchtigte Darmmotilität zurückzuführen sind (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, seltener Verstopfung). 70% der Patienten haben Magersucht. Die typischste Schmerzlokalisation ist Mesogastrium, Epigastrium oder die rechte Iliakalregion. Seltener treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf oder sind diffus. Die größten Schwierigkeiten bei der Diagnose sind Fälle mit Schmerzen im rechten Iliakalbereich, die eine Differentialdiagnose mit akuter Blinddarmentzündung erfordern. Die späte Entwicklung systemischer Krankheitssymptome (hauptsächlich kutane Purpura) führt häufig zur "unvernünftigen" Appendektomie solcher Patienten.

Es können klinische Anzeichen einer Peritonealreizung auftreten, die bei Patienten mit Shenlein-Genoch-Purpura häufig mit einer aseptischen Peritonitis aufgrund einer Vaskulitis der kleinen Gefäße des Peritoneums verbunden sein können. In solchen Situationen ist eine gründliche Untersuchung, einschließlich Laparoskopie, erforderlich, um eine eitrige Peritonitis infolge einer möglichen Perforation der Darmwand auszuschließen.

Eine häufige Komplikation von Bauchläsionen bei Shenlein-Genoch-Purpura sind Darmblutungen, die klinisch hell (Melena, Hämathemese, Hämatochezie) oder latent (positive Guajak- und / oder Benzidin-Tests) sind. Laut einigen Autoren erreicht die Häufigkeit von Blutungen beim abdominalen Syndrom 35%. Anzeichen von Darmblutungen sind in der Regel mit Bauchschmerzen verbunden, in einigen Fällen jedoch ohne subjektive Anzeichen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts. Die Schwere der Blutung kann einen signifikanten Grad erreichen und zur Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen, der massive Bluttransfusionen erfordert.

Relativ seltene Komplikationen des Abdomensyndroms sind:

Dünndarmverschluss (normalerweise verbunden mit intestinaler Intussuszeption);

Späte Ileumstrikturen

· Malabsorptionssyndrom aufgrund einer exsudativen Enteropathie.

Es ist zu beachten, dass im Gegensatz zur idiopathischen Invagination, die hauptsächlich eine ileozökale Lokalisation aufweist, in 70% der Fälle im Dünndarm eine Invasion mit Shenlein-Genoch-Purpura festgestellt wird.

In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass bei den meisten Patienten mit Shenlein-Genoch purpura subklinische Läsionen des Darms beobachtet werden, die sich in einer Verletzung der Barrierefunktion des Dünndarms für verschiedene Makromoleküle äußern. Es wird gezeigt, dass die Grundlage dieser Barriere-Dysfunktion ein chronischer unspezifischer Entzündungsprozess in der Schleimhaut des Dünndarms ist, dessen Schweregrad mit der Darmpermeabilität und der klinischen Aktivität der Hautvaskulitis korreliert.

Nierenschäden treten bei Erwachsenen fast zweimal häufiger auf als bei Kindern. In der Kindheit werden klinische Anzeichen von Nierenschäden normalerweise im ersten Monat der Krankheit festgestellt. Bei 80% der erwachsenen Patienten wird in den ersten 3 Monaten der Erkrankung eine Beteiligung am Nierenprozess festgestellt. Bei einem chronisch rezidivierenden Verlauf der Hautvaskulitis ist jedoch ein verzögertes Auftreten von Anzeichen von Nephritis möglich - mehrere Monate oder sogar Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Mögliche Vorläufer für eine Beteiligung am Nierenprozess bei Kindern sind: Männer über 5 Jahre, Abdomensyndrom, anhaltende Hautpurpura und eine Abnahme des Faktor XIII-Spiegels im Blutplasma. Zu den Risikofaktoren für Nierenschäden bei erwachsenen Patienten zählen Episoden von Infektionen zu Beginn der Krankheit, das Vorhandensein von Fieber, die Ausbreitung eines Hautausschlags am Rumpf, schwere abdominale Manifestationen der Krankheit und das Vorhandensein von Anzeichen einer entzündlichen Aktivität im Labor. Der Schweregrad der Nierenpathologie entspricht in der Regel nicht dem Schweregrad der Hautmanifestationen der Erkrankung: Bei Patienten mit einer einzigen Episode von hämorrhagischen Hautausschlägen kann es zu Nierenschäden kommen, die gleichzeitig bei kontinuierlich wiederkehrenden erosiv-ulzerativen Hautläsionen fehlen. Es ist zu beachten, dass sowohl Kinder als auch Erwachsene eine signifikante positive Korrelation zwischen der Häufigkeit von Nierenschäden und der Entwicklung eines Abdomensyndroms zeigten. Bei Kindern verläuft der Nierenschaden in der Hälfte der Fälle günstig mit einer vollständigen klinischen und labortechnischen Genesung, während bei den meisten erwachsenen Patienten die Tendenz zu chronisch persistierender Nephritis besteht.

Nierenläsionen in Shenlein - Genoch purpura sind durch Glomerulonephritis dargestellt und bei der Hälfte der Patienten durch ein leichtes oder mittelschweres Harnsyndrom (Mikrohämaturie und Proteinurie) gekennzeichnet. Ein Drittel der Patienten leidet an einer Makrohematurie, die sich am häufigsten beim Auftreten von Nephritis entwickelt, aber auch in späteren Stadien von Nierenschäden auftreten kann, häufig vor dem Hintergrund von Infektionen der Atemwege, ähnlich dem Verlauf einer Sypharyngitis-Nephropathie. Schwerwiegendere Manifestationen der Krankheit sind möglich, einschließlich nephrotischem und akutem nephritischem Syndrom, schnell fortschreitender Nephritis und akutem Nierenversagen. Das arterielle Hypertonie-Syndrom wird bei 14–20% der Patienten festgestellt.

Es gibt einen klaren (wenn auch nicht zwingenden) Zusammenhang zwischen der Schwere der klinischen Manifestationen von Glomerulonephritis und der Art der histologischen Veränderungen der Glomeruli, die durch eine Nierenbiopsie festgestellt wurden. Daher wird bei Patienten mit asymptomatischer Hämaturie normalerweise nur eine mehr oder weniger ausgeprägte mesangiale Proliferation bestimmt. Das Auftreten von Proteinurie geht mit einer Zunahme der Zellproliferation und, wenn die Proteinurie ein nephrotisches Niveau erreicht, mit der häufigen Bildung von epithelialem "Halbmond" einher. Bei Patienten mit Rückfällen der Hautpurpura und wiederholten Episoden von Makrohematurie kann die Schwere der histologischen Veränderungen der Glomeruli zunehmen. Der wichtigste Prognosefaktor ist der Anteil der Nierenglomeruli mit "Halbmond" an der Gesamtzahl der Glomeruli. Laut französischen Autoren, die ihre Ergebnisse auf 151 Beobachtungen mit einer Bewertung des Zustands von Patienten im Alter von 1 Jahr bis 18 Jahren stützten, entwickelten 37% bei Patienten mit mehr als 50% des „Halbmonds“ ein terminales Nierenversagen und weitere 18% hatten Glomerulonephritis hatte einen chronisch progressiven Verlauf. Andererseits hatte „Halbmond“ bei 85% der Patienten, die ein terminales Nierenversagen erreicht hatten, mehr als die Hälfte der Nierenglomeruli. Bei 70% der Patienten mit vollständiger Genesung oder Persistenz wurden keine minimalen Veränderungen im Urin des „Halbmondes“ in den Glomeruli gefunden.

Einzelne Beobachtungen von Lungenschäden in Form von Alveolarblutungen werden beschrieben. Klinische und radiologische Manifestationen einer Lungenvaskulitis mit Shenlein-Genoch-Purpura sind nicht spezifisch und unterscheiden sich nicht wesentlich von denen mit einer anderen systemischen Vaskulitis. Bei den meisten Patienten mit Alveolarblutungen ist die Prognose der Krankheit äußerst schlecht.

In seltenen Fällen wird die Entwicklung von Herzschäden festgestellt: Perikarditis mit der Entwicklung einer Herztamponade, Koronaritis mit der Entwicklung eines Myokardinfarkts und einer Herzinsuffizienz.

Mögliche Beteiligung des zentralen und peripheren Nervensystems. Klinische Manifestationen, die den Verdacht auf Cerebrovaculitis im Rahmen der Shenlein-Genoch-Purpura ermöglichen, umfassen anhaltende Kopfschmerzen, verschiedene Verhaltensstörungen, lokale oder generalisierte Anfälle. Solche Störungen können auf subarachnoidalen und intrazerebralen Blutungen, subduralen Hämatomen und zerebralen Infarkten beruhen, die unter Verwendung der berechneten und Magnetresonanztomographie des Gehirns nachgewiesen werden können. Die Kompression von Gehirnstrukturen durch ein Hämatom kann zur Entwicklung fokaler neurologischer Symptome führen, die auch bei Schäden an kleinen Gefäßen peripherer oder intrakranieller Nerven beobachtet werden können.

Die Diagnose von Shenlein - Genoch purpura basiert auf der Identifizierung typischer klinischer Anzeichen der Krankheit, vor allem bilateraler hämorrhagischer Hautausschläge. Das Vorhandensein einer charakteristischen tastbaren Purpura an den unteren Extremitäten ohne andere systemische Manifestationen ist eine ausreichende Grundlage für die Diagnose einer Shenlein-Genoch-Purpura, sofern die sekundäre Natur des hämorrhagischen Ausschlags ausgeschlossen ist.

Es gibt keine spezifischen Labortests für Shenlein - Genoch purpura.

Eine Standarduntersuchung umfasst eine klinische Blutuntersuchung mit einer obligatorischen Beurteilung der Thrombozytenzahl; allgemeine Urinanalyse; Blutchemie; Elektrophorese von Serumproteinen; Koagulogramm mit einer Bewertung der Thrombozytenfunktion.

Änderungen im klinischen Bluttest können die entzündliche Aktivität der Krankheit (ESR) sowie die Schwere der Komplikationen (Anämie mit Darmblutung) widerspiegeln. Das Vorhandensein von Thrombozytopenie - ein Kriterium für den Ausschluss von Shenlein - Genoch purpura.

Bei unkomplizierten Formen von Shenlein - Genoch purpura sind biochemische Tests nicht aussagekräftig, können jedoch bei der Differentialdiagnose der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis (Zytolysesyndrom bei Vaskulitis in Verbindung mit Hepatitisviren; Hyperproteinämie bei Myelomkrankheit und Morbus Sjögren) hilfreich sein. Ein deutlicher Anstieg der ESR und eine signifikante Dysproteinämie sind für Shenlein-Genoch purpura nicht charakteristisch.

Die Aktivität der Krankheit spiegelt den Spiegel von Willebrand-Faktor und Thrombomodulin im Blutplasma wider. Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass der Nachweis eines hohen Niveaus an Plasma-Fibrin / Fibrinogen-Abbauprodukten in aktiven Formen der Krankheit kein Zeichen für die Entwicklung von DIC ist, sondern nur die hohe entzündliche Aktivität der Krankheit widerspiegelt.

Eine immunologische Studie sollte die Untersuchung von Antistreptolysin O (ASL-O), C-reaktivem Protein (CRP), Rheumafaktor (RF), antinukleärem Faktor (ANF), Antikörpern gegen native (doppelsträngige) DNA, Komplement, Kryoglobulinen, Kryofibrinogen, Antineutrophilen-Zytoplasma umfassen (ANCA), Anti-Ro (SS-A), Antikörper gegen Cardiolipin. Die meisten dieser Indikatoren sind erforderlich, um andere Krankheiten auszuschließen, die bei Hautpurpura auftreten.

Eine virologische Untersuchung (zum Nachweis von Hepatitis B- und C-Viren) wird allen Patienten mit hämorrhagischen Hautausschlägen gezeigt, um Hautvaskulitis im Zusammenhang mit chronischen viralen Lebererkrankungen auszuschließen.

Analyse der fäkalen Dysbakteriose.

Eine Schlüsselrolle bei der Bestätigung der klinischen Diagnose spielt eine Biopsie der Haut und / oder Nieren, seltener als andere Organe, mit der obligatorischen immunhistochemischen Studie.

Ein typischer Befund in einer Hautbiopsieprobe unter Lichtmikroskopie ist das Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis: Fibrinoidnekrose der Gefäßwand und perivaskuläre neutrophile Infiltration mit ihrem Zerfall und der Bildung von Leukozyten-Detritus. Es sollte betont werden, dass ein ähnliches morphologisches Bild bei allen Vaskulitisen zu finden ist, die bei der Niederlage kleiner Gefäße auftreten. Ein charakteristisches, aber kein absolutes Zeichen für Shenlein-Genoch-Purpura ist die Fixierung in der Gefäßwand von IgA-haltigen Immunkomplexen, die durch immunhistochemische Studien nachgewiesen wurden. Neben Shenlein - Genoch purpura können IgA-Ablagerungen in Hautläsionen im Rahmen chronisch entzündlicher Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa), chronisch diffuser Lebererkrankungen alkoholischer Ätiologie, Zöliakie, herpetiformer Dühring-Dermatitis nachgewiesen werden.

Eine histologische Untersuchung der Nierenglomeruli ist angezeigt, um die Fernprognose der Glomerulonephritis zu klären. Das morphologische Bild der Nierenschädigung bei Shenleyne-Genoch purpura ist identisch mit dem bei der Berger-Krankheit (primäre IgA-Nephropathie). Die häufigste morphologische Variante der Nierenschädigung ist die mesangioproliferative Glomerulonephritis, die durch eine fokale oder diffuse Proliferation von Mesangiozyten gekennzeichnet ist. Eine immunhistochemische Studie zeigt körnige Ablagerungen von IgA, seltener IgG, sowie C3-Fraktionen von Komplement, Fibrin. In schwereren Fällen wird die Bildung eines epithelialen "Halbmondes" festgestellt..

Bei einem schweren Abdomensyndrom können endoskopische Untersuchungen, einschließlich Laparoskopie, erforderlich sein, um eine Perforation der Dünn- oder Dickdarmwand auszuschließen. Das typischste für die abdominale Form von Shenlein - Genoch purpura ist die Entwicklung einer erosiven hämorrhagischen Duodenitis mit der überwiegenden Beteiligung des absteigenden Teils des Duodenums. Die Niederlage des Dickdarms ist viel seltener und kann sich mit aphthösen Geschwüren und petechialen Hautausschlägen manifestieren, die häufig im absteigenden Dickdarm und im Sigma lokalisiert sind.

In den letzten Jahren wurde zunehmend eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle eingesetzt, mit der Ödeme der Darmwand, Hämatome, Dilatationen verschiedener Teile des Darms erkannt und das Ausmaß dieser Veränderungen bewertet werden können. Bei wiederholten Studien kann die Entwicklung von Darmschäden in Form einer Abnahme oder Zunahme des Darmödems, einer spontanen Auflösung oder eines Rückfalls der Intussuszeption, einer Abnahme der Darmdilatation und einer Änderung der Menge an freier Flüssigkeit verfolgt werden.

Eine informative Methode zur Diagnose von Bauchläsionen ist die Kontrastradiographie, die in verschiedenen Abschnitten die überwiegend Dünndarmverdickung der Schleimhautfalten, motorische Dysfunktion in Form von Dilatation oder Krampf sowie Füllungsdefekte aufzeigt. Letztere werden als "Fingerabdrücke" bezeichnet, da sich die Darmkontur aufgrund eines scharfen Ödems und Blutungen in der Darmwand deutlich verformt.

· Erhöhte Lebenserwartung und Lebensqualität.

· Reduzierung des Risikos von Exazerbationen.

· Verhinderung irreversibler Schäden an lebenswichtigen Organen.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

· Die erste enthüllte Schönlein-Genoch-Purpura, um die Diagnose und Auswahl der Behandlung zu klären.

Es wird selten verwendet, hauptsächlich als Ergänzung zur medikamentösen Therapie: Bei Alveolarblutungen, schnell fortschreitender Nephritis und akutem Nierenversagen ist eine Austauschplasmatransfusion (Plasmapherese) mit einer Exfusion von 30-60 ml / kg pro Sitzung und ein Ersatz durch Spenderplasma oder 5% Albumin angezeigt. Mit der Entwicklung eines Nierenversagens ist eine Hämodialyse angezeigt.

Bei Hautläsionen können Arzneimittel wie Colchicin, Dapson, Disulon, Dimocyphone, Sulfasalazin, eine Kombination von Dapson mit Pentoxifyllin wirksam sein. Der Wirkungsmechanismus von Sulfasalazin ist offensichtlich mit der Unterdrückung von Darmentzündungen und der Normalisierung der Schleimhautpermeabilität verbunden. Glukokortikoide sind bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten wirksam, insbesondere in hohen Dosen, aber ihre Langzeitanwendung bei Patienten mit Shenlein-Genoch-Purpura ohne Beteiligung innerer Organe ist ein Fehler, da die Schwere der Nebenwirkungen in einer solchen Situation die Schwere der Krankheit überschreiten kann.

Schemata der Arzneimittelverabreichung:

· Colchicin innerhalb von 1–2 mg einmal täglich über einen längeren Zeitraum;

· Dimotsipon innerhalb von 100 mg einmal täglich für eine lange Zeit;

· Dapson innerhalb von 100 mg einmal täglich über einen längeren Zeitraum;

· In Disulon 100 mg einmal täglich für eine lange Zeit (das Medikament ist in Russland nicht registriert, was es schwierig macht, es zu bekommen);

Pentoxifyllin oral 400 mg 3-mal täglich über einen langen Zeitraum;

· Sulfasalazin oral über einen längeren Zeitraum zweimal täglich mit 500–1000 mg.

Schädigung des Magen-Darm-Trakts mit intensiver Abdominalgie - ein absoluter Hinweis auf die Ernennung von Glukokortikoiden:

intravenöses Prednison 300–500 mg / Tag an 3 aufeinanderfolgenden Tagen, gefolgt von einer oralen Verabreichung von 0,5 mg / kg 1 Mal pro Tag für 2–3 Wochen und einer raschen Dosisreduktion von 5 mg alle 3 Tage bis zur Absage.

Es ist wichtig, dass gastrointestinale Blutungen (wenn sie durch Vaskulitis verursacht werden und nicht aus anderen Gründen) keine Kontraindikation für die Ernennung von Glukokortikoden im Inneren darstellen, sondern im Gegenteil als eine der Hauptindikationen für eine solche Behandlung dienen. Die Weigerung, Glukokortikoide bei schwerem Abdomensyndrom zu verwenden („motiviert“, beispielsweise durch Anzeichen von Magen-Darm-Blutungen), ist zutiefst falsch, da alternative Methoden zur Behandlung von Bauchläsionen mit Shenlein-Genoch-Purpura in ihrer Wirksamkeit Glukokortikoiden deutlich unterlegen sind. Eine Kontraindikation für die Ernennung von Glukokortikoiden im Inneren mit abdominalem Syndrom kann nur eine Perforation der Darmwand sein, was den Verlauf der Shenlein-Genoch-Purpura derzeit äußerst selten erschwert.

Die größten Probleme sind am häufigsten mit der Wahl der Behandlung für chronische Glomerulonephritis verbunden: Eine Unterschätzung der Schwere des Nierenschadens und das Versäumnis, eine aktive immunsuppressive Therapie rechtzeitig durchzuführen, kann zur Entwicklung einer behandlungsresistenten Glomerulonephritis führen, einschließlich einer schnell fortschreitenden; Andererseits ist auch die unangemessene Verabreichung hochtoxischer Zytostatika bei gutartigen Formen von Nierenschäden nicht akzeptabel. Eine Biopsie der Niere kann in solchen Situationen die Unsicherheit verringern. Die meisten Autoren halten es für gerechtfertigt, bei schwerer Glomerulonephritis (mehr als 50% der Glomeruli mit epithelialem "Halbmond") ultrahohe Dosen von Glukokortikoiden, Zytostatika und / oder Plasmapherese zu verwenden..

In diesem Fall wird das folgende Schema verwendet:

orales Prednisolon 1 mg / kg einmal täglich für 4-6 Wochen, dann eine Dosisreduktion von 2,5 mg / Woche bis zum vollständigen Entzug oder vor der Einnahme einer Erhaltungsdosis von 5-10 mg / Tag oder intravenösem Prednisolon 15 mg / kg 1 Mal pro Tag für 3 Tage (insgesamt 6–20 dreitägige „Impulse“ im Abstand von 3 Wochen)

Cyclophosphamid intravenös 15 mg / kg einmal alle 3 Wochen unter Kontrolle des Spiegels peripherer Blutleukozyten (nur 6–20 „Impulse“)

Plasmapherese mit einem Exfusionsvolumen von 30–60 ml / kg, 10–14 Sitzungen.

Es besteht kein Konsens über weniger schwere Formen der Glomerulonephritis. Mit IgA-Nephropathie (jedoch nicht mit Shenlein-Genoch purpura) in 3 randomisierten Studien mit einer Kontrollgruppe von Patienten wurde die Wirksamkeit von Cyclophosphamid (in Kombination mit Dipyridamol und Warfarin) nachgewiesen, das darin bestand, Proteinurie zu reduzieren, die Nierenfunktion zu stabilisieren und die Entwicklung von Glomerulosklerose zu hemmen. Die Möglichkeit einer weit verbreiteten Verwendung dieses Arzneimittels ist jedoch durch seine hohe Toxizität begrenzt..

Darüber hinaus wird zur Behandlung von Patienten mit nephrotischer und schnell fortschreitender Glomerulonephritis die Verwendung von intravenösen Immunglobulinen vorgeschlagen:

normales menschliches Immunglobulin vnutrennuyu 400-1000 mg für 1-5 Tage, wiederholte Kurse 1 Mal pro Monat für 6 Monate.

In unkontrollierten Studien französischer Autoren war die Verwendung von Immunglobulin bei den meisten Patienten mit einer deutlichen Verbesserung des Zustands verbunden. Der Wirkungsmechanismus des Immunglobulins, das in hohen Dosen zur intravenösen Verabreichung oder in mittleren Dosen zur intramuskulären Verabreichung verwendet wird, bleibt unklar; Autoren neigen dazu, die positive Wirkung des Arzneimittels durch Auflösen von Immunkomplexen zu erklären. Leider ist die praktische Anwendung einer solchen Therapie durch die hohen Behandlungskosten begrenzt.

Die Korrektur von Blutstillungsstörungen, die zuvor bei der Behandlung der Shenlein-Genoch-Purpura als vorrangig angesehen wurden, wird derzeit nur als zusätzliche Therapiemethode angesehen, deren Aussichten skeptisch sind. In der Praxis sind zwei aktuelle Berichte japanischer Forscher von Interesse: die erfolgreiche Behandlung des schweren Abdomensyndroms bei Shenleyne-Genoch-Purpura mit Infusionen des Blutgerinnungsfaktors XIII (fibrinstabilisierend) und die vorteilhafte klinische und pathomorphologische Langzeitwirkung der fibrinolytischen Urokinase-Therapie bei Glomerulonephenritis bei Glomerulonephritis. Gleichzeitig kann die Verwendung von Faktor XIII bei "abdominaler Purpura" aufgrund der hohen Kosten des Arzneimittels offenbar nur in seltenen Fällen ihrer Ineffizienz (oder Kontraindikationen für ihre Verwendung) eine echte Alternative zu Glukokortikoiden sein:

Gerinnungsfaktor XIII intravenös 15.000–25.000 IE für 3–7 Tage

Urokinase intravenös langsam 5000 IE / kg 3 mal pro Woche für 3-12 Wochen.

Die chirurgische Behandlung wird bei Patienten mit schwerer Schädigung des Magen-Darm-Trakts und der Entwicklung chirurgischer Komplikationen (Intussuszeption oder Perforation des Darms) durchgeführt..

Thema Nummer 4. Differentialdiagnose und Behandlung von systemischer Vaskulitis

Staatliche Haushaltsbildungseinrichtung

Höhere berufliche Bildung

"Stavropol State Medical University"

Gesundheitsministerium der Russischen Föderation

28. August 2015

METHODISCHE ENTWICKLUNG

zu einer praktischen Lektion für Studenten

5 Jahre Spezialität "Pädiatrie"

in der Disziplin "Krankenhaustherapie"

THEMA №4. DIFFERENZIELLE DIAGNOSE UND BEHANDLUNG VON STEMISCHER VASKULITIS

LEKTION №1 DIFFERENZIELLE DIAGNOSE UND BEHANDLUNG VON GRANULEMATEN ARTERIITEN, HYPERERGISCHEN ANGIITEN, SCHMALEN POLIARTERITISEN, HÄMORRHAGISCHEN VASKULITEN

Auf dem Treffen besprochen

Abteilung für Krankenhaustherapie

28. August 2015

Methodische Entwicklung zusammengestellt

Stawropol, 2015

Thema Nummer 4. Differentialdiagnose und Behandlung von systemischer Vaskulitis

Lektion Nr. 1. Differentialdiagnose und Behandlung von granulomatöser Arteritis, hyperergischer Angiitis, Polyarteritis nodosa, hämorrhagischer Vaskulitis

- Differentialdiagnosealgorithmus für systemische Vaskulitis;

- Differentialdiagnosezeichen von Polyarteritis nodosa;

- Differenzielle diagnostische Anzeichen einer granulomatösen Arteritis (Wegener-Granulomatose, Riesenzell-Temporalarteriitis, unspezifische Aortoarteritis);

- Differentialdiagnostische Anzeichen einer hyperergischen Angiitis (hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom);

- Prinzipien der differenzierten Therapie der systemischen Vaskulitis. Die Rolle efferenter Therapiemethoden;

- Behandlung von Notfällen mit systemischer Vaskulitis.

Fragen zur selbständigen Arbeit (Selbstausbildung) der Studierenden:

- Differentialdiagnosealgorithmus für systemische Vaskulitis;

- Differentialdiagnostische Anzeichen von Periarteritis nodosa;

- Differenzielle diagnostische Anzeichen einer granulomatösen Arteritis (Wegener-Granulomatose, Riesenzell-Temporalarteriitis, unspezifische Aortoarteritis);

- Differentialdiagnostische Anzeichen einer hyperergischen Angiitis (hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom);

- Prinzipien der differenzierten Therapie der systemischen Vaskulitis. Die Rolle efferenter Therapiemethoden;

- Behandlung von Notfällen mit systemischer Vaskulitis.

Fragen für Studierende zum selbständigen Lernen:

Die Liste der untersuchten Krankheiten und Zustände:

- gingantozelluläre temporale Arteriitis;

Unterrichtsort: klinische Basis der Abteilung für Krankenhaustherapie - Abteilung für Rheumatologie der GBUZ SKSKKB

- Sätze von Testgegenständen;

- Sätze von situativen Aufgaben.

Bildungs- und Bildungsziele:

A) Allgemeines Ziel - Der Student muss den Differentialdiagnosealgorithmus der systemischen Vaskulitis beherrschen, die Differentialdiagnoseeigenschaften einzelner nosologischer Einheiten untersuchen und lernen, wie er das Wissen in seinem zukünftigen Beruf anwenden kann.

B) private Ziele - als Ergebnis des Studiums der pädagogischen Fragen des Unterrichts muss der Schüler

- Ursachen und Mechanismen der systemischen Vaskulitis;

- Differentialdiagnosealgorithmus für systemische Vaskulitis;

-Differenzielle diagnostische Anzeichen von Wegener-Granulomatose, gingantozellulärer temporaler Arteritis, unspezifischer Aortoarteritis, hämorrhagischer Vaskulitis, Goodpaster-Syndrom, Polyarteritis nodosa.

- diagnostische Fähigkeiten von Methoden der direkten Forschung und modernen Methoden der Labor- und Instrumentenforschung (Radiographie von Gelenken und Organen der Brusthöhle, Ultraschall der Bauchhöhle, Nieren, Becken und retroperitonealem Raum, Ultraschall der Gelenke. CT und MRT der inneren Organe, ECHO-KS-Doppler-Analyse mit systemischer Vaskulitis, ELISA, histologische Untersuchung);

- Prinzipien der modernen Therapie und vorbeugende Maßnahmen bei systemischer Vaskulitis;

- Grundsätze der Notfallversorgung bei systemischer Vaskulitis.

- das Vorhandensein einer systemischen Vaskulitis feststellen;

-eine körperliche Untersuchung des Patienten durchführen (Untersuchung, Palpation, Perkussion, Auskultation), um die Hauptzeichen einer systemischen Vaskulitis zu identifizieren;

- eine klinische Diagnose einer systemischen Vaskulitis aufstellen und begründen;

-Bewertung der Ergebnisse eines biochemischen Bluttests (C-reaktives Protein, ALT, AST, Kreatinin, Harnstoff bei systemischer Vaskulitis);

- bewerten die Ergebnisse einer immunologischen Studie (ANCA, Antikörper gegen Phospholipide).

- einen Plan zur Untersuchung eines Patienten mit systemischer Vaskulitis erstellen;

- Erstellen Sie einen Behandlungsplan für Patienten mit Wegener-Granulomatose, gingantozellulärer temporaler Arteritis, unspezifischer Aortoarteritis, hämorrhagischer Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom und Periarteritis nodosa.

- Methoden der körperlichen Untersuchung von Patienten mit systemischer Vaskulitis;

- Interpretation der Ergebnisse von Labor- und Instrumentenmethoden zur Untersuchung eines Patienten mit systemischer Vaskulitis;

- einen Algorithmus für die vorläufige und detaillierte klinische Diagnose (Haupt-, Begleit-, Komplikationsdiagnose) bei Patienten mit systemischer Vaskulitis;

- die Umsetzung grundlegender medizinischer Behandlungsmaßnahmen zur Bereitstellung von Erster Hilfe bei Notfällen mit systemischer Vaskulitis.

Besitzen Sie eine Reihe von Kompetenzen:

- Fähigkeit und Bereitschaft, vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung einer systemischen Vaskulitis zu ergreifen;

- die Fähigkeit und Bereitschaft, bei Vorhandensein einer systemischen Vaskulitis Abweichungen in der Gesundheit des Patienten festzustellen, wobei die Gesetze des Verlaufs der Pathologie in Systemen, Bereichen und im gesamten Körper berücksichtigt werden; Nutzung von Kenntnissen grundlegender und klinischer Disziplinen;

- die Fähigkeit, die Anforderungen der medizinischen Ethik und Deontologie bei der Kommunikation mit Patienten sowie deren Angehörigen und Freunden zu erfüllen;

- Fähigkeit und Bereitschaft zur Durchführung einer qualifizierten diagnostischen Suche

Wegener-Granulomatose, gingantozelluläre temporale Arteritis, unspezifische Aortoarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom, Periarteritis nodosa im Frühstadium, typisch sowie symptomarme und atypische Manifestationen der Krankheit, unter Verwendung geeigneter klinischer, labortechnischer und instrumenteller Methoden zu erkennen;

die Fähigkeit und Bereitschaft, die etablierte Diagnose unter Berücksichtigung des ICD-10 mit einer zusätzlichen Untersuchung und der Ernennung einer angemessenen Behandlung korrekt zu formulieren;

- Fähigkeit und Bereitschaft, die Notwendigkeit zu beurteilen, ein ambulantes oder stationäres Behandlungsschema zu wählen, um die Probleme der Untersuchung von Behinderungen zu lösen; Erstellung einer primären und aktuellen Dokumentation, Bewertung der Wirksamkeit der Beobachtung in der Apotheke.

- Fähigkeit und Bereitschaft, die Möglichkeiten der Verwendung von Arzneimitteln zur Behandlung und Vorbeugung von Exazerbationen von Patienten mit Gelenkpathologie zu bewerten, um die Wirkung von Arzneimitteln auf der Grundlage ihrer pharmakologischen Eigenschaften zu analysieren; mögliche toxische Wirkungen von Arzneimitteln;

- Fähigkeit und Bereitschaft, die Ergebnisse moderner Diagnosetechnologien zu interpretieren, die Strategie einer neuen Generation von therapeutischen und diagnostischen Arzneimitteln zu verstehen;

- Fähigkeit und Bereitschaft, grundlegende diagnostische und therapeutische Maßnahmen durchzuführen sowie die optimale Wahl der medikamentösen Therapie für die medizinische Versorgung bei Vorliegen einer systemischen Vaskulitis zu treffen;

- die Fähigkeit und Bereitschaft, die Leistungsindikatoren von Gesundheitseinrichtungen verschiedener Art zu analysieren, um deren Funktionsweise zu optimieren und moderne Organisationstechnologien für Diagnose, Behandlung, Rehabilitation und Prävention bei der Erbringung medizinischer Dienstleistungen in den wichtigsten Arten von medizinischen Einrichtungen einzusetzen;

- Fähigkeit und Bereitschaft zur Führung der Buchführung und Berichterstattung über medizinische Unterlagen;

- die Fähigkeit, unabhängige analytische Arbeiten mit verschiedenen Informationsquellen durchzuführen, die Bereitschaft, die Ergebnisse ihrer eigenen Aktivitäten zu analysieren, um berufliche Fehler zu vermeiden;

- über Behcet-Krankheit;

- über die Buerger-Krankheit

Integrative Kommunikation (Elemente eines einzigen Weiterbildungsprogramms):

- normale Anatomie: Gefäßstruktur,

- normale Physiologie: normale Durchblutung;

- pathologische Physiologie: Vaskulitis;

- Propädeutik innerer Krankheiten: Forschungsmethoden

1. Innere Krankheiten: Lehrbuch: in 2 t / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Innere Krankheiten: Lehrbuch: in 2 t / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Innere Krankheiten: Lehrbuch: in 2 t / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 s.

4. Innere Krankheiten: Lehrbuch: in 2 t / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 s.

5. Innere Krankheiten: ein Lehrbuch. In 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3rd ed., Rev. und hinzufügen. 2013.- T.1. - 960 s. : Schlick.

6. Innere Krankheiten: ein Lehrbuch. In 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3rd ed., Rev. und hinzufügen. 2013.- T.2. - 896 p.: Schlick.

7. Innere Krankheiten: ein Lehrbuch. - 6. Aufl., Überarbeitet. und hinzufügen. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 S.: Schlick.

8. Innere Krankheiten: ein Lehrbuch. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2nd ed., Rev. und hinzufügen. 2013.-- 544 p.: Silt.

1. Innere Krankheiten: Abgabe für praktische Übungen in der Krankenhaustherapie / ed. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010 - 451 s..

2. Innere Krankheiten. Tests und situative Aufgaben: ein Trainingshandbuch. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. et al. 2012 - 304 p. : Schlick.

3. Atlas der klinischen Medizin. Äußere Anzeichen einer Krankheit: ein Leitfaden. Tomilov A.F. 2013 - 176 p.: Schlick.

4. Ed. Shostak N.A. Rheumatologie: ein Trainingshandbuch / Ed. AUF DER. Schostak. 2012 - 448 s.

Datenbanken, Referenz- und Suchmaschinen, Internetquellen, Links

1. Staatliche wissenschaftliche Zentralbibliothek / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Elektronisches Bibliothekssystem "Universitätsbibliothek online" / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektronisches Bibliothekssystem "Student Consultant" / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektronischer Katalog OPAC-Global / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://library.stgma.ru.

Richtlinien für die Durchführung des Unterrichtsprogramms:

- sich mit den pädagogischen (allgemeinen und privaten) Zielen und pädagogischen Fragen des Unterrichts vertraut machen;

- das erworbene Wissen über grundlegende Disziplinen im Rahmen integrativer Beziehungen zum Thema Studium wiederherzustellen;

- Erarbeiten Sie die empfohlene Literatur zum Thema der Lektion und verwenden Sie gegebenenfalls die Anmerkung (Anhang 1).

- Analyse der geleisteten Arbeit durch Beantwortung von Fragen zur selbständigen Arbeit (Selbstausbildung) und zum selbständigen Lernen;

- Testaufgaben erledigen (Anhang 2) und situative Aufgaben lösen (Anhang 3).

Anhang 1. Zusammenfassung (aktueller Stand der Ausgabe):

Klassifizierung: Abhängig vom Kolibri des betroffenen Schiffes:

Gefäßläsion eines großen Kolibris: Riesenzellarteriitis (temporale Arteritis), Takayasu-Arteriitis.

Gefäßläsion des mittleren Kolibris: Polyarteritis nodosa, Kawasaki-Krankheit

Gefäßläsion eines kleinen Kolibris: Wegener-Granulomatose, Cherge-Stross-Syndrom, Schönlein-Genoch-Purpur, essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis.


Abhängig von der Aktivität des Prozesses werden mehrere Phasen der Krankheit unterschieden:

Remission - Fehlen von Anzeichen von Aktivität bei normalem CRP.

Teilremission - Ansprechen auf die Therapie.

Geringe Aktivität - Fortbestehen häufiger Entzündungssymptome (Arthralgie, Myalgie), die durch eine leichte Erhöhung der HA-Dosis gestoppt werden

Inaktive Phase - Remission, bei der keine Erhaltungstherapie erforderlich ist.

Eine große Exazerbation: Beteiligung am Entzündungsprozess lebenswichtiger Organe oder Systeme (Lunge, Niere, Zentralnervensystem).

Kleine Exazerbation - (Erhöhung der Glukosedosis auf 30 mg / Tag).

Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung von Organen oder Geweben (Vaskulitis-Schadensindex) - Im Gegensatz zu der Aktivität, die durch die Ernennung von Immunsuppressiva gestoppt wird, wird eine Schädigung von Organen oder Geweben nicht zurückentwickelt. Unter Vaskulitis wird unter Schädigung das Vorhandensein irreversibler Veränderungen in Organen oder Geweben eines Patienten verstanden, deren Entwicklung mit dem Einsetzen entzündlicher Veränderungen in der Gefäßwand zusammenfällt und auf diese zurückzuführen ist. Das vorgeschlagene Bewertungssystem ist eine Gesamtbewertung für Systeme oder Organe, die den Grad der Verletzung ihrer Funktionen widerspiegelt, die durch den Entzündungsprozess in den Gefäßen verursacht werden und / oder sich während der Behandlung entwickeln. Der Index ist kumulativ. Die Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung von Organen oder Geweben ist für die Bestimmung der Prognose der Krankheit von großer Bedeutung..

Differenzielle diagnostische Anzeichen des Wegener-Syndroms:

1. Rhinitis mit ulzerativen nekrotischen Veränderungen in der Schleimhaut der Nebenhöhlen, des Kehlkopfes, der Luftröhre (anhaltende laufende Nase mit serös-sukralem Ausfluss, Schmerzen in den Nasennebenhöhlen, Nasenbluten, Perforation des Nasenseptums sind möglich);

2. Schädigung der Lunge (Husten mit eitrig-rotem Blutauswurf, Hämoptyse, Lungenentzündung mit Neigung zum Zusammenbruch und Bildung von Hohlräumen in der Lunge).

3. Nierenschaden - schnell fortschreitende Nephritis mit signifikanter Proteinurie, Hämaturie.

4. Ulzerative nekrotische Läsion der Haut, Knochen-Knorpel-Skelett, polymorpher Hautausschlag.

5. Polyarthralgie, seltener Arthritis.

Es werden zwei Formen unterschieden - lokalisiert und verallgemeinert. Bei einer lokalisierten Form sind hauptsächlich die oberen Atemwege betroffen: schwierige Nasenatmung, anhaltende laufende Nase mit unangenehmem Geruch, blutige Krusten in der Nase, Nasenbluten, Heiserkeit der Stimme; Die aufgeführten Symptome verschwinden entweder oder verschlechtern sich. In der generalisierten Form gibt es Fieber unterschiedlicher Schwere, Schüttelfrost und Schweißausbrüche, Gelenk- und Muskelschmerzen, polymorphe Hautausschläge und Blutungen, ein Auftreten von paroxysmalem Husten mit eitrig-blutigem Auswurf, ein Bild einer Lungenentzündung mit einer Tendenz zu Abszess und Erguss, eine Zunahme der Lungenherzinsuffizienz, Symptome einer Schädigung des Herzens Niere (Proteinurie, Hämaturie, Nierenversagen), Anämie, neutrophile Leukozytose, erhöhte ESR.

Während der Krankheit werden 4 Stadien unterschieden:

I - rhinogene Granulomatose (eitrige nekrotische, ulzerative nekrotische Rhinosinusitis, Nasopharyngitis und Laryngitis mit Zerstörung des Knochen- und Knorpelseptums, Orbit);

II - Lungenstadium - die Ausbreitung des Prozesses auf das Lungengewebe;

III - generalisierte Schädigung - eine Veränderung der Atemwege, Lungen, Nieren, des Herz-Kreislauf-Systems, des Magen-Darm-Trakts (aphthöse Stomatitis, Glossitis, dyspeptische Störungen);

IV - Endstadium - Nieren- und Lungenherzinsuffizienz, die innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit zum Tod führt.

Differenzielle diagnostische Anzeichen einer Riesenzell-Temporalarteriitis (Morbus Horton):

1. Die Entwicklung der Krankheit bei Menschen über 50 Jahren (hauptsächlich bei Frauen).

2. Kopfschmerzen, hauptsächlich nachts, in den Schläfen, Kopfkrone mit verstärktem Kauen, Sprechen.

3. Versiegelung, Hyperämie und starke Schmerzen beim Abtasten der Arteria temporalis, parietalis, occipitalis oder des Gesichts; fehlende Pulsation in der Schläfenarterie von einer oder zwei Seiten. Hyperästhesie der Haut, schmerzhafte dichte Knötchen, bestimmt durch Abtasten der Kopfhaut.

4. Vermindertes Sehvermögen bis zur Erblindung nach 2-4 Wochen. nach den ersten Anzeichen der Krankheit.

5. Eine Erhöhung der ESR um mehr als 50 mm / h, Anzeichen einer Anämie (normal oder hypochrom).

6. In Biopsieproben der Schläfenarterie das Bild einer granulomatösen Angiitis mit Riesenzellen.

7. Gute Ergebnisse bei der Behandlung mit Glukokortikoid.

Instrumentelle Forschung. Blutdruckmessung der Arteria temporalis und der Halsschlagader: Reduktion und Verformung der Wellen des Blutdruckmessers. Thermografie des Gesichts im Infrarotspektrum: Senkung der Gesichtstemperatur und thermische Asymmetrie. Rheovasographie der Halsschlag-, Wirbel- und Schläfenarterien: Asymmetrie und gestörte Durchblutung der Arterien. Dopplerographie: Bestimmung der arteriellen Pulsation, Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses, Blutdruck an den oberen Extremitäten, Blutfluss in den Halsschlag-, Schläfen-, Wirbel- und Augenhöhlenarterien. Die Angiographie wird nur in diagnostisch schwierigen Fällen und bei Patienten mit Schäden an den großen Arterien und der Aorta angewendet.

Differenzielle diagnostische Anzeichen einer unspezifischen Aortoarteritis:

Symptome, SyndromeLäsionslokalisationDiagnosemethoden
Fieber, Gelenksyndrom, Gewichtsverlust, Schwindel, Schmerzen im Schultergürtel, verminderte Sehschärfe, Ohnmacht. Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks an den Händen, systolisches Murmeln an den HalsgefäßenArterien des Aortenbogens - subclavia, carotis, vertebralPalpation und Auskultation von Blutgefäßen, Blutdruckmessung an beiden Händen, Rheovasographie, Angiographie, Aortographie
Verletzung der Gehirnzirkulation, Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks in den Armen, systolisches Murmeln in den HalsgefäßenArterien des Aortenbogens, intrakranielle ArterienPalpation und Auskultation von Blutgefäßen, Blutdruckmessung, Rheovasographie, Rheoenzephalographie, Angiographie, Blutdruckmessung, Dopplerographie
Arterieller Hypertonie. Asymmetrie von Puls und Blutdruck in den Armen, systolisches Murmeln an den Halsgefäßen, im Epigastrium und über den NierenarterienArterien des Aortenbogens und (oder) Verschluss der NierenarterienPalpation und Auskultation von Blutgefäßen, Blutdruckmessung, Angiographie
Myokardinfarkt, Angina pectoris. Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks an den Händen, systolisches Murmeln an den HalsgefäßenKoronararterien, Arterien des AortenbogensPalpation und Auskultation von Blutgefäßen, Blutdruckmessung, Echokardiographie
Aortenklappeninsuffizienz. Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks an den Händen, systolisches Murmeln an den HalsgefäßenAorta, Arterien des AortenbogensPalpation und Auskultation von Blutgefäßen, Blutdruckmessung, Echokardiographie
Bauchschmerzen, unregelmäßiger StuhlBauchaorta, Gefäße der BauchhöhleAuskultation von Gefäßen in der Magengegend
Brustschmerzen, Atemnot, Husten, HämoptyseLungenarteriensystemRöntgen der Lunge, Lungenszintigraphie, Angiographie, Blutdruckmessung in der Lungenarterie

Differenzielle diagnostische Anzeichen einer Polyarteritis nodosa:

1. Die ersten Anzeichen der Krankheit sind normalerweise Fieber (von 37 ° C bis 40 ° C und darüber), starke Schmerzen in den Muskeln (insbesondere der Wade), Gelenkschmerzen;

2. Hautausschläge in Form von fokalen Blutungen und subkutanen Knötchen (meistens an den Beinen), Netzblei;

3. Schmerzen oder Schmerzen der Hoden, die nicht mit einer Infektion oder einem Trauma verbunden sind;

4. Appetitlosigkeit und schneller Gewichtsverlust. Der Gewichtsverlust bei Polyarteritis nodosa erfolgt extrem schnell und kann in 2-3 Monaten nach Ausbruch der Krankheit bis zu 20-30 kg betragen. Infolgedessen kann es zu einer extremen Erschöpfung des Patienten kommen.

5. eine sehr häufige Manifestation von Polyarteritis nodosa - der sogenannten multiplen Neuritis: Schädigung einzelner Stämme der peripheren Nerven der Arme und / oder Beine. Die ersten Anzeichen einer Neuritis können ein Gefühl der Taubheit oder andere unangenehme Empfindungen ("Kribbeln mit Nadeln", "laufende Ameisen") in einzelnen Fingern der rechten oder linken Hand oder des Fußes sein; Die Läsion ist normalerweise asymmetrisch. Zukünftig ersetzen brennende betäubende Schmerzen in den betroffenen Bereichen der Gliedmaßen, die manchmal extrem stark sind und die häufige Anwendung von Schmerzmitteln erfordern, sowie eine beeinträchtigte motorische Funktion der Arme und / oder Beine das Gefühl der Taubheit. In Zukunft wird die Funktion der betroffenen Nerven allmählich wiederhergestellt, dieser Prozess kann sich jedoch über viele Monate oder sogar Jahre erstrecken. Manchmal ist die Genesung unvollständig und verbleibende Veränderungen (Gangänderungen des Typs des sogenannten „Pferdefußes“ mit herabhängenden Füßen, wenn die Beine am Knie gebeugt sind) können viele Jahre andauern.

6. Andere schwere Manifestationen von Polyarteritis nodosa in den frühen Stadien der Krankheit sind Bauch- und / oder Rückenschmerzen aufgrund einer gestörten Durchblutung in den Gefäßen der Bauchhöhle bzw. der Nieren. Solche Schmerzen sind ein gewaltiges Symptom, da die Möglichkeit, akute chirurgische Komplikationen zu entwickeln, die mit einer Verletzung der Integrität der Magenwand und / oder einzelner Darmabschnitte verbunden sind und das Leben des Patienten bedrohen, sehr real ist. Männer haben auch Schmerzen in den Hoden aufgrund einer gestörten Durchblutung und einer Entzündungsreaktion;

7. In späteren Stadien der Erkrankung treten im Krankheitsbild Anzeichen einer Nierenschädigung in den Vordergrund, deren Hauptursache in der Regel eine schwere arterielle Hypertonie (erhöhter Blutdruck) ist, die durch die Entwicklung eines akuten zerebrovaskulären Unfalls, einer Blutung im Fundus mit möglicher Blindheit und eines Lungenödems kompliziert werden kann. Das Ergebnis einer solch schweren Nierenverletzung ist häufig ein chronisches Nierenversagen, das eine ständige Hämodialyse (Behandlung mit dem künstlichen Nierenapparat) oder eine Spendernierentransplantation erfordert. Es ist auch möglich, Herzschäden mit der Entwicklung von Myokardinfarkt, Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz (Atemnot, schlimmer im Liegen; Schweregefühl im rechten Hypochondrium, Schwellung der Beine);

8. Hepatitis B-Virusinfektion.

9. Arteriographische Veränderungen: Aneurysmen oder Verschluss von viszeralen Arterien;

10. Biopsiedaten, die auf das Vorhandensein von Granulozyten in der Arterienwand hinweisen.

Differenzielle diagnostische Anzeichen des Goodpasture-Syndroms:

1. Wiederholte Blutungen und Eisenmangelanämie;

2. Glomerulonephritis mit fortschreitendem Nierenversagen;

4. Nachweis von Hämosiderin in Sputummakrophagen.

Differenzielle diagnostische Anzeichen von Shenlyayn-Genokh purpura:

1. Palpura ist palpiert: leicht erhöht, hämorrhagisch, nicht mit Thrombozytopenie assoziiert;

2. das Erkrankungsalter beträgt weniger als 20 Jahre;

3. Bauchschmerzen verstärken sich nach dem Essen oder Darmischämie;

4. Biopsie: Granulozyten-Nachweis.

Die Krankheit beginnt häufig nach einer früheren Infektion der oberen Atemwege. Der Ausschlag ist reichlich. Kann von leichtem Juckreiz begleitet sein. Es ist an den Beinen (insbesondere an den Schienbeinen, Füßen) und am Gesäß lokalisiert. Hämorrhagischer Ausschlag an Rumpf und Armen ist selten. Schäden an der Haut von Gesicht und Hals sind nicht typisch. Der Ausschlag tritt plötzlich auf, dann folgen nach längerem Stehen oder Gehen neue „Wellen“. Oft sind Hautmanifestationen mit Gelenkschäden (Arthralgie, Arthritis) verbunden. Eine Beteiligung am Nierenprozess ist nicht häufig und nicht schwierig. In seltenen Fällen schreitet eine Nierenschädigung fort und führt zu Nierenversagen, das sogar zum Tod führen kann. In den meisten Fällen ist die Krankheit mild und endet in der Genesung, obwohl es zu einem Rückfall kommen kann.

Die Behandlung wird immer individuell verordnet, abhängig von den klinischen Manifestationen der Krankheit und der Art der Vaskulitis..

1. Zu Beginn der Krankheit werden Glukokortikoide (HA) in mehreren Dosen in einer Dosis von 50-60 mg Prednisolon pro Tag verschrieben. Nach 7 bis 10 Tagen mit positiver Dynamik in den klinischen Daten und Labordaten wechseln sie morgens zu einer Einzeldosis.

2. Die Dauer der supprimierenden Therapie von HA 3-4 Wochen.

3. Nach Erreichen der Wirkung wird die HA-Dosis schrittweise auf eine Aufrechterhaltung von 15 bis 20 mg / Tag reduziert, die für 3 bis 5 Jahre oder länger verschrieben wird.

4. Die Pulstherapie wird bei Patienten angewendet, die auf eine Standardtherapie nicht ansprechen.

5. Derzeit wird in den meisten Fällen einer systemischen Vaskulitis eine Kombinationstherapie mit HA und Zytostatika angewendet. Das Zytostatikum der Wahl ist Cyclophosphamid. Weisen Sie 1-2-14 Tage lang 1-2 mg / kg / Tag (oral) zu, gefolgt von einer Dosisreduktion in Abhängigkeit vom Leukozytengehalt im peripheren Blut. Bei einem sehr schnell fortschreitenden Verlauf der Vaskulitis wird das Arzneimittel 3 Tage lang in einer Dosis von 4 mg / kg / Tag oral, dann 7 Tage lang in 2 μg / Tag oder in Form einer Impulstherapie (10-15 mg / kg / Tag) verschrieben. Bei Einnahme einer Dosis sollte die Leukozytenzahl nicht unter 3,5 x 10 9 / l liegen. Die Behandlung sollte mindestens 1 Jahr nach Erreichen der Remission durchgeführt werden. Bei Nierenschäden ist eine intermittierende Therapie mit hohen Dosen von Cyclophosphamid in Kombination mit HA (500-700 mg / m 2 monatlich für 6-12 Monate) wirksam. Bei Patienten mit Nierenversagen (Serumkreatinin 500 μmol / l) sollte die Cyclophosphamid-Dosis um 25-50% reduziert werden. Azathioprin wird verwendet, um die Remission aufrechtzuerhalten. Die optimale Dosis beträgt 1-3 mg / kg / Tag. Erhaltungsdosis von 50 mg pro Tag.

6. Die Plasmapherese wird im Rahmen einer Kombinationstherapie für einen akuten, fortschreitenden Krankheitsverlauf durchgeführt, der sich insbesondere in einer schnell fortschreitenden Nephritis und einer schweren Vaskulitis äußert.

7. Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation (iv Pentoxifyllin, Glockenspiel), insbesondere bei vasospastischen und ischämischen Syndromen, mit Haut- und Nierenschäden.

Bei hämorrhagischer Vaskulitis wird Prednison in einer Dosis von 20 bis 40 mg pro Tag sowie Heparin in einer Dosis von 20 bis 30.000 Einheiten pro Tag angewendet. Bei einem wiederkehrenden Krankheitsverlauf wird der Behandlung eine Dosis von 0,2 g pro Tag hinzugefügt. Bei Nierenschäden wird Azathioprin angewendet. Der positive Effekt der Verwendung von Plasmapherese wird ebenfalls festgestellt..

Bei der Behandlung des Goodpaster-Syndroms wird Prednison in einer Dosis von 1 mg / kg pro Tag und Cyclophosphamid in einer Dosis von 2 mg / kg in Kombination mit Plasmapherese verschrieben. Unter lebensbedrohlichen Bedingungen (Lungenblutung) ist die intravenöse Verabreichung eines Metipred in einer Dosis von 1000 mg pro Tag (Pulstherapie) für 3 Tage angezeigt. Anschließend wird Prednisolon in einer Dosis von 40 bis 80 mg pro Tag mit einer sehr langsamen und allmählichen Dosisreduktion eingenommen. Es ist zu beachten, dass bei Lungenblutungen Antikoagulanzien, die bei anderen Vaskulitis eingesetzt werden, kontraindiziert sind.

Anhang 2. Testaufgaben:

1. Das Wegener-Syndrom ist gekennzeichnet durch:

2) Robben und Hyperämie der Schläfenarterien;

3) fokale Blutungen und subkutane Knötchen;

4) Hämosederinablagerungen in Makrophagen;

2. Gibt es Anzeichen für ein Wegener-Syndrom? a) Hautjucken; b) Bauchschmerzen, die sich nach dem Essen verstärken; c) ulzerative nekrotische Läsionen der Schleimhäute der oberen Atemwege; d) den Abbau von Lungengewebe; e) ulzerative nekrotische Hautläsion. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

3. Gelenkschäden beim Wegener-Syndrom manifestieren sich: 1) „Startschmerzen“ in den Knie- und Hüftgelenken; 2) verlängerte morgendliche Steifheit in den kleinen Gelenken der Hände und Füße; 3) ulnare Abweichung der Hände; 4) Arthritis des Metatarsophalangealgelenks; 5) Polyarthralgie, wählen Sie die richtige Antwort.

4. Anzeichen einer temporalen Arteriitis: a) polymorpher Hautausschlag; b) bilaterale Sakroileitis; c) Kopfschmerzen im Schläfenbereich; d) verminderte Sehkraft; e) Muskelschmerzen. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

5. Bei der Behandlung der temporalen Arteriitis ergibt sich eine gute Wirkung aus der Verwendung von:

6. Welche Forschungsmethode ist bei temporaler Arteriitis informativ? a) Kapillaroskopie; b) Koronarographie; c) Rheovasographie; d) Blutdruckmessung; e) Ventrikulographie. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

7. Morbus Horton ist gekennzeichnet durch:

1) fehlende Pulsation im Bereich der Schläfenarterien;

3) Thrombose von Gefäßen der unteren Extremitäten;

4) Thrombose der Gefäße der Sprays;

5) Lungenembolie

8. Führen Sie die Kriterien für eine vermutete Diagnose einer unspezifischen Aortoarteritis auf: a) Beeinträchtigung der Gehirnzirkulation; b) die Asymmetrie von Puls und Blutdruck in den Armen; c) systolisches Murmeln über den Gefäßen; d) Pulsation der Halsschlagadern; e) Schwellung der Halsvenen. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

9. Bei Aortoarteritis sind die diagnostischen Werte:

5) Alle Antworten sind richtig

10. Geben Sie die Symptome an, die für eine Schädigung der Bauchaorta mit Aortoarteritis charakteristisch sind:

1) Bauchschmerzen, instabiler Stuhl;

11. Die Horton-Krankheit entwickelt sich hauptsächlich in:

1) Frauen über 50

4) Männer unter 30 Jahren

12. Bei einer Schädigung der Lungenarterie mit Aortoarteritis entwickelt sich Folgendes: a) Schmerzen in der Brust); b) Husten; c) Hämoptyse; d) Sehbehinderung; e) Erbrechen, Durchfall. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

13. Anzeichen eines Goodpasture-Syndroms?

4) Hepato- und Splenomegalie;

5) zerebrovaskulärer Unfall

14. Beim Goodpasture-Syndrom erkennen sie: a) Harnsäurekristalle in der Synovialflüssigkeit; b) Hypokaliämie; c) Hämosiderin in Sputummakrophagen; d) Eisenmangelanämie; e) Hypercholesterinämie. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

15. Schädigung der Lunge mit Goodpasture-Syndrom: 1) hämorrhagische Pneumonie; 2) Asthmaanfälle; 3) die Bildung von Bronchiektasen; 4) chronische Bronchitis; 5) Alveolitis. Wähle die richtige Antwort.

16. Erkennung einer knotigen Polyarteriitis: a) fokale Blutung; b) subkutane Knötchen; c) Tofus; d) Erythem im Gesicht; e) ulzerative nekrotische Läsionen der Schleimhäute. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:

17. Wenn Polyarteritis nodosa gebildet wird: 1) "Pferdefuß"; 2) "Vogelpfote"; 3) "Walrossflossen"; 4) ein Symptom eines "Rattenbisses"; 5) alle oben genannten. Wähle die richtige Antwort.

18. Die knotige Polyarteriitis ist gekennzeichnet durch: 1) fokale Blutungen und subkutane Knötchen an den Beinen; 2) schneller Gewichtsverlust; 3) multiple Neuritis; 4) Nierenschaden; 5) alle oben genannten. Wähle die richtige Antwort.

19. Bei einer knotigen Polyarteriitis wird eine Infektion festgestellt: 1) Hepatia B-Virus; 2) Cytomegalievirus; 3) Toxoplasmen; 4) Mykoplasmen; 5) Toxocaras. Wähle die richtige Antwort.

20. Was ist charakteristisch für Shenlyain-Genoch-Purpura: 1) hämorrhagische Purpura, die nicht mit Thrombozytopenie assoziiert ist; 2) das Vorhandensein von schuppigen erythematösen Flecken über den Gelenken; 3) Erythem in offenen Bereichen des Körpers; 4) Erythem im Gesicht; 5) ulzerative nekrotische Läsionen der Beine. Wähle die richtige Antwort.

Antworten zu Testobjekten: 1 - 1; 2 bis 5; 3 bis 5; 4 bis 5; 5 zu 1; 6 bis 3; 7 zu 1; 8 bis 4; 9 zu 5; 10 zu 1; 11-1; 12 bis 4; 13 zu 1; 14-3; 15 zu 1; 16 zu 1; 17 zu 1; 18 bis 5; 19-1; 20 - 1.

Aufgabe 1. Der Patient klagt über Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, anhaltende laufende Nase mit unangenehmem Geruch, blutige Krusten in der Nase, Nasenbluten, Hautausschläge, Gelenkschmerzen, Husten und regelmäßige Hämoptyse. Bei der Untersuchung: Ulzerative nekrotische Läsion der Schleimhäute des Nasopharynx und der Haut, polymorpher Ausschlag. Während der Untersuchung - UAC: Hb-90 g / l, er.-3,0 × 10 12 / l, See-12,3 × 19 9 / l, ESR-40 mm / Stunde. OAM: Farbe - schlammig, Beats. Gewicht 1010, Protein - 1 g / l, See. -6-8-10 p / z, er.- 20-30 in p / z (frisch).

1) Wie lautet die Diagnose??

3) Was sind die Formen und Stadien dieser Krankheit?

Der Patient ist 58 Jahre alt. Beschwerden über scharfe Schmerzen im Schläfenbereich, die sich während eines Gesprächs verstärken, vermindertes Sehvermögen, Muskelschmerzen, allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust. Bei der Untersuchung: fehlende Pulsation der Schläfenarterien, schmerzhafte Knötchen auf der Kopfhaut, Schmerzen beim Abtasten der Muskeln. UAC: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, er.- 4,5 × 10 12 / l, See. - 9,0 × 10 9 / l. Blutdruckmessung der Arteria temporalis und der Halsschlagader: Reduktion und Verformung der Wellen des Blutdruckmessers.

1) Was ist die mögliche Diagnose?

2) Was ist zur Durchführung der Umfrage erforderlich??

3) Welche Behandlung ist angezeigt?

Problem 3: 30 Jahre alt. Er wurde akut krank (nach einem Ausflug ans Meer). Beschwerden: Fieber bis 38-39 Grad, Schmerzen in Gelenken und Muskeln, Krabbeln in einzelnen Fingern und Zehen, Gewichtsverlust von 10 kg in 2 Monaten, Hautausschlag. Bei der Untersuchung: Allgemeinzustand mittlerer Schwere. Die Haut ist blass, Hautausschläge in Form von fokalen Blutungen und subkutanen Knötchen an beiden Beinen. Herzgeräusche sind rhythmisch, gedämpft, Herzfrequenz = 80 pro Minute, Blutdruck 150/100 mm Hg Die vesikuläre Atmung, kein Keuchen. Der Bauch ist weich und beim Abtasten schmerzfrei. Die Leber ist nicht vergrößert, die Milz ist nicht tastbar. "Thrashing" positiv rechts.

1) Was ist die mögliche Diagnose?

2) Umfrageplan?

3) Vorhersage des Krankheitsverlaufs?

Ein 40-jähriger Patient klagt über Kopfschmerzen, Schwindel, mäßige allgemeine Schwäche, Ohnmachtsanfälle und eine Abnahme der Sehschärfe. Bei der Prüfung: Der Allgemeinzustand ist relativ zufriedenstellend. Die Haut und sichtbare Schleimhäute ohne Merkmale. Herzgeräusche sind rhythmisch, Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks an den Händen, systolisches Murmeln an den Halsgefäßen. Die vesikuläre Atmung, kein Keuchen, NPV = 18 pro min. Der Bauch beim Abtasten ist weich und schmerzlos. Die Leber ist nicht vergrößert. Die Milz ist nicht tastbar.

1) Was ist die mögliche Diagnose?

2) Wie ist die wahrscheinliche Lokalisierung des Prozesses??

3) Umfrageplan?

Erstellen Sie eine Tabelle mit differenziellen diagnostischen Anzeichen einer Polyarteritis nodosa.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Erste Hilfe bei Blutungen

Es gibt keine Person, die gegen Verletzungen, Schnitte und Blutergüsse versichert ist, die mit einem großen Blutverlust einhergehen. Solche Unfälle können tragisch werden, wenn eine Person nicht rechtzeitig zur Blutung Erste Hilfe erhält.

Mittel zum Stoppen von Blut aus der Nase: Blutstillungsmittel

Ein plötzliches Auftreten von Nasenbluten kann Angst machen und sogar Panik verursachen. Vor allem, wenn es nach der Standard-Erste-Hilfe nicht aufhört.