Vorhofseptumdefekt bei Kindern und Erwachsenen: Ursachen, Symptome, Behandlung

© Autor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, Allgemeinarzt, speziell für VesselInfo.ru (über die Autoren)

Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist ein angeborener Herzfehler, der durch das Vorhandensein einer Öffnung im Septum verursacht wird, die die Vorhofkammern trennt. Durch diese Öffnung wird Blut unter einem relativ kleinen Druckgradienten von links nach rechts abgegeben. Kranke Kinder tolerieren keine körperliche Aktivität, ihre Herzfrequenz ist gestört. Die Krankheit manifestiert sich in Atemnot, Schwäche, Tachykardie, dem Vorhandensein eines "Herzhöckers" und der Verzögerung von kranken Kindern in der körperlichen Entwicklung von gesunden. Behandlung von ASD - chirurgisch, bestehend aus radikaler oder palliativer Chirurgie.

Kleine ASDs sind oft asymptomatisch und werden zufällig während eines Ultraschallscans des Herzens erkannt. Sie überwachsen von selbst und verursachen keine schwerwiegenden Komplikationen. Mittlere und große Defekte tragen zur Vermischung zweier Blutarten und zum Auftreten der Hauptsymptome bei Kindern bei - Zyanose, Atemnot, Herzschmerzen. In solchen Fällen nur chirurgische Behandlung.

DMS sind unterteilt in:

  • Primär und sekundär,
  • Kombiniert,
  • Einfach und mehrfach,
  • Vollständiges Fehlen einer Partition.

Entsprechend der Lokalisierung werden DMPP unterteilt in: zentral, oben, unten, hinten, vorne. Ordnen Sie perimembranöse, Muskel-, Abfluss- und Zuflussarten von ASD zu.

Abhängig von der Größe der Öffnungen gibt es:

  1. Groß - Früherkennung, schwere Symptome;
  2. Medium - gefunden bei Jugendlichen und Erwachsenen;
  3. Klein - asymptomatisch.

Video: Video über die DTP der Union der Kinderärzte Russlands

Die Gründe

ASD ist eine Erbkrankheit, deren Schweregrad von der genetischen Tendenz und dem Einfluss schädlicher Umweltfaktoren auf den Fötus abhängt. Der Hauptgrund für die Bildung von ASD ist eine Verletzung der Herzentwicklung in den frühen Stadien der Embryogenese. Dies tritt normalerweise im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Normalerweise besteht das Herz des Fötus aus mehreren Teilen, die im Verlauf ihrer Entwicklung korrekt verglichen und angemessen miteinander verbunden werden. Wenn dieser Prozess gestört ist, verbleibt ein Defekt im interatrialen Septum..

Faktoren, die zur Entwicklung der Pathologie beitragen:

  • Ökologie - chemische, physikalische und biologische Mutagene,
  • Vererbung - Punktveränderungen in einem Gen oder Veränderungen in Chromosomen,
  • Während der Schwangerschaft übertragene Viruserkrankungen,
  • Mütterlicher Diabetes,
  • Schwangere mit Drogen,
  • Alkoholismus und Muttersucht,
  • Bestrahlung,
  • Produktionsgefahr,
  • Schwangerschaftstoxikose,
  • Das Alter des Vaters über 45 Jahre, das Alter der Mutter über 35 Jahre.

In den meisten Fällen wird ASD mit Morbus Down, Nierenfehlern und Lippenspalten kombiniert.

Hämodynamische Merkmale

Die intrauterine Entwicklung des Fötus weist viele Merkmale auf. Eine davon ist die Plazenta-Zirkulation. Das Vorhandensein von ASD beeinträchtigt die fetale Herzfunktion in der pränatalen Phase nicht. Nach der Geburt schließt sich das Loch des Babys spontan und Blut beginnt durch die Lunge zu zirkulieren. Geschieht dies nicht, wird das Blut von links nach rechts abgegeben, die rechten Kammern werden überlastet und hypertrophiert.

Bei großer ASD ändert sich die Hämodynamik 3 Tage nach der Geburt. Die Lungengefäße laufen über, die rechten Herzkammern sind überlastet und hypertrophiert, der Blutdruck steigt, der Lungenblutfluss steigt an und es entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie. Eine Verstopfung der Lunge und eine Infektion führen zur Entwicklung von Ödemen und Lungenentzündung.

Dann sind die Lungengefäße krampfhaft und das Übergangsstadium der pulmonalen Hypertonie tritt auf. Der Zustand des Kindes verbessert sich, es wird aktiv, hört auf zu schmerzen. Die Stabilisierungsperiode ist die beste Zeit für eine radikale Operation. Wenn dies nicht rechtzeitig erfolgt, beginnen die Lungengefäße irreversibel zu sklerosieren..

Bei Patienten kompensieren die Ventrikel des Herzens hypertroph, die Wände der Arterien und Arteriolen verdicken sich, sie werden dicht und unelastisch. Allmählich gleicht sich der Druck in den Ventrikeln aus und venöses Blut beginnt vom rechten Ventrikel nach links zu fließen. Bei Neugeborenen entwickelt sich eine schwerwiegende Erkrankung - eine arterielle Hypoxämie mit charakteristischen klinischen Symptomen. Zu Beginn der Krankheit tritt der venoarterielle Ausfluss vorübergehend mit Belastung, Husten und körperlicher Anstrengung auf, wird dann hartnäckig und geht mit Atemnot und Zyanose in Ruhe einher.

Symptomatik

Kleine ASDs haben oft keine spezifische Klinik und verursachen bei Kindern keine gesundheitlichen Probleme. Bei Neugeborenen kann eine vorübergehende Zyanose mit Weinen und Angstzuständen auftreten. Symptome der Pathologie treten normalerweise in der älteren Kindheit auf. Die meisten Kinder führen lange Zeit einen aktiven Lebensstil, aber mit zunehmendem Alter machen sie sich Sorgen über Atemnot, Müdigkeit und Schwäche.

Mittlere und große ASDs manifestieren sich klinisch in den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Bei Kindern wird die Haut blass, der Herzschlag häufiger, Zyanose und Atemnot treten auch in Ruhe auf. Sie essen schlecht, brechen oft von ihren Brüsten ab, um Luft zu holen, verschlucken sich beim Füttern, bleiben hungrig und unruhig. Ein krankes Kind bleibt in der körperlichen Entwicklung hinter seinen Altersgenossen zurück, es hat praktisch keine Gewichtszunahme.

Zyanose bei einem Kind mit einem Defekt und Fingern vom Typ „Drumsticks“ bei einem Erwachsenen mit ASD

Im Alter von 3 bis 4 Jahren klagen Kinder mit Herzinsuffizienz über Kardialgie, häufiges Nasenbluten, Schwindel, Ohnmacht, Akrocyanose, Atemnot in Ruhe, Herzklopfen und Unverträglichkeit gegenüber körperlicher Arbeit. Anschließend haben sie atriale Rhythmusstörungen. Bei Kindern sind die Phalangen der Finger deformiert und haben die Form von „Trommelstöcken“, und die Nägel werden zu „Uhrgläsern“. Bei der Durchführung einer diagnostischen Untersuchung von Patienten wird Folgendes festgestellt: ausgeprägter "Herzhöcker", Tachykardie, systolisches Murmeln, Hepatosplenomegalie, kongestives Keuchen in der Lunge. Kinder mit ASD leiden häufig an Atemwegserkrankungen: wiederkehrende Entzündungen der Bronchien oder Lungen.

Bei Erwachsenen sind ähnliche Krankheitssymptome ausgeprägter und vielfältiger, was mit einer erhöhten Belastung des Herzmuskels und der Lunge im Laufe der Krankheitsjahre verbunden ist..

Komplikationen

  1. Das Eisenmenger-Syndrom ist eine Manifestation einer lang anhaltenden pulmonalen Hypertonie, die von einer Blutentladung von rechts nach links begleitet wird. Die Patienten entwickeln eine anhaltende Zyanose und Polyglobulie.
  2. Infektiöse Endokarditis ist eine Entzündung der inneren Auskleidung und der Herzklappen, die durch eine bakterielle Infektion verursacht wird. Die Krankheit entsteht durch ein Trauma des Endokards mit einem großen Blutstrom vor dem Hintergrund der im Körper vorhandenen Infektionsprozesse: Karies, eitrige Dermatitis. Bakterien aus dem Infektionsherd gelangen in den systemischen Kreislauf, besiedeln das Innere des Herzens und das Vorhofseptum.
  3. Schlaganfall erschwert häufig den Verlauf der KHK. Mikroembolien treten aus den Venen der unteren Extremitäten aus, wandern durch einen vorhandenen Defekt und verstopfen die Gehirngefäße.
  4. Arrhythmien: Vorhofflimmern und -flattern, Extrasystole, Vorhof-Tachykardie.
  5. Pulmonale Hypertonie.
  6. Myokardischämie - unzureichende Sauerstoffversorgung des Herzmuskels.
  7. Rheuma.
  8. Sekundäre bakterielle Lungenentzündung.
  9. Akute Herzinsuffizienz entsteht durch die Unfähigkeit des rechten Ventrikels, eine Pumpfunktion auszuführen. Eine Stagnation des Blutes in der Bauchhöhle äußert sich in Blähungen, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen.
  10. Hohe Mortalität - ohne Behandlung überleben laut Statistik bis zu 40-50 Jahre nur 50% der Patienten mit ASD.

Diagnose

Die Diagnose von ASD umfasst ein Gespräch mit dem Patienten, eine allgemeine visuelle Untersuchung sowie instrumentelle und Laborforschungsmethoden.

Bei der Untersuchung entdecken Spezialisten einen "Herzhöcker" und eine Unterernährung des Kindes. Der Herzimpuls bewegt sich nach unten und nach links, er wird angespannt und spürbarer. Mit Hilfe der Auskultation werden eine Aufspaltung des II-Tons und ein Akzent der Lungenkomponente, ein mäßiges und nicht schweres systolisches Murmeln sowie eine geschwächte Atmung festgestellt.

Die Ergebnisse instrumenteller Forschungsmethoden helfen bei der Diagnose von ASD:

  • Die Elektrokardiographie spiegelt Anzeichen einer Hypertrophie der rechten Herzkammern sowie Leitungsstörungen wider.
  • Die Phonokardiographie bestätigt auskultatorische Daten und ermöglicht es Ihnen, vom Herzen erzeugte Geräusche aufzuzeichnen.
  • Radiographie - eine charakteristische Veränderung der Form und Größe des Herzens, überschüssige Flüssigkeit in der Lunge;
  • Die Echokardiographie liefert detaillierte Informationen über die Art der Herzanomalien und die intrakardiale Hämodynamik, erkennt ASD, bestimmt ihren Ort, ihre Anzahl und Größe, bestimmt charakteristische hämodynamische Störungen, bewertet die Myokardfunktion, ihren Zustand und ihre Herzleitung;
  • Eine Herzkatheterisierung wird durchgeführt, um den Druck in den Herzkammern und großen Gefäßen zu messen.
  • Angiokardiographie, Ventrikulographie, Phlebographie, Pulsoximetrie und MRT sind Hilfsmethoden, die bei diagnostischen Schwierigkeiten eingesetzt werden.

Behandlung

Kleine ASDs können sich im Säuglingsalter spontan schließen. Wenn keine Symptomatik der Pathologie vorliegt und die Größe des Defekts weniger als 1 Zentimeter beträgt, wird keine Operation durchgeführt, sondern auf die dynamische Überwachung des Kindes mit jährlicher Echokardiographie beschränkt. In allen anderen Fällen ist eine konservative oder chirurgische Behandlung erforderlich..

Wenn das Kind beim Essen schnell müde wird, schlecht zunimmt, beim Weinen Atemnot hat, die von einer Zyanose der Lippen und Nägel begleitet wird, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren.

Konservative Therapie

Die medikamentöse Therapie der Pathologie ist symptomatisch und besteht in der Ernennung von Patienten mit Herzglykosiden, Diuretika, ACE-Hemmern, Antioxidantien, Betablockern und Antikoagulanzien. Mit Hilfe von Medikamenten können Sie die Herzfunktion verbessern und eine normale Blutversorgung sicherstellen.

  1. Herzglykoside wirken selektiv kardiotonisch, senken die Herzfrequenz, erhöhen die Kontraktionskraft und normalisieren den Blutdruck. Die Medikamente dieser Gruppe umfassen: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
  2. Diuretika entfernen überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper und senken den Blutdruck, verringern den venösen Rückfluss zum Herzen und verringern die Schwere von interstitiellen Ödemen und Stauungen. Bei akuter Herzinsuffizienz wird die intravenöse Verabreichung von Lasix, Furosemid und bei chronischen Indapamid- und Spironolacton-Tabletten verschrieben.
  3. ACE-Hemmer haben eine hämodynamische Wirkung, die mit peripherer arterieller und venöser Vasodilatation verbunden ist und nicht mit einer Erhöhung der Herzfrequenz einhergeht. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz reduzieren ACE-Hemmer die Herzerweiterung und erhöhen das Herzzeitvolumen. Den Patienten werden Captopril, Enalapril und Lisinopril verschrieben..
  4. Antioxidantien haben hypocholesterinämische, hypolipidämische und antisklerotische Wirkungen, stärken die Wände der Blutgefäße und entfernen freie Radikale aus dem Körper. Sie werden verwendet, um Herzinfarkt und Thromboembolien vorzubeugen. Die nützlichsten Antioxidantien für das Herz sind die Vitamine A, C, E und Spurenelemente: Selen und Zink.
  5. Antikoagulanzien reduzieren die Blutgerinnung und verhindern Blutgerinnsel. Dazu gehören Warfarin, Fenilin, Heparin.
  6. Kardioprotektoren schützen das Myokard vor Schäden, wirken sich positiv auf die Hämodynamik aus, optimieren die Herzfunktion unter normalen und pathologischen Bedingungen und verhindern die Auswirkungen schädlicher exogener und endogener Faktoren. Die häufigsten Kardioprotektoren sind Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskuläre Chirurgie

Die endovaskuläre Behandlung ist derzeit sehr beliebt und gilt als die sicherste, schnellste und schmerzloseste. Dies ist eine minimalinvasive und weniger traumatische Methode zur Behandlung von Kindern, die zu paradoxen Embolien neigen. Der endovaskuläre Verschluss des Defekts erfolgt mit speziellen Okkludern. Große periphere Gefäße werden durchstochen, wodurch ein spezieller „Regenschirm“ zum Defekt geliefert und geöffnet wird. Im Laufe der Zeit wächst es mit Gewebe und schließt das pathologische Loch vollständig. Ein solcher Eingriff wird unter Kontrolle der Fluoroskopie durchgeführt..

endovaskuläre Intervention - die modernste Methode zur Defektkorrektur

Das Kind bleibt nach einer endovaskulären Operation völlig gesund. Durch die Herzkatheterisierung können Sie die Entwicklung schwerer postoperativer Komplikationen vermeiden und sich nach der Operation schnell erholen. Solche Interventionen garantieren ein absolut sicheres Behandlungsergebnis für KHK. Dies ist eine interventionelle Methode zum Schließen eines APS. Das Gerät in Höhe der Öffnung schließt die abnormale Meldung zwischen den beiden Vorhöfen.

Operation

Eine offene Operation wird unter Vollnarkose und unter Bedingungen der Unterkühlung durchgeführt. Dies ist notwendig, um den Sauerstoffbedarf des Körpers zu verringern. Chirurgen verbinden den Patienten mit einem künstlichen Herz-Lungen-Apparat, öffnen die Brust und die Pleurahöhle, sezieren das Perikard anterior und parallel zum Nervus phrenicus. Dann wird das Herz geschnitten, das Blut mit einem Aspirator entfernt und der Defekt direkt beseitigt. Ein Loch mit einer Größe von weniger als 3 cm wird einfach genäht. Ein großer Defekt wird durch Implantation eines Lappens aus synthetischem Material oder eines Abschnitts des Perikards geschlossen. Nach dem Nähen und Anziehen wird das Kind für einen Tag auf die Intensivstation und dann für 10 Tage auf die allgemeine Station gebracht.

Die Lebenserwartung bei ASD hängt von der Größe des Lochs und der Schwere der Herzinsuffizienz ab. Die Prognose für eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung ist relativ günstig. Kleinere Mängel schließen sich oft von selbst um 4 Jahre. Wenn es unmöglich ist, eine Operation durchzuführen, ist der Ausgang der Krankheit ungünstig.

Verhütung

Die Prävention von ASD umfasst eine sorgfältige Schwangerschaftsplanung, eine pränatale Diagnose und den Ausschluss unerwünschter Faktoren. Um die Entwicklung einer Pathologie bei einem Kind zu verhindern, muss eine schwangere Frau die folgenden Empfehlungen beachten:

  • Ausgeglichen und voll essen,
  • Arbeit beobachten und ausruhen,
  • Besuchen Sie regelmäßig die Geburtsklinik,
  • Beseitigen Sie schlechte Gewohnheiten,
  • Vermeiden Sie den Kontakt mit negativen Umweltfaktoren, die toxische und radioaktive Auswirkungen auf den Körper haben.,
  • Nehmen Sie keine Medikamente ohne ärztliche Verschreibung ein,
  • Lassen Sie sich rechtzeitig gegen Röteln impfen,
  • Vermeiden Sie den Kontakt mit kranken Menschen,
  • Besuchen Sie während Epidemien keine überfüllten Orte,
  • Genetische Beratung zur Vorbereitung auf die Schwangerschaft.

Für ein Kind mit angeborener Fehlbildung und Behandlung ist besondere Sorgfalt erforderlich..

Vorhofseptumdefekt: Ursachen, Pathophysiologie, Diagnose, Behandlung

Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine der häufigsten angeborenen Herzanomalien im Erwachsenenalter. ASD ist durch eine Verletzung (Öffnung) des Vorhofseptums gekennzeichnet, wodurch die pulmonalvenöse Rückführung des Blutkreislaufs vom linken Vorhof direkt mit dem rechten Vorhof kommunizieren kann. Abhängig von der Größe des Defekts, der Größe des Shunts und den damit verbundenen Anomalien kann dies zu einer Vielzahl von Krankheiten führen, die von geringfügigen Herzkomplikationen über Überlastung der rechten Seite bis hin zu pulmonaler arterieller Hypertonie und sogar atrialer Arrhythmie reichen.

Bei regelmäßiger Anwendung der Echokardiographie steigt der Nachweis und damit die Inzidenz eines Vorhofseptumdefekts im Vergleich zu früheren Inzidenzstudien mit Katheterisierung, Operation oder Autopsie zur Diagnose. Die normalen Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und häufig die Manifestation minimaler Symptome in den ersten 2-3 Jahrzehnten des Lebens tragen zu einer Verzögerung der Diagnose bis zum Erwachsenenalter bei. Die meisten Fälle von Pathologie (mehr als 70%) werden im fünften Lebensjahrzehnt festgestellt. Für die meisten Arten von ASD wird jedoch eine frühzeitige Intervention empfohlen..

Pathophysiologie

Das Ausmaß der Blutverschiebung von links nach rechts durch einen Vorhofseptumdefekt hängt von der Größe des Lochs, der relativen Duktilität der Ventrikel und dem relativen Widerstand sowohl im Lungen- als auch im systemischen Kreislauf ab.

Bei einer kleinen ASD kann der Druck im linken Vorhof den Druck im rechten Atrium um mehrere Millimeter Quecksilber übersteigen, während bei einer großen ASD der durchschnittliche Druck im Atrium nahezu gleich ist. Das Rangieren durch das interatriale Septum erfolgt normalerweise von links nach rechts und hauptsächlich in der späten ventrikulären Systole und der frühen Diastole. Möglicherweise tritt während der atrialen Kontraktion ein leichter Anstieg auf. Es kann jedoch zu einem kurzfristigen und leichten Shunt von rechts nach links kommen, insbesondere während Perioden mit vermindertem intrathorakalem Druck und ohne pulmonale arterielle Hypertonie.

Ein chronischer Blutbypass von links nach rechts führt zu einer Erhöhung der Lungenblutversorgung und einer diastolischen Überlastung des rechten Ventrikels. Bei Kindern mit dieser Pathologie ist eine Resistenz im Lungengefäßbett in der Regel normal, während die Volumenbelastung in der Regel gut vertragen wird, auch wenn der Lungenblutfluss mehr als doppelt so hoch sein kann wie der systemische Blutfluss. Eine Änderung der ventrikulären Compliance mit dem Alter kann zu einer Zunahme des Shunts von links nach rechts führen und Symptome verursachen. Eine chronische Bypass-Operation kann den Lungengefäßwiderstand von links nach rechts verändern und zu pulmonaler arterieller Hypertonie und Eisenmenger-Syndrom führen.

Infolge einer Zunahme des Plasmavolumens während der Schwangerschaft kann das Shunt-Volumen zunehmen, was zur Entwicklung von Symptomen führt. Der Druck in der Lungenarterie bleibt normalerweise normal.

Die Gründe

Ein Vorhofseptumdefekt ist ein angeborener Herzfehler, der durch eine Vorhofseptumfehlbildung verursacht wird. Folgende ASD-Typen werden unterschieden:

Vorhofseptumdefekt Ostium Secundum: Dieser Typ resultiert aus einer unvollständigen Adhäsion zwischen der mit der ovalen Öffnung verbundenen Klappe und dem Sekundumseptum nach der Geburt. Eine offene ovale Öffnung tritt normalerweise als Ergebnis einer abnormalen Resorption des primären Septums während der Bildung der Öffnung auf. Die Resorption an abnormalen Stellen führt zum Auftreten eines fenestrierten oder Maschen-Primärseptums. Übermäßige Resorption des Primärseptums führt zu einem kurzen Primärseptum, das die ovale Öffnung nicht blockiert. Infolge der fehlerhaften Entwicklung des Septums kann eine ungewöhnlich große ovale Öffnung auftreten. Das normale Primum-Septum blockiert diese Art der abnormalen ovalen Öffnung bei der Geburt nicht. Die Kombination einer übermäßigen Resorption des Primärseptums und einer großen ovalen Öffnung führt zu einem großen peristaltischen Restprozess.

Vorhofseptumdefekt Ostium primum: Die Ursache für diese Störungen ist die unvollständige Verschmelzung des Primärseptums mit dem Endokardkissen. Der Defekt befindet sich direkt neben den atrioventrikulären (AB) Klappen, von denen jede deformiert werden kann und deren Funktion beeinträchtigt ist. In den meisten Fällen wird nur der vordere oder septale Höcker der Mitralklappe in Form einer Spalte verschoben. Trikuspidalklappe, normalerweise nicht betroffen.

Vorhofseptumdefekt Sinus venosus: Diese Anomalien führen zu einer abnormalen Fusion des embryologischen Sinus venosus und des Atriums. In den meisten Fällen liegt der Defekt höher im interatrialen Septum am Eingang zur oberen Hohlvene. Oft kommt es zu einer abnormalen Drainage der rechten oberen Lungenvene. Ein relativ seltener unterer Typ ist mit einer teilweisen abnormalen Drainage der rechten unteren Lungenvene verbunden. Eine abnormale Drainage kann in das rechte Atrium, die obere Hohlvene oder die untere Hohlvene gelangen.

Koronarsinusdefekt: Der Defekt ist gekennzeichnet durch einen unbedeckten Koronarsinus und eine permanente linke obere Hohlvene, die mit dem linken Vorhof in Verbindung steht. Die Ausdehnung des Koronarsinus weist häufig auf diesen Defekt hin. Eine Verletzung kann zu einer Entsättigung führen, wenn im linken Vorhof von rechts nach links verschoben wird. Die Diagnose kann mit Hilfe eines Kontrastmittels gestellt werden, das in die linke obere Extremität injiziert wird. Die Trübung des Koronarsinus geht der Trübung des rechten Atriums voraus.

Genetik

Ein Vorhofseptumdefekt kann erblich auftreten. Das Holt-Oram-Syndrom, das durch eine autosomal dominante Art der Vererbung und Deformitäten in den oberen Extremitäten (häufig fehlender oder hypoplastischer Radius) gekennzeichnet ist, wurde auf einen einzelnen Gendefekt bei TBX5 zurückgeführt. Die Häufigkeit für das Holt-Oram-Syndrom beträgt fast 100%. Ungefähr 40% der Holt-Oram-Fälle sind mit neuen Mutationen assoziiert..

Das Ellis-van-Creveld-Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die mit einer Skelettdysplasie verbunden ist, die durch kurze Gliedmaßen, kurze Rippen, postaxiale Polydaktylie, dysplastische Nägel und Zähne sowie ein häufiges Atrium gekennzeichnet ist und in 60% der Fälle auftritt.

Mutationen im Herztranskriptionsfaktor NKX2.5 wurden dem familiären autistischen Dysfunktionssyndrom zugeschrieben, das mit einer progressiven atrioventrikulären Blockade assoziiert ist. Dieses Syndrom ist ein autosomal dominantes Zeichen mit einem hohen Grad an Penetranz, jedoch ohne damit verbundene Skelettanomalien.

Varianten des GATA4-Gens sind ebenfalls an ASD beteiligt. In jüngerer Zeit berichteten Wissenschaftler über eine neue Mutation in der Methylierungsposition von GATA4 (c.A899C, p.K300T) im Zusammenhang mit DMPP.

Wissenschaftler berichteten auch, dass die Unterdrückung der folgenden Gene bei ASD die Bildung des Septums des Vorhofs des Herzens, die Proliferation von Kardiomyozyten und die Entwicklung des Herzmuskels beeinflussen kann:

Die Forscher stellten fest, dass eine Dysregulation dieser Gene während der Morphogenese des Septums des Herzens dazu führen kann, dass der Zellzyklus der dominierende Weg unter den unterdrückten Genen ist, was zu einer Verringerung der Expression von Proteinen führen kann, die am Zellzyklus beteiligt sind, und dann das Wachstum und die Differenzierung von Kardiomyozyten im Prozess der atrialen Bildung stören kann Partitionen.

Symptome

Selbst einzelne Defekte mittlerer bis großer Größe können bei Kindern keine Symptome verursachen. Bei einigen Menschen können jedoch Symptome von leichter Müdigkeit, wiederkehrenden Infektionen der Atemwege oder Atemnot bei Anstrengung auftreten.

In der Kindheit wird die Diagnose häufig nach Feststellung eines Herzgeräuschs während einer routinemäßigen körperlichen Untersuchung oder nach Beobachtung abnormaler Indikatoren auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder einem Elektrokardiogramm (EKG) untersucht..

Wenn im Kindesalter keine Symptome festgestellt werden, können sich die Symptome im Laufe des Lebens allmählich entwickeln und sind hauptsächlich auf Altersveränderungen, pulmonale arterielle Hypertonie, atriale Arrhythmie und in einigen Fällen auf Symptome zurückzuführen, die mit einer Mitralklappenerkrankung bei primärer autistischer Dysfunktion verbunden sind. Fast alle Patienten mit ASD, die bis zum sechsten Jahrzehnt überleben, haben Symptome.

Die klinische Verschlechterung bei älteren Patienten beruht auf mehreren Mechanismen, wie zum Beispiel den folgenden:

Erstens erhöht die altersbedingte Abnahme der linksventrikulären Compliance den Rangieren von links nach rechts.

Zweitens nehmen Vorhofarrhythmien, insbesondere Vorhofflimmern und Vorhofflattern oder paroxysmale Vorhof-Tachykardie, nach 40 Lebensjahren häufiger zu und können das rechtsventrikuläre Versagen beschleunigen.

Drittens haben die meisten Erwachsenen mit Symptomen nach 4 Jahrzehnten des Lebens eine leichte bis mittelschwere Hypertonie mit konstant großem Shunt von links nach rechts; Daher wird die Alterung des rechten Ventrikels sowohl durch Überlastung als auch durch Druck belastet.

Ein weiterer Mechanismus von Symptomen, die auf primärer ASD beruhen, ist mit einer klinisch signifikanten Mitralinsuffizienz verbunden. Die Häufigkeit und der Grad der Funktionsstörung verschlechtern sich mit zunehmendem Alter. Mitralklappeninsuffizienz führt zu einem weiteren Druckanstieg im linken Vorhof und einem höheren Shuntvolumen von links nach rechts.

Im Allgemeinen sind Atemnot, leichte Müdigkeit, Herzklopfen, anhaltende Arrhythmien, Ohnmacht, Schlaganfall und / oder Herzinsuffizienz die häufigsten Symptome. Bei Erwachsenen ist eines der häufigsten Symptome die Entwicklung von Herzklopfen im Zusammenhang mit atrialen Arrhythmien..

Diagnose

Es gibt keine spezifischen Laborbluttests für Vorhofseptumdefekte.

Standardlabortests sollten bei Patienten durchgeführt werden, die sich im Zusammenhang mit ASD einem chirurgischen Eingriff unterziehen, insbesondere:

Allgemeine Blutanalyse

Blutstoffwechselprofil oder chemisches Panel

Gerinnungsstudien (Prothrombinzeit und aktivierte partielle Thromboplastinzeit) von Blut

Brust Röntgen

Wenn es einen klinisch signifikanten Shunt von links nach rechts gibt, zeigen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs häufig eine Kardiomegalie infolge einer Erweiterung des rechten Atriums und der rechten Ventrikelkammer.

Die Röntgenaufnahme zeigt die Lungenarterie, und die Lungengefäßmarkierungen sind in den Bereichen der Lunge vergrößert.

Eine Zunahme des linken Vorhofs ist nur bei klinisch signifikanter Mitralinsuffizienz selten. In einigen Fällen ist bei einem Sinusvenendefekt eine proximale Dilatation der oberen Hohlvene sichtbar.

Transthorakale Echokardiographie

Eine unsichere Diagnose kann durch die Durchführung einer transthorakalen zweidimensionalen Echokardiographie geklärt werden, die eine direkte nicht-invasive Bildgebung für die meisten Arten von Vorhofseptumdefekten ermöglicht, einschließlich der Untersuchung des rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels und der Lungenarterien sowie anderer verwandter Erkrankungen.

Die nützlichste Information ist eine Idee über das Hypochondrium. Die einzige Ausnahme ist die Diagnose eines venösen Sinusdefekts, für den möglicherweise eine transösophageale Echokardiographie erforderlich ist, um die Störung sichtbar zu machen, der pulmonale venöse Rückfluss jedoch immer noch nicht sichtbar ist.

Bei jedem Patienten mit ASD, insbesondere mit einem venösen Sinusdefekt, werden Anomalien der pulmonalen systemischen venösen Verbindung gesucht. Sie können mithilfe der zweidimensionalen Bildgebung genau diagnostiziert werden. Die Erweiterung des rechten Atriums und des rechten Ventrikels ohne Begründung sollte die Ernennung einer transthorakalen Echokardiographie veranlassen.

Die Doppler-Echokardiographie kann zur Demonstration des Blutflusses durch das Vorhofseptum wirksam sein. Diese diagnostische Methode kann ein zweiphasiges (systolisches und diastolisches) Muster mit einem leichten Shunt von rechts nach links zu Beginn der Systole zeigen. Die Echtzeit-3D-Doppler-Echokardiographie kann auch detaillierte und genaue Informationen zur Auswahl eines geeigneten Okkludergeräts liefern und die Transkatheter-Okklusion durch Führen des Katheters erleichtern.

Die Dauerstrich-Doppler-Echokardiographie ist wirksam bei der Untersuchung des systolischen Drucks des rechten Ventrikels (und der Lungenarterie, wenn keine gleichzeitige Obstruktion des rechten Ventrikeltrakts vorliegt) in Gegenwart eines Trikuspidal-Regurgitant-Strahls. Diese Methode ist auch nützlich, wenn Patienten vor der pulmonalen venösen Rückkehr auf Obstruktion untersucht werden..

Die Kontrast-Echokardiographie ist ein Hilfsmittel für die Diagnose. Ein Shunt von rechts nach links wird erkannt, wenn Mikrokavitationsvesikel im linken Vorhof und im linken Ventrikel sichtbar gemacht werden. Das Rangieren von links nach rechts kann als Effekt der Beseitigung des negativen Kontrasts im rechten Atrium erkannt werden.

Magnetresonanztomographie (MRT)

Die MRT wird effektiv verwendet, um die Größe und Position des Vorhofseptumdefekts zu bestimmen. Seine Wirksamkeit ist jedoch nur durch Defekte kleiner Größe begrenzt. Der Hauptvorteil der MRT ist die Fähigkeit, die Größe, das Volumen und die Funktion des rechten Ventrikels zu quantifizieren sowie den systemischen und pulmonalen venösen Rückfluss festzustellen.

Behandlung

Ein Vorhofseptumdefekt ist eine Krankheit, die chirurgisch oder durch interventionelle Katheterisierung behandelt werden muss. Eine spezifische oder endgültige medizinische Therapie existiert nicht. Personen mit erheblicher Volumenüberlastung oder atrialen Arrhythmien benötigen jedoch möglicherweise spezielle Medikamente..

Chirurgische Indikationen und Kontraindikationen

Die Entscheidung, jede Art von Vorhofseptumdefekt zu reparieren, basiert auf klinischen und echokardiographischen Parametern, einschließlich der Größe und Lage, des Volumens und der hämodynamischen Auswirkungen einer Bypass-Operation von links nach rechts sowie des Vorhandenseins und des Grades der pulmonalen arteriellen Hypertonie. Daher wird ein geplanter Verschluss der Öffnung für alle Arten von ASD mit Anzeichen einer rechtsventrikulären Überlastung oder mit klinisch signifikantem Shunt empfohlen (Verhältnis von Lungenblutfluss [Qp] zu systemischem Blutfluss [Qs]> 1,5). Das Fehlen von Symptomen ist keine Kontraindikation für eine Operation.

In der Kindheit kann es zu einem spontanen Verschluss einer ASD vom Sekundumtyp kommen. Im Erwachsenenalter ist ein spontaner Verschluss jedoch unwahrscheinlich. Überlegungen und Kontraindikationen für eine Behandlung ohne Operation umfassen einen kleinen Defekt und ein Shunt-Volumen, eine schwere pulmonale arterielle Hypertonie, die Diagnose während der Schwangerschaft (die Operation kann sich verzögern), eine schwere links- oder rechtsventrikuläre Dysfunktion.

Kontraindikationen

Das Schließen der ASD wird nicht für Patienten mit einem klinisch unbedeutenden Shunt (Qp-Qs-Verhältnis von 0,7 oder weniger) oder für Personen mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie oder irreversibler pulmonaler Gefäßverschlusskrankheit empfohlen. Neben dem hohen Mortalitätsrisiko und dem Risiko einer Morbidität aufgrund einer Operation kann der Verschluss eines Septumdefekts die Prognose verschlechtern. Die Hauptfrage ist, ob der Nutzen für den Patienten infolge einer Operation, wenn die Diagnose im sechsten Lebensjahrzehnt des Patienten gestellt wird, umstritten bleibt..

Operation

Das Kriterium für eine Standardmethode zur Behandlung eines Vorhofseptumdefekts ist der direkte Verschluss des Defekts unter Verwendung eines offenen Ansatzes mit extrakorporaler Unterstützung. Der erste erfolgreiche Abschluss von DMSP wurde 1953 mit dieser Methode durchgeführt. Seitdem haben sich die chirurgischen Methoden und Geräte so weit verbessert, dass die Sterblichkeitsrate dieser Behandlungsmethode gegen Null geht.

Bei einem chirurgischen Standardverfahren wird eine Mittellinien-Sternotomie-Inzision durchgeführt und das Sternum entlang der Mittellinie gespalten. Eine direkte Kanülierung der arteriellen und doppelvenösen (obere Hohlvene und untere Hohlvene) wird durchgeführt. Bei Verwendung des kardiopulmonalen Bypasses wird die Aorta eingeklemmt und das Herz mit einer Kardioplegielösung gestoppt. Kavalierfallen werden festgezogen und das rechte Atrium öffnet sich. Die meisten Sekundumdefekte werden mit einer geraden durchgehenden Naht verschlossen..

Chirurgen sind vorsichtig, wenn große Öffnungen direkt geschlossen werden, da ein solcher Verschluss das Atrium verzerren kann. Höhere Defekte, die höher steigen, können den Aortenring verformen, wenn er direkt schließt. Solche Defekte lassen sich am besten mit autologem Perikard oder synthetischen Pflastern aus Polyesterpolymer oder Polytetrafluorethylen abdecken. Es muss darauf geachtet werden, dass die Luft des linken Vorhofs und des Ventrikels vollständig entfernt wird, bevor der kardiopulmonale Bypass gestoppt wird. Temporäre Stimulationsdrähte bleiben im rechten Ventrikel an Ort und Stelle, bevor sich die Brust über den Abflüssen schließt.

Vorhofseptumdefekt und offenes ovales Fenster (DMPP I LLC). Was ist der Unterschied? Wie gefährlich ist es??

In einigen Fällen kann der Arzt, der die Echokardiographiestudie abschließend durchgeführt hat, den Ausdruck "Blutflussbypass durch das Vorhofseptum wird aufgezeichnet und in Klammern steht" LLC ?, DSP? " Was ist das und wie gefährlich ist es für die Gesundheit??

LLC ist eine Abkürzung für den Ausdruck "offenes ovales Fenster". LLC ist ein Loch im interatrialen Septum, das so etwas wie eine Tür für die Blutentladung von rechts nach links in der fetalen Periode ist, dh in der Periode, in der sich das Baby im Mutterleib befindet. In einem weiteren frühen Alter schließt sich dieses Loch. Dieses Loch ist im Kern eine Art Membran mit einer Klappe, die dann sozusagen zum interatrialen Septum wächst und dieses Loch schließt. Geschieht dies nicht, sprechen sie von einem funktionierenden oder anhaltenden offenen ovalen Fenster oder nur von einem offenen ovalen Fenster. Der Blutfluss-Shunt tritt nicht ständig auf, sondern kann nur beispielsweise bei körperlicher Anstrengung oder beispielsweise bei Frauen während der Schwangerschaft während Polyhydramnion und aus anderen Gründen auftreten, die die Belastung des Herzens erhöhen.

Im Herzen gibt es ein bestimmtes Ventil, das dieses Loch ohne Last schließt. LLC sollte von ASD (atrialer Septumdefekt) unterschieden werden. An sich stellt ein offenes ovales Fenster keine große Gefahr dar und funktioniert für jeden 4-5 Einwohner der Erde. In Russland gibt es eine Überdiagnose dieses Merkmals, dieser kleinen Anomalie der Herzentwicklung.

Ein atrialer Septumdefekt tritt bei Erwachsenen auf, meist als sekundärer Defekt und selten als primärer Defekt. Bei dieser Pathologie ist der Blutflussbypass durch das Vorhofseptum konstant.

Ursachen, Anzeichen und Behandlung von Vorhofseptumdefekten

Ein Vorhofseptumdefekt ist eine Herzkrankheit, bei der die Entwicklung des Septums zwischen dem linken und rechten Vorhof und manchmal dessen völlige Abwesenheit verletzt wird. Wie manifestiert sich die Pathologie und kann sie geheilt werden??

Das Konzept der Pathologie und der hämodynamischen Merkmale

Ein Vorhofseptumdefekt ist eine angeborene Herzerkrankung. Es entwickelt sich, wenn sich der Fötus im Mutterleib befindet. Eine solche Krankheit wird nicht erworben. Bei einem Baby blockiert das Bindegewebe unter dem Einfluss negativer Faktoren den Rückweg in das rechte Atrium nicht vollständig.

Aufgrund der Kommunikation der Herzkammern kehrt das Blut vom linken Vorhof nach rechts zurück. Aus diesem Grund wird ein Kreislaufversagen beobachtet, das Blut ist nicht mit Sauerstoff und Nahrung angereichert, daher erhalten nicht alle Gewebe diese vollständig.

Dies kann dazu führen, dass der Patient Pathologien entwickelt wie:

  • Zerebrale Störungen.
  • Nierenversagen.
  • Leberversagen.

Das Ausmaß des Komplikationsrisikos hängt davon ab, wie viel Blut zurückgegeben wird. Wenn es unbedeutend ist, sind die Konsequenzen minimal. Mit der Zeit schreitet die Krankheit jedoch fort, so dass das Volumen zunehmen kann und zu schwerwiegenden Komplikationen führt.

Ein Vorhofseptumdefekt kann im zukünftigen Baby mit einem geplanten Ultraschall festgestellt werden

Ursachen der Krankheit

Der atriale Septumdefekt bei Neugeborenen tritt während der fetalen Entwicklung auf. Ein Versagen kann aufgrund der Auswirkungen nachteiliger Faktoren auf den Körper einer zukünftigen Mutter auftreten.

Dazu gehören die folgenden:

  • Rauchen und trinken.
  • Einnahme von Medikamenten, die beim Tragen eines Babys verboten sind.
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.
  • Arbeiten Sie in gefährlichen Arbeiten.
  • Frühere virale und infektiöse Pathologien.
  • Störungen der endokrinen Organe.

Eine erbliche Veranlagung spielt auch bei der Entstehung eines Defekts eine große Rolle..

Pathologieklassifikation

Die Hauptformen der Krankheit sind der primäre und der sekundäre Vorhofseptumdefekt. Diese Trennung ist auf eine Verletzung des primären oder sekundären Septums zurückzuführen..

Es gibt auch eine Form der Pathologie wie das völlige Fehlen des atrialen Elements. Infolgedessen wird das Herz dreikammerig, der linke und der rechte Vorhof werden zu einem kombiniert.

Es gibt auch kombinierte Defekte, zum Beispiel eine Verletzung des Septums mit einem venösen Sinusdefekt.

Arten von Vorhofseptumdefekten

Symptome von DMZhP

Das allererste Anzeichen eines Vorhofseptumdefekts bei Kindern ist die Blässe oder Blauheit der Haut im Nasolabialdreieck. Dieses Symptom manifestiert sich bei Patienten bereits in der ersten Woche nach der Geburt. Es macht sich besonders bemerkbar, wenn das Kind weint oder sich anstrengt.

Die verbleibenden klinischen Symptome im Anfangsstadium fehlen. Es sind nur indirekte Manifestationen möglich, die auf andere Krankheiten hinweisen können. Dazu gehören die folgenden:

  • Verzögerung der körperlichen Entwicklung.
  • Untergewicht.
  • Regelmäßige Erkältungen.
  • Schnelle Müdigkeit.

Symptome wie:

  • Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität und unter Vernachlässigung der Krankheit und in Ruhe.
  • Herzschlag.
  • Zyanose oder Blässe der Haut.
  • Ein Gefühl der Unterbrechung der Herzfunktion.
  • Husten, bei dem Sputum mit Blutpartikeln austreten kann.

Manifestationen wie Brustschmerzen, Schläfrigkeit, Apathie, allgemeine Schwäche, Bewusstlosigkeit sind ebenfalls möglich..

Die ersten Symptome eines Vorhofseptumdefekts treten nach 3-4 Lebensmonaten auf

Diagnose

Bei Verdacht auf einen Vorhofseptumdefekt bei Erwachsenen oder Kindern ist eine umfassende Diagnose erforderlich. Zunächst führt der Arzt eine externe Untersuchung durch, hört auf Herz und Lunge, misst den Druck und tastet den Puls ab.

Der Arzt legt die Liste der diagnostischen Maßnahmen für jeden Patienten separat fest. Häufig verwendete Techniken sind:

  1. Spirographie, die hilft, die äußere Atmung einer Person zu bewerten.
  2. Elektrokardiographie zur Bestimmung der Funktionsweise des Herzens bei Anomalien.
  3. Szintigraphie, mit der die Durchblutung des Herzens bewertet wird.
  4. Magnetresonanztomographie, die auch kleine Funktionsstörungen des Organs erkennen kann.

Neben instrumentellen Untersuchungsmethoden werden auch Laborblutuntersuchungen vorgeschrieben.

Biochemischer Bluttest - ein wesentlicher Bestandteil der Diagnose eines Vorhofseptumdefekts

Behandlung

Die Behandlung von ASD erfolgt nur chirurgisch. Medikamente werden als Begleittherapie verschrieben, um unangenehme Symptome zu beseitigen, die Herzfunktion zu verbessern und die Durchblutung des Körpers zu normalisieren.

Drogen Therapie

Mit einem Defekt im Vorhofseptum können Medikamente wie:

  • Herzglykoside. Sie helfen, die Herzfunktion zu verbessern, den normalen Rhythmus und Blutdruck wiederherzustellen und die Kontraktionen zu erhöhen.
  • Diuretika Ihre Aufgabe ist es, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, was das Herz-Kreislauf-System belastet und das Auftreten von Ödemen hervorruft.
  • ACE-Hemmer. Solche Medikamente helfen bei der Normalisierung des Blutdrucks, erzeugen einen hämodynamischen Effekt und erhöhen das Herzzeitvolumen..
  • Antioxidantien. Ihr Zweck ist es, das Blut zu verdünnen, die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern, die Gefäßwände zu stärken und freie Radikale aus dem Körper zu entfernen. Solche Mittel verhindern die Entwicklung von Herzmuskelinfarkt und Thromboembolie.
  • Kardioprotektoren. Schützen Sie das Myokard vor äußeren Einflüssen, Verletzungen und stellen Sie die normale Durchblutung wieder her.

Bei gleichzeitigen Pathologien können zusätzliche Gruppen von Arzneimitteln verschrieben werden.

Operativer Eingriff

Die direkte Beseitigung des Defekts erfolgt chirurgisch. Eine klassische offene Intervention oder endovaskuläre Therapie ist möglich. Die letzte Option ist die modernste und sicherste. Es ist minimal invasiv und erfordert daher keine langfristige Rehabilitation..

Bei der endovaskulären Behandlung wird der Defekt mit Hilfe spezieller Okkluder geschlossen. Durch große Gefäße wird ein „Regenschirm“ an die Läsion abgegeben und im Bereich der Öffnung geöffnet. Mit der Zeit ist dieses Gerät vollständig mit Gewebe bewachsen und die Anomalie verschwindet. Nach einer solchen Behandlung wird das Kind eine absolut gesunde Person..

Eine offene Operation wird durchgeführt, indem der Patient an ein künstliches Beatmungsgerät angeschlossen wird. Die Brust wird geöffnet, das Perikard und das Herz werden geschnitten und sie gehen direkt vor, um den Defekt zu beseitigen. Am Ende der Operation werden alle Inzisionsstellen genäht.

Diese Methode ist sehr traumatisch. Daher muss der Patient tagsüber auf der Intensivstation liegen, dann noch anderthalb Wochen - im Krankenhaus. Der Körper ist erst nach einem Monat und manchmal sogar noch mehr vollständig wiederhergestellt.

Komplikationen der Pathologie

Ein solcher angeborener Herzfehler wie ein Vorhofseptumdefekt kann schwerwiegende Folgen haben. Dazu gehören folgende Krankheiten:

  1. Eisenmenger-Syndrom, bei dem pulmonale Hypertonie auftritt, erfolgt die Blutentladung von rechts nach links.
  2. Infektiöse Endokarditis, gekennzeichnet durch die Entwicklung des Entzündungsprozesses in der inneren Membran und den Herzklappen.
  3. Hirnschlag durch Blutgerinnsel und Verstopfung der Kopfgefäße.
  4. Arrhythmie, bei der der Herzrhythmus gestört ist.
  5. Koronare Myokarderkrankung, aufgrund derer nicht genügend Sauerstoff in das Gewebe gelangt.
  6. Akute Herzinsuffizienz, die sich aufgrund einer Beeinträchtigung des rechten Ventrikels entwickelt.

Ohne rechtzeitige Behandlung ist das Risiko von Komplikationen hoch genug. Begleitende Pathologien verschlimmern den Verlauf des Defekts, daher steigt die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges.

ASD und Schwangerschaft

Wenn eine Frau, die ein Kind zur Welt bringt, an einer ASD leidet, kann der Verlauf der Schwangerschaft kompliziert sein. Der Grund ist, dass die Belastung des Körpers, insbesondere eines kranken Herzens, zunimmt. Das Risiko des Todes während der Schwangerschaft oder Geburt ist sehr hoch. In schweren Fällen bestehen Ärzte auf Abtreibung.

Auch das Vorhandensein eines Defekts bei der werdenden Mutter kann die Entwicklung des Babys selbst nachteilig beeinflussen. Er kann auch Herzfehler, Entwicklungsverzögerungen aufgrund von Sauerstoffmangel und Mangelernährung haben.

Ein Vorhofseptumdefekt bei der Mutter kann die Entwicklung des Fötus beeinträchtigen und die Schwangerschaft erschweren

Prognose

Die Prognose für einen Defekt ist günstig, wenn er rechtzeitig erkannt und umgehend behoben wird. Das Ergebnis verschlechtert sich erheblich, wenn die Pathologie spät aufgedeckt wird, schwerwiegende hämodynamische Störungen sowie Begleiterkrankungen vorliegen.

Verhütung

Um die Entwicklung eines Vorhofseptumdefekts beim Baby zu verhindern, muss die werdende Mutter während der Schwangerschaft die folgenden Empfehlungen befolgen:

  • Rational essen.
  • Überlasten Sie den Körper nicht physisch.
  • Rauchen Sie nicht und trinken Sie keinen Alkohol..
  • Besuchen Sie regelmäßig Ihren Frauenarzt, um Ihre Schwangerschaft zu überwachen..
  • Verbringen Sie mehr Zeit im Freien.
  • Nicht mit radioaktiven Substanzen, Chemikalien oder Giften in Kontakt bringen.
  • Nehmen Sie keine Medikamente ohne Erlaubnis eines Arztes ein.
  • Pünktlich gegen Röteln impfen.
  • Vermeiden Sie stressige Situationen..

Ein Septumdefekt zwischen den Vorhöfen ist somit ein angeborener Herzfehler, der durch das Vorhandensein einer Öffnung zwischen diesen Teilen des Organs und den umgekehrten Blutfluss vom linken Vorhof nach rechts gekennzeichnet ist. Je früher diese Krankheit erkannt wird, desto erfolgreicher wird ihre Behandlung sein. Daher ist es wichtig, das Herz des Kindes regelmäßig auf Anomalien zu überprüfen..

Vorhofseptumdefekte: Arten, Symptome und Behandlung

Angeborene Herzfehler (KHK) nehmen unter allen Krankheiten einen hohen Stellenwert ein. Bis zu 6 von 1000 Kindern werden mit Herzerkrankungen geboren. Dies hat erhebliche Auswirkungen auf die perinatale Mortalität, Behinderung und den weiteren Lebensstandard. Eine der Arten von Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems ist ein Vorhofseptumdefekt. Seine Frequenz erreicht 10%.

Intrauterine Entwicklung der Vorhöfe

ASD bezieht sich auf embryologische Pathologien, da in der pränatalen Phase Veränderungen auftreten, die zur Krankheit führen. Die Entwicklung der Funktionselemente des fetalen Herzens erfolgt in 1-2 Monaten der Schwangerschaft.

Das Organ hat zunächst die Form eines festen Hohlraums mit kommunizierenden Gefäßen. Am Ende des ersten Monats der Embryogenese schließt das Herz die Teilung in zwei Teile ab. In diesem Fall ist das primäre Atrium von demselben Vorhofseptum umgeben. Nur ein kleines Loch bleibt offen. Die anschließende Entwicklung des Primärseptums führt zur vollständigen Beseitigung eines Herzfehlers.

Die vollständige Dissoziation der Vorhöfe erfolgt jedoch nicht aufgrund des Auftretens eines neuen Lochs - des sekundären Vorhofs. Der Blutfluss von einer Höhle zur anderen ist eine wichtige Voraussetzung für das normale Funktionieren des Fötus. Um das Loch zu beseitigen, wächst ein sekundäres Septum, das die Form eines Halbmonds hat. Aufgrund dieser Anatomie das sogenannte ovale Fenster.

Einstufung

Alle Klassifikationen von ASD basieren auf embryologischen Aspekten. In dieser Hinsicht werden folgende Arten von Fehlern unterschieden:

  • Ein Defekt vom Typ Ostium primum (primär) befindet sich ganz unten im Vorhofseptum. Entsteht im Zusammenhang mit seiner unvollständigen Entwicklung..
  • Ein Defekt vom Typ Ostium seduncum (sekundär) tritt auf, wenn das Wachstum des primären Septums normal abgeschlossen ist und das sekundäre Überwachsen nicht vollständig ist. Es liegt näher am Zentrum, in der Nähe mit einer ovalen Fossa.
  • Sinus venosus (venöser Sinusdefekt - tritt in der Nähe des Sinusknotens und des Eingangs zur oberen Hohlvene auf.
  • Koronarsinusdefekt.
  • Ovales Fenster öffnen.

Eine Aplasie des Septums wird selten beobachtet. Es ist notwendig, Entwicklungsstörungen und einige Abweichungen des Herzens zu unterscheiden, die den Varianten der Norm entsprechen. Ein offenes ovales Fenster unterscheidet sich von einem sekundären Defekt dadurch, dass diese Struktur in den ersten Lebenstagen eines Kindes überwuchert.

Krankheitsbild

Die folgenden Faktoren beeinflussen die Schwere der Symptome:

  • Spannung in den Vorhöfen;
  • Patientenalter;
  • Dehnbarkeit der Muskeln des Atriums rechts;
  • anomaler Bereich
  • Anzahl offener Löcher usw..

In den linken Teilen des Herzens ist der Druck 5-6 mm höher. Kunst. Ein Vorhofseptumdefekt trägt zum Blutfluss in die rechte Region des Herzens bei, wodurch es überlastet wird. Ausgleichsherz für einige Zeit in der Lage, mit überschüssigem Blut umzugehen, das nicht in die Gefäße gedrückt wird. Mit der Zeit werden die Reserven jedoch aufgebraucht. Bei Erreichen des 20. bis 25. Lebensjahres versagen alle Schutzmechanismen mit der Entwicklung lebhafter klinischer Symptome.

Symptome von Ostium primum

Am häufigsten in der Kindheit manifestiert. Die Pathologie macht etwa 15% aller ASD aus, die durch einen ausreichend großen Septumfehler gekennzeichnet sind. Eine Besonderheit ist die Kombination von Defekten mit anderen Anomalien:

  • Herzmitralinsuffizienz;
  • Down-Syndrom;
  • Spaltung des vorderen Teils der Mitralklappe.

Kinder mit dieser Krankheit klagen über Atembeschwerden, Atemnot, die sich während des Trainings verstärkt, Anfälle eines starken Herzschlags.

Signifikante Defekte führen zur Entwicklung einer frühen Herzinsuffizienz, die durch folgende Symptome gekennzeichnet ist:

  • Schwellung der Arme, Beine, vorderen Bauchdecke;
  • Husten mit Auswurf;
  • Brustschmerzen
  • Zyanose der Gliedmaßen, Nasolabialdreieck usw..

Patienten mit einem unbedeutenden Grad an Pathologie leben bis zu 45-50 Jahre. Gleichzeitig haben alle ein ausgeprägtes Krankheitsbild.

Klinik für Anomalien vom Typ Ostium secundum und Sinus venosus

Die Pathologie kann mit einer Hypoplasie der Finger, einer Mitralstenose, einer Verengung der Pulmonalklappe, einem beeinträchtigten Sinusknoten und einer abnormalen Lage der Lungenvenen rechts kombiniert werden. Bei Frauen wird die Pathologie zweimal häufiger festgestellt als bei Männern. Ein unbedeutender Grad der Krankheit kann ohne klinische Manifestationen auftreten..

Wenn es einen großen Defekt gibt, klagen die Patienten über Atemnot, Schwäche, ein Gefühl der Unterbrechung der Herzarbeit, häufige Bronchitis-Episoden, SARS. Sehr selten kommt es zu einer Zyanose des Gesichts und zu Veränderungen der Fingerform wie „Drumsticks“, wenn sich die Nagelhalangen ausdehnen.

Der Krankheitsverlauf ist unbehandelt

Patienten mit einem Vorhofseptumdefekt bis mittlerer Größe überleben bis zum Alter von 35 bis 55 Jahren mit zufriedenstellender allgemeiner Gesundheit. Die Schwere der Erkrankung wird durch die Entwicklung bei Patienten mit Komplikationen in Form von pulmonaler Hypertonie bestimmt. Es zeichnet sich durch folgende Veränderungen aus:

  • hoher Druck in der Lungenarterie;
  • erhöhte Belastung des rechten Ventrikels;
  • Hypertrophie des rechten Herzens;
  • Unfähigkeit der Durchblutung, mit wachsenden Belastungen fertig zu werden.

Patienten im Erwachsenenalter haben ein hohes Risiko für eine Embolisation der Lungenarterien und Blutgefäße des Lungenkreislaufs. In Gegenwart einer Kombination von ASD mit pulmonaler Hypertonie entwickelt sich das Eisenmenger-Syndrom, das die Sterblichkeitsrate signifikant erhöht.

Körperliche Untersuchung

Während der Untersuchung von Säuglingen kann ein Mangel an Körpergewicht, Lethargie festgestellt werden. Manchmal wird eine Hypoplasie (Unterentwicklung) der Finger festgestellt. In diesem Fall kommt es zu keiner Ausbeulung der Halsvenen und ihrer Pulsationen. Der Puls an den Handgelenken ist normal, ohne Merkmale.

Die Untersuchung der Brust zeigt ein hervorstehendes rechtes Atrium. In einigen Fällen kommt es im 2. Interkostalraum links zu einer erhöhten Pulsation der Wand der Lungenarterie.

Percussion (Tapping) bestätigt die Tatsache der Erweiterung der Herzgrenzen aufgrund der richtigen Abteilungen. In diesem Fall wird der linke Teil aufgrund der Verschiebung des benachbarten Ventrikels durch den rechten Ventrikel vergrößert.

Auskultatorisch (beim Hören mit einem Stethophonendoskop) werden folgende Änderungen festgestellt:

  • Verstärkung des ersten Tons. Die Geräusche, die von der Trikuspidalklappe des Herzens gebildet werden, sind zu hören;
  • Gabelung des zweiten Tons;
  • im zweiten Interkostalraum links vom Brustbein werden das Klicken der Vertreibung und das systolische Murmeln bestimmt, die oft mit normal verwechselt werden;
  • mesodiastolisches Murmeln im zweiten und dritten Interkostalraum tritt mit signifikanten Defekten auf. Das Auftreten eines auskultatorischen Bildes ist mit einer Unzulänglichkeit des Klappenapparates der Lungenarterie verbunden.

Bei Verdacht auf einen Vorhofseptumdefekt weist der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung an.

EKG-Diagnostik, Echokardiographie und Röntgen

Ein wichtiger Bestandteil der Formulierung einer kardiologischen Diagnose ist das EKG und die Echokardiographie. Mit diesen einfachen und kostengünstigen Methoden können Sie die folgenden Veränderungen bei Patienten mit KHK feststellen:

  • Abweichung der Normalachse des Herzens nach rechts und links;
  • Verlängerung des P-Q-Intervalls;
  • Zahn P in der dritten Ableitung unterhalb der Kontur;
  • atrioventrikulär-knotiger und atrialer pathologischer Rhythmus;
  • unvollständige Blockade des rechten Zweigs des Bündels von His.

Diese Zeichen können miteinander kombiniert werden oder als einzelne Symptome auftreten..

Während des Ultraschalls werden erweiterte Konturen des Herzens und eine abnormale motorische Aktivität des interventrikulären Septums festgestellt. Mit der Ultraschalluntersuchung können Sie die anatomischen und funktionellen Fähigkeiten des Herzens in Echtzeit zuverlässig bewerten.

Die Studie ist derzeit Teil des Goldstandards zum Nachweis angeborener Missbildungen. Es kann auch verwendet werden, um den Zustand eines offenen ovalen Fensters bei Neugeborenen und das Vorhandensein von ASD zu bestimmen.

Ein Panoramabild der Brust bestimmt auch, dass die Grenzen des Herzens erweitert werden. Wenn auf dem Röntgenbild ein abnormaler Zufluss der rechten Lungenvenen auftritt, können Sie die Wirkung des „türkischen Säbels“ sehen - des Röntgenschattens am Rand des rechten Vorhofs. Oft kommt es zu einer Zunahme des Lungenmusters.

Invasive Methoden

Durch Herzkatheterisierung und Koronarangiographie ist es möglich, medizinische Informationen über Patienten mit begleitenden Pathologien in Form von pulmonaler Hypertonie und Koronarerkrankungen zu ergänzen. Das erste Verfahren beinhaltet das Führen eines Katheters durch eine Öffnung im Septum zwischen den Hohlräumen der Vorhöfe. Wenn der Schlauch passiert ist, können Sie das Vorhandensein einer Pathologie vermuten. Bei einem offenen ovalen Fenster ist die Situation jedoch identisch.

Zur Verdeutlichung der Informationen werden Blutdruckindikatoren und der Grad der Sauerstoffsättigung bestimmt. Wenn der letzte Wert im rechten Atrium 10% um 10% höher ist als die obere Hohlvene, können wir über ASD sprechen.

Medikamente für Patienten

Die Behandlung der Pathologie mit Medikamenten zielt darauf ab, Symptome und Komplikationen zu lindern. Es kann jedoch nicht als pathogenetisch bezeichnet werden, d. H. Es wird die Ursache aller Änderungen des Gesundheitszustands beseitigt. Diuretika können zur Behandlung von rechtsventrikulärem Versagen verschrieben werden. Beta-Blocker werden zur Linderung von Arrhythmien eingesetzt..

Die Antibiotikatherapie wird als Prophylaxe der Infektion und der Entwicklung einer Endokarditis vor und nach der Operation eingesetzt.

Sofortige Beseitigung angeborener Missbildungen

Da der Vorhofseptumdefekt eine anatomische Veränderung der Herzwand ist, besteht das Ziel der chirurgischen Behandlung darin, die Veränderungen durch Nähen zu reparieren. Der optimale Zeitraum für die Durchführung der Operation ist das Altersintervall von 5 bis 10 Jahren. Zu diesem Zeitpunkt haben Kinder noch keine schwerwiegenden Komplikationen in Form von pulmonaler Hypertonie, was eine Kontraindikation für eine Intervention darstellt.

Es gibt zwei Haupttypen von Operationen:

  1. Offenes Herz.
  2. Endovaskulär.

Der erste beinhaltet die Verwendung eines kardiopulmonalen Bypasses, das Abschalten des Herzorgans von der Arbeit und das Anbringen von Nahtmaterial an dem Defekt, wenn es unbedeutend ist oder wenn ein synthetisches Pflaster mit einer großen Öffnung aufgebracht wird.

Bei der endovaskulären Methode wird ein spezielles Gerät in die Herzhöhle eingeführt - der Okkluder, der den Entwicklungsdefekt schließt. Er betritt das Atrium durch die Oberschenkelvene. Diese Methode hat gegenüber offenen Eingriffen mehrere Vorteile, darunter:

  • geringe Invasivität;
  • Mangel an Blutverlust;
  • kurze Rehabilitationszeit;
  • Mangel an Bedarf an Intensivstationen;
  • Mindestdauer des Verfahrens.

Bei allen positiven Eigenschaften wird jedoch nicht bei allen Patienten eine minimalinvasive Technik durchgeführt. Es gibt eine strikte Auswahl von Interventionskandidaten.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Wie kann man Hämorrhoiden effektiv mit Aloe heilen? Spezifische Rezepte und Tipps

Aloe ist eine Pflanze, die viele zu Hause anbauen und die reich an heilenden Eigenschaften ist. Es wird verwendet, um verschiedene Krankheiten zu behandeln, zum Beispiel laufende Nase, Hautkrankheiten..

Warum können während der Menstruation Blutungen auftreten, wie kann man sie stoppen, was ist die Gefahr eines Blutverlusts??

Kritische Tage für jede Frau sind unterschiedlich. Einige Menschen haben noch einige Tage vor der Menstruation Schmerzen im Unterbauch, Beschwerden in der Brust und Stimmungsschwankungen.