Hämolitische Krankheit der Neugeborenen

Hämolytische Erkrankung von Neugeborenen (Morbus haemolyticus neonatorum; Zerstörung von griechischem Haima-Blut + Lyse, Auflösung; Synonym: icterus neonatorum gravis, Erythroblastosis fetalis, Erythroblastose des Fötus und Neugeborenen) - hämolytische Anämie von Neugeborenen aufgrund der Inkompatibilität von mütterlichem und fötalem Blut durch Rh-Faktor Blut oder andere Blutfaktoren; bei Kindern von Geburt an beobachtet oder in den ersten Stunden und Tagen des Lebens entdeckt.

Es gibt drei klinische Formen der Krankheit, die zuvor als unabhängige Krankheiten beschrieben wurden: angeborene Anämie des Neugeborenen (anämische Form), Gelbsucht des Neugeborenen (ikterische Form) und angeborene Wassersucht (ödematöse Form). Die Entwicklung der einen oder anderen Form der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen hängt von der Art und dem Titer der Antikörper ab. Schwere Formen (ödematös, ikterisch) hängen vom Titer unvollständiger Antikörper ab und anämisch - von agglutinierenden (vollständigen) Antikörpern.

Die wahre Natur der Krankheit wurde nach der Entdeckung von K. Landsteiner und A. Wiener im Jahr 1940 in den Erythrozyten der meisten Menschen des Rh-Faktors (siehe) und den Werken von Levin, Katzin und Burnham (P. Levine, E. Katzin, L. Burnham, 1941) klar ) über Erythroblastose des Fetus.

Rhesuskonflikt wird in 2-3 für 1000 Neugeborene beobachtet, Konflikt im AB0-System - in 5-6 von 1000 Neugeborenen (K. G. Sokolova-Akulova).

Inhalt

Ätiologie und Pathogenese

Die hämolitische Erkrankung von Neugeborenen beruht auf der Unverträglichkeit von fötalem Blut mit mütterlichem Blut, was zu einer Hämolyse führt (siehe), die beim Fötus in der Gebärmutter auftritt und unmittelbar nach der Geburt stark zunimmt.

Pathogenese

Pathogenese: Fetale Erythrozyten enthalten einen Rhesusfaktor (Rh), der von einem "Rh-positiven" Vater geerbt wurde und eine Homozygote (Rh Rh) oder eine Heterozygote (Rh rh) sein kann. Die Mutter ist „Rhesus-negativ“ (rh), ihre roten Blutkörperchen enthalten keinen Rh-Faktor und daher ist es ein Antigen in Bezug auf den Körper der Mutter. Über die Plazenta gelangt der Rh-Faktor des Fötus in das Blut der Mutter und bewirkt, dass sie Anti-Rh-Agglutinine bildet. Es tritt eine Isoimmunisierung einer "Rhesus-negativen Mutter" mit einem "Rhesus-positiven Fötus" auf. Die resultierenden Anti-Rh-Agglutinine gelangen durch die Plazenta von der Mutter zum Fötus und verursachen bei ihm eine Hämolyse, gefolgt von der Entwicklung einer Anämie. In diesem Fall sprechen sie von einem "Rhesuskonflikt" zwischen Mutter und Fötus. Während der Geburt, wenn die Integrität der Plazentaschranke verletzt wird, gelangen viele Anti-Rh-Agglutinine in das Blut eines geborenen Kindes, die Hämolyse seiner roten Blutkörperchen nimmt stark zu und der Keil wächst, Gs Phänomen b. n Anti-Rh-Agglutinine, die ein Kind mit Muttermilch erhält, erhöhen seine Hämolyse weiter.

Die Verletzung des Bilirubin-Metabolismus aufgrund einer intensiven Hämolyse, die bereits in der Phase der fetalen Entwicklung beginnt, wird durch die Unvollkommenheit der Konjugation von indirektem Bilirubin aufgrund der Unreife des Glucuronyltransferase-Enzyms in der Leber verschlimmert, wodurch die Entgiftung von indirektem Bilirubin und dessen Umwandlung in nichttoxisches direktes Bilirubin beeinträchtigt wird (.

AHTn-Rh-Agglutinine werden bei etwa 3-5% der Frauen mit Rh-negativem Blut während der Schwangerschaft mit einem Fötus mit Rh-positivem Blut gebildet. Wiederholte Schwangerschaften einer „Rh-negativen Frau“ mit Früchten mit Rh-positivem Blut sowie wiederholte intravenöse oder intramuskuläre Transfusionen von Rh-positivem Blut, die eine solche Frau früher, manchmal sogar im Kindesalter, durchgeführt hat, tragen zu einer intensiveren Bildung von Anti-Rh-Agglutininen in ihrer Schwangerschaft bei. “ Rh-positiver Fötus. " Wichtig ist auch der Reaktivitätszustand des рез Rh-negativen Mutterorganismus, der sich in einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Immunisierung mit dem Rh-Faktor, dem Zustand des endokrinen Systems, vorhandenen Chroniken oder akuten Erkrankungen, die die Durchlässigkeit der Gefäßwand erhöht haben, insbesondere der Plazentagefäße, häufigen künstlichen Unterbrechungen, äußert. Schwangerschaft usw..

Die sogenannte. immunologische Toleranz gegenüber dem Rh-Faktor: Bei "Rh-negativen Frauen", die von "Rh-positiven Müttern" geboren wurden, ist die Isoimmunisierung während der Schwangerschaft selten ein "Rh-positiver Fötus" (R. A. Avdeeva, 1965)..

Anscheinend ist G. mit diesen Faktoren verbunden. n entwickelt sich nicht bei jedem Kind, das von einer "Rhesus-negativen Mutter" und einem "Rhesus-positiven Vater" geboren wurde, sondern nur bei einem von 25-30.

Der Rh-Faktor ist nicht homogen, es gibt mehrere der häufigsten Typen, die nach A. Wiener als Rh0, Rh0 ', Rh0 "oder nach Fischer-Reis als cDe, CDe, cDE, CDE bezeichnet werden. Rhesuskonflikte treten am häufigsten auf, wenn eine Nichtübereinstimmung nach vorliegt Rh0 (D), seltener für andere, schwächere Antigene, G. b.n. ist mit einer mütterlichen und fetalen Blutfehlpaarung für andere Faktoren möglich: M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. RBC-Fehlpaarung für Hauptblutgruppen AB0 kann auch zu Serol führen, Konflikt: Meistens tritt ein Konflikt auf, wenn das Kind (Fötus) die Blutgruppe A oder B und die Muttergruppe 0 hat (siehe Blutgruppen)..

Pathologische Anatomie

Pathologische Veränderungen während des fetalen Todes des Fetus während der Schwangerschaft V - VII Monate. (frühe Fetopathie) dürftig. Ihre Untersuchung ist aufgrund von Autolyse und Mazeration schwierig.

Ödematöse Form G. b. n Die Haut des Fötus ist blass, durchscheinend, glänzend, teilweise mazeriert und weist petechiale Blutungen auf. In den Körperhöhlen - Transsudat, dessen Menge 30% des fetalen Körpergewichts (800 ml) erreicht. Herz, Leber und Milz sind signifikant vergrößert. Die Nieren sind dicht und vollblütig und behalten eine ausgeprägte embryonale Lobation bei. Die Pia Mater und das Gehirngewebe sind geschwollen und vollblütig. Die Heugabeldrüse ist atrophisch. Es gibt Anzeichen einer Frühgeburt: eine Verzögerung bei der Bildung von Ossifikationskernen usw. Eine mikroskopische Untersuchung stellt eine signifikante Erythroblastose in Leber (Farbe Abb. 21), Milz, Lymphe, Knoten, Nieren fest. Im Knochenmark - das Überwiegen von kernhaltigen Zellen der Erythrozytenreihe. Es wird eine mäßige Hämosiderose der Organe festgestellt. Eine Hyperplasie der Muskelfasern findet sich im Herzen. Blutungen, dystrophische und nekrobiotische Veränderungen, Plasmaimprägnierung und Fibrinoidveränderungen in kleinen Gefäßen werden in Leber, Nebennieren und Gehirn festgestellt. Veränderungen im Gehirn sind charakteristisch für einen Zustand chronischer Hypoxie. Selbst Vollzeitfeten zeigen Anzeichen von Unreife des Gewebes. Die Plazenta ist geschwollen, mit Anzeichen einer vorzeitigen Involution.

Bei der anämischen Form G. b. n äußerte allgemeine Blässe des Integuments und Anämie der inneren Organe. Eine mäßige Erythroblastose findet sich in Leber und Milz. Dystrophische und nekrobiotische Veränderungen in den Organen sind gering. Veränderungen im Gehirn sind weniger ausgeprägt als bei der ödematösen Form. Der Tod kann während der Neugeborenenperiode aufgrund einer interkurrenten Erkrankung auftreten.

Die ikterische Form von G. b. n gekennzeichnet durch Gelbfärbung des Integuments. Die subkutane Fettschicht und die Intima großer Gefäße sind ebenfalls vergilbt. Die Menge an indirektem Bilirubin im Blutserum kann 20-40 mg% erreichen. In den Bauch- und Pleurahöhlen, in der Perikardhöhle eine kleine Menge einer klaren gelben Flüssigkeit. Die Kerne des Gehirns - der Hippocampus, der Bereich des Bodens der Rhomboidfossa, die unteren Oliven, der Kern des Hypothalamus, der blasse Kern, der Zahnkern des Kleinhirns - sind intensiv mit Bilirubin in ockergelber Farbe (dem sogenannten nuklearen Ikterus) gefärbt. Leber und Milz sind vergrößert. Letzteres ist dicht, im Schnitt braunrot. Bilirubin-Herzinfarkte entwickeln sich in den Nieren (siehe). Dystrophie und Vakuolisierung der Muskelfasern werden im Myokard festgestellt. Die mikroskopische Untersuchung zeigt dystrophische und nekrotische Veränderungen (akute Schwellung, ischämische Veränderungen) der Ganglienzellen im Gehirn (Farbe Abb. 23). Die Schwere der Hirnschädigung wird durch Hypoxie aufgrund von Schäden an kleinen Gefäßen verschlimmert. Die Hämosiderose ist in Leber und Milz ausgeprägt (Abb. 22), die Erythroblastose ist jedoch weniger signifikant als bei der ödematösen Form. In der Leber finden sich zusätzlich zur Gallenstase Blutgerinnsel, manchmal unter Bildung von Gallensteinen.

Krankheitsbild

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen tritt am häufigsten in Form einer Anämie mit schwerem Ikterus auf. Ein Baby wird normalerweise pünktlich mit gutem Gewicht geboren, ohne sichtbare Veränderungen der Hautfarbe. In den ersten oder zweiten Tagen seines Lebens zeigt sich Gelbsucht, die Kante verstärkt sich schnell; manchmal wird ein Kind mit einer ikterischen Färbung des äußeren Integuments geboren. Fruchtwasser und Urschmiermittel haben die gleiche Farbe; die Plazenta, oft groß, fleischig, mit ausgeprägter Lappenbildung. Die Haut des Babys wird schnell intensiv ikterisch, manchmal fast bronzefarben. Die Farbe von Urin und Kot wird nicht verändert. Leber und Milz sind vergrößert. Ausgeprägte Neigung zu Blutungen und Blutungen. Die Menge an Hämoglobin sinkt auf 6-8 g%, die Anzahl der roten Blutkörperchen - auf 2-3 Millionen oder weniger beträgt der Farbindikator ungefähr oder mehr als eins. Die Anzahl der Retikulozyten, Normo- und Megaloblasten ist fast immer erhöht, der ROE wird beschleunigt. Anisozytose, Poikilozytose, Polychromasie und Retikulozytose sind ausgeprägt, Erythroblastose - oft, aber nicht immer, Leukozytose mit einer deutlichen Verschiebung der Neutrophilen nach links.

Gs Entwicklung. n hängt nicht immer vom Titer der Isoimmunantikörper bei schwangeren Frauen ab. Der Reifegrad des Körpers des Neugeborenen ist wichtig (ein schwererer Verlauf von G. b.n. bei Frühgeborenen wird festgestellt).

Die Schwere von G. b. n ist direkt abhängig vom Gehalt an indirektem Bilirubin im Blut des Neugeborenen. Der Grad der Beeinträchtigung des Bilirubinstoffwechsels während des fetalen Lebens kann durch den Bilirubinspiegel im Blut der Nabelschnur geschätzt werden - bei gesunden Neugeborenen beträgt er 0,6–3 mg% nach der Van-den-Berg-Methode (siehe Van-den-Berg-Reaktion) und bei Kindern mit G. b. n überschreitet 3 mg%. In den nächsten 4-5 Tagen nach der Geburt war der Bilirubinspiegel bei Kindern mit ikterischer Form G. b. wächst mit einer Geschwindigkeit von 0,3 bis 1 mg% in 1 Stunde; bei gesunden Neugeborenen von 0,01 bis 0,19 mg% pro 1 Stunde. Eine übermäßige Anreicherung von indirektem Bilirubin ist für den Körper eines Neugeborenen nicht gleichgültig, da indirektes Bilirubin in einer bestimmten Konzentration eine toxische Wirkung hat und den Gewebestoffwechsel durch Abschalten der Atmungsenzyme der Zelle stört [Day (1956)]. Eine solch gewaltige Komplikation G. b. N entwickelt sich als Hirnläsion in Form einer Bilirubin-Enzephalopathie (hyperbilirubinämische Enzephalopathie) bei Vollzeit-Neugeborenen mit einem indirekten Bilirubinspiegel über 18 bis 20 mg% nach Van den Berg und bei Frühgeborenen über 15 mg%. Die toxischen Eigenschaften von indirektem Bilirubin treten auf, wenn es nicht mit Albumin assoziiert ist und leicht in das Gefäßbett eindringt. Bei einer ausreichenden Menge an Albumin im Blut beginnt sich eine Hirnläsion zu entwickeln, wenn der Bilirubinspiegel signifikant höher als der kritische Wert ist.

Ohne rechtzeitige aktive Therapie am 4. bis 6. Lebenstag erreicht das indirekte Bilirubin 15–20 mg%. Mit zunehmender Gelbsucht verschlechtert das Kind zunächst den Allgemeinzustand - das Kind wird lethargisch, beginnt schlimmer zu saugen. Am 4. bis 6. Lebenstag treten Symptome einer Bilirubin-Enzephalopathie auf: Krämpfe, steifer Nacken, „Symptom der untergehenden Sonne“ (Abb. 1). Kniesehnenreflexe werden nicht verursacht, Robinson- und Moro-Reflexe verschwinden (siehe Neugeborene).

In einfachen Fällen G. b. n geht mit Anämie weiter, aber ohne schweren Ikterus; Manchmal ist die Blässe der Haut bereits in den ersten Lebenstagen deutlich erkennbar. In den mildesten Fällen wird sie durch Fiziol, Erythem und Fiziol, Gelbsucht maskiert und erst am 7. und 10. Lebenstag deutlich erkannt.

Wenn G. b. n., die in Form von schwerem Ikterus fortschreitet, zusammen mit einer Verletzung der Pigmentfunktion, Störungen des Proteins, der Prothrombinbildung sowie der Ausscheidungsfunktion der Leber werden ziemlich früh erkannt. Eine Verletzung der Ausscheidungsfunktion kann zu mechanischem Ikterus führen. Der Rand geht mit einer Zunahme der Leber und einer Zunahme des direkten Bilirubins (Diglucuronid-Bilirubin) im Blut einher. Der Kot verfärbt sich, der Urin färbt sich intensiv und es werden Gallenfarbstoffe bestimmt - die Gmelin-Reaktion (siehe Gmelin-Test) ist positiv. Der Prothrombinspiegel im Blut nimmt ab. Die Blutungszeit nimmt zu. Blutergüsse treten auf der Haut auf. Diese Art von obstruktivem Ikterus bei G. b. n genannt "Gallenkondensationssyndrom".

In den ersten zwei Monaten bei Kindern, die G. b. n. kann sich eine Anämie entwickeln.

Die schwerste Form G. n geht mit schwerem allgemeinem Ödem und mit dem Vorhandensein von Transsudat in serösen Hohlräumen vor; Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute sind sehr blass, manchmal mit Gelbsucht. Kinder scheinen transparent zu sein. Leber und Milz sind stark vergrößert. Die Menge an Hämoglobin sinkt auf 3–6 g%, die Anzahl der roten Blutkörperchen überschreitet häufig 1–1,5 Millionen nicht.

Diese Form G. b. n viel seltener beobachtet. Die Schwangerschaft mit einem solchen Fötus endet normalerweise vorzeitig. Kinder sind im Allgemeinen nicht lebensfähig, werden oft tot geboren oder sterben kurz nach der Geburt. Die Plazenta ist immer sehr groß, locker, geschwollen.

Diagnose

Die Annahme der Möglichkeit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen sollte bei der Untersuchung der schwangeren Frau in der Geburtsklinik entstehen. Rhesus-negatives Blut bei der Mutter und Rhesus-positives Blut beim Vater, Hinweise in der Vorgeschichte der Bluttransfusion der Mutter ohne Berücksichtigung des Rhesus-Faktors sollten die Annahme aufkommen lassen, dass G. möglich ist. n das erwartete Kind. Das Vorhandensein einer belasteten geburtshilflichen Vorgeschichte (Totgeburten, spontane Fehlgeburten, Geburt von Kindern mit G. b. N., Verzögerung der geistigen Entwicklung älterer Kinder) lässt uns über die Möglichkeit eines schwereren Verlaufs von G. b. Nachdenken. n beim erwarteten Kind, da nachfolgende Schwangerschaften bei isoimmunisierten Frauen zu einer erhöhten Sensibilisierung führen.

In solchen Fällen kann vor der Geburt eines Kindes das durch Amniozentese gewonnene Fruchtwasser auf Antikörper getestet werden (siehe). Das Vorhandensein unvollständiger Antikörper im Fruchtwasser weist auf einen mittelschweren oder schweren Konflikt hin, eine negative Analyse schließt jedoch die Möglichkeit der Entwicklung von G. nicht aus. B. n.

Eine frühe Diagnose von G. b. n Eine Beurteilung der Schwere der Erkrankung sollte unmittelbar nach der Geburt des Kindes erfolgen. Das Vorhandensein von Rh-negativem Blut bei der Mutter und Rh-positivem Blut beim Neugeborenen (mit Gruppenunverträglichkeit - das Vorhandensein von 0 (I) -Gruppen bei der Mutter und A (II) oder B (III) bei dem Kind) und das Vorhandensein von Rh-Antikörpern im Blutserum der Mutter auf die Möglichkeit der Entwicklung von G. hinweisen. b. n Um die Schwere der Erkrankung zu bestimmen, muss der Titer der Rh-Antikörper bestimmt werden (bei einem hohen Titer - ab 1: 16 und höher treten häufig schwere Formen der Kinderkrankheit auf). Bei Gruppenunverträglichkeiten sollte das Vorhandensein eines hohen Titers an Immun-a- und (3-Agglutininen (siehe Blutgruppen) berücksichtigt werden. Bei schwerem Verlauf ist die Diagnose in der Regel auch ohne anamnestische Daten nicht schwierig: Fruchtwasser und generisches Fett sind gelb oder grün gefärbt Farbe, das Kind ist ödematös, ikterisch oder blass, Leber und Milz sind vergrößert. In dunklen Fällen ist ein Keil wichtig, eine Blutuntersuchung des Neugeborenen, insbesondere der Nabelschnur, da Veränderungen der Blutseite bei G. b.n. viel früher als bei anderen Keilen festgestellt werden Anzeichen der Krankheit Diagnostischer Wert ist eine Abnahme des Hämoglobins unter 16,6 g%, das Vorhandensein von Normoblasten und Erythroblasten im Blut (mehr als 10 pro 100 Leukozyten), der Bilirubingehalt im Nabelschnurblut liegt nach Van den Berg, einem positiven Coombs-Test, über 3 mg% (siehe Coombs-Reaktion) im Falle eines Rhesus-Konflikts (im Falle eines Konflikts gemäß AB0-System - Coombs-Test ist negativ).

Es ist schwierig, eine Diagnose zu stellen, wenn G. b. n verursacht durch andere Antigene. In solchen Fällen werden Serumtests auf das Vorhandensein von Antikörpern und die Bestimmung ihres Titers durchgeführt. Frühe Diagnose G. b. n relevant für dringende Ersatzbluttransfusionen. Wenn es unmittelbar bei der Geburt schwierig ist, die Frage nach der Schwere von G. zu lösen. B. n. dann ist es möglich, eine Bewertung gemäß der Polachek-Tabelle (K. Polacek) (Fig. 2) vorzunehmen oder das stündliche Wachstum von Bilirubin gemäß der Formel von V. A. Tabolin zu berechnen:

Bt = (Bn2 - Bn1) / (n2 - n1) mg%,

wobei: Bt der stündliche Anstieg des Bilirubins ist; Bn1 - Bilirubinspiegel während der ersten Bestimmung; Bn2 - Bilirubinspiegel in der zweiten Bestimmung; n1 ist das Alter des Kindes in Stunden bei der ersten Bestimmung von Bilirubin; n2 ist das Alter des Kindes in Stunden mit der zweiten Bestimmung von Bilirubin.

Differentialdiagnose: Es ist notwendig, den anhaltenden physiologischen Ikterus von Neugeborenen (siehe Gelbsucht bei Kindern), die vorübergehende nicht hämolytische Hyperbilirubinämie (siehe), die hereditäre hämolytische Anämie - Minkowski-Sphärozytose - Schoffar- und nicht sphärozytäre Anemone, Enzymutiophenie und Enzymutopenisopenie auszuschließen oder familiäre nicht hämolytische Hyperbilirubinämie mit Kerngelbsucht - die sogenannte. Krigler-Syndrom - Nayyarra (siehe Hepatosen), Gelbsucht und Anämie bei Sepsis (siehe), Zytomegalie (siehe), Toxoplasmose (siehe), angeborene Syphilis (siehe) und andere Infektionskrankheiten, Anämie bei Blutungen und Blutungen usw..

Behandlung

Die Behandlung sollte auf die schnellste Entfernung toxischer Hämolyseprodukte aus dem Körper eines Neugeborenen (Kap. Arr. Indirektes Bilirubin) sowie auf Antikörper, die die Hämolyse fördern, abzielen, um die Funktionsfähigkeit der Leber zu erhöhen. Die wirksamste Methode zur Bekämpfung der Hyperbilirubinämie bei schweren und mittelschweren Formen von G. b. n ist eine frühe Austauschtransfusion von Rh-negativem Blut derselben Gruppe. Akzeptable Transfusionen und Rh-positives Blut. Ein stündlicher Anstieg des Bilirubins um mehr als 0,25 bis 0,3 mg% ist eine direkte Indikation für eine sofortige Bluttransfusion. Im Falle eines AB0-Systemkonflikts: im Falle einer Anti-A-Erythroblastose Bluttransfusion der Gruppe A (II) oder Gruppe 0 (I) mit Abwesenheit oder geringem Gehalt an Anti-A-Antikörpern bzw. im Falle einer Anti-Erythroblastose der Gruppe B (III) ) oder 0 mit einem geringen Gehalt an Anti-B-Antikörpern. Die technisch am besten geeignete und leicht durchführbare Methode ist die "Nabelschnur" -Diamantmethode: 20 ml Blut werden von einem Kind durch einen in die Nabelvene eingeführten Katheter freigesetzt, dann wird die gleiche Menge Spenderblut in die Nabelvene injiziert, wobei dieser Vorgang viele Male über 2-3 Stunden wiederholt wird. Am Ende der Transfusion werden 50-60 ml Blut mehr injiziert als freigesetzt. Nach der Infusion von jeweils 100 ml Blut müssen dem Kind 1 ml 10% iges Calciumchlorid und 10 ml 20% ige Glucoselösung verabreicht werden. Es ist ratsam, mindestens 75% des Bluts des Babys zu ersetzen.

Wenn eine Bluttransfusion einige Tage nach der Geburt des Babys durchgeführt wird und die Nabelvene verstopft ist, ist es am effektivsten, Blut in die Vena subclavia zu injizieren.

Gleichzeitig werden Herzmedikamente, Vitamine K, C, B1, B6, B12, Glutamin, Tuberkulose und symptomatische Behandlung nach Indikationen (Phenobarbital und Phototherapie) verschrieben. In sehr milden Fällen können Sie sich auf wiederholte Transfusionen kleiner Mengen von R h -negativem Blut (30-50 ml) beschränken..

Besondere Aufmerksamkeit ist der sorgfältigen Pflege und der richtigen und ausreichenden Ernährung des Kindes mit Spendermilch zu widmen. Muttermilch kann Antikörper enthalten, die beim Baby eine Hämolyse verursachen. Daher kann das Stillen erst begonnen werden, nachdem sie aus der Muttermilch verschwunden sind (2,5 bis 3 Wochen nach der Entbindung)..

Mit der Entwicklung einer Anämie bei einem Kind wird eine antianämische Behandlung durchgeführt: Vitamin B wird verschrieben12 intramuskulär bei 50 µg jeden zweiten Tag, 7-10 Injektionen. Bei einer Abnahme des Hämoglobins unter 8,3 g% ist eine fraktionierte Bluttransfusion angezeigt - jeweils 2-3 mal 25-30 ml. Kinder mit Restschäden c. n von. Vitamin B verschreiben12 50 mcg jeden zweiten Tag pro 20 Injektionen. Im Laufe des Jahres werden drei Behandlungszyklen mit Cerebrolysin und Glutamin zu einem durchgeführt (3 Monate). Geben Sie täglich 1 Glutamin zu 0,1 g pro 1 Lebensmonat eines Kindes, dann innerhalb eines Monats intramuskulär 0,5-1 ml Cerebrolysin Täglich). Danach wird der Verlauf von Glutamin zu Ihnen in zunehmenden Dosen wiederholt. Zeigt Massage und Gymnastik..

Prognose

Kinder, die sich einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen unterzogen und rechtzeitig mit ausreichend Bluttransfusionsvolumen behandelt haben, entwickeln sich in der Regel in Zukunft gut. Bei leichten und mittelschweren Formen ist die Prognose günstig. Patienten G. b. n in Form von schwerem Ikterus, rechtzeitig unbehandelt, sterben normalerweise in den ersten Lebenstagen. Die Überlebenden zeigen anschließend in den meisten Fällen eine Läsion von c. n von. In Form einer Bilirubin-Enzephalopathie äußert sich der Rand in einer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung, Athetose, extrapyramidaler Rigidität, Hörschäden und Sprachstörungen. Mit der ödematösen Form von G. b. n Babys werden normalerweise tot geboren oder sterben bald nach der Geburt.

Verhütung

Alle Frauen unter Aufsicht von Geburtskliniken, insbesondere während der Schwangerschaft, sollten auf Rh-Faktor und Blutgruppe untersucht werden. Mögliche Sensibilisierung sind Frauen mit Rh-negativem Blut, wenn der Ehemann Rh-positives Blut hat, und Frauen mit Blut der Gruppe 0, wenn der Ehemann Blut der Gruppen A, B und AB hat. In diesen Fällen sollten schwangere Frauen unter besonderer Aufsicht einer Konsultation stehen. Ihr Blut muss wiederholt auf Antikörper untersucht werden.

Um eine Sensibilisierung zu verhindern, wurden viele Effekte vorgeschlagen, die sich nicht gerechtfertigt haben. Bemerkenswert, erfordern jedoch in der Praxis eine weitere Überprüfung der folgenden Instrumente: Ernennung von "Rh-negativen Frauen" nach der ersten Schwangerschaft "Rh-positiver Fötus" Anti-Rh-Immunglobulin; Plasmapherese und partielle Bluttransfusion während der Schwangerschaft; intrauterine fetale Bluttransfusion, die Ernennung von Cortison, Prednison in den letzten 3 Monaten. Schwangerschaft, Hauttransplantation des Mannes.

Schwangere Frauen mit schnell steigenden Antikörpertitern, insbesondere wenn ihre früheren Schwangerschaften in 3-4 Wochen erfolglos endeten. sollte vor der Entbindung in die Geburtsstation des Entbindungsheims gebracht werden.

Nach der Entlassung aus dem Entbindungsheim sollten Kinder mit einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen unter systematischer Aufsicht eines Kinderarztes und Neuropathologen stehen.

Bibliographie: P. Gurevich. Über die Besonderheiten vaskulärer Veränderungen bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen, Arch. patol., t. 28, Nr. 8, p. 60, 1966; er, Zur Immunomorphologie der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, ibid., Bd. 34, Nr. 1, p. 12, 1972; Kassirsky I.A. und Alekseev G.A. Clinical hematology, p. 260, M., 1970; Potter E. Pathologische Anatomie des Fötus von Neugeborenen und Kleinkindern, trans. aus dem Englischen., M., 1971; Richtlinien für die Verwendung von Blut und Blutersatz, hrsg. A. N. Filatova, p. 196, L., 1973; Tabolin V. A. Bilirubin-Metabolismus und Gelbsucht von Neugeborenen, M., 1967; Timoshenko L. V. Hämolytische Erkrankung des Fötus und der Neugeborenen, M., 1968, bibliogr.; Runde A. F. Hämatologie des Kinderalters, L., 1963, bibliogr.; Fanconi G. und Walgren A. Leitfaden für Kinderkrankheiten, trans. damit., p. 202, M., 1960; Dausset J. Immunhämatologie biologique et clinique, P., 1956; DayR ein. Johnson L. Kernicterus, in: Progr. Hematol., Ed. von L. M. Tocantins, v. 2, p. 133, N. Y. - L., 1959, bibliogr.; Odell G. B. Die Dissoziation von Bilirubin von Albumin und seine klinischen Auswirkungen, J. Pediat., V. 55, p. 268, 1959; Waters W. J. Der Ursprung der Gelbsucht beim Neugeborenen, Amer. J. Dis. Kind., V. 100, p. 785, 1960; Wong Y. K. Shuttlewort h ° G. R. a. Wood B. S. Wirkung der Albuminverabreichung auf die Prototherapie bei Neugeborenen-Gelbsucht, Arch. Dis. Childh., Y. 47, p. 241, 1972; Yeung C. Y. Blutzuckerveränderungen bei neonataler Hyperbi-Lirubinämie und Phenobarbiton-Therapie, ibid., P. 246.


A. F. Tour, V. A. Tabolin; T. E. Ivanovskaya (pat.an.).

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (für sich und für alle)

Hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen - eine Erkrankung, die durch die Unverträglichkeit des Blutes der Mutter und des Fötus mit verschiedenen Antigenen verursacht wird, die im Blut des Neugeborenen (vom Papst geerbt) enthalten sind und im Blut der Mutter fehlen.

Am häufigsten entsteht, wenn das Blut der Mutter und des Fötus nicht mit dem Rh-Antigen kompatibel ist (1 Fall pro 200-250 Geburten). Es gibt verschiedene Arten von Rhesuskörpern nach Wiener - Rh0, Rh ', Rh ". Auf Vorschlag von Fischer-Reis wurden die Arten von Rhesusantigen jeweils mit den Buchstaben D, E und C bezeichnet. Typischerweise entwickelt sich der Rhesuskonflikt, wenn Rh0 nicht kompatibel ist, d.h. (D) -Antigen für andere Typen - seltener. Die Ursache der hämolytischen Erkrankung kann eine Inkompatibilität mit Antigenen des ABO-Systems sein.

Anti-Rhesus-Antikörper werden bei 3-5% der Frauen mit Rh-negativem Blut während der Schwangerschaft mit einem Fötus mit Rhesus + -Blut gebildet.

Während der ersten Schwangerschaft werden Kinder mit Rh-Konflikt seltener geboren, dies ist häufiger in der zweiten oder dritten Schwangerschaft der Fall. Wenn ABO nicht kompatibel ist, kann sich die Krankheit während der ersten Schwangerschaft entwickeln..

Eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen kann in folgenden Optionen auftreten:

1. Das Kind stirbt während der fetalen Entwicklung (in der 20.-30. Woche).

2. mit einem universellen Ödem geboren;

3. in Form von vorzeitig entwickeltem schwerem Ikterus oder

4. schwere Anämie.

Veränderungen des Fetus mit Bluthochdruck

Eine Hyperbilirubinämie hat keinen großen Einfluss auf den Zustand des Fötus, da die Leber der Mutter das resultierende Bilirubin neutralisiert. Hyperbilirubinämie ist für ein Neugeborenes gefährlich.

Bei einem Fötus mit einer unpolitischen Erkrankung, Wassersucht mit Blähungen, subkutanem Ödem, Anämie mit überwiegenden unreifen Formen roter Blutkörperchen, Aszites, vergrößerter Leber und Milz sind die Herzhöhlen vergrößert, hydrothorakal, in der Lungenfülle, in den Nieren - Erythropoese, im Knochenmark - Polykämie. Die Plazenta ist geschwollen, vergrößert, oft bis zu 50% der Größe des Fötus, gelb aufgrund von Pigmenten, die von den Nieren des Fötus abgesondert werden.

Bei einem Neugeborenen entwickelt sich häufig eine hämolytische Erkrankung - während der Geburt gelangen mütterliche Antikörper in den Blutkreislauf, bevor sich die Nabelschnur kreuzt.

Nach der Geburt reichert sich toxisches Indirekt im Gewebe des Neugeborenen an. In den Zellen des Nervensystems sind die Prozesse der Zellatmung gestört.

Folgende Möglichkeiten zur Penetration von Antikörpern durch die Plazenta sind möglich:

1. während der Schwangerschaft, was zu angeborenen Formen von HDN führt

2. während der Geburt, was zur Entwicklung der postpartalen ikterischen Form führt;

Um Bluthochdruck bei einem Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt zu diagnostizieren, werden Tests zur Bestimmung der Blutgruppe, des Rh-Faktors, des Hämoglobins, des Bilirubingehalts und der Anzahl der roten Blutkörperchen durchgeführt. Normalerweise beträgt Hämoglobin 38,4 g / l, Bilirubin - 11,97-47,88 μmol / l, rote Blutkörperchen - 6,0 · 10 | 2 / l

Formen der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen

• Die hämolytische Anämie ist die mildeste. Bei einem Neugeborenen wird der Hämoglobinspiegel sowie die Anzahl der roten Blutkörperchen gesenkt. Die Haut ist blass, Leber und Milz leicht vergrößert. Der Gehalt an Hämoglobin und Bilirubin liegt an der unteren Normalgrenze. Die anämische Form der Hypertonie tritt aufgrund der Wirkung einer kleinen Menge von Rh-Antikörpern auf einen Vollzeit- oder Kurzzeitfetus auf. Während der Geburt tritt häufiger eine Isoimmunisierung des Fötus auf. Das Hauptsymptom einer leichten Schädigung ist Anämie..

• Hämolytische Anämie in Kombination mit Gelbsucht - ist häufiger und wird als schwerwiegendere Form der Krankheit charakterisiert. Es ist gekennzeichnet durch hyper- oder normochrome Anämie, Gelbsucht und Hepatosplenomegalie. Das Fruchtwasser hat eine ikterische Färbung, ebenso wie das ursprüngliche Fett, die Nabelschnur, die Fruchtmembranen und die Nabelschnur. Der Gehalt an indirektem Bilirubin liegt 10-20 μmol / l über der Obergrenze des Normalwerts. Der Zustand des Neugeborenen ist schwerwiegend und verschlechtert sich. Wenn der stündliche Anstieg des Bilirubins das 5- bis 10-fache beträgt, entwickelt sich ein "nuklearer Ikterus", der auf eine Schädigung des Zentralnervensystems hinweist. In solchen Fällen können Blindheit, Taubheit und geistige Minderwertigkeit auftreten. Der Hämoglobingehalt liegt unter dem Normalwert. Die ikterische Form tritt auf, wenn Antikörper für kurze Zeit auf den reifen Fötus einwirken. Infektiöse Komplikationen treten häufig auf - Lungenentzündung, Atemnotsyndrom, Omphalitis. Nach 7 Lebenstagen hört die pathogene Wirkung von Antikörpern, die in das Blut des Fötus eindringen, auf.

• Hämolytische Anämie in Kombination mit Gelbsucht und Wassersucht ist die schwerste Form der Krankheit. Neugeborene werden entweder tot geboren oder sterben in der frühen Neugeborenenperiode. Symptome der Krankheit sind: Anämie, Gelbsucht und allgemeines Ödem (Aszites, Anasarka), schwere Splenomegalie. Es kann sich ein hämorrhagisches Syndrom entwickeln. Das Eindringen von maternalen Antikörpern durch die Plazenta tritt nicht immer auf, der Schweregrad der fetalen Läsion entspricht nicht immer dem Titer (der Konzentration) von Rh-Antikörpern im Blut einer schwangeren Frau.

Behandlung der fetalen Hypertonie

Intrauterine Bluttransfusionen werden nach 18 Schwangerschaftswochen unter Ultraschallkontrolle durchgeführt. Intrauterine Bluttransfusionen bieten eine Chance für eine Schwangerschaft.

Nach der Technik der Bluttransfusion wird unterteilt in:

• Intraperitoneal - wird bis zu 22 Schwangerschaftswochen durchgeführt oder wenn eine intravaskuläre Transfusion nicht möglich ist. Die Bauchhöhle, die Uteruswand und die fetale Bauchhöhle werden punktiert. Einzelgruppen- und Rh-negative Erythrozytenmassen werden eingeführt. Nach Absorption durch das Lymphsystem erreicht es das Gefäßsystem des Fötus. Sie bilden auch einen Zaun, um die Definition von Blutgruppe, Rh-Faktor, fötalem Karyotyp und Hämoglobin zu bestimmen.

• Intravaskulär - Cordozentese wird durchgeführt. Die Nabelschnurvene wird in der Nähe des Plazentaeintritts punktiert, Blut wird zur Analyse entnommen (die hämatokritische Zahl des Fötus wird bestimmt), die Erythrozytenmasse wird injiziert, Blut wird erneut zur Analyse und zur Bewertung der Therapie entnommen. Die Transfusion der Komponenten erfolgt direkt in das fetale Blut, was ihm bei einem günstigen Ergebnis das Leben rettet.

Die Behandlung von hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen

Die folgenden Methoden sind am effektivsten:

1. Ersatzbluttransfusion an ein Neugeborenes, wodurch Rhesus-Antikörper und Bilirubin ausgeschieden werden. Eine Erhöhung des Antikörpertiters bei der Mutter während der Schwangerschaft auf 1:16 und höher sollte den Neonatologen auf die HMB beim Neugeborenen aufmerksam machen. Am ungünstigsten, wenn Antikörper vor der Geburt reduziert werden, was darauf hinweist, dass sie zum Fötus übergegangen sind. Eine schwere Form der hämolytischen Erkrankung kann bei ikterischer Färbung der Haut, käseähnlicher Schmierung, Plazenta, Fruchtwasser, Schwellung und Vergrößerung der fetalen Leber angenommen werden.

Zu den Risikofaktoren für eine Bilirubin-Enzephalopathie gehören:

o niedriges Geburtsgewicht - weniger als 1500 g.

o Niedriger Gesamtproteingehalt von weniger als 50 g / l - - Hypoproteinämie

o Niedrige Glukose - weniger als 2,2 mmol / l - Hypoglykämie

o Niedriger Hämoglobingehalt - weniger als 140 g / l - Anämie

o Intrauterine Infektion des Fetus, Auftreten von Gelbsucht am ersten Tag

Indikationen für eine Ersatzbluttransfusion:

o das Auftreten von Gelbsucht unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebensstunden;

o Der Gehalt an indirektem Bilirubin im Nabelschnurblut ist höher als die normalen Werte

o schnelles stündliches Wachstum von Bilirubin in den ersten Lebensstunden von 6,8 mmol / l

o Hämoglobinspiegel unter 30 g / l.

Für die Ersatzbluttransfusion werden eine Rh-negative Erythrozytenmasse und Plasma der Einzelgruppe oder der Gruppe 0 (1) verwendet [Einzelgruppe oder AB (IV)]..

Im Falle eines Konflikts im AB0-System sollte die Erythrozytenmasse eine 0 (1) -Gruppe sein, die im Plasma der AB (IV) -Gruppe suspendiert ist. Im Falle einer Blutunverträglichkeit werden seltene Spender nach seltenen Faktoren ausgewählt.

Bei einem Neugeborenen werden 40-50 ml Blut entfernt und die gleiche Erythrozytenmasse verabreicht. Bei wiederholter Ersatztransfusion wird die Dosis um das Zweifache reduziert. Das Gesamtvolumen der roten Blutkörperchen beträgt 70 ml pro 1 kg Körpergewicht des Kindes.

Eine Substitutionsbluttransfusion ist wirksam, um toxische Hämolyseprodukte, indirektes Bilirubin, Antikörper und unteroxidierte Produkte des interstitiellen Metabolismus aus dem Körper des Neugeborenen zu entfernen. Mögliche Komplikationen: Herzinsuffizienz, Luftembolie, Infektion, Anämie, hämorrhagisches Syndrom.

2. Phototherapie - Bestrahlung eines Neugeborenen mit einer Leuchtstofflampe Die Phototherapie hilft, freies Bilirubin in Haut und Kapillaren in ungiftige Metaboliten (Biliverdin) umzuwandeln, die im Urin und in der Galle des Fötus ausgeschieden werden. Gleichzeitig verliert Albumin die Fähigkeit zu Bilirubin. Licht dringt bis zu einer Tiefe von 2 cm in die Haut eines Neugeborenen ein.

Indikationen für die Phototherapie:

o Konjugationsgelbsucht (bei Vollzeit-Neugeborenen) mit indirektem Serumbilirubin bis zu 170-188 μmol / l

o hämolytische Erkrankung des Neugeborenen durch Rh-Faktor und Gruppenunverträglichkeit;

o Zustand nach Ersatzbluttransfusion bei schwerer hämolytischer Erkrankung;

o Prävention bei Neugeborenen mit einem Risiko für die Entwicklung einer Hyperbilirubinämie (perinatale Hypoxie, unreife und Frühgeborene, Verletzung der Thermoregulation).

Neugeborene können toxische Wirkungen entwickeln - Erythem, Dyspensie, Verbrennungen, Hypohydratation. Wird mit direkten Bilirubinwerten von mehr als 85 μmol / l abgesetzt.

3. Therapie mit intravenösen Immunglobulinen. Hohe Dosen von Immunglobulinen blockieren Fc-Rezeptoren, die an der zytotoxischen Reaktion des Antigen-Antikörpers beteiligt sind, und verringern dadurch die Hyperbilirubinämie.

ImBio-Immunglobuline werden Neugeborenen 3 Tage lang in einer Dosis von 800 mg / kg pro Tag intravenös verabreicht. Kombiniert mit Phototherapie.

Der Therapiekomplex für die Hypertonie des Neugeborenen - Ersatzbluttransfusion, Phototherapie und intravenöses Immunglobulin - reduziert die Häufigkeit und Schwere der Pathologie und verbessert die Prognose von Kindern.

Es wird angenommen, dass nach der ersten Schwangerschaft mit einem Rh-positiven Fötus bei 10% der Rh-negativen Frauen eine Sensibilisierung auftritt. Für jede nachfolgende Schwangerschaft wird ein Rh-positiver Fötus mit 10% immunisiert.

Von den 1.000 Geburten haben 170 Rh-negatives Blut. Von diesen werden 100 Frauen ein Rh-positives Baby bekommen.

Durch die konsequente Umsetzung der Methodik zur spezifischen Prophylaxe der Rh-Sensibilisierung ist es möglich, das Problem der Rh-Schwangerschaft praktisch zu lösen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen. Was ist das?

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen ist eine schwerwiegende Erkrankung des Fötus oder des neugeborenen Kindes, die infolge eines Immunkonflikts auftritt.

Dieser Konflikt entsteht aufgrund der Unverträglichkeit des Blutes des Fötus und seiner Mutter mit einigen Antigenen. Solche Antigene können verschiedene Blutgruppen oder der Rh-Faktor des Fötus und der Mutter sein.

Infolgedessen werden fötale rote Blutkörperchen von den Antikörpern der Mutter angegriffen, die die Plazentaschranke überwinden, die zu ihrer Hämolyse führt (Zellen platzen)..

Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen können unterschiedlich stark und unterschiedlich sein, sind jedoch bis zu seinem Tod im Mutterleib immer gefährlich für die Gesundheit und das Leben des Babys.

Daher werden bei der Identifizierung von Risikofaktoren und der Pathologie der Schwangerschaft der Fötus und die Mutter sorgfältig überwacht, und bei Vorhandensein eines negativen Rh-Faktors bei der Mutter werden ihr spezielle Medikamente eingeführt - Anti-Rhesus-Globuline.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Ursachen

Die Ursachen für hämolytische Erkrankungen bei Neugeborenen können immunologische Konflikte werden, die sich in Gegenwart von:

  • Inkompatibilität des Blutes von Mutter und Fötus nach dem Rh-Faktor. Normalerweise passiert dies, wenn die Mutter Rh-negatives Blut hat und der Vater den positiven Rh-Faktor des Vaters erbt. Dieser Zustand wird in der Medizin als Rhesuskonflikt bezeichnet. Normalerweise tritt es während wiederholter Schwangerschaften auf oder wenn eine Frau zuvor eine Transfusion von Blut oder roten Blutkörperchen mit einem Nicht-Rh-Faktor erhalten hat. Die Anreicherung von Antikörpern geht von Schwangerschaft zu Schwangerschaft (auch wenn es sich um eine Abtreibung oder eine Fehlgeburt handelt), und die Risiken steigen, wenn keine angemessene Therapie durchgeführt wird.
  • Unverträglichkeit des Blutes der Mutter und des Fötus durch die Blutgruppe, wenn die Mutter die erste Blutgruppe hat und der Fötus eine andere. Es verläuft nicht so schwer wie bei Rh-Inkompatibilität, es kann während der ersten Schwangerschaft auftreten. Spezielle Antikörper der Mutter dringen in das Blut des Kindes ein und richten sich gegen die roten Blutkörperchen des Fötus.
  • seltene Inkompatibilitätsvarianten für verschiedene Antigene auf der Oberfläche fetaler roter Blutkörperchen, die nicht mit einer Blutgruppe oder einem Rh-Faktor assoziiert sind.

Wie wird es sich manifestieren??

Während der Schwangerschaft treten keine besonderen Manifestationen auf, es können gestoseartige Symptome auftreten. Für den Fötus kann sich die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen jedoch in folgenden Varianten manifestieren:

  • intrauteriner Tod nach 20 Wochen oder länger aufgrund des Angriffs von Mutterantikörpern auf fötales Gewebe
  • anämische Form
  • Ikterische Form
  • ödematöse Form der Krankheit.

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen in der Blutgruppe unterscheidet sich im klinischen Verlauf nicht grundlegend von der im Rh-Faktor, aber die Manifestationen werden nicht so hell und schwer sein und die Prognosen werden positiver sein.

Mit der ödematösen Form der Krankheit werden Leber und Milz, alle Drüsen und das Herz stark erhöht, die Proteinmenge im Blut wird reduziert, die Haut und das Unterhautgewebe schwellen stark an, im Magen und in der Brust sammelt sich auch Flüssigkeit im Herzbeutel an, was zu einer Gewichtszunahme des Babys um zwei und zwei führt mehrere Male.

Es ist die ödematöse Form, die am stärksten aufgrund starker Funktionsstörungen aller Organe und Systeme, schwerer Gewebehypoxie aufgrund einer sehr geringen Anzahl roter Blutkörperchen und Hämoglobin sowie einer Schädigung des Nervensystems auftritt, die häufig kurz nach der Geburt zum Tod des Babys führt.

Die ikterische Variante ist einfacher, das Baby wird pünktlich geboren und bei normalem Gewicht hat die Haut ebenfalls eine normale Farbe, aber nach einigen Stunden beginnt das Baby gelb zu werden, weniger wahrscheinlich angeborene Gelbsucht.

Milz und Leber, Herz und Lymphknoten nehmen zu, der Gehalt an toxischem Bilirubin im Blut steigt stark an.

Dieser Bilirubinspiegel schädigt die Zellen von Leber und Herz sowie die Nieren, ist jedoch besonders gefährlich für das Gehirn und äußert sich in Enzephalopathie und nuklearem Ikterus.

Das Gehirn ist buchstäblich mit Bilirubin getränkt und gelb gefärbt.

Kinder sind träge und essen schlecht, erbrechen sich stark und nehmen nicht zu, ihre Reflexe sind reduziert, Krämpfe und Erbrechen sind möglich.

Der Bilirubinspiegel über 340 Mikromall ist kritisch. Wenn das Kind nicht volljährig ist, ist der Bilirubinspiegel, der das Gehirn schädigt, für ihn sogar noch niedriger.

Die Folgen dieser Erkrankung können gefährlich sein - vom Tod des Kindes bis zu schweren neurologischen Störungen und Entwicklungsverzögerungen in der Zukunft.

Die anämische Form ist die einfachste, mit ihr gibt es eine Blässe des Kindes, eine Zunahme der Leber und Milz und schlechtes Saugen, Gewichtszunahme und Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Es sei daran erinnert, dass die Prognose für das Baby umso schwerwiegender ist, je mehr Antikörper im Blut der Mutter gegen die fetalen roten Blutkörperchen vorhanden sind. Manchmal wird bereits im Stadium der Schwangerschaft eine Diagnose gestellt, und sie werden im Voraus vorbereitet, um das Baby unmittelbar nach seiner Geburt zu unterstützen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Behandlung

Die Hauptaufgabe bei der Behandlung von hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen ist die Entfernung von mütterlichen Antikörpern aus dem Blut, die die Zellen des Babys zerstören, und von toxischen Stoffwechselprodukten - Bilirubin und anderen.

Darüber hinaus ist es notwendig, den Hämoglobinspiegel und die Anzahl der roten Blutkörperchen aktiv zu erhöhen, um die Arbeit der inneren Organe zu unterstützen.

Normalerweise bei Verdacht auf GBN:

  • Sie lösen die Frage nach dem Begriff und der Methode der Geburt. Im Falle eines schwerwiegenden Zustands des Fötus machen sie einen Kaiserschnitt, um sein Leben zu retten. Dies ist besonders wichtig bei einer großen Masse des Fötus aufgrund von Ödemen, es kann einfach nicht natürlich geboren werden.
  • Der Hämatokrit-, Bilirubin- und Hämoglobinspiegel wird täglich für das Baby gemessen..
  • Geben Sie gegebenenfalls nur die rote Blutmasse Ihrer Blutgruppe ein.
  • Sie setzen Tropfer mit Nährstoffen (Glukoselösung mit B-Vitaminen, Kochsalzlösung, Ringer-Lösung) und Entgiftungslösungen (Hämodese, Polyglucin) ein. Eine Phototherapie unter der Lampe, die bei der Zerstörung und Entfernung von Bilirubin aus der Haut des Kindes hilft, wird ein ebenso wichtiger Bestandteil der Behandlung sein. Das Baby wird mehrmals täglich für eine streng begrenzte Zeit unter die Lampe gestellt, um die Reaktionen zu überwachen. Um die Augen vor UV-Strahlen zu schützen, legen Sie einen speziellen Verband an. Durch Bestrahlung wird giftiges Bilirubin in der Haut zerstört und im Urin entfernt.
  • Bei schweren Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen muss eine Sonde mit Nährflüssigkeiten (Glukose, Proteinlösungen, Albumin, Kochsalzlösung) mit einer Ersatzbluttransfusion in den Bauch des Babys getropft werden. Dies ist ein vollständiger Ersatz des eigenen Blutes des Kindes durch Einzelgruppenblut für das gesamte Volumen durch die Gefäße des Nabels. Im Falle eines Rh-Konflikts wird beim Ersetzen einer Bluttransfusion Rh-negatives Blut einer Gruppe verwendet, und im Falle einer Inkompatibilität nach Blutgruppen werden rote Blutkörperchen der ersten Blutgruppe gemäß dem Rhesusfaktor des Kindes und Blutplasma einer Gruppe transfundiert.
  • Wenn sich das Kind in einem ernsthaften Zustand befindet, wird es in einen Zustand der Wiederbelebung des Kindes versetzt und an Beatmungsgeräte angeschlossen, um alle erforderlichen Maßnahmen zur Behandlung und Pflege durchzuführen.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Folgen

Die Folgen einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen können je nach Schweregrad der Pathologie variieren.

Schwere Formen von GBN können anschließend zu schweren körperlichen und geistigen Entwicklungsverzögerungen bis hin zur Entwicklung von Zerebralparese führen.

Leichte Formen der Pathologie können geistige Behinderung oder geistige Behinderung, Bewegungsstörungen, Strabismus und Hörschäden hinterlassen.

Um das Risiko solcher Komplikationen während der Schwangerschaft zu verringern, müssen Frauen mit einem negativen Rh-Faktor den Antikörperspiegel streng überwachen und in bestimmten Schwangerschaftsperioden (normalerweise im dritten Schwangerschaftstrimester und unmittelbar während der Geburt) spezielle Anti-Rhesus-Immunglobuline einführen..

Abtreibung wird solchen Frauen dringend empfohlen, Eileiterschwangerschaften und Fehlgeburten sind gefährlich.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Allgemeine Information

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen (abgekürzt GBN) manifestiert sich in Form eines pathologischen Zustands von Neugeborenen, dessen Ursache der massive Abbau roter Blutkörperchen ist - die Hämolyse roter Blutkörperchen mit der Entwicklung von Gelbsucht. Ein immunologischer Konflikt zwischen den Bestandteilen des Blutes der Mutter und des Fötus führt zu Verstößen, die durch Inkompatibilität der Blutgruppen oder des Rh-Faktors verursacht werden.

Zum ersten Mal wurde dieses Phänomen bereits 1609 in der französischen Literatur beschrieben, und erst 1932 gelang es Luis Diamond und Kenneth Blackfen zu beweisen, dass Wassersucht des Fötus, schwere Anämie und Gelbsucht Manifestationen einer Krankheit sind und mit der Hämolyse roter Blutkörperchen verbunden sind. Deshalb nannten sie es neonatale Erythroblastose.

Philip Levin stellte 1941 den Grund fest - die Rh-Unvereinbarkeit der Eltern des ungeborenen Kindes. Heute wird der internationalen Klassifikation der 10. Revision von Krankheiten der Code P55 und der Name „Hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen“ sowie P55.9 für die nicht näher bezeichnete hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen zugewiesen.

Pathogenese

Die Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fetus basiert auf einer Hämolyse, die durch einen immunologischen Konflikt verursacht wird: Aufgrund der unterschiedlichen Blutgruppen oder Rh-Faktoren werden die Blutbestandteile des Fetus vom Körper der Mutter als Fremdstoffe wahrgenommen - Antigene, als Reaktion darauf der Prozess der Herstellung von Antikörpern, die Rh-positiv zerstören können rote Blutkörperchen des Fötus und durchdringen die hämoplazentare Barriere. Schäden betreffen auch Leber, Milz und hämatopoetische Organe, einschließlich Knochenmark. Die Produktion unreifer Formen roter Blutkörperchen und ihre Freisetzung in den peripheren Blutkreislauf - Erythroblastose.

Ein solcher Angriff auf die Blutbestandteile des Babys in den ersten Stunden nach seiner Geburt führt zu einer massiven intravaskulären Hämolyse der roten Blutkörperchen - der roten Blutkörperchen -, was zur Akkumulation von Bilirubin führt, das für das Gehirn im Gewebe des Babys toxisch ist.

Einstufung

Je nach Krankheitsbild tritt eine hämolytische Erkrankung des Fetus auf:

  • Ödematöse Form - gilt als die schwerwiegendste pathologische Erkrankung, die recht selten ist und mit der Entwicklung eines häufigen Ödems, einer schweren Anämie, Sauerstoffmangel, Herzinsuffizienz und sogar zum Tod einhergeht.
  • Anämische Form - deren Krankheitsbild sich in den ersten Tagen nach der Geburt eines Kindes in Form eines Fortschreitens der Anämie und einer dadurch verursachten Blässe der Haut sowie einer Zunahme der inneren Organe (Milz und Leber) entwickelt..
  • Gelbsucht - die häufigste und am häufigsten auftretende Gelbsucht bei Neugeborenen, Anämie und Hepatosplenomegalie.

Je nach Schwere des Krankheitsverlaufs ist die Erythroblastose leicht, mittelschwer und schwer. Ein schweres Krankheitsbild ist für Frühgeborene charakteristischer.

Die Gründe

Der wichtigste provozierende Faktor bei der Erythroblastose ist der Rhesuskonflikt und die Inkompatibilität der Blutbestandteile von Mutter und Kind.

Abhängig von der Art des Konflikts wird Erythroblastose provoziert, provoziert durch:

  • Rhesusfaktor - tritt bei 99% der Frauen mit einem Rh-negativen Faktor auf, beeinträchtigt möglicherweise nicht die Gesundheit des Kindes und äußert sich nur in Form eines physiologischen Ikterus, der durch die Unreife der Leberenzyme und deren „Selbstzerstörung“ 2-3 Wochen nach der Geburt verursacht wird.
  • Nach der Blutgruppe nach dem ABO-System tritt es ziemlich häufig auf, verursacht durch die Vererbung des Fötus vom Vater von Antigenen der roten Blutkörperchen A oder B, wenn die Blutgruppe der Mutter O (I) ist. Die hämolytische Erkrankung der Blutgruppe bei Neugeborenen stellt keine Bedrohung für das Leben des Neugeborenen dar, verursacht keine Anämie, führt jedoch zu schweren Gelbsucht-Symptomen und erfordert eine Behandlung.
  • Für andere Antigensysteme (Duffy, Kidd, Lutheran, MNS usw.) ist Pathologie äußerst selten.

Die häufigste Ursache für hämolytische Erkrankungen bei Neugeborenen

Symptome

Die hämolytische Erkrankung des Fötus bezieht sich auf schwere Kinderkrankheiten, die sogar zum Tod führen können.

Symptome der ödematösen Form der Erythroblastose

  • weit verbreitetes Ödem (das Gesicht ist zu rund, die Flüssigkeit sammelt sich sogar in den Pleura- und Bauchhöhlen im Herzbeutel an);
  • schwere Anämie, die mehrere Monate anhalten kann;
  • Herzinsuffizienz;
  • Sauerstoffmangel;
  • Unterdrückung von Reflexen;
  • verminderter Muskeltonus;
  • Blässe der Haut, das Vorhandensein eines wachsartigen Schattens und Gelbfärbung;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Symptome einer anämischen Form

  • Lethargie;
  • schlechter Appetit;
  • mäßig erhöhte Bilirubinspiegel;
  • allmähliches Fortschreiten der Anämie;
  • eine Zunahme der Größe von Milz und Leber;
  • blasse Schleimhäute und Haut.

Symptome der ikterischen Form

  • Gelbsucht etwa beim zwölften Schlag des Lebens eines Kindes;
  • Hepatosplenomegalie;
  • leichte Schwellung;
  • Reflexe werden reduziert;
  • träges und dynamisches Verhalten;
  • erhöhtes Bilirubin in Blutuntersuchungen, was zu Vergiftungen führt - Lethargie, Aufstoßen, Erbrechen, pathologisches Gähnen, verminderter Muskeltonus;
  • Anämie (Hämoglobinspiegel überschreitet 160 g / l nicht).

Eine anhaltende Bilirubinvergiftung des Gehirns kann zu „nuklearem Ikterus“ führen, der sich in Form von Muskelhypertonizität, steifem Nacken, scharfem „Gehirnschrei“, Hyperästhesie, praller Fontanelle, Muskelzuckungen, Krämpfen, positivem Symptom der untergehenden Sonne, Nystagmus und Atemversagen äußert.

Tests und Diagnose

Bei der Diagnosestellung ist es neben der Untersuchung klinischer Manifestationen, Krankengeschichte und Beschwerden wichtig, die Ergebnisse verschiedener pränataler und postnataler Studien vorzulegen:

  • Ermittlung des Rhesusfaktors und der Blutgruppe des Vaters und der Mutter des Kindes;
  • eine Untersuchung des Titers von mütterlichen Anti-Biss-Antikörpern;
  • Durchführung einer transabdominalen Amniozentese;
  • Ultraschalluntersuchung.

Um die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen nach Blutgruppen zu bestätigen, muss der Bilirubinspiegel bestimmt werden.

Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen

Die medikamentöse Behandlung der Erythroblastose zielt darauf ab, toxische Produkte des Erythrozytenzerfalls aus dem Körper eines Neugeborenen zu binden und zu eliminieren, und beinhaltet die Einführung von Medikamenten wie:

  • Enterosorbentien;
  • Glucose;
  • Proteinpräparate;
  • Induktoren von mikrosomalen Leberenzymen;
  • Glukortikoide;
  • Vitamin B der Gruppen B, C und E..

Wenn die Galle dicker wird, kann die Behandlung mit Choleretika durchgeführt werden - Allochol, eine 12,5% ige Lösung von Magnesiumsulfat im Inneren, 2% und 6% für die Elektrophorese in der Leber.

Die Ärzte

Alapenkova Elena Sergeevna

Bykova Irina Leonidovna

Nazarova Olga Yuryevna

Medikament

  • Glukose 5% - ein Mittel zur parenteralen Ernährung, ein Ersatz für Blutplasma, wirkt entgiftend und feuchtigkeitsspendend. In intravenöser Injektion in einer vom behandelnden Arzt verschriebenen Dosis.
  • Phenobarbital ist eine Schlaftablette mit krampflösender und beruhigender Wirkung. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Aktivierung des Konjugationssystems der Leber.
  • Cholestyramin ist ein Medikament zur Absorption von Bilirubin im Darm mit hypocholesterinämischer Wirkung. Für Neugeborene reicht eine tägliche Dosis von 1,5 g pro 1 kg Körpergewicht aus.
  • Allohol ist ein choleretisches Medikament, das die Sekretionsfunktion der Leber und des Magen-Darm-Trakts verbessern kann. Hat Nebenwirkungen in Form von Durchfall und allergischen Reaktionen..

Verfahren und Operationen

Die ersten Maßnahmen bei der Geburt eines Kindes mit hämolytischer Erkrankung werden auf eine Ersatzbluttransfusion reduziert. Zusätzlich kann es zugewiesen werden:

  • Hämosorption;
  • Plasmapherese;
  • Phototherapie zur Beseitigung von Bilirubin aus subkutanem Fett.

Verhütung

Zur spezifischen Prophylaxe des Rh-Konflikts in der pränatalen und postpartalen Phase wird Anti-Rh0 (D) -Immunglobulin einmal in der 28. Schwangerschaftswoche in einer Dosis von 300 µg intramuskulär verabreicht, und innerhalb von 72 Stunden nach der Geburt des Rh-Positivs ist eine zweite Injektion erforderlich.

Darüber hinaus ist eine Injektion erforderlich, wenn die Frau während der ersten Schwangerschaft eine Abtreibung oder eine Fehlgeburt hat, eine Operation während einer Eileiterschwangerschaft überlebt hat, da dies eine erhöhte Konzentration von Antikörpern (Sensibilisierung) gegen Blutantigene im Körper einer Frau mit negativem Rh verursachen kann.

Die unspezifische Prophylaxe läuft auf eine korrekte Bluttransfusion hinaus, bei der sowohl der Rh-Faktor als auch die Blutgruppe berücksichtigt werden sollten.

Um die Entwicklung einer schweren hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen zu verhindern, wird eine schwangere Frau mit einer negativen Rhesusinfektion 2-3 Wochen vor dem festgelegten Entbindungstermin ins Krankenhaus eingeliefert und künstlich induziert, da nach 36 Schwangerschaftswochen der Übergang von Antikörpern von der Mutter zum Fötus durch die Plazentaschranke aktiviert wird.

Es ist erlaubt, ein Kind nur am 12. und 21. Tag an die Brust zu legen, wenn Antikörper gegen Rh-Faktor-Antigene in der Muttermilch verschwunden sind. Zuvor wird die Verwendung von Spender-Muttermilch empfohlen..

Komplikationen und Folgen einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen

Hämolytische Erkrankungen von Neugeborenen können schwerwiegende Folgen haben:

  • Zerebralparese;
  • geistige Behinderung und Sprache;
  • Hör- und / oder Sehverlust;
  • reaktive Hepatitis;
  • autonome Dystonie und psychasthenischer Niedergang;
  • Behinderung oder Tod des Neugeborenen sowie fetaler Tod.

Dank der modernen Medizin ist es in mehr als 70% der Fälle möglich, schwerwiegende Folgen zu vermeiden.

Liste der Quellen

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen." M., Verlag "TriadaX", 2004 G.-192s.
  • G. M. Liumbmno, A. D'alessandro, F. Rea, V. Piccinini et al. Die Rolle der vorgeburtlichen Immunoprophylaxe bei der Prävention der mütterlichen fetalen Anti-Rh (D) -Alloimmunisierung // Bluttransfus. - 2010.-- Vol. 8. - S. 8-16.

Ausbildung: Abschluss an der Nikolaev National University. V. A. Sukhomlinsky erhielt ein Fachdiplom mit Auszeichnung in der Fachrichtung "Embryologe, Zytologe, Histologe". Außerdem absolvierte sie die Magistratur mit einem Abschluss in Human- und Tierphysiologie, Biologielehrerin. Mit Auszeichnung bestand ein Kurs in der Disziplin "Pharmakologie".

Berufserfahrung: Arbeitete als leitender Laborassistent der Abteilung für Physiologie und Biochemie der Nikolaev National University, benannt nach V. A. Sukhomlinsky in den Jahren 2010 - 2011.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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