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Bei der normalen Struktur des Herzens fließen die Lungenvenen in das linke Atrium, und durch sie gelangt sauerstoffreiches Blut in den linken Ventrikel und dann in die Aorta. Dann wird es von Arterien in einem großen Kreislauf der Durchblutung getragen.

Unter dem Einfluss einer Reihe externer negativer Faktoren in der pränatalen Phase können Bedingungen für die Bildung einer angeborenen Herzerkrankung wie einer abnormalen Drainage der Lungenvenen (ADLV) geschaffen werden, bei der diese Gefäße nicht in den linken, sondern in den rechten Vorhof, die Hohlvene oder den Sinus coronarius fließen. Eine solche abnormale Anordnung der Gefäße kann teilweise oder vollständig sein, dh ein Teil der einzelnen Lungenvenen oder der gesamte Mund dieser Gefäße kann mit dem rechten Atrium kommunizieren. Von diesen Faktoren hängt der Zustand des Patienten weitgehend ab.

Laut Statistik wird ADLV bei 1,5-3% der Patienten mit angeborenen Herzfehlern nachgewiesen. Häufiger findet sich eine solche Pathologie bei Männern.

Oft wird ADLV mit solchen Herzanomalien wie einem offenen ovalen Fenster und einem Vorhofseptumdefekt kombiniert. Und bei 20% der Patienten sind andere Defekte damit verbunden: der gemeinsame arterielle Stamm, Fallot-Tetrade, Dextrokardie, interventrikulärer Septumdefekt, Unterentwicklung der linken Herzkammern usw. Darüber hinaus weisen Patienten mit dieser Diagnose häufig extrakardiale Entwicklungsanomalien auf: Hufeisenniere, polyzystische Niere, Hydronephrose, Nabelbruch, Darmdivertikel und Fehlbildungen des Bewegungsapparates oder des endokrinen Systems.

In diesem Artikel werden wir Ihnen die angeblichen Ursachen, Sorten, Manifestationen und Möglichkeiten zur Identifizierung und Behandlung einer abnormalen Drainage der Lungenvenen vorstellen. Die erhaltenen Informationen helfen Ihnen, die Essenz einer solchen angeborenen Herzkrankheit zu verstehen, und Sie können Ihrem Arzt Fragen stellen.

Ein bisschen Geschichte

Zum ersten Mal wurde diese seltene angeborene Fehlbildung von Wilson bereits 1798 beschrieben, ihre Varianten wurden jedoch erst nach ausreichender Erfahrung in der Herzchirurgie in den 50-60er Jahren des 20. Jahrhunderts genauer untersucht. Die erste erfolgreiche Operation zur Korrektur dieser Pathologie wurde 1951 von Miller durchgeführt. Anschließend wurden die Techniken der Herzchirurgie verbessert, und 1956 wurde eine radikale Korrektur des ADLV unter Verwendung einer oberflächlichen Hypothermie durchgeführt. Im selben Jahr wurde eine solche Intervention mit kardiopulmonalem Bypass durchgeführt..

Auf dem Territorium der UdSSR wurde 1978 von Nikolai Mikhailovich Amosov die erste erfolgreiche Operation zur Beseitigung eines solchen Herzfehlers durchgeführt, und 1984 berichtete einer der führenden russischen Herzchirurgen, George Eduardovich Falkovsky, über eine Reihe erfolgreicher Korrekturen bei kleinen Kindern.

Die Gründe

Die wahrscheinlichen Ursachen für die Entwicklung von ADLV können dieselben externen Faktoren sein, die andere angeborene Anomalien in der Struktur des Herzens und der Blutgefäße hervorrufen:

  • Vererbung (Mutationen von Chromosomen);
  • einige teratogene Medikamente einnehmen;
  • Exposition gegenüber toxischen Substanzen während der Schwangerschaft;
  • schlechte Gewohnheiten der werdenden Mutter;
  • Infektionskrankheiten einer schwangeren Frau;
  • endokrine Störungen;
  • Toxikose;
  • ungünstige Umgebung.

Die Dissoziation der Lungenvenen mit dem linken Vorhof kann durch folgende Faktoren verursacht werden:

  • das Fehlen ihrer Verbindung mit dem linken Vorhof - entsteht aufgrund der Tatsache, dass unter dem Einfluss der oben genannten äußeren Ursachen das Vorhofwachstum nicht mit den Venenplexus der zukünftigen Lunge kommunizieren kann;
  • frühe Atresie der Lungenvene - tritt mit der anfänglichen Verbindung des Lungengefäßbettes und der gemeinsamen Lungenvene auf, deren Lumen anschließend ausgelöscht wird, und Blut aus der Lunge beginnt durch andere Kollateralwege zu fließen.

Sorten

Es gibt zwei Arten von ADLV:

  1. Insgesamt (oder voll). Bei diesem Defekt stoppt die Durchblutung zwischen den großen und kleinen Kreisen vollständig, da keine Kommunikation zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof besteht. Diese Form des Defekts ist nicht mit dem Leben vereinbar. Das Kind kann jedoch gleichzeitig Anomalien in der Entwicklung des Herzens aufweisen, wie Defekte im atrialen oder interventrikulären Septum, die eine solche signifikante Verletzung der Hämodynamik geringfügig kompensieren. In solchen Fällen kann das Baby einige Zeit leben. In den meisten Fällen sterben Kinder jedoch ohne rechtzeitige kardiochirurgische Korrektur des gesamten ADLV vor dem ersten Lebensjahr.
  2. Teilweise. Bei einer solchen Anomalie kommuniziert einer der Zweige der Lungenvenen mit dem linken Vorhof, und der hämodynamische Zustand des Patienten hängt vom Volumen der Blutentladung ab.

Je nach Höhe des Zuflusses von Lungenvenen in den linken Vorhof werden vier anatomische Varianten von ADLV unterschieden:

  • suprakardial (oder suprakardial) - wird bei fast 55% der Neugeborenen beobachtet und geht mit dem Fluss von Lungenvenen in das obere Hohlvenen-System einher;
  • Herz (oder intrakardial) - wird bei 30% der Patienten festgestellt und geht mit dem Fluss von Lungenvenen in den rechten Vorhof oder die Koronarsinus einher;
  • subkardial (oder subkardial, infrakardial) - wird bei 12% der Kinder beobachtet und geht mit dem Fluss von Lungenvenen in die Vena cava inferior oder in die Pfortader (manchmal in den Lymphgang) einher;
  • gemischt - bei 3% der Neugeborenen nachgewiesen und kann von verschiedenen Variationen des oben beschriebenen Lungenvenenzuflusses begleitet sein.

Wie die Hämodynamik gestört wird

Während der intrauterinen Entwicklung manifestiert sich dieser Herzfehler in keiner Weise, da der intrakardiale Kreislauf im Fötus von einer Nachricht des linken und rechten Vorhofs durch ein offenes ovales Fenster begleitet wird. ADLV macht sich nach der Geburt des Kindes bemerkbar, und die Schwere der hämodynamischen Störungen wird durch die Art und Variante dieser Anomalie bestimmt. Darüber hinaus kann das Vorhandensein von begleitenden Defekten in der Entwicklung des Herzens und der Blutgefäße die Schwere der Symptome des Defekts beeinflussen..

Bei der gesamten ADLV vermischt sich sauerstoffangereichertes Blut, das in das rechte Atrium gelangt, mit venösem Blut. Ferner tritt ein Teil davon in den rechten Ventrikel ein und der andere in den linken Vorhof durch einen vorhandenen Vorhofseptumdefekt oder ein offenes ovales Fenster. In solchen Fällen ist das gesamte ADLV mit dem Leben vereinbar, da die Kommunikation zwischen dem Lungenkreislauf und dem Lungenkreislauf nicht verloren geht. Solche hämodynamischen Störungen führen zu einer Überlastung der rechten Herzkammern, einem Druckanstieg in den Lungengefäßen und einer Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut, was zu einem Sauerstoffmangel in Organen und Geweben führt.

Bei partieller ADLV treten hämodynamische Störungen auf die gleiche Weise auf wie bei atrialen Defekten. Die Schwere des Zustands des Patienten mit dieser Art von Anomalie wird durch das Ausmaß der pathologischen arteriovenösen Entladung bestimmt.

Symptome

Anzeichen von ADLV machen sich unmittelbar nach der Geburt des Babys bemerkbar. Bei einem Totaldefekt, der nicht mit Defekten in der atrialen Kommunikation einhergeht, wird die Durchblutung zwischen kleinen und großen Kreisen völlig unmöglich und das Neugeborene stirbt schnell. In solchen Fällen kann das Leben des Kindes gerettet werden, wenn eine solche Herzoperation nach der Rashkind-Methode wie der endovaskulären Ballonatrioseptostomie im Notfall durchgeführt wird.

In anderen Fällen wird der Schweregrad der klinischen Manifestationen von ADLV durch seine anatomische Variante, die Größe der Vorhofseptumdefekte und die Art der hämodynamischen Störungen bestimmt. Normalerweise bemerken die Eltern von Kindern mit einem solchen angeborenen Defekt die folgenden Manifestationen dieser Pathologie:

  • schnelle Ermüdbarkeit;
  • das Auftreten von Atemnot nach körperlicher Aktivität (Füttern, Weinen usw.);
  • Schmerzen im Bereich des Herzens (das Kind schläft nicht gut, unruhig, weint laut und streckt die Beine);
  • Blässe der Haut;
  • leichte Zyanose;
  • Husten;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • langsame Gewichtszunahme;
  • häufige SARS und Lungenentzündung.

Bei der Untersuchung des Pulses kann der Arzt seine Schnelligkeit und Arrhythmie feststellen. Bei der Untersuchung werden eine Deformität der Brust und ein erhöhter Herzschlag festgestellt.

Eine leichte Zyanose, die in den ersten Lebenswochen auftritt, kann mit der Zeit verschwinden oder weniger ausgeprägt werden. Bei körperlicher Anstrengung ist die Zyanose in der Regel stärker ausgeprägt..

Beim Hören von Herzgeräuschen werden bestimmte Anzeichen dieses Defekts nicht erkannt. Kann gehört werden:

  • laut tone ich über das Herz;
  • Aufspaltung des II-Tons mit Stärkung der Lungenkomponente;
  • hörte III Ton über der Spitze des Herzens (bei vielen Patienten);
  • leises systolisches Murmeln über der Lungenarterie mit variabler Dauer und Intensität.

Im EKG wird die Überlastung des rechten Herzens bestimmt - die Hochspannung der P-Welle in den rechten Ableitungen und die Abweichung der elektrischen Achse nach rechts in Standardleitungen. Eine Überlastung des rechten Atriums wird durch eine hohe P-Welle in der rechten Brust- und Standardleitung angezeigt. Oft gibt es Anzeichen einer unvollständigen Blockade des rechten Beins des Bündels von His.

Bei Vorliegen eines großen Defekts im interatrialen Septum kann sich das Kind normal entwickeln. In einem höheren Alter gibt es Beschwerden über eine signifikante Abnahme der Belastungstoleranz, Atemnot, Blässe und eine schlechte allgemeine Gesundheit. Später zeigen diese Kinder Anzeichen eines rechtsventrikulären Versagens..

Diagnose

Zum ersten Mal kann ADLV im Fetus durch Ultraschalluntersuchung im dritten Schwangerschaftstrimester nachgewiesen werden.

Um alle Daten zu einer solchen angeborenen Herzerkrankung zu klären, werden die folgenden instrumentellen Forschungsmethoden vorgeschrieben:

  • Radiographie;
  • EKG;
  • Echo-KG (Erwachsenen und älteren Kindern wird transösophageales Echo-KG verschrieben);
  • MRT
  • Herzgeräusch und Angiokardiographie.

Behandlung

Die einzige Möglichkeit, ADLV zu eliminieren, ist die kardiochirurgische Korrektur. Vor der Operation wird dem Kind empfohlen, die körperliche Aktivität einzuschränken, und es werden Medikamente zur Vorbeugung einer akuten Herzinsuffizienz (Diuretika, Herzglykoside) verschrieben. Eltern des Kindes sollten sich bewusst sein, dass selbst Weinen oder Temperaturbeschwerden das Wohlbefinden bei dieser Herzkrankheit erheblich verschlechtern können. Wenn das Kind bereits erwachsen ist, sollte es seine Freizeit ständig überwachen - es sollte nicht rennen, Gewichte heben und überarbeiten.

Chirurgische Korrekturmethoden

Das Verfahren zur Durchführung einer kardiochirurgischen Korrektur für ADLV wird durch die Art und Variante des Defekts bestimmt.

Bei einer vollständigen Drainage eines Kindes in einem kritischen Zustand von bis zu 3 Monaten kann eine palliative Operation durchgeführt werden, die darin besteht, die atriale Kommunikation mithilfe einer Ballonatrioseptomie gemäß der Rashkind-Technik zu verbessern. Diese Korrektur trägt zum Blutfluss in das linke Atrium und zur Wiederherstellung der Durchblutung in einem großen Kreis bei..

Zur radikalen Eliminierung von ADLV werden Interventionen durchgeführt, die darauf abzielen, eine breite Anastomose zwischen dem linken Vorhof und den Lungenvenen zu erzeugen, die pathologische Drainage der Lungenvenen mit anderen venösen Gefäßen zu stoppen und den Vorhofseptumdefekt zu beseitigen. Solche Eingriffe sind vorzuziehen, um in einem frühen Alter durchgeführt zu werden. Die Radikalkorrekturtechnik wird in Abhängigkeit von der anatomischen Variante von ADLV ausgewählt.

Korrekturmaßnahmen sind sehr effektiv, aber trotz der Entwicklung der modernen Herzchirurgie bleibt der Prozentsatz der Todesfälle während der Operation oder in der postoperativen Phase hoch. Das Ergebnis einer radikalen Korrektur hängt weitgehend von den Fähigkeiten des Herzchirurgen, der technischen Ausrüstung, der Art und der Variante des Defekts ab. Darüber hinaus wird das höchste Todesrisiko bei Neugeborenen und Kleinkindern mit schwerer pulmonaler Hypertonie beobachtet. Am häufigsten wird eine solche Manifestation des Defekts bei Patienten mit einer subkardialen Variante der Anomalie beobachtet..

Die Langzeitergebnisse bei Kindern, die nach einer radikalen ADLV-Korrektur überlebt haben, sind recht zufriedenstellend. Nur bei einigen Patienten können sich Sinusknotenschwäche und pulmonale Hypertonie entwickeln, die schlecht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen.

Prognose

Eine erfolgreich durchgeführte radikale kardiosurgische Korrektur von ADLV verbessert die Prognose des Ergebnisses dieser Herzerkrankung signifikant. Das Todesrisiko während oder nach der Operation bleibt jedoch hoch..

Mit der Gesamtform von ADLV und dem Fehlen einer Notfall-Herzoperation sterben bis zu einem Jahr etwa 80% der Kinder. Wenn die abnorme Drainage der Lungenvenen teilweise ist, können die Patienten bis zu 20 bis 30 Jahre überleben. In Abwesenheit einer chirurgischen Behandlung sterben solche Patienten an Herzinsuffizienz oder Lungeninfektionen..

Eine abnormale Drainage der Lungenvenen ist eine seltene angeborene Herzerkrankung und erfordert immer eine Herzoperation. In einigen Fällen wird der Zustand eines Neugeborenen aufgrund erheblicher hämodynamischer Störungen kritisch, und solche Operationen werden im Notfall durchgeführt. Nach einer erfolgreichen radikalen Korrektur der Herzchirurgie verbessert sich der Zustand des Patienten signifikant und die Prognose des Krankheitsverlaufs wird günstig.

Echokardiographie zur abnormalen Drainage von Lungenvenen

Abnormale Verbindungen der Lungenvenen bei der Echokardiographie

Bei der Echokardiographie wird eine abnormale Lungenvenendrainage (ADLV) festgestellt, wenn einige oder alle Lungenvenen nicht direkt mit dem linken Vorhof verbunden sind. Wenn sich nur einige Venen abnormal verbinden, wird der Zustand im Ultraschall des Herzens als partielles ADLV beschrieben, und wenn nicht alle Venen abnormal in das linke Atrium fließen, ist die Diagnose (gesamtes) ADLV abgeschlossen. Es gibt viele mögliche abnormale Verbindungen von den leichten Venen mit Herzkammern oder extrakardialen Gefäßen.

Komplette abnorme Lungenvenendrainage mit Ultraschall des Herzens

PADLV ist normalerweise in der frühen Kindheit vorhanden. Eine solche Pathologie manifestiert sich normalerweise sofort, da sich die pathologische Verbindung aller Venen als kritischer Zustand bei kranken Neugeborenen mit Atemversagen und Lungenödem manifestiert. Die physiologischen Merkmale in diesen Fällen ähneln denen einer sehr schweren Mitralklappenstenose. Ungehinderte Verbindungen verhalten sich wie ein großer Shunt auf atrialer Ebene, und Patienten, laute Geräusche oder Herzinsuffizienz, meistens im ersten Lebensjahr. PADLVs werden normalerweise nach der Position der abnormalen Verbindungen in Bezug auf das Herz klassifiziert. Eine suprakardiale Verbindung tritt auf, wenn die gemeinsame Lungenvene mit einem höheren systemischen venösen Kreislauf verbunden ist (obere Hohlvene oder ungepaarte Vene). Die Beziehung zwischen pulmonalen venösen Gefäßen und systemischer venöser Zirkulation wird üblicherweise als vertikale Vene oder vertikale Drainagevene beschrieben. Diese Verbindung kann bei der Echokardiographie schwierig zu bestimmen sein, wenn sich die linke vertikale Vene zwischen der linken Lungenarterie und dem linken Hauptbronchus bewegt und durch diese Strukturen komprimiert wird, wodurch die sogenannte Gefäßschleife entsteht.
PADL mit Herzverbindung tritt auf, wenn die gemeinsame Lungenvene sofort mit der Herzkammer oder dem Sinus coronarius verbunden ist. Diese Verbindungen sind fast nie stenotisch. Im Gegenteil, intrakardiale Verbindungen sind fast immer obstruktiv. Die gemeinsame Lungenvene verbindet sich normalerweise mit der Vena cava inferior, die das Zwerchfell kreuzt und über den Venengang mit dem Leberkreislauf verbunden ist. Diese Verbindungen sind bei oder unter der Öffnung immer störend.
Gemischte Verbindungen haben keine gemeinsame venöse Fusion. In diesen Fällen sind einzelne Lungenvenen mit verschiedenen Stellen in der systemischen Venenkette verbunden. Verbindungen treten in verschiedenen Kombinationen der drei oben aufgeführten Typen auf. Aufgrund gemischter Zusammenhänge ist es bei der Untersuchung der Echokardiographie erforderlich, jede der Venen, die durch die fünf Hauptsegmente der Lunge fließen, individuell zu bestimmen. Diese fünf Segmente sind die rechten oberen, mittleren und unteren Lappen sowie die linken oberen und unteren Lappen.

Teilweise abnorme pulmonale Venendrainage bei der Echokardiographie

Eine teilweise abnormale Drainage der Lungenvenen kann gleichzeitig mit einer ASD auftreten oder isoliert auftreten. In jedem Fall ist die Größe des Shunts von links nach rechts kleiner als bei PADLV. Infolgedessen ähneln diese Patienten mit Symptomen und Befunden denen, die in einem späteren Lebensabschnitt mit isolierter ASD vorliegen. Obstruktive Kommunikation ist bei ADHS selten. Die meisten Patienten haben eine abnormale Beziehung, an der nur eine der beiden Lungen beteiligt ist. Allgemeine Modelle der partiellen abnormalen Lungenvenendrainage bei der Echokardiographie umfassen Folgendes:

  1. Die rechten oberen und mittleren Venen fließen in das ERW oder beide in das rechte Atrium - dies ist häufig mit ASD vom Typ Sinus Venosus verbunden.
  2. Die rechte untere Lungenvene wird wie beim Yatagan-Syndrom in die untere Hohlvene (IVC) abgeleitet. Diese Patienten haben normalerweise eine Hypoplasie der rechten Lunge mit einem intakten interventrikulären Septum. Einige Patienten haben auch eine unvollständige Verbindung des unteren Bronchuslappens mit den zentralen Atemwegen und eine abnormale arterielle Versorgung dieses Bereichs (bronchopulmonale Sequestrierung)..
  3. Eine isolierte linke Lungenvene wird in die linke vertikale Vene (der Rest der embryonalen linken vorderen Kardinalvene) abgelassen. Die vertikale Vene verbindet sich mit dem ERW und der Bypassfluss erreicht das Herz. Alternativ können in diesem Fall eine oder beide der linken Lungenvenen direkt mit dem Sinus coronarius verbunden werden.

Merkmale der Echokardiographie mit abnormaler Drainage von Lungenvenen

Eine angemessene Visualisierung der pulmonalvenösen Verbindungen muss auf mehreren Visualisierungsebenen erfolgen. Bei Säuglingen und Kindern kann die supra-thorakale Koronarscan-Ebene mit posteriorer Angulation die Position der „Krabbe“ zeigen, von der aus wir sehen können, was mit den Verbindungen der vier Lungenvenen im linken Vorhof (oder der venösen Stauung bei LAP) passiert. Das Potenzial für Mehrfachverbindungen besteht bei einem solchen Patienten jedoch gleichzeitig, was die sorgfältige Suche nach Lungenvenen ziemlich schwierig macht. Daher verwendet der Arzt alle verfügbaren Flugzeuge für die Echokardiographie, die in diesen Fällen obligatorisch sind.
Bei einem normalen Herzen zeigt eine apikale Vierkammerposition im Ultraschall des Herzens die Verbindungen zwischen der rechten und der linken unteren Lungenvene im hinteren und unteren linken Vorhofbereich (LP). Das subkostale Vierkammer- und Sagittal-Scannen ermöglicht die Visualisierung der Verbindungen der rechten oberen Lungenvene in der LP. Zusätzlich kann von diesen Positionen aus ein venöser Sinusdefekt sichtbar gemacht werden. Die linke obere Lungenvene ist häufig in der parasternalen Kurzachse oder im Scan über der Brust zu sehen. Bei Patienten mit vergrößertem rechten Herzen liefert das Scannen aus der rechten parasitären Region häufig ein klares Bild des Vorhofseptums und der Lungenvenen.
Wenn der Eintritt aller Lungenvenen in die LP nicht sicher dargestellt wird, ist eine umfassende Suche erforderlich, um mögliche abnormale Verbindungen zu bewerten. Dies ist häufig eine der schwierigsten Aufgaben bei angeborenen Herzfehlern in der Echokardiographie. Die transösophageale Echokardiographie (CPECHOKG) ist nützlich, um die Drainage der rechten Lungenvenen zu bestimmen, selbst wenn diese abnormal sind. CPECHOKG sollte bei unerklärlicher Vergrößerung des rechten Atriums angewendet werden, um CHADLV auszuschließen..
Eine abnormale Verbindung von Lungenvenen zu einer vertikalen Vene manifestiert sich am häufigsten bei der transthorakalen Echokardiographie, wenn die Fossa jugularis oder der linke supraklavikuläre Raum untersucht werden. Anormale linke Venen können während der CPECHOKG aufgrund akustischer Störungen durch den linken Bronchialbaum übersehen werden. Wenn Änderungen in der transthorakalen Echokardiographie einen abnormalen linken Lungenvenenübergang nahe legen, aber nicht diagnostizieren, ist die Magnetresonanztomographie (MRT) häufig die effektivste nicht-invasive Technik, die zur Demonstration dieser Pathologie verfügbar ist..

Abnormale Lungenvenendrainage

Eine abnormale Drainage der Lungenvenen ist eine angeborene Pathologie des Herzens, deren morphologische Grundlage der abnormale Fluss der Lungenvenen in das rechte Atrium oder die darin eintretende Hohlvene ist. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen äußert sich in Müdigkeit, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Herzschmerzen, Atemnot und wiederholter Lungenentzündung. Zur Diagnose einer abnormalen Drainage der Lungenvenen werden Röntgen-, EKG-, Ultraschalluntersuchungen des Herzens, Herzklänge, Angiopulmonographie, Atrio- und Ventrikulographie sowie MRT durchgeführt. Die Optionen für die chirurgische Korrektur einer abnormalen Drainage der Lungenvenen variieren je nach Art des Defekts.

Allgemeine Information

Eine abnormale Drainage der Lungenvenen ist ein angeborener Herzfehler, bei dem der Mund aller oder einzelner Lungenvenen in das rechte Atrium, den Sinus coronarius oder die Hohlvene fließt. Anormale pulmonale Venendrainage macht 1,5-3% aller KHK in der Kardiologie aus, wobei Männer überwiegen.

Am häufigsten wird eine abnormale Drainage der Lungenvenen mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) und einem offenen ovalen Fenster kombiniert. in 20% der Fälle - mit einem gemeinsamen arteriellen Stamm, DMS, Transposition der großen Gefäße, Fallot-Tetrade, Lungenstenose, Hypoplasie des linken Herzens, einem einzelnen Ventrikel des Herzens, Dextrokardie. Von extrakardialer Pathologie bei Patienten mit abnormaler Drainage der Lungenvenen, Darmdivertikel, Nabelbruch, polyzystischer Nierenerkrankung, Hydronephrose, Hufeisenniere und verschiedenen Fehlbildungen des Knochens und des endokrinen Systems.

Ursachen für abnormale Lungenvenendrainage

Die häufigsten Ursachen für eine abnormale Lungenvenendrainage unterscheiden sich nicht von denen für andere KHK.

Die direkte Dissoziation der Lungenvenen mit dem linken Vorhof kann auf zwei Faktoren zurückzuführen sein: das Fehlen ihrer Verbindung oder die frühe Atresie der gemeinsamen Lungenvene. Im ersten Fall ist das Auswachsen des linken Vorhofs unter dem Einfluss widriger Bedingungen nicht richtig mit dem venösen Plexus des Primordiums der Lunge verbunden, was zur Bildung einer abnormalen venösen Drainage führt. Bei einer frühen Atresie findet die anfängliche Verbindung der gemeinsamen Lungenvene und des Lungengefäßbettes statt, aber später wird ihr Lumen ausgelöscht, so dass der venöse Lungenrückfluss über andere verfügbare Kollateralwege beginnt.

Klassifikation der abnormalen Lungenvenendrainage

Wenn die Münder aller Lungenvenen in das Venensystem des Lungenkreislaufs oder in den rechten Vorhof fließen, sprechen sie von einer vollständigen (vollständigen) abnormalen Drainage der Lungenvenen. Wenn eine oder mehrere Lungenvenen in das rechte Atrium oder den großen Kreis abgelassen werden, spricht man von dieser Form des Defekts. Am häufigsten (in 97% der Fälle) werden Venen, die von der rechten Lunge ausgehen, abnormal entwässert.

Basierend auf dem Grad des Zuflusses der Lungenvene wird eine abnormale Drainage in 4 anatomische Typen (Optionen) eingeteilt..

  • Option I - suprakardial (suprakardial). Lungenvenen werden von einem gemeinsamen Sammler oder einzeln in die obere Hohlvene oder ihre Äste (ungepaarte Vene, namenlos oder extra obere Hohlvene) abgelassen..
  • II Option - intrakardial (kardial). Eine abnorme pulmonale Venendrainage tritt im rechten Vorhof oder im Sinus coronarius auf.
  • III Option - subkardial, infrakardial (subkardial). Lungenvenen fließen in die Vena cava inferior oder in die Pfortader (selten in den Lymphgang).
  • IV Option - gemischt. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen in das Venensystem wird auf verschiedenen Ebenen in verschiedenen Kombinationen durchgeführt.

Merkmale der Hämodynamik mit abnormaler Drainage von Lungenvenen

In der vorgeburtlichen Phase weist der Defekt normalerweise keine hämodynamischen Manifestationen auf, da die intrakardiale Durchblutung des Fötus den Blutfluss vom rechten Vorhof nach links (durch das offene ovale Fenster) und in den Ductus botall impliziert. Nach der Geburt wird die Schwere der hämodynamischen Störungen durch die Form (vollständig oder teilweise), eine Variante der abnormalen Drainage der Lungenvenen sowie eine Kombination von Defekten mit anderen Herzfehlern bestimmt.

Aus hämodynamischer Sicht ist eine vollständig abnormale Drainage der Lungenvenen dadurch gekennzeichnet, dass sämtliches sauerstoffhaltiges Blut aus der Lunge in das rechte Atrium gelangt, wo es mit venösem Blut gemischt wird. Anschließend gelangt ein Teil des Blutes in den rechten Ventrikel, der andere über die interatriale Kommunikation in den linken Vorhof und den Lungenkreislauf. In diesem Fall ist die abnormale Drainage der Lungenvenen nur dann mit dem Leben vereinbar, wenn zwischen den beiden Kreisläufen eine Durchblutung vorliegt, deren Rolle die DSC oder ein offenes ovales Fenster übernimmt. Eine hämodynamische Beeinträchtigung mit totaler abnormaler Drainage der Lungenvenen geht mit einer hyperkinetischen Überlastung des rechten Herzens, pulmonaler Hypertonie und Hypoxämie einher.

Bei einer partiellen Form einer abnormalen Drainage der Lungenvenen ähneln die hämodynamischen Störungen denen mit interatrialen Defekten. Die entscheidende Rolle unter ihnen ist die pathologische arteriovenöse Abgabe von Blut, die zu einer Erhöhung des Blutvolumens im Lungenkreislauf führt.

Symptome einer abnormalen Lungenvenendrainage

Die klinischen Manifestationen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen basieren auf anatomischen und hämodynamischen Merkmalen: dem Grad des Lungenwiderstands, dem Grad der Obstruktion des venösen Rückflusses, der Größe der atrialen Kommunikation, der Funktion des Myokards des rechten Ventrikels. Ohne einen Defekt im interatrialen Septum oder dessen extrem geringe Größe ist der Defekt nicht mit dem Leben vereinbar - in diesem Fall kann nur eine endriaskuläre Notfall-Ballonatrioseptostomie nach Rashkind das Kind retten.

Bei Kindern mit abnormaler Drainage der Lungenvenen werden häufige wiederholte Lungenentzündungen und akute Virusinfektionen der Atemwege, geringe Gewichtszunahme, Atemnot, leichte Zyanose, Husten, Müdigkeit, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Herzschmerzen und Tachykardie festgestellt. Bei schwerer pulmonaler Hypertonie entwickeln sich in der frühen Kindheit schwere Zyanose, Herzhöcker und Herzinsuffizienz.

Diagnose einer abnormalen Lungenvenendrainage

Das auskultatorische Bild einer abnormalen Drainage der Lungenvenen ähnelt einem Malokklus und ist durch ein raues systolisches Murmeln in der Projektion der Lungenarterie gekennzeichnet, das den II-Ton spaltet. EKG-Daten weisen auf eine Überlastung der richtigen Abteilungen, eine unvollständige Blockade des rechten Beins des His-Bündels hin; EOS rechts abgelehnt. Die Phonokardiographie entspricht allen Anzeichen von ASD.

Bei der Analyse der Ergebnisse der Thoraxradiographie wird auf die Ausdehnung der Herzränder nach rechts, die Ausbeulung des Bogens der Lungenarterie und die Stärkung des Lungenmusters hingewiesen. Ein zuverlässiges Zeichen für eine abnormale Drainage der Lungenvenen in die Vena cava inferior ist das Symptom des „türkischen Säbels“..

Laut Echokardiographie wird der Mund der Lungenvenen im linken Vorhof nicht erkannt; zeigten eine Erweiterung des rechten Ventrikels, eine verringerte Größe der linken Herzteile und andere indirekte Anzeichen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen. Transösophageale Echokardiographie wird für ältere Kinder und Erwachsene durchgeführt..

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen wird ein Katheter aus dem rechten Vorhof oder der Hohlvene in die Lungenvene eingeführt. In diesem Stadium der Diagnose ist es möglich, die Lokalisation des Zuflusses und die Anzahl der abnormal entwässernden Lungenvenen festzustellen. Mit der rechten Atriographie, Ventrikulographie, Angiopulmonographie und ERW-Phlebographie können Sie die Kontrastbewegung durch den Lungenkreislauf zum rechten Atrium oder zur rechten Hohlvene verfolgen.

Bei Patienten mit abnormaler Drainage der Lungenvenen im Differentialdiagnoseplan müssen Atresie der Mitral- oder Aortenklappe, Mitralstenose, isolierte ASD, drei Vorhofherzen, Lungenvenenstenose, Transposition der großen Gefäße, Lymphangiektasie ausgeschlossen werden.

Behandlung der abnormalen Drainage von Lungenvenen

Die Methode zur chirurgischen Korrektur einer partiellen abnormalen Drainage der Lungenvenen wird durch die Art des Defekts bestimmt: Dabei werden der Grad der Drainage, die Größe und der Ort der ASD berücksichtigt. Abhängig von diesen Kriterien werden zahlreiche Optionen verwendet, um die Mündungen der Lungenvenen oder ihre gemeinsamen Sammler wieder in das linke Atrium zu pflanzen. Um die interatriale Kommunikation zu eliminieren, wird ein Nähen oder Plastik der Ökobilanz durchgeführt. Kritische Kinder unter 3 Monaten werden wegen geschlossener Atrioseptotomie palliativ operiert, um die atriale Kommunikation zu verbessern.

Die allgemeinen Prinzipien der radikalen Korrektur der totalen abnormalen Drainage der Lungenvenen umfassen: die Entstehung einer Anastomose zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof, den Verschluss der ASD, die Ligation der pathologischen Botschaft der Lungenvenen mit venösen Gefäßen. Nach der Operation kann sich ein Sinusknotenschwächesyndrom entwickeln, ein Anstieg der pulmonalen Hypertonie, der mit einer unzureichenden Bereitstellung von Lungenvenenausflusswegen verbunden ist.

Vorhersage einer abnormalen Lungenvenendrainage

Der natürliche Verlauf einer völlig abnormalen Drainage der Lungenvenen ist ungünstig: 80% der Kinder sterben im ersten Lebensjahr. Patienten mit teilweiser Drainage der Lungenvenen können bis zu 20-30 Jahre alt werden. Der Tod von Patienten ist mit schwerer Herzinsuffizienz oder Lungeninfektionen verbunden..

Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur einer abnormalen Lungenvenendrainage sind zufriedenstellend, jedoch bleibt bei Neugeborenen die intra- und postoperative Mortalität hoch..

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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