Wegener-Krankheit: Symptome und Behandlung

Wegener-Granulomatose ist eine Autoimmunerkrankung, deren Grundlage der granulomatöse Entzündungsprozess ist. Bei dieser Krankheit betrifft eine Entzündung die Wände der Blutgefäße. Im Wesentlichen handelt es sich hierbei um eine systemische Vaskulitis, die spontan auftritt und durch einen schweren Verlauf und eine rasche Entwicklung gekennzeichnet ist. Am häufigsten befinden sich kleine und mittlere Gefäße in den Atmungsorganen, Augen, Nieren und anderen inneren Organen..

Beschreibung der Pathologie

In den Wänden der Blutgefäße ist die Wegener-Krankheit (Foto im Artikel) durch eine granulomatöse nekrotische Riesenzellentzündung gekennzeichnet. In erster Linie kommt es zur Bildung von Granulomen in den Gefäßen und Geweben, die die Atemwege und Augen umgeben. Danach beginnen sie sich in den Nieren, in der Haut, im Herzen und im Nervensystem zu entwickeln.

Die Granulomatose erhielt ihren Namen dank ihres Entdeckers, der diese systemische Vaskulitis als separate Nosologie hervorhob. Es geschah in den dreißiger Jahren des letzten Jahrhunderts..

Es gibt verschiedene Formen der Wegener-Krankheit (wir werden die Symptome später betrachten).

Lokale Form

Bei der lokalen Form wird ein Entzündungsprozess in der Nasenschleimhaut, in den Nebenhöhlen, im Pharynx und Larynx, in der Luftröhre, in verschiedenen Abteilungen der visuellen und auditorischen Analysegeräte beobachtet. Die Patienten leiden an ständiger Rhinorrhoe, die regelmäßig durch Nasenbluten auftritt. Zusätzlich tritt eine Verletzung der Nasenatmung auf, es bilden sich blutige Krusten in der Nase und eine heisere Stimme wird. Viele Wissenschaftler betrachten die lokale Form der Granulomatose als eigenständige Krankheit, die durch dominante Läsionen der Haut und der Atemwege gekennzeichnet ist.

Verallgemeinerte Form

Bei einer generalisierten Form unterliegt die granulomatöse Entzündung inneren Organen, es entwickelt sich eine Lungen- und Koronarvaskulitis, häufig eine Glomerulonephritis. Granulome können sich auflösen und Blutungen in den Geweben der Lunge und der Nieren bilden. Sehr oft können Hautläsionen, Perikard und periphere NS mit Lungen- und Nierenvaskulitis einhergehen. In diesem Fall werden charakteristische Anzeichen beobachtet: Schüttelfrost, Fieber, Myalgie, hämorrhagischer Ausschlag, Arthralgie, Arrhythmie, schwächender Husten, Kardialgie, Nierenfunktionsstörung, Atemnot. Die Symptome der Wegener-Krankheit bei jedem Menschen können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren.

Zwischen diesen beiden Formen der Krankheit besteht ein Grenzzustand, der sich in Form einer pulmonalen und extrapulmonalen Vaskulitis ohne Glomerulonephritis manifestiert.

Stadien der Krankheit

Die Entwicklung der Wegener-Krankheit umfasst vier fortschreitende Stadien:

  1. Rhinogene Granulomatose. Es manifestiert sich als Symptome einer Entzündung der Nase und der Nasennebenhöhlen, des Pharynx und des Larynx. Es wird die Zerstörung des knochenknorpeligen Gewebes beobachtet, aus dem das Nasenseptum und die Bahnen gebildet werden..
  2. Wegener-Lungenerkrankung. Eine Lungenentzündung beginnt.
  3. Die Bühne ist verallgemeinert. In diesem Stadium entzünden sich Lunge, Myokard, Magen-Darm-Trakt und Nieren.
  4. Bühnenterminal. Im vierten Stadium entwickelt sich ein Versagen mehrerer Organe. Wenn sich die Pathologie zu diesem Stadium entwickelt hat, endet sie mit dem Tod des Patienten innerhalb eines Jahres. Daher sollte die Diagnose der Wegener-Krankheit rechtzeitig erfolgen.

Morphologische Formen der Krankheit

Wenn wir die morphologischen Formen der Krankheit betrachten, dann gibt es meistens:

  • ulzerative nekrotische Rhinitis;
  • Glomerulonephritis, die sehr schnell fortschreitet;
  • Infiltration, Zerfall von Lungengewebe;
  • Polyarthralgie;
  • polymorpher Hautausschlag auf der Haut.

Wegener-Lymphogranulomatose ist eine sehr seltene Pathologie. Es hat keine geschlechtsspezifische Spezifität, betrifft jedoch hauptsächlich Männer, die das Alter von 40-50 Jahren erreicht haben.

Diagnose

Für die Diagnose sind klinische Labor- und radiologische Untersuchungen sowie Biopsien erforderlich. Die CT-Diagnostik der Wegener-Krankheit wird ebenfalls wirksam sein.

Eine richtige zytostatische und hormonelle Therapie kann auf eine günstige Prognose zählen. Fehlt eine rechtzeitige und adäquate Therapie, führt die Pathologie zum Tod des Patienten, was in etwa sechs Monaten bis zu einem Jahr eintritt.

Symptome der Wegener-Krankheit

Diese Krankheit entwickelt sich allmählich, sie ist durch eine Vielzahl von klinischen Symptomen gekennzeichnet. Es wird durch Anzeichen eines entzündlichen Prozesses in den oberen Atemwegen, Lungen, Nieren, Ohren, Augen und Haut dargestellt. Wenn eine Krankheit in den ersten Tagen auftritt, treten bei Patienten Symptome auf, die einer Erkältung ähneln.

Häufige Symptome

Sie sind unspezifisch und manifestieren sich in Form von allgemeiner Schwäche, vermindertem Appetit, Gewichtsverlust, schlechter Gesundheit, Fieber, Arthralgie, Myalgie, Hyperhidrose und Durst. Die Schwere solcher Symptome ist unterschiedlich - sie können sowohl unbedeutend als auch intensiv sein. Die Vergiftung entwickelt sich über etwa drei Wochen.

Spezifische Symptome

Die spezifische Symptomatik der Wegener-Granulomatose beginnt mit einer primären Entzündung der oberen Atemwege. Zunächst entwickelt sich eine Rhinitis, die durch einen anhaltenden und anhaltenden Verlauf gekennzeichnet ist. Die Patienten bemerken Trockenheit in der Nasenhöhle, einseitige Verstopfung. Dann treten eitrige und hämorrhagische Entladungen und Krusten auf. Bei der Rhinoskopie entdeckt ein HNO-Arzt Krusten. Wenn sie entfernt werden, treten lokale Blutergüsse und nekrotische Herde auf der purpurrot-zyanotischen Schleimhaut auf. Der Prozess der Ulzeration der Schleimhaut beginnt und die Pathologie geht auf Knochen und Knorpel über, die zu kollabieren beginnen. Das Ergebnis ist eine spezifische Perforation der Nase. Über die Wegener-Krankheit mit Fotoinformationen finden Sie im Artikel.

Anschließend geht eine ulzerative und nekrotische Entzündung auf den Kehlkopf und die Luftröhre über, breitet sich auf die Ohren, den Hörschlauch und die Nebenhöhlen aus. Der Patient beginnt Schmerzen und Beschwerden im Hals zu spüren, es kommt zu starkem Speichelfluss, einer heiseren Stimme und einem Stridor. Weiterhin entwickelt sich eine Schwellung der Schleimhaut, Mandeln vergrößern sich, Granulome erscheinen an der hinteren Rachenwand. Granulome können Geschwüre und Narben verursachen. Es ist erwähnenswert, dass Mastoiditis und ulzerative Stomatitis meistens nicht nur gegen eine konservative Behandlung, sondern auch gegen eine chirurgische Behandlung resistent sind. Möglicherweise die Entwicklung einer schweren Komplikation der Wegener-Krankheit - Stenose des Kehlkopfes, die zu Atemversagen führt. Was sind die Symptome der Wegener-Krankheit??

Ferner betrifft die Krankheit die Augen, deren Niederlage mit dem Auftreten einer Keratitis beginnt, wodurch ein tiefes Geschwür auf der Hornhaut auftritt. Wenn der Fall schwerwiegend ist, kann sich eine Entzündung auf die Aderhaut und die Sklera ausbreiten, wodurch sich Uveitis und Skleritis entwickeln. Oft klagen Patienten über eine verminderte Sehschärfe. Es gibt Schwellungen der Augenlider, Tränenfluss, Photophobie. Infolge einer anhaltenden und schweren Entzündung perforiert die Hornhaut und führt zur Erblindung. Bei einem periorbitalen Granulom entwickelt sich ein Exophthalmus. Eine Ischämie des Sehnervs führt zu einer signifikanten Sehbehinderung bis hin zur Erblindung. Was sonst noch durch Wegener-Lymphogranulomatose gekennzeichnet ist?

Hautläsionen werden durch ulzerative hämorrhagische Vaskulitis ausgedrückt. Infolge einer Entzündung der Blutgefäße der Haut bildet sich lila, was ein dunkelvioletter Ausschlag ist. Sie erscheinen an den unteren Extremitäten. Im Laufe der Zeit entwickeln sich an ihrer Stelle trophische Geschwüre. Ulzerationen und Nekroseherde können sich auf der Haut des zentralen Teils des Gesichts bilden. Dies liegt an der Tatsache, dass sich der Entzündungsprozess von der Nase aus ausbreitet. Die Hauptarten von Hautausschlägen auf der Haut mit Morbus Wegener sind Ekchymosen, Petechien, Papeln, Erythrem, Pyodermie, ulzerative und nekrotische Herde.

Der Entzündungsprozess im Höranalysator ist durch Schmerzen in den Ohren, Hörverlust, beeinträchtigte Schallwahrnehmung und Schallleitung gekennzeichnet.

NS-Läsionen treten in Form von asymmetrischer Polyneuropathie, zerebraler Vaskulitis und multipler Mononeuropathie auf.

Eine Schädigung der Lunge kann auch anfällig für granulomatöse Läsionen sein. Zu Beginn weist es keine spezifischen Symptome auf, es kann nur als Ergebnis einer Röntgenuntersuchung festgestellt werden. Später bilden sich in entzündungsgefährdeten Bereichen Granulome sowie zerstörerische Hohlräume. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch das Auftreten von lästigem Husten, Hämoptyse, Atemnot und Brustschmerzen. Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit bei Ergusspleuritis und dann - bei Atemversagen.

Bei Nierenschäden wird deren fortschreitende Dysfunktion beobachtet. Bei der Wegener-Krankheit tritt eine glomeruläre Entzündung auf. Bei Patienten mit Glomerulonephritis befinden sich Eiweiß, Zylinder und Blut im Urin. Wenn die rechtzeitige Behandlung nicht begonnen wird, entwickelt sich schnell ein Nierenversagen, das Auftreten einer nephrogenen arteriellen Hypertonie ist möglich. Der Patient entwickelt zuerst Schwellungen an den Augenlidern und im Gesicht und dann an den Gliedmaßen. Patienten verlieren ihren Appetit, haben Schwierigkeiten beim Wasserlassen und es werden Anzeichen einer Vergiftung beobachtet. Pathologische Einschlüsse treten im Urin auf. Eine Nierenvaskulitis verursacht nephritische und nephrotische Syndrome, die auf die Aktivität des Entzündungsprozesses hinweisen. Patienten, die die Behandlung vernachlässigen, sterben schnell genug.

Sehr selten tritt bei der Wegener-Krankheit eine Perikarditis auf. Es hat keinen signifikanten Einfluss auf die Prognose der Krankheit. Darüber hinaus kann die Entwicklung einer schmerzlosen Form von Myokardinfarkt, Kardiomyopathie, Myokarditis und Herzfehlern beobachtet werden..

Extrem seltene Entzündung des Verdauungstraktes. Wenn es solche Entzündungen gibt, sind sie durch das Vorhandensein von Stühlen vom Durchfalltyp, Schmerzen im Nabel oder in den Beckenregionen, das Auftreten von Schleim mit Blut im Kot gekennzeichnet.

Ursachen des Auftretens

Betrachten Sie die Hauptursachen der Krankheit. Die Wegener-Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen auf, die zuvor an Infektionskrankheiten der Atemwege gelitten haben. Ein Zusammenhang mit schädlichen Mikroorganismen ist jedoch möglich. Im Blut einiger Patienten finden sich Immunkomplexe, deren Rolle bei der Entwicklung dieser Pathologie jedoch nicht belegt ist. Studien haben auch Antigene B8, DR2, HLA B7-Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen und Staphylococcus aureus im Nasopharynx identifiziert. Es wird angenommen, dass es sich um eine verzögerte allergische Reaktion auf einen Fremdkörper handelt..

Behandlung

Die Wegener-Krankheit ist eine unheilbare Krankheit, aber moderne Therapiemethoden können die Symptome lindern, das Leben des Patienten verlängern und verbessern.

Die Grundtherapie bei Granulomatose ist die Verwendung von Arzneimitteln wie Immunsuppressiva, Zytostatika und Glukokortikoiden. Eine richtig ausgewählte und rechtzeitige Behandlung verringert in achtzig Prozent der Fälle das Todesrisiko.

Medikamente

Bei der Behandlung der Krankheit mit:

  • Cyclophosphamid, Methotrexat und Azathioprin, die zur Gruppe der Zytostatika gehören.
  • "Dexamethason" und "Prednisolon" - gehören zur Gruppe der Glukokortikoide.
  • Anticytokin-Therapie.
  • Hämodialyse, Kaskadenplasmafiltration, extrakorporale Pharmakotherapie, Plasmapherese.
  • Antibiotika, die verschrieben werden, um das Auftreten infektiöser Komplikationen zu verhindern.
  • Immunglobuline. Kann verschrieben werden, wenn ein Rückfall auftritt.

Schlussfolgerungen

Daher ist die Therapie der Wegener-Krankheit (Granulomatose) komplex und es dauert lange, bis eine stabile Remission erreicht ist. Wenn der Fall schwerwiegend ist, sollte die immunsuppressive Behandlung mit einer kombinierten Impulstherapie in Gegenwart von Glukokortikoiden kombiniert werden. Schwere Komplikationen der medikamentösen Therapie können durch extrakorporale Hämokorrektur vermieden werden. Unter Rheumatologen und Hämatologen ist die Autoplasma-Kryomodifizierung derzeit beliebt. Ein solches Verfahren vermeidet das weitere Fortschreiten der Krankheit und verringert auch die vom Patienten eingenommene Zytostatikadosis.

Solche Therapiemethoden können zusammen mit der herkömmlichen Behandlung den Zustand der Patienten schnell verbessern und eine Remission erreichen..

Wegeners unvorhersehbare Krankheit: Wie man eine schwere Krankheit von einer Erkältung unterscheidet

Die Entzündung kleiner Gefäße mit der Bildung von Nekroseherden und Knötchen in ihrer Wand als Granulome wird als Wegener-Granulomatose bezeichnet. Zielorgane für diese Krankheit sind: Nasopharynx, Bronchien, Lungen, Nieren, Haut und Gelenke. Eine Biopsie wird durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Bei einer generalisierten Version des Verlaufs der Vaskulitis ist die Prognose ungünstig.

Ursachen der Wegener-Granulomatose

Die Krankheit bezieht sich auf eine autoimmune Gefäßläsion, die mit dem Auftreten spezifischer Antikörper verbunden ist. Sie werden von ihren eigenen weißen Blutkörperchen produziert, genauer gesagt von Neutrophilen, Bestandteilen ihres Zytoplasmas (innerer Zellinhalt). Die Ursache der Pathologie ist wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen unbekannt, aber die provozierenden Faktoren können sein:

  • virale und bakterielle Infektionen,
  • Bestrahlung, einschließlich längerer Sonneneinstrahlung,
  • Medikamente nehmen,
  • Verabreichung von Impfstoffen, Seren, Impfungen,
  • genetische Veranlagung.

In der Gefäßwand ist ein Immunkomplex fixiert, es entsteht ein Entzündungsprozess, der durch das Stadium der Nekrose ersetzt wird. Um diese Herde sammeln sich Zellen des Immunsystems an, die zur Phagozytose fähig sind (Absorption von Zelltrümmern und Bakterien). Dadurch entstehen Granulome, ein Bündel von Lymphozyten, Makrophagen und Riesenzellen mit vielen Kernen.

Wir empfehlen, den Artikel über die Klassifikation der Vaskulitis zu lesen. Daraus lernen Sie die Arten von Entzündungen, die häufigsten Krankheiten und Behandlungsmethoden kennen..

Und hier geht es mehr um allergische Hautvaskulitis.

Symptome einer Autoimmunerkrankung

Der Ausbruch der Krankheit ähnelt Grippe, Gelenkschmerzen, Schwäche, Appetitlosigkeit. Die korrekte Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass Patienten vor der Entwicklung einer Vaskulitis tatsächlich eine Infektion der oberen Atemwege hatten und alle Manifestationen sich auf ihren langen Verlauf beziehen. Diese Phase kann bis zu 20 Tage dauern..

Anzeichen von Läsionen von HNO-Organen bei Morbus Wegener sind:

  • laufende Nase mit eitrigem oder blutigem Ausfluss;
  • Geschwüre auf der Schleimhaut des Nasopharynx;
  • Deformation oder Perforation des Nasenseptums in schweren Fällen;
  • Sinusitis mit Schmerzen in der Nase oder Stirn;
  • Tracheitis, Heiserkeit, Husten;
  • Atembeschwerden aufgrund einer Verengung des Kehlkopflumens.

Nach einer Entzündung der Luftröhre breitet sich der Prozess auf das Lungengewebe aus. Zunächst bilden sich fokale Infiltrate, die nur auf dem Röntgenbild erkennbar sind. Anschließend werden sie unter Bildung von mit Eiter geschäumten Hohlräumen zerstört..

Wenn die Krankheit hoch aktiv ist, sind die folgenden Symptome die Nierenfunktion beeinträchtigt:

  • Eiweiß und Blut befinden sich im Urin;
  • Blutdruck steigt;
  • mit einer Abnahme der Filtrationsfähigkeit, Übelkeit, trockenem Mund, juckender Haut, Gewichtsverlust Zunahme;
  • Der Urinausstoß wird reduziert und Flüssigkeit sammelt sich in Form von Ödemen an den Beinen, den unteren Augenlidern und dann in den Hohlräumen - Brust und Bauch.

Bei einer Schädigung der Augengefäße nimmt das Sehvermögen ab, der Augapfel bewegt sich vorwärts. Am häufigsten endet Granulomatose in Blindheit. Purpura erscheint auf der Haut in Form eines Ausschlags über dem Bereich der Gefäßentzündung. Elemente des Ausschlags haben eine violette Farbe und sind häufiger an den Beinen lokalisiert.

Die Verdauung äußert sich in Durchfall, Schmerzen in der Nähe des Nabels. Wenn sich Geschwüre oder Erosion auf der Darmschleimhaut bilden, kann eine Darmblutung eine Komplikation der Vaskulitis sein.

Klassifizierung nach Stufen und Formen

Je nach Ausbreitungsgrad der Gefäßentzündung kann die Wegener-Krankheit in begrenzter oder generalisierter (systemischer) Form auftreten. Die lokalisierte Form ist gekennzeichnet durch eine verlängerte und anhaltende laufende Nase mit Schwellung der Nasenschleimhaut, Krustenbildung, Fleckenbildung und einer Veränderung (Heiserkeit) der Stimme. Systemische Manifestationen umfassen:

  • Fieber,
  • Muskel- und Gelenkschmerzen,
  • Hautblutung und Hautausschlag,
  • Anfälle von hartem Husten mit blutigem oder eitrigem Auswurf,
  • Abszesspneumonie,
  • Glomerulonephritis.

Mit zunehmenden Symptomen verschlechtert sich der Zustand der Patienten, wobei folgende Stadien der Granulomatose unterschieden werden:

  1. Rhinogene Vaskulitis - Rhinitis, Sinusitis, Pharyngitis, Laryngitis. Auf der Schleimhaut der HNO-Organe, Geschwürherde, Nekrose, Zerstörung des Knorpels der Nase, Knochengewebe der Bahnen.
  2. Lungeninfiltration - Granulome im Lungengewebe, Anzeichen einer eitrigen Pneumonitis.
  3. Systemische Vaskulitis - eine Verletzung der Atmungs-, Verdauungs-, Herz-Kreislauf- und Nierenfunktionen.
  4. Terminales Versagen - Nieren-, Lungen- und Herzversagen. Tödliches Ergebnis in den nächsten 10 bis 12 Monaten nach seiner Entwicklung.

Schauen Sie sich das Video über Wegeners Granulomatose und die Behandlung dieser Krankheit an:

Diagnosemethoden nach Kriterien

Bei einer Blutuntersuchung unterscheiden sich die Veränderungen nicht in der Spezifität: leichte Anämie, erhöhter Gehalt an Neutrophilen, Blutplättchen, C-reaktivem Protein, beschleunigte ESR. Nur der Nachweis von Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma in einer immunologischen Studie hilft bei der Diagnose. In zweifelhaften Fällen wird eine Biopsie des Gewebes der Nasenschleimhaut, des Pharynx, des Larynx, der Lunge und der Orbitalregion verschrieben. Selten verwendete Nierengewebeanalyse.

Die Kriterien, die die Wegener-Krankheit bestätigen, sind:

  • Geschwüre in der Nasen- oder Mundhöhle, eitriger oder blutiger Ausfluss;
  • Knötchen (Granulome) in der Lunge, in der Höhle, Infiltrationsherde;
  • mehr als 4 bis 6 rote Blutkörperchen im Sichtfeld bei der Urinanalyse;
  • Granulome in der Arterienwand, in der Nähe der Gefäße mit einer Biopsie.

Wenn mehr als 2 Anzeichen erkannt werden, nähert sich die Zuverlässigkeit der Diagnose 90%.

Wegener-Krankheitsbehandlung

Ein Merkmal der Behandlung dieser Vaskulitis ist, dass die Verwendung von Kortikosteroiden als unabhängige Methode eine sehr geringe Effizienz aufweist.

Daher wird eine Kombination aus Prednison (Dexamethason) und Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid) verschrieben. Cyclophosphamid wird ein Jahr nach Beseitigung der Hauptmanifestationen der Krankheit verschrieben, um eine erneute Exazerbation zu verhindern.

In schweren Fällen werden extrakorporale Hämokorrekturmethoden angewendet. Das Wesentliche dieser Behandlung ist, dass das Blut des Patienten physischen Faktoren außerhalb des Körpers ausgesetzt ist. Hierzu wird ein temporärer Kreislauf erstellt, in dem folgende Prozesse ablaufen:

  • Plasmapherese (Übertragung durch eine Zentrifuge),
  • Hämosorption (selektives oder nicht selektives Sorptionsmittel wird verwendet),
  • Blutbestrahlung,
  • Kälteeinwirkung,
  • Kaskadenplasmafiltration.

Auf diese Weise können Sie toxische Verbindungen, Antigene (Bestandteile zerstörter Zellen), Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blut entfernen.

Wenn Blutungen oder Abszesse auftreten, wird eine Operation verordnet. In den späten Stadien des Nierenversagens werden die Patienten an Hämodialysegeräte angeschlossen..

Identifikationsprognose

Bei Gefäßschäden durch granulomatöse Entzündungen wird das Knochengewebe des Gesichts zerstört, das Sehen und Hören wird beeinträchtigt. Komplikationen können auch Lungen-, Nieren- und Darmblutungen, Nierenversagen, Unterdrückung der Immunabwehr aufgrund längerer Anwendung von Zytostatika sein.

Eine günstige Prognose kann bei lokalen Läsionen sein, es ist möglich, eine anhaltende Verbesserung zu erreichen. Die Remission dauert etwa ein Jahr, dann entwickelt die Hälfte der Patienten einen zweiten Anfall. 10% der Patienten haben auch während der Behandlung eine Progression.

Wir empfehlen, einen Artikel über Hirnthrombose zu lesen. Daraus lernen Sie die Ursachen und Symptome der Pathologie, eine Bedrohung für den Patienten, Diagnose und Behandlung kennen.

Und hier geht es mehr um die Manifestationen der Takayasu-Krankheit.

Die Wegener-Krankheit ist eine Entzündung der kleinen Arterien und Venen. Es tritt während der Bildung von Antikörpern gegen eigene Blutzellen (neutrophiles Zytoplasma) auf. Der Beginn ähnelt einer Virusinfektion, dann verbinden sich die Symptome einer Lungenentzündung, Glomerulonephritis mit der Niederlage der HNO-Organe, die Funktion des Herz-Kreislauf- und Verdauungssystems wird gestört.

Die Diagnose erfolgt durch Untersuchung von Gewebeproben und einen immunologischen Bluttest. Eine Langzeitbehandlung mit Zytostatika in Kombination mit Hormonen oder extrakorporalen Methoden zur Blutreinigung ist angezeigt. Die Krankheit ist anfällig für Progression, die generalisierte Form ist oft tödlich.

Es werden Tests auf Vaskulitis durchgeführt, um die Dosierung der Arzneimittel und den Grad des Fortschreitens der Krankheit auszuwählen. Worüber wird die Blutdiagnose sprechen? Was ist Labor und Instrument für hämorrhagische Vaskulitis??

Die Klassifizierung der Vasulitis ist heute recht oberflächlich, da es unmöglich ist, alle Parameter eindeutig unter einem zu kombinieren. Sie ist es jedoch.

Die akute Immunantwort des Körpers auf eine Reihe von Faktoren führt zur Entwicklung einer allergischen Hautvaskulitis. Es hat eine Reihe von Formen: toxisch-allergisch, infektiös-allergisch, hämorrhagisch.

Die Identifizierung der Takayasu-Krankheit ist nicht einfach. Bei Erwachsenen und Kindern wird eine unspezifische Aortoarteritis diagnostiziert. Die Symptome sind nicht leicht zu bemerken, da der Hauptunterschied der Druck auf die Hände ist. Die Behandlung umfasst Kortikosteroide, eine Prognose wird sorgfältig gegeben.

Früher wurde die Moyamoy-Krankheit nur in Japan registriert, jetzt wird sie in anderen Ländern nachgewiesen. Die Symptome können leicht mit anderen Pathologien verwechselt werden. Die Behandlung ist nicht immer effektiv, häufig wird eine Behinderung für den Patienten registriert.

Atypische Schäden an Venen, Kapillaren und anderen Gefäßen als allergische Reaktion auf äußere Reize werden als Cherge-Strauss-Syndrom (Strauss) bezeichnet. Wie man Pathologie behandelt?

Die Bildung eines Blutgerinnsels im Blut ist nicht so selten. Es kann jedoch eine zerebrale Gefäßthrombose oder eine Embolie der Hirnarterien verursachen. Welche Zeichen gibt es? Wie man zerebrale Thrombosen, zerebrale Embolien erkennt?

Bei chronischer Perikarditis und darüber hinaus einem gepanzerten Herzen muss die Behandlung sofort durchgeführt werden. Röntgenzeichen helfen dabei, das Erscheinungsbild zu bestimmen - exsudativ, einschränkend, klebend.

Eine extrakorporale Entgiftung wird durchgeführt, um das Blut zu reinigen. Die Methoden können sehr unterschiedlich sein, je nach Problem und unter Berücksichtigung von Kontraindikationen ausgewählt werden.

Wegener-Granulomatose

1. Kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991–96 2. Erste Hilfe. - M.: Große russische Enzyklopädie. 1994. 3. Enzyklopädisches Wörterbuch der medizinischen Begriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984.

Sehen Sie in anderen Wörterbüchern, was „Wegener-Granulomatose“ ist:

VEGENERA GRANULEMATOSIS - (ausführlich beschrieben vom deutschen Pathologen F. Wegener, 1907–1990; erstmals vom deutschen Pathologen H. Klinger als besondere Art der Periarteritis nodosa beschrieben; Synonyme - nichtinfektiöse nekrotische Granulomatose, nekrotische Granulomatose der oberen...... Enzyklopädisches Wörterbuch der Psychologie und Pädagogik

Wegener-Granulomatose - (F. Wegener, geboren 1907, deutscher Pathologe; Synonym: malignes Granulom, nicht infektiöse nekrotische Granulomatose) Krankheit mit unklarer, möglicherweise toxischer allergischer Ätiologie, nahe an Kollagenosen, destruktiv charakterisiert...... Großes medizinisches Wörterbuch

nicht infektiöse nekrotische Granulomatose - (g. noninfectiosa necrotica) siehe Wegener-Granulomatose... Ein großes medizinisches Wörterbuch

Wegener-Granulomatose - Dieser Artikel enthält eine Liste von Quellen oder externen Links, aber die Quellen einzelner Aussagen bleiben aufgrund fehlender Fußnoten unklar. Sie können... Wikipedia

VEGENERA GRANULEMATOSIS - Honig. Die Vugener-Granulomatose (GV) ist eine systemisch destruktiv proliferative Vaskulitis von Arterien und Venen, die durch die Entwicklung eines granulomatösen Prozesses mit Nekrose und Vernarbung der Schleimhäute der oberen Atemwege, seltener Lungen, Rachen und...... gekennzeichnet ist

Granulomatose (Granulomatose) - eine Krankheit, die vom Auftreten multipler Granulome begleitet wird, die sich im gesamten menschlichen Körper ausbreiten. Siehe auch Wegener-Granulomatose. Quelle: Medizinisches Wörterbuch... Medizinische Begriffe

GRANULEMATOSE - (Granulomatose) eine Krankheit, die vom Auftreten multipler Granulome begleitet wird, die sich im gesamten menschlichen Körper ausbreiten. Siehe auch Wegeners Granulomatose... Erklärendes Wörterbuch der Medizin

Wegener-Granulomatose (Wegener-Granulomatose) - eine besonders bösartige Form der Periarteritis nodosa; eine Autoimmunerkrankung, bei der die Nasenwege, Lungen und Nieren am häufigsten betroffen sind; Während sich in diesen Bereichen neben Arthritis charakteristische Granulome bilden, entwickelt sich eklig...... medizinische Begriffe

Wegener-Granulomatose - Schädigung der Lunge, der Gelenke und anderer Organe; vaskuläre nekrotische Vennulitis. Quelle: Medical Encyclopedia Beliebt... Medizinische Begriffe

VEGENERA GRANULEMATOSIS - (Wegeners Granulomatose) eine besonders bösartige Form der Periarteritis nodosa; eine Autoimmunerkrankung, bei der die Nasenwege, Lungen und Nieren am häufigsten betroffen sind; Zusätzlich zu Arthritis bilden sich in diesen Bereichen charakteristische Granulome... Erklärendes Wörterbuch der Medizin

Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis)

Wegener-Granulomatose ist eine systemische granulomatöse nekrotische Riesenzellvaskulitis, die zunächst die oberen und unteren Atemwege und später die Nieren betrifft.

Es gibt keine verlässlichen Statistiken über die Inzidenz der Wegener-Granulomatose und ihre Prävalenz. Die Krankheit wird häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter beobachtet und tritt in der Kindheit praktisch nicht auf.


Wegener-Granulomatose - eine autoimmune granulomatöse Entzündung der Wände von Blutgefäßen (Vaskulitis)

Der Entwicklungsmechanismus und charakteristische pathologische Veränderungen

Das hauptsächliche morphologische Zeichen der Wegener-Granulomatose wird nur durch histologische Untersuchung nach einer Biopsie des betroffenen Gewebes bestimmt.

Erste Veränderungen finden sich in kleinen Arterien und Venen. Infolge des sukzessiven Wechsels der Stadien des Ödems, der Fibrinoidnekrose, sammeln sich riesige mehrkernige Zellen in der Gefäßwand und in den umgebenden Geweben an. Sie bilden eine spezielle Struktur - Granulom.


Mehrkernzellen (Flieder) sammeln sich in der Nähe des Gefäßes an und bilden ein Granulom

Forscher haben Fälle identifiziert, in denen Wegener-Granulomatose ohne Gefäßveränderungen verlief und die inneren Organe sofort betraf. Daher gibt es eine doppelte Meinung über die Entwicklung der Pathologie:

  • Einige halten die Gefäßkomponente für obligatorisch.
  • andere erlauben das Überspringen und bezeichnen Gefäßschäden als das erste Stadium der Krankheit.

Im Gewebe der inneren Organe gibt es gleichzeitig:

  • Nekrose von Arterien und Venen;
  • Granulome, die nicht mit einzelnen und mehreren Gefäßen assoziiert sind;
  • Granulome in Bezug auf die Zellzusammensetzung, dargestellt durch "unreife" Formen lokalisierter palisadenartiger Zellen;
  • Anzeichen einer aktiven unspezifischen Entzündung.

Die typischsten Läsionen finden sich in Organen und Geweben:

Sie können auch lesen: Ursachen von Nasenbluten am Morgen

  • in der Nasenhöhle und den Nasennebenhöhlen - Entzündung mit Nekrose und Zerstörung der Knochenstrukturen;
  • in den Bronchien - Entzündung, Narbenbildung an Stellen mit Nekrose, Verengung des Durchmessers, Atembeschwerden der Luft;
  • in der Lunge gibt es auf beiden Seiten mehrere Entzündungsherde um die Gefäße, glanulomatöses Wachstum mit dem Ersatz von Lungengewebe durch Fibrose, es besteht eine Tendenz zur Bildung von Hohlräumen;
  • in den Nieren - ein Bild von fokaler Glomerulonephritis (Granulome selbst werden selten entdeckt), schnelle Ausbreitung mit Schädigung des gesamten Organs.
  • Augenschäden - Entzündungen der Membranen (Skleritis, ulzerative Keratitis, Episkleritis), Pseudotumorbildungen der Orbita;
  • charakteristische Vaskulitis in anderen Organen.

Der Mechanismus der Entwicklung der Wegener-Granulomatose wird in diesem Video klar diskutiert:

Pathologie charakteristisch

Wegener-Granulomatose ist eine schwere, schnell fortschreitende Krankheit. Wenn Sie die Symptome nicht rechtzeitig beachten und die Behandlung nicht beginnen, kommt es innerhalb von 6-12 Monaten zu einem tödlichen Ausgang.

Leider ist die Ätiologie noch nicht etabliert. Laut Statistik betrifft diese Krankheit jedoch am häufigsten Menschen, die zuvor an einer Infektionskrankheit der Atemwege gelitten haben. Ärzte schließen jedoch den Zusammenhang der Granulomatose mit schädlichen Mikroorganismen und Parasiten nicht aus.

Es ist wichtig zu beachten, dass Immunkomplexe fast immer im Blut von Patienten mit dieser Diagnose gefunden werden, aber ihre Rolle bei der Pathogenese wurde noch nicht nachgewiesen. Ebenso wie das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Zytoplasma, die Neutrophilen und die Antigene DR2, HLA B7 und B8. Es wird jedoch angenommen, dass all diese Faktoren Katalysatoren für die Entwicklung der Wegener-Granulomatose sind.

Die Ursache kann auch eine erhöhte Empfindlichkeit des Körpers oder eine geschwächte Immunität sein..

Wegener-Krankheit - was ist das? Dies ist eine Krankheit, deren Hauptmerkmal die Bildung von Granulaten mit unterschiedlichen Durchmessern im Gewebe von Kapillaren und Blutgefäßen sowie in nahegelegenen Strukturen der Lunge und anderer innerer Organe ist.

Die Läsion ist nicht ansteckend und wird nicht durch physischen Kontakt übertragen. Die Krankheit wurde zu Ehren des deutschen Arztes Friedrich Wegener benannt, der sie von Vaskulitis isolierte und einem anderen Typ zuordnete.

Ein genaues ätiologisches Bild der Krankheit existiert noch nicht, aber die meisten führenden Ärzte glauben, dass das Risiko der Entwicklung einer Läsion besteht in:

  • Menschen mit geschwächter Immunität;
  • Bürger, die Alkohol missbrauchen und rauchen;
  • Patienten mit onkologischen Pathologien;
  • Menschen, die ständig unter Stress und Anspannung leiden.

Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit im Anfangsstadium praktisch keine Symptome aufweist, sind sich die meisten Patienten ihres Vorhandenseins nicht bewusst, wodurch die Pathologie in den späteren Stadien erkannt wird.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen der malignen nekrotischen Vaskulitis sind noch unbekannt. Die häufigste Meinung über die allergische Natur und die Rolle von Autoantikörpern auf ein Antigen.

Bei vielen Patienten treten im Blut Antikörper gegen das im neutrophilen Zytoplasma befindliche Proteaseenzym auf. Das Vorhandensein einer großen Anzahl von Neutrophilen in der nach dem Waschen der Bronchien erhaltenen Flüssigkeit wurde festgestellt (bei anderen entzündlichen Prozessen enthält es hauptsächlich Lymphozyten)..

Eine genetische Veranlagung von Patienten wurde identifiziert, eine erbliche Übertragung wurde jedoch nicht nachgewiesen.

Einige Wissenschaftler legen Wert auf:

  • die Entwicklung einer akuten nasopharyngealen Infektion;
  • Langzeitbehandlung mit Antibiotika;
  • das Vorhandensein von Herden chronischer Infektionen.

Die Rolle der Infektion ist als Anreiz für einen Rückfall unbestritten. Am häufigsten treten sie auf, wenn ein Patient mit Staphylokokken, Viren, infiziert ist.

Die laufende Forschung und die Anhäufung von Informationen bilden die Grundlage für die Untersuchung der Ursachen der Pathologie.


Radiologische Veränderungen sind der infiltrativen Tuberkulose mit Kavernen und Lungenentzündung sehr ähnlich

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

Die Symptome dieser Form der Vaskulitis sind sehr unterschiedlich, so dass Patienten sie häufig einer Erkältung oder SARS zuschreiben. Sie sollten einen Arzt konsultieren, wenn eine Person durch eine ständig laufende Nase gestört wird, die nicht mit gewöhnlichen Nasentropfen und Sprays behandelt wird und von Blutungen und eitrigem Ausfluss begleitet wird.

Ein Rheumatologe ist an der Behandlung der Krankheit beteiligt, aber zusätzlich benötigt der Patient eine Konsultation mit einem Augenarzt, Lungenarzt, HNO-Arzt und Nephrologen. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Wegener-Krankheit recht schnell fortschreitet. Je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten.

Klinische Manifestationen

Die Symptome der Wegener-Granulomatose hängen von der Läsion eines bestimmten Organs und seiner Prävalenz ab. Durch das Vorhandensein der typischsten Läsion wird eine wahrscheinliche Diagnose gestellt. Die häufigsten Symptome sind in der Tabelle dargestellt..

Betroffenes OrganErkennungshäufigkeit bei PatientenZeichenPatientenbeschwerden
Nase und Nebenhöhlen90% mit Gehör.Geschwüre und Erosionen am Nasenseptum, "Sattel" -Form der Nase aufgrund der Zerstörung der Knochenstruktur.Blutiger Ausfluss aus der Nase mit Krusten, Schmerzen in den Nasengängen, im Bereich der Kieferhöhlen, in der Augenbraue, verstopfte Nase.
Die Ohren90% mit Nase und Nebenhöhlen.2 Arten von Hörverlust:
in Verletzung der Integrität und Entzündung in der Eustachischen Röhre (leitend);

mit Entzündung des Innenohrs (sensorineural).

Schmerzen im Ohr eines schießenden Charakters, Hörverlust;
mit Ausnahme von Schmerzen, beeinträchtigten vestibulären Funktionen (Gleichgewichtsverlust, wackeliger Gang, Schwindel).
Luftröhre und BronchienÖdeme und Erosion des subglottischen Raums, Stenose der Atemwege mit cicatricialen Veränderungen.Heisere Stimme, würgend, keuchend.
Lunge60%Intermittierende Infiltrate (flüchtig) in den Alveolen, mehrfach, auf beiden Seiten. Durch Röntgen diagnostiziert, innerhalb des Hohlraums (Hohlraum).Asymptomatisch oder Husten, Hämoptyse, Atemnot, Lungenblutung.
Augenzehn%Orbitaler Pseudotumor.
Ulzeröse Läsionen der Sklera, Bindehaut, Uveitis, Hornhautfusion, Obstruktion des Tränenkanals.
Drücken Sie das Auge aus der Augenhöhle, hängende Augenlider, Schmerzen, Sehverlust.
Niere75%Entzündung, tubuläre Fibrose mit Veränderungen des Narbengewebes.Schmerzen im unteren Rückenbereich, verminderte Urinausscheidung, Schwellung des Gesichts, Übelkeit und Erbrechen bei Nierenversagen.
Gelenke60%Sie sind mit Hautknoten kombiniert, es gibt keine ausgeprägten Anzeichen einer Entzündung, selten Arthritis mit Rötung der Schwellung des Gelenks.Gelenkschmerzen, Myalgie.
Leder40%Dichte Knötchen häufiger in den Ellbogen, Purpura, Ausschlag von Vesikeln, Geschwüren, Blutungen an der Basis des Nagels.Schmerzen an der Hautausschlagstelle.
Nervensystem8% Anzeichen einer Meningitis, 15% periphere Nervenschäden.Meningitis, Tumorbildung, Neuropathie.Kopfschmerzen, Krampfanfall, Übelkeit, Erbrechen.
Ein Herz5% Perikarditis.Fokale sklerotische Veränderungen in den Klappen, Koronaryitis, Myokardiosklerose, Perikarditis.Symptome einer zunehmenden Herzinsuffizienz: Atemnot, Tachykardie, Ödeme, Brustschmerzen mit Perikarditis.
Magen und DarmAnzeichen von Gastroenteritis, Darmischämie.Non-Food-Bauchschmerzen.

Ätiologie der Krankheit

Um die Frage, warum sich Wegener-Granulomatose entwickelt, genau zu beantworten, fällt es Experten oft schwer. Die Pathologie wird normalerweise der Gruppe der Autoimmunerkrankungen zugeordnet (Grundlage für diese Klassifizierung der Krankheit ist der hohe Blutspiegel von Patienten mit dem HLA-A8-Antigen). Das Vorhandensein dieser Substanz in großen Mengen ist charakteristisch für Personen, die genetisch für Krankheiten vom Autoimmuntyp prädisponiert sind.

Die Entwicklung der Krankheit ist mit vielen provozierenden Faktoren verbunden:

  • Cytomegalovirus;
  • Herpesinfektion;
  • erbliche Merkmale der Immunität;
  • destruktive Gewohnheiten;
  • onkologische Prozesse;
  • stressige Bedingungen.

Der Ausbruch der Krankheit ist mit einer beeinträchtigten humoralen Immunität verbunden, einer übermäßig aktiven Bildung von Antikörpern gegen Neutrophile, deren Wechselwirkung eine Adhäsion hervorruft. Vor dem Hintergrund dieses Prozesses werden Wirkstoffe freigesetzt, die in bestimmten Teilen der Gefäße Entzündungen verursachen.

Erstens betrifft die Krankheit die Atemwege, wonach sie sich auf andere lebenswichtige Systeme des Körpers ausbreitet. Granulome wachsen in den Gefäßen und verursachen Schäden, Risse und Blutungen unterschiedlicher Intensität.

Im Durchschnitt dauert die Anfangsperiode der Krankheit 20 bis 25 Tage. Danach erreicht die Wegener-Granulomatose ein neues Niveau und lebenswichtige Organe sind an der Krankheit beteiligt. Je nachdem, welches innere Organ betroffen war, werden folgende Symptome beobachtet:

  1. Atemwege - der Nasopharynx entzündet sich, viele eitrige Geschwüre treten auf der Schleimhaut auf, der Nasenknorpel wird unnatürlich.
  2. Lunge - Normalerweise klagen Patienten über Atemnot, Brustschmerzen und Bluthusten. In der Zwischenzeit beginnt der Entzündungsprozess im inneren Organ, wonach sich Granulome darin ansammeln und sich eitrige Hohlräume bilden.
  3. Sehorgane - zunächst wird eine Abnahme der Sehqualität beobachtet, dann bewegt sich der Augapfel vorwärts, was zu absoluter Blindheit führt.
  4. Gefäße - Geschwüre und verschiedene Hautausschläge treten allmählich auf der Hautoberfläche auf. Am häufigsten werden Purpura und Papeln gefunden, die für die meisten Krankheiten der Vaskulitis-Gruppe charakteristisch sind.
  5. Magen-Darm-Trakt - eine Person beginnt, Schmerzen im Bauch zu spüren, es gibt Anzeichen einer Darmstörung wie Verstopfung oder Durchfall.
  6. Wegener-Granulomatose ist durch Gelenkschmerzen gekennzeichnet.
  7. Nieren - Verletzungen der Nierenfunktion treten nicht sofort auf und sprechen von einem späten Stadium der Krankheit. Bei der Person treten Symptome eines Nierenversagens auf, darunter Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Blutverunreinigungen im Urin. Diese Komplikation gilt als die gefährlichste und tritt bei den meisten Patienten auf..

Die Wegener-Granulomatose, deren Foto unten zu sehen ist, schreitet sehr schnell voran und führt zu katastrophalen Folgen. Daher müssen Sie Ihre Gesundheit sorgfältig überwachen, um die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und zu heilen.

In der internationalen Medizin werden 3 Formen der Krankheit erkannt, die sich je nachdem, welche Stelle vom Entzündungsprozess betroffen ist, voneinander unterscheiden:

  1. Lokal Die Läsion ist im Bereich der oberen Atemwege lokalisiert, die Hör- oder Sehorgane können betroffen sein..
  2. Bio An dem Prozess sind die gleichen Organe beteiligt wie in der lokalen Form, aber die Entzündung breitet sich auch auf die Lunge aus..
  3. Verallgemeinert. Die Niederlage betrifft alle oben genannten Organe und Nieren..

Wegener-Granulomatose kann 4 Stadien haben:

  • I. In einer Fachsprache wird diese Form oft als granulomatös-nekrotische Vaskulitis bezeichnet. In diesem Stadium wird bei Patienten eine eitrig-nekrotische Rhinosinusitis und Laryngitis diagnostiziert. Viele Patienten haben eine Deformation der Schleimhaut des Nasenseptums und der Bahnen;
  • II Stufe. Es wird oft als Lungenvaskulitis bezeichnet, da die Läsion die Atemwege betrifft;
  • III. Destruktive Veränderungen sind sowohl in den oberen als auch in den unteren Atemwegen lokalisiert, die Nieren, der Magen-Darm-Trakt, die Venen und die Arterien sind betroffen;
  • IV Stadium. Ärzte nennen es Terminal. Im Endstadium entwickelt der Patient ein schweres Herz- und Nierenversagen. Zu diesem Zeitpunkt ist die Prognose für den Patienten äußerst ungünstig, da das Todesrisiko auch bei richtiger Therapie hoch ist.

Merkmale der Klinik und des Kurses

Die ersten Symptome der Wegener-Granulomatose sind unspezifisch und für viele Krankheiten geeignet: Der Patient ist besorgt über Schwäche, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Dann kommen Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Schäden an Nase, Nebenhöhlen, Luftröhre und Augen zusammen. Veränderungen in anderen Organen treten später auf.

Einige Autoren halten es für natürlich, die Stadien (Formen) der Wegener-Granulomatose zu isolieren:

  • lokale Läsionen - umfassen Manifestationen von nekrotischer Rhinitis, Sinusitis, sublingualer Laryngitis, Granulomen im Orbit;
  • begrenzte Veränderungen - Pathologie des Lungengewebes wird hinzugefügt;
  • generalisierte Form - zusätzlich zu den ersten beiden gibt es notwendigerweise Veränderungen in den Nieren und anderen Organen.


Eine Entzündungsreaktion der Augenmembranen trägt zur Perforation der Hornhaut bei und führt zu irreversibler Blindheit

Mit dem Wachstum von Granulomen am Rand des Orbitalrings bestimmt der Patient den Exophthalmus (konvexe Augäpfel)..

Die laufende Nase ist von Natur aus hartnäckig. Der Nasenausfluss ist eitrig-blutig. Auf der Schleimhaut gibt es sehr schmerzhafte Geschwüre und Krusten. Eine Deformation der Nase wird durch die Zerstörung des Septums verursacht. Gleichzeitig ist eine ulzerative Stomatitis im Mund möglich. Die Niederlage des Mittelohrs erstreckt sich auf den Mastoidprozess und verursacht eine Mastoiditis.

Granulomatöses Wachstum ist entlang der peripheren Nerven möglich. Sie verursachen eine Klinik für Polyneuropathie mit Schmerzen in den Gliedmaßen entlang der Nervenstämme.

Der Abbau von Granulomen in der Lunge erleichtert den Übergang in die Pleurahöhle unter Ansammlung von Flüssigkeit. Pleuritis wird durch typische Schmerzen auf dem Höhepunkt der Inspiration mit Auskultation bestimmt.

Von der Seite des Herzens ist Perikarditis am charakteristischsten. Myokard und Endokard sind selten am pathologischen Prozess beteiligt..

Bei Glomerulonephritis entwickelt sich das Nierenversagen relativ schnell. Eiweiß und rote Blutkörperchen werden ständig im Urin ausgeschieden. ¼ Einige Patienten haben keine Anzeichen von Nieren- und Lungenschäden.

Formen, Stadien der Krankheit

Zusätzlich zu den Formen der Granulomatose können die Stadien der Krankheit unterschieden werden, anhand derer der Grad ihrer Vernachlässigung und ihres Fortschreitens bestimmt werden kann. Sie sind wie folgt:

  • Stadium 1 - drückt sich in der Tatsache aus, dass eine Person fehlerhafte Veränderungen im Gewebe des Nasenseptums und der Bahnen erfährt. Sie können auch das Vorhandensein einer eitrigen oder ulzerativen nekrotischen Rhinosinusitis feststellen, die wiederum reibungslos in Nasopharyngitis und Laryngitis übergeht.
  • Stadium 2 - gekennzeichnet durch Beteiligung am Krankheitsbild der Lungenerkrankung.
  • Stadium 3 - zeigt die Vernachlässigung der Krankheit an. Wegener-Granulomatose breitet sich über fast alle inneren Organe aus und betrifft hauptsächlich die Lunge, die Nieren, den Magen-Darm-Trakt sowie die meisten Gefäße.
  • Im Stadium 4 beginnen sich Komplikationen zu manifestieren, die sich am häufigsten in Herz- oder Nierenversagen äußern. Zu diesem Zeitpunkt ist die Prognose leider nicht ermutigend. Im Durchschnitt leben Menschen mit Stadium 4 der Wegener-Krankheit 1-2 Jahre.

Diese Form der Vaskulitis ist insofern gefährlich, als sie sehr schnell fortschreitet und zu schwerwiegenden Komplikationen führt, die wiederum zum Tod führen. Deshalb ist es sehr wichtig, die Krankheit so früh wie möglich zu erkennen..

Angesichts der Schwere des Krankheitsbildes gibt es drei Arten der Wegener-Granulomatose:

  • lokalisiert
  • begrenzt;
  • verallgemeinert.
Die erste (rhinogene)Es verläuft wie Krankheiten, die den Bereich des Nasenseptums oder der Augenhöhlen betreffen. Dieses Stadium hat gemeinsame Merkmale mit Laryngitis, Nasopharyngitis und ulzerativer nekrotischer Form der Rhinosinusitis.
Der zweite (Lungen)Die Krankheit wird aktiviert und führt zu einer Schädigung des Lungenparenchyms. Schwerwiegende Schäden an den Hauptkörpersystemen (Atemwege, Verdauung, Ausscheidung) werden registriert.
DritteEs ist durch das Vorhandensein einer generalisierten Granulomatose gekennzeichnet. Schädigung der unteren Atemwege, des Herzens, der Blutgefäße und der Verdauungsorgane.
VierteDas letzte (tödliche) Stadium der Krankheit tritt vor dem Hintergrund eines Herz- und Nierenversagens auf.

Die Hauptkomplikationen der systemischen Vaskulitis manifestieren sich in den Atemwegen. Bei der Granulomatose besteht das Risiko, dass Störungen wie chronische Konjunktivitis und Stenose auftreten, die sich in einer Verengung des Kehlkopfes und der Bronchien äußern. Es kann zu Blutungen in der Lunge, Verstopfung des Tränenkanals, Verstopfung der Eustachischen Röhren, Verformung der Nase kommen. Die gefährlichen Folgen der Pathologie sind Pneumocystis-Pneumonie, Schwächung oder vollständiger Hör- und Sehverlust.

Diagnose Standardkriterien

Es gibt keine vereinbarten diagnostischen Kriterien. Im Jahr 1990 schlugen US-Rheumatologen vor, als Hauptfaktoren Folgendes zu berücksichtigen:

  • das Vorhandensein von Anzeichen einer granulomatösen Entzündung in Geweben, die zur Biopsie entnommen wurden;
  • typische Entzündung in der Arterienwand oder im umgebenden Gewebe (perivaskulär);
  • Blut-Eosinophilie;
  • der Gehalt bei der Analyse der zellulären Zusammensetzung von Blut beträgt mehr als 10% der Zellen vom Leukozytentyp;
  • Mono- und Polyneuropathie durch Vaskulitis;
  • "Flüchtige" Infiltrate im Lungengewebe.

Wie Sie sehen können, gibt es keine Hinweise auf Immuntests oder Nierenversagen. Daher stimmen nicht alle Ärzte diesen Kriterien zu..

Diagnosefunktionen

Die Diagnose der Wegener-Granulomatose ist in den frühen Stadien der Krankheit sehr schwierig. Die ersten Symptome sind durch eine geringe Spezifität gekennzeichnet..


Knochenwachstum mit dem Zurückziehen des Septumbereichs

Bei laufender Nase und Schmerzen in den Nasengängen ist eine Untersuchung durch den HNO-Arzt erforderlich. Es zeigt Geschwüre im Nasopharynx, eitrigen Ausfluss, Anzeichen einer Perforation des Septums, gleichzeitige Schädigung des Mittelohrs mit Hörverlust.

Für eine Blutuntersuchung sind die typischsten:

  • ein starker Anstieg der ESR;
  • mäßig reduzierte rote Blutkörperchen (Anämie);
  • Leukozytose;
  • Eosinophilie;
  • kleine Hypergammaglobulinämie (aufgrund der IgA-Fraktion);
  • das Vorhandensein von Rheumafaktor;
  • Thrombozytose.

Im Urin werden die ersten Manifestationen durch Hämaturie, Proteinurie (Erythrozyten, wenn das mikroskopische Sediment im Sichtfeld mehr als 5 beträgt) nachgewiesen, ein Protein, das nicht normal sein sollte.

In einem Röntgengewebe auf einem Röntgenbild werden Infiltrate, ein Bild von Knötchen und Hohlräume in der Mitte bestimmt.

Diese Anzeichen sollten durch Biopsie bestätigt werden..

Rheumatologen glauben, dass die oben genannten Symptome, wenn 2 oder mehr gefunden werden, in 90% der Fälle spezifisch für die Diagnose der Wegener-Granulomatose sind.

Lokalisierte Form

Diese Art der Wegener-Granulomatose ist durch eine Schädigung der oberen Atemwege gekennzeichnet. Folglich sind die häufigsten Symptome:

  • Heiserkeit.
  • Blutige Kruste in den Nasengängen.
  • Anhaltende laufende Nase.
  • Nasenbluten.
  • Atembeschwerden.

Wenn bei einem Patienten ein schwerwiegender Schaden mit einer lokalisierten Form der Krankheit diagnostiziert wird, muss er operiert werden.

Was ist ANCA bei der Diagnose von Granulomatose??

Der Immunmechanismus von Entzündungsreaktionen kann durch den Nachweis von Antikörpern bestätigt werden. Eine quantitative Reaktion auf antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) wird als diagnostischer Test für die Wegener-Krankheit verwendet..

Es wird angenommen, dass es sich um die ANCA handelt:

  • Neutrophile aktivieren;
  • Neutrophile sind mit Gefäßendothel assoziiert;
  • Gewebe direkt zerstören.

Die Vorläufer von ANCA sind Immun-B-Zellen. In Wechselwirkung mit T-Zellen "bestätigen" sie das Vorhandensein eines fremden Antigens und halten einen Zustand der Hyperimmunität aufrecht. Eine der untersuchten modernen Behandlungsmöglichkeiten für Wegener-Granulomatose ist daher die Reduktion von B-Zellen.

Für die Forschung mit der Methode der Immunfluoreszenz oder des Enzymimmunoassays. Es ist erwiesen, dass die Wahrscheinlichkeit, die Diagnose zu bestätigen, im ersten Fall nur 15% beträgt, im zweiten Fall jedoch 71%..

Basierend auf dem Indikator wird vorgeschlagen, die Aktivität des entzündlichen allergischen Prozesses zu bestimmen und die Dosierung der zu behandelnden Arzneimittel auszuwählen. Es reicht jedoch nicht aus, nur ANCA-Informationen zu verwenden. Praktiker müssen die klinischen Manifestationen und den Grad der Prävalenz von Schäden an inneren Organen berücksichtigen.

Empfang von Immunsuppressiva

Wegeners kann auf diese Präparate bei Wegener-Granulomatose (Foto von Granulomen unter dem Mikroskop) nicht verzichten. Weil diese Krankheit von Natur aus autoimmun ist und Medikamente erforderlich sind, um die Immunabwehr zu unterdrücken.

Zwei der oben genannten Medikamente gehören ebenfalls zu Immunsuppressiva und die wirksamsten. Es gibt aber Alternativen:

  • "Methotrexat." Antitumormittel im Zusammenhang mit Antimetaboliten. Es hemmt die Synthese von Thymidylat- und Purinnukleotiden. Besonders aktiv gegen schnell wachsende Zellen, wirkt auch immunsuppressiv.
  • "Fluorouracil." Seine Wirkung zielt darauf ab, die DNA-Synthese und die Bildung von strukturell unvollständiger RNA zu blockieren. So wird der Prozess der Zellteilung gehemmt.
  • "Dexamethason." Reduziert die Konzentration proteolytischer Enzyme, verringert die Kapillarpermeabilität, hemmt die Kollagenbildung und die Fibroblastenaktivität.
  • "Azathioprin." Das Strukturanalogon von Adenin, Guanin und Hypoxanthin, aus denen Nukleinsäuren bestehen. Das Medikament blockiert die Gewebeproliferation und Zellteilung und beeinflusst auch die Synthese von Antikörpern.
  • Chlorbutin. Es hat eine alkylierende Wirkung. Das Medikament hat eine zytostatische Eigenschaft, so dass es auch die DNA-Replikation stört. Betrifft insbesondere Lymphgewebe.

Die aufgeführten Medikamente senken den Grad der Immunitätsaktivität, der während der Wegener-Granulomatose zugenommen hat und den "wütenden" Organismus beeinflusst. Mit anderen Worten, sie unterdrücken seine Reaktion.

Leider ist eine Nebenwirkung eine Abnahme der allgemeinen Resistenz des Körpers gegen verschiedene Infektionen und Stoffwechselstörungen. Ohne die Einnahme dieser Medikamente gibt es jedoch keine Möglichkeit, mit der Krankheit umzugehen.

Was ist mit den Dosen und dem Verabreichungsschema? Dies wird von einem Rheumatologen festgestellt. Für einige Patienten ist beispielsweise die Impulstherapie geeignet - die Einführung des Arzneimittels in großen Dosen 1-2 mal pro Woche.

Welche Krankheiten sollten von Wegeners Granulomatose unterschieden werden??

Bei der Differentialdiagnose sollte an andere Vaskulitis erinnert werden, die als separate Krankheiten auftreten oder mit einer nicht weniger schweren Pathologie mit Nierenlungenschäden einhergehen.

Klinische Symptome müssen verglichen werden mit:

  • Polyangiitis,
  • Periarteritis nodosa,
  • hämorrhagische Vaskulitis,
  • systemischer Lupus erythematodes,
  • Goodpasture, Charge-Strauss-Syndrom,
  • Streptokokken-Pneumonie mit Glomerulonephritis,
  • lymphoide Granulomatose,
  • bösartige Tumore,
  • medianes Granulom der Nase,
  • Sarkoidose,
  • Tuberkulose,
  • systemische Pilzkrankheiten,
  • Syphilis,
  • Lepra,
  • Aids.


Das Tomogramm zeigt die Zerstörung im Bereich des Nasenseptums und der Nebenhöhlen

Behandlungsprobleme

Die Behandlung der Wegener-Granulomatose hängt von der Form der Krankheit ab.

Mit lokalen und begrenzten Formen ist es in ¾ Fällen möglich, durch eine Kombination von Methotrexat und Glukokortikoiden eine langfristige Remission zu erreichen. Gleichzeitig führen die Patienten ständig Tests durch, um das Hinzufügen von Nierenschäden auszuschließen.

Verallgemeinerte Formen sind schwierig und gefährden die Funktion der Organe und das Leben des Patienten. In der Therapie werden verwendet:

  • Cyclophosphamid intravenös oder oral;
  • dann Langzeit-Azathioprin oder Methotrexat.

Die Behandlung erfolgt in langen Kursen (mehr als ein Jahr). Die Dosierungen von Medikamenten variieren von Schock bis zu minimaler Unterstützung. Die Verwendung von Cyclophosphamid erfordert die Überwachung der Anzahl von Leukozyten.

Während der Remission empfehlen einige Autoren Co-Trimoxazol, es besteht jedoch kein Konsens über den Wirkmechanismus. Verwenden Sie auch nicht nachgewiesenes Immunglobulin, Leflunomid.

Die Auswirkungen von Rituximab auf die Unterdrückung von B-Zellen werden untersucht..

Die gezeigten Hämokorrekturmethoden umfassen:

  • Plasmapherese - weniger indiziert für Granulomatose, da sie die Verschlackung beseitigt, aber Immunkomplexe hinterlässt;
  • Das Verfahren zur Einführung von kryomodifiziertem intrinsischem Plasma (Autoplasma) basiert auf der Fähigkeit bei kalter Temperatur, Verbindungen wie Polymere mit aktiven Zentren zu bilden, die selektiv Antikörper und Metaboliten sammeln.

Lokale Verfahren

Bei einem solchen lokalen Phänomen wie einer Verengung der Atemwege im Bereich des subglottischen Raums aufgrund von Narbenbildung wird bei Injektionen eine lokale Injektion von Glukokortikoiden in das fibröse Gewebe verwendet. Der Eingriff wird mehrmals unter Narkose mit einem Laryngoskop durchgeführt..

Wenn die Stenose der Atemwege anhält, wird eine Tracheotomie durchgeführt (ein Schlauch wird durch den Einschnitt in die Luftröhre eingeführt und an der Haut befestigt)..

Entzündungen und Krusten in den Nasengängen, Kieferhöhlen werden täglich mit einer isotonischen Lösung gewaschen. Der Beitritt zu einer Infektion erfordert den Einsatz von Antibiotika sowohl in der Drainage als auch intramuskulär.


Mit den dem HNO-Arzt zur Verfügung stehenden Werkzeugen können Sie die oberen Bereiche des Kehlkopfes ohne Betäubung untersuchen

Indikationen für eine Operation

In der Regel sind sie:

  • Zerstörung des Nasenseptums. In diesem Fall die Nase.
  • Stenose mit Erstickungsgefahr. Verhängung einer Tracheotomie (künstlicher Hals der Atemwege).
  • Die Gefahr der Blindheit. Granulomresektion.
  • Terminales Nierenversagen. In dieser Situation ist eine Nierentransplantation angezeigt..

Es ist wichtig zu klären, dass bei Wegener-Granulomatose die Empfehlung für eine Operation nur dann vom Arzt gegeben wird, wenn das Leben des Patienten wirklich in Gefahr oder Behinderung ist.

Prognose

Die Behandlung bei 90% der Patienten endet mit der Bestimmung des Fehlens einer Krankheitsaktivität. Die Schwere des Problems liegt jedoch darin, dass auch nach einer ziemlich intensiven Behandlung:

  • 25 bis 40% der Fälle geben Rückfälle;
  • 12% enden tödlich;
  • 86% entwickeln ein chronisches Nierenversagen, von denen jeder zehnte eine Hämodialyse zeigt;
  • Eine Deformation der Nase manifestiert sich bei 28% der Patienten;
  • 35% verlieren ihr Gehör, 8% sehen;
  • Bei 13% der Patienten bleibt eine schwere Stenose der Luftröhre bestehen.

Ohne Behandlung ist ein tödlicher Ausgang innerhalb eines Jahres unvermeidlich. Fälle einer verlängerten Remission von vier bis zehn Jahren werden beschrieben. Dies ist ein bedeutender Therapieerfolg..

Die Wegener-Krankheit ist glücklicherweise eine sehr seltene Pathologie. Ihr Studium und die Anwendung der Erfahrungen verschiedener wissenschaftlicher Kliniken inspirieren zum Erfolg.

Was ist gefährlich?

Wegener-Granulomatose ist eine gefährliche Krankheit.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit, dem Zerfall der Gesichtsknochen, der Perforation des Nasenseptums und der Hämoptyse kann eine Hämoptyse beobachtet werden. Komplikationen führen zu Blindheit und Taubheit. Die Niederlage des Kehlkopfes und der Stimmbänder. Die Entwicklung von Nierenversagen, Lungenschäden.

Wenn die Pathologie ignoriert wird, sind die Prognosen möglicherweise am ungünstigsten. Bei 80% der Wegener-Patienten tritt der Tod nach 6-12 Monaten auf.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Hämorrhoiden: Behandlung zu Hause

Pathologien der Venen des kleinen Beckens und der unteren Extremitäten werden zu einem zunehmend beliebten Problem. Junge Frauen sind also mit Krampfadern konfrontiert.

Temperatur nach der Operation: Wie lange hält sie, Empfehlungen der Ärzte

HyperthermiefaktorenEine häufige Ursache für Fieber nach der Operation ist eine Schutzreaktion des Körpers. Auf diese Weise beschleunigt das Immunsystem die Heilung geschädigter Gewebe.