Wegener Granulomatose

Wegener-Granulomatose ist eine systemische granulomatöse nekrotische Riesenzellvaskulitis, die zunächst die oberen und unteren Atemwege und später die Nieren betrifft.

Es gibt keine verlässlichen Statistiken über die Inzidenz der Wegener-Granulomatose und ihre Prävalenz. Die Krankheit wird häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter beobachtet und tritt in der Kindheit praktisch nicht auf.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Wegener-Granulomatose sind nicht bekannt. Da im Blut der betreffenden Krankheit Immunkomplexe nachgewiesen werden, spricht man von einer Autoimmunpathologie. Vermutlich entwickelt sich die Krankheit aufgrund eines Immunsystemfehlers, aufgrund dessen die Gewebe der Gefäßwände vom Immunsystem als fremd wahrgenommen werden und zerstört werden. Dazu können verschiedene entzündliche Prozesse führen, auch infektiöse..

Das Immunsystem, das sein eigenes Gewebe als fremd definiert, produziert Antikörper dagegen. Antikörper schädigen die Wände der Blutgefäße, was zur Bildung von Entzündungsbereichen, dh Granulomen, führt. Granulome nehmen allmählich an Größe zu und schließen das Lumen des Gefäßes. Infolgedessen werden die Blutversorgung des Gewebes, die Gewebeatmung und der Stoffwechsel gestört..

Formen der Krankheit

Je nach Ausbreitungsgrad pathologischer Veränderungen werden zwei Formen der Wegener-Granulomatose unterschieden:

  • lokalisiert. Das obere Atmungssystem ist hauptsächlich betroffen, was sich in Heiserkeit der Stimme, häufigen Nasenbluten, der Bildung von Blutkrusten in der Nasenhöhle und anhaltender Rhinitis äußert.
  • verallgemeinert. Umfangreiche systemische Manifestationen sind charakteristisch (Fieber, abszessive Lungenentzündung, Gelenk- und Muskelschmerzen, erhöhte Anzeichen von Nieren-, Herz-Kreislauf- und Atemversagen).

Die Prognose für die Wegener-Granulomatose ohne angemessene und rechtzeitige Behandlung ist äußerst ungünstig. Über 90% der Patienten sterben in den ersten zwei Jahren der Diagnose.

Stadien der Krankheit

Im Krankheitsbild der Wegener-Granulomatose werden mehrere Stadien unterschieden:

  1. Rhinogene Granulomatose (granulomatöse nekrotische Vaskulitis). Ulzerative nekrotische oder eitrig-nekrotische Rhinosinusitis, Nasopharyngitis, Laryngitis, destruktive Veränderungen im Orbit und im Nasenseptum entwickeln sich.
  2. Lungengranulomatose. Der pathologische Prozess erfasst das Lungengewebe.
  3. Generalisierte Granulomatose. Betroffen sind die unteren Teile der Atemwege, das Herz-Kreislauf-System, der Verdauungstrakt und die Nieren.
  4. Endständige Granulomatose. Es entwickelt sich ein Nieren- und (oder) Lungenversagen. Das tödliche Ergebnis tritt innerhalb eines Jahres ab dem Zeitpunkt des Übergangs der Krankheit in das Endstadium auf.

Symptome der Wegener-Granulomatose

Häufige Symptome der Wegener-Granulomatose sind:

  • Fieber mit Schüttelfrost;
  • große Schwäche;
  • Hyperhidrose (übermäßiges Schwitzen);
  • Gelenk- und Muskelschmerzen;
  • Gewichtsverlust.

Bei 90% der Patienten manifestiert sich Wegener-Granulomatose als Läsion der oberen Atemwege. Bildung einer chronischen Rhinitis, die gegen eine fortlaufende Therapie resistent ist und von einem eitrig-blutigen Ausfluss begleitet wird. Auf der Schleimhaut der Nasenhöhle bilden sich ulzerative Defekte. Mit zunehmender Größe führen sie zu einer Perforation des Nasenseptums und einer Sattelverformung der Nase. Das Vorhandensein granulomatös-nekrotischer Veränderungen wird auch in den Nasennebenhöhlen, den äußeren Gehörgängen, der Luftröhre, dem Kehlkopf und der Mundhöhle festgestellt.

Bei 2/3 Patienten geht die Krankheit mit der Bildung zerstörerischer Hohlräume in der Lunge, anhaltendem Husten und Hämoptyse einher.

Die Beteiligung der Nierengefäße am pathologischen Prozess führt zur Entwicklung von Glomerulonephritis und in Zukunft zum Nierenversagen.

Die Hautsymptome der Wegener-Granulomatose sind das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags, dessen Elemente zur Nekrotisierung neigen.

Die Augen, das Nervensystem, das Myokard und die Koronararterien können ebenfalls betroffen sein..

Diagnose der Wegener-Granulomatose

Bei Verdacht auf wegeners Granulomatose wird eine instrumentelle und Laboruntersuchung durchgeführt:

  • allgemeine Blutuntersuchung (für Thrombozytose, beschleunigte ESR, normochrome Anämie);
  • allgemeine Urinanalyse (Mikrohämaturie, Proteinurie werden nachgewiesen);
  • biochemische Analyse von Blut (zur Erhöhung von Haptoglobin, Seromucoid, Fibrin, Harnstoff, Kreatinin, γ-Globulin);
  • Röntgen der Lunge (für Pleuraexsudat, Zerfallshöhle, Infiltrate);
  • Immundiagnose (eine Abnahme des Komplementspiegels, das Vorhandensein von antineutrophilen Antikörpern, Antigene der HLA-Klasse - B8, B7, DR2 und DQW7 werden festgestellt).

Bei Bedarf werden bei der Diagnose der Wegener-Granulomatose andere Methoden angewendet: beispielsweise Computertomographie oder Biopsie der Gewebe der oberen Atemwege mit anschließender histologischer Analyse.

Wegener-Granulomatose wird häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter beobachtet und tritt in der Kindheit praktisch nicht auf.

Wegener Granulomatose-Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung der Wegener-Granulomatose ist die immunsuppressive Therapie, die durch eine Kombination von Cyclophosphamid und Prednisolon durchgeführt wird. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird seine Dosierung allmählich reduziert, bis sie vollständig aufgehoben sind. Danach wird dem Patienten Methotrexat über einen langen Zeitraum (1,5-2 Jahre) verschrieben..

Bei der Behandlung einer generalisierten Form der Wegener-Granulomatose werden extrakorporale Hämokorrekturmethoden angewendet:

  • extrakorporale Pharmakotherapie;
  • Kaskadenfiltration von Plasma;
  • Plasmapherese;
  • Kryoapherese.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Der fortschreitende Verlauf der Wegener-Granulomatose kann kompliziert werden durch:

  • Hämoptyse;
  • Taubheit;
  • Zerstörung der Knochen des Gesichtsschädels;
  • Gangrän stoppen;
  • die Bildung von Nekrose-Stellen im Lungenparenchym;
  • Sekundärinfektionen mit immunsuppressiver Therapie;
  • Nierenversagen.

Bei 90% der Patienten äußert sich die Wegener-Granulomatose in einer Schädigung der oberen Atemwege.

Die Prognose der Wegener-Granulomatose

Die Prognose für die Wegener-Granulomatose ohne angemessene und rechtzeitige Behandlung ist äußerst ungünstig. Über 90% der Patienten sterben in den ersten zwei Jahren der Diagnose.

Vor dem Hintergrund der immunsuppressiven Therapie zeigten 85% der Patienten eine signifikante Verbesserung, bei 75% der Patienten geht die Krankheit in Remission. In mehr als der Hälfte der Fälle dauert die Remission etwa ein Jahr, danach kommt es zu einer Exazerbation.

Bei 13% der Patienten ist die Krankheit resistent gegen eine fortlaufende immunsuppressive Therapie und zeichnet sich durch einen stetig fortschreitenden Verlauf aus..

Verhütung

Aufgrund der Tatsache, dass die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose unbekannt ist, wurden keine Maßnahmen zu ihrer Prävention entwickelt.

Ausbildung: Absolvierte 1991 das Tashkent State Medical Institute mit einem Abschluss in medizinischer Versorgung. Wiederholte Fortbildungskurse.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Hämodialyse-Abteilung.

Die Informationen werden nur zu Informationszwecken zusammengestellt und bereitgestellt. Fragen Sie Ihren Arzt beim ersten Anzeichen einer Krankheit. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich.!

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Wegener Granulomatose

Beschreibung

Skleritis oder Entzündung der Sklera kann sich als schmerzhafte Rötung der Augen manifestieren. Die häufigste Form der Skleritis ist eine Entzündung mit Ausdehnung der Extraokularmuskulatur.

Skleritis wurde früher als häufige Krankheit angesehen. Klinisch kann diese Krankheit in vier Typen unterteilt werden: diffus, knotig, nekrotisch und posterior.

In diffuser Form liegt ein Skleraödem zusammen mit der Ausdehnung tiefer episkleraler Gefäße vor. Die gesamte Vorderseite der Sklera ist am Entzündungsprozess beteiligt.

Die knotige Form der Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass sich neben dem Ödem der Sklera zahlreiche oder einzelne Knötchen bilden. Ein oder mehrere Knoten sind während der Palpation im Anfangsstadium möglicherweise nicht sichtbar oder fühlbar.

Nekrotische Skleritis ist die schwerste Form der vorderen Skleritis. Es ist gekennzeichnet durch starke Schmerzen und eine erhöhte Empfindlichkeit der extremen Sklera. Grundsätzlich ist nekrotische Skleritis eine Folge systemischer schwerer Erkrankungen wie Myokardvaskulitis und Nekrose.

Posteriore Skleritis ist selten, aber ihre Symptome sind sehr schwerwiegend. Diese Form ist durch Ablösung der Netzhaut und der Gefäßfalte gekennzeichnet. Meistens kommt es zu Sehverlust sowie Augenschmerzen beim Bewegen.

Ätiologie (Ursachen):

  1. Rheumatoide Arthritis.
  2. Verletzungen.
  3. Pilz.
  4. Viren, Bakterien.
  5. Postoperative Komplikationen.
  6. Lupus.

Diagnose

Um eine genaue Diagnose zu stellen, führen Spezialisten eine Patientenuntersuchung mit verschiedenen Techniken durch. Im Allgemeinen gibt es solche Kriterien, anhand derer die Wagner-Krankheit mit 100% iger Wahrscheinlichkeit diagnostiziert werden kann:

  • Anzeichen eines Entzündungsprozesses im Nasopharynx. Dies ist in der Regel Schleim mit Eiter und einer Beimischung von Blut. Schleimhautgeschwüre.
  • Die Laboranalyse des Urins zeigt das Vorhandensein roter Blutkörperchen und einer großen Menge Protein.
  • Röntgen der Lunge bestimmt Granulome in der Höhle der Organe.
  • Während einer Biopsie wird der Entzündungsprozess an den Wänden der Gefäße bestimmt.

Die Differentialdiagnose ist ebenfalls wichtig, da die Symptome der Wagner-Krankheit häufig als Anzeichen für andere Pathologien getarnt sind. Insbesondere ist es notwendig, die Pathologie von solchen Krankheiten zu unterscheiden:

  • Systemischer Lupus erythematodes;
  • Hämorrhagische Vaskulitis;
  • Mikroskopische Polyangiitis;
  • Glomerulonephritis;
  • Lymphogranulomatose;
  • AIDS;
  • Lepra und Syphilis;
  • Onkologische Erkrankungen;
  • Tuberkulose;
  • Sarkoidose und andere ähnliche Krankheiten.

Empfang von Immunsuppressiva

Wegeners kann auf diese Präparate bei Wegener-Granulomatose (Foto von Granulomen unter dem Mikroskop) nicht verzichten. Weil diese Krankheit von Natur aus autoimmun ist und Medikamente erforderlich sind, um die Immunabwehr zu unterdrücken.

Zwei der oben genannten Medikamente gehören ebenfalls zu Immunsuppressiva und die wirksamsten. Es gibt aber Alternativen:

  • "Methotrexat." Antitumormittel im Zusammenhang mit Antimetaboliten. Es hemmt die Synthese von Thymidylat- und Purinnukleotiden. Besonders aktiv gegen schnell wachsende Zellen, wirkt auch immunsuppressiv.
  • "Fluorouracil." Seine Wirkung zielt darauf ab, die DNA-Synthese und die Bildung von strukturell unvollständiger RNA zu blockieren. So wird der Prozess der Zellteilung gehemmt.
  • "Dexamethason." Reduziert die Konzentration proteolytischer Enzyme, verringert die Kapillarpermeabilität, hemmt die Kollagenbildung und die Fibroblastenaktivität.
  • "Azathioprin." Das Strukturanalogon von Adenin, Guanin und Hypoxanthin, aus denen Nukleinsäuren bestehen. Das Medikament blockiert die Gewebeproliferation und Zellteilung und beeinflusst auch die Synthese von Antikörpern.
  • Chlorbutin. Es hat eine alkylierende Wirkung. Das Medikament hat eine zytostatische Eigenschaft, so dass es auch die DNA-Replikation stört. Betrifft insbesondere Lymphgewebe.

Die aufgeführten Medikamente senken den Grad der Immunitätsaktivität, der während der Wegener-Granulomatose zugenommen hat und den "wütenden" Organismus beeinflusst. Mit anderen Worten, sie unterdrücken seine Reaktion.

Leider ist eine Nebenwirkung eine Abnahme der allgemeinen Resistenz des Körpers gegen verschiedene Infektionen und Stoffwechselstörungen. Ohne die Einnahme dieser Medikamente gibt es jedoch keine Möglichkeit, mit der Krankheit umzugehen.

Was ist mit den Dosen und dem Verabreichungsschema? Dies wird von einem Rheumatologen festgestellt. Für einige Patienten ist beispielsweise die Impulstherapie geeignet - die Einführung des Arzneimittels in großen Dosen 1-2 mal pro Woche.

Diagnose der Wegener-Granulomatose:

Labordaten umfassen Anämie, neutrophile Leukozytose, Hyperglobulinämie, einen Anstieg der ESR (manchmal bis zu 60-70 mm / h oder mehr). RF kann in niedrigen Titern nachgewiesen werden, das Vorhandensein von Kernantikörpern ist eher die Ausnahme. Hepatitis B-Infektionsraten sind negativ

Um Nierenschäden beurteilen zu können, ist es wichtig, Urintests und Kreatininämie zu überwachen

Die Diagnose der Wegener-Granulomatose in den frühen Stadien der Krankheit wird hauptsächlich auf der Grundlage der oben beschriebenen Symptome schwerer nasopharyngealer Läsionen in Kombination mit allgemeinen Anzeichen einer schweren fieberhaften Erkrankung gestellt. Die Erkennung der Krankheit wird durch die Entwicklung von Proptose, Infiltraten und Hohlräumen in der Lunge, Nierenpathologie und Arthritis noch erleichtert. Von großer Bedeutung ist eine Biopsie der betroffenen Schleimhaut der Nase oder der Nebenhöhlen, gegebenenfalls auch anderer pathologisch veränderter Gewebe. Grundlage der histologischen Diagnose ist eine Kombination von Anzeichen einer nekrotischen Vaskulitis und einer granulomatösen Entzündung. Die Bedeutung dieser Tatsache wird durch die Tatsache bestimmt, dass eine granulomatöse Entzündung mit „reiner“ Vaskulitis (Polyarteritis nodosa, Vaskulitis mit SLE) ungewöhnlich ist. Bei einer Reihe von Krankheiten mit klar definierter Granulomatose (Tuberkulose, Sarkoidose, einige Mykosen) wird jedoch keine nekrotische Vaskulitis festgestellt.

Maligne Tumoren (mit geeigneter Lokalisation), insbesondere Lymphome, manchmal mit Symptomen einer granulomatösen Entzündung und einer Immunvaskulitis, können einige klinische Ähnlichkeiten mit dem Wegener-Syndrom aufweisen. In solchen Fällen ist eine Biopsie entscheidend, mit der bösartige Zellen nachgewiesen werden. Gleiches gilt für eine so seltene Krankheit wie die lymphomatoide Granulomatose, die von einigen Autoren als Darstellung eines echten Lymphoms angesehen wird. Bei dieser Krankheit finden sich Cluster von atypischen lymphoiden, plasmazytoiden und retikuloendothelialen Zellen in den Gefäßwänden, einschließlich im Stadium der Mitose. Granulome sind weniger ausgeprägt als beim Wegener-Syndrom, und eine Vaskulitis als solche fehlt. Die Hauptlokalisation von Läsionen ist die Lunge, seltener die Haut und das Nervensystem.

Die schwierigste Differentialdiagnose mit dem sogenannten medianen Granulom, auch malignes oder gangränöses Granulom genannt. Diese seltene Krankheit ist gekennzeichnet durch fortschreitende granulomatöse Entzündung und Gewebezerstörung der oberen Atemwege und des Gesichts. Seine Ursachen und Pathogenese sind unbekannt. Die ersten Symptome sind in der Regel eine anhaltende verstopfte Nase, ein eitriger Ausfluss, Geschwüre der Schleimhaut von Nase und Mund und seltener auch eine Bindehaut. Diese Anzeichen entwickeln sich mit unterschiedlicher Geschwindigkeit, Sinusläsionen, Zahnverlust, sekundärer eitriger Infektion mit hohem Fieber und signifikantem Gewichtsverlust. Schwerwiegende destruktive Gewebeveränderungen sind charakteristisch - Perforation des Nasenseptums mit Satteldeformität der Nase und Perforation des weichen und harten Gaumens, nicht charakteristisch für das Wegener-Syndrom. Unbehandelt kann es zu einem massiven Zerfall der betroffenen Gewebe kommen, einschließlich der Gesichtshaut und der Gewebe des Auges und des Rachens, begleitet von einem übelriechenden Geruch. Unterhalb des Halses breitet sich der pathologische Prozess nie aus. Ohne angemessene Therapie ist die Krankheit immer tödlich und der Verlauf verschlechtert sich nach der Operation. Der Tod tritt normalerweise durch eine Sekundärinfektion, Zerstörung eines großen Gefäßes oder Keimung im Zentralnervensystem auf. Die Hauptbehandlungsmethode ist die Strahlentherapie der betroffenen Bereiche in einer Gesamtdosis von 5000 rad, die eine langfristige Remission und eine praktische Heilung ermöglicht. Die Hauptunterschiede zwischen dem medianen Granulom und dem Wegener-Syndrom sind seine lokalisierte Natur, das Fehlen viszeraler Läsionen und histologische Anzeichen einer Vaskulitis (das Hauptsymptom bei einer Biopsie ist Granulomatose ohne Anzeichen einer Fallose, manchmal mit Riesenzellen). Darüber hinaus ist die Wegener-Granulomatose nicht charakteristisch für die Zerstörung von Gesichtshaut und Gaumen.

Wie man Pathologie behandelt

Die moderne Medizin kann keine wirksame Methode zur Behandlung dieser Pathologie anbieten. Die Hauptziele der Therapie bei Wegener-Granulomatose sind die Verlangsamung des Entzündungsprozesses und der Gefäßzerstörung sowie die Verhinderung der Entstehung von Komplikationen. Eine Kombination von Arzneimitteln wird in zwei Gruppen verwendet:

  • Kortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason.
  • Cyclophosphamide - Endoxan und seine Analoga.

Cyclophosphamide sind ein obligatorisches Medikament bei der komplexen medizinischen Behandlung der Wegener-Granulomatose

Arzneimittel sollten mindestens 12 Monate lang streng nach dem vom Arzt festgelegten Schema eingenommen werden. Unter günstigen Umständen tritt nach einem solchen Therapieverlauf eine stabile Remission auf.

Das Standardbehandlungsschema sieht folgendermaßen aus:

  • Akute Phase - Kombination von Prednisolon und Cyclophosphamid in Tablettenform bei maximaler Dosierung.
  • Zur Verbesserung und Erreichung der Remissionsphase wird die Dosierung um 0,25 mg reduziert.
  • Dann wird die Dosisreduktion um die gleiche Menge mg alle 3 Monate fortgesetzt, wenn der Zustand des Patienten stabil bleibt.

Bei einer Diagnose wie Wegener-Granulomatose muss der Patient lebenslang hormonelle Medikamente einnehmen, sonst tritt die Krankheit erneut auf und der Tod tritt ein

Wenn der Patient in einem kritischen Zustand in ein Krankenhaus eingeliefert wurde, werden dieselben Medikamente intravenös verabreicht. Abszesse und innere Blutungen erfordern einen chirurgischen Eingriff. Die kombinierte Therapie ermöglicht es Ihnen, einige Manifestationen der Krankheit für mehrere Jahre loszuwerden, um das Leben des Patienten zu verlängern. Es erfolgt in drei Schritten..

Induktion der Remission

Glukokortikoide werden in großen Dosen eingesetzt. Bei lokalen Gefäßläsionen wird die maximale Dosis von Prednison oder Metrotrexat innerhalb von 4 bis 6 Wochen verschrieben, dann wird die Dosis schrittweise reduziert. Bei einer generalisierten Form der Erkrankung wird Cyclophosphamid zugesetzt, der Behandlungsverlauf mit zwei Arzneimitteln dauert mindestens 6 Monate.

Unterstützende Techniken, die sich im Stadium der aktiven Behandlung bewährt haben:

  • hormonelle Impulstherapie (Einführung eines Tropfens einer großen Anzahl hormoneller Arzneimittel einmal alle 3 Tage);
  • Plasmapherese mit einem Verlauf von 7 Verfahren;
  • Immunglobulintherapie - Wird durchgeführt, wenn die Behandlung mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamiden unwirksam ist, werden mindestens 6 Infusionen verschrieben.

Bei korrekter Behandlung kann die Remission in 6-10 Monaten erreicht werden.

Wartungsremission

In diesem Stadium ist eine immunsuppressive Therapie angezeigt. Ohne solche Maßnahmen wird die Wegener-Granulomatose wieder fortschreiten. In Erhaltungsdosierungen werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Prednison mit Zytostatika.
  • Methotrexat.
  • Azathioprin und Cyclophosphamid.

Wenn diese Medikamente unwirksam sind, können Cyclosporine verschrieben werden, ihre Wirkung auf die Vaskulitis wurde jedoch noch nicht untersucht..

Rückfallbehandlung

Wenn sich der Prozess erneut verschlechtert, werden dieselben Medikamente in höheren Dosierungen verwendet als im Stadium der Remissionsinduktion. Oft führt ein Wiederauftreten der Granulomatose zu einem chirurgischen Eingriff. Bei Läsionen der Sehorgane wird normalerweise eine Granulomresektion durchgeführt, um weitere Läsionen und eine vollständige Blindheit des Patienten zu verhindern. Eine Operation wird durchgeführt, wenn eine echte Gefahr für die Behinderung des Patienten besteht. Augenschäden stellen in der Regel keine direkte Lebensgefahr dar.

Eine Operation wird durchgeführt, wenn eine Gefahr für das Leben des Patienten besteht oder wenn das Risiko einer Behinderung erhöht ist.

Arzneimittelbehandlung

Die medikamentöse Behandlung des Wegener-Syndroms ist in drei Stufen unterteilt. Das Anfangsstadium der Maßnahmen - die Induktion einer Remission - hängt vom Grad der Prävalenz und der Schwere der Läsionen beim Patienten ab. Die Basis der Therapie sind Glukokortikosteroide.

Hormonelle Medikamente zur Behandlung von:

  1. Prednisolon - verschrieben für die lokale Entwicklung der Krankheit ohne die Gefahr einer Beeinträchtigung der Funktionalität lebenswichtiger Organe. Die Dosierung wird basierend auf dem Gewicht des Patienten berechnet - 1 mg / kg Gewicht. Der Kurs dauert 4-6 Wochen, dann wird die Menge des Arzneimittels auf 2,5 mg / Woche und innerhalb von sechs Monaten auf 10 mg / Tag reduziert.
  2. Methotrexat ist ein weniger toxisches Medikament, das in einer Dosierung von 15-25 mg / Woche angewendet wird (die Gesamtdosis wird in 3 Dosen im Abstand von 12 Stunden aufgeteilt). Der Therapieverlauf beträgt 4-6 Monate, dann wird die Menge des Arzneimittels schrittweise auf 7,5-10 mg / Woche reduziert.
  3. Hormonelles Medikament (Methotrexat oder Prednisolon) in Kombination mit Cyclophosphamid (Dosierung von 2 mg / kg Körpergewicht für bis zu 6 Monate) - diese Behandlung wird bei einer generalisierten Form des Wegener-Syndroms oder bei Behandlungsversagen nur bei Glukokortikosteroiden angewendet.
  4. Komplex: Pulshormontherapie (15 mg / kg Prednisolon einmal täglich für 3 Tage intravenös durch eine Pipette) und 7-10 Plasmaphereseverfahren für 2 Wochen - verschrieben für generalisierte Form, schwerer Krankheitsverlauf mit Nierenschäden, Alveolarblutung, wachsende Stenose Larynx.
  5. Immunglobulintherapie - wird verwendet, wenn keine therapeutische Wirkung durch die Verwendung von Hormonen und Cyclophosphamid erzielt wird. Dosierung: 1 g / kg Patientengewicht einmal im Monat (intravenös). Der Kurs besteht aus 6-10 Infusionen.

Die zweite Stufe der Therapie ist die Aufrechterhaltung der Remission nach der Hauptbehandlung. Sie basiert auf der Anwendung einer immunsuppressiven Therapie, ohne deren Anwendung das Wegener-Syndrom unvermeidlich fortschreitet. Verwenden Sie die folgenden Mittel, um die Remission aufrechtzuerhalten:

  1. Prednison in Kombination mit Zytostatika für eine lange Zeit (wenn die Haupttherapie auf der Basis dieses Hormons durchgeführt wurde).
  2. Methotrexat über einen langen Zeitraum.
  3. Azathioprin und Cyclophosphamid.

Studien werden mit Cyclosporin und anderen Arzneimitteln durchgeführt, deren Wirkung bei der Behandlung verschiedener Vaskulitis untersucht wird. Die Daten sind ermutigend, aber die Mittel zur Verlängerung der Remission werden noch nicht massiv eingesetzt..

Die dritte Stufe der Therapie ist die Behandlung von Rückfällen. Eine Verschlimmerung der Krankheit erfordert eine Erhöhung der Dosierung hormonhaltiger Arzneimittel oder deren Ernennung in der Menge, die früher vor Beginn der Remission verwendet wurde.

Augenschaden durch Wegener-Granulomatose

Eines der häufigsten und frühesten Symptome einer Schädigung des Sehorgans mit Wegener-Granulomatose ist die Keratitis - eine Entzündung der Hornhaut des Auges. In einigen Fällen kann eine Keratitis das Ergebnis toxischer Wirkungen sein, jedoch werden häufiger spezifische granulomatöse Läsionen der Hornhaut beobachtet. Mit einer tiefen Anordnung von granulomatösen Infiltraten in der Hornhaut können sie ulzerieren und zur Entwicklung eines tiefen Ulkus mit erhöhten erhabenen Rändern führen. Keratitis beginnt mit der Infiltration von Hornhautgewebe aus der Randschleife und den Skleragefäßen, Infiltrate bilden sich am Rand der Membran, sich entwickelnde Geschwüre sind marginal. Das objektive Bild (Hyperämie der das Infiltrat und die Geschwüre umgebenden Gewebe) hängt davon ab, von welchen Gefäßen die Vaskularisation des Infiltrats (Bindehaut oder Sklera) stammt. Bei schweren Formen der Keratitis tritt eine perikorneale Injektion von Blutgefäßen auf, die die gesamte Hornhaut mit einer breiten Krone umgibt.

Die Sklera kann ebenfalls in den Prozess einbezogen werden. Episkleritis (Entzündung der oberflächlichen Schichten der Sklera) oder Skleritis (Entzündung der tiefen Schichten) werden je nach Tiefe der Läsion unterschieden. Ein schwerer Prozess in der Sklera kann zu Uveitis (Entzündung der Aderhaut des Augapfels) führen. Bei Keratoskleritis und Keratoskleroveitis wird ein Bindehautödem des Auges beobachtet. Die Beschwerden der Patienten hängen von der Schwere des Prozesses ab, es können Schmerzen im Augapfel, Sehstörungen, das Auftreten von Photophobie und Tränenfluss sowie die Entwicklung von Blepharospasmus auftreten. Bei Vorliegen dieser Beschwerden sollte ein Patient mit Wegener-Granulomatose von einem Augenarzt sorgfältig untersucht werden.

Der Prozess im Augenbereich ist oft einseitig (auf der Seite der Nasenläsion), viel seltener - bilateral. Manchmal erreicht das Hornhautgeschwür die hintere Randplatte (Descemetic-Membran), während das Auge perforiert ist und seine vordere Kammer entleert wird.

In den späten Stadien der Wegener-Granulomatose können Patienten einen Exo- oder Eiophthalmus entwickeln. Exophthalmus (Verschiebung des Augapfels nach vorne) kann einen rezidivierenden Charakter haben. Es kann angenommen werden, dass sich Exophthalmus im Zusammenhang mit dem Auftreten von granulomatösem Gewebe im Orbit entwickelt, seine Manifestationen sich mit einer Verschärfung des Prozesses verstärken und mit einer Abnahme der Aktivität des Prozesses unter dem Einfluss der Therapie abnehmen. Enophthalmus ist ein noch späteres Symptom der Wegener-Granulomatose. Mit seiner Entwicklung ist die Beweglichkeit des Augapfels bis zur vollständigen Ophthalmoplegie beeinträchtigt. Enophthalmus beruht offensichtlich auf groben cicatricialen Veränderungen im Gewebe der Orbita. Die ophthalmologischen Manifestationen der Wegener-Granulomatose in der späten Periode können eine Dakryozystitis, die das Ergebnis unspezifischer Veränderungen ist, und das Hinzufügen einer Sekundärinfektion umfassen. Die Behandlung von ophthalmologischen, rhinologischen Manifestationen der Wegener-Granulomatose sowie die Schädigung anderer Organe bei dieser Krankheit erfolgt systemisch.

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Ätiologie der Krankheit

Um die Frage, warum sich Wegener-Granulomatose entwickelt, genau zu beantworten, fällt es Experten oft schwer. Die Pathologie wird normalerweise der Gruppe der Autoimmunerkrankungen zugeordnet (Grundlage für diese Klassifizierung der Krankheit ist der hohe Blutspiegel von Patienten mit dem HLA-A8-Antigen). Das Vorhandensein dieser Substanz in großen Mengen ist charakteristisch für Personen, die genetisch für Krankheiten vom Autoimmuntyp prädisponiert sind.

Die Entwicklung der Krankheit ist mit vielen provozierenden Faktoren verbunden:

  • Cytomegalovirus;
  • Herpesinfektion;
  • erbliche Merkmale der Immunität;
  • destruktive Gewohnheiten;
  • onkologische Prozesse;
  • stressige Bedingungen.

Erstens betrifft die Krankheit die Atemwege, wonach sie sich auf andere lebenswichtige Systeme des Körpers ausbreitet. Granulome wachsen in den Gefäßen und verursachen Schäden, Risse und Blutungen unterschiedlicher Intensität.

Im Durchschnitt dauert die Anfangsperiode der Krankheit 20 bis 25 Tage. Danach erreicht die Wegener-Granulomatose ein neues Niveau und lebenswichtige Organe sind an der Krankheit beteiligt. Je nachdem, welches innere Organ betroffen war, werden folgende Symptome beobachtet:

  1. Atemwege - der Nasopharynx entzündet sich, viele eitrige Geschwüre treten auf der Schleimhaut auf, der Nasenknorpel wird unnatürlich.
  2. Lunge - Normalerweise klagen Patienten über Atemnot, Brustschmerzen und Bluthusten. In der Zwischenzeit beginnt der Entzündungsprozess im inneren Organ, wonach sich Granulome darin ansammeln und sich eitrige Hohlräume bilden.
  3. Sehorgane - zunächst wird eine Abnahme der Sehqualität beobachtet, dann bewegt sich der Augapfel vorwärts, was zu absoluter Blindheit führt.
  4. Gefäße - Geschwüre und verschiedene Hautausschläge treten allmählich auf der Hautoberfläche auf. Am häufigsten werden Purpura und Papeln gefunden, die für die meisten Krankheiten der Vaskulitis-Gruppe charakteristisch sind.
  5. Magen-Darm-Trakt - eine Person beginnt, Schmerzen im Bauch zu spüren, es gibt Anzeichen einer Darmstörung wie Verstopfung oder Durchfall.
  6. Wegener-Granulomatose ist durch Gelenkschmerzen gekennzeichnet.
  7. Nieren - Verletzungen der Nierenfunktion treten nicht sofort auf und sprechen von einem späten Stadium der Krankheit. Bei der Person treten Symptome eines Nierenversagens auf, darunter Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Blutverunreinigungen im Urin. Diese Komplikation gilt als die gefährlichste und tritt bei den meisten Patienten auf..

Die Wegener-Granulomatose, deren Foto unten zu sehen ist, schreitet sehr schnell voran und führt zu katastrophalen Folgen. Daher müssen Sie Ihre Gesundheit sorgfältig überwachen, um die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und zu heilen.

In der internationalen Medizin werden 3 Formen der Krankheit erkannt, die sich je nachdem, welche Stelle vom Entzündungsprozess betroffen ist, voneinander unterscheiden:

  1. Lokal Die Läsion ist im Bereich der oberen Atemwege lokalisiert, die Hör- oder Sehorgane können betroffen sein..
  2. Bio An dem Prozess sind die gleichen Organe beteiligt wie in der lokalen Form, aber die Entzündung breitet sich auch auf die Lunge aus..
  3. Verallgemeinert. Die Niederlage betrifft alle oben genannten Organe und Nieren..

Wegener-Granulomatose kann 4 Stadien haben:

  • I. In einer Fachsprache wird diese Form oft als granulomatös-nekrotische Vaskulitis bezeichnet. In diesem Stadium wird bei Patienten eine eitrig-nekrotische Rhinosinusitis und Laryngitis diagnostiziert. Viele Patienten haben eine Deformation der Schleimhaut des Nasenseptums und der Bahnen;
  • II Stufe. Es wird oft als Lungenvaskulitis bezeichnet, da die Läsion die Atemwege betrifft;
  • III. Destruktive Veränderungen sind sowohl in den oberen als auch in den unteren Atemwegen lokalisiert, die Nieren, der Magen-Darm-Trakt, die Venen und die Arterien sind betroffen;
  • IV Stadium. Ärzte nennen es Terminal. Im Endstadium entwickelt der Patient ein schweres Herz- und Nierenversagen. Zu diesem Zeitpunkt ist die Prognose für den Patienten äußerst ungünstig, da das Todesrisiko auch bei richtiger Therapie hoch ist.

Wegener Granulomatose-Behandlung

Dank frühzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung verschwindet die akute Phase der Wegener-Granulomatose in wenigen Monaten.

Nach Abschluss dieser ersten Phase ist eine unterstützende Therapie erforderlich, die etwa 18 bis 24 Monate dauert, da eine vollständige Heilung viel Zeit in Anspruch nimmt. Wenn Sie diesen Aspekt vernachlässigen, müssen Sie sich einem Rückfall aussetzen..

Arzneimittelbehandlung

Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide, Immunsuppressiva und monoklonale Antikörper namens Rituximab..

Kortikosteroide sind starke entzündungshemmende Medikamente, die tatsächlich zur Verringerung von Entzündungen eingesetzt werden. Diese Medikamente können zahlreiche Nebenwirkungen verursachen, und dies erklärt, warum sie in der niedrigsten wirksamen Dosis verschrieben werden..

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose ist Prednison das am häufigsten verwendete Kortikosteroid..

Immunsuppressiva reduzieren Entzündungen, indem sie auf das Immunsystem einwirken, das, wie gesagt, bei Wegener-Granulomatose den Körper angreift. Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat gehören zu dieser Kategorie von Arzneimitteln. Durch die Einnahme von Immunsuppressiva besteht für den Patienten ein höheres Risiko, sich mit Infektionen zu infizieren.

Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der die Aktivität von Lymphozyten der Gruppe B reduziert, Zellen des Immunsystems, die Entzündungen verursachen. Die Anwendung bei Wegener-Granulomatose wurde ebenfalls von der FDA (US Food and Drug Administration) zugelassen..

Was tun mit Nebenwirkungen von Medikamenten??

Um Nebenwirkungen der oben genannten Medikamente zu vermeiden, verschreibt oder empfiehlt der Arzt:

  • Sulfamethoxazol in Kombination mit Trimethoprim zur Vorbeugung von Lungeninfektionen.
  • Ergänzungsmittel auf Basis von Bisphosphonaten, Kalzium und Vitamin D zur Verringerung oder Vorbeugung von Osteoporose.
  • Folsäure, um die Auswirkungen der Methotrexat-Behandlung zu verhindern.

Andere Behandlungen

Bestimmte Umstände, wie die späte Diagnose der Krankheit oder die unachtsame Behandlung, können eine Plasmapherese und eine Operation erfordern.

Die Plasmapherese ist ein ziemlich kompliziertes Verfahren, das mit dem Blut des Patienten durchgeführt wird (genauer gesagt, das Blutentnahmeverfahren, das Reinigen und Zurückführen oder ein Teil davon zurück in den Blutkreislauf). Dies wird nicht nur bei Wegener-Granulomatose praktiziert, sondern auch bei Vorliegen anderer Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes.

Eine Operation kann wiederum für eine Nierentransplantation erforderlich sein, wenn die Nieren irreparabel geschädigt sind oder um Atemwegskomplikationen oder Mittelohrprobleme zu beseitigen.

Prävention und Vorhersagen

Vorbehaltlich elementarer Regeln ist es möglich, diese gefährliche Pathologie zu vermeiden.

  • jährliche ärztliche Untersuchung;
  • saisonale Impfung gegen Influenza;
  • rechtzeitige Behandlung von akuten Virusinfektionen der Atemwege;
  • Stärkung der Immunität;
  • Härten.

Je früher eine Diagnose gestellt und eine Behandlung verordnet wird, desto größer sind die Chancen, eine Remission zu erreichen und die Lebensqualität zu verbessern.

Es ist eine ständige Überwachung durch Spezialisten, eine Behandlung in der Apotheke und die Einnahme von Therapeutika erforderlich.

Derzeit sind Ärzte nicht in der Lage, ein Mittel zur Bekämpfung der Wegener-Granulomatose zu finden. Dank moderner Medikamente ist es jedoch möglich, das Leben eines Patienten zu verlängern, der an dieser schrecklichen Krankheit leidet.

Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis)

Einführung

Wegener-Granulomatose (jetzt auch Polyangiitis-Granulomatose genannt) ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die mittlere und kleine Blutgefäße betrifft. Mit anderen Worten, es ist Vaskulitis.

Infolge der Krankheit nimmt der Blutfluss durch die von Entzündungen betroffenen Blutgefäße ab; Organe im Körper des Patienten, die nicht mehr die richtige Menge Blut erhalten, haben die Konsequenzen.

In den frühen Stadien der Krankheit treten Symptome der Wegener-Granulomatose zuerst in der oberen und unteren Lunge und in den Atemwegen auf. In Zukunft kann sich die Krankheit, insbesondere wenn sie nicht richtig behandelt wird, auf Nieren, Herz, Ohren und Haut ausbreiten..

Die richtige Behandlung erfordert Kortikosteroide und Immunsuppressiva.

Was ist Wegeners Granulomatose??

Die Wegner-Granulomatose ist eine entzündliche Erkrankung, die die Wände von Blutgefäßen mittleren und kleinen Kalibers verändert.

Mit einer Abnahme der Integrität der Gefäßwand nimmt der Blutfluss ab und die Organe des Körpers (direkt mit den Gefäßen verbunden) werden nicht mehr ausreichend mit Blut versorgt.

Normalerweise befinden sich in den Bereichen des Körpers, die am anfälligsten für Wegener-Granulomatose sind, die Nieren, Lungen, oberen und unteren Atemwege, aber es ist möglich, dass sie an anderen Stellen auftreten können.

Ohne angemessene therapeutische Behandlung oder im Falle einer späten Diagnose kann die Wegener-Granulomatose auch tödlich sein, insbesondere wenn es um Nieren geht.

Wegener-Granulomatose ist Vaskulitis

Wenn es um Vaskulitis geht, bezieht es sich auf eine Entzündung der Blutgefäße, sowohl arteriell als auch venös.

Wegener-Granulomatose sollte als Vaskulitis betrachtet werden, da sie die arteriellen und venösen Gefäße mittleren und kleinen Kalibers sowie einige Kapillargefäße betrifft.

Warum die Krankheit Wegener-Granulomatose genannt wird?

Der Begriff Granulomatose kommt von der Tatsache, dass die Krankheit durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet ist. Granulome sind Proliferationen von Bindegewebe mit begrenzter und knotiger Form, deren Ursprung unterschiedlich sein kann: Bei Wegener-Granulomatose ist das Vorhandensein von Granulomen natürlich mit dem für die Krankheit charakteristischen Entzündungszustand verbunden.

Der Begriff Wegener stammt von dem ersten Arzt, der diese Krankheit beschrieb: Friedrich Wegener.

Die Krankheit ist jedoch auch als Polyangiitis granulomatosis bekannt, wobei sich der Begriff Polyangiitis auf einen Entzündungsprozess bezieht, an dem mehrere Blut- oder Lymphstrukturen von Blutgefäßen beteiligt sind..

Epidemiologie

Laut englischer Statistik erkranken jedes Jahr etwa 500 Menschen an Wegener-Granulomatose.

Die Krankheit bevorzugt kein bestimmtes Geschlecht, obwohl es den Anschein hat, dass sie aus einem unbekannten Grund bei Menschen mit heller Haut auftritt.

Wegener-Granulomatose kann sich in jedem Alter entwickeln, ist jedoch nach einigen epidemiologischen Daten bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 60 Jahren häufiger.

Die Gründe

Derzeit ist die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose unbekannt..

Angesichts der Merkmale der Krankheit wird jedoch angenommen, dass sie autoimmunen Ursprungs sein kann. Autoimmunerkrankungen sind alle Krankheiten, die durch eine übertriebene und falsche Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind. Während das Immunsystem eines gesunden Menschen eine Schutzbarriere des Körpers vor äußeren Einflüssen (Bakterien, Viren usw.) darstellt, greift das Immunsystem bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen fälschlicherweise gesundes Körpergewebe an.

Genetik und Umwelt

Nach einigen Theorien (aber bisher ohne Beweise) scheint es, um eine übertriebene Autoimmunreaktion zu provozieren, das gleichzeitige Vorhandensein von zwei Faktoren, dem ersten genetischen und dem anderen Umweltfaktor.

Mit einem genetischen Faktor ist die Veranlagung eines Kranken zur Entwicklung der Wegener-Granulomatose gemeint.

Der Umweltfaktor bezieht sich auf eine Infektion, die durch ein virales oder bakterielles Mittel verursacht wird (insbesondere ist das ätiologische Mittel noch unbekannt)..

In Abwesenheit eines dieser Faktoren tritt die Krankheit nicht auf..

Symptome und Komplikationen

Symptome und Anzeichen einer Wegener-Granulomatose können plötzlich auftreten oder mehrere Monate dauern, bis sie sich manifestieren. Daher ist jeder Patient ein separater Fall..

Die ersten Organe und Bereiche des Körpers, die für die Folgen von Entzündungen auf der Ebene der Blutgefäße verantwortlich sind, sind die oberen Atemwege (Nase, Mund, Nasennebenhöhlen und Ohren), die unteren (Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien) und die Lunge (siehe Foto)..

Sobald es an diesen Stellen auftritt, kann sich die Krankheit ausbreiten und andere Gefäße betreffen, insbesondere diejenigen, die die Nieren versorgen.

Ein Patient mit Wegener-Granulomatose kann über folgende Symptome klagen:

  • ständiger Ausfluss aus der Nase mit Eiter;
  • Blut aus der Nase (Nasenbluten);
  • Sinusitis;
  • Ohr-Infektion;
  • Husten mit oder ohne Blutsekretion (Hämoptyse);
  • Brustschmerzen;
  • Dyspnoe;
  • allgemeines Unwohlsein
  • Gewichtsverlust ohne Grund (genauer gesagt, Granulomatose mit Polyangiitis kann auch die Ursache sein);
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen;
  • Blut im Urin (Hämaturie);
  • Hautreizungen, Geschwüre (siehe Foto oben);
  • Rötung, Brennen und Schmerzen in den Augen;
  • Fieber.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen??

Besondere Merkmale der Wegener-Granulomatose sind eine ständig laufende Nase (auch nach Drogenkonsum), Nasenbluten und Hämoptyse. Wenn solche Symptome auftreten, ist es daher ratsam, sofort einen Arzt aufzusuchen.

Unaufmerksamkeit und Vernachlässigung der Gesundheit können große Komplikationen verursachen..

Komplikationen

Komplikationen treten auf, wenn sich der durch Wegener-Granulomatose verursachte Entzündungszustand auf andere Körperteile ausbreitet. Mögliche Ziele: Nieren, Augen, Ohren, Rückenmark, Herz und Haut.

  • Schwerhörigkeit. Eine Entzündung der Blutgefäße erreicht das Mittelohr und verursacht einen mehr oder weniger dauerhaften Hörverlust.
  • Hautvaskulitis und Hautmanifestationen. Hautvaskulitis ist durch rote Flecken am Körper gekennzeichnet; Im Gegensatz dazu können andere Anzeichen beispielsweise in Knötchen auf Höhe der Ellbogen auftreten.
  • Herzinfarkt (Myokardinfarkt). Dies tritt auf, wenn eine Entzündung die Koronararterien (Herzarterien) erreicht. Tatsächlich sinkt unter solchen Umständen die Blutversorgung und die Herzzellen (Myokard) sterben ab, was zu einer Abnahme der Herzaktivität führt. Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Atemnot, Schwitzen, Sodbrennen usw...
  • Nierenschäden und nachfolgendes Nierenversagen. Je weniger Blut zu den Nieren fließt, desto irreversibler wird es beschädigt und die Nieren funktionieren nicht mehr richtig. Dies führt zu einer Ansammlung von Substanzen, die für den Körper toxisch sind und normalerweise vom Nierensystem gefiltert und entfernt werden. Die letzte Phase dieses sehr langsamen Prozesses - und leider verheerend (aufgrund von Symptomen, die zunächst nicht immer offensichtlich sind) - ist ein Nierenversagen, das durch schwere Urämie gekennzeichnet ist (d. H. Hohe Konzentrationen stickstoffhaltiger Substanzen im Blut). Nierenversagen ist die häufigste Todesursache bei Wegener-Granulomatose.
  • Anämie. Diese Krankheit kann sich im Laufe der Zeit entwickeln. Viele Wegener-Granulomatose-Patienten haben Anämie.
  • Tiefe Venenthrombose und Lungenembolie. Sie können als erste Lungenerkrankung auftreten..

Diagnose

Eine eindeutige Diagnose der Wegener-Granulomatose wird erst nach einer langen Reihe genauer Studien gestellt..

Ärzte beginnen wie so oft mit einer objektiven Untersuchung, bei der die Symptome und Anzeichen des Patienten analysiert und seine Krankengeschichte untersucht werden..

Die Ärzte gehen dann zu gründlicheren und spezifischeren Tests über, wie Urin- und Blutuntersuchungen sowie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs.

Wenn am Ende dieses diagnostischen Prozesses noch Zweifel bestehen, kann der Arzt eine Biopsie der betroffenen Organe oder Gewebe durchführen. Das Vorhandensein von Granulomen und Anzeichen einer Vaskulitis sprechen nur für eines: Wegener-Granulomatose.

Blut Analyse

Eine einem Patienten entnommene Blutprobe kann folgenden Studien unterzogen werden:

  • Analyse von antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA). ANCA ist im Blut vieler Wegener-Granulomatose-Patienten vorhanden, aber nicht aller. Dies macht diese Analyse nicht 100% zuverlässig..
  • Erythrozytensedimentationsratenanalyse (ESR). Diese Studie hilft bei der Bewertung der Geschwindigkeit, mit der sich rote Blutkörperchen am Boden des Röhrchens absetzen. Je schneller sie sich niederlassen, desto leichter verläuft die Entzündung. Es ist nicht 100% zuverlässig, da viele andere entzündliche Erkrankungen die gleichen Reaktionen hervorrufen..
  • Anämie-Test Auch kein 100% zuverlässiger Test, da nicht alle Wegener-Granulomatose-Patienten an Anämie leiden.
  • Blutkreatininanalyse. Wird zur Bewertung der Nierenfunktion verwendet. Dies ist eine effektive Art der Forschung, wenn die Krankheit die Nieren betrifft; Andernfalls können Sie falsche Schlussfolgerungen ziehen.

Analyse des Urins

Die Urinanalyse enthält Informationen zur Nierengesundheit. Blut und Protein können auf eine Nierenerkrankung hinweisen..

Röntgenographie

Eine Röntgenaufnahme der Brust ermöglicht es Ihnen, den Zustand der Lunge zu sehen. Einige ihrer Anomalien können erkannt werden, aber es ist nicht möglich, genau zu bestimmen, ob es sich um Wegener-Granulomatose oder eine andere Lungenerkrankung handelt..

Biopsie

Die Biopsie ist die sicherste und informativste klinische Studie..

Es wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt und beinhaltet die Entfernung eines Teils des Gewebes aus dem betroffenen Organ zur Beobachtung unter einem Mikroskop. Darüber hinaus steht das Vorhandensein von Granulomen oder Anzeichen einer Vaskulitis im Testgewebe außer Zweifel.

Wegener Granulomatose-Behandlung

Dank frühzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung verschwindet die akute Phase der Wegener-Granulomatose in wenigen Monaten.

Nach Abschluss dieser ersten Phase ist eine unterstützende Therapie erforderlich, die etwa 18 bis 24 Monate dauert, da eine vollständige Heilung viel Zeit in Anspruch nimmt. Wenn Sie diesen Aspekt vernachlässigen, müssen Sie sich einem Rückfall aussetzen..

Arzneimittelbehandlung

Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Kortikosteroide, Immunsuppressiva und monoklonale Antikörper namens Rituximab..

Kortikosteroide sind starke entzündungshemmende Medikamente, die tatsächlich zur Verringerung von Entzündungen eingesetzt werden. Diese Medikamente können zahlreiche Nebenwirkungen verursachen, und dies erklärt, warum sie in der niedrigsten wirksamen Dosis verschrieben werden..

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose ist Prednison das am häufigsten verwendete Kortikosteroid..

Immunsuppressiva reduzieren Entzündungen, indem sie auf das Immunsystem einwirken, das, wie gesagt, bei Wegener-Granulomatose den Körper angreift. Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat gehören zu dieser Kategorie von Arzneimitteln. Durch die Einnahme von Immunsuppressiva besteht für den Patienten ein höheres Risiko, sich mit Infektionen zu infizieren.

Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der die Aktivität von Lymphozyten der Gruppe B reduziert, Zellen des Immunsystems, die Entzündungen verursachen. Die Anwendung bei Wegener-Granulomatose wurde ebenfalls von der FDA (US Food and Drug Administration) zugelassen..

Was tun mit Nebenwirkungen von Medikamenten??

Um Nebenwirkungen der oben genannten Medikamente zu vermeiden, verschreibt oder empfiehlt der Arzt:

  • Sulfamethoxazol in Kombination mit Trimethoprim zur Vorbeugung von Lungeninfektionen.
  • Ergänzungsmittel auf Basis von Bisphosphonaten, Kalzium und Vitamin D zur Verringerung oder Vorbeugung von Osteoporose.
  • Folsäure, um die Auswirkungen der Methotrexat-Behandlung zu verhindern.

Andere Behandlungen

Bestimmte Umstände, wie die späte Diagnose der Krankheit oder die unachtsame Behandlung, können eine Plasmapherese und eine Operation erfordern.

Die Plasmapherese ist ein ziemlich kompliziertes Verfahren, das mit dem Blut des Patienten durchgeführt wird (genauer gesagt, das Blutentnahmeverfahren, das Reinigen und Zurückführen oder ein Teil davon zurück in den Blutkreislauf). Dies wird nicht nur bei Wegener-Granulomatose praktiziert, sondern auch bei Vorliegen anderer Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes.

Eine Operation kann wiederum für eine Nierentransplantation erforderlich sein, wenn die Nieren irreparabel geschädigt sind oder um Atemwegskomplikationen oder Mittelohrprobleme zu beseitigen.

Prognose

Für diejenigen, die an Wegener-Granulomatose leiden, ist die Prognose unter folgenden Bedingungen gut:

  • frühzeitige Diagnose der Krankheit;
  • angemessene Pflege für die akute Phase der Krankheit;
  • Erhaltungstherapie der gewünschten Dauer.

Wenn diese drei Grundbedingungen erfüllt sind, sind Lebenserwartung und Lebensqualität garantiert. Es ist wahr, dass einige Anomalien und Nebenwirkungen auf längere Medikamente oder regelmäßige Blutuntersuchungen (Tests) zurückzuführen sind (um zu sehen, wie sich eine Entzündung entwickelt), aber dies ist nichts im Vergleich zu Komplikationen (Nierenversagen, schwere Atemwegserkrankungen, Herzinfarkt) etc.) vernachlässigte oder schlecht behandelte Wegener-Granulomatose.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Schwangerschaft mit verschiedenen Rhesusfaktoren des Blutes

Liebe zukünftige Eltern!Jeder von uns in seinem Leben ist auf Konzepte wie Blutgruppe und Rh-Faktor gestoßen, aber nicht jeder weiß die Bedeutung und Notwendigkeit der Bestimmung dieser Blutparameter während der Planung und Durchführung einer gewünschten Schwangerschaft zu schätzen.

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Wenn Sie die durchschnittliche Person fragen, was das wichtigste Organ im menschlichen Körper ist, ist die Antwort das Gehirn oder das Herz.