Arnold Chiari Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können verletzt werden.

Die Symptome der Anomalie von Arnold Chiari manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit fehlen und sich dann abrupt äußern, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Schlag auf den Kopf oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird eine Abnormalität in der Entwicklung von Rhombenzephalon mit anderen Störungen der Rückenmarkszysten kombiniert, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der eine abnormale Abweichung im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im gleichen Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Störung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari-Anomalie 1. und 2. Grades wird hauptsächlich gefunden, und Erwachsene mit Anomalie 3. und 4. Art leben sehr kurz.

Eine Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Typ-2-Chiari-Krankheit ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, häufig mit Wassersucht. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen der Krankheit

Nach Angaben mehrerer Autoren handelt es sich bei der Chiari-Krankheit um eine Unterentwicklung des Kleinhirns, die mit verschiedenen Anomalien im Gehirn verbunden ist. Anomalie von Arnold Chiari 1. Grad - die häufigste Form. Diese Verletzung ist eine einseitige oder bilaterale Absenkung der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher..

Klinische Manifestationen können nur in 3-4 Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und sich häufig versehentlich im MRT manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

  • genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
  • Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
  • hoher cerebrospinaler Flüssigkeitsdruck an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Die folgenden Symptome unterscheiden sich durch die Häufigkeit des Auftretens:

  • Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
  • Schmerzen in den Extremitäten - 11%;
  • Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
  • Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
  • Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzanfälligkeit - 40%;
  • Gangstabilität - 40%;
  • unwillkürliche Augenschwankungen - ein Drittel der Patienten;
  • Doppelsehen - 13%;
  • Schluckstörungen - 8%;
  • Erbrechen - in 5%;
  • Ausspracheverletzungen - 4%;
  • Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
  • Synkopen (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Herniation des Wirbelkanals mit Vorsprung der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund einer abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen eine Bypass-Operation, insbesondere bei Stenose des Sylvia-Aquädukts. Bei Anomalien dritten Grades ist eine kraniozerebrale Hernie am unteren Halsrand oder im oberen Halsbereich mit einer beeinträchtigten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und senkt die Lebenserwartung auch nach der Operation drastisch. Es ist unmöglich genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Kleinhirnhypoplasie und gilt heute nicht mehr für die Arnold-Chiari-Symptomkomplexe.

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und des distalen Medulla in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe von Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

  • Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, Vestibül-Cochlea, Zungenbein und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachverletzungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemnot, einseitiger Parese des weichen Gaumens, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsabweichung, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
  • Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, Schluckstörungen, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastischer Zunahme des Muskeltonus usw..
  • Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe an den Extremitäten nehmen zu, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder nehmen ab.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen sind Temperatur und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft reduziert. Oft gibt es Ohnmacht, Schwindel, Patienten verschlechtern das Sehvermögen. Bei der fortgeschrittenen Form tritt Apnoe (kurzfristiger Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Brechen von Valsalva (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit zunehmenden fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression)..

Diagnose

Die Diagnose von Anomalien des ersten Typs geht nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Laut der Obduktion wird bei Kindern mit Spinalkanalhernie in den meisten Fällen eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt (96–100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Störungen im Kreislauf der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MR-Bild des Schädels spiegelt die Ausdehnung des Wirbelkanals auf der Ebene von C1 und C2 wider. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Amygdala um die Kleinhirnarterie beobachtet. Auf dem Röntgenbild werden solche gleichzeitigen Veränderungen der kraniovertebralen Region als Unterentwicklung des atlanten, zahnähnlichen Prozesses der Epistrophie und Verkürzung des atlanto-okzipitalen Abstands festgestellt.

Bei Syringomyelie werden im lateralen Röntgenbild ein laterales Bild des Atlas, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformation des Foramen occipitalis, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas, eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene beobachtet. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenaufnahme durchgeführt werden..

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Anlass für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die bei Patienten vorhandenen äußeren Manifestationen, eine korrekte Diagnose zu stellen: eine geringe Haarwuchslinie, ein verkürzter Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen der Störung sind innere Wassersucht, eine zitronenartige Kopfform und ein Kleinhirn in Form einer Banane. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, mehrere Symptome des Fetus zu erkennen, die für die Krankheit aussagekräftig sind. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen, um eine Pathologie des Fötus im zweiten und dritten Trimester auszuschließen.

Behandlung

In einem asymptomatischen Verlauf ist eine kontinuierliche Überwachung mit regelmäßiger Ultraschall- und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac..

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwür). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Störungen als auch Verzögerungen zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist eine chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck der Intervention ist die Beseitigung der Kompression der Nervenstrukturen und die Normalisierung der Dynamik der cerebrospinalen Flüssigkeit. Eine solche Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührbarkeit und Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und nur das Vorhandensein von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.

Chirurgie für Arnold Chiari Anomalie

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das als Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Brücke (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks verstanden wird. Im engeren Sinne scheint diese Krankheit das Weglassen der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum zu sein - dem Ort, an dem das Gehirn in das Rückenmark gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Varoliev-Brücke befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund einer solchen Versetzung werden die Strukturen des GM beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und der Lymphfluss gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen..

Die Häufigkeit der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt eines Babys diagnostiziert werden, eine andere Art von Anomalie wird bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie zufällig diagnostiziert. Das Durchschnittsalter des Patienten 2 von 25 bis 40 Jahren.

In mehr als 80% der Fälle wird die Krankheit mit Syringomyelie kombiniert, einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen..

Gehen sie mit einer Anomalie in die Armee: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält nicht die Arnold-Chiari-Krankheit.

Gibt es eine Behinderung: Das Problem der Ausstellung einer Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Prävention der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keinen einzigen Grund für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Verletzungen zu vermeiden und sich während der Schwangerschaft an die richtige Ernährung zu halten. Was schwangeren Frauen nicht angetan werden sollte: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. Anomalien vom Typ 3 und 4 verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Was sind die Ursachen der Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach „nirgendwo hin“ gehen und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das die unteren Strukturen im Foramen magnum mit seinem Volumen und seiner Masse drückt.

Ein Geburtsfehler kann latent sein. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel eine Wassersucht des Gehirns hervorrufen, den Druck im Schädel erhöhen und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drücken. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen für die Verlagerung des Hirnstamms zum Foramen magnum.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

  1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
  2. Kleinhirnkompression.
  3. Verletzung der Zirkulation der cerebrospinalen cerebrospinalen Flüssigkeit im Bereich der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

  • Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
  • Dysmetrie - eine Verletzung der motorischen Handlungen aufgrund der Tatsache, dass die räumliche Wahrnehmung beeinträchtigt ist.
  • Nystagmus - vibrationsrhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen manifestiert:

  1. Ein platzender und schmerzender Kopfschmerz, der sich mit einer Änderung der Kopfposition verschlimmert. Cephalgia ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem verstärken sich die Schmerzen durch Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen.
  2. Autonome Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
  3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es ist häufiger als andere Arten. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der Anomalie des ersten Typs wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das Gesamtbild der Anomalie:

  • platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die sich durch Husten oder übermäßiges Essen verstärken;
  • Erbrechen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
  • steife Nackenmuskeln;
  • Sprachstörung;
  • Ataxie und Nystagmus.

Mit einer Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen unter das Foramen magnum-Niveau wird die Klinik ergänzt und weist folgende Symptome auf:

  1. Die Sehschärfe nimmt ab. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
  2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient den Eindruck hat, dass sich Objekte um ihn drehen.
  3. Lärm in den Ohren.
  4. Plötzlicher kurzfristiger Atemstillstand, bei dem eine Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
  5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
  6. Schwindel mit einer scharfen aufrechten Horizontalen.

Für den Fall, dass die Anomalie mit der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark einhergeht, wird das Krankheitsbild durch Empfindlichkeitsstörungen, Parästhesien, Muskelschwäche und Funktionsstörungen der Beckenorgane ergänzt.

2 Typ und 3 Typ

Die Anomalie von Typ 2 im Krankheitsbild ist der Anomalie von Typ 3 sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Version des Kurses kombiniert. Eine Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades wird normalerweise nach den ersten Lebensminuten eines Babys diagnostiziert und hat das folgende Krankheitsbild:

  • Lautes Atmen begleitet von einer Pfeife.
  • Periodischer vollständiger Atemstillstand.
  • Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang wird verletzt: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies zeigt sich in den ersten Lebenstagen während der Fütterung, wenn Milch durch die Nase zurückkommt.
  • Die Chiari-Anomalie bei Kindern geht mit Nystagmus und einem erhöhten Skelettmuskeltonus einher, hauptsächlich steigt der Muskeltonus der oberen Extremitäten.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund von groben Defekten in der Entwicklung von Gehirnstrukturen und deren Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Kleinhirnhypoplasie (Unterentwicklung). Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, aber diese Methoden geben keine spezifischen Symptome ab. Angewandte Radiographie zeigt auch eine Abnormalität bei unzureichendem Volumen.

Die informativste Methode zur Diagnose eines Geburtsfehlers ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die multispirale Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Drogenschlaf eingeführt werden, in dem sie für die gesamte Dauer des Verfahrens bleiben.

MR-Anzeichen einer Anomalie: In geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Stammabschnitte des Gehirns sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Anomalien..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit. Neurochirurgen verwenden diese Eliminierungsmethoden:

Fadenpräparation beenden

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Die Vorteile des Schneidens des Endfadens:

  1. behandelt die Ursache der Krankheit;
  2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
  3. Nach der Operation treten keine postoperativen Komplikationen und Todesfälle auf.
  4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
  5. beseitigt das klinische Bild und erhöht die Lebensqualität des Patienten;
  6. reduziert den Hirndruck;
  7. verbessert die lokale Durchblutung.
  • Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kraniektomie

Die zweite Operation ist die Kraniektomie. Leistungen:

  1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
  2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.
  • die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
  • Nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
  • Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man eine Arnold-Chiari-Anomalie behandelt:

  1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder konservative noch chirurgische Eingriffe..
  2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden bei Kopfschmerzen Schmerzmittel verschrieben. Eine konservative Behandlung von Chiari-Anomalien ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
  3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine Neurochirurgie empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise tritt bei Anomalien des ersten Typs das klinische Bild möglicherweise überhaupt nicht auf, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt nicht an einem natürlichen Tod an einer Krankheit. Wie viele leben mit einer Anomalie des dritten und vierten Typs: Patienten sterben wenige Monate nach der Geburt.

2 Hauptmethoden zur Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien

Bisher ist die Pathogenese von Chiari-Anomalien nicht endgültig geklärt. Höchstwahrscheinlich gibt es drei pathogenetische Faktoren: den ersten - erbliche angeborene Osteoneuropathien, den zweiten - traumatische Verletzungen des Keilbein-Ethmoid- und Keilbein-Okzipital-Teils des Abhangs aufgrund einer Geburtsverletzung, den dritten - hydrodynamischen Schlaganfall der Cerebrospinalflüssigkeit in die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks.

Entwicklungsmechanismus für Arnold-Chiari-Anomalien

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine angeborene Fehlbildung, die auf eine geringe Schädelkapazität zurückzuführen ist. In diesem Moment ändert das Gehirn seine Standardposition und "wandert" teilweise in das Lumen der Wirbelsäule. Die Klinik kann sich sofort bei der Geburt des Babys manifestieren. Einige Patienten erfahren nach 30 Jahren zufällig davon..

Die Krankheit verdankt ihren Namen zwei Wissenschaftlern. Der erste, Hans Chiari, war ein österreichischer Pathologe, der Ende des 19. Jahrhunderts vier Anomalien bei der Bildung des Kleinhirns beschrieb. Ein anderer ist Julius Arnold, der gleichzeitig die Verlagerung der Mandeln des Kleinhirns und des kaudalen Gehirns in das große Foramen occipitalis untersuchte..

Die wirkliche Grenze des Übergangs eines Gehirns zu einem anderen in der Natur existiert nicht. Weisen Sie nur eine bedingte Linie zu, für die ein großes Foramen occipitalis genommen wird, das Teilzeit ist und aus dem Schädel "austritt". Tatsächlich gehört es zur hinteren Schädelgrube oder, wie Ärzte es oft bezeichnen, zum Magen-Darm-Trakt, der die Brücke, die Medulla oblongata und das Kleinhirn enthält. Es ist die Veränderung der physiologischen Lokalisation dieser Abteilungen, die dann zu dieser Pathologie führt.

Das Gehirn dringt in das Lumen des Kanals ein, befindet sich in einer verengten Position und erzeugt einen Block aus Liquor cerebrospinalis und Hämodynamik. In einem Drittel der Fälle werden an dieser Stelle begleitende Embryogenese-Störungen diagnostiziert, was das klinische Bild nur verschlimmert..

Die Gründe

Das Arnold-Chiari-Syndrom wurde kürzlich als rein angeboren empfunden, was auf eine pathologische Schwangerschaft zurückzuführen war, die mit einer Verletzung der Prozesse der fetalen Entwicklung im Mutterleib einherging.

Diese Theorie identifizierte die folgenden Ursachen für den Ausbruch der Krankheit:

  • von der Mutter während der Schwangerschaft übertragene Infektionen (Röteln, Windpocken, Hepatitis);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
  • Rauchen und Alkoholabhängigkeit, psychotrope Substanzen;
  • ungünstige Umweltbedingungen (schädliche chemische Produktion usw.);
  • die Wirkung ionisierender Strahlung auf eine Frau.

Aber jetzt sprechen sie ziemlich oft über den erworbenen Status dieser Anomalie.

Es wird angenommen, dass sie die Krankheit provozieren können:

  • traumatische Schädigung der Schädelknochen während der Geburt;
  • falsche geburtshilfliche Taktiken (z. B. Geburtsmanagement auf natürliche Weise mit einem anatomisch schmalen Becken und einem großen Fötus);
  • die Verwendung von Vakuumextraktoren und Pinzetten;
  • zahlreiche TBI in der Kindheit.

Die oben genannten Gründe führen zu einer Schädigung der interossären Nähte und einer Verletzung der physiologischen Bildung des Schädels: Der Hinterhauptknochen ist abgeflacht und reduziert, die Kapazität der hinteren Schädelgrube entspricht nicht dem Volumen der darin befindlichen Strukturen. Letztere werden von den wachsenden großen Gehirnhälften zusammengedrückt und durch ein großes Foramen occipitalis in das Lumen des Wirbelkanals "gedrückt". Die Situation wird auch bei Neoplasmen beobachtet, großen Zysten, die das Kleinhirn und den Rumpf "bewegen" können.

Klassifikation des Arnold-Chiari-Syndroms

Eine Chiari-Anomalie wird bei 3-8 von 100.000 Menschen beobachtet. Ein solcher Lauf ist auf die unterschiedlichen Häufigkeiten einzelner Arten von Missbildungen zurückzuführen. Einige von ihnen werden im Laufe ihres Lebens nicht gefunden, da sie keine ausgeprägte Klinik aufweisen. Der Mangel wird nicht nur unter Berücksichtigung der Verschiebung von Gehirnstrukturen geteilt, sondern auch im Zusammenhang mit dem Grad ihres „Verlustes“..

Es gibt 4 Arten von Missbildungen:

  • Die erste ist durch den „Verlust“ nur der Mandeln des Kleinhirns aus dem Schädel gekennzeichnet, weshalb die Ärzte dies für die günstigste halten.
  • Das zweite ist das Weglassen fast des gesamten Hinterhirns, was die Prognose der Pathologie bereits verschlechtert.
  • der dritte ist der gefährlichste. Neben der Tatsache, dass sich alle Formationen des Magen-Darm-Trakts außerhalb des Schädels befinden, befinden sie sich häufig in dem durch die Membranen des Rückenmarks gebildeten Hernienvorsprung. Dies geht mit einem Defekt in den Knochen des Nackens und der Bögen der Wirbel einher. Darüber hinaus liegt die Größe des großen Foramen occipitalis deutlich über der Norm;
  • viertens - es wird nur teilweise dem Syndrom zugeschrieben. Schließlich ist es einer Verletzung der Bildung des Kleinhirns inhärent, aber nicht der Versetzung seiner Strukturen.

Grad

Natürlich ist der erste Schweregrad der Pathologie am einfachsten. In diesem Fall werden die Symptome praktisch nicht erkannt. Wenn sich ein ausgeprägtes Krankheitsbild der Krankheit entwickelt, wird dies durch eine frühere Kopfverletzung, Neuroinfektion und eine schlechte Durchblutung hervorgerufen.

Die Arnold-Chiari-Anomalie zweiten und dritten Grades ist mit gleichzeitigen Fehlbildungen des Zentralnervensystems verbunden, weshalb der Zustand und die Prognose des Patienten für das spätere Leben viel schlechter sind. Beobachtete:

  • Änderung der normalen Architektur des Kortex;
  • Faltungshypoplasie;
  • Zystenbildung.

Klinische Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird sich auf unterschiedliche Weise manifestieren, da die Klinik vollständig von ihrem Typ und dem führenden Syndrom abhängig ist, von denen es sechs gibt. Die Hauptsymptome der Pathologie werden durch Kompression der Stammformationen verursacht, daher verschlechtert sich der Abfluss von Liquor cerebrospinalis, die Durchblutung verschlechtert sich, die Struktur der Nerven, die durch die große Hinterhauptöffnung aus dem Schädel austreten, wird beeinträchtigt.

Merkmale der Manifestation in Abhängigkeit von der Art der Anomalie

Das Hauptmerkmal der Typ-I-Krankheit ist ihre langfristige asymptomatische und manchmal lebenslange Krankheit. Während die Kompensationsfähigkeiten des Körpers groß sind, manifestiert er sich überhaupt nicht und wird normalerweise zu einer zufälligen Entdeckung, wenn eine MRT über eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ II wird häufig mit Wirbelsäulenhernien in der Lendengegend kombiniert.

Anzeichen dieser Pathologie treten unmittelbar nach der Geburt auf und entwickeln ein Bulbar-Syndrom. Das Baby kann nicht normal saugen, es kichert ständig, spuckt aus. Milch kann durch die Nase des Babys austreten. Es gibt auch Probleme mit der Atmung, nämlich mit dem Rhythmus, es gibt Perioden der Apnoe, dh des Stopps.

Bei einer Fehlbildung vom Typ III (in 95% der Fälle endet sie tödlich) befinden sich alle hinteren Teile des Gehirns im Bruchsack. Zusätzlich werden begleitende Defekte des Nerven- und Knochengewebes beobachtet. Das Kind atmet nicht von alleine, das Herz-Kreislauf-System des Babys ist durch die Kompression der Medulla oblongata gestört.

Eine Chiari-Anomalie vom Typ IV, die nichts mit dem oben Gesagten zu tun hat und nur nach historischer Tradition aufgeführt ist, äußert sich in einer Funktionsstörung des Kleinhirns: Koordinationsstörungen, motorische Fähigkeiten, Zittern, Nystagmus (pendelartige Augenzuckungen)..

6 Hauptsyndrome

Die Arnold-Chiari-Anomalieklinik ist durch sechs führende Symptomkomplexe unterschiedlicher Schwere bei jedem Patienten vertreten.

Dazu gehören die folgenden Syndrome:

  • Kleinhirn - gekennzeichnet durch Schwindel, Koordinationsstörungen und gezielte Bewegungen. Der Patient ist instabil, er schwankt in verschiedene Richtungen. Manchmal tritt ein Zittern in den Fingern auf, die Sprache ändert sich: Der Patient spricht die Wörter laut in Silben aus, als würde er einen Vers erzählen. Ein spezifisches Zeichen sind die nach unten gerichteten Schwingungsbewegungen der Augäpfel (Nystagmus). Aufgrund dieser Schwingungsbewegungen der Augen entwickelt sich häufig eine Verdoppelung;
  • hypertensive Hydrozephalie - wird vor dem Hintergrund der Blockierung des Flusses von Liquor cerebrospinalis aus der Subarachnoidalzone des Gehirns in dasselbe Rückenmark gebildet, wenn die Mandeln des Kleinhirns in das Foramen occipitalis „herausfallen“. Die Aufnahme von Liquor cerebrospinalis in das venöse Blut reicht nicht aus. Infolgedessen entwickelt sich eine intrakranielle Hypertonie und dann ein Hydrozephalus (vergrößerte Ventrikel und Unterschalenräume). Dieser pathologische Prozess verursacht einen platzenden Kopfschmerz, der morgens und mit Spannung wächst; erhöhter Nackenmuskeltonus; häufige Übelkeit, oft begleitet von Erbrechen, das nicht mit Essen zusammenhängt;
  • bulbar-pyramidal - entwickelt sich, wenn die Medulla oblongata mit den Pyramiden zusammengedrückt wird. Die Hauptsymptome sind Lähmungen und Paresen (Schwächung der Gliedmaßen mit Bewegungseinschränkungen) und Taubheitsgefühl unterschiedlicher Lokalisation, Zwitschern, Nasenstimme, Pathologie der Atmung und Sprache;
  • vertebrobasiläre Insuffizienz - hat im Grunde eine Verschlechterung der Blutversorgung des kaudalen Gehirns aufgrund der Kompression der Gefäße, die es versorgen. Es geht einher mit paroxysmalem Schwindel, einer plötzlichen Abnahme des Muskeltonus und der Synkope (Ohnmacht), Sehstörungen;
  • radikulär - tritt aufgrund einer Schädigung der zur kaudalen Gruppe gehörenden Hirnnerven (Vagus, Sublingual usw.) auf. Es manifestiert sich als Verletzung von Schlucken, Sprechen, Hörstörungen, Taubheitsgefühl im Gesicht und im hinteren Drittel der Zunge;
  • Syringomyelitis - ist mit dem Vorhandensein von Zysten im Gewebe des Rückenmarks verbunden. In der sensiblen Sphäre bilden sich Probleme: Der tiefe (propriozeptive) Teil bleibt erhalten, der für die Wahrnehmung der Position der Arme und Beine im Raum verantwortlich ist, und das Gefühl von Schmerz, Berührung und Temperaturdifferenz verschwindet. Der Symptomkomplex geht auch mit einer Schwäche der einzelnen Gliedmaßen, einer Funktionsstörung der Beckenorgane in Form einer Harninkontinenz einher.

Es muss daran erinnert werden, dass kleine Kinder Ihnen nichts über Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen und im Körper, Schwindel, beeinträchtigte Stabilität usw. erzählen können. Daher sollten Eltern das Auftreten von Erbrechen, Aufstoßen bei Säuglingen, Reizbarkeit und auf den ersten Blick ursachenlosem Weinen nicht ignorieren. Nur ein Kinderarzt oder Neurologe kann den Grund für diese Veränderungen verstehen. Sie sollten einen Arztbesuch nicht verschieben.

Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie

Die Diagnose des Defekts basiert auf:

  • Verlaufsdaten. Der Arzt wird definitiv angeben, wie die Schwangerschaft verlaufen ist, wie lange die Geburt gedauert hat, ob Toxine oder Medikamente eingetreten sind.
  • das resultierende Neuroimaging-Bild. Führen Sie eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durch. Darüber hinaus ist die MRT informativer, da sie es ermöglicht, die hintere Schädelgrube und das dort befindliche Gehirn zu sehen. Die Verwendung von CT ohne intravenöse Verstärkung, dh die Einführung eines jodhaltigen Röntgenkontrastmittels, ist bedeutungslos - es erkennt keine Fehlbildung.

Therapeutische Maßnahmen

Die Behandlung ist in diesem Fall konservativ und schnell. Das erste wird jedoch als symptomatisch angesehen, da es das Hauptproblem - den "Verlust" von Gehirnstrukturen - nicht löst. Nur eine Operation kann die Situation radikal verändern. Die Wahl der Methode hängt vom Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen und deren Schwere ab.

Das heißt, wenn bei einer MRT versehentlich eine Anomalie festgestellt wurde und keine Maßnahmen ergriffen werden. Das ausgeprägte Krankheitsbild beinhaltet jedoch den sofortigen Beginn therapeutischer Maßnahmen und die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Operation.

Die konservative Behandlung wird unter Berücksichtigung der Prävalenz eines bestimmten Syndroms ausgewählt. Daher werden bei Alkoholhypertonie Dehydratisierungsmittel verschrieben, hauptsächlich Diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Um Kopfschmerzen zu reduzieren, nehmen Patienten nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov) ein. Sie kämpfen mit Schwindel von Vestibulocorreadern (Betagistin).

Allen Patienten wird jedoch empfohlen, die folgenden Arzneimittelgruppen einzunehmen:

  • Neuroprotektoren (Ceraxon, Farmakson);
  • Metaboliten (Cerebrolysin, Cortexin);
  • B-Vitamine (Milgamma, Combilipen);
  • Antioxidantien (Mexiprim, Mexidol);
  • Gefäßmittel (Cytoflavin, Nikotinsäure).

Sie alle helfen bei der Bekämpfung von Hypoxie und normalisieren Stoffwechselprozesse im Nervengewebe..

Mit der Verbesserung des Zustands des Patienten vor dem Hintergrund der medikamentösen Therapie beschränken sie sich darauf. Aber wenn es keine notwendige Wirkung gibt und die Symptome weiter zunehmen, beginnen sie das radikale Stadium des Kampfes gegen die Pathologie.

  • Bei der Schaffung eines Shunts wird letzterer verwendet, um die im Schädel angesammelte "überschüssige" cerebrospinale Flüssigkeit mittels eines speziellen subkutanen Katheters zu verwerfen, der in die Bauchhöhle eingeführt wird.
  • Trepanation und anschließende Umgestaltung der Knochen, die die Rückseite des Schädels bilden. Diese Operation umfasst auch das Entfernen der "hängenden" Teile des Kleinhirns und eine Art "Reinigen" des Subarachnoidalraums, dh das Entfernen verschiedener Adhäsionen und Zysten, die das Abfließen von Liquor cerebrospinalis verhindern.

Sie müssen sich daran erinnern: Selbstmedikation und Verzögerung des Arztbesuchs mit einer Arnold-Chiari-Anomalie sind äußerst gefährlich. Je früher die Operation durchgeführt wurde, desto größer sind die Chancen, die verlorenen Funktionen (Empfindlichkeit, Sprache, Bewegungen) wiederherzustellen..

Wenn eine Fehlbildung des Typs I häufig überhaupt keine Behandlung erfordert, wird im zweiten Fall bei absolut allen Patienten und in der Kindheit ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Vorhersage von Anomalien

Die Hoffnung auf eine günstige Prognose kann nur Patienten mit Chiari-Syndrom Typ I oder II, die jedoch rechtzeitig operiert werden und keine begleitenden Pathologien des Nervensystems aufweisen, die die Kompensationsfähigkeit des Gehirns verschlechtern. Die verbleibenden zwei Formen der Missbildung sind entweder nicht mit dem Leben vereinbar oder führen zu einer tief anhaltenden Behinderung.

Ist Prävention möglich??

Eine spezifische Prävention angeborener Missbildungen, einschließlich der Arnold-Chiari-Missbildung, gibt es derzeit nicht. Für schwangere Frauen bleibt nur, sich um ihre Gesundheit und die Gesundheit des Babys zu kümmern.

Um das Risiko einer Pathologie zu verringern, sollten:

  • Stresssituationen und berufliche Gefahren vermeiden;
  • Halten Sie sich an die Grundsätze einer guten Ernährung und das physiologische Regime des Tages und schlafen Sie mindestens 7 bis 8 Stunden.
  • Besuchen Sie regelmäßig Geburtskliniken für Routineuntersuchungen.

Fazit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine ziemlich gefährliche und unvorhersehbare angeborene Pathologie des Nervensystems. Manchmal ist die Krankheit asymptomatisch und in diesem Fall können wir ein günstiges Ergebnis erwarten. Bei einigen Patienten geht eine Fehlbildung mit einem ausgeprägten Krankheitsbild einher und erfordert eine sofortige Behandlung.

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Syndrom (Anomalie) von Arnold-Chiari

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Fehlbildung) ist eine Gruppe von Pathologien der Gehirnentwicklung. Verstöße sind mit der Funktion des Kleinhirns verbunden, das für das Gleichgewicht einer Person verantwortlich ist. Diese Gruppe umfasst auch Pathologien der Medulla oblongata, die sich in einer Störung der Zentren manifestieren, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf- und das Zentralnervensystem verantwortlich sind.

Bei normaler Entwicklung befinden sich das Kleinhirn und seine Mandeln im Schädel über dem Foramen occipitalis. Während des Fortschreitens der Arnold-Chiari-Anomalie tritt ein Kleinhirn-Tonsillen-Prolaps auf und das Medulla wird komprimiert.

Laut Statistik haben 3–8 Menschen mit 100.000 Anomalien von Arnold-Chiari. Abhängig vom Grad der Entwicklung der Krankheit sowie der Art der Anomalie kann die Diagnose in den ersten Lebenswochen des Neugeborenen gestellt werden, wenn während der Schwangerschaft Faktoren vorliegen, die die Entwicklung des Fötus negativ beeinflussen. Experten können Pathologie auch bei Erwachsenen finden. Dies kann überraschen, da ausgeprägte Symptome und Beschwerden nicht in allen Fällen auftreten..

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird in besonderen Fällen vererbt, daher besteht ein Risikofaktor für die Entwicklung einer Pathologie des Fötus während der Schwangerschaft bei Frauen.

Die Gründe

Eine Arnold-Chiari-Anomalie oder Arnold-Chiari-Fehlbildung entwickelt sich aus mehreren Gründen. Der wichtigste ist jedoch der Einfluss nachteiliger Faktoren auf den Körper der werdenden Mutter während der Schwangerschaft.

Jede schwangere Frau kann das Risiko haben, ein Baby mit einer solchen Pathologie zu bekommen. Dies wird durch folgende Faktoren erleichtert:

  • Die Einnahme einer großen Anzahl von Medikamenten während der Schwangerschaft wirkt sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus.
  • wenn eine schwangere Frau während dieser Zeit rauchte und Alkohol trank;
  • wenn sie mehrmals an Viruserkrankungen erkrankt ist.

Alle aufgeführten Gründe wirken sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus..

Das Arnold-Chiari-Syndrom kann aufgrund einer abnormalen Entwicklung der Schädelknochen angeboren sein. Die Rückseite des Schädels ist möglicherweise zu klein, sodass das Kleinhirn und der Hinterhauptlappen nicht richtig platziert sind. Der Hinterhauptteil kann auch vergrößert sein. All dies sind Kliniker und werden als Arnold-Chiari-Anomalien bezeichnet..

Die erworbene Chiari-Missbildung schreitet aufgrund eines Traumas des Babys bei der Geburt fort.

Einstufung

  • Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalie. Für diesen Typ ist der Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb des Foramen occipitalis charakteristisch;
  • Anomalie vom Typ 2. Angeborene Form, da sie bereits während der Entwicklung des Fötus fortschreitet. Das Vorhandensein einer Pathologie kann während instrumenteller Untersuchungsmethoden festgestellt werden - die Mandeln des Kleinhirns und andere Strukturen des GV treten durch das große Foramen occipitalis aus;
  • Anomalie vom Typ 3. Die Medulla oblongata und das Kleinhirn sinken auf die Meningozele der zervikal-okzipitalen Region ab;
  • Anomalie vom Typ 4. Mit dieser Pathologie ist das Kleinhirn unterentwickelt;

Darüber hinaus tritt die Chiari-Krankheit Typ 2-3 am häufigsten bei anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems auf. Missbildungen des dritten und vierten Typs gelten als mit dem Leben unvereinbar.

Symptomatik

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie sind allgemein und spezifisch. Anfänglich können Schmerzen im Hinterkopf auftreten, die bis zum Nacken ausstrahlen. Der Schmerz verstärkt sich mit Schluckauf, Husten. Die Hautempfindlichkeit verschwindet, was auf die Entwicklung dieser Pathologie hinweisen kann. Bewusstlosigkeit, Schwindel und Sehbehinderung sind alarmierende Anzeichen für eine Anomalie. Eine Abnahme der Muskelkraft in den Händen kann auch aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Krankheit auftreten. Kribbeln kann auch im Bereich der Hände auftreten. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann die Atmung für kurze Zeit unterbrochen werden, der Pharyngealreflex kann schwächer werden, Augenbewegungen werden unkontrollierbar und beschleunigt.

Im Allgemeinen hat eine Person, die den Verdacht einer Arnold-Chiari-Missbildung hat, ein Gefühl von Brummen und Zischen und Klingeln in den Ohren. Der intrakranielle Druck steigt ebenfalls an, Kopfschmerzen, insbesondere am Morgen. Die Koordination verschlechtert sich erheblich und es kommt zu Zittern der oberen und unteren Extremitäten. Ferner können Probleme beim Wasserlassen auftreten. Im Allgemeinen gibt es ein Gefühl von Schwäche, Müdigkeit.

Alle Symptome verstärken sich und werden während der Bewegungen hell. Wenn Sie keinen Arzt konsultieren und die Behandlung nicht beginnen, kann diese Krankheit einen Herzinfarkt des Rückenmarks oder des Gehirns verursachen. Eine weitere Gefahr ist die Ansammlung von überschüssigem Exsudat im Gehirn. Aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Fehlbildung können Deformitäten der Füße und der Wirbelsäule auftreten..

Diagnose

Liegen keine spezifischen Beschwerden vor, kann bei geplanten Untersuchungen das Arnold-Chiari-Syndrom festgestellt werden. Manchmal verursacht eine Chiari-Anomalie bei einer Person keine Beschwerden und wird versehentlich bei verschiedenen Eingriffen oder bei einer ärztlichen Untersuchung festgestellt.

Allgemeine Untersuchung - ECHO-EG, EEG und REG können einen erhöhten Hirndruck aufzeigen. Eine Röntgenaufnahme des Schädels zeigt Knochenanomalien. Diese Methoden erlauben jedoch keine endgültige Diagnose..

Bei Verdacht auf eine Pathologie der Gehirnentwicklung weist der Arzt den Patienten auf die Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks hin. Einem anderen Patienten kann eine Computertomographie verschrieben werden. Sie können sich während der Tomographie nicht bewegen. Um das Verfahren bei Säuglingen und Kleinkindern erfolgreich durchzuführen, befinden sie sich in einem Zustand des Drogenschlafes. Manchmal müssen Sie ein Kontrastmittel injizieren, um ein klares Bild zu erhalten. Mit dem Gerät können Sie Knochenstrukturen visualisieren und die Weichteilbildung des Schädels identifizieren.

Um begleitende Pathologien zu identifizieren, ist es auch notwendig, eine Wirbelsäulentomographie durchzuführen.

Behandlung

Die Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien hängt von Art, Dauer und Schwere der Erkrankung ab. Der Arzt sollte sich mit den Ergebnissen aller Untersuchungen des Patienten vertraut machen und einen individuellen Behandlungsverlauf erstellen. Wenn das Hauptsymptom leichte Kopfschmerzen sind, kann auf eine konservative Therapie verzichtet werden. Am häufigsten verschreibt der Arzt die Einnahme von NPS und Muskelrelaxantien.

Wenn die Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung keine positiven Ergebnisse erbracht hat, Schwäche auftritt, die Gliedmaßen taub werden und andere Beschwerden auftreten, müssen Sie operiert werden. Währenddessen sollte die Kompression der Nervenfasern beseitigt und der Fluss der Liquor cerebrospinalis normalisiert werden. Erhöhen Sie dazu das Volumen der hinteren Schädelgrube. Nach der Operation wird der Patient etwa sieben Tage lang rehabilitiert.

Durch die erfolgreiche Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien werden die Atmungs- und Motorikfunktionen normalisiert, die Empfindlichkeit kehrt zurück und die Schmerzen verschwinden.

Trotz einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten muss er regelmäßig von einem Arzt untersucht werden.

Prävention von Anomalien

Da das Arnold-Chiari-Syndrom nicht gut verstanden wird, müssen Sie auf Ihre Gesundheit achten. Elementare Prävention ist erforderlich, was auf die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils hinausläuft. Da sich diese Krankheit beim Fötus entwickeln kann, sollte eine Frau während der Schwangerschaft gesunde Lebensmittel zu sich nehmen. Die Diät sollte so viele Gemüse-, Obst-, frisch gepresste Säfte, Milch- und Fleischprodukte wie möglich enthalten. Sie sollten auch einen Vitaminkomplex einnehmen. Alkohol und Zigaretten sollten lange Zeit weggeworfen werden. Sie müssen auch nur diese Arzneimittel und in solchen Dosen einnehmen, wie vom Arzt angegeben. Und dies garantiert die normale Entwicklung des Fötus während der Schwangerschaft. Bei störenden Symptomen sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, sich einer Untersuchung unterziehen und mit der Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien beginnen.

Arnold Chiari Anomalie

Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal bereits im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

Die Gründe

Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

  • Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
  • unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
  • Infektions- und Viruserkrankungen der zukünftigen Mutter - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

Einstufung

Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

Bei einer moderaten Verschiebung des länglichen Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Typs 1 von Arnold Chiari. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

Arnold-Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße bei der Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Bias-Defekt schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Spezialisten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

Symptomatik

Viele Menschen ahnen nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie kümmern sich um nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die vom Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

Die folgenden Symptome führen zu einem Verdacht auf Chiari-Krankheit:

  • Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
  • vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
  • spürbare Muskelspannung im Schultergürtel, Nacken;
  • Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
  • Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
  • anhaltender Schwindel;
  • Lärm in den Ohren;
  • Schluckbeschwerden;
  • häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
  • vermindertes Sehen, manchmal Hören.

Bei einem leichten Grad an Arnold Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose ernennen.

Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und cerebrospinalen Zysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihre Gliedmaßen befinden, sie fällt.

Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Unterbrechungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

Diagnose

Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und die Sammlung von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

Eine genaue Diagnose der Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Wenn eine Infektion vorliegt, wählt der Arzt entzündungshemmende Medikamente aus..

Behandlungstaktik

Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

  • Dehydrationsmedikamente;
  • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
  • Analgetika;
  • Muskelrelaxantien;
  • Vitamine
  • Antioxidantien und Antihypoxika.

Bei Anzeichen einer Kompression der Gehirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der Dynamik der Liquor cerebrospinalis, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle einer Diagnose.

Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies verhindert die Schwellung der Substanz des Gehirns und vermeidet den Tod.

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Missbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.

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