MED24INfO

APTT - aktivierte partielle Thromboplastinzeit

ERW - überlegene Hohlvene

KHK - Angeborene Herzkrankheit

ASF - Vorhofseptumdefekt

LA - Lungenarterie

LP - linkes Atrium

MPS - Vorhofkommunikation

MRT - Magnetresonanztomographie

UEG - minderwertige Hohlvene

LDC - Herzrhythmusstörungen

LLC - ovales Fenster öffnen

PV - Quervene

RV - rechter Ventrikel

PP - rechtes Atrium

RFA - Hochfrequenzablation

SM-EKG - tägliche Überwachung eines Elektrokardiogramms

TADLV - total abnorme Lungenvenendrainage

NSAIDs - nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente

CT - Computertomographie

CT-AG - Computertomographie-Angiographie

MRT - Magnetresonanztomographie

1. 2018 Klinische Empfehlungen "Total abnorme Drainage der Lungenvenen" (Verband der Herz-Kreislauf-Chirurgen Russlands)

Definition

Die totale abnorme Lungenvenendrainage (TADLV) ist eine Gruppe angeborener Herzfehler, bei denen keine direkte Verbindung der Lungenvenen mit dem linken Vorhof besteht.

Morphologische Kriterien des Defekts:

  1. Dilatation und Hypertrophie des rechten Ventrikels und des rechten Atriums, Erweiterung der Lungenarterie;
  2. Die linke Herzhälfte ist relativ unentwickelt, insbesondere das linke Atrium: sein Volumen nimmt auf 50% der Norm ab;
  3. Bei der suprakardialen Form von TADLV bilden die Lungenvenen auf beiden Seiten einen gemeinsamen Sammler, der sich hinter dem linken Vorhof befindet.
  4. Bei der intrakardialen Form von TADLV befindet sich der Übergang normalerweise im unteren Teil des rechten Vorhofs (bei Drainage der Lungenvene in den Sinus coronarius verläuft der abnormale venöse Pfad innerhalb des Perikards);
  5. Bei der infrakardialen Form von TADLV befindet sich der distale Übergang unterhalb des Zwerchfells;
  6. Die abnorme Vene verbindet sich mit der Pfortader am Zusammenfluss der Milz- und der oberen Mesenterialvene;
  7. Eine Obstruktion des pulmonalen venösen Rückflusses tritt auf, wenn der abnormale Rumpf mit dem Venengang, einer der Lebervenen oder direkt mit dem IVC verbunden ist.

Darüber hinaus kann jede der anatomischen Formen einer vollständig abnormalen Drainage der Lungenvenen mit unterschiedlicher Häufigkeit von einer Behinderung des Lungenvenenrückflusses begleitet sein, was einen entscheidenden Einfluss auf den Zustand der Hämodynamik und die klinischen Manifestationen der Krankheit hat.

  • Fallot-Tetralogie; Fallot-Tetralogie ohne Pulmonalklappe;
  • einzelner Ventrikel;
  • korrigierte und vollständige Umsetzung der großen Gefäße;
  • Koarktation der Aorta, Unterbrechung des Aortenbogens;
  • atrioventrikulärer Septumdefekt;
  • Hypoplasie-Syndrom des linken Herzens;
  • ventrikulärer Septumdefekt;
  • gemeinsamer arterieller Stamm;
  • doppelte Passage von Gefäßen aus dem rechten Ventrikel;
  • Defekte des Magen-Darm-Trakts;
  • Urogenitaldefekte;
  • Truthahnsäbel-Syndrom.

Terminologie

Die Katheterisierung und Angiokardiographie der Herzhöhle ist eine invasive Methode zur Diagnose und Beurteilung der zentralen Hämodynamik, bei der der Druck in den Herzhöhlen direkt gemessen und Blutproben entnommen werden, um die Gaszusammensetzung und ihren Kontrast zu bewerten.

Totale abnorme Drainage der Lungenvenen, suprakardiale Form - das gemeinsame Reservoir der Lungenvenen, das sich hinter dem linken Vorhof befindet, fließt durch die linke vertikale und die linke namenlose Vene in die obere Hohlvene (ERW) ab.

Totale abnorme Lungenvenendrainage, intrakardiale Form - der gemeinsame Sammler von Lungenvenen wird in den Sinus coronarius abgeleitet oder sie fallen separat mit vier Mündern in den rechten Vorhof.

Totale abnorme Lungenvenendrainage, infrakardiale Form (subdiaphragmatische Variante) - Der gemeinsame Sammler von Lungenvenen wird in die Pfortader, den Venengang, die Lebervene oder in die Vena cava inferior (IVC) abgeleitet. Die gemeinsame Lungenvene durch eine vertikale Vene, die das Zwerchfell im Bereich der Speiseröhre perforiert, verbindet sich über den Venengang oder die Lebersinusoide mit den Pfortader und der IVC.

Totale abnorme Lungenvenendrainage, gemischte Form - dieser Typ ist eine Kombination früherer Optionen.

Das „Dach“ der Koronarsinus ist der obere Teil der Wand der Koronarsinus.

Kriterien zur Beurteilung der Versorgungsqualität

Qualitätskriterien

Empfehlungen zum Vertrauensniveau

Evidenz-Konfidenzniveau

Stadium der Diagnose

Stadium der konservativen und chirurgischen Behandlung

Eine anatomische Korrektur der gesamten abnormalen Drainage der Lungenvenen wurde ohne Kontraindikationen durchgeführt

Postoperative Kontrollphase

Der Kinderarzt und Kardiologe wurde in den ersten 1,5 bis 2 Monaten am Wohnort mindestens einmal in 7 Tagen mit Kardiologenuntersuchungen mindestens einmal überwacht

Eine echokardiographische Untersuchung wurde im ersten Jahr nach der Operation mindestens einmal in drei Monaten durchgeführt

Bewertungsschema zur Bewertung der Qualität von Empfehlungen

Der Grad der Glaubwürdigkeit von Empfehlungen

Beschreibung

Das Verfahren oder die Behandlung ist hilfreich / effektiv, es muss durchgeführt / verschrieben werden.

Das Verfahren oder die Behandlung ist sehr wahrscheinlich nützlich / wirksam, es wäre vernünftig, sie durchzuführen / zu verschreiben

Widersprüchliche Beweise für die Nützlichkeit / Wirksamkeit des Verfahrens oder der Behandlung, deren Umsetzung / Zweck können berücksichtigt werden

Das Verfahren oder die Behandlung ist schädlich / unwirksam, sie sollten nicht durchgeführt / verschrieben werden

Bewertungsschema zur Beurteilung der Beweiskraft

Evidenz-Konfidenzniveau

Beschreibung

Evidenzgrad A.

Metaanalysen, systematische Reviews, randomisierte kontrollierte Studien

Evidenzgrad B.

Kohortenstudien, Fall-Kontroll-Studien, historische Kontrollstudien, retrospektive Studien, Fallserienstudien

ABNORMALE ENTWÄSSERUNG VON PULMONARVENEN

KORREKTURIERTE TRANSPOSITION VON HAUPTARTERIEN.

Korrigierte Transposition der Hauptarterien (CTMA) - KHK, bei der die Aorta vom morphologisch rechten Ventrikel links und mit arteriellem Blut und die Lungenarterie vom morphologisch linken Ventrikel rechts und venösem Blut abweicht. Atrien mit CTMA sind korrekt lokalisiert, die normale Durchblutung bleibt erhalten. Synonyme für diese Herzkrankheit sind: Inversionstransposition, Rotationsanomalie, acyanotische Transposition, Pseudotransposition, Spiegelanordnung der Ventrikel. KTMA ist selten - in 0,4-0,6% der Fälle (hauptsächlich bei Jungen). Es wird angenommen, dass der Defekt aufgrund fehlender hämodynamischer Störungen und anderer klinischer Manifestationen häufiger auftritt als diagnostiziert. Es kann mit anderen Herzfehlern kombiniert werden. Von extrakardialen Anomalien ist Asplenie am häufigsten. Ktma.

Die primäre Diagnose dieser Herzerkrankung ist mit Herzrhythmusstörungen und Leitungsstörungen aufgrund des abnormalen Verlaufs des Herzleitungssystems verbunden. Es gibt sowohl eine paroxysmale Tachykardie als auch eine vollständige atrioventrikuläre Blockade. Herzgeräusche sind in der Regel laut, das Insuffizienzgeräusch der „Mitralklappe“ (eigentlich Trikuspidalklappe) aufgrund der Entwicklung ihrer Insuffizienz unter Bedingungen erhöhter Belastung bei Arbeiten an einem großen Blutkreislauf ist zu hören. Mit der Zeit nimmt die Unzulänglichkeit der Mitralklappe (Trikuspidalklappe) zu.

Bei isoliertem KTMA und ohne begleitende Herzrhythmusstörungen und Leitungsstörungen ist die Krankheit lange Zeit asymptomatisch. Laut Weltliteratur kann das Alter der Patienten 40-60 Jahre erreichen. Die Todesursache ist normalerweise ein sich plötzlich entwickelnder Herzblock (Morgagni-Adams-Stokes-Anfall), eine Herzinsuffizienz (Erschöpfung des „linken“ (rechten) Ventrikels). Die chirurgische Behandlung besteht in der rechtzeitigen Einstellung eines Herzschrittmachers.

Abnormale Lungendrainage (ADLV) ist ein angeborener Herzfehler, der durch den Fluss von Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in die Hohlvene des Lungenkreislaufs gekennzeichnet ist. Abhängig von der Anzahl der abnormal entwässernden Lungenvenen gibt es teilweise oder voll (totale) abnorme Drainage der Lungenvenen. In Anbetracht des Ortes, an dem die Lungenvenen fließen, werden auch die kardialen, kardialen, subkardialen und gemischten Typen dieser KHK unterschieden. Voraussetzung für jede Art von Defekt ist das Vorhandensein eines offenen ovalen Fensters oder eines atrialen Septumdefekts, die eine wichtige Rolle beim Entladen des Lungenkreislaufs spielen. ADLV wird als eher seltener Defekt angesehen und seine Häufigkeit variiert zwischen 0,4 und 4%.

Hämodynamik. Normalerweise fließen alle vier Lungenvenen in den linken Vorhof. Bei teilweise abnormaler Drainage der Lungenvenen fließen eine oder zwei Lungenvenen in den rechten Vorhof (optional - in die obere Hohlvene, die untere Leber- oder Pfortader). Bei totaler abnormaler Drainage werden nicht alle Lungenvenen richtig entwässert. In diesem Fall gibt es einen unterschiedlichen Schweregrad der Stauung im Lungenkreislauf und eine Überlastung des rechten Vorhofs, die signifikant zunimmt. Voraussetzung für die Abgabe des letzteren ist das Vorliegen eines Vorhofseptumdefekts, durch den Blut aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof gelangt und dort Mischblut transportiert. In der klassischen Version wird ein großer sekundärer atrialer Septumdefekt gefunden.

Das klinische Bild hängt auch von der Art des Defekts und vor allem von der Anzahl der abnormal entwässernden Venen ab. Bei TADLV ist das Krankheitsbild spezifisch und entwickelt sich kurz nach der Geburt: Kurzatmigkeit schreitet fort und wird ausgeprägt; Es tritt eine leichte Zyanose auf, Symptome einer biventrikulären Herzinsuffizienz entwickeln sich schnell und nehmen zu. Vor dem Hintergrund einer schweren Hypervolämie des Lungenkreislaufs besteht die Tendenz, eine schwere Lungenentzündung zu entwickeln. Kinder sind in der Regel in der körperlichen Entwicklung deutlich zurückgeblieben..

Bei der Untersuchung zeigt sich eine Zunahme des apikalen Impulses, die Bildung eines Herzimpulses ist möglich. Charakterisiert durch die Erweiterung der Grenzen der relativen Herztrübung, mehr nach rechts. Auskultation ist eine Verstärkung des I-Tons, ein Akzent und / oder eine Aufteilung des II-Tons über die Lungenarterie zu hören. Das systolische Murmeln, das durch die Abgabe von Blut durch eine AML verursacht wird, kann von mild bis intensiv reichen und an ein Murmeln bei einer malignen Pankreatitis erinnern. Der Punkt, an dem am meisten Lärm gehört wird, ist der III-Interkostalraum links vom Brustbein.

Bei partieller ADLV entwickelt sich das Krankheitsbild langsamer und der Defekt kann zufällig erkannt werden, meist im zweiten Lebensjahr. Kinder neigen dazu, sich zufriedenstellend zu entwickeln. Es kann eine Tendenz zu bronchopulmonalen Erkrankungen festgestellt werden. Auskultatorisches Bild ist rar.

Röntgenstrahlen, die durch eine Zunahme des Lungenmusters sichtbar werden, bestätigen Anzeichen einer Stauung und Hypervolämie des Lungenkreislaufs. Beim kardialen ADLV-Typ ist die Herzform unspezifisch, die Kardiomegalie ist charakteristisch. Beim suprakardialen ADLV-Typ hat der Herzschatten die Form eines Schneemanns oder der Nummer 8, während der untere Kreis direkt vom Herzschatten und der obere vom Gefäßbündel gebildet wird.

Im EKG mit ADLV ist eine Abweichung der EOS nach rechts charakteristisch, ein hochspitzer Zahn P (Anzeichen einer Überlastung des rechten Vorhofs), etwas später - Anzeichen einer Überlastung und Hypertrophie des rechten Ventrikels.

Echokardiographie Anzeichen von ADLV sind eine Zunahme der rechten Herzkammern, insbesondere des rechten Atriums, und das Vorhandensein von ASD. Mit der Farbkartierung und der Doppler-Echokardiographie ist es möglich, das Vorhandensein einer Rechts-Links-Entladung auf der Ebene des Vorhofdefekts zu bestimmen. Mit der atrialen Form ist es manchmal möglich, abnormal abfließende Lungenvenen in die obere Hohlvene zu visualisieren.

Der natürliche Verlauf und die Prognose sind sehr ernst. Bei vollständig abnormaler Drainage der Lungenvenen sterben Patienten an refraktärer Herzinsuffizienz und hoher pulmonaler Hypertonie. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 2-6 Monate. Eine teilweise abnorme Lungenentwässerung ist durch eine entspanntere Prognose gekennzeichnet.

Die chirurgische Korrektur wird in verschiedenen Altersperioden durchgeführt und hängt von der Art der KHK ab. Die operative Mortalität bei diesem Defekt beträgt in der Neugeborenenperiode bis zu 25% und nimmt mit dem Alter des Kindes progressiv ab. Neugeborene werden manchmal einer palliativen Ballon-Atrioseptotomie unterzogen, um die atriale Kommunikation zu erweitern. Bei einer radikalen Operation wird eine breite Anastomose der Lungenvenen mit dem linken Vorhof erzeugt und die ASD geschlossen.

Datum hinzugefügt: 2015-05-09; Aufrufe: 608; Copyright-Verletzung?

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Totale abnorme Lungenvenendrainage

Das Wort "abnormal" bedeutet "falsch". Bei diesem Defekt fließen die Lungenvenen (und es gibt vier davon), die in das linke Atrium fließen sollten, nicht hinein, d.h. verbinde dich nicht mit ihm. Es gibt viele Optionen für ihren falschen Ablauf.

Es gibt eine „teilweise“ abnormale Drainage - dies ist der Fall, wenn eine oder zwei der vier Venen in das rechte Atrium fließen (die häufigste Option), und in den allermeisten Fällen ist dies mit Defekten des Vorhofseptums verbunden, und wir haben darüber im Kapitel über ASD gesprochen.

Eine vollständige oder vollständig abnormale Lungenvenendrainage (TADLV) ist eine andere. Bei diesem Defekt sind alle vier Lungenvenen beider Lungen zu einem breiten Sammelgefäß verbunden. Dieser in der Lunge oxidierte arterielle Blutsammler wächst nicht wie vorgesehen mit dem linken Vorhof zusammen, sondern verbindet sich mit dem Venensystem des Körpers, normalerweise über eine große Vene. Arterielles Blut, das das Herz umgeht, gelangt in die großen Venen und in das rechte Atrium. Erst hier, nachdem sie den Defekt des interatrialen Septums durchlaufen hat, wird sie dort sein, wo sie zunächst sein muss - im linken Atrium - und dann den üblichen Weg durch einen großen Kreislauf der Durchblutung gehen. Sich vorzustellen, dass dies überhaupt schwierig sein kann. Aber Kinder mit diesem Defekt werden volljährig geboren, und das Herz kommt für einige Zeit mit dieser Situation zurecht. Diese Zeit kann jedoch sehr kurz sein..

Erstens hängt das Leben des Kindes von der Menge der atrialen Kommunikation ab - je kleiner es ist, desto schwieriger ist es für arterielles Blut, wie beabsichtigt auf die linke Seite des Herzens zu gelangen.

Zweitens ist in dieser linken Herzhälfte ein signifikanter Teil des Blutes einfach venös, d.h. nicht oxidiert, und es wird wieder in einen großen Kreis gepumpt. So beginnt bei einem Kind teilweise venöses Blut in den Arterien zu zirkulieren, und es wird "blau", das heißt, Die Farbe der Haut und insbesondere der Fingerspitzen und Schleimhäute (Lippen, Mund) ist zyanotisch. Dies ist Zyanose, und wir werden später besonders über ihre Ursachen, Manifestationen und Konsequenzen sprechen..

Bei vollständig abnormaler Drainage ist die Zyanose möglicherweise nicht sehr ausgeprägt, dies ist jedoch der Fall, und dies macht sich normalerweise kurz nach der Geburt bemerkbar.

In den meisten Fällen ist der Zustand von Kindern mit vollständig abnormaler Drainage der Lungenvenen von Beginn des Lebens an „kritisch“. Wenn nichts unternommen wird, sterben sie innerhalb weniger Tage oder Monate.

Es gibt eine chirurgische Behandlung, und die heutigen Ergebnisse sind sehr ermutigend. Die Operation ist ziemlich kompliziert, wird an einem offenen Herzen durchgeführt und liegt in der Tatsache, dass der gemeinsame Sammler der Lungenvenen mit dem linken Vorhof vernäht ist und das Loch im Vorhofseptum mit einem Pflaster verschlossen ist. Somit wird nach der Operation die normale Durchblutung in zwei geteilten Kreisen wiederhergestellt..

Manchmal ist auch eine Notfalloption akzeptabel - die Erweiterung des Defekts während des Klingens als erste lebensrettende Phase, wodurch der Hauptintervention etwas verzögert werden kann.

Wir werden hier nicht auf viele Details eingehen, die sich auf verschiedene Arten von Laster und Methoden zu deren Korrektur beziehen. Wir möchten jedoch nur betonen, dass Kinder mit diesem Defekt sofortige spezialisierte Hilfe benötigen, was heute absolut real ist.

Die langfristigen Ergebnisse der Operation sind recht gut - weil der Hauptfehler beseitigt wurde. Kinder sollten jedoch von Kardiologen überwacht werden, da Komplikationen in Form von Rhythmusstörungen oder Verengungen der Lungenvenen an den Stichen möglich sind (dies ist darauf zurückzuführen, dass das Herz, das sich einer so großen Operation unterzieht, weiter wächst). Und noch einmal möchten wir betonen: Dieses Kind ist nicht behindert. Er muss einen absolut normalen Lebensstil führen, und je früher die Operation durchgeführt wird, desto schneller wird alles vergessen.

ABNORMAL PULMONARY Drainage

Ursachen für abnormale Lungenvenendrainage

Die häufigsten Ursachen für eine abnormale Lungenvenendrainage unterscheiden sich nicht von denen für andere KHK.

Die direkte Dissoziation der Lungenvenen mit dem linken Vorhof kann auf zwei Faktoren zurückzuführen sein: das Fehlen ihrer Verbindung oder die frühe Atresie der gemeinsamen Lungenvene. Im ersten Fall bindet sich das Auswachsen des linken Vorhofs unter dem Einfluss widriger Bedingungen nicht richtig an den Venenplexus des Primordiums der Lunge, was zur Bildung einer abnormalen Venendrainage führt.

Bei einer frühen Atresie findet die anfängliche Verbindung der gemeinsamen Lungenvene und des Lungengefäßbettes statt, aber später wird ihr Lumen ausgelöscht, so dass der venöse Lungenrückfluss über andere verfügbare Kollateralwege beginnt.

Klassifikation der abnormalen Lungenvenendrainage

Wenn die Münder aller Lungenvenen in das Venensystem des Lungenkreislaufs oder in den rechten Vorhof fließen, sprechen sie von einer vollständigen (vollständigen) abnormalen Drainage der Lungenvenen. Wenn eine oder mehrere Lungenvenen in das rechte Atrium oder den großen Kreis abgelassen werden, spricht man von dieser Form des Defekts. Am häufigsten (in 97% der Fälle) werden Venen, die von der rechten Lunge ausgehen, abnormal entwässert.

Basierend auf dem Grad des Zuflusses der Lungenvene wird eine abnormale Drainage in 4 anatomische Typen (Optionen) eingeteilt..

  • Option I - suprakardial (suprakardial). Lungenvenen werden von einem gemeinsamen Sammler oder einzeln in die obere Hohlvene oder ihre Äste (ungepaarte Vene, namenlos oder extra obere Hohlvene) abgelassen..
  • II Option - intrakardial (kardial). Eine abnorme pulmonale Venendrainage tritt im rechten Vorhof oder im Sinus coronarius auf.
  • III Option - subkardial, infrakardial (subkardial). Lungenvenen fließen in die Vena cava inferior oder in die Pfortader (selten in den Lymphgang).
  • IV Option - gemischt. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen in das Venensystem wird auf verschiedenen Ebenen in verschiedenen Kombinationen durchgeführt.

Diagnose

  1. Elektrokardiographie

Pankreashypertrophie (R-Typ);

- seltener Hypertrophie von PP.

- Pankreashypertrophie entsprechend der Art der Blockade des rechten Bündelastblocks in der Elektrode Vj (aufgrund einer Volumenüberlastung der Bauchspeicheldrüse);

Die Diagnose von TADLV basiert auf dem Fehlen des Flusses aller Lungenvenen in das linke Atrium an typischen Stellen.

- Eine scharfe Erweiterung des rechten Herzens;

- Erweiterung der Lungenarterie;

- eine signifikante Reduzierung der linken Kammern;

- erweiterte vertikale Vene und obere Hohlvene;

- das Vorhandensein einer linken und rechten Müllkippe.

Die obstruktive vollständige abnorme Drainage der Lungenvenen manifestiert sich in der Neugeborenenperiode und ist ein Notfallzustand, der durch tiefe Atemwegserkrankungen in Kombination mit schwerer Hypoxämie gekennzeichnet ist. Daten aus dem Herz-Kreislauf-System sind nicht ausgedrückt - normaler I-Ton, nur lauter II-Ton, kein Rauschen.

Im Fall einer nicht obstruktiven, vollständig abnormalen Drainage der Lungenvenen deuten klinische Daten auf eine große ASD hin, die von einer Zyanose begleitet wird. Die Patienten bemerkten eine schnelle Atmung, einen normalen I-Ton, eine signifikante Aufspaltung des II-Tons und ein systolisches Murmeln in LA, dem lautesten am oberen linken Rand des Brustbeins. Eine Schwellung der Bauchspeicheldrüse wird normalerweise festgestellt..

Bei obstruktiver, vollständig abnormaler Drainage der Lungenvenen ist das Herz normal oder klein, wobei sich in beiden Lungenfeldern aufgrund einer Lungenvenenstauung eine diffuse Verdunkelung ergibt. Dieses Phänomen kann mit Lungenerkrankungen verwechselt werden..

Bei obstruktiver vollständiger abnormaler Drainage der Lungenvenen wird eine Kardiomegalie mit Lungenplethora (Pletor) beobachtet. Bei der suprakardialen Drainage können der linke Schatten der vertikalen Vene und die konvexe obere Hohlvene vorhanden sein, wodurch das Erscheinungsbild eines „Schneemanns“ entsteht..

Es gibt keine Unterscheidungsmerkmale, es gibt jedoch eine Pankreas-Hypertrophie mit einer Abweichung der Herzachse nach rechts.

Eine vollständige abnormale Drainage der Lungenvenen als separate Anomalie kann durch Durchführung einer transversalen Echokardiographie unter der Bedingung einer gründlichen Untersuchung unter Verwendung mehrerer Projektionen diagnostiziert werden. In fast allen Fällen ist es möglich, die Drainagestelle für alle vier Lungenvenen zu bestimmen.

Bei der Untersuchung kritisch kranker Neugeborener muss man klinisch wachsam sein, um diese Diagnose zu vermuten und nicht zu verpassen..

Eine obstruktive intrakardiale vollständige abnorme Drainage der Lungenvenen kann durch das Vorhandensein hervorstehender und erweiterter Venen des Lebersystems sowie durch die Erkennung eines absteigenden Kanals diagnostiziert werden, der vom Herzen durch das Zwerchfell kommt und in das Portalsystem eintritt (häufig in der Nähe der Vena cava inferior)..

Beim suprakardialen Typ wird ein aufsteigender Kanal festgestellt, der mit der namenlosen oder oberen Hohlvene verbunden ist, was mit einer Erweiterung der oberen Hohlvene und einer verstärkten venösen Rückkehr der oberen Hohlvene zum PP einhergeht.

Der Strom in Höhe des Atriums wird ausschließlich von rechts nach links geleitet. In den meisten Fällen ist es möglich, das Vorhandensein einer Fusion der Lungenvenen, den Ort, an dem die Lungenvenen fließen, das Fehlen einer Beziehung zum Arzneimittel zu bestimmen.

Es gibt fast immer eine Fehlpaarung zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel.

LV bildet jedoch normalerweise immer noch die Herzspitze und kann trotz seines Auftretens den systemischen Blutfluss aufrechterhalten. Obstruktive Typen können von Anzeichen einer schweren pulmonalen Hypertonie begleitet sein..

Eine gründliche Analyse ist erforderlich, um damit verbundene Mängel auszuschließen. Die Echokardiographie kann bei kritisch kranken Säuglingen unter extrakorporalen Membranoxygenierungsbedingungen äußerst schwierig sein, da das Herzzeitvolumen und damit die Rückflussrate durch die Lungenvenen sehr gering ist.

In dieser Situation hilft die Verwendung der Farbdopplerographie, in deren Einstellungen Sie die Definition der minimal möglichen Geschwindigkeiten festlegen können, wodurch die Geschwindigkeit sehr langsamer Flüsse bestimmt werden kann.

In jüngster Zeit hat die Echokardiographie die Herzkatheterisierung als diagnostische Methode für diesen Zustand abgelöst. In einigen Fällen ist es möglich, eine Herzkatheterisierung durchzuführen, um das Muster einer abnormalen pulmonalen Venendrainage eines gemischten Typs zu bestimmen, wenn einige Venen in die obere Hohlvene und der Rest in die namenlose Vene durch die aufsteigende vertikale Vene fließen können.

Durch MRT- und CT-Erfolge kann die Notwendigkeit einer präoperativen Katheterisierung entfallen.

Das auskultatorische Bild einer abnormalen Drainage der Lungenvenen ähnelt einem Malokklus und ist durch ein raues systolisches Murmeln in der Projektion der Lungenarterie gekennzeichnet, das den II-Ton spaltet. EKG-Daten weisen auf eine Überlastung der richtigen Abteilungen, eine unvollständige Blockade des rechten Beins des His-Bündels hin; EOS rechts abgelehnt. Die Phonokardiographie entspricht allen Anzeichen von ASD.

Bei der Analyse der Ergebnisse der Thoraxradiographie wird auf die Ausdehnung der Herzränder nach rechts, die Ausbeulung des Bogens der Lungenarterie und die Stärkung des Lungenmusters hingewiesen. Ein zuverlässiges Zeichen für eine abnormale Drainage der Lungenvenen in die Vena cava inferior ist das Symptom des „türkischen Säbels“..

Laut Echokardiographie wird der Mund der Lungenvenen im linken Vorhof nicht erkannt; zeigten eine Erweiterung des rechten Ventrikels, eine verringerte Größe der linken Herzteile und andere indirekte Anzeichen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen. Transösophageale Echokardiographie wird für ältere Kinder und Erwachsene durchgeführt..

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen wird ein Katheter aus dem rechten Vorhof oder der Hohlvene in die Lungenvene eingeführt. In diesem Stadium der Diagnose ist es möglich, die Lokalisation des Zuflusses und die Anzahl der abnormal entwässernden Lungenvenen festzustellen.

Mit der rechten Atriographie, Ventrikulographie, Angiopulmonographie und ERW-Phlebographie können Sie die Kontrastbewegung durch den Lungenkreislauf zum rechten Atrium oder zur rechten Hohlvene verfolgen.

Bei Patienten mit abnormaler Drainage der Lungenvenen im Differentialdiagnoseplan müssen Atresie der Mitral- oder Aortenklappe, Mitralstenose, isolierte ASD, drei Vorhofherzen, Lungenvenenstenose, Transposition der großen Gefäße, Lymphangiektasie ausgeschlossen werden.

Behandlung

  1. 1. Beobachtung und Behandlung von Patienten mit nicht korrigiertem TADLV

Die Methode zur chirurgischen Korrektur einer partiellen abnormalen Drainage der Lungenvenen wird durch die Art des Defekts bestimmt: Dabei werden der Grad der Drainage, die Größe und der Ort der ASD berücksichtigt. Abhängig von diesen Kriterien werden zahlreiche Optionen zum Umpflanzen der Mündungen der Lungenvenen oder ihrer gemeinsamen Sammler in das linke Atrium verwendet..

Um die interatriale Kommunikation zu eliminieren, wird ein Nähen oder Plastik der Ökobilanz durchgeführt. Kritische Kinder unter 3 Monaten werden wegen geschlossener Atrioseptotomie palliativ operiert, um die atriale Kommunikation zu verbessern.

Die allgemeinen Prinzipien der radikalen Korrektur der totalen abnormalen Drainage der Lungenvenen umfassen: die Entstehung einer Anastomose zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof, den Verschluss der ASD, die Ligation der pathologischen Botschaft der Lungenvenen mit venösen Gefäßen.

Nach der Operation kann sich ein Sinusknotenschwächesyndrom entwickeln, ein Anstieg der pulmonalen Hypertonie, der mit einer unzureichenden Bereitstellung von Lungenvenenausflusswegen verbunden ist.

Langzeitprognose

Der natürliche Verlauf einer völlig abnormalen Drainage der Lungenvenen ist ungünstig: 80% der Kinder sterben im ersten Lebensjahr. Patienten mit teilweiser Drainage der Lungenvenen können bis zu 20-30 Jahre alt werden. Der Tod von Patienten ist mit schwerer Herzinsuffizienz oder Lungeninfektionen verbunden..

Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur einer abnormalen Lungenvenendrainage sind zufriedenstellend, jedoch bleibt bei Neugeborenen die intra- und postoperative Mortalität hoch..

Abnormale Lungenvenendrainage

Eine abnormale Drainage der Lungenvenen ist eine angeborene Pathologie des Herzens, deren morphologische Grundlage der abnormale Fluss der Lungenvenen in das rechte Atrium oder die darin eintretende Hohlvene ist. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen äußert sich in Müdigkeit, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Herzschmerzen, Atemnot und wiederholter Lungenentzündung. Zur Diagnose einer abnormalen Drainage der Lungenvenen werden Röntgen-, EKG-, Ultraschalluntersuchungen des Herzens, Herzklänge, Angiopulmonographie, Atrio- und Ventrikulographie sowie MRT durchgeführt. Die Optionen für die chirurgische Korrektur einer abnormalen Drainage der Lungenvenen variieren je nach Art des Defekts.

Abnormale Lungenvenendrainage

Eine abnormale Drainage der Lungenvenen ist ein angeborener Herzfehler, bei dem der Mund aller oder einzelner Lungenvenen in das rechte Atrium, den Sinus coronarius oder die Hohlvene fließt. Anormale pulmonale Venendrainage macht 1,5-3% aller KHK in der Kardiologie aus, wobei Männer überwiegen.

Am häufigsten wird eine abnormale Drainage der Lungenvenen mit einem Defekt im Vorhofseptum und einem offenen ovalen Fenster kombiniert. in 20% der Fälle - mit einem gemeinsamen arteriellen Stamm, DMS, Transposition der großen Gefäße, Fallot-Tetrade, Lungenstenose, Hypoplasie des linken Herzens, einem einzelnen Ventrikel des Herzens, Dextrokardie. Von extrakardialer Pathologie bei Patienten mit abnormaler Drainage der Lungenvenen, Darmdivertikel, Nabelbruch, polyzystischer Nierenerkrankung, Hydronephrose, Hufeisenniere und verschiedenen Fehlbildungen des Knochens und des endokrinen Systems.

Ursachen für abnormale Lungenvenendrainage

Die häufigsten Ursachen für eine abnormale Lungenvenendrainage unterscheiden sich nicht von denen für andere KHK.

Die direkte Dissoziation der Lungenvenen mit dem linken Vorhof kann auf zwei Faktoren zurückzuführen sein: das Fehlen ihrer Verbindung oder die frühe Atresie der gemeinsamen Lungenvene. Im ersten Fall ist das Auswachsen des linken Vorhofs unter dem Einfluss widriger Bedingungen nicht richtig mit dem venösen Plexus des Primordiums der Lunge verbunden, was zur Bildung einer abnormalen venösen Drainage führt. Bei einer frühen Atresie findet die anfängliche Verbindung der gemeinsamen Lungenvene und des Lungengefäßbettes statt, aber später wird ihr Lumen ausgelöscht, so dass der venöse Lungenrückfluss über andere verfügbare Kollateralwege beginnt.

Klassifikation der abnormalen Lungenvenendrainage

Wenn die Münder aller Lungenvenen in das Venensystem des Lungenkreislaufs oder in den rechten Vorhof fließen, sprechen sie von einer vollständigen (vollständigen) abnormalen Drainage der Lungenvenen. Wenn eine oder mehrere Lungenvenen in das rechte Atrium oder den großen Kreis abgelassen werden, spricht man von dieser Form des Defekts. Am häufigsten (in 97% der Fälle) werden Venen, die von der rechten Lunge ausgehen, abnormal entwässert.

Basierend auf dem Grad des Zuflusses der Lungenvene wird eine abnormale Drainage in 4 anatomische Typen (Optionen) eingeteilt..

  • Option I - suprakardial (suprakardial). Lungenvenen werden von einem gemeinsamen Sammler oder einzeln in die obere Hohlvene oder ihre Äste (ungepaarte Vene, namenlos oder extra obere Hohlvene) abgelassen..
  • II Option - intrakardial (kardial). Eine abnorme pulmonale Venendrainage tritt im rechten Vorhof oder im Sinus coronarius auf.
  • III Option - subkardial, infrakardial (subkardial). Lungenvenen fließen in die Vena cava inferior oder in die Pfortader (selten in den Lymphgang).
  • IV Option - gemischt. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen in das Venensystem wird auf verschiedenen Ebenen in verschiedenen Kombinationen durchgeführt.

Merkmale der Hämodynamik mit abnormaler Drainage von Lungenvenen

In der vorgeburtlichen Phase weist der Defekt normalerweise keine hämodynamischen Manifestationen auf, da die intrakardiale Durchblutung des Fötus den Blutfluss vom rechten Vorhof nach links (durch das offene ovale Fenster) und in den Ductus botall impliziert. Nach der Geburt wird die Schwere der hämodynamischen Störungen durch die Form (vollständig oder teilweise), eine Variante der abnormalen Drainage der Lungenvenen sowie eine Kombination von Defekten mit anderen Herzfehlern bestimmt.

Aus hämodynamischer Sicht ist eine vollständig abnormale Drainage der Lungenvenen dadurch gekennzeichnet, dass sämtliches sauerstoffhaltiges Blut aus der Lunge in das rechte Atrium gelangt, wo es mit venösem Blut gemischt wird. Anschließend gelangt ein Teil des Blutes in den rechten Ventrikel, der andere über die interatriale Kommunikation in den linken Vorhof und den Lungenkreislauf. In diesem Fall ist die abnormale Drainage der Lungenvenen nur dann mit dem Leben vereinbar, wenn zwischen den beiden Kreisläufen eine Durchblutung vorliegt, deren Rolle die DSC oder ein offenes ovales Fenster übernimmt. Eine hämodynamische Beeinträchtigung mit totaler abnormaler Drainage der Lungenvenen geht mit einer hyperkinetischen Überlastung des rechten Herzens, pulmonaler Hypertonie und Hypoxämie einher.

Bei einer partiellen Form einer abnormalen Drainage der Lungenvenen ähneln die hämodynamischen Störungen denen mit interatrialen Defekten. Die entscheidende Rolle unter ihnen ist die pathologische arteriovenöse Abgabe von Blut, die zu einer Erhöhung des Blutvolumens im Lungenkreislauf führt.

Symptome einer abnormalen Lungenvenendrainage

Die klinischen Manifestationen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen basieren auf anatomischen und hämodynamischen Merkmalen: dem Grad des Lungenwiderstands, dem Grad der Obstruktion des venösen Rückflusses, der Größe der atrialen Kommunikation, der Funktion des Myokards des rechten Ventrikels. Ohne einen Defekt im interatrialen Septum oder dessen extrem geringe Größe ist der Defekt nicht mit dem Leben vereinbar - in diesem Fall kann nur eine endriaskuläre Notfall-Ballonatrioseptostomie nach Rashkind das Kind retten.

Bei Kindern mit abnormaler Drainage der Lungenvenen werden häufige wiederholte Lungenentzündungen und akute Virusinfektionen der Atemwege, geringe Gewichtszunahme, Atemnot, leichte Zyanose, Husten, Müdigkeit, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Herzschmerzen und Tachykardie festgestellt. Bei schwerer pulmonaler Hypertonie entwickeln sich in der frühen Kindheit schwere Zyanose, Herzhöcker und Herzinsuffizienz.

Diagnose einer abnormalen Lungenvenendrainage

Das auskultatorische Bild einer abnormalen Drainage der Lungenvenen ähnelt einem Malokklus und ist durch ein raues systolisches Murmeln in der Projektion der Lungenarterie gekennzeichnet, das den II-Ton spaltet. EKG-Daten weisen auf eine Überlastung der richtigen Abteilungen, eine unvollständige Blockade des rechten Beins des His-Bündels hin; EOS rechts abgelehnt. Die Phonokardiographie entspricht allen Anzeichen von ASD.

Bei der Analyse der Ergebnisse der Thoraxradiographie wird auf die Ausdehnung der Herzränder nach rechts, die Ausbeulung des Bogens der Lungenarterie und die Stärkung des Lungenmusters hingewiesen. Ein zuverlässiges Zeichen für eine abnormale Drainage der Lungenvenen in die Vena cava inferior ist das Symptom des „türkischen Säbels“..

Laut Echokardiographie wird der Mund der Lungenvenen im linken Vorhof nicht erkannt; zeigten eine Erweiterung des rechten Ventrikels, eine verringerte Größe der linken Herzteile und andere indirekte Anzeichen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen. Transösophageale Echokardiographie wird für ältere Kinder und Erwachsene durchgeführt..

Bei der Untersuchung der Herzhöhlen wird ein Katheter aus dem rechten Vorhof oder der Hohlvene in die Lungenvene eingeführt. In diesem Stadium der Diagnose ist es möglich, die Lokalisation des Zuflusses und die Anzahl der abnormal entwässernden Lungenvenen festzustellen. Mit der rechten Atriographie, Ventrikulographie, Angiopulmonographie und ERW-Phlebographie können Sie die Kontrastbewegung durch den Lungenkreislauf zum rechten Atrium oder zur rechten Hohlvene verfolgen.

Bei Patienten mit abnormaler Drainage der Lungenvenen im Differentialdiagnoseplan müssen Atresie der Mitral- oder Aortenklappe, Mitralstenose, isolierte ASD, drei Vorhofherzen, Lungenvenenstenose, Transposition der großen Gefäße, Lymphangiektasie ausgeschlossen werden.

Behandlung der abnormalen Drainage von Lungenvenen

Die Methode zur chirurgischen Korrektur einer partiellen abnormalen Drainage der Lungenvenen wird durch die Art des Defekts bestimmt: Dabei werden der Grad der Drainage, die Größe und der Ort der ASD berücksichtigt. Abhängig von diesen Kriterien werden zahlreiche Optionen verwendet, um die Mündungen der Lungenvenen oder ihre gemeinsamen Sammler wieder in das linke Atrium zu pflanzen. Um die interatriale Kommunikation zu eliminieren, wird ein Nähen oder Plastik der Ökobilanz durchgeführt. Kritische Kinder unter 3 Monaten werden wegen geschlossener Atrioseptotomie palliativ operiert, um die atriale Kommunikation zu verbessern.

Die allgemeinen Prinzipien der radikalen Korrektur der totalen abnormalen Drainage der Lungenvenen umfassen: die Entstehung einer Anastomose zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof, den Verschluss der ASD, die Ligation der pathologischen Botschaft der Lungenvenen mit venösen Gefäßen. Nach der Operation kann sich ein Sinusknotenschwächesyndrom entwickeln, ein Anstieg der pulmonalen Hypertonie, der mit einer unzureichenden Bereitstellung von Lungenvenenausflusswegen verbunden ist.

Vorhersage einer abnormalen Lungenvenendrainage

Der natürliche Verlauf einer völlig abnormalen Drainage der Lungenvenen ist ungünstig: 80% der Kinder sterben im ersten Lebensjahr. Patienten mit teilweiser Drainage der Lungenvenen können bis zu 20-30 Jahre alt werden. Der Tod von Patienten ist mit schwerer Herzinsuffizienz oder Lungeninfektionen verbunden..

Die Ergebnisse der chirurgischen Korrektur einer abnormalen Lungenvenendrainage sind zufriedenstellend, jedoch bleibt bei Neugeborenen die intra- und postoperative Mortalität hoch..

Teilweise abnorme Drainage der Lungenvenen. Die Gründe.

Eine teilweise abnormale Drainage der Lungenvenen ist ein Defekt, bei dem eine oder mehrere Lungenvenen in das rechte Atrium oder seine Nebenflüsse abfließen - die obere, untere Hohlvene, der Koronarsinus und die linke anonyme Vene. Sowohl die rechte als auch die linke Lungenvene können abnormal abfließen.

Diese Anomalie wurde erstmals 1739 von Winslow beschrieben. Bis 1942 hatte Brody 67 veröffentlichte Fälle gesammelt. Mit dem Aufkommen der chirurgischen Ära wurde das Laster anhand von Hunderten von Beispielen gründlich untersucht..

CHADV macht weniger als 1% aller KHK aus. Nach den Ergebnissen von 1800 Schnitten wurde CHADLV in 0,6-0,7% der Fälle gefunden. In klinischen Studien ist es seltener und seine genaue Häufigkeit ist nicht bekannt. Der Defekt wird normalerweise mit ASD kombiniert und macht 14,7% aller ASD aus.

Ätiologie

Die Ätiologie der Anomalie ist unbekannt. Die Embryogenese basiert auf einer teilweisen frühen Obliteration der gemeinsamen Lungenvene und der Erhaltung eines der pulmonalen systemischen Venenkanäle, die die Lungenvenen entwässern.

Anatomie

Es gibt verschiedene Optionen für AFLV..

Die rechten Lungenvenen fließen in die Derivate des rechten Kardinalsystems - in das rechte Atrium ERW, meist in Kombination mit einem venösen Sinusdefekt, sowie im IVC, häufiger mit einem intakten Vorhofseptum.

Die linken Lungenvenen werden in die Derivate des linken Kardinalsystems abgeleitet - in die linke namenlose Vene durch das linke rudimentäre ERW oder in den Koronarsinus. Diese Variante der Anomalie wird normalerweise von ASD und anderen Anomalien begleitet..

Da der embryonale viszerale Plexus die Medianstruktur ist, ist es möglich, eine Kreuzdrainage der linken Lungenvenen zu Derivaten des rechten Kardinalsystems zu entwickeln und umgekehrt.

Alle Formen von CHADLV haben gemeinsame anatomische Merkmale:

Expansion und Hypertrophie des rechten Vorhofs und Ventrikels;

Erweiterung der Lungenarterie.

Die Kameras der linken Teile des Herzens sind nicht vergrößert.

Drainage der rechten Lungenvenen im ERW

Eine häufige Form dieser Anomalie ist das Einströmen der Venen der oberen und mittleren Lappen in das ERW. Der Oberlappen wird durch eine große oder zwei oder drei kleinere Venen im ERW unterhalb der ungepaarten Vene entwässert. Die Medianlappenvene fließt an ihrer Verbindung mit dem rechten Atrium in das ERW. Die Vene des unteren rechten Lappens fließt normalerweise in das linke Atrium, gelegentlich in das rechte Atrium. Der untere Teil des ERW - zwischen der ungepaarten Vene und dem rechten Atrium - ist zweimal breiter als normal.

In den meisten Fällen liegt eine Art venöser Nebenhöhlenerkrankung vor. Der Defekt hat keine obere und teilweise hintere Kante. Manchmal tritt sekundäre ASD auf, selten primäre. Gelegentlich ist das Vorhofseptum intakt..

Drainage der rechten Lungenvenen im IVC

Alle rechten Lungenvenen oder der rechten mittleren und unteren Lungenlappen werden direkt über oder unter dem Zwerchfell in den IVC abgeleitet. Die Konfiguration der Lungenvenen ähnelt im Gegensatz zur Norm der Fichte. Das Vorhofseptum ist normalerweise intakt. Diese Anomalie, Neill genannt und Mitautoren des türkischen Säbel- oder Scimitar-Syndroms, wird mit anderen Anomalien kombiniert, wie Hypoplasie der rechten Lunge, Anomalien des Bronchialsystems, Dextroposition des Herzens, Hypoplasie der rechten Lungenarterie, abnorme Blutversorgung der rechten Lunge von der Aorta. Oft gibt es zusätzliche Herzfehler:

Neill et al. Betrachten diesen Defekt als primitivere Anomalie als andere Arten von CHADV, bei denen es sich eher um eine Abnormalität der rechten Lunge handelt..

Drainage der linken Lungenvenen in die namenlose Vene

Die namenlose linke Vene ist normalerweise der Ort des abnormalen Zusammenflusses der linken Lungenvenen. Venen, die Blut vom linken Oberlappen oder von der gesamten linken Lunge transportieren, fließen durch ein Derivat des linken Kardinalsystems - eine abnormale vertikale Vene - in die namenlose Vene. Es wird auch als persistentes HDL bezeichnet. Da es jedoch keine direkte Verbindung zum Herzen hat, ist dieser Name nicht korrekt. Normalerweise gibt es ASD, gelegentlich ist es intakt..

Andere Stellen mit abnormaler Verbindung der Lungenvenen

Seltene Stellen mit abnormalem Zufluss der linken Lungenvenen sind der Koronarsinus, IVC, PVPV, das rechte Atrium und die linke Vena subclavia. Eine ungewöhnliche Stelle des Zusammenflusses der rechten Lungenvenen ist der Sinus coronarius und die ungepaarte Vene.

In seltenen Fällen entwässern die Venen beider Lungen abnormal, mit Ausnahme eines kleinen Teils des Venensystems der Lunge, das normalerweise in das linke Atrium fließt. Diese Version des Defekts wird als subtotale abnormale venöse Verbindung bezeichnet. Funktionell sind Patienten mit diesem Defekt Patienten mit TADLV sehr ähnlich.

Begleitende Herzfehler und Syndrome

CHADLV begleitet wie TADLV häufig die atriale Isomerie und Heterotaxie der inneren Organe. Turner- und Noonan-Syndrome sind häufig mit ADF assoziiert. Beim Turner-Syndrom tritt es in 3,6% der Fälle in Form eines venösen Sinusdefekts mit einem intakten Vorhofseptum auf - in 14,3%. In mehr als der Hälfte der Fälle gibt es 45 CK-Karyotypen. CHADLV trat beim Mosaik-Typ dieses Syndroms nicht auf. Das Noonan-Syndrom mit normalen Chromosomen wird in 6% der Fälle von CHADL begleitet. Gelegentlich begleitet eine teilweise und vollständige abnorme Drainage der Lungenvenen die Fallot-Tetralogie. Von den 1810 Tetradenfällen, an denen wir operiert haben, trat nie eine abnormale Lungenvenendrainage auf.

Hämodynamik

Die hämodynamischen Störungen sind die gleichen wie beim Vorhofdefekt - der Lungenblutfluss wird durch die Blutrückführung durch die Lunge erhöht. Sein Volumen hängt von der Anzahl abnormaler Venen, dem Vorhandensein und der Größe von ASD und der Größe des LSS ab.

CHADL mit intaktem Vorhofseptum

Wenn eine Vene in das rechte Atrium oder dessen Zuflüsse abgelassen wird, beträgt das Volumen der Links-Rechts-Entladung etwa 20% des gesamten Lungenblutflusses. Diese unbedeutende Menge an Hypervolämie manifestiert sich klinisch nicht. Wenn alle Lungenvenen mit Ausnahme einer abnormal entwässert sind, entsprechen Physiologie und klinische Manifestationen TADLV. Wenn die Venen einer Lunge abnormal fließen, hängt der Lungenblutfluss von der Größe des LSS und der Dehnbarkeit des Atriums ab. Bei Patienten mit Drainage der rechten Lungenvenen im IVC mit intaktem Vorhofseptum macht ihr Blutfluss 24-32% des gesamten Lungenblutflusses aus. Bei diesem Syndrom hängt der Blutfluss vom Vorliegen einer Pathologie des rechten Lungenparenchyms und der damit einhergehenden Abnormalität der arteriellen Blutversorgung ab, was zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstands in dieser Lunge führt. In dem Fall, in dem die abnormale venöse Verbindung einer Lunge nicht von einer anderen Pathologie begleitet wird, ist der Blutfluss in dieser Lunge erhöht und beträgt 66% des gesamten Lungenblutflusses. Dies ist auf die größere Dehnbarkeit des rechten Atriums zurückzuführen, in das die abnormalen Venen abfließen. Die Dehnbarkeit des linken Vorhofs ist geringer, so dass eine normale Menge Blut dorthin fließt. Der Druck im rechten Atrium ist geringer als im linken. Da der Druck in beiden Lungenarterien gleich ist, ist der Druckgradient in der abnormal entwässernden Lunge höher als in der normalen Lunge. Der Lungengefäßwiderstand ist in beiden Lungen gleich, so dass das Blutflussvolumen in der abnormal entwässernden Lunge größer ist.

Aufgrund des fehlenden Blutbypasses durch das intakte Vorhofseptum wird der Druck in der Lungenarterie nicht erhöht, wenn keine begleitenden Defekte vorliegen.

Ein intaktes Vorhofseptum isoliert Blut, das aus einer abnormal abfließenden Lunge fließt, aus dem systemischen Kreislauf. Daher kann eine Krankheit oder chirurgische Resektion der gegenüberliegenden Lunge tödlich sein..

Mit einem kleinen Defekt entspricht die Hämodynamik fast der AFLV mit einem intakten Septum. Ein großer Defekt hat einen signifikanten Einfluss auf den Zustand des intrakardialen Kreislaufs und erhöht das Volumen des Blutshunts auf atrialer Ebene. Das Verhältnis des Volumens des Lungenblutflusses zum System erreicht 3,5: 1. Der relative Beitrag jeder Lunge zum Nebenschlussstrom ist unterschiedlich. Der Prozentsatz des Blutes aus der rechten Lunge, der von links nach rechts umgeleitet wird, beträgt durchschnittlich 84% der linken Lunge - 54%. Bei einem venösen Sinusdefekt kommt es durch den angrenzenden Septumdefekt zu einer kleinen Entladung von rechts nach links vom ERW zum linken Vorhof. Die Abgabe von Blut von rechts nach links erfolgt auch bei sekundärer ASD. Erwachsene Patienten mit unkomplizierter ADHS können eine pulmonale Hypertonie entwickeln.

Klinik und Diagnostik

Das klinische Bild einer abnormalen pulmonalen Venendrainage im Zusammenhang mit ASD unterscheidet sich im Allgemeinen nicht vom klinischen Bild einer isolierten ASD. Isoliertes CHADV kann durch leicht unterschiedliche Symptome gekennzeichnet sein, insbesondere kann es zu keiner Aufspaltung des II-Herztons kommen. Für die Diagnose von CHADV wird am häufigsten die kombinierte transthorakale und transösophageale Echokardiographie verwendet. In zweifelhaften Fällen ist eine Röntgenuntersuchung angezeigt, wenn im Röntgenbild eine Zunahme des rechten Herzens und eine Zunahme des Lungenmusters sowie Symptome einer Überlastung des rechten Ventrikels im EKG vorliegen.

Die klinischen Symptome hängen von der Anzahl der Lungenvenen ab, die in das rechte Herz abfließen. Eine abnormale Drainage einer Lungenvene manifestiert sich klinisch nicht. Selbst bei abnormaler Drainage der Hälfte der Lungenvenen sind Kinder normalerweise asymptomatisch. Objektive klinische Symptome entsprechen ASD, bei denen eine breite feste Aufteilung des II-Tons festgestellt wird. In Abwesenheit von Defekt II ist der Ton normal. Im II-Interkostalraum links ist manchmal ein systolisches Murmeln zu hören - manchmal ein mitteldiastolisches Murmeln mit relativer Trikuspidalinsuffizienz.

Im EKG - Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie, Blockade des rechten Bündelastblocks. In einigen Fällen kann das EKG normal sein..

Das Röntgenbeugungsmuster entspricht im Wesentlichen dem bei ASD. Es gibt auch spezifische Anzeichen, die auf die Stelle hinweisen, an der die Lungenvenen fließen. Wenn also die Lungenvenen in das ERW fließen, wird der untere Teil davon erweitert, was sich häufig in der Ausdehnung des Herzschattens über der Kontur des rechten Atriums oder der doppelten Dichte innerhalb des oberen Randes des Atriums äußert. Wenn die Lungenvenen in die ungepaarte Vene fließen, ist sie erweitert und erscheint auf dem Röntgenbild als runde Ausbuchtung im oberen Mediastinum am rechten Rand des Herzens.

Der Zufluss der linken Lungenvenen in die linke namenlose Vene im Röntgenbild spiegelt sich in Form eines suprakardialen Schattens wider, der von einer vertikalen Vene links, einer unbenannten Vene oben und einer ERW rechts gebildet wird. Dieses Symptom ist jedoch nicht so ausgeprägt wie bei TADLV.

Die Echokardiographie kann CHADL aufgrund allgemeiner klinischer Befunde nur mit Vorsicht nachweisen. Die Unmöglichkeit, alle vier Lungenvenen bei einer Erweiterung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels sichtbar zu machen, weist definitiv auf CHADV hin, insbesondere bei bestehender ASD. CHADV kann mit jeder Art von ASD und persistentem HDL erkannt werden. Ein venöser Sinusdefekt mit AFLV lässt sich am besten aus dem Hypochondrium oder aus der hohen rechtsseitigen parasternalen Position bestimmen. Über dem Vorhof hängt ein ERV.

Eine abnormale Verbindung der Lungenvenen mit dem ERW ist besser entlang der kurzen Achse von der suprasternalen Kerbe oder entlang der langen, hohen parasternalen Achse des ERW zu sehen. An denselben Positionen können Sie den Fluss der Lungenvenen in die linke namenlose Vene visualisieren. Lungenvenen, die direkt in das rechte Atrium fließen, sind vom apikalen Vierkammer- oder Hypochondrium aus besser sichtbar. Die subkostale Position auf der kurzen und langen Achse auf der Ebene des IVC und ihre Verbindung mit dem rechten Atrium sollte bei Verdacht auf ein Scimitar-Syndrom verwendet werden. Eine abnormale Drainage der Lungenvenen in den Koronarsinus wird besser durch Scannen des hinteren linken atrioventrikulären Sulcus bestimmt.

Die Herzkatheterisierung wird nur in unbekannten Fällen zur Diagnose von Begleiterkrankungen und Veränderungen des Lungenparenchyms beim Scimitar-Syndrom eingesetzt. Mit dem Sauerstoffsprung können Sie den Grad des Zuflusses von Lungenvenen bestimmen, mit Ausnahme einer abnormalen Drainage im NPS, da der Blutfluss in der rechten Lunge verringert ist, sowie die Aufnahme von stark sauerstoffhaltigem Blut aus den Nierenvenen im NPS. Das Vorhandensein eines intakten Vorhofseptums wird durch die Unmöglichkeit des Durchgangs des Katheters in das linke Atrium und durch die Differenz zwischen dem Druck im rechten Atrium und dem Staudruck diagnostiziert.

Die selektive Angiographie ist von begrenztem Wert, wenn die Lungenvenen in das rechte Atrium oder in dessen Nähe fließen. Wenn sie jedoch in die systemischen Venen abgeleitet werden, kann die Angiographie den Ort der abnormalen Verbindung zuverlässig bestimmen - im IVC die linke namenlose Vene oder die ungepaarte Vene. Bei der selektiven Lungenarteriographie sind die Stellen abnormaler Verbindungen in der pulmonalvenösen Phase des Empfangs eines Kontrastmittels sichtbar. Wenn der Katheter retrograd in einer abnormal entwässernden Lungenvene gehalten werden kann, können Sie durch die Verabreichung eines Kontrastmittels die Anatomie des pulmonalvenösen Blutwegs zum rechten Herzen detailliert beschreiben.

Differenzialdiagnose

CHADLV ist schwer von unkomplizierter ASD zu unterscheiden. Eine präoperative genaue Diagnose ist nicht praktikabel, da der Chirurg während des Eingriffs leicht durch die Details des Defekts navigieren kann.

TADLV hat ein dramatisch anderes Krankheitsbild mit schwerer Lungenstauung und Herzinsuffizienz, die innerhalb von 6 Monaten zum Tod führt. des Lebens. Eine Besonderheit ist die Zyanose..

Natürlich natürlich

Im 2. und 3. Lebensjahrzehnt treten Atemnot während des Trainings und Zyanose aufgrund von pulmonaler Hypertonie und erhöhtem Lungenarterienwiderstand auf.

Präoperatives Management

Eine Einschränkung der körperlichen Aktivität ist nicht erforderlich, die Prävention einer bakteriellen Endokarditis ist nicht gezeigt.

Operation

Indikationen für Operationen werden durch das Volumen der Links-Rechts-Blutentladung bestimmt. Eine Intervention ist angezeigt, wenn der Lungenblutfluss 1,5-mal oder höher als der systemische ist. Das optimale Alter für eine Operation beträgt 2-5 Jahre.

Operationen werden unter IR-Bedingungen durchgeführt. Die Technik der Interventionen hängt von der Stelle ab, an der die Lungenvenen fließen.

Bei der Drainage in das rechte Atrium wird der LSCI bei Bedarf erweitert und mit Hilfe eines autoperikardialen Pflasters die Mündungen der Lungenvenen zum linken Atrium umgeleitet. Wenn das Septum intakt ist, wird es teilweise herausgeschnitten. Der freie Rand der Ökobilanz kann direkt an der Wand des rechten Vorhofs über dem Mund der Lungenvenen vernäht werden. Schneiden Sie gegebenenfalls einen Lappen des Vorhofseptums oder ein Pflaster aus dem Autoperikard aus.

Die rechten oberen Lungenvenen fließen an ihrer Verbindung mit dem rechten Atrium in das ERW. Es wird empfohlen, die obere Hohlvene durch ihre Wand direkt über der Stelle zu kanülieren, an der die Lungenvenen fließen. Wir sehen jedoch keine großen technischen Schwierigkeiten bei der Standardkanülierung durch das Ohr des rechten Atriums. Manchmal entwässern mehrere Venen den Oberlappen der rechten Lunge hoch im ERW. Durch die genaue Vorbereitung der gesamten Vene können Sie diese Lungenvenen identifizieren, eine Kanülierungsstelle auswählen und die Korrekturmethode planen. Bei der Isolierung der Seitenfläche der Hohlvene ist es wichtig, den Nervus phrenicus nicht zu beschädigen. Nach Wahl des Chirurgen kann die Hohlvene durch das Ohr und die Wand des rechten Atriums kanüliert werden. Beim Ablassen der Lungenvenen in den Cavoatrial Junction entsteht ein Vorhof-Tunnel aus dem Autoperikard, der den Mund der rechten Lungenvenen mit einem venösen Sinusdefekt verbindet. Eine wichtige Bedingung ist es, einen konstanten Durchmesser des gebildeten Tunnels über seine gesamte Länge aufrechtzuerhalten, damit der Blutabfluss aus der Lunge nicht behindert wird. Das Pflaster aus dem Autoperikard wird so genäht, dass seine glatte Oberfläche im linken Vorhof gedreht wird, um die Bildung von Parietalthromben auf der linken Seite des Herzens zu verhindern.

Ein Teil des Tunnels kann innerhalb des ERW verlaufen, sodass der hintere Vorhofschnitt, mit dem diese Anomalie korrigiert wird, mit einem Fleck aus dem Perikard oder einem Lappen der Wand des rechten Vorhofs bedeckt ist.

Wenn die Lungenvenen hoch in das ERW eintreten oder wenn das PVVV einen kleinen Durchmesser hat, was normalerweise bei anhaltendem HDL der Fall ist, wird die Warden-Operation durchgeführt. Bei dieser Methode wird das untere Segment der Hohlvene durch einen Septumdefekt in das linke Atrium entfernt, wobei der obere Teil der durchschnittenen Hohlvene in das Ohr des rechten Atriums bewegt wird. Ein kurzer Einschnitt in das rechte Atrium ermöglicht die Freilegung eines Septumdefekts und eines Cavoatrial Junction. Die Seitenkante des ERW-Lochs wird an der Unterkante der Rohrleitung vernäht. Ein Perikardlappen kann auch verwendet werden, um ERW zum linken Vorhof umzuleiten. Die obere Hohlvene wird über dem Zufluss von Lungenvenen gekreuzt und das Herzende wird genäht, wobei darauf geachtet wird, die obere Lungenvene nicht zu verengen. Das Kopfende der ERW wird mobilisiert und mit dem Ohr des rechten Atriums anastomosiert, um eine Verengung der Anastomose zu vermeiden. Die Anastomose kann an einer direkten Venenkanüle oder mit einer Kanüle mit gebogener Spitze durchgeführt werden. Bei Vorhandensein eines breiten HDL kann die rechte schmale Hohlvene nicht kanüliert werden, wodurch sie zum Zeitpunkt der Anastomose regelmäßig mit einem Geflecht eingeklemmt wird.

Die Korrektur der abnormalen Drainage der linken Lungenvenen in den Koronarsinus erfolgt auf die gleiche Weise wie bei der vollständigen Drainage: Die Vorderwand des Koronarsinus wird präpariert und ein am Rand des DMP und am unteren Rand des Sinus befestigter Patch wird am linken Vorhof angebracht. Aufgrund der Nähe des AV-Knotens treten die Nähte auf.

Eine abnormale Drainage der linken Lungenvenen in die namenlose Vene ist häufig Bestandteil gemischter Formen von CHADL, bei denen auch eine abnormale Drainage der rechten Lungenvenen auftritt. Die isolierte Drainage der linken oberen Lappenvene in die namenlose Vene erhöht den Lungenblutfluss nicht signifikant, daher ist ihre Korrektur unpraktisch. Wenn andere signifikante Anomalien korrigiert werden, ist eine Verlängerung des Betriebs durch Eliminieren dieser Form abnormaler Drainage nicht gerechtfertigt. Wenn jedoch der gesamte venöse Ausfluss aus der linken Lunge in die namenlose Vene erfolgt, die hämodynamisch einer großen ASD entspricht, wird eine Korrektur gezeigt. Die Operation kann von links als geschlossener Eingriff ausgeführt werden. Inländische Chirurgen führten diesen Eingriff unter Infrarotbedingungen durch, da die Entwässerung ein Betriebsfund bei verschiedenen offenen Operationen war, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurden. Die Spitze der linken Abalone wurde abgeschnitten, mit dem Übergang zum linken Vorhof wurde ein Längsschnitt gemacht, und das Lungenende der durchschnittenen vertikalen Vene mit dem linken Vorhof wurde anastomosiert, um eine Verdrehung zu vermeiden. Chirurgische Techniken sollten einen freien Abfluss von venösem Blut in das linke Atrium gewährleisten. Zu diesem Zweck schlagen einige Autoren vor, einen Längsschnitt einer vertikalen Vene zu erstellen und die Kanten des Abschnitts in Querrichtung zu nähen, um die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass er am Eintrittspunkt in die Perikardhöhle gebogen wird. Um den "Beuteleffekt" zu beseitigen, wird das linke Vorhofohr nicht gekreuzt, sondern nur in die Hälfte seines Umfangs geschnitten. Eine vertikale Vene wird eingeschnitten, um die Länge der Nahtlinie zu erhöhen. Wenn die Operation ohne IR durchgeführt wird, sollte der linke Ast der Lungenarterie abgeklebt werden.

Die Mortalität überschreitet 1% nicht. Die Langzeitergebnisse ähneln denen nach Korrektur der ASD und hängen vom Zustand des Lungengefäßbettes zum Zeitpunkt der Operation ab. Bei niedrigem LSS und frühen Operationen sind Lebenserwartung und Arbeitsfähigkeit normal.

Komplikationen

Eine ERW-Obstruktion nach Korrektur eines venösen Sinusdefekts mit abnormaler Drainage wird beschrieben. Für diese Form der Drainage sind supraventrikuläre Arrhythmien charakteristisch. Nach Korrektur eines venösen Sinusdefekts haben 3% der Patienten klinische Anzeichen einer ERW-Obstruktion, 30-40% ein Sinusknotenschwächesyndrom. Diese Komplikation kann verhindert werden, indem die Arterie des Sinusknotens erhalten bleibt. Postoperative Arrhythmien sind bei anderen Formen von CHADLV selten..

Langfristig muss die Möglichkeit einer Obstruktion der Lungenvenen in Betracht gezogen werden. Dies führt zu einer Verringerung des Blutflusses zur betroffenen Lunge. Diese Komplikation kann durch Angiographie oder Beatmungsperfusionsszintigraphie nachgewiesen werden. Die Doppler-Echokardiographie kann den Unterschied in den Flusssignalen in der rechten und linken Lungenarterie aufdecken. Die venöse Obstruktion äußert sich in einem im Vergleich zu einer normalen Lungenarterie sehr geringen systolischen antegraden Strom und Rückstrom zur Diastole. Eine pulmonale venöse Obstruktion kann auch aus einer Verengung der oberen oder unteren Hohlvene resultieren. Die erfolgreiche Expansion der Hohlvene mittels Ballonangioplastie oder Stentplatzierung wird beschrieben..

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

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