Konstitutionelle Anomalien von Neutrophilen

Relativ selten, aber nicht sehr selten, zeigt sich bei der Durchführung eines allgemeinen Bluttests bei einem vollständig gesunden Patienten im Labor, dass eine deutliche Verschiebung der Leukozyten nach links vorliegt und Stichzellen unter den Granulozyten vorherrschen. Sie können bis zu 20 und sogar bis zu 50% aller Granulozyten ausmachen, dh Eosinophile, Basophile und Neutrophile.

Normalerweise tritt eine so starke Leukozytenverschiebung nach links bei schwerer Entzündung auf, wenn nicht ganz reife, junge Leukozyten mit einer Stichstruktur aus dem roten Knochenmark ins Blut freigesetzt werden.

Was ist die Pelger-Anomalie??

Normalerweise hat eine Person einige Leukozyten in der Leukoformula, nur wenige Prozent (3-5), aber nicht einige zehn Prozent. Typischerweise tritt dieses Krankheitsbild bei schweren Entzündungen auf, wie Lungenentzündung mit heftigem Schüttelfrost, Fieber, Knochenschmerzen, starkem Husten und Brustschmerzen. Bei diesem Patienten ist jedoch nichts Ähnliches festzustellen, im Gegenteil, er ist vollkommen gesund. Er macht weiterhin Tests, wird auf alle möglichen Arten untersucht, aber die Entzündungsherde treten nicht im Körper auf, und eine so eigenartige Stichverschiebung im Blut ist sein lebenslanger Begleiter. Was ist es?

In diesem Fall handelt es sich um die sogenannte Pelger-Anomalie von Neutrophilen oder segmentierten weißen Blutkörperchen. Diese Anomalie erhielt ihren Namen zu Ehren des niederländischen Spezialisten Karl Pelger und entdeckte diese atypischen Zellen vor langer Zeit, 1928. Um welche Art von Anomalie handelt es sich, woraus entsteht sie, welche Symptome manifestieren sich und ob eine Behandlung erforderlich ist?

Nach der Entdeckung dieser Anomalie ist nur 4 Jahre vergangen. Und obwohl moderne Methoden der chromosomalen Microarray-Analyse noch nicht existierten, wurde das menschliche Genom nicht untersucht und die DNA-Struktur wurde nicht einmal entdeckt, da dies 1953 durchgeführt wurde, aber es gelang ihm dennoch, seine erbliche Natur zu verstehen. Daher wird diese Anomalie derzeit Pelger-Huett genannt, mit dem Namen des Entdeckers und mit dem Namen der Person, die ihren angeborenen Charakter bewiesen hat.

Die Häufigkeit des Auftretens dieser Anomalie (es ist kein Zufall, dass sie nicht als Krankheit bezeichnet wird) schwankt um 0,1%. Das heißt, es kommt bei etwa 1000 Menschen vor. Die Anzahl der Männer und Frauen, die abnormale weiße Blutkörperchen tragen, ist ungefähr gleich. Unmittelbar nach der Entdeckung dieser Anomalie trat sie bei Blutuntersuchungen ziemlich selten auf, da in den zwanziger und dreißiger Jahren Blutuntersuchungen immer noch nicht für alle durchgeführt wurden. Heutzutage, da eine Vielzahl von Blutuntersuchungen, einschließlich einer allgemeinen Analyse, fast alles durchgeführt wurde und darüber hinaus viele Male, können sich in jedem großen Labor sogar mehrere solcher abnormalen Tests von verschiedenen Personen während der Woche ansammeln.

Ursachen und Laborzeichen

Leider sind die Ursachen dieser Anomalie noch nicht geklärt, aber der Mechanismus der erblichen Übertragung ist bekannt, es handelt sich um einen autosomal dominanten Typ. Es kann bei homozygoten und heterozygoten Probanden gleichermaßen auftreten. Grundlage seiner Entwicklung ist eine besondere Veränderung der Leukozytenkerne.

Es ist bekannt, dass gewöhnliche, reife Neutrophile einen segmentierten Kern haben, während die Pelgerisierung von Neutrophilenkernen aufgrund einer Verletzung von Segmentierungsprozessen auftritt. Infolgedessen behalten die Kerne ihre jugendliche Form bei voller Reife.

Wenn bei normalen Neutrophilen die Kerne in mehrere Läppchen unterteilt sind, normalerweise vier oder fünf, dann haben bei einer Pelger-Anomalie, wenn Sie das Mikroskop betrachten, reife und ziemlich vollständige Neutrophile einen Kern mit nur zwei Läppchen, selten drei. In der Mitte dieses Läppchens befindet sich eine Verengung, daher ähnelt ein solcher Kern entweder einer Erdnussfrucht oder einer gymnastischen Hantel oder einem Zwicker. Unabhängig davon, wie viele Segmente der Kern des Pelger-Leukozyten enthält, weist er auf jeden Fall eine weitere Besonderheit auf. Dieser Kern hat eine klumpige Struktur und die Jumper zwischen den Lappen sind ziemlich kurz.

Solche abnormalen Neutrophilen sind jungen weißen Blutkörperchen sehr ähnlich - Myelozyten normaler Struktur, und dies kann ein Fehler bei Laborärzten und sogar bei Hämatologen sein. Unabhängig von den Varianten der Kernstruktur sind Pelger-Neutrophile absolut gesunde und vollwertige Zellen. Sie können auch Phagozytose, Absorption und Verdauung schädlicher Mikroorganismen durchführen, so viele Enzyme wie nötig enthalten, so viele wie normale weiße Blutkörperchen leben und auf alle pathologischen Prozesse genauso reagieren..

Klinische Manifestationen

Da bei diesen Neutrophilen keine Funktionsstörung, wie oben erwähnt, festgestellt wurde, gibt es absolut keine klinischen Anzeichen für diese Anomalie. Sie wird keine Krankheit genannt. Andere Blutmerkmale unterscheiden sich ebenfalls nicht von der Norm, beispielsweise die Erythrozytensedimentationsrate und die Blutgerinnung. Ihre Reaktion auf Entzündungen, Infektionen und Blutungen ist genau die gleiche wie normal, so dass Pelgers weiße Blutkörperchen fast immer als zufälliger Fund auftreten. Einige moderne Forscher weisen jedoch immer noch darauf hin, dass diese Zellen immer noch einige Defekte aufweisen, obwohl nicht die gesamte medizinische Gemeinschaft diese Meinung teilt. Ihre Fähigkeit zur Diapedese, dh zum Eindringen des Blutes in das Gewebe, ist leicht verringert, und daher können sie ihre Funktion zur Eliminierung von Viren und Bakterien und durch die Aktivität der Phagozytose immer noch nicht ausreichend erfüllen. Daher können solche Menschen eine erhöhte Tendenz zu Weichteilinfektionen haben, und bei Vorhandensein einer Infektion ist es immer noch wahrscheinlicher, dass sie chronisch werden als gewöhnliche Menschen.

Es gibt jedoch ärgerliche "Überlagerungen". Zum Beispiel wird ein Patient in eine Klinik für akute entzündliche Erkrankungen aufgenommen, und er hat eine angeborene, aber ihm bisher unbekannte Pelger-Anomalie. Gleichzeitig passt die ausgeprägte Verschiebung der Stichneutrophilen, wie aus der Analyse hervorgeht, perfekt in das Bild einer akuten Bronchitis oder einer anderen Entzündung. Der Arzt kann nur gewarnt werden, dass das Blut zu heftig reagiert hat und die Klinik keine so starke Verschiebung der Formel nach links hervorruft. Trotzdem beginnt der Patient mit der Behandlung, die Symptome der Krankheit verschwinden und das vermeintlich entzündliche Bild bleibt im Kontrollbluttest erhalten. Dies kann den Arzt irreführen, da der Patient nach den Regeln bei einer so schlechten Blutuntersuchung nicht verschrieben werden kann.

Am Ende stellt sich die Situation heraus, aber dies kann dazu führen, dass der Patient aus ungerechtfertigten Gründen zu lange im Krankenhaus bleibt, und am Ende wird die Abteilung mit „Geld“ bestraft, nachdem die Krankengeschichte von der Versicherungskasse auf den „Transfer“ des Patienten untersucht wurde..

Analysen

Zur Verdeutlichung werden Pelgers Leukozyten nach den üblichen Regeln gezählt, wobei berücksichtigt wird, dass diese Zellen als segmentierte Neutrophile klassifiziert werden, wenn der Kern einen dünnen Jumper hat, was die Situation normalisiert..

Um die Diagnose endgültig zu klären, ist es wünschenswert, zusätzlich zum Patienten das Blut seiner Eltern und unmittelbaren Verwandten zu haben. Auf diese Weise können familiäre Fälle von Pelger-Anomalien identifiziert werden. Wenn die Angehörigen noch nichts davon wissen, sollten Sie dies ihren behandelnden Ärzten mitteilen. Dadurch werden mögliche Fehler vermieden, die oben beschrieben wurden, jedoch nicht bei einer, sondern bereits bei mehreren Personen.

Viele Patienten fragen, wozu die Anomalie der Pelger-Neutrophilen führt. Es führt nur zu Verwirrung im Labor, manchmal zu einer unangemessen langen Behandlung von Infektionskrankheiten, aber am Ende wird alles klar. Der Patient muss den Arzt nur bei jedem Termin einer allgemeinen Blutuntersuchung vor diesem angeborenen Merkmal sowie dem Laborassistenten warnen.

Interessanterweise kann zusätzlich zur angeborenen Pathologie eine solche Hyposegmentierung der Kerne erworben werden. Es tritt häufig bei chronischen Tuberkulose und insbesondere bei chronischer myeloischer Leukämie auf. Wenn eine gesunde Person, die keine erbliche Pelger-Anomalie hat, eine solche erworbene Veränderung der Kernstruktur aufweist, ist dies ein ungünstiger Marker für den Beginn eines myelodysplastischen Zustands, dh eines bösartigen weißen Blutes. Derzeit wird dieses Phänomen ernsthaft untersucht, da Pelger-Zellen lange vor den ersten Anzeichen einer myeloischen Leukämie und dem Auftreten myelodysplastischer Manifestationen im Blut auftreten können.

PELGERA-ANOMALIE VON Leukozyten

PELGERA-ANOMALIE VON Leukozyten (K. Pelger, niederländischer Arzt, 1885 - 1931; Synonym für Pelger-Leukozyten) - Veränderungen in den Kernen von Leukozyten, hauptsächlich Neutrophilen. P. a. l geerbt von dem dominanten Typ, Patol, spielt keine Rolle.

P. a. l Huet (G. J. Huet, 1932), erstmals 1928 von Pelger beschrieben, definierte seinen konstitutionellen und erblichen Charakter. P. a. l tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1: 1000 auf; bereits bei Neugeborenen gefunden. Die meisten Ps Träger und. l sind heterozygot.

P. a. l gekennzeichnet durch Veränderungen in den Kernen von Ch. arr. Neutrophile; Ähnliche Veränderungen werden in den Kernen von Eosinophilen, manchmal Basophilen und Monozyten, beobachtet. Die Besonderheit der Pelger-Neutrophilen ist die Form der Kerne (Farbe Abb. 1-5). Infolge der Hyposegmentierung gibt es keinen Kernpolymorphismus; Anstelle von 3-4-4 Segmenten, die normalerweise für die meisten Neutrophilen charakteristisch sind, gibt es zwei Segmente (Bisegmentierung) oder einen nicht segmentierten Kern.

Neutrophile mit einem trisegmentierten Kern werden normalerweise in Mengen von nicht mehr als 1-2% gefunden. Sowohl bi- als auch trisegmentierte Kerne haben kurze Jumper. Es gibt runde Formen, deren Anzahl stark variieren kann. Weitere Unterscheidungsmerkmale der Pelger-Neutrophilen sind die rohe Chromatinstruktur der Kerne, ihre Pyknotisierung und die Kondensation des Kernchromatins. In Kernen von Neutrophilen (10-15% der Gesamtzahl) befinden sich postnukleolare Chromatinfragmente in Form von dunkel gefärbten Formationen mit einer Aufklärungszone, die anscheinend die Überreste der Nukleolen sind. Das Zytoplasma ist oxyphil, die Granularität ist ausgereift, manchmal wird eine Vakuolisierung des Zytoplasmas und eine basophile Fleckenbildung (Knyazkovs Körper - Dele) festgestellt. Pelger-Neutrophile sind in ihren funktionellen Eigenschaften (Fähigkeit zur Phagozytose, enzymatische Aktivität, Lebenserwartung im zirkulierenden Blut usw.) Vollzellen.

In Mark punktiert bei P. und. l Es werden zwei Zellpopulationen gefunden - abnormale Neutrophile, unter denen kreisförmig dominierte Formen überwiegen, die bis zu 65% aller kernhaltigen Knochenmarkszellen umfassen, sowie normale neutrophile Myelozyten und Promyelozyten. Eine Anomalie tritt im myelo-metamyelozytischen Stadium der Neutrophilendifferenzierung auf. Eine vorzeitige Kondensation des Kernchromatins tritt auf, die Kante geht nicht mit einer Änderung der Form des Kerns einher, wodurch eine Segmentierung entweder überhaupt nicht erfolgt oder nur umrissen wird. Erythroblasten im Knochenmark sind ca. 15-20%, in ihnen gibt es einen beschleunigten Prozess der Pyknotisierung von Kernen. Eine vereinfachte Differenzierung wird auch von Megakaryozyten beobachtet.

G. A. Alekseev unterschied zwei hämatologische Varianten von P. a. Von Heterozygoten. l - mit einem relativ hohen Gehalt an bisegmentierten Neutrophilen und mit einem relativ hohen Gehalt an Kreisformen. Die vorherrschenden Zellen sind in beiden Fällen nicht segmentierte Neutrophile. Be-Hemann und Campan (H. Begemann, L. Campagne, 1952) beschrieben den homozygoten Typ von P. a. Bei Krom betrug der Gehalt an kreisförmigen Neutrophilen mit einer typischen Pelger-Chromatin-Struktur von Kernen mehr als 90%. Seltene Fälle von heterozygoter Beförderung von P. treffen und. 20 bis 80% der Neutrophilen repräsentieren normale Formen. Merkmal der weiblichen Träger P. und. l ist das Fehlen von Sexualchromatin bei Neutrophilen; Bei heterozygoter Beförderung haben sie zusammen mit Pelger-Neutrophilen ohne Sexualchromatin auch normal segmentierte Neutrophile mit Sexualchromatin.

Stodtmeister (R. Stodtmeister, 1937) beschrieb P. als Träger. l Eine eigentümliche Anomalie der Segmentierung neutrophiler Kerne, wobei ein Schnitt ein charakteristisches Merkmal ist, ist der Rand des Kerns, der von empfindlichen Chromatinfilamenten gebildet wird, die das Zytoplasma der Zelle durchdringen (Stodmeister-Zellen). Die Hyposegmentierung ist stärker ausgeprägt als bei einer typischen Variante P. und. l und zeichnet sich durch das Überwiegen von kreisförmigen Neutrophilen aus. Stodtmeister-Zellen sowie typische Pelger-Zellen kommen in heterozygoten Formen von P. a. l.

In der Differentialdiagnose von P. und. l Morphol, die Erforschung von Leukozyten (siehe) und die Identifizierung von Trägern abnormaler Neutrophilen ist wichtig.

Bei Personen mit P. und. l Leukozytenreaktionen, z. B. auf Infektion, Blutverlust), unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Reaktionen bei Personen mit gewöhnlichen Leukozyten. Ein Fall des vorübergehenden Verschwindens von Pelger-Leukozyten in einer Heterozygote - einem Träger von angeborenem P. a. l - mit Krankheit B.12-Mangelanämie (in der Zeit der Verschlimmerung der Anämie traten polysegmentierte Neutrophile während der Zeit der klinischen und hämatologischen Remission auf, die durch Behandlung mit Vitamin B erreicht wurde12, das typische Bild von P. wurde restauriert und. l.).

Neben Pelger-Leukozyten sind erworbene Formen der Hyposegmentierung neutrophiler Kerne möglich, die sogenannten. Pelgeroide oder Pseudopelger. Erworbene Formen sind vorübergehender Natur und mit der Grunderkrankung verbunden. Sie können bei Agranulozytose, Hron und akuter myeloischer Leukämie, Myelom, auftreten.


Bibliographie: Kassirsky I. A. und Alekseev G. A. Klinische Hämatologie, M., 1970; Yanovsky D. N. Blutbild und seine klinische Bedeutung, Kiew, 1957; Pelger K. Demonstratie van een raag zeldzaam voorkomende typen van bloedlichampjes en bespreking der paientienten, Ned. T. Geneesk, Bd 72, S. 1178, 1928; H. Hamatologischer Atlas,

Was ist die Pelgisierung von neutrophilen Kernen?

Normalerweise enthält ein reifes segmentiertes Neutrophil 3 bis 5 Kerne, aber unter bestimmten pathologischen Bedingungen tritt keine Segmentierung des Kerns auf - es sieht aus wie eine Bohne oder Ellipse ohne Anzeichen einer Segmentierung. Dieser strukturelle Defekt wird als Neutrophilen-Kern-Pelgerisierung bezeichnet und ist ein frühes Anzeichen für eine Granulozytopoese-Störung..

Ursachen der Pelgisierung von Kernen

  1. Schwere Vergiftung
  2. Strahlenkrankheit
  3. Myeloische Leukämie

Die Pelgerisierung eines Neutrophilen führt nicht nur zu seiner Hyposegmentierung des Kerns, sondern auch zu einer Abnahme der Funktionsfähigkeit eines neutrophilen Leukozyten: Die Phagozytose und die Fähigkeit, sich an den Ort eines infektiös-entzündlichen Prozesses zu bewegen, sind verringert.

Pelger-Anomalie

Es gibt auch eine gutartige Variante der Hyposegmentierung - die Pelger-Neutrophilen-Anomalie, deren Ursache eine erbliche Verletzung der Kernsegmentierung ist. Bei der Pelger-Anomalie haben die neutrophilen Kerne die Form von Pince-Ne - der Kern ist in zwei Segmente unterteilt, die durch einen Chromatinstrang verbunden sind. Diese Art der Kernpelgisierung wird lebenslang beobachtet und führt nicht zu Funktionsstörungen von Neutrophilen..

Die angeborene Anomalie von Neutrophilen stört normalerweise überhaupt nicht und ist ein zufälliger Befund bei der Durchführung einer umfassenden Blutuntersuchung. Die Häufigkeit von Pelger-Neutrophilen in der Bevölkerung ist nicht so gering - durchschnittlich 1 Fall pro 1000-1500 Menschen.

Pelger-Leukozytenanomalie

Weiße Blutkörperchen - Degenerative Veränderungen der weißen Blutkörperchen - Blutkörperchen - Typen, Struktur, Funktionen

Sie zeichnen sich durch die Ablagerung verschiedener endo- und exogener Substanzen in den Zellen aus, wodurch sie die Fähigkeit verlieren, normal zu funktionieren und sich zu teilen. In der Zelle abgelagerte pathologische Substanzen, die degenerative Veränderungen der weißen Blutkörperchen verursachen, können unterschiedlicher Natur sein:

  • Lipide (Fettabbau);
  • Pigmente (Pigmentdegeneration) usw..

In der klinischen Praxis ist die Untersuchung sowohl der morphologischen Zusammensetzung von Leukozyten als auch ihres Funktionszustands und des Vorhandenseins degenerativer Veränderungen von großer Bedeutung.

Degenerative Veränderungen in Leukozyten umfassen die toxogene Granularität neutrophiler Granulozyten (TSN), die Vakuolisierung, das Auftreten von Knyazkov-Dele-Körpern, Amato-Körnern usw..

Toxogene Granularität neutrophiler Granulozyten

Die Bildung einer spezifischen Granularität neutrophiler Granulozyten beginnt im Golgi-Komplex. Die Granulatgrößen reichen von 0,2 bis 0,5 Mikrometer, ihre Form ist rund oder leicht länglich.

Abgerundete, primäre Granularität enthält unreife neutrophile Zellen - Promyelozyten; längliche, sekundäre, spezifisch - reife neutrophile Granulozyten - Stich und segmentierter Kern.

In Myelozyten und Metamyelozyten finden sich sowohl primäre als auch sekundäre Körnchen.

Die Bildung einer toxogenen Granularität erfolgt innerhalb der Zelle infolge physikalisch-chemischer Veränderungen der Proteinstruktur des Zytoplasmas unter dem Einfluss von Intoxikationsprodukten.

Sein Auftreten beruht auf der Freisetzung unreifer neutrophiler Knochenmarkgranulozyten in das periphere Blut, die Primärgranulate enthalten, die reich an Proteinen mit bakteriziden Eigenschaften sowie Glykosaminglykanen und Lysin sind.

Die toxogene Granularität neutrophiler Granulozyten tritt häufig vor einer Kernverschiebung auf. Die Zunahme von eitrig-septischen Erkrankungen, croupöser Lungenentzündung und einer Reihe von entzündlichen Erkrankungen weist auf das Fortschreiten des pathologischen Prozesses und die Möglichkeit eines unerwünschten Ergebnisses hin.

Während des Zerfalls von Tumorgewebe unter dem Einfluss der Strahlentherapie tritt eine große Anzahl toxogener Granularitäten neutrophiler Granulozyten auf. Die ausgeprägteste toxogene Granularität mit croupöser Pneumonie während der Resorption von entzündlichem Infiltrat, mit Scharlach, Septikopyämie, Peritonitis, Phlegmon und anderen eitrigen Prozessen.

Von besonderer Bedeutung ist die toxogene Granularität bei der Diagnose eines akuten Abdomens (z. B. gangränöse Blinddarmentzündung mit leicht erhöhter Körpertemperatur und häufig ohne Leukozytose). Bei der Beschreibung der toxogenen Granularität (ein Blutausstrich wird mit Carbolfuxinmethylenblau nach E.O..

Freifeld) geben den Prozentsatz der Zellen an, die es enthalten, und die Größe der Granularität (klein, mittel, groß, schuppig)..

Stier Knyazkov - Dele

Knyazkov-Dele-Körper befinden sich im Zytoplasma neutrophiler Granulozyten in Form ziemlich großer hellblauer Klumpen verschiedener Formen. Sie treten bei entzündlichen und infektiösen Erkrankungen auf und treten auch in milder Form auf, wenn die toxogene Granularität noch schwach ausgeprägt ist oder vollständig fehlt..

In Bezug auf die Herkunft der Knyazkov-Dele-Körper gibt es mehrere Gesichtspunkte. Einer von ihnen zufolge sind sie nuklearen Ursprungs, der andere sind die Überreste des basophilen Spongioplasmas junger Zellen, der dritte - vom gleichen Ursprung wie die toxogene Granularität.

Amato-Körner

Amato-Körner werden im Zytoplasma neutrophiler Granulozyten in Form kleiner rundlicher, ovaler oder kommaähnlicher Formationen nachgewiesen, die hellblau gestrichen sind und rote oder rotviolette Körner enthalten. Sie treten mit Scharlach und anderen Infektionskrankheiten auf. Nach ihrer Herkunft gelten sie als nahe an den Knyazkov-Dele-Körpern..

Zytoplasma-Vakuolisierung

Ein wichtiges Zeichen für degenerative Veränderungen in Leukozyten ist auch die Vakuolisierung des Zytoplasmas..

Es wird weniger häufig als die toxogene Granularität neutrophiler Granulozyten nachgewiesen, hat jedoch keinen weniger wichtigen diagnostischen Wert, der auf die Schwere der Krankheit oder Intoxikation hinweist.

Die charakteristischste Vakuolisierung für die schwersten Formen von Sepsis, Abszessen und akuter Leberdystrophie.

Bei einer durch anaerobe Infektion verursachten akuten Sepsis mit schwerer Leukozytose (über 50 g pro 1 Liter) kann eine Vakuolisierung fast aller Leukozyten beobachtet werden - "undichte", "geschossene" Leukozyten.

Bei der Zählung eines Leukogramms wird entweder einfach die Vakuolisierung angezeigt oder die Anzahl der Zellen mit vakuolisiertem Zytoplasma wird als Prozentsatz pro 100 neutrophile Granulozyten ausgedrückt, was korrekter ist.

Zu den Symptomen der Degeneration gehören auch eine Hypersegmentierung der Kerne, Chromatinolyse, Karyolyse, Fragmente, Pyknose, Karyorexis, Cytolyse usw..

Pelger-Leukozytenanomalie

Es wurde erstmals 1830 vom niederländischen Hämatologen Pelger beschrieben. Derzeit ist es weit verbreitet. Die Vererbung dieser Anomalie erfolgt nach dem dominanten Typ von einem der Elternteile (Heterozygoten) oder, was selten ist, von beiden (Homozygoten)..

Im Blut derjenigen, die an dieser Anomalie leiden, befindet sich eine große Anzahl von runden Leukozyten. Theoretisch beträgt die Wahrscheinlichkeit einer homozygoten Variante der Pelger-Anomalie 1: 1.000.000, tatsächlich ist sie sogar noch seltener.

Es werden nur vier Fälle zuverlässiger Homozygoten beschrieben. Bei heterozygoter Vererbung wird die Anomalie von Generation zu Generation übertragen und bei 50% der Familienmitglieder festgestellt. Das Vorhandensein eines normalen Leukogramms bei einzelnen Familienmitgliedern widerspricht somit nicht der familienvererbten Natur der Anomalie.

Die Besonderheit von Leukozyten mit Pelger-Anomalie ist die Form des Kerns.

Die meisten neutrophilen Granulozyten haben einen einlappigen, nicht segmentierten ellipsoiden, bohnenförmigen oder nierenförmigen Kern, der kürzer ist als der Kern eines herkömmlichen neutrophilen Granulozyten.

In anderen Zellen ähneln Körner mit einer sich abzeichnenden Verengung in der Mitte einer gymnastischen Kettlebell oder Erdnussform..

Es gibt auch Zellen mit Kernen, die in zwei Segmente übergehen (mit der Form von Zwicker). Kerne mit drei Segmenten treten fast nie auf.

Sowohl zwei- als auch trisegmentierte Formen zeichnen sich durch kurze Jumper und eine klumpige Struktur des Kerns aus. Neutrophile Granulozyten mit einer großen Anzahl von Segmenten treten bei einer Pelger-Anomalie nicht auf.

Neben nicht segmentierten, stechenden und segmentierten neutrophilen Granulozyten werden auch runde Kernzellen beobachtet, die als ziemlich reife Zellen erkannt werden. Die Besonderheit ihrer Entwicklung liegt in der völligen Abwesenheit von Kernpolymorphismus, d.h..

Ihr Kern in der Struktur des Chromatins ist alt und in der Form - jung.

Um eine fehlerhafte Interpretation der Analyse bei Vorhandensein der angegebenen Formen neutrophiler Granulozyten zu vermeiden, muss der Laborarzt den Schluss ziehen, dass das beschriebene Blutbild für die Leukozytenanomalie von Pelger charakteristisch ist.

In Gegenwart solcher Veränderungen in der Form des Kerns in eosinophilen und basophilen Granulozyten werden diese Zellen auch unterschiedlich gezählt (kreisförmig, nicht segmentiert, stechend, doppelt segmentiert und trisegmentiert)..

Entsprechend den physiologischen Eigenschaften unterscheiden sich Leukozyten mit Pelger-Anomalie nicht von gewöhnlichen. Bei Frauen - Trägern dieser Anomalie wird kein Geschlechtschromatin nachgewiesen.

Bei Frauen - partielle Träger der Anomalie - können neutrophile Granulozyten mit Sexualchromatin beobachtet werden (letztere in Form von Barr-Körpern finden sich auch in den Zellkernen der Mundschleimhaut, in denen üblicherweise Sexualchromatin untersucht wird)..

Dieses Phänomen erklärt sich aus einer Verzögerung der Segmentierung der Kerne neutrophiler Pelger-Granulozyten, wodurch das Geschlechtschromatin wie in der Masse des Kerns eingemauert bleibt.

Zirkuläre neutrophile Granulozyten überwiegen im Knochenmark (bis zu 65%). Unter diesen finden sich reife Zellen mit einem runden, ovalen oder ellipsoiden Kern..

In gleicher Weise entwickeln sich eosinophile Granulozyten mit rundem Kern, die für eine Pelger-Anomalie charakteristisch sind.

Erythrokaryozyten machen nicht mehr als 15–20% aus, und Normoblasten mit einem pyknotischen Kern werden fast ausschließlich mit unterschiedlichem Hämoglobinisierungsgrad gefunden.

Zusammen mit der Anomalie der Pelger-Leukozyten, die einen familienvererbenden Charakter hat, sind in den letzten Jahren Beschreibungen erworbener Formen der Hyposegmentierung der Kerne neutrophiler Granulozyten - Pelgeroide - erschienen.

Pseudo-Pelger-Leukozyten werden im Gegensatz zu den wahren nicht ständig im Blut nachgewiesen. Ihr Auftreten ist mit der Grunderkrankung verbunden.

Es sollte auch daran erinnert werden, dass Träger der Pelger-Anomalie gleichzeitig Anomalien der Stodmeister-Leukozyten aufweisen können.

Im Gegensatz zu den typischen kreisförmigen neutrophilen Kerngranulozyten von Pelger mit einer grob gepflasterten fragmentierten Struktur von Kernen mit klaren Konturen sind Kerne mit der Stodmeister-Anomalie durch eine weniger ausgeprägte Chromatinkondensation, das Vorhandensein einer buchtartigen Kerbe und eines eigenartigen Randes gekennzeichnet, der aus empfindlichen Chromatinfilamenten besteht, als ob sie aus dem Kern im Zytoplasma herausragen. Diese Anomalie ist auch familiärer Natur und kann nicht nur mit der pelgerischen Version, sondern auch unabhängig festgestellt werden.

Normen über den Gehalt an Neutrophilen im Blut und welche Funktionen sie erfüllen

Neutrophile sind eine der größten Gruppen weißer Blutkörperchen oder weißer Blutkörperchen, aus denen sich ihre Zusammensetzung zusammensetzt. Ihre Priorität ist der Kampf gegen Bakterien und Viren im Blut und Gewebe des menschlichen Körpers. Neutrophile sind im Kern Verteidiger.

Reifung und Arten von Neutrophilen

Die Bildung eines Neutrophilen erfolgt in mehreren Stadien. Zunächst entsteht es immer im roten Knochenmark und dringt dann in das Plasma ein. Nach einer gewissen Zeit wird es in Segmente unterteilt. Nach vollständiger Bildung dringt es nach etwa 2 bis 5 Stunden in die Organe einer Person in die Kapillarwände ein.

Bandenneutrophile sind unreife Zellen

Die Hauptklassifikation von Neutrophilen ist die Trennung nach Reife. Arten dieses Indikators:

  • Bandneutrophile. Sie sind funktionell unreife Blutzellen, haben einen Kern, der bei visueller Untersuchung einem Stab ähnelt. Außerdem fehlt ihnen ein segmentierter Kern;
  • Segmentierte Neutrophile. Es sind reife Zellen mit einem ausgeprägten segmentierten Kern. Neutrophile dieser Art sind die Hauptmasse der menschlichen Blutleukozyten, wenn keine Krankheit vorliegt. Ihre ungefähre Anzahl variiert und reicht von 40 bis 70%.

Die Norm der Neutrophilen im Blut

Neutrophile, deren Norm für Männer und Frauen gleich ist, schwanken in Bezug auf Indikatoren nur in Abhängigkeit vom Alter und den Eigenschaften des Körpers. Der allgemeine Bluttest hat nicht die Spalten "Neutrophile", zwei Indikatoren werden getrennt betrachtet:

  • Analyse segmentierter Neutrophilen;
  • Stichneutrophile.

Diese Indikatoren helfen Ärzten zu verstehen, ob es sich um einen entzündlichen Prozess oder um Infektionskrankheiten handelt. Für segmentierte Neutrophile sollte die Norm sein:

  • von 0 bis 12 Monaten - 10-40%;
  • von 1 Jahr bis 6 Jahren - 20-45%;
  • 6 bis 15 Jahre - 30-60%;
  • von 16 bis 20 - 35-65%.

Ein geringfügiger Unterschied in der Norm besteht bei erwachsenen Männern und Frauen, nämlich 40-70% bzw. 50-80%.

Segmentierte Neutrophile, deren Norm zwischen 1,8 und 6,5 Milliarden Einheiten pro 1 Liter Blut variiert, machen etwa 50-70% der Gesamtmenge aus.

Bandenneutrophile bei Neugeborenen machen 5-12% aus, im Alter von 1 Woche bis 12 Jahren variiert die Anzahl zwischen 1 und 4%. Bei einem Erwachsenen - von 1-4% der Gesamtzahl.

Es kommt häufig vor, dass segmentierte Neutrophile reduziert werden. Die Ursachen dieser Pathologie werden in einem Artikel auf unserer Website beschrieben.

Segmentierte Neutrophile sind reife Zellen mit einem gebildeten Kern.

Neutrophile, deren Indikatoren normal sind, erfüllen drei wichtige Funktionen für den menschlichen Körper. Wofür sind diese weißen Blutkörperchen verantwortlich? Lass es uns herausfinden. Ihre Hauptfunktionen sind:

  • Schutz des menschlichen Körpers;
  • Erfassung von Viren und Bakterien;
  • die Zerstörung von "Feinden".

Ein allgemeiner Bluttest wird durchgeführt, um die Anzahl der Neutrophilen zu bestimmen. Es spiegelt alle notwendigen Indikatoren wider. Morgens wird dem Finger Blut abgenommen.

Toxische (toxogene) Granularität von Neutrophilen

Die toxische Granularität von Neutrophilen, deren Ursachen unterschiedlich sein können, äußert sich in Transformationen degenerativer Zellen, die aufgrund bestehender Pathologien auftreten:

  • Infektionskrankheiten;
  • Störungen in den Prozessen der Hämatopoese;
  • Exposition gegenüber Chemikalien;
  • Strahlungseffekte.

Wir haben zuvor über die Symptome einer Hyperkaliämie geschrieben und empfohlen, diesen Artikel mit einem Lesezeichen zu versehen..

Veränderungen können sowohl den Zellkern als auch das Zytoplasma betreffen. Unter dem Einfluss des Stimulus wird eine Koagulation des cytoplasmatischen Proteins durchgeführt, dies sind Anzeichen einer toxischen Granulation. Dieses Phänomen spiegelt sich in der Verschiebung der Leukozytenformel wider. Der Nachweis dieses Prozesses bei Durchführung einer Neutrophilenstudie bedeutet das Fortschreiten der Pathologie.

Pelger neutrophile Anomalie

Neutrophile im Blut können wie andere Zellen verschiedene pathologische Prozesse durchlaufen. Eine davon ist die Pelger-Anomalie. Es ist durch eine Blutveränderung gekennzeichnet und wird nach dem vorherrschenden Prinzip vererbt..

Die Hauptmanifestation der Pathologie ist die Bildung von Pelger-Leukozyten, bei denen die Segmentierung beeinträchtigt ist: Der Kern ist alt und die Form ist jung. Der Kern kann die Form einer Ellipse oder einer Bohne haben und ist auch verkürzt. Zusätzlich ist die Bildung eines Kerns mit einer Verengung in der Mitte möglich..

Neutrophile spielen eine wichtige Rolle im menschlichen Körper und sind die Leuchtfeuer für das Vorhandensein jeder Krankheit sowie der Schutz vor Viren, Infektionen und Bakterien..

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Kernanomalie der Leukozyten-Pelger

Die Pelger-Neutrophilen-Anomalie ist eine Blutveränderung, die von einem dominanten Typ geerbt wird. Die Besonderheit der Entwicklung von Pelger-Leukozyten drückt sich hauptsächlich in der morphologischen Veränderung der neutrophilen Kerne aus - eine Verletzung des Prozesses ihrer Segmentierung (der Kern ist alt und seine Form ist jung)..

Die Struktur der Kerne von Pelger-Neutrophilen ist grob und pyknotisch. Die meisten Pelger-Neutrophilen haben einen einlappigen, nicht segmentierten Kern, der in seiner Form Stichzellen ähnelt, und auch in Form einer Ellipse, eines Kreises, einer Bohne oder einer Niere ist er kürzer als der eines normalen Neutrophilen.

Weniger häufig sind Körner mit einer sich abzeichnenden Verengung in der Mitte, die in ihrer Form einem Gymnastikgewicht oder einer Erdnuss ähnelt.

Von diesen beiden Formen werden Übergänge zu Zweisegmentkernen beobachtet; Kerne mit drei Segmenten sind sehr selten. Sowohl bisegmentierte als auch trisegmentierte Formen zeichnen sich durch pelgerische Merkmale aus - kurze Springer und klumpige Kernstruktur.

Es gibt Neutrophile mit runden Kernen, die in ihrer Form Myelozyten ähneln. Ihre spezielle grobe und pyknotische Struktur erlaubt es jedoch nicht, diese Neutrophilen Myelozyten zuzuordnen.

Einige Pelger-Neutrophile haben eine große, reichlich vorhandene Körnung, während sie in anderen klein und selten ist.

Zirkuläre Neutrophile überwiegen im Knochenmark (bis zu 65%). Unter diesen finden sich reife Zellen mit einem runden, ovalen oder ellipsoiden Kern. In gleicher Weise entwickeln sich eosinophile Granulozyten mit rundem Kern, die für eine Pelger-Anomalie charakteristisch sind.

Um eine fehlerhafte Interpretation der Analyse bei Vorhandensein der angegebenen Formen neutrophiler Granulozyten zu vermeiden, muss der KDL-Arzt zu dem Schluss kommen, dass das beschriebene Blutbild für Pelgers Leukozytenanomalie charakteristisch ist.

In jedem Fall ist es ratsam, die Diagnose der Pelger-Anomalie beim Patienten zu klären, das Blut der Eltern zu untersuchen und sie und den behandelnden Arzt darüber zu informieren, wenn sie entsprechende Änderungen haben.

Dies vermeidet die fehlerhafte Interpretation des Blutbildes als „Linksverschiebung“ von Neutrophilen und das unangemessene Verhalten des Arztes bei einer Erkrankung des Trägers der Anomalie der Pelger-Familie.

Pelger-Neutrophile unterscheiden sich in ihren physiologischen Eigenschaften - Phagozytosefähigkeit, Enzymgehalt, Lebenserwartung im zirkulierenden Blut - nicht von normalen, reifen Neutrophilen. Die Reaktionen der Träger der Pelger-Anomalie auf Infektionen, Blutverlust usw. unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Reaktionen bei normalen Menschen.

Anomalie der Pelger-Neutrophilen (Fotos)

Eine Abnormalität der Stodmeister-Leukozyten - ist familiärer Natur. Es kann unabhängig oder in Kombination mit der Pelger-Anomalie erkannt werden.

Die Kerne der Stodmeister-Zellen sind durch eine weniger ausgeprägte Chromatinkondensation und einen besonderen Rand gekennzeichnet, der aus empfindlichen Chromatinfilamenten besteht, als ob sie aus dem Hauptkernarray in das Zytoplasma hineinragen.

Stodmeister-Zellen sind ziemlich reife Formen der neutrophilen Reihe. Das Phänomen der nuklearen Asegmentierung wird auch bei Eosinophilen und Basophilen beobachtet und fehlt in Monozyten.

Die May-Hegglin-Anomalie ist eine seltene autosomal-dominante Störung, die durch das Vorhandensein großer pathologischer Dele-Körper in Granulozyten und Monozyten gekennzeichnet ist. Thrombozytopenie wird festgestellt, ein Teil der Blutplättchen ist schlecht granuliert, gigantisch.

May-Heglin-Anomalie (mikroskopische Aufnahmen):

Erlenanomalie (Alder-Reilly-Anomalie) - Das Zytoplasma enthält zahlreiche dunkle Fliederkörnchen, die aus sauren Mucopolysacchariden bestehen. Beobachtet mit genetischer Mukopolysaccharidose wie Hurler, Gunther und Marote-Lamy.

Das Chediak-Higashi-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die sich durch Einschlüsse in weißen Blutkörperchen, teilweise Hypopigmentierung der Augen und der Haut und eine erhöhte Blutungsneigung äußert.

Das neutrophile Zytoplasma enthält zahlreiche große fusionierte lysosomale Körnchen, die nach Romanovsky grünlich-grau gefärbt sind. Einige von ihnen sind gigantisch groß und bizarr in der Form..

Sie können auch in Lymphozyten und anderen Blutzellen gefunden werden..

Chediak-Higashi-Syndrom (mikroskopische Aufnahmen)

Erbliche Riesenneutrophilie - selten beobachtet. Es ist eine autosomal dominante Störung. 1-2% der segmentierten Neutrophilen sind doppelt so groß wie normale, hyper-segmentierte Kerne.

Angeborene Anomalie der Bildung spezifischer Körnchen - Morphologische Anomalien bei Neutrophilen manifestieren sich in der fast vollständigen Abwesenheit spezifischer Körnchen und dem Vorhandensein zweigliedriger Kerne.

  • L. V. Kozlovskaya, A. Yu. Nikolaev. Ein Handbuch zu klinischen Laborforschungsmethoden. Moskau, Medizin, 1985.
  • Fred J. Schiffman. "Pathophysiologie des Blutes." Pro. aus dem Englischen - M. - St. Petersburg: "Verlag BINOM" - "Newski-Dialekt", 2000.
  • Richtlinien für die klinische Labordiagnostik. (Teile 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, Akademiker der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der UdSSR A. I. Vorobyov. Kiew, "Vishka Schule", 1991.
  • Handbuch der klinischen Laborforschungsmethoden. Ed. E. A. Kost. Moskauer "Medizin" 1975.

Monozytenkeimzellmorphologie

Monoblast - die Elternzelle der Monozytenreihe. Größe 12 - 20 Mikrometer. Der Kern ist groß, oft rund, weich, hellviolett gefärbt und enthält 2 bis 3 Nukleolen. Das Monoblasten-Zytoplasma ist relativ klein, ohne Körnigkeit und in bläulichen Tönen gehalten..

Degenerative Neutrophilenveränderungen

Degenerative Veränderungen bei Neutrophilen treten bei verschiedenen pathologischen Zuständen auf (Infektionen, Exposition gegenüber Chemikalien, Erkrankungen des hämatopoetischen Apparats, Wirkung durchdringender Strahlung, Aufnahme radioaktiver Substanzen usw.) und können sowohl den Zellkern als auch das Zytoplasma betreffen.

Lymphoide Zellmorphologie

Der Hauptort für die Bildung von Lymphozyten ist das hämatopoetische Gewebe der Milz und der Lymphknoten. Im Knochenmark und im peripheren Blut werden normalerweise nur reife Lymphozyten gefunden. Bei der Pathologie können unreife und atypische Formen lymphoider Zellen im Knochenmark und im peripheren Blut auftreten.

Myelogramm

Die Berechnung der absoluten Anzahl von Myelokaryozyten und Megakaryozyten mit Knochenmarkverdünnung wird nicht in allen Labors durchgeführt, so dass die Untersuchung des Knochenmarks häufig nur auf die Untersuchung von Abstrichen mit der Berechnung des Myelogramms beschränkt ist. Myelogramm - Prozentsatz verschiedener Myelokaryozyten.

Pathologische Formen roter Blutkörperchen

Pathologische Formen von Erythrokaryozyten (Erythroblasten und Normoblasten) werden unter bestimmten pathologischen Bedingungen (akute Sepsis, aplastische Anämie, akute Leukämie, schwere Infektionskrankheiten, nach Bestrahlung usw.) beobachtet. Die Morphologie des Zellkerns und des Zytoplasmas von Zellen verschiedener Reifungsstadien ändert sich..

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Pseudo-Pelger-Anomalie

Die Pelger-Neutrophilen-Anomalie ist eine gutartige erbliche Pathologie, die durch eine morphologische Veränderung der weißen Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Es wurde zu Ehren von Karl Pelger benannt, einem niederländischen Arzt, der 1928 erstmals atypische Neutrophile entdeckte..

Inhaltsverzeichnis:

Dann, im Jahr 1932, bewies Huett die erbliche Natur der Krankheit. Daher wird die Krankheit in einigen Quellen als Pelger-Hewet-Anomalie bezeichnet. Es tritt mit einer Häufigkeit von 1: gleich häufig bei Männern und Frauen auf. Früher war es selten und in letzter Zeit aufgrund breiterer Blutuntersuchungen immer häufiger.

Die Gründe

Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht bekannt. Es ist bekannt, dass die Anomalie autosomal-dominant übertragen wird und sich gleichermaßen in Heterozygoten und Homozygoten manifestiert. Die Pathogenese basiert auf einer Verletzung der Segmentierung reifer Neutrophilen. Genetische Schäden sind eine Verletzung der Struktur des regulatorischen Gens, das für die Form des Kerns verantwortlich ist.

Klinische Manifestationen

Klinisch wird die Krankheit in keiner Weise exprimiert, da die Funktionen der weißen Blutkörperchen nicht beeinträchtigt werden. Weiße Blutkörperchen können auch Fremdzellen phagozytieren und enthalten eine Reihe von Enzymen, die mit normalen weißen Blutkörperchen identisch sind. ESR ist nicht erhöht, normale Blutgerinnung.

Oft wird diese Pathologie während einer Blutuntersuchung zufällig entdeckt. Aufgrund der Tatsache, dass es in der Leukozytenformel eine neutrophile Verschiebung nach links gibt, kann fälschlicherweise eine Infektion angenommen werden. Reaktionen auf Blutverlust, Infektion usw..

bei Menschen mit dieser Anomalie unterscheiden sich nicht von den Reaktionen gesunder Menschen.

Die Leukozytenformel ist das Verhältnis verschiedener Arten weißer Blutkörperchen im menschlichen Körper

Nach einigen Quellen kann es zu Veränderungen im Skelettsystem kommen: Hyperkyphose, geringes Wachstum, Skelettdeformitäten.

Blutbild

Während der Mikroskopie werden abnormale Neutrophile in Blutausstrichen beobachtet. Um zu verstehen, wie sie bei dieser Krankheit aussehen werden, müssen Sie verstehen, was normale Neutrophile sind.

Durch den Reifegrad werden verschiedene Formen von Neutrophilen unterschieden:

Der Kern segmentierter Neutrophilen ist durch Jumper in mehrere Segmente unterteilt. Der Rest hat einen bohnenförmigen und nicht segmentierten Kern. Der Stichkern hat eine Hufeisenform. Das Blut gesunder Menschen enthält die am meisten segmentierten Zellen mit 3-4 Segmenten (70%), mit 2 Segmenten weniger (30%) und Stich - etwa 7%. Mit der Pelger-Anomalie steigt die Anzahl der Stichzellen stark an.

Stabzellen, deren Vorherrschen als Pelger-Anomalie bezeichnet wird

Alle Neutrophilen außer den segmentierten sind jung. Mit zunehmender Menge im Blut wird bei einer allgemeinen Blutuntersuchung eine Verschiebung der Leukozyten nach links sichtbar. Dies weist auf eine erhöhte Knochenmarkaktivität hin..

Die Ursachen der neutrophilen Leukozytose sind folgende:

  • Sepsis;
  • Verbrennungen;
  • Gangrän;
  • trophische Geschwüre;
  • verfallende Tumoren;
  • allergische Reaktionen;
  • Helminthenbefall;
  • Herzinfarkt;
  • onkologische Erkrankungen des Blutes;
  • Hautkrankheiten;
  • Nierenversagen;
  • entzündliche Prozesse;
  • hämolytische Anämie;
  • bestimmte Medikamente einnehmen;
  • am häufigsten - virale und bakterielle Infektionskrankheiten (z. B. Blinddarmentzündung, Lungenentzündung, Mandelentzündung, Abszess, Scharlach und andere).

Die Essenz der Pelger-Anomalie besteht darin, dass reife Neutrophile die Form eines jungen Kerns (Myelozyten und Metamyelozyten) haben und Chromatindichte und Granularität einer reifen Zelle entsprechen. Der Kern kann sein:

  • runden;
  • Oval;
  • bohnenförmig;
  • hantelförmig;
  • in Form eines Hufeisens;
  • Bilobat;
  • dreilappig;
  • in Form einer Niere;
  • in Form von Gläsern;
  • mit einer Verengung in der Mitte;
  • Sanduhr.

Grobes Chromatin, klumpige Kerne und kurze Springer unterscheiden sie von Myelozyten. Die Form der Segmente ist gleich. Die Granularität kann sowohl groß als auch zahlreich und spärlich und klein sein. Die Reifung des Zytoplasmas ist normal. Frauen mit dieser Anomalie fehlen Sexualchromatinkörper (Barr-Körper).

Neben Neutrophilen wirken sich Veränderungen der Kerne auf Basophile, Eosinophile, Lymphozyten und Monozyten aus, bei Neutrophilen sind die Anzeichen jedoch ausgeprägter.

Blutzellen, deren Struktur den meisten von ihnen unterliegt, können einer Pelger-Anomalie unterliegen

Hyposegmentierte Neutrophile sind sowohl im peripheren Blut als auch im Knochenmark vorhanden..

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung von Blutausstrichen in hämatologischen Analysegeräten. Die Reife des Kerns, der Zustand des Chromatins (bei abnormalen ist es dicht), das Verhältnis der Neutrophilen im Blut werden bewertet. Um die Diagnose zu klären, müssen Sie eine Blutuntersuchung bei Eltern durchführen, die eine ähnliche Blutformel haben.

Es sollte von chronischer myeloischer Leukämie unterschieden werden, bei der die Anzahl junger Neutrophilen zunimmt und die Leukozytenformeln beider Krankheiten ähnlich sind.

Gleichzeitig weist der Patient mit Pelger-Anomalie im Blut charakteristische reife, bikommentierte Neutrophile auf, und die Anzahl der Leukozyten und anderer gebildeter Elemente ist normal.

Neben der angeborenen Pelger-Anomalie gibt es eine erworbene Form der Neutrophilen-Hyposegmentierung.

Es tritt bei akuter und chronischer myeloischer Leukämie, Myxödem, Malaria, Influenza, Tuberkulose, Erythromyelose, Infektionen, systemischem Lupus erythematodes und Morbus Hodgkin auf.

Tritt häufig nach einer Chemotherapie und bestimmten Medikamenten auf (z. B. NSAIDs, Sulfonamide). Unterscheidet sich von der Anomalie darin, dass es sich um einen vorübergehenden Zustand handelt.

Behandlung

Die Pelger-Anomalie muss nicht behandelt werden, da die Blutfunktionen vollständig erhalten bleiben. Seine Träger gelten als gesunde Menschen..

Eine Untersuchung von Kindern zur Identifizierung dieser Blutanomalie ist wichtig, da sich das Verhältnis der Zellzusammensetzung während des gesamten Lebens nicht wesentlich ändert. Die Erkennung von Anomalien hilft, die falsche Diagnose vieler Krankheiten zu vermeiden, die ein ähnliches Bild von Blut ergeben.

Pelgera-Anomalie

Die Pelger-Anomalie (K. Pelger) ist eine Abnahme der Anzahl von Segmenten des Kerns einer weißen Blutkörperchen. Pelger-Anomalie tritt bei etwa einem von 1000 Menschen auf (E. I. Shcherbatova). In 70-100% haben neutrophile Leukozyten einen kurzen stabförmigen (nicht segmentierten) Kern mit einem groben Chromatinnetzwerk.

Manchmal gibt es eine Segmentierung von Kernen bis zu zwei Lappen in Form von abgerundeten Segmenten kleiner Größe, die durch einen dünnen Chromatinfaden miteinander verbunden sind. Die zuerst von Undritz (E. Undritz) beschriebene Segmentierung von 3-5 Lappen ist äußerst selten. Die funktionellen Eigenschaften dieser Leukozyten unterscheiden sich nicht vom Normalzustand.

Die angeborene Natur von Pelgers Anomalie wird durch ihre Anwesenheit bei Neugeborenen bewiesen, und die erbliche wird durch ihre Identifizierung bei einem der Elternteile und oft bei mehreren Mitgliedern derselben Familie in verschiedenen Generationen bewiesen. Die Pelger-Anomalie hat keine pathologische Bedeutung, da sie bei völlig gesunden Menschen auftritt.

Das Vorhandensein der Pelger-Anomalie, die durch die stabförmigen Kerne der meisten Neutrophilen gekennzeichnet ist, könnte auf eine regenerative Verschiebung der Leukozytenformel hindeuten.

In der Realität unterscheiden sich Neutrophile mit Pelger-Anomalie von gewöhnlichen Stichneutrophilen jedoch durch eine Verzögerung in der Entwicklung des Kerns gegenüber der strukturellen Entwicklung der Zelle: Bei der Pelger-Anomalie in einem strukturell reifen Leukozyten bleibt die Form des Kerns jung.

Die Differenzierung der Pelger-Anomalie und der regenerativen Verschiebung in der Leukozytenformel hilft bei Blutuntersuchungen bei Familienmitgliedern.

Degenerative Neutrophilenveränderungen

Degenerative Veränderungen bei Neutrophilen treten bei verschiedenen pathologischen Zuständen auf (Infektionen, Exposition gegenüber Chemikalien, Erkrankungen des hämatopoetischen Apparats, Wirkung durchdringender Strahlung, Aufnahme radioaktiver Substanzen usw.) und können sowohl den Zellkern als auch das Zytoplasma betreffen. Diese beinhalten:

Toxische (toxogene) Granularität von Neutrophilen

Toxische (toxogene) neutrophile Granularität - grobe Granularität ähnlich azurophilen Granulaten.

Seine Bildung erfolgt innerhalb der Zelle durch physikalisch-chemische Veränderungen der Proteinstruktur des Zytoplasmas unter dem Einfluss von Intoxikationsprodukten.

Es wird bei infektiösen oder entzündlichen Prozessen beobachtet. Kann von zytoplasmatischen Vakuolen und Stierzellen begleitet sein..

Die toxische Granularität von Neutrophilen tritt häufig vor einer Kernverschiebung auf.

Die Zunahme von eitrig-septischen Erkrankungen, croupöser Lungenentzündung und einer Reihe von entzündlichen Erkrankungen weist auf das Fortschreiten des pathologischen Prozesses und die Möglichkeit eines unerwünschten Ergebnisses hin.

Während des Zerfalls von Tumorgewebe unter dem Einfluss der Strahlentherapie tritt eine große Anzahl toxischer Granularitäten von Neutrophilen auf.

Die ausgeprägteste toxische Granularität mit croupöser Pneumonie während der Resorption von entzündlichem Infiltrat, mit Scharlach, Septikopyämie, Peritonitis, Phlegmon und anderen eitrigen Prozessen. Dies ist besonders wichtig bei der Diagnose eines akuten Abdomens (z. B. gangränöse Blinddarmentzündung, die bei leicht erhöhter Körpertemperatur und häufig ohne Leukozytose auftritt)..

Die toxische Granularität von Neutrophilen kann durch Färben von Abstrichen auf übliche Weise nachgewiesen werden..

Selbst bei einer hochwertigen Farbe ist eine staubtoxogene Granularität möglicherweise nicht sichtbar, und beim Neulackieren des Abstrichs (auch nur geringfügig) kann die spezifische Granularität neutrophiler Granulozyten als toxogen angesehen werden..

Um die toxische Granularität von Neutrophilen zu identifizieren, wurden spezielle Färbemethoden vorgeschlagen, von denen die Freifeld-Methode die häufigste und kostengünstigste ist.

Freifeld-Methode

Die folgenden Farbstoffe werden verwendet, um den Abstrich zu färben:

  • 1 g basisches Fuchsin wird unter leichtem Erhitzen in 15 g Ethanol (96) gelöst, abgekühlt und mit 100 ml einer 5% igen Carbolsäurelösung versetzt.
  • 1% ige wässrige Methylenblau-Lösung.

Die Arbeitsmischung wird unmittelbar vor dem Lackieren hergestellt, da sie für die Lagerung ungeeignet ist. 7 Tropfen der ersten Farbe werden zu 20 ml Leitungswasser gegeben, gemischt, 5 Tropfen der zweiten Farbe werden hinzugefügt und erneut gemischt.

3 Minuten mit Methylalkohol fixierte Blutausstriche werden 1 Stunde mit der vorbereiteten Arbeitsfarbstoffmischung gefärbt und dann mit Wasser gewaschen und getrocknet. Ein nach Romanovsky bereits gefärbtes Präparat kann auf diese Weise ohne vorheriges Bleichen gefärbt werden..

Infolge dieser Färbung wird im neutrophilen Zytoplasma abhängig von der Schwere des pathologischen Prozesses eine bläuliche Körnigkeit verschiedener Größen (von staubig bis flockig) festgestellt. Zählen Sie die Anzahl der Zellen mit toxischer Granularität in Prozent (pro 100 neutrophile Granulozyten)..

Die Analyse zeigt auch die Körnigkeit an (pulverisiert, fein, mittel, groß, schuppig).

Toxische Granularität von Neutrophilen (Fotos)

Stier Dele

Stier (Einschlüsse) Dele (Knyazkova-Dele, Dowley) - hellblaue Klumpen verschiedener Größen und Formen, die RNA aus Fragmenten eines rauen endoplasmatischen Retikulums sind. Sie treten bei ansteckenden und entzündlichen Erkrankungen auf (manchmal sogar mit einem milden Verlauf). Oft in Kombination mit toxischer Granularität und zytoplasmatischen Vakuolen gefunden.

Stier Dele (mikroskopische Aufnahmen)

Zytoplasmatische Vakuolen

Zytoplasmatische Vakuolen - beobachtet bei schweren Infektionen, häufig in Kombination mit toxischer Granularität und Dela-Körpern. Bei einer akuten Sepsis, die durch eine anaerobe Infektion und schwere Leukozytose verursacht wird, wird eine Vakuolisierung fast aller Neutrophilen beobachtet. Manchmal wird eine Vakuolisierung mit einer Anomalie von Jordanien festgestellt (Familienvakuolisierung von Leukozyten).

Vakuolisierung (mikroskopische Aufnahmen)

Hypersegmentierung segmentierter Neutrophilen

Hypersegmentierung segmentierter Neutrophilen - Der Kern hat mehr als fünf Lappen, die durch einen dünnen Chromatinfaden verbunden sind. Sie sind bei megaloblastischer Anämie zu finden. Es kann (selten) bei gesunden Menschen als erbliches (familiäres) konstitutionelles Merkmal festgestellt werden.

Hypersegmentierung von Neutrophilen (Fotos)

Hyposegmentierung des Kerns (Pelgeroid, Pseudopelger-Anomalie)

Hyposegmentierung des Kerns (Pelgeroid, pseudopelgerische Anomalie) - eine Zunahme der Anzahl von zweigeteilten Neutrophilen sowie Stichneutrophilen und Neutrophilen mit rundem Kern. In diesem Fall hat Chromatin eine dichte Struktur.

Es tritt bei Leukämie, myeloproliferativen Erkrankungen, MDS, Agranulozytose, multiplem Myelom, Myxödem, Malaria und Infektionskrankheiten auf, während bestimmte Medikamente eingenommen werden. Ihre Ausbildung ist mit der Blockade von Enzymen verbunden, die für die Kernsegmentierung verantwortlich sind..

Es sollte von der Pelger-Anomalie unterschieden werden (bei Pelgeroid sind Veränderungen von der Seite der Neutrophilen im Gegensatz zur Pelger-Anomalie inkonsistent)..

Pelgeroid, Pseudo-Pelger-Anomalie (Fotos)

Andere degenerative Veränderungen bei Neutrophilen

Ringförmige Kerne - Kerne haben die Form eines Rings. Beobachtet mit schwerem Alkoholismus.

Die Chromatinolyse - bei der Zersetzung verliert das Chromatin seine normale Struktur - löst sich auf. Der Kern ist hell gestrichen, seine Konturen bleiben erhalten..

Karyolyse ist die Auflösung nur eines Teils des Kerns unter Beibehaltung seiner normalen Struktur. An Orten der Auflösung verliert der Kern seine Fähigkeit, mit Grundfarben gefärbt zu werden, seine Konturen sind verschwommen, verschwommen.

Fragmentose ist ein Prozess, bei dem einzelne Fragmente (Partikel) vom Kern getrennt werden. Sie können mit dünnen Basichromatinsträngen mit dem Kern verbunden werden..

Pyknose - Verdichtung des Basichromatinkerns. Gleichzeitig wird der Kern dunkel und strukturlos. Die Zellgröße nimmt ab. Der Prozess der Pyknotisierung erstreckt sich entweder auf den gesamten Kern oder auf seine einzelnen Abschnitte oder Segmente.

Karyorexis - der Zerfall des Kerns in separate Teile, die nicht miteinander verbunden, gerundet und scharf pyknotisch sind, dunkle strukturlose Formationen.

Karyorexis (mikroskopische Aufnahmen)

Cytolyse ist der Abbau von Zellen. Zytoplasma fehlt oft. Der Kern verliert seine übliche Struktur, seine Konturen sind vage. In schweren Fällen können nur Kernreste und Körnigkeit festgestellt werden..

Literatur:

  • L. V. Kozlovskaya, A. Yu. Nikolaev. Ein Handbuch zu klinischen Laborforschungsmethoden. Moskau, Medizin, 1985.
  • Fred J. Schiffman. "Pathophysiologie des Blutes." Pro. aus dem Englischen - M. - St. Petersburg: "Verlag BINOM" - "Newski-Dialekt", 2000.
  • Leitfaden für praktische Übungen in der klinischen Labordiagnostik. Ed. prof. M. A. Bazarnova, prof. V. T. Morozova. Kiew, "Vishka Schule", 1988.
  • Richtlinien für die klinische Labordiagnostik. (Teile 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, Akademiker der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der UdSSR A. I. Vorobyov. Kiew, "Vishka Schule", 1991.
  • Handbuch der klinischen Laborforschungsmethoden. Ed. E. A. Kost. Moskau "Medizin" 1975.

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Blutveränderung während der Schwangerschaft

Die Schwangerschaft geht in der Regel mit folgenden Veränderungen im allgemeinen Bluttest einher: einem Anstieg der ESR, einer leichten Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenzahl nach links, einer Abnahme der Anzahl von Hämoglobin und roten Blutkörperchen - eine Anämie schwangerer Frauen entwickelt sich, die von Natur aus am häufigsten einen Gelbmangel aufweist.

Die Schwangerschaft geht mit einer Blutverdünnung einher, die das Plasmavolumen überproportional erhöht. In dieser Hinsicht besteht bereits in der 16. Schwangerschaftswoche in der Regel eine Tendenz zu einer Abnahme des Gehalts an Hämoglobin und roten Blutkörperchen. Bis zum 32. wöchentlichen Hämoglobin des peripheren Blutes sinkt es um 15% des Ausgangswertes.

Solche Blutveränderungen gelten als physiologisch. Gemäß den Richtlinien der WHO werden schwangere Frauen als Patienten mit Gelbmangelanämie mit einer Abnahme der Hämoglobinkonzentration unter 110 g / l, einem Farbindex unter 0,8 und einer Erythrozytenzahl von weniger als 3,6 · 1012 / l behandelt.

Anämie bei schwangeren Frauen wird sehr häufig festgestellt: Nach Angaben verschiedener Autoren bei 21-80%.

Die häufigste Pelger-Anomalie (Variante der weißen Blutkörperchen der Pelger-Familie). Es wird von einem dominanten Typ geerbt. Die Träger der Anomalie sind praktisch gesunde Menschen, da die Leukozyten von Pelger funktionell absolut voll sind.

Die Pelger-Anomalie ist durch zwei morphologische Merkmale gekennzeichnet: Hyposegmentierung der Kerne und eine grobe, grobe, fast pyknotische Chromatinstruktur.

Die Besonderheit der Pelger-Leukozyten äußert sich hauptsächlich in einer Veränderung der Morphologie der neutrophilen Kerne, nämlich in einer Verletzung des Segmentierungsprozesses, wenn der in seiner Struktur reife Kern eine junge Form hat.

In den meisten Fällen haben Pelger-Neutrophile einlappige, nicht segmentierte Kerne in Form einer Ellipse, einer Bohne oder eines kurzen dicken Stocks.

Es gibt auch bisegmentierte Kerne in Form von Gläsern, Gymnastikgewichten, einer Sanduhr mit kurzen und dicken Jumpern, die für diese Anomalie charakteristisch sind. Eine Anomalie begleitet das gesamte Leben des Trägers. Zur gleichen Zeit dominieren einige Vertreter der Pelger-Anomalie im Bisegment, in anderen Pelger Short Sticks.

Die Berechnung der Leukozytenformel für die Pelger-Anomalie erfolgt nach den üblichen Regeln, dh Zellen mit Kernen mit einem dünnen Jumper werden als segmentierte Kerne bezeichnet, und Pelger-Sticks werden als Stichneutrophile klassifiziert.

Um die Diagnose der Anomalie der Pelger-Familie beim Patienten zu klären, ist es ratsam, das Blut der Eltern und der nächsten Angehörigen (Kinder, Brüder, Schwestern) zu untersuchen und sie und den behandelnden Arzt darüber zu informieren, wenn sie die entsprechenden Änderungen haben.

Dies wird dazu beitragen, eine fehlerhafte Beurteilung des Blutbildes als „Linksverschiebung“ von Neutrophilen und die falsche Taktik eines Arztes für jede Krankheit des Trägers der Pelger-Familienanomalie zu vermeiden.

Bei schweren Vergiftungen (Sepsis, bösartige Tumoren, Leukämie, Strahlenkrankheit) kann eine sekundäre Hyposegmentierung neutrophiler Kerne beobachtet werden - die sogenannte „Pelgerisierung“ oder pelgerartige Veränderungen bei Neutrophilen.

Der „sekundäre Pelger“ wird im Gegensatz zur erblichen Anomalie bei schwerkranken Patienten vor dem Hintergrund von Leukozytose, beschleunigter ESR, toxischer Granularität von Neutrophilen immer beobachtet und verschwindet, wenn sich der Zustand des Patienten verbessert.

Sie werden nicht bei Verwandten gefunden.

Das Vorhandensein der Pelger-Anomalie der Morphologie von Neutrophilen sowie die pelgerartigen Veränderungen in Leukozyten müssen in Form des Ergebnisses von Laborbluttests angezeigt werden: "Pelgerisierung von neutrophilen Kernen wird exprimiert" oder "Pelger-ähnliche Formen von Neutrophilen werden gefunden"..

Deutlich seltener als die Anomalie der pelgerischen Familie werden andere Formen erblicher Anomalien der Leukozytenmorphologie gefunden: Erle, May-Hegglin, Chediak-Steinbrink usw..

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Blutveränderung während der Schwangerschaft Die Schwangerschaft geht in der Regel mit folgenden Veränderungen im allgemeinen Bluttest einher: Ein Anstieg der ESR, eine kleine Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links, eine Abnahme der Anzahl von Hämoglobin und roten Blutkörperchen - entwickelt sich... [weiterlesen]

- Erbliche Anomalien der Leukozytenmorphologie

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Pelger Anomalie was ist das?

Die Pelger-Neutrophilen-Anomalie ist eine Blutveränderung, die von einem dominanten Typ geerbt wird. Die Besonderheit der Entwicklung von Pelger-Leukozyten drückt sich hauptsächlich in der morphologischen Veränderung der neutrophilen Kerne aus - eine Verletzung des Prozesses ihrer Segmentierung (der Kern ist alt und seine Form ist jung)..

Inhaltsverzeichnis:

Die Struktur der Kerne von Pelger-Neutrophilen ist grob und pyknotisch.

Die meisten Pelger-Neutrophilen haben einen einlappigen, nicht segmentierten Kern, der in seiner Form Stichzellen ähnelt, und auch in Form einer Ellipse, eines Kreises, einer Bohne oder einer Niere ist er kürzer als der eines normalen Neutrophilen. Weniger häufig sind Körner mit einer sich abzeichnenden Verengung in der Mitte, die in ihrer Form einem Gymnastikgewicht oder einer Erdnuss ähnelt.

Von diesen beiden Formen werden Übergänge zu Zweisegmentkernen beobachtet; Kerne mit drei Segmenten sind sehr selten. Sowohl bisegmentierte als auch trisegmentierte Formen zeichnen sich durch pelgerische Merkmale aus - kurze Springer und klumpige Kernstruktur.

Es gibt Neutrophile mit runden Kernen, die in ihrer Form Myelozyten ähneln. Ihre spezielle grobe und pyknotische Struktur erlaubt es jedoch nicht, diese Neutrophilen Myelozyten zuzuordnen.

Einige Pelger-Neutrophile haben eine große, reichlich vorhandene Körnung, während sie in anderen klein und selten ist.

Zirkuläre Neutrophile überwiegen im Knochenmark (bis zu 65%). Unter diesen finden sich reife Zellen mit einem runden, ovalen oder ellipsoiden Kern. In gleicher Weise entwickeln sich eosinophile Granulozyten mit rundem Kern, die für eine Pelger-Anomalie charakteristisch sind.

Um eine fehlerhafte Interpretation der Analyse bei Vorhandensein der angegebenen Formen neutrophiler Granulozyten zu vermeiden, muss der KDL-Arzt zu dem Schluss kommen, dass das beschriebene Blutbild für Pelgers Leukozytenanomalie charakteristisch ist.

In jedem Fall ist es ratsam, die Diagnose der Pelger-Anomalie beim Patienten zu klären, das Blut der Eltern zu untersuchen und sie und den behandelnden Arzt darüber zu informieren, wenn sie entsprechende Änderungen haben.

Dies wird dazu beitragen, die fehlerhafte Interpretation des Blutbildes als „Linksverschiebung“ von Neutrophilen und unangemessenes Verhalten des Arztes im Falle einer Erkrankung des Trägers der Pelger-Familienanomalie zu vermeiden.

Pelger-Neutrophile unterscheiden sich in ihren physiologischen Eigenschaften - Phagozytosefähigkeit, Enzymgehalt, Lebenserwartung im zirkulierenden Blut - nicht von normalen, reifen Neutrophilen. Die Reaktionen der Träger der Pelger-Anomalie auf Infektionen, Blutverlust usw. unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Reaktionen bei normalen Menschen.

Anomalie der Pelger-Neutrophilen (Fotos)

Stodmeister-Leukozytenanomalie

Eine Abnormalität der Stodmeister-Leukozyten - ist familiärer Natur. Es kann unabhängig oder in Kombination mit der Pelger-Anomalie erkannt werden.

Die Kerne der Stodmeister-Zellen sind durch eine weniger ausgeprägte Chromatinkondensation und einen besonderen Rand gekennzeichnet, der aus empfindlichen Chromatinfilamenten besteht, als ob sie aus dem Hauptkernarray in das Zytoplasma hineinragen.

Stodmeister-Zellen sind ziemlich reife Formen der neutrophilen Reihe. Das Phänomen der nuklearen Asegmentierung wird auch bei Eosinophilen und Basophilen beobachtet und fehlt in Monozyten.

May-Hegglin-Anomalie

Die May-Hegglin-Anomalie ist eine seltene autosomal-dominante Störung, die durch das Vorhandensein großer pathologischer Dele-Körper in Granulozyten und Monozyten gekennzeichnet ist. Thrombozytopenie wird festgestellt, ein Teil der Blutplättchen ist schlecht granuliert, gigantisch.

May-Heglin-Anomalie (mikroskopische Aufnahmen):

Erlenanomalie

Erlenanomalie (Alder-Reilly-Anomalie) - Das Zytoplasma enthält zahlreiche dunkle Fliederkörnchen, die aus sauren Mucopolysacchariden bestehen. Beobachtet mit genetischer Mukopolysaccharidose wie Hurler, Gunther und Marote-Lamy.

Chediak-Higashi-Syndrom

Das Chediak-Higashi-Syndrom ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die sich durch Einschlüsse in weißen Blutkörperchen, teilweise Hypopigmentierung der Augen und der Haut und eine erhöhte Blutungsneigung äußert.

Das neutrophile Zytoplasma enthält zahlreiche große fusionierte lysosomale Körnchen, die nach Romanovsky grünlich-grau gefärbt sind. Einige von ihnen sind gigantisch groß und bizarr in der Form..

Sie können auch in Lymphozyten und anderen Blutzellen gefunden werden..

Chediak-Higashi-Syndrom (mikroskopische Aufnahmen)

Andere Formen von Neutrophilenanomalien

Erbliche Riesenneutrophilie - selten beobachtet. Es ist eine autosomal dominante Störung. 1-2% der segmentierten Neutrophilen sind doppelt so groß wie normale, hyper-segmentierte Kerne.

Angeborene Anomalie der Bildung spezifischer Körnchen - Morphologische Anomalien bei Neutrophilen manifestieren sich in der fast vollständigen Abwesenheit spezifischer Körnchen und dem Vorhandensein zweigliedriger Kerne.

Literatur:

  • L. V. Kozlovskaya, A. Yu. Nikolaev. Ein Handbuch zu klinischen Laborforschungsmethoden. Moskau, Medizin, 1985.
  • Fred J. Schiffman. "Pathophysiologie des Blutes." Pro. aus dem Englischen - M. - St. Petersburg: "Verlag BINOM" - "Newski-Dialekt", 2000.
  • Richtlinien für die klinische Labordiagnostik. (Teile 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, Akademiker der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der UdSSR A. I. Vorobyov. Kiew, "Vishka Schule", 1991.
  • Handbuch der klinischen Laborforschungsmethoden. Ed. E. A. Kost. Moskau "Medizin" 1975.

Erbliche Leukozytenanomalien

Die Pelger-Anomalie (die Leukozytenvariante der Pelger-Familie) (Kost E.A., 1975) ist eine dominante Art der Blutveränderung, die den Prozess der Segmentierung neutrophiler Leukozytenkerne stört: Die Form der Leukozyten bleibt jung, ähnlich wie bei Metamyelozyten, und der Kern ist bereits „alt“ "Gereift.

Die Struktur der Kerne der Pelger-Leukozyten ist grob und pyknotisch. Die meisten Pelger-Neutrophilen haben einen einlappigen, segmentierten Kern, der in seiner Form Stichzellen ähnelt, was zu Laborfehlern und einer Überdiagnose der Stichverschiebung führt.

Der Kern der Pelger-Leukozyten kann die Form einer Ellipse, eines Kreises, einer Bohne oder einer Niere haben, ist jedoch kürzer als der von gewöhnlichen Neutrophilen. Weniger häufig werden Kerne mit einer sich abzeichnenden Verengung in der Mitte beobachtet, die in ihrer Form einem Gymnastikgewicht oder einer Erdnuss ähnelt. Pelgerianische Merkmale - kurze Jumper und klumpige Kernstruktur.

Es werden zweigeteilte Kerne gefunden, dreigeteilte Kerne werden kaum beobachtet. Neutrophile mit runden Kernen, die in ihrer Form Myelozyten ähneln, können nachgewiesen werden, aber ihre spezielle grobe, klumpige, pyknotische Struktur erlaubt es nicht, diese Neutrophilen Myelozyten zuzuordnen..

Einige Pelger-Neutrophile haben eine große, reichlich vorhandene Körnung, in anderen Fällen ist die Körnung fein und spärlich.

Bei Basophilen, Eosinophilen, Monozyten und Lymphozyten sind die oben beschriebenen Veränderungen mit Pelger-Anomalie weniger häufig und weniger ausgeprägt.

Pelger-Neutrophile unterscheiden sich nicht von normalen reifen Neutrophilen in ihrer Fähigkeit zur Phagozytose, ihrem Enzymgehalt und ihrer Lebensdauer..

Veränderungen der Neutrophilen, ähnlich der Pelger-Anomalie, können bei einigen Krankheiten - akuten Darminfektionen, Agranulozytose, Leukämie - auch als sekundäres Phänomen (Pseudopelger-Anomalie) auftreten. Solche Veränderungen sind vorübergehend und vorübergehend. Nach der Genesung verschwinden die Pseudo-Pelger-Leukozyten.

Um die Diagnose einer Pelger-Anomalie zu klären, muss das Blut der Eltern des Patienten untersucht werden, um eine Überdiagnose der Verschiebung der Leukozytenformel nach links zu vermeiden.

Asegmentation von Granulozytenkernen, Variante von Stodmeister (Kassirsky I.A., Alekseev G.I., 1970).

Im Gegensatz zu typischen Selger-Neutrophilen mit rundem Kern, einer groben, fragmentierten Struktur und klaren Konturen der Kerne sind die Kerne der Stodmeister-Zellen durch eine weniger ausgeprägte Chromatinkondensation und einen besonderen Rand gekennzeichnet, der aus empfindlichen Chromatinfilamenten besteht, als ob sie aus dem Hauptkernarray in das Zytoplasma hineinragen. Stodmeister-Zellen sind ziemlich reife Formen der neutrophilen Reihe. Das Phänomen der Kernsegmentierung wird auch bei Eosinophilen und Basophilen beobachtet, fehlt jedoch bei Monozyten.

Angeborene Hypersegmentierung neutrophiler Kerne (Kost E.A., 1975). In diesem Fall überwiegen Neutrophile mit vier oder mehr Kernsegmenten. Das morphologische Bild ähnelt der Hypersegmentierung von Neutrophilen bei regionaler Metallanämie.

Angeborene Hypersegmentierung der Kerne von Eosinophilen (Kost E.A., 1975). Es wird ein Anstieg der Anzahl von Eosinophilen mit drei Kernsegmenten festgestellt. Manchmal wird auch eine Segmentierung von Monozytenkernen festgestellt..

Wozu führt die Pelger-Anomalie von Neutrophilen oder die Pelgerisierung von Neutrophilenkernen?

Inhalt

Was ist die Anomalie der Pelger-Neutrophilen? Ohne Neutrophile im menschlichen Körper verläuft kein Entzündungsprozess. Dies geschieht, weil die Membranen dieser Substanzen dafür ausgelegt sind, Rezeptoren auf Immunglobuline der Klasse G zu übertragen, und deren Granulat bakterizide Substanzen enthält. Aufgrund ihrer großen Anzahl stehen sie buchstäblich an der Spitze der Leukozytenverbindung.

Allgemeine Neutrophilendaten

Das Hauptunterscheidungsmerkmal und nützliche Merkmal von Neutrophilen ist ihre blitzschnelle Reaktion auf eine Infektion, dh sobald die Entzündung beginnt, versuchen sie sofort, die pathogenen Bakterien zu absorbieren und zu neutralisieren.

Die Norm dieser Substanz bei Erwachsenen wird häufig als Prozentsatz ausgedrückt und liegt zwischen 45 und 70%. Wenn es sich um einen absoluten Wert handelt, liegt die Norm zwischen 2,0 und 5,5 Giga / Liter.

Wenn eine Person die Ergebnisse ihrer Blutuntersuchung an ihren Händen erhält, ist sie verwirrt von der Frage, warum Neutrophile in 4 Typen auftreten und dies in diesem Fall auf eine Pathologie hinweist:

  1. Myelozyten, deren Norm für einen gesunden Menschen 0% betragen sollte.
  2. Jung - von 0 bis 1%.
  3. Sticks, für sie überschreitet die Norm 5% nicht.
  4. Segmente mit einer Norm von 45 bis 70%.

Neutrophile treten jedoch aufgrund der vorhandenen Pathologie nicht immer auf. Oft führt das Vorhandensein der folgenden Bedingungen dazu:

  • Essen
  • körperliche Bewegung;
  • stressige Situationen;
  • in der Zeit vor Beginn der Menstruation;
  • in der zweiten Hälfte der Zeit der Geburt eines Kindes;
  • während der Geburt.

In dem Fall, in dem Neutrophile über dem Normalwert liegen, wird diese Pathologie als Neutrophilie und, wenn sie unter dem Normalwert liegt, als Neutropenie bezeichnet.

Verschiedene Prozesse können zur Entwicklung solcher Zustände führen, einschließlich Operationen, Wunden, Verbrennungen, Infektionen und so weiter..

Ursachen für Anomalien

Diese Pathologie ist eine Veränderung des Blutes, die von einem dominanten Typ vererbt wird, wenn die Zerstörung des Segmentierungsprozesses der Kerne neutrophiler Leukozyten auftritt..

In Gegenwart eines solchen Zustands bleiben weiße Blutkörperchen jung in Form, aber der Kern altert, wenn er reift. Seine Struktur ist grob und oft einhäusig und nicht segmentiert. Manchmal gibt es Kerne in Form einer Ellipse, einer Bohne, eines Kreises und eines Fasses, aber es ist nicht so lang wie normale Neutrophile, was einige Schwierigkeiten bei der Untersuchung und Diagnose verursacht.

Gleichzeitig unterscheiden sich Phagozytose, Existenzdauer und Gehalt an Enzymen in Pelger-Neutrophilen nicht von normalen reifen, aber wenn Ärzte Tests bestehen, stellen sie fest, dass die Anzahl der Stichzellen spürbar erhöht ist. Ein solches Bild kann auf das Vorhandensein einer infektiösen Entzündung oder auf das Vorhandensein einer solchen erblichen Pathologie hinweisen.

Um die Diagnose zu bestätigen, muss das Blut der Eltern sorgfältig untersucht werden, da diese Krankheit erblich bedingt ist.

Die Pelger-Anomalie ist das primäre Zeichen einer Granulopoese-Störung. Sie tritt auf, wenn:

  1. Myeloproliferative Krankheit.
  2. Akute Infektion.
  3. Non-Hodgkin-Lymphom.
  4. Endogene Vergiftung.

Für den Patienten ist es wichtig zu wissen, dass diese Pathologie gutartig ist und 1 von 1.000 Fällen auftritt, unabhängig vom Geschlecht.

Eine kleine Anzahl von Spezialisten behauptet, dass bei Vorhandensein dieser Erbkrankheit Veränderungen in den Knochen auftreten, dh dass es zu einem langsamen Wachstum und einer Verformung der Knochen kommen kann.

Eine Behandlung in Gegenwart einer solchen Pathologie ist nicht erforderlich, da die gesamte Funktionalität unverändert bleibt und sich nicht von gesunden Zellen unterscheidet.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

So messen Sie Ihren Puls

In Ruhe arbeitet das Herz ruhig, aber während des Trainings steigt die Herzfrequenz.Wie kann man die Anzahl der Herzschläge pro Minute ermitteln? Sie können es selbst tun - ohne die Hilfe von Ärzten oder speziellen Geräten.

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Was müssen Sie vor der Analyse tun?1. Beenden Sie die Einnahme aller verschriebenen Medikamente. Wenn dies nicht möglich ist, informieren Sie den Arzt darüber. 2.