Galena-Venen-Aneurysma

a) Terminologie:
1. Abkürzungen:
• Wien Galen (VG), aneurysmatische Fehlbildung der Vene Galen (AMVG), mediane Prosecephalic Vene (SPV) - Markovsky Vene
2. Synonyme:
• "Aneurysma" der Vene von Galen, Krampfadern von Galen
3. Definition:
• Arteriovenöse Fistel (AVF) zwischen den perikallosalen / tiefen Aderhautarterien und dem embryonalen SPV (Vorläufer von HB)
• Ein intensiver Blutfluss durch das SPV stört die Bildung einer Galen-Vene. AMVG ist der falsche Begriff

1. Allgemeine Merkmale der Aneurysma-Fehlbildung der Galen-Vene:
• Das beste diagnostische Kriterium; große mediane Krampfadern (SLE) bei Säuglingen / Säuglingen
• Lokalisierung; Zisterne
• Abmessungen: einige Zentimeter
• Morphologie: röhrenförmige oder kugelförmige Krampfadern

2. Radiologische Anzeichen einer aneurysmatischen Fehlbildung einer Galenvene:
• Röntgenaufnahme der Brust: chronische Herzinsuffizienz (CHF):
o Kardiomegalie, Lungenödem

(a) Die Abbildung zeigt die Fehlbildung der Vene von Galen. Die erweiterten A. choroidalis posterior münden in die erweiterte Vena prosecephalica medianus (SPV) - Markovsky-Vene. SPV fließt durch den embryonalen Sinus der Sichel in den oberen Sagittalsinus ab; kein direkter Sinus.
(b) CT mit Kontrastmittel, Axialschnitt: Bei einem Neugeborenen mit Herzinsuffizienz mit hohem Herzzeitvolumen wird eine massive aneurysmatische Fehlbildung der Galenvene (AMVG) festgestellt, die in den erweiterten Sinus der Sichel abfließt und einen obstruktiven Hydrozephalus verursacht.

3. CT-Scan auf aneurysmatische Fehlbildung einer Galen-Vene:
• Kontrastlose CT:
o SPV ist im Vergleich zu Hirngewebe mäßig hyperintensiv
o Hydrozephalus
o Hypensität der subkortikalen weißen Substanz (BV) und Ca ++ → chronische venöse Ischämie
o Intrakranielle (HF) Blutung (selten)
• CT mit Kontrast:
o Kontrast der Fütterungsarterien, SPV
• CT-Angiographie:
o Visualisierung der Fütterungsarterien, venöse Drainage

4. MRT für aneurysmatische Fehlbildung der Vene von Galen:
• T1-VI:
o SST: Bereiche mit Signalverlust aufgrund des Flusseffekts oder heterogenes Signal aufgrund eines schnellen oder turbulenten Blutflusses:
- Hyper Intense Tricks: Thromben
- Phasenkodierungsartefakt aufgrund eines schnellen turbulenten Blutflusses
o Hyperintensive Herde in der Substanz des Gehirns: Ca ++, Ischämie
o Sagittalschnitte: Kompression des Daches des Mittelhirns, Hernienvorsprung der Kleinhirnmandeln
• T2-VI:
o SST: Bereiche mit Signalverlust aufgrund des Strömungseffekts oder heterogenes Signal aufgrund eines schnellen oder turbulenten Blutflusses
o Signalverlustbereiche aufgrund des Flusseffekts von den Versorgungsarterien um das SST
o Ischämische Läsionen sind im nichtmyelinisierten Gehirn von Säuglingen schlecht sichtbar
• DVI: Begrenzung der Diffusion bei akuter Ischämie / Schlaganfall
• MR-Angiographie: Visualisierung der Fütterungsarterien
• Kontrast-MR-Angiographie: Visualisierung der Anatomie von Arterien und Venen
• MR-Venographie: Visualisierung der SST- und Venenanatomie
• Fetale MRT: Mögliche Diagnose einer Schädigung des Gehirns und anderer Zielorgane
• Das Vorhandensein schwerer Läsionen, die während der Bestrahlung vor oder nach der Geburt festgestellt wurden, ist eine Kontraindikation für die invasive Behandlung

(a) MRT, T2-VI, Axialschnitt: schwerer obstruktiver Hydrozephalus und Vorhandensein vergrößerter, erweiterter „Signalverluststellen aufgrund des Flusseffekts“ im Zusammenhang mit Aderhauternährungsarterien.
(b) MRT, T2-VI, koronaler Schnitt: Aderhautfütterungsarterien, die eine signifikant erweiterte mediane prosezephale Vene umgeben, werden bestimmt.

5. Ultraschall:
• In-Mode:
o Leicht hyperechoische volumetrische Mittellinienbildung
• Farbdoppler-Zuordnung:
o Arterialisiertes Blut innerhalb des SPV
• Fetaler Ultraschall: AMVG wird im dritten Trimester bestimmt:
↑ Widerstand der mittleren Hirnarterie → Gefäß gestohlen
o Dilatation des Herzens, Wassersucht des Fötus = schlechte Prognose

6. Angiographie:
• Gemeinsame Fütterungsarterien:
o mediale und laterale hintere Aderhautarterien
o Pericallosalarterien
• Anatomie der Venen:
o Embryonaler Sinus der Sichel entwässert SPV in 50% der Fälle: - Verbunden mit einem Mangel an direktem Sinus
o Mögliche Abwesenheit, Stenose anderer Nebenhöhlen
o Rückfluss in das Pialvenensystem ↑ Risiko einer HF-Blutung:
- Notfallbehandlung erforderlich
o Die venöse Drainage aus den zentralen Strukturen des Gehirns erfolgt normalerweise nicht im SPV, sondern in den oberen steinigen und kavernösen Nebenhöhlen

7. Empfehlungen zur Visualisierung der aneurysmatischen Fehlbildung einer Galenvene:
• Bestes Visualisierungswerkzeug:
Über MRT mit MR-Angiographie / MR-Venographie
o Konventionelle Angiographie mit erster Embolisation wird bevorzugt (Alter 4-5 Monate)
• Empfehlung zum Studienprotokoll:
o Die Kontrast-MR-Angiographie macht eine MR-Venographie überflüssig

(a) Ultraschall, Farbdoppler-Kartierung: Bei einem Neugeborenen mit Herzinsuffizienz mit hohem Herzzeitvolumen befindet sich in der Mitte eine große volumetrische Formation, in der ein bidirektionaler Blutfluss stattfindet. Achten Sie auf Hydrozephalus.
(b) MRT, T2-VI, Sagittalschnitt: Derselbe Patient hat eine riesige aneurysmatische Fehlbildung der Galenvene (AMVG) mit einer vergrößerten medianen Prosezephalusvene und Sichelhöhle, die über mehrere Aderhautarterien ernährt wird. (a) CSA der A. carotis interna, laterale Projektion: Bei demselben Patienten werden mehrere vergrößerte Äste der A. cerebri anterior bestimmt, die die Aneurysma-Fehlbildung der Galen-Vene (AMVG) versorgen.
(b) CSA des vertebrobasilaren arteriellen Systems, direkte Projektion: Bei demselben Patienten sind merklich vergrößerte hintere Hirnarterien und ihre Aderhautäste, die direkt in die aneurysmatische Fehlbildung der Galenvene (AMVG) fließen, bemerkenswert..

c) Differentialdiagnose:

1. Aneurysmatische Erweiterung der Vene von Galena (ADVG):
• Arteriovenöse Fehlbildung (AVM) mit venöser Drainage in die wahre Vene von Galen
• Es ist seltener als (AMVH)
• Normalerweise erst im Alter von drei Jahren ausgedrückt

2. Arteriovenöse Duralfistel bei Kindern:
• Fisteln mit intensivem Blutfluss: Neugeborenenzeichen ähneln AMVH
• Oft gibt es riesige Aneurysmen, Krampfadern
• Arteria carotis externa → Sinusdrainage, transversaler oder oberer Sagittalsinus
• Nach der Geburt kann eine spontane Thrombose auftreten.

3. Komplexe venöse Entwicklungsanomalie:
• Dilatation von Venen, die den Blutabfluss aus dem normalen Gehirnparenchym bewirken
• Kein Kernel (Nidus) oder AV-Bypass
• Assoziiert mit dem Blue Elastic (Rubber) Blasen-Nevus-Syndrom (Blue Rubber Bleb Nevus-Syndrom, BRBNS)

4. Riesenaneurysma:
• Er ist mit venösen Anomalien verbunden
• Wandschichtung nach Art der „Schale der Glühbirne“

1. Allgemeine Merkmale der Aneurysma-Fehlbildung der Galen-Vene:
• Embryologie:
o Normal:
- Choroidale arterielle Nebenflüsse münden in eine einzelne transiente Medianvene (SPV)
- Normalerweise tritt in der 11. Schwangerschaftswoche die Invasion von SPV auf
- In der 12. Woche verbindet es sich mit den inneren Hirn- / Basalvenen und bildet ein Hepatitis-B-Virus
Über Pathologie:
- Verletzung der Involution von SPV
- Primitive arteriovenöse Fistelverbindungen bleiben bestehen und bilden AMVH
o 5. Woche: Die arterielle Ernährung des Plexus choroideus erfolgt aus Meninx primitiv
ca. 10. Woche: Der venöse Abfluss aus dem Plexus choroideus wird durch die inneren Hirnvenen (1. Weltkrieg) in Richtung Drainage umverteilt -> Regression des SST
o Caudal SPV bleibt erhalten und verbindet den Zweiten Weltkrieg und bildet eine Galen-Ader
• Ätiologie:
ABF zwischen Aderhautarterien und SPV
o ↑ Der Blutfluss durch die Fistel stört die normale Invasion von SPV
• Genetik: sporadische Fälle:
o Seltene Berichte über erbliche Syndrome der Gefäßdysplasie
• Epidemiologie:
o Selten: 5 Monate = 0
-

Herausgeber: Iskander Milewski. Datum der Veröffentlichung: 26.3.2019

Galenvenenaneurysma bei Neugeborenen (Fötus)

Das Galenvenenaneurysma bei Neugeborenen ist eine Abnormalität der Entwicklung eines großen venösen Gefäßes im Gehirn. Die Prognose ist oft ungünstig. Obwohl die Mortalität durch den Einsatz neuer Methoden der Neurochirurgie auf 50-70% gesenkt wurde, ist die geistige Entwicklung bei Kindern beeinträchtigt, es treten neurologische Symptome auf.

Die Gründe

Die Ursache des Auftretens ist häufig eine angeborene Störung im Muskelgewebe der Arterien, bei der die Kollagenmenge zu gering ist. Ähnliche Defekte werden genetisch übertragen, sind erblich bedingt.

Eine weitere genetische Störung, die zur Bildung eines pathologischen Zustands führt, ist die Verflechtung von venösen und arteriellen Blutgefäßen im Gehirn, die zu Schäden führt..

Verletzungen und Kopfverletzungen, gutartige und bösartige Tumoren an Kopf und Hals können ebenfalls Krankheiten verursachen.

Wenn die Gefäße des Gehirns beschädigt sind, die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems gestört ist, steigt die Wahrscheinlichkeit eines Aneurysmas.

Diagnose

Die Erstdiagnose erfolgt im letzten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall. Verstöße können durch die Gefäße des Fötus festgestellt werden. Eine Anomalie kann als anechogene Formation im Kopf des Embryos angesehen werden.

Das Hauptsymptom ist Herzinsuffizienz. Hydrocephalus wird notiert. Oft geht die Pathologie mit einer Kardiomegalie einher. Es entsteht ein arteriovenöser Bypass. Die Symptome treten jedoch möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt auf. Darüber hinaus ist die Symptomatik nicht spezifisch, charakteristisch für einige andere Krankheiten.

Nach der Geburt des Babys sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu klären. Computertomographie, Magnetresonanztomographie werden durchgeführt..

In den Bildern sind pathologische Verwicklungen von Blutgefäßen deutlich sichtbar.

Angiographie kann gegebenenfalls andere Gefäßerkrankungen erkennen. Die Studie ermöglicht es Ihnen, topografische Beziehungen zu gesunden Venen und Arterien zu berücksichtigen. Diese Technik hilft, die Bildung von Blutgerinnseln zu sehen und die Taktik der Therapie zu bestimmen.

Behandlung

Chirurgie wird verwendet, um die Pathologie zu behandeln. Die am häufigsten verwendete endovaskuläre Embolisation. Eine solche Operation kann in 2-6 Monaten des Babys durchgeführt werden. Die Vorschulung ist im Gange. Um die Bildung eines Blutgerinnsels zu verhindern, müssen Sie Antikoagulanzien einnehmen. Herzstärkungsmittel werden verwendet, um Herzinsuffizienz zu kompensieren. Medikamente und Dosierungen sollten vom Arzt ausgewählt werden.

Wenn ein schwerer Hydrozephalus festgestellt wird, ist ein Rangieren erforderlich, um den Druck im Schädel zu senken. Hierzu wird eine ventrikuloperitoneale Bypass-Operation durchgeführt..

Offene Operationen werden selten angewendet.

Vielleicht aufhören. Bei dieser Operation wird das Aneurysma aus dem Blutkreislauf ausgeschlossen, während die Funktion benachbarter und großer Gefäße erhalten bleibt.

Eine Arterie mit Aneurysma kann ebenfalls entfernt werden. Clips, die den Blutfluss blockieren, sind auf beiden Seiten der Lücke überlagert. Diese Option ist nur bei normaler Funktion benachbarter Gefäße zulässig, wenn keine Durchblutungsstörungen des Gehirns vorliegen.

Manchmal verstärken sich die Wände der Blutgefäße. Zu diesem Zweck verwandelt sich der Problembereich in eine spezielle chirurgische Gaze. Auf dem betroffenen Bereich bildet sich eine Schutzkapsel vor Bindegewebe. In der postoperativen Phase bleibt eine hohe Wahrscheinlichkeit von Blutungen und Hirnblutungen bestehen.

Zusätzlich werden Medikamente eingesetzt, die die Symptome beseitigen. Notwendigkeit, drucksenkende Medikamente, Schmerzmittel, um Krämpfe zu verhindern.

Wiener Galena: Anatomie, Pathologie (Aneurysma, avm - Missbildung)

Wien Galena: Funktionen, Rolle, Anatomie, mögliche Pathologie, Diagnose und Behandlung

Die Häufigkeit von Galenvenenanomalien überschreitet bei Menschen jeden Alters nicht ein Prozent, aber diese Pathologie macht bis zu einem Drittel der Fälle von zerebralen Gefäßdefekten bei Neugeborenen und Kleinkindern aus. Bei männlichen Kindern wird es doppelt so häufig festgestellt wie bei Mädchen.

Laut Statistik enden bis zu 90% der Fälle von angeborenen Fehlbildungen der Vene von Galen mit dem Tod von Babys in einem frühen Alter, was sowohl mit der Schwere der Pathologie als auch mit der mangelnden Bereitschaft von Spezialisten zur Behandlung der Krankheit, dem Mangel an ausgerüsteten neurochirurgischen und vaskulären Operationsprofilen verbunden ist. Die Prognose ist bei Patienten, die mit Anzeichen von Herzinsuffizienz, Hydrozephalus und gestörter Durchblutung der Gehirnhälften geboren wurden, signifikant schlechter..

In den letzten Jahren wurde die Mortalität auf 70-80% gesenkt, und in der Literatur werden sogar Einzelfälle eines erfolgreichen Kampfes mit der Pathologie beschrieben, was hauptsächlich auf Fortschritte auf dem Gebiet der Ultraschallforschungsmethoden und die Verbesserung mikrochirurgischer und endovaskulärer Techniken in der Neurochirurgie zurückzuführen ist. Gleichzeitig können Ärzte Eltern von Babys mit Anomalien der Vene von Galen leider immer noch keine ermutigenden Empfehlungen geben..

Anatomie und Arten der Pathologie der großen Gehirnvene

Die Vene von Galen wird als Gehirnvene bezeichnet, da sie einer der größten venösen Stämme ist, der mit Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten gesättigtes Blut aus den inneren Teilen des Gehirns transportiert - subkortikale Kerne, optische Tuberkel, transparentes Septum, Plexus der lateralen Ventrikel.

Die große Vene des Gehirns gehört zum tiefen Venensystem und verläuft im Subarachnoidalraum (in diesem Bereich auch als Zisterne derselben Vene bezeichnet), der unter Bildung eines direkten Sinus mit dem unteren sagittalen Venensinus verbunden ist. Die große Vene Galena fließt in den direkten Sinus.

Die Anatomie einer Galenvene hängt von der Form des Kopfes ab. Seine Länge beträgt etwa 12 bis 14 mm, während er bei Menschen mit einem dolichozephalen Schädeltyp (mit einem langen und schmalen Kopf) 2 Zentimeter und bei Brachyzephalen mit einem kurzen und breiten Kopf etwas mehr als einen Zentimeter erreichen kann.

Der Durchmesser des Gefäßes ist nicht mit der Form des Schädels verbunden und beträgt durchschnittlich 5–7 mm. Es wurde jedoch beobachtet, dass Brachycephals einen relativ kurzen, aber breiteren Stamm haben als Dolichocephals mit einer langen und schmaleren Vene.

Die Durchblutungsrate in der Vene von Galen bei Kindern unter einem Jahr beträgt 4 bis 18 cm / s.

Zu den Veränderungen, die im betrachteten Schiff am häufigsten festgestellt werden, gehören:

  • Galenvenenaneurysma;
  • Arteriovenöse Fehlbildung der Hirnvene.

Galenvenen-Aneurysma

Das Galenvenenaneurysma ist eine der schwersten und komplexesten Formen der Gefäßpathologie des Gehirns für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung. Leider wird es normalerweise nicht früher als im dritten Schwangerschaftstrimester gefunden, was für zukünftige Eltern zu einem echten Schock wird, da frühere Screening-Ultraschalluntersuchungen die Norm zeigten.

Gleichzeitig ermöglicht ein Defekt, der bereits während der Schwangerschaft entdeckt wurde, wenn auch ziemlich spät, der Geburt, die Taktik der Behandlung des Babys zu bestimmen, eine Klinik und einen Spezialisten auszuwählen und sich psychologisch auf den Kampf um das Wohl des Kindes einzustellen.

Das Galenvenenaneurysma wird in der Gebärmutter gebildet. Die Ernährung der Gehirnstrukturen in einem wachsenden Embryo erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, die in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten in den vollen Arterien und Venen reifen. Wenn dieser Prozess gestört wird, bleiben die embryonalen Gefäße im fetalen Gehirn unentwickelt, was zu Aneurysmen und anderen Missbildungen führt.

Zu den Gründen, die zu Anomalien bei der Bildung des Gefäßbettes beitragen können, gehören:

  1. Exposition gegenüber Viren und Bakterien (Herpes, Röteln, Infektionen der Atemwege usw.);
  2. Einnahme bestimmter Medikamente;
  3. Die Wirkung ionisierender Strahlung.

Es ist wichtig zu beachten, dass der Defekt im ersten Drittel der Schwangerschaft liegt, aber erst viel später für die Diagnose erkennbar wird.

Unter dem Gesichtspunkt der Anatomie des Aneurysmas kann es zu einer lokalen Vergrößerung des Venenlumens kommen, aber viel häufiger sieht es aus wie mehrere Botschaften zwischen den Gefäßen in Form einer Kugel, die aus Gefäßen vom embryonalen Typ besteht.

Blut aus den Arterien des Gehirns (dem System der inneren Karotis und des Vertebro-Basilars) wird in die abnormal geformte Vene abgegeben und reicht nicht ausreichend bis zum Nervengewebe der Hemisphären und subkortikalen Strukturen, wodurch letztere eine Anämie erfahren, und der venöse Abschnitt ist überlastet.

Embryonale Gefäße haben keine glatte Muskelschicht, daher können sie beim Ausströmen von Blut in das Nervengewebe leicht platzen und durch ein überschüssiges Flüssigkeitsvolumen gedehnt werden. Das Strecken und Vergrößern des Durchmessers des venösen Teils des Blutkreislaufs trägt zur Kompression der Liquor cerebrospinalis und zur Entwicklung eines Hydrozephalus bei.

Galens Venenaneurysma befindet sich an der Vorderseite des Schädels, hinter und über den visuellen Tuberkeln in der gleichnamigen Zisterne. Es gibt verschiedene Formen von Aneurysmen:

  • Intramural, wenn eine Arterie direkt in eine Vene fließt.
  • Aderhaut - wird durch Gefäßplexus in der Aderhautlücke dargestellt.
  • Parenchym - Mehrere Gefäßbotschaften befinden sich im Gehirnparenchym.

Video: Galenvenenaneurysmen im Ultraschall

Fehlbildung der großen Hirnvene

Eine Fehlbildung der Galenvene wird als Veränderung des Gefäßsystems bezeichnet, bei der sich ein Plexus in Form einer Spule befindet, die aus embryonalen Gefäßen und natürlich einer vergrößerten großen Vene (Aneurysma) besteht. Das heißt, Missbildungen beinhalten immer eine Veränderung der aneurysmatischen Vene.

Missbildungen sind durch eine Unterentwicklung der elastischen und Muskelfasern der mittleren Hülle der Vene gekennzeichnet, so dass bereits ein leichter Druckanstieg mit einer Ausdehnung des Gefäßlumens einhergeht, die sich mit der Zeit nur verschlechtert. Das Aneurysma kann die Form eines Beutels oder eine diffuse Vergrößerung des Gefäßlumens annehmen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene kann ein Wandbild sein, wenn sich die Arterien des Gehirns der aneurysmatisch erweiterten Vene nähern und direkt in diese fließen, und choroidal-pathologisch veränderte Verwicklungen von Blutgefäßen, die die Fehlbildung speisen, die in die erweiterte Galena-Vene fließt.

Eine Fehlbildung zusammen in der aneurysmatisch erweiterten Vene von Galen drückt auf das umgebende Gewebe und trägt zu deren atrophischen Veränderungen, Verdrängung, Blockade der Liquor cerebrospinalis und venösem Abfluss bei, wodurch der Hydrozephalus zunimmt.

Video: Fehlbildung der Galenvene

Manifestationen venöser Gefäßanomalien

Bei der Geburt treten bei der Hälfte der Babys Symptome von Anomalien des venösen Kanals des Gehirns auf.

Das Hauptzeichen für eine aneurysmatische Veränderung der Galen-Vene ist eine Herzinsuffizienz, die mit einem erhöhten Venendruck im Gehirn und in der Hohlvene verbunden ist und das Herz des Kindes überlastet.

Da das Aneurysma während der pränatalen Periode zum Zeitpunkt der Geburt funktioniert, besteht für das Baby eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Dekompensation der Herzaktivität.

Kind mit einer diagnostizierten Galena-Venenfehlbildung

Klinische Anzeichen eines Aneurysmas sind:

  1. Müdigkeit des Babys während der Fütterung;
  2. Ödeme der Weichteile;
  3. Kurzatmigkeit mit dem Risiko eines Lungenödems;
  4. Verzögerung der körperlichen Entwicklung in den ersten Lebensmonaten.

Ein ungünstiges Zeichen für einen gestörten venösen Abfluss ist das hydrozephale Syndrom, das auf eine Kompression von außen durch die Wasserversorgung des Gehirns durch die Wasserversorgung des Gehirns hinweist, die Liquor cerebrospinalis aus den lateralen Ventrikeln und Subarachnoidalräumen transportiert, oder auf eine starke Abgabe großer Blutmengen in die Venen des Schädels.

Hydrocephalus äußert sich in einer Vergrößerung des Kopfes des Kindes, der Ausdehnung seiner oberflächlichen Venen, die mit bloßem Auge wahrnehmbar ist. Vor dem Hintergrund des hydrozephal-hypertensiven Syndroms sind Erbrechen, Krämpfe, Augenbrauen, Strabismus und fokale neurologische Störungen möglich.

Infolge des Blutshunts erhalten die Hemisphären weniger arterielle Ernährung, daher wird die Entwicklung der Intelligenz gestört und es entsteht eine geistige Behinderung. In seltenen Fällen sind Blutungen in der Substanz des Gehirns mit Anfällen, Koma, Lähmungen möglich.

Eine Fehlbildung der Galenvene manifestiert sich in der frühen Kindheit, äußerst selten bei Erwachsenen. Am häufigsten tritt es bei Hydrozephalus und intrakranieller Hypertonie mit Kompression des zerebralen Aquädukts sowie bei intrazerebralen Hämatomen, konvulsivem Syndrom, psychischen und motorischen Entwicklungsstörungen und fokalen neurologischen Störungen auf.

Aufgrund der erhöhten Belastung des Myokards sowie der damit einhergehenden Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems tritt eine Herzinsuffizienz mit Dyspnoe, Ödemen und Zyanose relativ früh auf.

Abhängig von der Schwere des Verlaufs werden verschiedene klinische Arten von Missbildungen unterschieden:

  • Ich tippe - schwerer Verlauf mit hoher Mortalität, Herz- und Atemversagen, vergrößerter Leber, Wassersucht des Gehirns;
  • II Typ - schwere neurologische Fokusstörungen, Hypoplasie des Gehirns, Anzeichen einer gestörten arteriellen Durchblutung aufgrund einer Blutbypass-Operation;
  • III Typ - Störungen des venösen Abflusses mit erhöhtem Druck, Pathologie der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik, kommunizierender Hydrozephalus.

Die Nuancen der Diagnose venöser Missbildungen

Die Diagnose der Pathologie der intrakraniellen Venen erfolgt durch:

  1. Röntgenkontrastangiographie - nach der Geburt eines Babys ist dies die Hauptforschungsmethode, die für die Bestimmung der chirurgischen Taktik von entscheidender Bedeutung ist.
  2. Ultraschallanalyse mit Dopplerometrie - vor der Geburt im dritten Trimester und nach der Geburt des Babys (Neurosonographie) ist die sicherste und kostengünstigste Art der Diagnose;
  3. CT, MRT - in der frühen Neugeborenenperiode.

Die Identifizierung eines Aneurysmas der Galen-Vene wird frühestens im dritten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall möglich. Die Anomalie sieht aus wie eine anechogene Masse in der Mitte des Schädels. Die Ultraschalluntersuchung wird durch Dopplerometrie mit der Bestimmung der Art des Blutflusses in pathologisch veränderten Gefäßen ergänzt.

Wenn eine Frau vor der Geburt nicht untersucht wurde, ist es aufgrund des seltenen Auftretens und des Fehlens klinischer Symptome in einigen Fällen zum Zeitpunkt der Geburt äußerst schwierig, eine Pathologie zu vermuten. Kinderärzte diagnostizieren andere Ursachen für Wassersucht und Herzinsuffizienz.

Zusätzlich zur Ultraschalldiagnostik werden Computer- und MR-Bildgebung verwendet, die Verwicklungen abnormal entwickelter intrakranieller Gefäße zeigen. Um die Art der Verzweigung der embryonalen Gefäße zu klären, ermöglicht ihre Beziehung zum Normalen, das Vorhandensein oder Fehlen einer Thrombose die Verwendung einer röntgendichten Angiographie, die auch zur Entwicklung eines chirurgischen Behandlungsplans führt.

Behandlung

Wenn der Defekt während der Schwangerschaft festgestellt wird, kann einer Frau ein geplanter Kaiserschnitt und anschließend eine chirurgische Behandlung der Krankheit angeboten werden. Erwartungsvolle Taktiken auch bei asymptomatischer Pathologie nach der Geburt sind nicht akzeptabel.

Die Chirurgie gilt als Hauptmethode zur Behandlung von Aneurysmen und Missbildungen der Galenvene - endovaskuläre Embolisation der Bildung von Nährgefäßen mit adhäsiven Zusammensetzungen, Mikrospulen.

Die Operation sollte vorzugsweise zwischen 2-3 Monaten und sechs Monaten des Lebens des Kindes durchgeführt werden, jedoch mit fortschreitender Herzinsuffizienz - so früh wie möglich.

Zur Vorbereitung des Eingriffs werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Venenthrombosen sowie Herzmedikamente zur Aufrechterhaltung einer akzeptablen Herzfunktion verschrieben..

Bei minimalinvasiver Galenvenenembolisation wird ein Katheter durch die Oberschenkelarterie eingeführt

Es ist äußerst gefährlich, die Operation für ältere Kinder oder Erwachsene durchzuführen, da die Möglichkeit einer Blutung aufgrund eines starken Blutflusses zu Gefäßen besteht, die seit langem unter Missbildungsbedingungen funktionieren und nicht für neue Bedingungen der Durchblutung bereit sind.

Beim Hydrozephalus stellt sich die Frage nach einer Shunt-Operation, bei der eine künstliche Botschaft zwischen den Ventrikeln des Gehirns und der Körperhöhle (Pleura, Bauch) auferlegt wird..

Der Shunt sorgt für die Abgabe von Liquor cerebrospinalis, die dann von der Oberfläche der serösen Membran resorbiert wird.

Offene Eingriffe bei Aneurysmen werden aufgrund des hohen operationellen Risikos und möglicher schwerwiegender Komplikationen nicht durchgeführt.

Trotz der Entwicklung der endovaskulären Chirurgie und der Verbesserung der diagnostischen Methoden bleibt die Prognose für Aneurysma und Missbildungen der Galenvene ungünstig. Kinder, die operiert wurden und überlebt haben, leiden unter einer Verletzung der geistigen und psychophysischen Entwicklung und haben in einigen Fällen schwerwiegende neurologische Störungen.

Alle getaggten Beiträge anzeigen:

Zum Abschnitt gehen:

  • Erkrankungen des Gehirns und der Blutgefäße des Kopfes

Wien Galena: Anatomie, Krankheit und Behandlung

Menschliche Venen im Gehirn sind tief und oberflächlich. Oberflächlich - befindet sich in der Weichschale des Gehirns und entnimmt Blut aus dem Kortex und der weißen Substanz sowie tiefen Venen - aus den subkortikalen Knoten, der weißen Substanz der Hemisphären, den Ventrikelwänden und den Plexus der Blutgefäße. Wien Galena - eine der Venen des Kopfes. Die Venen des Kopfhirns werden normalerweise nicht von Arterien begleitet.

Tiefe Gefäße verlaufen in den Tiefen des Gehirns und oberflächlich entlang seiner Oberfläche. Also tiefe Gefäße, die durch das ganze Gehirn gehen und sich dann zu einer großen Vene verbinden - der Galen-Vene. Es wird auch allgemein als Galen-Zisternen bezeichnet, die in Kombination mit dem unteren Sagittalsinus von unten am Rand der Sichel des Gehirns entlang verlaufen und sich zu einem direkten Sinus vereinigen.

Der normale Blutfluss bei Kindern unter 1 Jahr in einer Galen-Vene beträgt 4–18 cm / s. Die Vene Galenova kann zwei verschiedene Formen haben: Rumpf und lose.

Der erste von ihnen hat eine Stammlänge von 1,5 bis 3 cm und mindestens sieben Kanäle. Gefäße dieser Art von Struktur finden sich am häufigsten bei Personen mit einem dolichocephalen Schädel.

Und die lose Form des Rumpfes ist viel kürzer (bis zu 0,2-0,3 cm) und hat eine größere Anzahl von Kanälen (bis zu 15).

Eine ähnliche Art von Struktur wird häufig bei Brachycephalus beobachtet. Dieses Gefäß befindet sich in einem Abstand von 3-4 mm von der Gehirnwasserversorgung. Die Ader Galenova hat Nebenflüsse, die genannt werden:

  • Zirbeldrüsenvene;
  • Front-Superior-Vene durch das Kleinhirn;
  • innere Gefäße des Gehirns;
  • hintere Vene des Corpus callosum;
  • Rosenthals Gefäße;
  • mediale Gefäße der Occipitalregion.

Die Galenova-Vene hat eine Länge, die je nach Kopfform variiert, und die Häufigkeit des Auftretens der Zuflüsse des Gefäßes hängt nicht davon ab.

Was ist ein Aneurysma?

Bei einem ungeborenen Kind ist bereits im Stadium der Embryonalentwicklung ein Entwicklungsversagen oder eine Unterentwicklung der Hirngefäße möglich, die zu einer Gruppe verschiedener angeborener Erkrankungen zusammengefasst werden. Dazu gehört das Venenaneurysma von Galen, das in Form verschiedener Gefäßfehlbildungen auftritt.

Arteriovenöse Fehlbildungen sind „Glomeruli“ verschiedener Formen und Größen, die sich aufgrund der Verflechtung pathologischer Gefäße bilden können. Solche Gefäße haben unterschiedliche Durchmesser, dünne Wände ohne spezifische Schichten. Sie bestehen aus Hyalin- und Kollagenfasern..

Aneurysma der Gefäße des Kopfes

Diese Pathologie ist ziemlich selten und einzigartig, von großen Größen bis zu mehreren Herden zwischen dem Venensystem und den Gefäßen des Gehirns der vertebrobasilaren und Karotisarterien. Nach der Beschreibung einer Vielzahl klinischer Beobachtungen dieser Pathologie wurde die Hälfte davon in der pränatalen Phase des dritten Trimesters diagnostiziert.

Zum Zeitpunkt der Ultraschalluntersuchung wird die Pathologie des Gefäßes in Form einer medianen echoarmen Formation festgestellt, die über dem Kleinhirn lokalisiert ist. Wenn darin ein arterieller turbulenter und venöser Blutfluss festgestellt wird, wird dies als Hauptkriterium für die Diagnose angesehen.

Um dies nach der Geburt des Kindes vollständig zu klären, wird eine MRT seines Gehirns durchgeführt, die es ermöglicht, die Struktur des Gefäßbettes zu bestimmen und eine venöse Drainage festzustellen.

In den modifizierten Gefäßen gibt es kein Kapillarnetz. Daher erfolgt das Pumpen von Blut aus Arterien in das System oberflächlicher und tiefer Venen in einer geraden Linie. Somit ist Blut, das in die Hemisphäre gelangt, nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes beteiligt, sondern tritt durch arteriovenöse Missbildungen auf. Dies ist die Ursache für Galens Venenaneurysma..

Prognosen und Behandlung

Aneurysma ist eine ungünstige Diagnose und der Tod tritt im Säuglingsalter in der Neugeborenenperiode in mehr als 90% der Fälle auf. Am häufigsten bei männlichen Feten beobachtet. Die Behandlung einer ähnlichen Pathologie von Galen ist nicht einfach und wird durch Embolisation einer arteriovenösen Fehlbildung durchgeführt.

Embolisation ist ein arterieller und venöser Verschluss von Missbildungen. Trotz erfolgreicher Operation liegt das Todesrisiko bei mindestens 80%.

Für eine genaue Diagnose ist es sehr wichtig, eine pränatale Diagnose durchzuführen, die das Aneurysma wahrscheinlich bereits bestätigt oder ausschließt. Kinder, die mit dieser Diagnose geboren wurden, haben Symptome einer Herzinsuffizienz, aber in einigen Fällen können Symptome fehlen. Zugehörige Bedingungen können sein:

  • intrakranielle Blutung;
  • Schlaganfall;
  • epileptisches Syndrom;
  • Ischämie;
  • psychomotorische Retardierung.

Forschungsmethoden

Die Diagnose erfolgt in den letzten drei Monaten der Schwangerschaft nach Magnetresonanztomographie und Ultraschall mit Bestimmung des Gehirnzustands des Fetus.

Um das Aneurysma von der Subarachnoidalzyste und der Porenzephalie zu unterscheiden, wird eine Farbdoppler-Kartierung durchgeführt..

Der Blutfluss durch die Vene von Galen hat normalerweise einen pulsierenden wellenartigen Charakter.

Tiefe Venenthrombose des Gehirns

Das Krankheitsbild während der Thrombose in der Vene von Galen verläuft besonders schwer. Der Patient befindet sich in der Regel im Koma mit ausgeprägten zerebralen Phänomenen, Anzeichen einer Funktionsstörung der Stämme und subkortikalen Strukturen. Symptome einer Thrombose:

  • Kopfschmerzen;
  • meningeale Symptome;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • Schwellung der Faser von Gesicht und Kopf;
  • hohes Fieber;
  • erhöhte weiße Blutkörperchen im Blut;
  • Bewusstseinsveränderung.

Der schwere Krankheitsverlauf mit Schädigung des Gefäßes trägt zu seiner hämorrhagischen Erweichung bei, daher geht die Thrombose mit einer ausgedehnten Nekrose der mediabasalen Teile des Gehirns im Koma einher. Venenthrombose sowie Thrombophlebitis können durch Enzephalitis, Meningitis mit Eiterzusatz und einen Abszess des Gehirns kompliziert werden.

Es ist äußerst schwierig, eine Venenthrombose zu diagnostizieren, einschließlich Galenvenen bei einer lebenden Person. Daher sollte der Thrombophlebitis vor dem Hintergrund des Fortschreitens zerebraler Symptome besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Venöse zerebrale Dystonie

Das dringendste Problem ist heute die Pathologie vor dem Hintergrund zerebraler Gefäßerkrankungen. Das Erkennen und rechtzeitige Behandeln von perinatalen zerebralen Störungen ist heute relevant. Aufgrund der unzureichenden Reife des Gehirns des Neugeborenen sind daher Fehler bei der Diagnose und Interpretation von arteriellen und venösen Störungen des Gehirnkreislaufs möglich.

In der Neugeborenenperiode und im ersten Lebensjahr tritt eine aktive Reifung und Entwicklung des Gehirns auf. Es gibt jedoch noch keine einzige Methode zur Früherkennung von Hirnstörungen, zur Behandlung und anschließenden Rehabilitation von Neugeborenen.

Die Untersuchung hämodynamischer Veränderungen im Gehirn bei Kindern im ersten Lebensjahr und bei Neugeborenen verliert nicht an Relevanz und ist sehr wichtig für die rechtzeitige Diagnose, Komplikationen im Zentralnervensystem und die Planung vorbeugender Maßnahmen und Behandlungen.

Die Gründe, die bei Neugeborenen und Kindern bis zu einem Lebensjahr zu einer Verletzung der zerebralen Blutversorgung der Venengefäße führen, sind intrazerebrale Faktoren, einschließlich einer Dystonie der Venen und einer beeinträchtigten vaskulären Autoregulation.

Die Vene von Galen kann den Blutfluss erhöht oder verringert haben, wobei sich die venöse Kurve verändert hat, was auf das Vorhandensein einer Gefäßzirkulation hinweist. Die pulsierende Natur des Blutflusses in einer Vene ist ein Zeichen für eine Änderung des venösen Abflusses.

Verlangsamung der normalen Blutflussgeschwindigkeit in einer Galen-Vene in Kombination mit erhöhtem Hirndruck auf bis zu 300 mm Hg und oben wird als schlechte Prognose einer schweren Hirnschädigung und der Entwicklung ihres Ödems bei Patienten mit Komplikationen in der Neurologie angesehen.

Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßbündels in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht, die direkt miteinander verbunden sind, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Häufiger manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann.

Gefäßspalte im Gehirn mit arteriovenöser Fehlbildung

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßsystems (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

  • intrauterine Infektionen;
  • einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogenen Wirkungen;
  • Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
  • Schwermetallsalzvergiftung.

Arteriovenöse Fehlbildungen können sich in jedem Teil des Gehirns oder des Rückenmarks befinden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Blutabgabe direkt von den Arterien in die Venen.

Dies führt dazu, dass in den Venen der Druck steigt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände.

Alles in allem erhöht sich das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung mit dem Auftreten lebensbedrohlicher Blutungen.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung der Kapillaren führt zu Atmungs- und Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

  1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
  2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) in den Ventrikeln des Gehirns.

Je nach Durchmesser der Spule:

  • spärlich (weniger als 1 cm);
  • klein (1 bis 2 cm);
  • mittel (2 bis 4 cm);
  • groß (von 4 bis 6 cm);
  • Riese (über 6 cm).

Abhängig von den hämodynamischen Merkmalen sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv.

Arteriovenöse Fehlbildungen können in jedem Körperteil lokalisiert werden, am häufigsten jedoch in den Gefäßen von Hals und Kopf

Aktive Gefäßformationen können leicht durch Angiographie nachgewiesen werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

  • einige Arten von Höhlen;
  • Kapillarfehlbildungen;
  • venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt..

Mit einer signifikanten Menge an pathologischer Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung von Gehirnsymptomen führt:

  • platzende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • allgemeine Schwäche, Behinderung.

In einigen Fällen können im klinischen Bild einer arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind.

Wenn sich eine Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

  • motorische Aphasie;
  • verminderte Intelligenz;
  • Nasenreflex;
  • unsicherer Gang;
  • Krampfanfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

  • Muskelhypotonie;
  • horizontaler grober Nystagmus;
  • Gangschwankungen;
  • gestörte Bewegungskoordination.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

  • Krampfanfälle;
  • Verengung der Sichtfelder bis zu einem völligen Verlust;
  • sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

  • Lähmung;
  • Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
  • Strabismus;
  • Schwierigkeiten, Augäpfel zu bewegen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Gliedmaßen, was eine Verletzung aller Arten von Empfindlichkeit in den Gliedmaßen darstellt.

Wenn die Fehlbildung reißt, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Rückfallrisiko um das 3-4-fache.

Anzeichen eines Missbildungsbruchs und einer Gehirnblutung:

  • plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
  • Photophobie, Sehbehinderung;
  • beeinträchtigte Sprachfunktion;
  • Übelkeit, wiederholt, ohne Linderung von Erbrechen zu bringen;
  • Lähmung;
  • Bewusstlosigkeit;
  • Krampfanfälle.

Ein Bruch der arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Galenvenen-Aneurysma

Aneurysma der Galenvene - eine Gruppe von Anomalien der Entwicklung der Hirnvene, die auf die Persistenz embryonaler Gefäße mit der Bildung eines arteriovenösen Bypasses zurückzuführen sind. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Neurologische Symptome sind charakteristisch, ein Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung ist möglich. Die Diagnose eines Galenvenenaneurysmas wird während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Dopplerographie durchgeführt. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt.

Chirurgische Behandlung, Embolisation von Gefäßen, die die Vene versorgen, wird durchgeführt.

Das Galenvenenaneurysma kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Häufigkeit aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% in der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig.

Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz des enormen Fortschritts der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens eines Galenvenenaneurysmas sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet..

Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich in ihrer Struktur von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Innerhalb von 4-8 Wochen nach dem Leben des Fötus werden diese Gefäße durch volle Arterien und Venen ersetzt.

Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, die embryonalen Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Fehlbildungen, einschließlich Galenvenenaneurysmen, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben einen hohen Tropismus für Nerven- und Gefäßgewebe..

Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galenvene kann durch die pathologische Ausdehnung des Gefäßes selbst dargestellt werden, meistens ist es jedoch das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser embryonaler Shunts.

Eine Bypass-Operation führt zur Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zur Anemisierung des Gehirngewebes. Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, daher besteht ein hohes Risiko, dass Shunts reißen.

Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Ausdehnung, wodurch eine mechanische Kompression der Sylvian-Wasserversorgung unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome des Galenvenen-Aneurysmas

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube oberhalb und hinter den visuellen Tuberkeln in der sogenannten Galenvenen-Zisterne. Drei Arten von Galenvenenaneurysmen werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die große Hirnvene. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts im choroidalen Spalt und fließen entweder in die große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Galenvenenaneurysmas zeichnet sich durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym aus.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da sich das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter bildet, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung.

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss der Sylvian-Wasserversorgung oder einen erheblichen Blutaustritt in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist von Geburt an vergrößert, auf seiner Oberfläche sind erweiterte Venen sichtbar. Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Ein Anstieg des Hirndrucks geht manchmal mit Krämpfen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener manifestiert sich Galens Venenaneurysma in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Die Primärdiagnose wird mit dem geplanten Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Venenaneurysma von Galen wird als anechogene Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Zur Bestätigung wird die Farbdoppler-Zuordnung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. In Ermangelung einer pränatalen Diagnose ist es problematisch, das Vorhandensein einer Gefäßanomalie nach der Geburt festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist das Venenaneurysma von Galen von Geburt an nicht immer klinisch erkennbar.

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke eingesetzt. In den Bildern können pathologische Verwicklungen embryonaler Gefäße sichtbar gemacht werden. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Eine Thrombose kann durch Angiographie vermutet werden, daher bleibt eine Kontraströntgenuntersuchung der Blutgefäße die Hauptursache für die Diagnose des Galenschen Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen die Taktik chirurgischer Eingriffe planen.

Die Haupttherapiemethode bleibt derzeit die endovaskuläre Embolisation von Gefäßen, die das Aneurysma versorgen. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. In der präoperativen Vorbereitungsphase werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika eingesetzt, um Herzinsuffizienz auszugleichen. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus ist ein Shunt angezeigt, um den Hirndruck zu normalisieren. In der Regel wird ein ventrikuloperitonealer Shunt durchgeführt. Offene Operationen zur Behandlung von Galenvenenaneurysmen werden praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie hat die Mortalität auf 50-70% gesenkt. Trotzdem bleiben die Kinder, die die Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück, die neurologischen Symptome bleiben bestehen. Die Primärprävention erfolgt vorgeburtlich. Wenn ein Aneurysma der Galen-Vene durch Ultraschall erkannt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Spezialisten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%..

Arteriovenöse Fehlbildung: Ursachen, Symptome, Diagnose

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist eine angeborene Erkrankung, die aufgrund des Auftretens einer abnormalen Blutentladung durch arteriovenöse Shunts auftritt.

Die Pathologie ist hauptsächlich im Occipitalbereich lokalisiert, die anatomische Struktur ist typisch - mehrere Arterien, Plexus glomerularis, Vene.

Das Fehlen eines abnormalen Kapillarbettes zwischen dem Gefäßblock geht mit einer Ausdehnung der Arterien einher, die die Merkmale der klinischen Symptome bestimmt. Dysplastisches Gewebe erhöht die Wahrscheinlichkeit einer intrazerebralen Blutung vom torpiden oder hämorrhagischen Typ.

Das Konzept der arteriovenösen Fehlbildung - was ist das?

Die gefährlichste Manifestation der Nosologie ist der Wandbruch. Jeder Anstieg des Hirndrucks (traumatische Hirnverletzung, Hypertonie) trägt zu einer erhöhten Permeabilität der Arterienwand und einer Endometriumdeformation bei.

Die Häufigkeit von Blutungen bei Patienten mit essentieller Hypertonie ist mit erhöhtem Blutdruck und Krisen verbunden. Der Sauerstoffmangel des Gehirns bei Blutungen aufgrund der venösen Zusammensetzung.

Die Wahrscheinlichkeit einer AVM-Unterbrechung beträgt 15%.

Im Gegensatz zum Aneurysma mit arteriovenöser Fehlbildung tritt hauptsächlich ein Angiospasmus mit Subarachnoidalblutung auf. Die anfängliche Verengung der Arterien ist eine kompensatorische Reaktion, die darauf abzielt, massive Blutungen zu verhindern.

Die ersten Anzeichen einer arteriellen Fehlbildung:

  • Neurologische Störungen;
  • Kopfschmerzen, Schwindel;
  • Epileptische Anfälle.

Zunächst entwickelt sich ein intrazelluläres Ödem, eine Schwellung des Gewebes fördert die Hypoxie. Gewebekompression mit Hämatom, übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis - provozierende Faktoren.

ICD 10-Klassifikation der arteriovenösen Fehlbildung

Die internationale Klassifikation unterscheidet drei Codes zur Beschreibung der Arten von AVMs:

Fehlbildungen der Hirnarterien rational nach Art der Drainage, Position, Größe unterteilt.

Größenklassifizierung:

  • Groß - über 6 cm;
  • Groß - von drei bis sechs cm;
  • Klein - bis zu drei Zentimeter.
  • Innerhalb des Funktionsbereichs;
  • Hinter dem Funktionsbereich.

Durch Entwässerungsmerkmale:

  • Mit dem Vorhandensein von abfließenden venösen Stämmen;
  • Fehlende Abflusskanäle.

Die Wernicke- und Broca-Zentren sind sensorische Funktionsbereiche, die den Temporallappen, den Hypothalamus und den Hinterkopf betreffen.

Ursachen von AVM

Die erworbene Nosologie tritt vor dem Hintergrund einer traumatischen Schädigung der Gehirngefäße auf. Angeborene Formen werden durch genetische Defekte, Krankheiten einer schwangeren Frau während der Schwangerschaft verursacht. Die genauen Ursachen der Pathologie wurden nicht ermittelt, es wurden jedoch provozierende Faktoren identifiziert:

  1. Erbliche Veranlagung;
  2. Männliches Geschlecht.

Ein wenig Wissen über die Probleme führt zur Entstehung neuer Hypothesen, aber die Evidenzbasis ist schwach, was eine ätiologische Behandlung unmöglich macht.

Arnold Chiari Missbildung - was ist das?

Angeborene Fehlbildung kombiniert mit abnormaler Anordnung der Kleinhirnmandeln. Es gibt verschiedene Möglichkeiten für die Pathologie. Die Arnold-Chiari-Fehlbildung ist durch eine Verletzung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation gekennzeichnet, die von einer Tonsillenpathologie begleitet wird. Stoffwechselprozesse während der Arnold-Chiari-Fehlbildung des ersten Typs führen bei Kindern und Jugendlichen zu Hydrozephalus und Hydromyelie.

Experten gehen davon aus, dass die Hauptursache für die Nosologie ein erhöhter Druck im Kleinhirn ist, gefolgt von einer Mandelverschiebung.

Die Hauptsymptome der Nosologie:

  1. Anhaltende Kopfschmerzen, die nicht durch Medikamente gestoppt werden;
  2. Gefühlsverlust in den Beinen;
  3. Schluckstörungen;
  4. Erbrechen Reflex;
  5. Unstetigkeit Gang.

Die Schmerzen sind hauptsächlich im Hinterhauptbereich lokalisiert. Stärkt bei Husten, körperlicher Aktivität.

Mit der Magnetresonanztomographie (MRT) können Sie richtig diagnostizieren. Im dreidimensionalen Modellierungsmodus können Sie das räumliche Bild des Gehirns visualisieren.

Merkmale der Dandy-Walker-Fehlbildung

Die angeborene Anomalie des vierten Ventrikels des Gehirns wird mit pathologischen Anastomosen zwischen Arterien und Venen kombiniert. Dandy-Walker AVM tritt vor dem Hintergrund einer Kleinhirnhypoplasie auf, es kann zu einer Wassersucht des Gehirns kommen. Die Gefahr der Nosologie - oberer Keil.

  • Verlangsamung der Funktionalität eines intelligenten Systems;
  • Pathologie der Bewegungskoordination;
  • Epileptische Anfälle;
  • Spastische Muskelkontraktionen.

Fünfzehn Prozent der Patienten leiden an Epilepsie..

Pathologische Missbildungen können nicht nur von der Seite des Gehirns, sondern auch vom Rückenmark aus verfolgt werden. Die Symptome hängen vom bevorzugten Ort der Blutung ab..

Optionen und Symptome von AVM

Mehr als die Hälfte der Patienten leidet an Blutungen im Schädel. Die nosologische Form tritt unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf:

  1. Alkoholmissbrauch;
  2. Geistige Erregbarkeit;
  3. Nervenstress;
  4. Erhöhte körperliche Aktivität.

Wenn ein Shunt reißt, treten starke Kopfschmerzen auf, Erbrechen und Übelkeit treten auf und der Schwindel verstärkt sich. Bei 15% der Menschen tritt ein Bewusstseinsverlust auf, der zu starken Blutungen führt.

Mit der klinischen Skala von Hunt-Hess können Sie den Blutungsgrad bei arteriovenösem Aneurysma bewerten. Zusätzliche provozierende Faktoren - fokale und zerebrale neurologische Symptome:

Der Schweregrad des Angiospasmus mit arterieller Fehlbildung ist nicht so signifikant wie die damit einhergehenden Veränderungen mit dem Bruch des Gefäßaneurysmas. Die Nosologie wird anhand des Volumens und der Tiefe des Hämatoms geschätzt..

Das meningeale Syndrom mit Nosologie bildet sich in wenigen Stunden. Die Klinik ist durch einen kurzfristigen Blutdruckanstieg gekennzeichnet. Am zweiten Tag wird ein Temperaturanstieg beobachtet. Innerhalb von fünf Tagen bildet sich ein Ödem und dann eine Normalisierung der Symptome.

Fokale Symptome können von motorischen Störungen begleitet sein. Das intrazerebrale Ödem des Rumpfes bestimmt das klinische Bild:

  • Epileptiforme Anfälle;
  • Generalisierte Muskelkrämpfe;
  • Einzelne wiederholte Abwesenheiten.

Vor dem Hintergrund der Nosologie entwickelt sich das cerebro-kardiale Syndrom:

  1. Vorhofflimmern, Bradykardie - der erste Typ;
  2. Ischämischer Myokardschaden - der zweite Typ;
  3. Blockade der Herzleitung - der dritte Typ.

Eine Fehlbildung der Gehirngefäße führt zu mehreren Blutungen mit einer konstanten Zunahme der Symptome.

Die Lebensgefahr für den Patienten tritt auf, wenn die Gehirnstrukturen um mehr als 10 mm von der Ausgangsposition entfernt sind. Wenn die Ruptur von einem großen Hämatom (mehr als hundert Zentimeter Kubikmeter) begleitet wird, ist eine Notfalloperation erforderlich (Dekompression des Schädels, Embolisation der arteriovenösen Fehlbildung)..

Ein Prognoseplan ist günstig für eine Blutungskurve von bis zu achtzig Kubikzentimetern. Bildung erfordert dynamische Beobachtung. Selbstresorption, das Fehlen eines Anstiegs des Hirndrucks, ein zufriedenstellender Zustand ermöglicht die konservative Behandlung der Pathologie.

Merkmale von AVM bei Kindern

Tiefe Gehirnvenen sind zu einem gemeinsamen Gefäß verbunden - der Galenvene. Die anatomische Struktur ermöglicht den schnellstmöglichen Abfluss von venösem Blut. Die Verbindung der Tanks mit dem unteren Sagittalsinus erfolgt unterhalb des Sichelrandes.

Je nach Schädeltyp haben Galen-Panzer eine spezielle anatomische Struktur. Bei Patienten mit einem dolichocephalen Schädeltyp weist die Formation eine Anzahl von 15 Gängen mit einer Länge von bis zu 30 mm auf.

Die Hauptart der Blutversorgung im Galen-Tank deutet auf das Vorhandensein von 7 Kanälen hin. Die Länge jedes Fasses kann drei Zentimeter erreichen. Die Geschwindigkeit des Blutes durch das System - von vier bis achtzehn Zentimetern pro Sekunde.

Ein Drittel der Fälle von venösen Missbildungen bei Neugeborenen tritt beim Aneurysma der Galen-Venen (rechte oder linke Seite) auf. Die Hälfte zeigt keine frühen klinischen Symptome.

Der zweite Teil der Kinder hat gleichzeitig eine Herzinsuffizienz. Die Kategorie zeichnet sich durch ungünstige Prognosezeichen aus. Hirnblutungen treten im späten Schulalter auf, wenn die Elastizität des Venensystems abnimmt. Störungen der Gehirndurchblutung führen zu ischämischen Veränderungen.

Eine ungünstige Prognose wird durch eine Sterblichkeitsrate von 90% bestimmt. Auch nach Embolisation der arteriovenösen Fehlbildung bleibt eine Sterblichkeitsrate von ca. 78% bestehen..

Offensichtlich reduziert eine frühe pränatale Diagnose den Prozentsatz der Komplikationen. Die Bestimmung der Pathologie während der Schwangerschaft verhindert Risiken. Die Ultraschalluntersuchung von Frauen wird in allen Trimestern durchgeführt..

Bei Vorliegen einer Pathologie wird häufiger Ultraschall durchgeführt.

Diagnose einer Gefäßfehlbildung des Gehirns

Moderne klinische und instrumentelle Methoden helfen bei der Überprüfung der Nosologie:

  1. Die extrakranielle Dopplerographie bestimmt eine anderthalb- bis zweifache Erhöhung der Blutflussgeschwindigkeit. Die Ergebnisse sind charakteristisch für große Formationen. Kleine venös-arterielle Anastomosen beeinflussen die Geschwindigkeitseigenschaften der Mikrozirkulation nicht, daher wird keine Dopplerographie nachgewiesen.
  2. Transkranieller Ultraschall erkennt „abnormales Rangieren“. Der Zustand wird durch hämodynamische Störungen verursacht, die durch die Bildung zusätzlicher Kollateralen entstehen. Die Untersuchung bestätigt eine Erhöhung der AVM-Durchblutung;
  3. Ein Röntgen-Computertomographie-Scan (CT) hilft dabei, eine grafische Darstellung einer Struktur zu erhalten, die größer als zwei Zentimeter ist. Das Verfahren schneidet das Gehirnparenchym nach einigen Millimetern. Das Bild zeigt die wurmartigen Bereiche der Expansion von Hirngefäßen an Stellen mit pathologischer Verbindung mit Venen. Bilder enthüllen nicht
  4. Computertomographie mit Kontrastmittel (CT-Angiographie) - Untersuchung von Arterien nach Injektion eines verstärkenden Arzneimittels in die Venen. Computertomogramme, die während der Einnahme einer Substanz erstellt wurden, helfen dabei, Verengungen, Schwellungen und abnormale Kommunikation von Venen und Arterien zu verfolgen. Das Verfahren eignet sich zum Nachweis der Verschiebung der Ventrikel, Hirnstamm. Der Fokus der Fehlbildung im Tomogramm liegt auf hypo- oder hyperintensiven Bereichen mit erweiterten Drainagevenen;
  5. Die zerebrale Angiographie ist eine invasive Untersuchung, die die Wahrscheinlichkeit einer Vasokonstriktion erhöht. Daher wird sie streng nach Indikationen (Verdacht auf Thrombose, Embolie, Angiospasmus) angewendet..

Mit Strahlungs-Neuroimaging-Methoden (MRT und CT) können Sie die Struktur der arteriovenösen Zisterne klar visualisieren. Die mangelnde Sichtbarkeit einer der Seiten der Formation deutet auf einen chirurgischen Eingriff hin, da eine hohe Wahrscheinlichkeit für eine zeitlich-tentorielle Insertion besteht.

Noch gefährlicher ist die mangelnde Sichtbarkeit des umschließenden Tanks. Der Zustand ist ohne Notoperation tödlich..

Methoden der Strahlentomographie erkennen intrakranielle Blutungen, die auftreten, wenn die Missbildung reißt.

Die meisten Neurologen betrachten die Magnetresonanztomographie (MRT) als vielversprechende Methode, um das Gehirnparenchym auf Aneurysmen, Tumoren, AVM und andere Weichteilpathologien zu untersuchen..

Die angeborene Natur der Pathologie erfordert den Nachweis in der Perinatalperiode. Nach der Geburt eines Babys verhindert die Embolisation der Gefäße des Gehirns den Tod. Leichtere Formen der Pathologie erfordern eine dynamische Beobachtung, um rechtzeitig die erforderliche Unterstützung zu bieten.

Arteriovenöse Fehlbildung (AVM) - Typen, Symptome, Diagnose

1990 - Ryazan Medical Institute benannt nach dem Akademiker I.P. Pavlova

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine Gefäßpathologie in Form eines Defekts in der Entwicklung der Gefäße des Zentralnervensystems, genauer gesagt einer angeborenen Anomalie in der Struktur der Gefäße des Gehirns oder des Rückenmarks. Das Wort "Missbildung" in der lateinischen Übersetzung bedeutet "schlechte Bildung" (Missbildung, lat.

Malus - schlecht und Format - Bildung, Bildung) - jede Abweichung von der normalen körperlichen Entwicklung mit groben Veränderungen in der Struktur und Funktion des Organs und des Gewebes. Es kann angeboren sein oder infolge einer Verletzung oder Krankheit erworben werden..

Ein ähnlicher Defekt kann sich in Lunge, Niere und Haut entwickeln, tritt jedoch häufiger im Zentralnervensystem auf.

Die Essenz der Pathologie

Häufiger wird AVM im Gehirn, in den hinteren Teilen der Hemisphären, im Rückenmark (was äußerst selten ist), in der Brust- und Halswirbelsäule beobachtet. Die Größe der Gefäßfehlbildungen kann von 1 cm bis zu großen Größen in der Schädelhöhle variieren.

Der Defekt sieht aus wie eine Kugel aus Blutgefäßen, sehr dünn, gewunden, verdünnt, in der sich Arterien und Venen direkt treffen, ohne dass Kapillaren beteiligt sind, d.h. arterielles Blut reichert Gewebe und Organe nicht an.

Die Krankheit ist chronischer Natur und tritt vorzugsweise bei jungen Männern auf. In einer Familie kann die Pathologie bei mehreren Mitgliedern über mehrere Generationen hinweg auftreten, diese Krankheit wird jedoch nicht als erblich angesehen.

Die Pathologie manifestiert sich zum ersten Mal zwischen 10 und 30 Jahren, der Höhepunkt fällt auf 15 bis 20 Jahre. Eine Verletzung der Bildung von Blutgefäßen tritt nach 1-2 Monaten fetaler Entwicklung auf, die genaue Ursache einer solchen Anomalie ist nicht bekannt.

Die Häufigkeit der Krankheit in der Welt liegt zwischen 0,89 und 1,24 Menschen pro 100.000 Einwohner.

Der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

Normalerweise gelangt mit Sauerstoff angereichertes Blut vom Herzen zu Geweben und Organen. Zuerst fließt es durch die Arterien, dann geht die Arterie in die Arteriolen über, durch die das Blut bereits in die Kapillaren gelangt.

Es gibt ein Kapillarbett, in dem ein Austausch mit Zellen stattfindet: Sie entziehen den Arterien Sauerstoff und Nahrung und geben Abfallprodukte und Kohlendioxid ab.

Das Blut fließt weiter durch die Venen, von dort steigt es wieder zum Herzen.

Im Fall von AVM gelangt Blut aus den Arterien durch einen als Fistel bezeichneten Schlauch in die Venen, während sich im Gewebe eine Hypoxie entwickelt und in den Venen, durch die das arterielle Blut fließt, ein erhöhter Druck erzeugt wird.

Nach einiger Zeit nehmen die Fisteln allmählich zu, dehnen sich aus und die Wände der Arterien verdicken sich. Wenn die Fehlbildung ausreichend entwickelt ist, wird der Blutfluss stark, das Herzzeitvolumen steigt.

In diesen Fällen sehen die Venen wie riesige pulsierende Gefäße aus. Sie können einem solchen Druck nicht standhalten (nicht dafür geeignet), sich dehnen und oft platzen. Dieser Zustand der Blutgefäße kann in jedem Körperteil beobachtet werden..

Wenn die Fehlbildung nur die Venen betrifft, spricht man von venösem Angiom.

Arten von arteriovenösen Fehlbildungen

Durch die Art der Struktur können folgende Merkmale unterschieden werden:

  1. Es gibt keine Venen in der Gefäßschlaufe, es gibt nur Arterien.
  2. In der Dura Mater tritt eine fistelige arteriovenöse Fehlbildung auf.
  3. Verzweigte racemische Missbildung. Diese Art kommt in 75% der Fälle vor..
  4. Kleinste Größe - Mikromformation.
  5. Kavernöses (oder kavernöses Hämangiom) tritt bei 11% auf. Es enthält nur kleine Kapillaren, Arterien und Venen fehlen hier, der Druck wird nicht gebrochen. Seine Unterart ist Teleangiektasie, venöse Fehlbildung (es gibt nur Venen, sie sind erweitert, Arterien fehlen; der Druck ist niedrig, es besteht kein Behandlungsbedarf).

Nach Größe werden zugeordnet:

  • spärlich - weniger als 1 cm;
  • klein - von 1 bis 2 cm;
  • bis zu 4 cm - mittel (das Bruchrisiko ist hoch);
  • bis zu 6 cm - groß, sehr gefährlich;
  • mehr als 6 cm - riesig, sie werden seltener zerrissen, sind aber schwer zu behandeln.

Die arteriovenöse Fehlbildung wird nach der Art der Drainage und Lokalisation unterteilt. Lokal kann es in der Großhirnrinde sein, d.h. auf seiner Oberfläche.

Daher werden sie auch als kortikal oder oberflächlich bezeichnet. Andere Formen sind die sogenannten internen oder tiefen AVMs. Sie sind häufig in Teilen des Gehirns wie dem Hirnstamm, seinen Ganglien und dem Hypothalamus lokalisiert.

Arteriovenöse Fisteln können sich innerhalb der Dura Mater befinden.

Symptomatische Manifestationen

Gehirn-AVM (cerebrale AVM) weist die folgenden Hauptzeichen der Krankheit auf:

  1. Cephalgia unterschiedlicher Intensität, und sie haben weder in der Regelmäßigkeit noch in der Dauer irgendwelche Merkmale. Ein weiterer Punkt - Schmerz fällt nicht mit der Lokalisierung von Missbildungen zusammen, es ist unmöglich, sie vorherzusagen, ihre Intensität ist immer unterschiedlich.
  2. Krämpfe - können in verschiedenen Körperteilen entweder allgemein oder teilweise auftreten, Bewusstseinsverlust kann nicht beobachtet werden.
  3. Schwindel, Ohnmacht.
  4. Muskelschwäche, Parese der Gliedmaßen (sowohl vollständig als auch teilweise),.
  5. Wenn das Kleinhirn betroffen ist, liegt eine Gangstörung in Form einer Staffelung und einer beeinträchtigten Bewegungskoordination vor.
  6. Mit AVM in den Frontallappen kommt es zu einem Sehverlust.
  7. Dysarthrie.

Die Symptome treten möglicherweise erst nach vielen Jahren auf und treten möglicherweise versehentlich bei anderen Untersuchungen auf. Es gibt 2 Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf: hämorrhagisch und torpid. Die erste Option ist die häufigste - 50-75% der Fälle. Missbildungen sind klein und häufig in der hinteren Schädelgrube lokalisiert..

Das Hauptsymptom ist ein Anstieg des Blutdrucks. Der zweite Fall ist charakteristisch für mittlere und große Missbildungen, die sich meist in der Großhirnrinde befinden. Beim torpiden Typ treten Cephalgien in Form von paroxysmalen Anfällen auf, die nicht länger als 3 Stunden dauern (Clusterschmerz)..

In diesem Fall sind die Schmerzen regelmäßig, aber nicht intensiv..

Mit zunehmendem Missbild treten neurologische Symptome auf, wenn es anfängt, Druck auf das Gehirn auszuüben. Im Normalfall können folgende Manifestationen vorliegen:

  • erhöhter ICP und anhaltende Kopfschmerzen pulsierender oder drückender Natur;
  • Apathie, Lethargie, verminderte Leistung;
  • beeinträchtigte Bewegungskoordination;
  • verminderte Intelligenz;
  • Sprachstörungen in Form von motorischer Aphasie;
  • Verletzung der Innervation bestimmter Körperteile;
  • unstetiger Gang und plötzliche Stürze auf den Rücken oder die Seite;
  • Muskelkrämpfe und Hypotonie;
  • Epipressionen;
  • Parese der Gliedmaßen;
  • Sehbehinderung in Form von Strabismus, Gesichtsfeldverlust, Blindheit.

Mit der allmählichen Entwicklung von AVM nehmen die neurologischen Symptome nacheinander zu. Mit Erreichen des mittleren Alters wird die arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns stabil und es treten keine neuen Störungen mehr auf.

Bei Frauen verschlechtert sich ihre Gesundheit und es treten neue Symptome auf, wenn eine Schwangerschaft auftritt, weil Im Zusammenhang mit dem Auftreten einer Plazenta-Zirkulation beim Fötus treten Veränderungen im Blutkreislauf der Mutter auf.

Hämorrhagische Schlaganfälle bei schwangeren Frauen werden in 23% der Fälle durch AVM verursacht.

Die AVM des Rückenmarks weist folgende Manifestationen auf:

  1. Plötzliche fortschreitende Lähmung der unteren Extremitäten (kann entweder vorübergehend oder dauerhaft sein).
  2. Verletzung der Empfindlichkeit der Gliedmaßen (z. B. Schmerzen, Temperaturänderungen, Berührung sind nicht zu spüren).
  3. Intensiver Schmerz.
  4. Parästhesie, Kribbeln in den Extremitäten.
  5. Verletzungen der Urodynamik und der sphinkterischen Aktivität (Unfähigkeit, den Akt des Stuhlgangs oder Urinierens zu kontrollieren).

Die meisten Patienten erholen sich nach dem ersten Anfall fast vollständig, es besteht jedoch die Gefahr, dass die Symptome erneut auftreten. Ohne Behandlung oder bei vollständiger Lähmung wird der Patient hilflos und vollständig von Verwandten abhängig.

Symptome eines Blutgefäßbruchs

Bei jedem zweiten Patienten tritt eine Gefäßruptur mit Missbildung auf. Erhöhte körperliche Aktivität, Stress und Alkoholkonsum können dabei eine große Rolle spielen. Die daraus resultierende Blutung tritt plötzlich auf, wenn eine Verletzung der Blutversorgung von Teilen des Gehirns vorliegt.

In mehr als der Hälfte der Fälle ist die Blutung subarachnoidal. Die Symptome in diesen Fällen ähneln Schlaganfällen. Der Patient klagt über das Auftreten schwerer Kopfschmerzen. Durch Schmerzen kann eine Person das Bewusstsein verlieren.

Auch ohne sichtbare Voraussetzungen treten Erbrechen und Übelkeit auf, und nach der Reinigung des Magens tritt keine Linderung auf. Es entsteht ein unbewusster Zustand (Synkope).

Es gibt eine scharfe Reizung und Schmerzen in den Augen, wenn man eine Lichtquelle betrachtet, Blepharospasmus; Sehstörungen, es kann zu völliger Blindheit kommen. Sprachstörungen beobachtet.

Darauf können auch Krampfanfälle und Hörverlust zurückgeführt werden. Es können Sehstörungen auftreten und es kann zu einer Lähmung der Beine und Arme kommen. Bei Hämatomen wird häufig ein Meningeal-Syndrom in unterschiedlichem Ausmaß diagnostiziert und der Blutdruck erhöht.

Am nächsten Tag steigt die Temperatur. Mit dem Abbau des vergossenen Blutes nimmt die Schwellung zu und der Zustand der Patienten verschlechtert sich.

Bei richtiger Behandlung beginnt sich die Gesundheit nach 4-5 Tagen zu verbessern: Die fokalen Symptome verschwinden je nach Standort, die Temperatur normalisiert sich.

Nach der ersten Blutung bleibt das Risiko eines erneuten Auftretens im ersten Jahr bestehen, und ohne Behandlung steigt das Risiko um das Dreifache. Der Prozentsatz der Rückfälle nimmt jedes Jahr ab. Der Grund dafür ist nicht geklärt..

Diagnosemaßnahmen

Der Patient sucht oft nach einer Blutung Hilfe. Der Arzt führt eine detaillierte Untersuchung des Opfers durch, stellt das Vorhandensein von Verletzungen und Krankheiten fest und bestimmt den primären neurologischen Status des Patienten. Dann werden die folgenden Arten von Studien verschrieben: CT, MRT, Angiogramm.

CT und MRT ermöglichen eine mehrschichtige Untersuchung der Gehirnstrukturen, die visuelle Bestimmung des Standorts der AVM und ihrer Größe sowie die Beurteilung des allgemeinen Zustands des Gehirns.

Mit der CT werden Röntgenbilder von Gehirnstrukturen erhalten und Anomalien innerhalb des Parenchyms und seiner Membranen können erkannt werden. Während der CT-Angiographie werden die Hirnarterien und Venen weiter detailliert beschrieben.

Die CT ist die schnellste, aber nicht die effektivste Methode. Sie eignet sich besser zur Erkennung von Blutungen..

Die MRT ist informativer, erkennt AVM und bestimmt den Schweregrad der Erkrankung. Das cerebrale Angiogramm beurteilt den Zustand des Patienten am genauesten, dies ist jedoch eine invasivere und teurere Untersuchung..

In diesem Fall wird ein Katheter in die periphere Arterie eingeführt und gelangt zu den Gefäßen des Gehirns. Nachdem sie eine Röntgenaufnahme der Gefäße gemacht haben.

Obwohl nach dieser Manipulation das Risiko von Komplikationen besteht, können Sie nur mit dieser Methode die Ursache der Blutung genau bestimmen und die Pathologie klassifizieren.

Das EEG kann den Anregungsschwerpunkt in Form einer bioelektrischen Aktivität in der Großhirnrinde bestimmen und die Zone seiner Lokalisierung finden. Die REG-Methode wird die Asymmetrie der Blutversorgung der Arterien und ihrer Blutversorgungspools widerspiegeln.

Bei der Durchführung von Doppler-Ultraschall wird die Blutflussgeschwindigkeit in jedem Becken der Arterien bestimmt, wobei die räumliche Position der Blutgefäße im betroffenen Bereich berücksichtigt werden kann. Aufgrund der Tatsache, dass das Angiographieverfahren lange dauert, wird es unter Vollnarkose durchgeführt..

Die Angiographie ist für die Bestimmung des venösen Druckanstiegs unverzichtbar. Sie ist wichtig bei der Auswahl einer chirurgischen Behandlung.

Mögliche Komplikationen

Vor einer Blutung kommt es immer zu Hypoxie und Ischämie bestimmter Teile des Gehirns. Allmählich tritt ein nicht wahrnehmbarer Tod des Gehirngewebes und dessen Degeneration auf. In diesem Fall ist die Entwicklung eines ischämischen Schlaganfalls, der zu Sehstörungen, Gedächtnisstörungen, Lähmungen, Dysarthrie, Aphasie und anderen Sprachstörungen führen kann, nicht ausgeschlossen.

Wenn AVMs groß genug sind, können sie das umgebende Gewebe quetschen und zu Wassersucht des Gehirns (Hydrozephalus) führen..

Aufgrund des zunehmenden Drucks können benachbarte Gefäße reißen, dann tritt ein hämorrhagischer Schlaganfall auf, dessen Folgen Parese und Lähmung der Hände, Gangstörungen und Sprachfehler sein können.

Die Prognose nach einem hämorrhagischen Schlaganfall ist oft enttäuschend, die Genesung dauert sehr lange, der Patient ist vollständig von anderen abhängig.

Was soll die Behandlung sein

Es gibt 3 Möglichkeiten, um die Wahl der Behandlungsmethode zu bestimmen: chirurgische Methode, Embolisation, Radiochirurgie.

In diesem Fall wird der Grad des Risikos immer während und nach der Operation bestimmt, die möglichen Folgen werden bewertet.

Das Hauptziel jeder Methode ist es, eine absolute und vollständige Auslöschung oder Verklebung der Gefäße (Blockierung) der vorhandenen Fehlbildung zu erreichen, um in Zukunft Blutungen in der Schädelhöhle zu vermeiden.

Operation

Eine vollständige Entfernung (Extirpation) von Missbildungen wird mit einem Volumen von bis zu 100 ml durchgeführt. Bei der chirurgischen Methode wird der Schädel geöffnet, um Missbildungen zu erkennen, und anschließend mit einem Laser oder anderen Instrumenten kauterisiert. Der verbrannte Bereich wird vollständig aus dem Gewebe entfernt. Bei einer erfolgreichen Operation kann sich eine Person vollständig erholen.

Komplikationen sind jedoch weiterhin in Form von Schlaganfällen möglich. Nach der Operation wird 1 Woche lang ein vollständiger Rehabilitationskurs durchgeführt. Nach der Entlassung wird empfohlen, Nootropika und Angioprotektoren einzunehmen. Zur Prophylaxe sollten Sie regelmäßig von einem Neurologen und Gefäßchirurgen untersucht und einer MRT des Gehirns unterzogen werden.

Embolisation (endovaskuläre Chirurgie)

Dieses Verfahren beinhaltet die Entfernung von AVM aus dem allgemeinen Blutkreislauf durch Verkleben von Gefäßen, während ein vollständiges Verkleben der Gefäße bei 10-40% der Patienten möglich ist, während der Rest teilweise ist. Diese Methode wird häufig angewendet und beugt Blutungen vor. Die Embolisationsmethode besteht darin, einen speziellen Klebstoff durch einen Katheter zuzuführen.

Radiochirurgische Behandlung

Mit dieser Methode ist eine AVM-Obliteration mit einer Größe von weniger als 3 cm und einer vollständigen Heilung von 85% der Patienten möglich. Die Methode wird verwendet, wenn die AVM-Lokalisierung für den klassischen Betrieb nicht verfügbar ist.

In diesem Fall wird die Strahlung fokussiert und auf den Ort der Anomalie gerichtet, der Vorgang dauert 1 Stunde. Später werden die Gefäße selbst 2 Jahre lang sklerosiert und durch Bindegewebe ersetzt.

Der Nachteil dieser Methode ist, dass vor der Entwicklung von Sklerose in diesem Bereich Blutungen auftreten können.

Jetzt kombinieren sie aktiv verschiedene Arten von Operationen. Dies erweitert die Möglichkeiten des radikalen Ansatzes und reduziert den möglichen Prozentsatz an Komplikationen..

Die Behandlung der AVM des Rückenmarks erfolgt mittels chirurgischer Eingriffe und interventioneller Methoden. Die zweite Methode ist leicht invasiv und besteht in der Einführung eines speziellen Klebstoffs, der das Gefäß sofort aushärtet und verstopft.

Bei dieser Methode besteht die Gefahr einer Schädigung gesunder Gefäße, sodass die Einführung des Stoffes so nahe wie möglich am Gewirr von Anomalien erfolgt. Manchmal werden spezielle abnehmbare Mikrospulen eingeführt, die neben abnormalen Gefäßen den Zugang zu Blut blockieren. Dies sind die sogenannten "Coli" -Vorrichtungen.

Abnehmbare Spiralen tragen auch zur Entwicklung von Kollateralen bei. Die Blockade von Blutgefäßen erfolgt mit einer Substanz, die Sandpartikeln ähnelt. Diese Partikel können zu einer neuen Entdeckung von Missbildungen (Rekanalisation) führen. Daher sollte zur Vorbeugung jährlich eine Angiographie durchgeführt werden.

Wenn eine Fehlbildung entdeckt wird, wird die Embolisation wiederholt. Unter Narkose durchgeführt, Dauer 3 bis 6 Stunden.

Wenn nach dem Eingriff an der Inzisionsstelle leichte Schmerzen auftreten, werden Analgetika verschrieben.

Präventivmaßnahmen

Die arteriell-venöse Gefäßfehlbildung ist eine Folge einer beeinträchtigten Embryogenese. Daher besteht die Prävention nur in der Prävention von Rupturen, die durch eine Reihe von Faktoren ausgelöst werden können: schwere körperliche Anstrengung, Stress, Rauchen, Alkohol, Bluthochdruck. Diejenigen, die bereits operiert wurden, benötigen eine regelmäßige MRT.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Linderung

Linderung - eine Behandlung für Hämorrhoiden mit entzündungshemmender, wundheilender und vasokonstriktiver Wirkung zur lokalen Anwendung in der Proktologie.Phenylephrinhydrochlorid ist ein alpha-adrenerger Agonist mit lokaler Vasokonstriktorwirkung, der die Exsudation, Schwellung des Gewebes und Juckreiz im anorektalen Bereich verringert.

Koagulopathie während der Schwangerschaft

Schlechte Blutgerinnung: Warum entsteht sie, was ist gefährlich, wie wird sie behandelt?Blut ist der wichtigste Teil des menschlichen Körpers, da es ausnahmslos Substanzen enthält, die für alle Organe und Gewebe lebenswichtig sind.