Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

Ich habe mich bedingt entschieden, diesen Artikel in zwei Teile zu teilen. Im ersten werde ich das Minimum an Untersuchungen angeben, die durchgeführt werden müssen, um die Diagnose "systemischer Lupus erythematodes" zu bestätigen, im zweiten werde ich die diagnostischen Kriterien vorstellen, nach denen sich Ärzte bei der Diagnose von SLE richten. Der Prüfungsstandard ist also unter der These dargestellt. Natürlich sollte der Patient so früh wie möglich an einen Rheumatologen überwiesen werden. Zusätzlich zu Beschwerden muss ein Spezialist eine Anamnese sorgfältig sammeln: um eine gynäkologische Anamnese bei Frauen, das Vorhandensein von Schwangerschaft / Geburt / Abtreibung in der jüngeren Vergangenheit, eine allergische Vorgeschichte, eine erbliche Veranlagung für chronische Krankheiten sowie das Vorhandensein von Lupus und anderen rheumatologischen Erkrankungen bei Verwandten herauszufinden. Der Beruf, der jüngste Wohnortwechsel, der Lebensstil usw. sind wichtig..

Das Folgende ist eine Labor- und Instrumentenuntersuchung, die zur Diagnose sowie gegebenenfalls regelmäßig durchgeführt werden muss (! Das Untersuchungsvolumen wird vom behandelnden Spezialisten festgelegt!):

  1. Vollständiges Blutbild (gekennzeichnet durch eine Zunahme der ESR, eine Abnahme der Anzahl weißer Blutkörperchen, Blutplättchen, roter Blutkörperchen),
  2. Analyse des Urins,
  3. C-reaktives Protein,
  4. immunologische Studien: Antinukleärer Faktor (ANF) ist ein sehr wichtiger Marker für SLE, der bei mehr als 95% der Patienten nachgewiesen wird; Antikörper gegen DNA, Antikörper gegen Phospholipide, verminderte Bestandteile des C3, C4-Komplementsystems, Antikörper gegen Ro / SS-A, La / SS-B, Antikörper gegen Smith-Antigen (Smith, Sm), neue Marker für Schäden,
  5. Radiographie von Knochen und Gelenken, Gelenkultraschall oder MRT,
  6. Radiographie, CT der Lunge,
  7. Echokardiographie (Echokardiographie),
  8. EKG, Ultraschall der Halsschlagadern,
  9. Ultraschall der Bauchhöhle,
  10. MRT des Gehirns, Doppler-Ultraschall, EEG, falls angezeigt,
  11. Konsultation anderer Spezialisten: Neurologe, Nephrologe, Optiker, Psychiater, Gynäkologe usw., falls erforderlich.

Die Differentialdiagnose von SLE wird durchgeführt mit:

  • Blutkrankheiten,
  • Vaskulitis,
  • andere rheumatische Erkrankungen,
  • Lupus erythematodes,
  • Tumoren,
  • verschiedene Infektionskrankheiten (infektiöse Mononukleose, Lyme-Borreliose, Tuberkulose, Syphilis, HIV-Infektion, Virushepatitis usw.) und andere Krankheiten.

Nun wenden wir uns den diagnostischen Kriterien für systemischen Lupus erythematodes zu. Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes sollte durch das Vorhandensein klinischer Manifestationen und Labordaten gerechtfertigt sein.

WICHTIG. Zur Bestätigung der Diagnose sind mindestens 4 von 11 ACR-Kriterien von 1997 erforderlich..

Gemäß den SLICC-Diagnosekriterien 2012 müssen 4 Kriterien für die Diagnose von SLE vorhanden sein, von denen eines immunologisch sein muss (eines davon: Antikörper gegen DNA, antinukleärer Faktor (ANF), Sm, Antiphospholipid-Antikörper, C3, C4)..

SLE-Diagnosekriterien (ACR, 1997)

  1. Wangenausschlag: festes Erythem mit der Tendenz, sich auf den Nasolabialbereich auszubreiten.
  2. Discoid-Ausschlag: Erythematöse aufsteigende Plaques mit anhaftenden Hautschuppen und Follikelpfropfen, atrophische Narben sind an alten Herden möglich.
  3. Lichtempfindlichkeit: Hautausschlag infolge einer Reaktion auf Sonnenlicht.
  4. Geschwüre im Mund: Geschwüre im Mund oder im Nasopharynx, normalerweise schmerzlos.
  5. Arthritis: Nicht erosive Arthritis, die 2 oder mehr periphere Gelenke betrifft und sich durch Schmerzen, Schwellungen und Ergüsse äußert.
  6. Serositis: Pleuritis (Pleuraschmerz und / oder Pleurareibungsgeräusch und / oder Pleuraerguss), Perikarditis (Perikardreibungsgeräusch während der Auskultation und / oder Anzeichen einer Perikarditis mit Echokardiographie).
  7. Nierenschaden: anhaltende Proteinurie (Protein im Urin) mindestens 0,5 g / Tag und / oder Zylindrurie (Erythrozyten, körnig oder gemischt).
  8. Schädigung des Zentralnervensystems: Krämpfe, Psychosen (ohne Medikamente oder Stoffwechselstörungen).
  9. Hämatologische Störungen: hämolytische Anämie mit Retikulozytose, Leukopenie 9 / l mindestens einmal)***.Oder Lymphopenie (9 / L mindestens einmalelfThrombozytopenie (9 / l mindestens einmal)

IMMUNOLOGISCHE KRITERIEN:

1Der antinukleäre Faktor ist höher als die Referenzwerte des Labors2Antikörper gegen DNA (Anti-dsDNA) sind höher als der Referenzlaborbereich (oder> 2-fache Zunahme durch ELISA)3Anti - Sm - das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Kernantigen Sm4Antiphospholipid-Antikörper sind positiv, wie durch eine der folgenden Methoden bestimmt:***.Positives Lupus-Antikoagulans***.Falsch positive Wassermann-Reaktion***.Mittlerer oder hoher Titer von Anti-Cardiolipin-Antikörpern (IgA, IgG oder IgM)***.Ein positives Testergebnis für Anti-β2-Glykoprotein I (IgA, IgG oder IgM)fünfGeringes KomplimentNiedrig c3Niedrig C4Niedriger CH506Coombs 'positive Reaktion ohne hämolytische Anämie

Ich erinnere daran, dass es nach diesen Kriterien für die Diagnose von SLE 4 Kriterien geben sollte, von denen eines immunologisch sein muss (eines von: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Und hier ist ein ziemlich typischer klinischer Fall. Der Fall, wenn die "Diagnose ins Gesicht geschrieben wird".

Der 26-jährige Patient P. wurde in schwerem Zustand mit folgenden Symptomen in die Abteilung für Rheumatologie aufgenommen: Fieber bis 38,5 ° C im letzten Monat, Haarausfall, fortschreitender Gewichtsverlust, Schwellung der Beine und des Gesichts, Herzschmerzen, Atemnot mit weniger körperliche Aktivität, erhöhter Blutdruck auf 220/120 mm Hg, Hautausschläge im Gesicht (Lokalisation - Nasenrücken, Wangen), Schmerzen und Schwellung der Gelenke. Aus der Anamnese ist bekannt: vor 6 Monaten die erste dringende Entbindung durch den natürlichen Geburtskanal, vor 3 Monaten - eine Abtreibung (auf Laktations-Amenorrhoe gehofft). 2 Wochen nach der Abtreibung trat subfebrile Temperatur und Schwäche auf. Eine wiederholte Kürettage der Gebärmutterhöhle wurde durchgeführt, eine antibakterielle Breitbandtherapie wurde ohne signifikante Verbesserung verschrieben. Für m / w wurde eine Lungenentzündung diagnostiziert, die ohne signifikante Verbesserung stationär behandelt wurde. Sie wurde telefonisch von einem Rheumatologen konsultiert, eine Reihe spezifischer Tests wurden verschrieben, ein Verdacht auf eine systemische Erkrankung des Bindegewebes. Dringend an die Rheumatologie unseres Krankenhauses verwiesen. Nach der Untersuchung wurde die Diagnose diagnostiziert: systemischer Lupus erythematodes, akuter Verlauf mit Herzschaden (Liebman-Sachs-Endokarditis, CH 2a), Nieren (Lupusnephritis mit nephrotischem Syndrom und Bluthochdruck, chronisches Nierenversagen), Lunge (Lupus pneumonitis), Haut ( scheibenförmige Hautausschläge), Schleimhäute (Lupus cheilitis), trophische Störungen (Haarausfall, Gewichtsverlust), Blutgefäße (Netzretinitis, Kapillarbürsten), Gelenke (Polyarthralgie), immunologische Störungen.

Dies ist wirklich der Fall, wenn die Symptome recht typisch sind (obwohl es bei SLE kein einziges pathognomonisches Symptom gibt!) Und die Diagnose nicht zweifelhaft ist. Aber ziemlich oft erfordert die Diagnose von SLE eine ziemlich lange eingehende Untersuchung. Nach meinen Daten benötigt die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes eine ziemlich lange Zeit für die Formulierung - von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Unsere Patienten werden seit vielen Jahren von Dermatologen (mit einem Hautausschlag im Gesicht, derzeit ist ein typischer Lupus- "Schmetterling" ziemlich selten), von Kardiologen, Therapeuten, Neurologen und sogar Chirurgen beobachtet. Kein Wunder, dass Dr. House so davon geträumt hat, Lupus in seiner Praxis zu treffen, denn um diese Diagnose zu stellen, müssen Sie wirklich „Ihr Gehirn knarren“..

Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

Dauer ab dem Moment, in dem Biomaterial im Labor eintrifft12 cd.

Systemischer Lupus erythematodes oder SLE ist eine weit verbreitete Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ätiologie. Es ist gekennzeichnet durch eine übermäßige Produktion spezifischer Autoantikörper, die ihren eigenen Körper angreifen. Dies führt zu Schäden an inneren Organen und Geweben. Am häufigsten wird SLE bei Patienten im Alter von 15 bis 25 Jahren diagnostiziert. Diese Krankheit betrifft sowohl Männer als auch Frauen, tritt jedoch bei letzteren 8 bis 10 Mal häufiger auf.

Wenn Analysen angezeigt werden

SLE ist durch verschiedene Manifestationen gekennzeichnet, es ist schwer zu diagnostizieren. Eine Diagnose ist unbedingt erforderlich, wenn die häufigsten Symptome vorliegen, insbesondere:

Mundgeschwüre;

· Hautausschlag an den Wangenknochen der Art "Schmetterling";

Basierend auf den Ergebnissen der Tests wird er sofort eine genaue Diagnose stellen und die erforderliche Behandlung auswählen..


Analysen, die Teil des Forschungspakets sind

Antikörper gegen das Sm-Antigen. Das Vorhandensein solcher Antikörper ist typisch für SLE, bei anderen Erkrankungen des Bindegewebes sind sie selten.

Antikörper gegen Phospholipide, IgG / IgM. Diese Antikörper treten im Blut mit systemischem Lupus erythematodes, HIV-Infektion, Krebs, niedriger Thrombozytenzahl und einer Reihe anderer Erkrankungen auf. Die Analyse ist eine Hilfsanalyse, die es dem Arzt ermöglicht, das allgemeine Bild des Zustands des Patienten zu sehen.

Antikörper gegen doppelsträngige DNA (AT gegen dsDNA), IgG. Die Analyse ist erforderlich, um SLE zu diagnostizieren und seinen Schweregrad zu beurteilen. Eine solche Studie ist auch erforderlich, um den Fortschritt der Behandlung zu überwachen (bei einem milden Krankheitsverlauf ist sie alle 3-6 Monate erforderlich)..
Wenn nach den Ergebnissen der Analysen Abweichungen von den normalen Indikatoren festgestellt werden, ist es dringend erforderlich, einen Arzt zu konsultieren.

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome, Diagnose, Behandlung

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Es ist eine chronische Multisystemerkrankung, von der Frauen im gebärfähigen Alter am häufigsten betroffen sind. Es ist durch das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern gekennzeichnet..

Zusätzlich zu den konstitutionellen Symptomen sind häufig Haut und Gelenke betroffen, obwohl während der Krankheit Serotitis, Nephritis, hämatologische Zytopenie und neurologische Manifestationen auftreten können. Eine frühere Diagnose und eine bessere Behandlung haben zu einer geringeren Prävalenz lebensbedrohlicher Krankheiten geführt..

Ätiologie

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen ist die Ätiologie von SLE unbekannt, aber Umweltfaktoren bei genetisch gefährdeten Empfängern werden als die Hauptfaktoren angesehen. Ein signifikanter weiblicher Vorteil zeigt auch die Rolle hormoneller Faktoren..

    Genetische Faktoren: Familiäre Akkumulation und höhere Übereinstimmungsraten als erwartet in Zwillingsstudien zeigen, dass genetische Faktoren eine wichtige Rolle spielen. SLE tritt auch häufiger bei Menschen mit Komplementmangel auf, insbesondere bei C2-Mangel bei Homozygoten und C4 bei Heterozygoten. Andere kürzlich beschriebene Assoziationen in genomischen Studien umfassen die Bestätigung von Assoziationen mit Genen in der Histokompatibilitätszone (6p21.33; 6p21.32). Assoziation mit Integrin-Alpha-M-Polymorphismus (ITGAM kann eine beeinträchtigte Clearance von Immunkomplexen und Vaskulopathien erklären, die für SLE charakteristisch sind. Eine Schlüsselrolle für die Interferonproduktion bei SLE wurde durch die Identifizierung von Assoziationen mit Interferon-regulierendem Faktor 5-Genpolymorphismus (IRF5) festgestellt. Umweltfaktoren: kann nicht infektiös oder infektiös sein. Medikamente sind starke nicht infektiöse ätiologische Faktoren. Die erste Assoziation bestand mit Procainamid, aber andere an SLE beteiligte Medikamente umfassen Minocyclin, Terbinafin, Sulfasalazin, Isoniazid, Phenytoin und Carbamazepin Epstein-Barr, basierend auf serologischen Ergebnissen, berücksichtigt auch die Rolle endogener Retroviren, da bei Ratten erhöhte Lupuswerte beobachtet werden.

Pathophysiologie

SLE ist in erster Linie eine Antigen-gesteuerte immunvermittelte Krankheit, die durch hochaffine Antikörper G gegen doppelsträngige DNA sowie gegen Kernproteine ​​gekennzeichnet ist. Die Toleranz gegenüber intrinsischen Antigenen in einem B-Lymphozyten-Depot wird durch verschiedene Mechanismen unterstützt, von denen einer durch die Produktion von regulatorischen T-Lymphozyten und T-Helfern realisiert wird..

Es wurden verschiedene Mechanismen vorgeschlagen, aufgrund derer eine T-Zell-Dysregulation von B-Lymphozyten auftreten kann, wodurch ein Autoimmunprozess auftritt. Das Verständnis davon führte zur Berücksichtigung neuer Arten von Arzneimitteln, die derzeit getestet werden, insbesondere Rituximab, Epratuzumab und Beluzimab.

Eine der attraktiven, aber nicht bestätigten Hypothesen ist, dass eine anhaltend hohe Exposition gegenüber endogenem Kernmaterial während der SLE von apoptotischen Zellen ausgehen kann, die, wenn sie nicht eliminiert werden, zur Persistenz von Kern- und zytoplasmatischem Material führen können. Sie können zu Antigenen modifiziert werden, wodurch eine Immunantwort ausgelöst wird. Es wurde vermutet, dass bei einigen Patienten mit SLE die apoptotischen Zellclearance-Mechanismen beeinträchtigt sind.

Diagnose

SLE ist eine Multisystemerkrankung und betrifft neben konstitutionellen Symptomen am häufigsten Haut und Gelenke. Im Verlauf der Krankheit können jedoch Serositis, Nephritis, hämatologische Zytopenie und neurologische Manifestationen auftreten..

Leider gibt es für SLE keine international validierten diagnostischen Kriterien. Das Vorhandensein von 4 von 11 Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) zur Klassifizierung von SLE, die 1997 aktualisiert wurden, weist auf eine Sensitivität von 85% und eine Spezifität von 95% für SLE hin. Die Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) haben 2012 die ACR-Klassifizierungskriterien überarbeitet und genehmigt. Laut SLICC kann davon ausgegangen werden, dass eine Person an SLE leidet, wenn bei ihr eine durch Biopsie bestätigte Nephritis diagnostiziert wird, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) oder Antikörper gegen doppelsträngige DNA vorhanden sind oder wenn es 4 Kriterien für die obige Klassifizierung gibt, darunter mindestens 1 klinische und 1 immunologische.

Konstitutionelle Symptome und Anzeichen

Schwäche, Fieber und Gewichtsverlust sind häufige Symptome, die irgendwann im Verlauf der Krankheit auftreten. Schwäche ist das häufigste Symptom bei 80% bis 100% der Patienten, korreliert jedoch nicht mit der Krankheitsaktivität. Die Möglichkeit einer Schwäche aus anderen Gründen wie Anämie, Hypothyreose, Medikation (z. B. Betablocker), Depression, Fibromyalgie und sozialem Stress sollte in Betracht gezogen werden..

Fieber wird bei> 50% der Patienten mit SLE berichtet, von denen angenommen wird, dass sie dem aktiven Stadium der Krankheit inhärent sind. Eine Infektion sollte jedoch ausgeschlossen werden, da opportunistische Infektionen im Zusammenhang mit einer immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit SLE eine häufige Todesursache sind..

Arzneimittelreaktionen können auch Fieber verursachen. SLE-Fieber wird häufig durch die Einnahme nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente oder Paracetamol gelindert. Wenn das Fieber trotz Behandlung mit den angegebenen Medikamenten anhält, sollte eine infektiöse oder medikamentöse Ätiologie vermutet werden. Alle Patienten mit chronischem Fieber sollten getestet werden, um die Infektion anhand ihrer Symptome zu bestimmen..

Gewichtsverlust bei SLE kann mit der Aktivität der Krankheit oder ihrer Behandlung verbunden sein. Patienten mit SLE können eine Hypomobilität der Speiseröhre haben, die zu Dysphagie führt. Erbrechen und Durchfall können auch Faktoren sein, die zum Gewichtsverlust beitragen; Als Grund sollten Medikamente ausgeschlossen werden. Bei Patienten mit SLE gibt es auch eine höhere Prävalenz von Krebs, dieser Faktor kann als Ursache für Gewichtsverlust angesehen werden..

Periphere Lymphadenopathie ist häufiger regional als generalisiert. Lymphknoten sind in der Regel asymptomatisch, unterschiedlich groß - von klein (mehrere mm) bis 3-4 cm - und befinden sich häufig im Nacken und in den Achselhöhlen. Wurzellymphadenopathie ist selten. Patienten mit Lymphadenopathie haben häufig konstitutionelle Manifestationen. Lymphom und infektiöse Mononukleose sollten ausgeschlossen werden. Die histologische Untersuchung der Lymphknotenbiopsie bei SLE zeigt häufig eine reaktive Hyperplasie.

Mukokutane Symptome und Anzeichen

Manifestationen auf der Haut sind ein häufiger Bestandteil des Krankheitsbildes von SLE. Ein charakteristischer lichtempfindlicher Ausschlag in den Wangenknochen oder ein Ausschlag in Form eines Schmetterlings tritt bei 30% - 40% der Patienten auf. Dieser Erythemausschlag erstreckt sich von Wange zu Wange, geht über die Nase und ohne die Nasolabialfalten zu beeinträchtigen. Ein solcher Ausschlag kann schmerzhaft und juckend sein und dauert normalerweise mehrere Tage, heilt ohne Narbenbildung, tritt jedoch häufig nach Sonneneinstrahlung wieder auf. Wenn ein Ausschlag über und unter dem Hals beobachtet wird, handelt es sich um einen akuten generalisierten Hautausschlag mit Lupus. Die späte Manifestation der Lichtempfindlichkeit bestätigt die Diagnose.

Andere Kategorien von Hautausschlägen umfassen Lupus erythematodes, einen erythematösen Hautausschlag in Form von erhabenen Stellen mit eng anliegenden keratinisierten Schuppen und follikulärer Obstruktion. Atrophische Narben können bei veralteten Läsionen auftreten. Es ist unwahrscheinlich, dass neuere Bilder mit systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, aber bei vielen Patienten ist die Reaktion auf antinukleäre Antikörper (ANA) positiv..

Geschwüre im Mund, seltener in der Nase, sind ein weiteres Zeichen von SLE und werden bei 12 bis 45% der Patienten beobachtet. Sie sind normalerweise umfangreich und schmerzlos, im Gegensatz zu herpetischen Läsionen. Diese Geschwüre werden häufig durch einfache lokale Maßnahmen parallel zum Behandlungsverlauf der Grunderkrankung behandelt..

Aktive systemische Erkrankungen können zu diffus gefleckter Alopezie führen, die leicht beseitigt werden kann, wenn die Grunderkrankung kontrolliert wird. Discoid-Läsionen hinterlassen eine Stasis-Cicatricial-Alopezie.

Symptome und Anzeichen des Bewegungsapparates

Symptome des Bewegungsapparates sind häufig und treten bei den meisten Patienten irgendwann im Verlauf der Krankheit auf. Es ist nützlich, den Ort und die Ursache der Symptome zu bestimmen. Die tägliche Intensität der Schmerzen, die morgens in Kombination mit der Starrheit stärker ist, sollte den Eindruck erwecken, dass die Ursache die entzündliche Komponente ist. Arthritis sollte symmetrisch und in der Regel nicht erosiv sein. Gelenkdeformationen können ziemlich selten auftreten, und die Art der Gelenkdeformation in Abwesenheit einer erosiven Krankheit ist als Jacou-Arthritis bekannt. Charakteristisch sind ulnare Abweichungen der Hand, die behandelt werden können, und eine unvollständige Subluxation der Handgelenke ohne radiologische Schädigung. Myositis kann sich auch bei Patienten mit SLE entwickeln und zu Muskelschwäche und Schmerzen führen..

Eine vollständige Anamnese und Untersuchung des Bewegungsapparates auf Tendovaginitis und Synovitis des peripheren Gelenks, insbesondere in den Händen, umfasst auch die obligatorische Röntgenaufnahme der betroffenen Gelenke. Bei Patienten mit Monoarthritis sollte eine septische Arthritis immer ausgeschlossen werden. Eine Punktion sollte aus dem betroffenen Gelenk entnommen werden, und die resultierende Flüssigkeit sollte für mikroskopische und bakteriologische Untersuchungen geschickt werden. Schwach lokalisierte proximale entzündliche Schmerzen in der Extremität mit Schwäche können auf Myositis hinweisen, und falls vorhanden, wird die CPK erhöht. Diffuse muskuloskelettale Schmerzen ohne deutliche tägliche Veränderungen können auf das Nebeneinander von Fibromyalgie hinweisen. Es ist notwendig, typische Schmerzpunkte zu untersuchen.

Raynauds Phänomen

Das jüngste Auftreten einer dreiphasigen Verfärbung in Armen und Beinen einer jungen Frau aufgrund von Kälte oder emotionalem Stress sollte die Suche nach anderen Anzeichen von SLE veranlassen. Es ist notwendig, die Falten um die Nägel (um Veränderungen in ihren Kapillaren festzustellen) und den peripheren Puls zu überprüfen. Die Haut auf dem Handrücken sollte auf Sklerodaktylie untersucht werden, und die Merkmale der systemischen Sklerose oder der gemischten Bindegewebserkrankung sollten berücksichtigt werden..

Nierenbeschwerden und Anzeichen

Nierenschäden treten bei etwa 50-70% der Patienten auf. Lupusnephritis tritt häufiger bei lateinamerikanischen und schwarzen Patienten sowie bei Patienten mit schwereren Erkrankungen anderer Organsysteme auf. Diejenigen mit positiven Antikörpern gegen doppelsträngige DNA (ds) entwickeln eher eine Glomerulonephritis. Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Andere Manifestationen sind Bluthochdruck, nephrotisches Syndrom oder Nierenversagen..

Eine Urinanalyse kann das Vorhandensein von Hämaturie, Zylindern (Erythrozyten, körnig, röhrenförmig oder gemischt) oder Proteinurie zeigen.

Symptome und Anzeichen des Zentralnervensystems

Die Häufigkeit von Manifestationen des Zentralnervensystems (ZNS) bei SLE beträgt 35–75%. Die häufigsten Krämpfe, Hirnnervenanomalien und psychischen Erkrankungen. Pathologien der Hirnnerven können in Form von Gesichtsfelddefekten, Blindheit, Schwellung des Sehnervenkopfes, Nystagmus, Ptosis oder Gesichtslähmung auftreten. Myasthenia gravis und Multiple Sklerose sollten ausgeschlossen werden. Psychiatrische Erkrankungen umfassen Psychosen, depressive Störungen und organische Gehirnsyndrome. Ein Hirninfarkt kann auftreten und ist normalerweise mit gleichzeitig vorhandenen positiven Antiphospholipid-Antikörpern verbunden.

Die Diagnose einer Hirnschädigung bei SLE ist klinisch. Andere Ursachen wie Sepsis, Urämie, maligner Bluthochdruck, Epilepsie, Myasthenia gravis und Multiple Sklerose sollten ausgeschlossen werden..

Herz-Lungen-Symptome und Anzeichen

Zu den kardiovaskulären Manifestationen von SLE gehören Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis und vorzeitige koronare Herzkrankheit. Das kardiovaskuläre Gesamtrisiko verdoppelt sich bei Patienten jeden Alters mit SLE und steigt bei Frauen im Alter von 35 bis 44 Jahren um das 50-fache. Myokarditis sollte bei Patienten mit Tachykardie, Arrhythmien, Leitungsstörungen oder ungeklärter Kardiomegalie vermutet werden. Eine nicht bakterielle Liebman-Sachs-Endokarditis ist selten.

Zu den pulmonalen Manifestationen von SLE gehören Pleuritis, Pleuraergüsse, diffuse interstitielle Lungenerkrankungen, pulmonale Hypertonie und seltener Lungenblutungen. Bei Patienten mit SLE mit Pleuraschmerzen, Atemnot und Hämoptyse, insbesondere wenn die Antikörper gegen Antiphospholipide positiv sind, sollte eine Lungenembolie ausgeschlossen werden. Pleuraerguss bei SLE ist in der Regel einseitig und in der Regel exsudativ. Andere Ursachen für einen Pleuraerguss sollten ausgeschlossen werden..

Das faltige Lungensyndrom ist eine seltene Manifestation von SLE aus den Atemwegen, die durch Atemnot, Brustschmerzen, Anhebung der rechten oder linken Kuppel des Zwerchfells und die restriktive Natur der Ergebnisse eines Lungenfunktionstests gekennzeichnet ist.

Hämatologische Symptome

Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie sind häufige hämatologische Manifestationen von SLE. Anämie ist normalerweise sekundär zu einer chronischen Krankheit und verbessert sich mit der Kontrolle der Krankheitsaktivität. Eine hämolytische Anämie ist selten, kann aber sehr schwerwiegend sein. Leukopenie wird normalerweise durch Lymphopenie und in geringerem Maße durch Neutropenie verursacht. Oft ist auch eine Thrombozytopenie sichtbar, und andere Ursachen sollten ausgeschlossen werden. Das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern erhöht das Risiko einer venösen und arteriellen Thrombose. Symptome und Anzeichen des Magen-Darm-Trakts SLE kann jeden Teil des Magen-Darm-Trakts betreffen. Häufig sind Mundgeschwüre. Dysphagie ist seltener und wird durch verminderte Motilität verursacht.

Symptome und Anzeichen des Magen-Darm-Trakts

SLE kann jeden Teil des Magen-Darm-Trakts betreffen. Häufig sind Mundgeschwüre. Dysphagie ist seltener und wird durch eine verminderte Motilität der Speiseröhre verursacht. Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall können durch einen Anfall von Lupus oder Mesenterialthrombose (Verschluss der Mesenterialarterie) verursacht werden. Andere Ursachen für einen akuten Bauch sollten jedoch ausgeschlossen werden. Obwohl selten, kann Lupusperitonitis eine Blinddarmentzündung imitieren. Pankreatitis kann durch SLE verursacht werden, aber als Hauptgrund ist es wichtig, die Einnahme von Medikamenten wie Azathioprin auszuschließen. SLE kann auch chronisch aktive Hepatitis verursachen..

Serositis

Pleuritis und Perikarditis sind häufiger als Peritonitis. Bei einem Patienten mit Schmerzen in der vorderen Brust, die auf Pleuritis und Perikarditis hinweisen, ohne dass eine andere Erklärung vorliegt, sollte die Diagnose eines SLE in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Risikopatienten: zum Beispiel Frauen im gebärfähigen Alter. Der Patient sollte nach den Anzeichen der Haut und des Bewegungsapparates gefragt werden, die, falls vorhanden, auf eine Diagnose hinweisen können..

Erste Forschungen

Positive ANAs sind diagnostisch für SLE, sofern sie die 1997 vom American College of Rheumatology (ACR) überarbeiteten Kriterien zur Klassifizierung von SLE erfüllen.

Alle Personen mit Verdacht auf SLE sollten die folgenden Tests haben:

    Vollständiges Blutbild und Koagulogramm: Eine Verlängerung der partiellen Thromboplastinzeit weist auf das Vorhandensein eines Lupus-Antikoagulans hin und erfordert einen Test auf Antiphospholipid-Antikörper. Antiphospholipid-Antikörper sollten auch bei Patienten mit wiederholter spontaner Abtreibung und Thrombose in der Vorgeschichte getestet werden. Bei fieberhaften Patienten sollte ein Infektionsscreening durchgeführt werden, einschließlich bakteriologischer Tests von Blut und Urin. Bei Patienten mit Monoarthritis sollte eine septische Arthritis immer ausgeschlossen werden, da die Behandlung in kürzester Zeit fortgesetzt werden muss. Infektion Eine Urinanalyse sollte bei allen Patienten mit Verdacht auf SLE und auch regelmäßig bei Patienten mit SLE durchgeführt werden, auch wenn keine Symptome vorliegen. Alle Patienten mit Lupusnephritis haben Proteinurie-Autoantikörper gegen antinukleären Faktor, doppelsträngige DNA und Smith-Antigene. Positive AHAs allein sind jedoch nicht diagnostisch, da sie bei anderen Bindegewebserkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose, Sjögren-Syndrom, Schilddrüsenerkrankungen, chronischen Infektionskrankheiten und entzündlichen Darmerkrankungen sowie bei Patienten, die diese erhalten, positiv sein können bestimmte Medikamente wie Procainamid, Hydralazin, Isoniazid und Chlorpromazin. ANA mit niedrigem Titer wird auch bei gesunden Menschen gefunden. Jede dritte Person hat eine positive ANA mit einer Auflösung von 1:40, und 1 von 20 hat einen ANA-Titer von 1: 160. Da ANA unter vielen Bedingungen positiv sein kann, sollte das Ergebnis einer positiven ANA im Lichte der Krankengeschichte und der Symptome interpretiert werden. In seltenen Fällen können AHAs bei SLE negativ sein, insbesondere positiv bei Anti-Ro-Antikörper-Lupus (Ro ist auch als Antikörper bekannt, die für das Sjögren-A-Syndrom oder Sjögren-Antikörper spezifisch sind). In der Vergangenheit wurden jedoch aufgrund der Verwendung des Maussubstrats im ANA-Assay negative Ergebnisse beobachtet. Nun werden viele Zelllinien mit Po-Partikeln transfiziert, dh die menschliche Zelllinie (HEp2) im ANA-Assay wurde durch Abschnitte von Mausgewebe ersetzt; Dies reduziert die Häufigkeit falsch negativer Ergebnisse. Antikörper gegen doppelsträngige DNA und Antikörper gegen Smith-Antigen sind hochspezifisch für SLE und oft bestätigt ihr Vorhandensein die Diagnose. Hohe Antikörpertiter gegen dsDNA sind Marker für die Krankheitsaktivität, und bei Lupusnephritis sagen hohe Spiegel das schlechteste Ergebnis voraus.

Follow-up-Studien

Hämatologische Erkrankungen
    Ein Coombs-Test sollte verschrieben werden, wenn der erste Bluttest Anämie und Anzeichen einer Hämolyse zeigt, wie z. B. ein erhöhtes durchschnittliches Volumen roter Blutkörperchen und eine erhöhte Retikulozytenzahl. Es ist notwendig, die Bestimmung der Komplementspiegel zu berücksichtigen, dies ist jedoch für die Diagnose von SLE nicht erforderlich. Sie können bei signifikanten Manifestationen von Organen wie Cerebritis oder Nephritis eingesetzt werden. Um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen oder einen sich verschlechternden Zustand zu bestätigen, sind eher konsistente als einzelne Messungen erforderlich..
Immunologisch
    Antiphospholipid-Antikörper sollten bei Patienten mit venöser oder arterieller Thrombose in der Vorgeschichte, Fehlgeburten oder bei Patienten mit längerem aktiviertem PTV bestimmt werden. Eine Hautbiopsie ist häufig nicht erforderlich, um die Diagnose von Manifestationen auf den Schleimhäuten und der Haut zu bestätigen, da diese normalerweise klinisch diagnostiziert werden. Sie wird jedoch durchgeführt, wenn die Diagnose zweifelhaft ist. Eine Biopsie der betroffenen Haut kann klassische Immunablagerungen am dermal-epidermalen Übergang während der Immunfluoreszenz oder einer unspezifischen Entzündung aufdecken..
Bewegungsapparat
    Bei Symptomen und Anzeichen einer Schädigung des Bewegungsapparates sollten Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke verschrieben werden. Wenn Anzeichen von schwach lokalisierten entzündlichen Schmerzen in der proximalen Extremität mit Schwäche vorliegen, kann Kreatininphosphokinase durchgeführt werden, um eine Myositis auszuschließen.
Niere
    Wenn bei der täglichen Urinanalyse Anomalien festgestellt werden, sollten Tests auf Protein im täglichen Urin oder auf Protein / Kreatinin in einem einzelnen Urin durchgeführt werden. Patienten mit ungewöhnlich hohem Kreatininspiegel sollten sich einer Ultraschalluntersuchung der Nieren unterziehen. • Eine Nierenbiopsie ist der empfindlichste und spezifischste Test zur Bestätigung der Diagnose von Lupusnephritis und zur Beurteilung ihres Schweregrads gemäß der Klassifizierung der Lupusnephritis von 2003 durch die Internationale Gesellschaft für Nephrologie (ISN) und die Royal Pathology Society (RPS). Da sich Nierenversagen normalerweise in den ersten Jahren der Krankheit entwickelt, ist es notwendig, den Blutdruck und die Urintestergebnisse zu kontrollieren und die glomeruläre Filtrationsrate zu bewerten. Wenn irgendwelche Indikatoren abnormal sind, sollten Sie einen Spezialisten für eine Biopsie konsultieren. Im Fall von Glomerulonephritis wird es basierend auf dem ISN / RPS-System klassifiziert..
Zerebral
    Zerebrale Manifestationen werden normalerweise klinisch diagnostiziert. Lupus des Zentralnervensystems kann schwierig zu diagnostizieren sein. Wenn die Diagnose zweifelhaft ist, kann eine MRT des Gehirns erforderlich sein. Sie zeigt kleine Fokusbereiche des erhöhten Signals, bei denen es sich möglicherweise um Entzündungsbereiche handelt. Mit der Behandlung können sich diese Läsionen auflösen. Patienten mit SLE und fortschreitendem Verlust der kognitiven Funktion sollten eine klinische Bestätigung von SLE einholen und andere Ursachen ausschließen (wie Infektionen, Elektrolytstörungen, Vitamin- oder Schilddrüsenmangel oder Nebenwirkungen von Arzneimitteln). Anti-ribosomales P ist ein neuer Test, der bei Verdacht auf Lupus erythematodes mit Schädigung des Zentralnervensystems durchgeführt werden kann, dessen Empfindlichkeit und Spezifität jedoch umstritten sind.
Herz-Lungen
    Patienten mit kardiopulmonalen Symptomen sollten regelmäßig eine Röntgenaufnahme der Brust und ein EKG erhalten. Abhängig von der Beschwerde können ein Echokardiogramm, Lungenfunktionstests oder eine Brust-CT erforderlich sein. Patienten mit Pleuraergüssen benötigen eine Pleurapunktion, um die Ursache zu bestätigen..

Differenzialdiagnose

KrankheitUnterschiedliche Anzeichen / SymptomeDifferentialprüfungen
    Rheumatoide Arthritis
    Manchmal kann es schwierig sein, klinisch zu unterscheiden. Patienten mit SLE haben häufig eine entzündliche Arthritis mit einem ähnlichen RA-Muster, obwohl diese tendenziell weniger symmetrisch ist
    Röntgenaufnahmen von Gelenken zeigen symmetrische, erosive Arthritis.
    Antiphospholipid-Syndrom
    Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten einer venösen oder arteriellen Thrombose oder eines wiederkehrenden fetalen Verlusts in Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern.
    Antiphospholipid-Antikörper: IgG- oder IgM-Anticardiolipin-Antikörper in mäßigen oder hohen Konzentrationen in ≥2 Fällen mit einem Intervall von mindestens 6 Wochen und Lupus-Antikoagulans in ≥2 Fällen mit einem Intervall von mindestens 6 Wochen. Diese Antikörper können auch bei SLE positiv sein. 10% der Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind positiv für Bglykoprotein. Analyse des Venereal Disease Research Laboratory (VDRL): falsch positiv.
    Systemische Sklerose
    Das Raynaud-Phänomen tritt bei fast allen Patienten mit systemischer Sklerose auf und ist das erste Symptom bei etwa 70% der Patienten. Bei Patienten mit SLE wird häufig auch das Raynaud-Phänomen beobachtet, das jedoch im Vergleich zu Patienten mit systemischer Sklerose in der Regel nicht zur Bildung von Geschwüren führt. Patienten mit systemischer Sklerose sind durch Sklerodaktylie und Verkalkung gekennzeichnet, die bei SLE nicht vorhanden sind.
    Autoantikörper: positive antizentromere Antikörper (begrenzte kutane systemische Sklerose) oder Antikörper gegen Topoisomerase 1 (Scl-70) (diffuse kutane systemische Sklerose).
    Lyme-Borreliose
    Es kann schwierig sein, klinisch zu unterscheiden. Mögliche Vorgeschichte von Migrationserythem oder Kontakt mit Zecken.
    Positives limespezifisches IgM und IgG. Obwohl antinukleäre Antikörper häufig sind, werden Antikörper gegen doppelsträngige DNA- und Smith-Antigene nicht oft nachgewiesen..
    Cytomegalovirus
    Es kann schwierig sein, klinisch zu unterscheiden. Kann asymptomatisch sein.
    Serologische Analyse auf CMV-positiv. Obwohl antinukleäre Antikörper häufig sind, werden Antikörper gegen doppelsträngige DNA- und Smith-Antigene nicht oft nachgewiesen..
    Infektiöse Mononukleose
    Klinisch schwer zu unterscheiden.
    Die Reaktion auf Agglutination ist positiv, beispielsweise auf heterophile Antikörper. Obwohl antinukleäre Antikörper häufig sind, werden Antikörper gegen doppelsträngige DNA- und Smith-Antigene nicht oft nachgewiesen..
    Septische Arthritis
    Es kann schwierig sein, klinisch zu unterscheiden, ob der Patient mit Monoarthritis und ohne andere Anzeichen von SLE behandelt wird..
    Gelenkpunktion und Synovialbiopsie liefern positive bakteriologische Studien.

Diagnosekriterien

Diese Kriterien wurden ursprünglich entwickelt, um Patienten für klinische Studien zu identifizieren, und basierten auf einer weißhäutigen Population. Um einen Patienten mit SLE zu diagnostizieren, sind ≥4 eines der 11 Kriterien erforderlich. Diese Kriterien können während eines beliebigen Beobachtungsintervalls nacheinander oder gleichzeitig vorliegen..

    Wangenausschlag
      Festes Erythem, flach oder steigend auf Hautebene, über den Wangenknochen mit einer Krümmung um die Nasolabialfalten.
    Discoid Ausschlag
      Erythematöse erhabene Stellen mit eng anliegenden keratinisierten Schuppen und Follikelobstruktion; Bei älteren Läsionen können atrophische Narben auftreten.
    Lichtempfindlichkeit
      Hautausschlag infolge einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht, basierend auf der Anamnese des Patienten oder der Beobachtung des Arztes.
    Geschwüre im Mund
      Ein orales oder nasopharyngeales Geschwür, normalerweise schmerzlos, wird von einem Arzt entdeckt.
    Arthritis
      Nicht erosive Arthritis mit Läsionen von ≥2 peripheren Lehmarten, gekennzeichnet durch Empfindlichkeit, Schwellung und Erguss.
    Serositis (eine der folgenden):
      Pleuritis: eine überzeugende Vorgeschichte von Pleuraschmerzen, Pleurareibung während der Auskultation oder Anzeichen eines Pleuraergusses. Perikarditis: dokumentiert durch EKG, Perikardreibungsgeräusch oder Perikarderguss.
    Nierenpathologie (eine der folgenden):
      Permanente Proteinurie> 0,5 g / Tag oder> 3+, wenn nicht quantifiziert. Zellzylinder: können rote Blutkörperchen, Hämoglobin, körnig, röhrenförmig oder gemischt sein.
    Neurologische Störungen (eine der folgenden):
      Krämpfe: in Abwesenheit von provokativen Medikamenten oder bekannten Stoffwechselstörungen; Zum Beispiel Urämie, Ketoazidose oder ein Elektrolytungleichgewicht. Psychose: in Abwesenheit von provokativen Medikamenten oder bekannten Stoffwechselstörungen; B. Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytungleichgewicht.
    Hämatologische Störungen (eine der folgenden):
      Hämolytische Anämie: mit Retikulozytose Leukopenie: Lymphopenie: Thrombozytopenie: Immunologische Störungen (eine der folgenden):
        Anti-DNA: das Vorhandensein von Antikörpern gegen native DNA im abnormalen Titer Anti-Smith: das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Smith-Kernantigen Positive Ergebnisse für Antiphospholipid-Antikörper basierend auf:
          Abnormale Serum-IgG- oder IgM-Anticardiolipin-Antikörper Positiver Test auf Lupus-Antikoagulans unter Verwendung der Standardmethode Falsch positiver serologischer Test auf Syphilis, der bekanntermaßen mindestens 6 Monate lang positiv ist und durch Immobilisierung des Treponema pallidum- oder Fluoreszenz-Treponemal-Antikörpertests bestätigt wird.
      Antinukleäre Antikörper
        Abnormale Titer von antinukleären Antikörpern während der Immunfluoreszenz oder einer gleichwertigen Analyse zu jedem Zeitpunkt und in Abwesenheit von Arzneimitteln, von denen bekannt ist, dass sie mit dem Arzneimittel-induzierten Lupus-Syndrom assoziiert sind.

    Behandlung

    Die Ziele der Behandlung sind:

      Förderung des Verständnisses des Patienten für die Komplexität der Krankheit Wechselwirkung während der Behandlung mit dem Patienten Symptomkontrolle Vorbeugung von Organschäden Vermeiden Sie Langzeitkomplikationen, von denen einige iatrogen sein können.

    SLE ist eine Multisystemerkrankung, und einige ihrer Komponenten / Komplikationen (z. B. Pleuraerguss, pulmonale Hypertonie und Peritonitis) werden zusätzlich zur routinemäßigen rheumatologischen Behandlung von anderen Spezialisten durchgeführt.

    Änderung des Lebensstils

      Patiententraining
        Die Aufklärung der Patienten beinhaltet die Ermutigung des Patienten, Verantwortung für seine medizinische Behandlung zu übernehmen. Die Ausrichtung der Patienten auf validierte Ressourcen ist ein wichtiger Teil des Behandlungsprozesses. [Lupus Foundation of America] [Nationales Institut für Arthritis und Erkrankungen des Bewegungsapparates und der Haut: Lupus]
      Diät
        Es wurde nicht gezeigt, dass diätetische Maßnahmen den Krankheitsverlauf verändern. Die Möglichkeit von Spätkomplikationen bei vorzeitigen Herz-Kreislauf-Erkrankungen sollte jedoch in Betracht gezogen werden. Daher sollten die Patienten ein ideales Körpergewicht für ihr Wachstum beibehalten und im Falle einer Hypertonie aufgrund von Nierenversagen den Salzverbrauch reduzieren. Zu den allgemeinen Empfehlungen gehören der Verzehr von mindestens 5 Portionen Obst oder Gemüse pro Tag, das Ersetzen von gesättigten Fetten durch einfach und mehrfach ungesättigte Fette sowie die Erhöhung der Menge an konsumiertem Fettfisch. Eine Diät, die reich an mehrfach ungesättigten Fettsäuren ist, wird empfohlen. Es sollten Standardempfehlungen für die wöchentliche Alkoholmenge für Männer und Frauen gegeben werden, dh 1 bis 2 Einheiten pro Tag.
      Übungen
        Patienten mit stabilem SLE sollten angewiesen werden, einen sitzenden Lebensstil zu vermeiden und sich unter Aufsicht eines Spezialisten zu bewegen. Diesen Patienten sollten Übungen empfohlen werden, um einen optimalen Zustand des Herz-Kreislauf-Systems aufrechtzuerhalten. Sie sollten bis zu 30 Minuten mäßiger körperlicher Aktivität ≥ 5 Mal pro Woche umfassen. Patienten wird empfohlen, das Training abzubrechen, wenn sie Schmerzen oder Beschwerden haben.
      Rauchen
        Patienten, die rauchen, sollten ermutigt werden, mit dem Rauchen aufzuhören, sowohl um das Risiko einer atherosklerotischen Gefäßerkrankung zu verringern, als auch aufgrund der Hinweise, dass dies die Manifestationen von Nieren und Haut verschlimmern kann..
      Sonnenschutz
        SLE-Patienten sollten angewiesen werden, übermäßige Sonneneinstrahlung zu vermeiden und Sonnenschutzmittel mit einem Lichtschutzfaktor (SPF) ≥ 15 zu verwenden.
      Alternative Therapie
        Patienten mit chronischen rheumatischen Erkrankungen wenden häufig alternative Behandlungen an. Kräuterpräparate können sich nachteilig auf pharmakologische Wirkstoffe auswirken. Daher sollten sie mit Vorsicht angewendet werden.

    Schwachstellenbehandlung

    Müdigkeit ist ein eigenständiges Symptom bei SLE, aber es ist wichtig festzustellen, ob Anzeichen von Anämie, Nierenversagen, Hypothyreose, anhaltender Krankheitsaktivität, Depression, Schlafstörungen oder Dekonditionierung vorliegen - und entsprechend behandelt zu werden.

    Müdigkeit ist ein häufiges Symptom, das bei 80 bis 100% der Patienten auftritt, jedoch nicht mit der Aktivität der Krankheit korreliert. Anämie ist normalerweise sekundär zu einer chronischen Krankheit und verbessert sich mit der Kontrolle der Krankheitsaktivität..

    Behandlung von Gelenksymptomen und Serositis

    Hydroxychloroquin
      Im Moment ist es der Eckpfeiler der Behandlung, da es die Häufigkeit von Krankheitsausbrüchen und anderen konstitutionellen Symptomen verringert. Es kann für Patienten mit Arthritis oder Arthralgie nützlich sein und die Anzahl der gemeldeten Fälle von Schmerzen und Exazerbationen der Krankheit verringern, wie in randomisierten kontrollierten Studien im Vergleich zu Placebo gezeigt, obwohl die Daten auf eine schlechte Qualität hinweisen. Kann die Anzahl der Erkrankungen mehrerer Organe verringern und das Risiko thromboembolischer Komplikationen verringern. Nebenwirkungen sind normalerweise minimal. Es kann in Kombination mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs) und / oder Kortikosteroiden (falls erforderlich) angewendet werden..
    Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs)
      Obwohl es keine kontrollierten Studien gibt, werden NSAIDs häufig als Erstbehandlung für SLE eingesetzt, um die Gelenksteifheit sowie Knochen- und Muskelschmerzen und seröse Schmerzen zu kontrollieren. Naproxen ist das bevorzugte First-Line-Medikament. Eine schlechte Reaktion auf NSAIDs bei Schmerzen des Bewegungsapparates sollte Bedenken aufkommen lassen, dass nichtentzündliche Mechanismen zu diesem Prozess beitragen könnten. Bei Patienten mit Bluthochdruck oder Nierenversagen ist es notwendig, den Blutdruck zu kontrollieren und NSAIDs zu vermeiden. Wenn eine langfristige NSAID-Therapie angezeigt ist, werden die Eradikation von Helicobacter pylori und die Notwendigkeit eines Magenschutzes berücksichtigt.
    Kortikosteroide
      Empfohlen, wenn andere Maßnahmen zur Linderung von Symptomen fehlgeschlagen sind. Eine niedrige Dosis (weniger als 10 mg Prednison) kann bei der Behandlung von Symptomen wie Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Serositis hilfreich sein. Die langfristigen Nebenwirkungen einer Kortikosteroidtherapie sind gut dokumentiert, und die Patienten sollten über das Risiko von Bluthochdruck, Hyperglykämie und möglichen Hautveränderungen informiert werden. Vorsicht Die Verwendung von Kortikosteroiden wird für Patienten mit Symptomen des oberen Gastrointestinaltrakts empfohlen, insbesondere wenn sie auch NSAIDs einnehmen. Die kleinstmögliche Dosis zur Symptomkontrolle sollte innerhalb kürzester Zeit angewendet werden..
    Methotrexat
      Es kann eine nützliche Ergänzung bei Patienten sein, die orale Kortikosteroide gegen Arthritis / Arthralgie einnehmen, und es kann dem Patienten ermöglichen, die Dosis von Kortikosteroiden zu reduzieren. Die Patienten sollten sich regelmäßig hämatologischen Tests und Lebertests unterziehen. Die Verwendung von Methotrexat kann das Infektionsrisiko erhöhen. Abnormale Ergebnisse aus hämatologischen und / oder Lebertests können eine Reduzierung der verschriebenen Dosis erforderlich machen..

    Behandlung von Manifestationen auf Haut und Schleimhäuten

      Sonnenschutz
        Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln wird für alle Patienten empfohlen, auch in nicht-tropischen Regionen, da ultraviolettes Licht den SLE verschlimmern kann. Patienten sollten starkes Sonnenlicht aktiv vermeiden und sich angemessen kleiden.
      Mundpflege
        Für alle symptomatischen Patienten wird eine gründliche Mundpflege empfohlen. Bei der Behandlung von Mundgeschwüren sind Mundspülen (z. B. Chlorhexidin), grundlegende Mundhygiene und regelmäßige Besuche beim Zahnarzt hilfreich. Lidocain-Salbe kann zur Behandlung von Schmerzen infolge großer oraler Aphthen nützlich sein. Bei Menschen mit trockenem Mund können künstliche Speichelpräparate erforderlich sein..
      Hypromellose Augentropfen
        Empfohlen, um Symptome des trockenen Auges zu reduzieren..
      Hydroxychloroquin
        Kann die Anzahl der Exazerbationen der Krankheit verringern und die Anhäufung von Schäden verringern. Wird allein oder in Kombination mit Kortikosteroiden verwendet. Ihre Verwendung kann die gleichzeitige Dosis von Kortikosteroiden verringern.
      Kortikosteroide
        Kann verwendet werden, wenn andere Maßnahmen zur Linderung von Symptomen nicht wirksam sind. kann auch in Kombination mit anderen Arten von Arzneimitteln verwendet werden. Lokale, direkt auf die Läsion angewendete oder systemische Kortikosteroide sind für diese Patientengruppe wirksam. Die langfristigen Nebenwirkungen einer Kortikosteroidtherapie sind gut dokumentiert, und die Patienten sollten über das Risiko von Bluthochdruck, Hyperglykämie und möglichen Hautveränderungen informiert werden. Vorsicht bei der Anwendung von Kortikosteroiden bei Patienten mit Symptomen im oberen Gastrointestinaltrakt. Verwenden Sie es in der Mindestdosis, die ausreicht, um die Symptome für die Mindestdauer zu kontrollieren..
      Methotrexat
        Eine weitere Klärung der vorteilhaften Wirkungen von Methotrexat in dieser Gruppe ist erforderlich, kann jedoch eine Verringerung der gleichzeitigen Dosis von Kortikosteroiden ermöglichen..

    Behandlung von Lupusnephritis

    Induktionstherapie mit Cyclophosphamid, Mycophenolat oder Tacrolimus plus Kortikosteroiden.

      Basierend auf Metaanalysen randomisierter kontrollierter Studien und Expertenmeinungen werden Cyclophosphamid und Mycophenolat als äquivalente Behandlungsmodalitäten für die Induktionstherapie angesehen. Viele Menschen glauben, dass Cyclophosphamid oder Mycophenolat plus ein Kortikosteroid das Wiederauftreten von Lupusnephritis signifikant reduziert und zur Aufrechterhaltung der Nierenfunktion beiträgt. In Kombination mit Prednison war Tacrolimus Mycophenolat bei der Induktionstherapie der aktiven Lupusnephritis nicht unterlegen. In einer offenen Studie zur Induktionstherapie bei Lupusnephritis erreichte die vollständige Remission mehr Patienten, die randomisiert zu Tacrolimus, Mycophenolat und Corticosteroid (Mehrzwecktherapie) (45,9%) randomisiert wurden, als Patienten, die intravenös Cyclophosphamid plus Corticosteroid (25,6%) erhielten. Derzeit liegen keine ausreichenden Daten vor, um festzustellen, welches Immunsuppressivum (Cyclophosphamid, Mycophenolat oder Tacrolimus) anderen für die Induktionsbehandlung von Lupusnephritis überlegen ist. In einer systematischen Überprüfung und Metaanalyse der Wirkung von Calciumneurininhibitoren bei der Induktion und unterstützenden Behandlung von Lupusnephritis wurde jedoch der Schluss gezogen, dass dass die Wirksamkeit von Cyclosporin und Tacrolimus in der Induktionstherapie mit der der intravenösen Cyclophosphamid- und Mycophenolat-Therapie vergleichbar ist und auch signifikant sicherer ist als die intravenöse Cyclophosphamid-Therapie. Einer anderen Metaanalyse zufolge war Tacrolimus die wirksamste Induktionstherapie bei Patienten mit Lupusnephritis und verringert aus Sicherheitsgründen höchstwahrscheinlich das Risiko schwerer Infektionen. Cyclophosphamid sollte mit einer ausreichenden Menge an Flüssigkeit und lokalem (Uroprotektivum) verschrieben werden, da das Risiko einer Toxizität für Uroepithel (z. B. hämorrhagische Blasenentzündung) besteht. Junge Patienten sollten über das Risiko einer Amenorrhoe oder eines vorzeitigen Ovarialversagens während der Cyclophosphamid-Therapie informiert werden. Für eine weitere eingehende Diskussion kann ein gynäkologischer Kurs erforderlich sein. Männliche Patienten sollten auch bezüglich des möglichen Risikos einer Unfruchtbarkeit konsultiert werden. Das Risiko einer Amenorrhoe ist bei Mycophenolat geringer, obwohl bei Verabreichung während der Schwangerschaft Bedenken hinsichtlich angeborener Missbildungen bestehen.

Literatur Zu Dem Herzrhythmus

Blutgerinnung. Faktoren, Gerinnungszeit

Blut bewegt sich in unserem Körper durch die Blutgefäße und hat einen flüssigen Zustand. Im Falle einer Verletzung der Integrität des Gefäßes bildet es jedoch in ausreichend kurzer Zeit ein Gerinnsel, das als Blutgerinnsel oder "Blutgerinnsel" bezeichnet wird.